先天性非溶血性黄疸会遗传吗
先天性非溶血性黄疸会遗传吗
(1)先天性疾病就是一出生就有的病。母亲在怀孕期间接触环境有害因素,如农药、有机溶剂、 重金属等化学品,或过量暴露在各种射线下,或服用某些药物,或染上某些病菌,甚至一些习惯爱好,如桑拿(蒸汽浴)和饮食癖好,都可能引起胎儿先天异常,但不属于遗传疾病。遗传性疾病,是指父母的生殖细胞,也就是精子和卵子里携带有病基因,然后传给子女并引起发病,而且这些子女结婚后还会把病传给下一代。这种代代相传的疾病,医学上称之为遗传病。(2)先天性病人家族中约有25%~50%的人有此病,为常染色体显性遗传病。有昼夜或季节性波动,可以因为疲劳、情绪波动、饥饿、感染、发热、手术、酗酒、妊娠诱发或加重黄疸。部分病人可伴有易疲劳、肝区不适、消化不良等。黄疸是血清中胆红素含量过高,导致皮肤、巩膜、黏膜等组织黄染的常见临床表现。大多是肝病的结果。
(1)您的情况如果是先天性的,就不一定会遗传。(2)先天性非溶血性黄疸主要表现为自幼年起的慢性间歇性黄疸,可呈隐性;黄疸可以持续到老年,但是往往随着年龄的增长而逐渐减退。您不用过于担心,只要定期到医院复查肝功能,若肝功没事的话,就不用过于在意,只需做好日常保养就好,不过多食用油腻的食物,戒烟酒,保证足量睡眠,心情舒畅就可以了。
先天性非溶血性黄疸的药膳治疗
先天性非溶血性黄疸并非一个独立的疾病,而是许多疾病的一个体征。按黄疸发生的机理,分为:①溶血性黄疸。是由于各种急、慢性血管内溶血所致;②肝细胞性黄疸。由各种原因引起的肝细胞受损所致;③梗阻性黄疸。由肝内或肝外胆管阻塞,特别是肝外胆管被各种病变阻塞所致;④先天性非溶血性黄疸。多因肝细胞对胆红素代谢发生先天性缺陷,引起非结合胆红素增高或结合胆红素增高的各种综合症所致。我国传统医学认为脾失健运,湿邪壅阻中焦,肝气郁结不能疏泄,湿邪郁遏侵入血液,溢于肌肤,因此发黄。其关键在湿,且与肝脾二脏尤为密切。所以,黄疸的治疗应以健脾利湿退黄为主。在药物治疗的同时,根据患者病情的轻重,食疗法也能起到一定的治疗作用。以下列举几则黄疸的食疗方,供患者选用:牡蛎肉玉米须汤鲜牡蛎肉100克,玉米须150克。先将玉米须洗净,切成碎小段,放入纱布袋中,扎紧袋口,备用。将鲜牡蛎肉洗净,用快刀斜剖成片,与玉米须药袋同放入砂锅,加清水适量,大火煮沸,改用小火煨煮。待牡蛎肉熟烂,取出药袋,滤尽药汁,加葱花、姜末、精盐、味精各少许,拌匀,再煨煮至沸,即成。分2次服食,吃牡蛎肉,饮汤汁。有敛阴潜阳、滋阴养肝、清热退黄之功效。
病理性黄疸症状都有什么
病理性黄疸症状
黄疸常在出生后24h内出现,持续时间在2周以上,早产儿在3周以上;黄疸在出生后消失复现并进行性加重。重症的黄疸可以合并核黄疸。除此以外,由于发生原因不同,常有引起黄疸的原发病的伴随症状。
引起病理性黄疸的原因
1、某些原因(先天性代谢酶和红细胞遗传性缺陷)以及理化、生物及免疫因素所致的体内红细胞破坏过多,发生贫血、溶血,使血内胆红素原料过剩,均可造成肝前性黄疸。
2、由于结石和肝、胆、胰肿瘤以及其他炎症,致使胆道梗阻,胆汁不能排入小肠,就可造成肝后性黄疸。3、先天性非溶血性黄疸:吉尔伯特病及二氏综合征引起的黄疸和新生霉素引起的黄疸,都是肝细胞内胆红素结合障碍、胆红素代谢功能缺陷所造成的。
4、严重心脏病患者心务衰竭时,肝脏长期淤血肿大,可以发生黄疸。
5、药物性损害。有服药史、服用氯丙嗪、吲哚美辛(消炎痛)、苯巴比妥类、磺胺类、对氨水杨酸、卡巴胂等,可至中毒性肝炎。
黄疸的4种常见类型
(一)溶血性黄疸
由引起溶血的疾患而导致的黄疸,称为溶血性黄疸。
先天性溶血性贫血
如遗传性球形红细胞增多症、海洋性贫血等。
后天性溶血性贫血
如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、误输异型血及阵发性睡眠性血红蛋白尿、某些药物及毒物引起的溶血等。
(二)肝细胞性
黄疸由于肝细胞广泛性损害而引起的黄疸,称为肝细胞性黄疸,见于一切可导致肝细胞广泛性损害的疾患,如病毒性肝炎、肝硬化、肝癌、中毒性肝炎及急性传染病如伤寒、钩端螺旋体病,亦可见于败血症等。
(三)胆汁瘀积性黄疸
由各种原因所引起的肝内、肝外胆管阻塞以及肝内胆汁瘀积而发生的黄疸称为胆汁瘀积性黄疸。
肝内胆管阻塞
肝内胆管泥沙样结石、原发性肝癌侵犯肝内胆管或形成癌栓等。
肝外胆管阻塞
胆石症、胆道蛔虫症、胆管炎、胆道肿瘤、术后胆道狭窄以及壶腹周围癌、胰头癌、肝癌、肝门及胆总管周围淋巴结肿大压迫胆管等。
肝内胆汁瘀积见于病毒性肝炎、药物性黄疸、原发性胆汁性肝硬化等。
(四)先天性非溶血性黄疸
由于先天性酶缺陷导致肝细胞先天性功能障碍,对胆红素的摄取、结合及排泄异常所致的黄疸临床上少见,大多有家族史,儿童或青年期发病,除极少数外,多数一般状况良好。
黄疸型肝炎原因有哪些
一、溶血性黄疸,凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血的疾病,都能引起溶血性黄疸。如先天性溶血性贫血及后天性获得性溶血性贫血。遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏(蚕豆病)、异型输血后溶血、新生儿溶血、恶性疟疾、伯氨奎林等药物、蛇毒、毒蕈中毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等都可引起黄疸型肝炎。
二、先天性非溶血性黄疸,系指胆红素的代谢有先天性的缺陷,发病多见于婴、幼儿和青年,常有家族史。如在婴幼儿时期未死亡而能存活下来者,其黄疸可反复出现,常在感冒或运动、感染、疲劳后诱发,但患者一般健康状况良好。这类黄疸临床上较少见,有时易误诊为肝胆疾病。
三、肝细胞性黄疸,各种肝脏疾病,如病毒性肝炎、中毒性肝炎、药物性肝病、各型肝硬化、原发与继发性肝癌、败血症及钩端螺旋体病等,都可因肝细胞发生弥漫损害而引起黄疸。
四、阻塞性黄疸,引起肝外胆管阻塞的常见疾病,有胆总管结石、狭窄、炎性水肿、蛔虫、肿瘤及先天性胆道闭锁等。引起胆管外压迫而导致胆总管阻塞的常见疾病或原因,有胰头癌、胰头增大的慢性胰腺炎、乏特壶腹癌、胆总管癌、肝癌以及肝门部或胆总管周围肿大的淋巴结(癌肿转移)等。
先天性非溶血性黄疸常见检查
常见检查:血凝试验、肝功能检查、静脉胆囊、胆道造影、间接胆红素
一、检查
大多数病例的黄疸轻微,血清总胆红素在22.1~51.3μmol/L,少数至85~102μmol/L或更高,主要为血中非结合胆红素升高。血清胆酸正常,其他肝功能试验正常(如ALT、AST和 -GT)。无溶血证据,红细胞脆性试验正常。尿胆红素阴性,粪中尿胆原量正常,尿中尿胆原量不增加。
1、胆囊显影良好,胆囊造影可无异常。
2、苯巴比妥试验 苯巴比妥能够诱导肝脏微粒体葡萄糖醛酸转移酶的活性,促进非结合胆红素与葡萄糖醛酸结合,降低血浆非结合胆红素的浓度。口服苯巴比妥2周,3次/d,每次60mg;服完药物后测定血浆胆红素的浓度,多数病人黄疸改善,血清间接胆红素明显下降,甚至可达正常;如系UGT1的完全缺如所引起的黄疸则无效。
3、低热量饮食试验 2~3天内每天给予1674kJ(400kcal)饮食,若血浆间接胆红素值增加大于100%,或增加25.65μmol/L,有诊断意义。恢复正常饮食后12~24h,降至基础水平。低热量饮食试验对本病的敏感性约80%,特异性几达100%。饥饿引起Gilbert综合征患者血清胆红素升高机制可能是多因素的,与饥饿引起的下列改变有关:肝内胆红素配体和Z蛋白含量降低;血红素分解代谢增加;脂肪组织内脂解,游离脂肪酸增加,引起胆红素游离和释放入循环;肠蠕动减弱,胆红素肠肝循环增加。
4、给Gilbert综合征病人示踪剂量的放射性核素标记的间接胆红素,并测定24h后在血浆中存留的百分数,Gilbert综合征病人的数值比正常人增高。
5、肝活检查无明显改变,偶可见少量脂肪性变,偶在终末性肝血管周围有脂褐素样色素沉着。肝穿刺取活体组织做胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力测定,其活力较正常人明显减低。电子显微镜检查,可见到肝细胞内的粗面内质网及其上的蛋白微粒均显著减少,滑面内质网则增加肥大。
黄疸是怎么回事
一、肝细胞性黄疸:
各种肝脏疾病,如病毒性肝炎、中毒性肝炎、药物性肝病、各型肝硬化、原发与继发性肝癌、败血症及钩端螺旋体病等,都可因肝细胞发生弥漫损害而引起黄疸。
二、溶血性黄疸:
凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血的疾病,都能引起溶血性黄疸。常见疾病有以下两大类。
1、先天性溶血性贫血:如地中海贫血血红蛋白病、遗传性球形红细胞增多症。
2、后天性获得性溶血性贫血:如自身免疫性溶血性贫血、遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏蚕豆病、异型输血后溶血、新生儿溶血、恶性疟疾、伯氨奎林等药物、蛇毒、毒蕈中毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
三、先天性非溶血性黄疸:
系指胆红素的代谢有先天性的缺陷,发病多见于婴、幼儿和青年,常有家族史。如在婴幼儿时期未死亡而能存活下来者,其黄疸可反复出现,常在感冒或运动、感染、疲劳后诱发,但患者一般健康状况良好。这类黄疸临床上较少见,有时易误诊为肝胆疾病。
上文的讲解,已经让我们对黄疸的病因有了一定的了解了,所以在生活中,我们要多注意,可以避免发生的就尽量的去避免,不管是自己还是家人,都要引起注意,千万不可以忽视了这种疾病的发生,如果得了黄疸后就要及时去医院做相关的治疗。
黄疸是怎么形成的
(1)生理缺陷,(先天性代谢酶和红细胞遗传性缺陷)以及理化、生物及免疫因素导致的体内红细胞破坏过多,发生贫血、溶血,使血内胆红素原料过剩,均可造成肝前性黄疽。如自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形红细胞增多症、不稳定血红蛋白病等等。
(2)由于结石和肝、胆、胰肿瘤以及其它炎症,致使胆道梗阻,胆汁不能排入小肠,就可造成肝后性黄疽。常见疾病包括:化脓性胆管炎、胆总管结石、胰头癌、胰腺炎、胆管或胆囊癌。胆管结石:较多见于中年妇女,常有反复发作急性腹绞痛史,并放散至肩背部,黄疸与腹痛发作有关,呈间歇性。碱性磷酸酶、胆固醇、γ-谷氨酰转肽酶等增高,胆道造影可有结石显影。胰、胆肿瘤:老年人多见。胰头癌起病缓慢,总胆管癌隐匿发病,患者消瘦明显,上、中腹区痛持续加重,黄疸呈进行性加深。碱性磷酸酶、胆固醇及γ-谷氨酰转肽酶增高。B超、CT及磁共振检查可探及肿物、胆囊肿大或胆管扩大等可明确诊断。
(3)新生儿降生不久可因红细胞大量破坏,肝细胞对胆红素摄取障碍而出现生理性黄疸。还有先天性非溶血性黄疸吉尔伯特病及二氏综合症引起的黄疽和新生霉素引起的黄疸,都是肝细胞内胆红素结合障碍、胆红素代谢功能缺陷所造成。
新生儿黄疸的病因
(一)生理性黄疸
与新生儿胆红素代谢特点有关,包括胆红素生成相对较多;肝细胞对胆红素的摄取能力不足;血浆白蛋白联结胆红素的能力差;胆红素排泄能力缺陷;肠肝循环增加。因此60%足月儿和80%早产儿在生后第1周可出现肉眼可见的黄疸。
(二)病理性黄疸
1.胆红素生成过多
因过多的红细胞的破坏及肠肝循环增加,使血清未结合胆红素升高。常见的病因有:红细胞增多症、血管外溶血、同族免疫性溶血、感染、肠肝循环增加、红细胞酶缺陷、红细胞形态异常、血红蛋白病、维生素E缺乏和低锌血症等。
2.肝脏胆红素代谢障碍
由于肝细胞摄取和结合胆红素的功能低下,使血清未结合胆红素升高。常见的病因有:缺氧和感染、Crigler-Najjar综合征(先天性尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶缺乏)、Gilbert综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症)、Lucey-Driscoll综合征(家族性暂时性新生儿黄疸)、药物(如磺胺、水杨酸盐、吲哚美辛、毛花苷丙等)、先天性甲状腺功能低下、垂体功能低下、21-三体综合征等。
3.胆汁排泄障碍
肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻,可致高结合胆红素血症,但如同时伴肝细胞功能受损,也可有未结合胆红素的升高。常见的病因有:新生儿肝炎、先天性代谢性缺陷病、胆管阻塞、Dubin-Johnson综合征(先天性非溶血性结合胆红素增高症)等。
病理性黄疸的原因有哪些
新生儿溶血症、新生儿感染、胆道畸形、新生儿肝炎等疾病是病理性黄疸最常见的原因。不管是那种疾病能够引起的,病理性黄疸严重时很可能发展为对新生儿神经系统产生损伤甚至可以致死的“核黄疸”,一定要加强预防和治疗。
1、某些原因(先天性代谢酶和红细胞遗传性缺陷)以及理化、生物及免疫因素所致的体内红细胞破坏过多,发生贫血、溶血,使血内胆红素原料过剩,均可造成肝前性黄疸。如自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形红细胞增多症、不稳定血红蛋白病等。
2、由于结石和肝、胆、胰肿瘤以及其他炎症,致使胆道梗阻,胆汁不能排入小肠,就可造成肝后性黄疸。常见疾病包括:化脓性胆管炎、胆总管结石、胰头癌、胰腺炎、胆管或胆囊癌。
3、先天性非溶血性黄疸:吉尔伯特(Gilbert)病及Dubin-Johnson二氏综合征引起的黄疸和新生霉素引起的黄疸,都是肝细胞内胆红素结合障碍、胆红素代谢功能缺陷所造成的。
4、严重心脏病患者心务衰竭时,肝脏长期淤血肿大,可以发生黄疸。
5、药物性损害。有服药史、服用氯丙嗪、吲哚美辛(消炎痛)、苯巴比妥类、磺胺类、对氨水杨酸、卡巴胂等,可至中毒性肝炎。此时胃肠道症状不明显,黄疸出现之前无发热,血清转氨酶升高很明显,但絮浊反应正常等可资鉴别。
急性黄疸肝炎的原因
最为常见的是急性黄疸型肝炎,它是急性病毒性肝炎的一个类型,是由肝炎病毒引起的一种急性消化道传染病。 黄疸型肝炎分为急性黄疸型肝炎和慢性黄疸型肝炎两种,黄疸型肝炎病因有很多,主要有四种因素:
1、溶血性黄疸:凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血的疾病,都能引起溶血性黄疸。常见疾病有以下两大类:
(1)一先天性溶血性贫血,如血红蛋白病、遗传性球形红细胞增多症;
(2)后天性获得性溶血性贫血,如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、恶性疟疾、蛇毒、毒蕈中毒等。
2、肝细胞性黄疸:各种肝脏疾病,如病毒性肝炎、中毒性肝炎、药物性肝病、各型肝硬化、原发与继发性肝癌、败血症及钩端螺旋体病等,都可因肝细胞发生弥漫损害而引起黄疸。
3、阻塞性黄疸:根据阻塞的部位可分为肝外胆管及肝内胆管阻塞两类。
(1)引起肝外胆管阻塞的常见疾病,有胆总管结石、蛔虫、肿瘤及先天性胆道闭锁等;引起胆管外压迫而导致胆总管阻塞的常见疾病或原因,有胰头癌、胰头增大的慢性胰腺炎、胆总管癌、肝癌以及肝门部或胆总管周围肿大的淋巴结(癌肿转移)等;
(2)肝内胆管阻塞又可分为肝内阻塞性胆汁郁积与肝内胆汁郁积。前者常见于肝内胆管泥沙样结石、癌栓(多为肝癌);后者常见于毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁郁积症、细菌性脓毒血症、妊娠期复发性黄疸、原发性胆汁性肝硬化及少数心脏或腹部手术后等。
4、先天性非溶血性黄疸:指胆红素的代谢有先天性的缺陷,发病多见于婴、幼儿和青年,常有家族史。如在婴幼儿时期未死亡而能存活下来者,其黄疸可反复出现,常在感冒或运动、感染、疲劳后诱发,但患者一般健康状况良好。这类黄疸临床上较少见,有时易误诊为肝胆疾病。
新生儿病理性黄疸能治愈吗
01先天性的红细胞遗传缺陷,免疫因素等而引起的我们体内胆红素原料过剩,贫血,溶血等都可以引发肝前性黄疸.而胆红素代谢功能缺陷,肝细胞内胆红素出现结合的障碍的话就可能会引发先天性非溶血性黄疸.
02新生儿病理性黄疸是可以治愈的,我们在治疗的时候首先要明确黄疸的病因,进行针对性的去除.可以通过苯巴比妥酶诱导剂,泼尼松,地塞米松等糖皮质激素来进行治疗.但是这些药物有一定的副作用,用量要根据黄疸的病情进行控制.
03如果新生儿黄疸不是特别严重的话可以多给孩子喝水进行排泄治疗也可以减轻黄疸的症状.而由于很多原因引起的间接的胆红素升高的话就可以通过光照疗法进行治疗.在治疗的时候要把婴儿的眼睛和会阴部位进行遮盖.