地中海贫血最长寿命是多少
地中海贫血最长寿命是多少
地中海贫血是一种很严重的遗传性血液疾病,患者的血红蛋白的含量比较少,并不是说补铁就能够解决的问题,地中海贫血的患者轻度的患者是完全没有症状的,如果是重度或者是中度的地中海贫血那么很有可能就需要输血进行治疗,地中海贫血虽然说起来并不一定导致患者死亡,但是也是会影响到患者的生命长度的。
重度的地中海贫血的患者在出生之后三到十二个月就会发病,并且伴随着一些并发症,比如肝脾肿大,其中最严重的是心力衰竭,是导致患者死亡的主要原因,一般生命不会长久,最多到五岁。
中度的地中海贫血的患这通常是在幼儿期发现病情发展,病情介于重度和轻度地中海贫血之间,因此这些患者如果好好的保养,不让自己出现并发症,也是可以生孩子的,所以活到中年是没问题的。
轻度的地中海贫血一生都不会有症状表现出来,一些患者会出现轻微的脾大。只有在验血的时候才会发现自己是地中海贫血的患者,因此不会影响到寿命,是地中海票选中最幸运的患者。
地中海贫血能治愈吗
地中海贫是人群中最常见的不完全显性的慢性溶血性贫血病,又称海洋性贫血,是一组遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。地中海在临床可分轻型、中间型、重型3种,一般可生存到成年期的为轻型和部分中间型,重型患者常因慢性溶血或者反复感染在幼年期夭折。
地中海贫血能治愈吗?地中海贫血主要以预防为主.轻型无症状可不用治疗, 重型地中海贫血要进行造血干细胞移植,若不进行造血干细胞移植,患者就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命,同时配合使用除铁剂,即便如此,长期输血,铁也会越来越多地沉积在肝、脾等器官内,进而引起这些器官功能衰竭而导致患者死亡。并且造血肝细胞移植也存在相当大的危险性。
有重度地中海贫血的孕妇就要特别注意了,经检查证实胎儿有重度地中海型贫血,最好施行人工流产,终止怀孕。如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血,则可安心地续继怀孕生产。轻型地贫无需特殊治疗 中间型和重型地贫可采取输血和去铁治疗,在平时的生活中注意休息和营养 积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E。
地中海贫血症状
轻型地中海贫血症常见于遗传型为杂合子的基因型,轻型地中海贫血的特点是症状不明显,患者无症状或有轻度贫血,β地中海贫血可伴有轻度的脾肿大,α地中海贫血形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红细胞渗透脆性降低。轻型的地中海贫血常在患者体检时才发现。
重型β地中海贫血患儿出生时无症状,3-12个月开始发病,面色苍白,肝脾大,语法不良,多伴有轻度黄疸;表现为头颅变大、额部隆起、鼻梁塌陷、两眼距增宽,形成特殊的地中海贫血面容。重型α地中海贫血由于基因缺陷导致红细胞寿命缩短,常导致胎儿在30-40周时发生流产、死胎或早夭,胎儿呈现中毒贫血、黄疸、水肿、肝脾肿大等症状。
地中海贫血对生命有什么危害
地中海贫血的危害
地中海贫血简称海洋性贫血,最早发现于地中海区域,因此被称为地中海贫血。地中海贫血患者不只在地中海区域出现,而且在世界各地也有出现,其中以南太平洋地区、中非洲、亚洲、地中海地区发病者较多。在我国的四川、贵州、广东、广西也出现很多地中海贫血患者。地中海贫血是一种红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血疾病,主要原因是患者出现常染色体遗传性缺陷,从而导致珠蛋白链合成发生障碍,使一种珠蛋白数量不足或几种珠蛋白数量不足,或者两者完全缺乏。本病诊断依据为:第一,贫血、黄疸等典型临床症状;第二实验室检查见红细胞盐水渗透脆性减低、网织红细胞、小细胞低色素性贫血及有靶形红细胞增多,较为严重的患者末梢血还会出现核嗜多色性红细胞及红细胞;第三患抗碱血红蛋白定量测定结果为地中海贫血和血红蛋白电泳检查结果为地中海贫血。
地中海贫血如果治疗不当,会危及生命,因此要及早治疗。地中海贫血的治疗方法有输血、脾切除、服中药等。输血是地中海贫血最主要的治疗方法,但此方法不能完全治愈疾病,只能延长患者生存时间,因此患者应根据实际情况做脾切除手术或者口服中药或者进行基因活化治疗。基因活化治疗常用药物有马利兰、异烟肼、羟(经)基脲、5-氮杂胞苷(5~AZC)等。
地中海贫血是什么
地中海贫血是什么
地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性疾病,是人群中最常见的不完全显性的慢性溶血性贫血病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,可以提前被人体的肝脾等破坏,导致贫血甚至发育等异常,这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。
地中海贫血症属于一种“可防难治”的遗传性疾病,如果能在婚前就清楚了解自己的遗传背景,并且在产前做好地贫筛查和诊断,就可以有效把下一代患重型地贫的机会减至最低。
通过以上专家的介绍,大家清楚地中海贫血是什么了吧,对于地中海贫血,最重要的就是要对它进行有效的预防,一般专家建议大家在婚前进行有关的检查,以了解双方的身体情况,如果双方都有地中海贫血,通常不建议结婚。
孕妇地中海贫血怎么办
地中海贫血是人群中最常见的不完全显性的慢性溶血性贫血病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,可以提前被人体的肝脾等破坏,导致贫血甚至发育等异常,这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。
地中海贫血主要以预防为主,轻型无症状可不用治疗, 重型地中海贫血要进行造血干细胞移植,若不进行造血干细胞移植,患者就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命,同时配合使用除铁剂,即便如此,长期输血,铁也会越来越多地沉积在肝、脾等器官内,进而引起这些器官功能衰竭而导致患者死亡。并且造血肝细胞移植也存在相当大的危险性。
有重度地中海贫血的孕妇就要特别注意了,经检查证实胎儿有重度地中海型贫血,最好施行人工流产,终止怀孕。如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血,则可安心地续继怀孕生产。轻型地贫无需特殊治疗,中间型和重型地贫可采取输血和去铁治疗,在平时的生活中注意休息和营养积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E。
可遗传性贫血分几类
第一类是由于血液中红细胞膜发生了异常的改变而导致的溶血性贫血。正常的红细胞看上去呈凹碟形,当红细胞膜发生改变后红细胞就会变成球形或椭圆形。这种红细胞在通过很细的毛细血管时就有可能被挤破,过多的红细胞被破坏,贫血就发生了。
第二类是由于红细胞中血红蛋白的合成发生了障碍而导致的溶血性贫血。地中海贫血就是其中的一种,该病在广东的发病率高达5%。地中海贫血主要分为两大类,由血红蛋白的α链合成减少而引起的贫血称为甲型地中海贫血;由血红蛋白β链合成减少而引起的贫血称为乙型地中海贫血。根据病情的轻重不同各自又分为轻型和重型。重型的甲型地中海贫血患者一般为死胎或出生后即死亡,死胎全身水肿、肚大、胎盘特别大,故又称为“水肿胎儿综合征”。而重型乙型地中海贫血在出生时往往看不出异常,数月后则慢慢出现面色苍白,痴呆型面容,发育不良,并且贫血不断加重,常需间断的输血来维持生命。就目前的医疗水平,即使竭力治疗,病孩也难以活到成年。与重型地中海贫血截然不同的是,轻型患者病情很轻,常没有症状或只有轻度贫血,他们的体力、智力、寿命均不受影响。如果两个患同类的轻型地中海贫血青年结婚,则有1/4的机会生出一个重型的患儿,这就是为何广东这样的地中海贫血高发区不断有重型患儿出生的原因。目前对地中海贫血最有效的办法是进行产前诊断,以防止重症患儿的出生。
第三类遗传性贫血是由于红细胞中酶的缺乏引起的。在红细胞中含有许多酶,这些酶对于维持正常红细胞的生命活动十分重要。如果红细胞内缺乏正常量的酶,正常的代谢就会发生障碍,红细胞也就容易被破坏。在这类酶缺乏所致的贫血中,最常见的是遗传性葡萄糖6磷酸脱氢酶(g6pd)缺乏症。广东是该病的高发区,约有5%的人患有此病。患有这种病的人平时是健康的,但在服用了某些退热止痛药、磺胺药或进食新鲜的蚕豆之后,大量的缺乏g6pd的红细胞就会被破坏,而出现面色苍黄、发热、小便呈酱油色等急性溶血的症状。由于吃蚕豆会引起发作,因此又称为蚕豆病。
地中海贫血能生育吗
因为地中海贫血是一种遗传病,所以患者最担心的就是这样的病情会遗传给孩子,一般认为地中海贫血是一种遗传性疾病,并不建议患者要孩子,但如果地中海贫血患者携带的是不同型的地贫基因,是可以要孩子的,所以地中海贫血是能生育的。
地中海贫血是由基因缺陷导致的,只要有一方是地贫携带者,孩子就有可能患有此病。具体遗传概率如下:轻型地贫携带者同正常人婚配,其后代有50%的机会成为轻型地贫携带者。静止型地贫与轻型地贫婚配,有1/4机会生出地中海贫血患儿。如果夫妻为同型地贫基因携带者,每次怀孕,胎儿有1/4的机会为正常,1 /2的机会为基因携带者,另1/4的机会为重型地中海型贫血患者,而如果夫妻双方携带的是不同型的地贫基因,或者只有一方携带地贫基因,所生的孩子不会得地贫。
但是重度地中海贫血的孕妇就要特别注意了,经检查证实胎儿有重度地中海型贫血,最好施行人工,终止怀孕。如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血,则可安心地续继怀孕生产。轻型地贫无需特殊治疗中间型和重型地贫可采取输血和去铁治疗,在平时的生活中注意休息和营养积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E。
重度地中海贫血能活多久
1、重度的地中海贫血的患者在出生之后三到十二个月就会发病,并且伴随着一些并发症,比如肝脾肿大,其中最严重的是心力衰竭,是导致患者死亡的主要原因,一般生命不会长久,最多到五岁。
2、中度的地中海贫血的患这通常是在幼儿期发现病情发展,病情介于重度和轻度地中海贫血之间,因此这些患者如果好好的保养,不让自己出现并发症,也是可以生孩子的,所以活到中年是没问题的。
3、轻度的地中海贫血一生都不会有症状表现出来,一些患者会出现轻微的脾大。只有在验血的时候才会发现自己是地中海贫血的患者,因此不会影响到寿命,是地中海票选中最幸运的患者。
地中海贫血特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性。一般可适当补充叶酸和维生素E,去铁剂可选用铁鳌合剂,常用去铁胺。患者不要担心寿命短,好好治疗和正常人的寿命一样的!
地中海贫血能治愈吗
地中海贫血想必大家应该是有听说过的,都是知道它是一种异常性的疾病,那么就地中海贫血能治愈吗这个问题大家是否知道呢,地中海贫血症状是什么呢,下面就让我们一起来了解一下地中海贫血吧。
地中海贫血是属于慢性溶血性的贫血病,而且它在我们人群中是不完全显性的,人们又称它为海洋性贫血,它是一种遗传疾病哦。
地中海贫血的发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,这类疾病也就是医学上所说的溶血性贫血。
地中海在临床可分轻型、中间型、重型3种,一般可生存到成年期的为轻型和部分中间型,重型患者常因慢性溶血或者反复感染在幼年期夭折。
重度地中海贫血能活多久
地中海贫血是一种是一种很严重的遗传性血液疾病,患者的血红蛋白的含量比较少,并不是说补铁就能够解决的问题,地中海贫血的患者轻度的患者是完全没有症状的,如果是重度或者是中度的地中海贫血那么很有可能就需要输血进行治疗,地中海贫血虽然说起来并不一定导致患者死亡,但是也是会影响到患者的生命长度的,地中海贫血能活多久呢?
1、重度的地中海贫血的患者在出生之后三到十二个月就会发病,并且伴随着一些并发症,比如肝脾肿大,其中最严重的是心力衰竭,是导致患者死亡的主要原因,一般生命不会长久,最多到五岁。
2、中度的地中海贫血的患这通常是在幼儿期发现病情发展,病情介于重度和轻度地中海贫血之间,因此这些患者如果好好的保养,不让自己出现并发症,也是可以生孩子的,所以活到中年是没问题的。
3、轻度的地中海贫血一生都不会有症状表现出来,一些患者会出现轻微的脾大。只有在验血的时候才会发现自己是地中海贫血的患者,因此不会影响到寿命,是地中海票选中最幸运的患者。
地中海贫血特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性。一般可适当补充叶酸和维生素E,去铁剂可选用铁鳌合剂,常用去铁胺。患者不要担心寿命短,好好治疗和正常人的寿命一样的!
患地中海贫血影响寿命吗
例如预后:β-地中海贫血重型并发症常是导致患儿死亡的重要原因,如不治疗,多于5岁前死亡。中间型和轻型地中海贫血正确处理可长期存活。
地中海贫血对患者的危害是显而易见的。地中海贫血病情的严重希望大家一定要明确,避免地中海贫血伤害到患者的身体健康,另外地中海贫血患者在治疗自身疾病的时候,一定要采用适合自身地中海贫血病情,选择好的治疗方法进行地中海贫血的治疗。
由此可见重型地中海贫血是影响寿命的,轻型正确处理一般不会对寿命造成影响。
但是地中海贫血患者尤其是严重贫血的患者容易发生晕厥而出现摔倒和摔伤,因此患者在起床和上厕所时要扶墙缓慢起立,不要猛然站立或者坐起。避免登高。家属和医院的工作人员和护理人员应该多加注意,给患者以提醒和帮助,防止发生意外,给地中海贫血的患者带来更大的伤害。
孕妇地中海贫血对胎儿的影响
地中海贫血是一种海洋性贫血,对身体危害很大,甚至是危害到生命安全。而且,让人不省心的是地中海贫血具有一定的遗传性,那么孕妇地中海贫血对胎儿有影响吗?
有重度地中海贫血的孕妇就要特别注意了,经检查证实胎儿有重度地中海型贫血,最好施行人工流产,终止怀孕,因为这种胎儿由于基因缺陷先天发育不良,可能胎死腹中,也可能到怀孕末期发生胎儿水肿,出生不久即死亡。即使能勉强存活下来,将来也会需要长期输血或接受骨髓移植。
如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血,则可安心地续继怀孕生产。轻型地贫无需特殊治疗 中间型和重型地贫可采取输血和去铁治疗,在平时的生活中注意休息和营养 积极预防感染。
地中海性贫血的症状有哪些
1在β地中海贫血中,重型地中海贫血症状最为明显,一般发生在3到12个月大小的孩子身上。本病患者面色苍白,肝脏以及脾脏都可肿大,并且明显发育不良,伴随黄疸症状,晃人的年龄越大,则症状越明显。
2地中海贫血的患儿在一岁以后如果开始发生改变,头颅慢慢变大,前额隆起,颧骨变得很高,鼻梁骨有塌陷,两只眼睛之间的距离慢慢变宽,表现出地中海贫血特有的容貌。地中海贫血患儿还可同时伴随支气管炎或者肺炎。
3如果是轻型地中海贫血,则患者的脾脏仅仅只有轻微肿大,或者不肿大,这样的患者可以存活到老年,对生命一般不构成威胁。中间型地中海贫血是介于重型和轻型之间的一类,患病后患者脾脏肿大以及黄疸现象可有可无。
注意事项:目前预防地中海贫血最好的方式就是进行婚前检查,尽量避免携带地中海贫血基因的患者之间的通婚,地中海贫血目前并没有有效的治疗方式,属于疑难疾病。