癫痫发作与癫痫综合征病因
癫痫发作与癫痫综合征病因
(一)发病原因
癫痫病因极其复杂,可分四大类,并存在多种影响发病的因素:
1.特发性(idiopathic)癫痫及癫痫综合征 可疑遗传倾向,无其他明显病因,常在某特殊年龄段起病,有特征性临床及脑电图表现,诊断标准较明确。并非临床上查不到病因就是特发性癫痫。
2.症状性(symptomatic)癫痫及癫痫综合征 是各种明确的或可能的中枢神经系统病变影响结构或功能等,如染色体异常、局灶性或弥漫性脑部疾病,以及某些系统性疾病所致。近年来神经影像学技术的进步和广泛应用,特别是癫痫功能神经外科手术的开展,已可查出症状性癫痫及癫痫综合征病人的神经生化改变。
(1)局限性或弥漫性脑部疾病:
①先天性异常:胚胎发育中各种病因导致脑穿通畸形、小头畸形、先天性脑积水、胼胝体缺如及大脑皮质发育不全,围生期胎儿脑损伤等。
②获得性脑损伤:某些临床事件如脑外伤后癫痫发生率为20%,颅脑手术后为10%~50%,脑卒中后为4%~20%,颅内感染后为30%~80%,急性酒精中毒为24%。
③产伤:新生儿癫痫发生率约为1%,分娩时合并产伤多伴脑出血或脑缺氧损害,新生儿合并脑先天发育畸形或产伤,癫痫发病率高达25%。
④炎症:包括中枢神经系统细菌、病毒、真菌、寄生虫、螺旋体感染及AIDS神经系统并发症等。
⑤脑血管疾病:如脑动静脉畸形、脑梗死和脑出血等。
⑥颅内肿瘤:原发性肿瘤如神经胶质瘤、脑膜瘤癫痫发生率约10%,脑转移瘤约30%。
⑦遗传代谢性疾病:如结节性硬化、脑-面血管瘤病、Tay-Sachs病、苯丙酮酸尿症等。
⑧神经系统变性病:如Alzheimer病、Pick病等,约1/3的患者合并癫痫发作。
(2)系统性疾病:
①缺氧性脑病:如心搏骤停、CO中毒、窒息、N2O麻醉、麻醉意外和呼吸衰竭等可引起肌阵挛性发作或全身性大发作。
②代谢性脑病如低糖血症最常导致癫痫,其他代谢及内分泌障碍如高糖血症、低钙血症、低钠血症,以及尿毒症、透析性脑病、肝性脑病和甲状腺毒血症等均可导致癫痫发作。
③心血管疾病:如心脏骤停、高血压脑病等。
④热性惊厥:婴幼儿热性发作可导致颞叶海马神经元缺失和胶质增生,称Ammon角硬化,尸检发现,无癫痫发作者海马硬化发生率为9%~10%,有癫痫史达30%;热性发作导致海马硬化是颞叶癫痫继发全身性发作,并成为难治性癫痫的重要病因。
⑤子痫。
⑥中毒:如酒精、醚、氯仿、樟脑、异烟肼、卡巴唑等药物及铅、铊等重金属中毒。
3.隐源性(cryptogenic)癫痫 较多见,临床表现提示症状性癫痫,但未找到明确病因,可在特殊年龄段起病,无特定临床和脑电图表现。
4.状态关联性癫痫发作(situation related epileptic attack) 发作与特殊状态有关,如高热、缺氧、内分泌改变、电解质失调、药物过量、长期饮酒戒断、睡眠剥夺和过度饮水等,正常人也可出现。发作性质虽为痫性发作,但去除有关状态即不再发生,故不诊断癫痫。
5.与病因相关的影响因素
(1)年龄:多种特发性癫痫外显率与年龄有密切关系,如婴儿痉挛症多在1岁内起病,儿童失神癫痫多在6~7岁发病,肌阵挛癫痫多于青少年期起病。60%~80%癫痫患者初发年龄在20岁前,各年龄组病因不同(表2)。
(2)睡眠与觉醒周期:与癫痫发作密切相关,如婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作;良性中央回-颞叶癫痫在睡眠中发作,颞叶癫痫天间常表现精神运动发作,夜间睡眠多发生全面性强直-阵挛发作(GTCS);GTCS常在清晨刚醒时发生,持续睡眠剥夺可诱发癫痫发作。 (3)内环境改变:如内分泌改变、电解质失调及代谢改变等可能影响癫痫阈值,许多状态关联性癫痫发作的诱因可能通过改变机体内环境引起癫痫阈值降低,诱发癫痫发作,如少数病人仅在月经期(经期性癫痫)或妊娠早期发作(妊娠性癫痫)。非特异性诱发因素如缺睡、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、闪光、感情冲动和一过性代谢紊乱等都可诱发发作,过度换气可诱发失神发作,过度饮水可诱发GTCS,闪光可诱发肌阵挛发作等。
(4)脑功能状态:大脑在不同功能状态下致痫敏感性不同,如某些癫痫仅在睡眠某阶段发作,提高警觉性和注意力可防止惊吓性癫痫发作。
腹型癫痫综合征怎么诊断
腹型癫痫综合征怎么诊断,才能及时发现患者的情况,大家都知道吗?腹型癫痫综合征是一种特殊的疾病,下面给大家介绍一些这方面的知识,以及判断这种疾病的方法,希望可以帮助大家认识这种疾病。
专家介绍,腹型癫痫综合征的病因尚未明了。有人认为可能因头部外伤、结节性硬化、肿瘤及注射白喉抗毒素后引起神经血管性水肿等原因所致;也有人认为部分患者与生产时缺氧、早产、严重的感染性疾病(如脑炎)等因素有关。
moore则认为这种发作性肠蠕动亢进与额叶(6区)、顶叶(5、3区)的皮质异常放电有关,并与间脑有关。另外, 家族中常有癫痫或头痛等病史。
腹型癫痫综合征如何判断:
1、有反复发作的阵发性腹痛,腹痛常伴有一定程度的意识障碍。
2、脑电图异常,常有14及6周/秒正相棘波出现。
3、腹痛发作时或发作前有癫痫发作者。
4、无胸腔、腹腔、骨盆腔、脊髓、周围神经及精神、躯体疾病。
5、家族中常有癫痫或发作偏头痛患者。
6、即往史可能有中枢神经系统疾病。
7、抗癫痫药物治疗对腹痛有良好的效果。
癫痫的分类
癫痫发作分类
目前普遍应用的是国际抗癫痫联盟在1981年提出的癫痫发作分类方案。癫痫发作分为部分性/局灶性发作、全面性发作、不能分类的发作。2010年国际抗癫痫联盟提出了最新的癫痫发作分类方案,新方案对癫痫发作进行了重新分类和补充。新方案虽然总结了近年癫痫学研究的进展,更为全面和完整。
部分性/局灶性发作:是指发作起始症状及脑电图改变提示“大脑半球某部分神经元首先被激活”的发作。包括单纯部分性发作、复杂部分性发作、继发全面性发作。
全面性发作:是指发作起始症状及脑电图改变提示“双侧大脑半球同时受累”的发作。包括失神、肌阵挛、强直、阵挛、强直-阵挛、失张力发作。
不能分类的发作:由于资料不充足或不完整而不能分类,或在目前分类标准中无法归类的发作(如痉挛性发作)。
近年新确认的发作类型:包括肌阵挛失神、负性肌阵挛、眼睑肌阵挛、痴笑发作等。
癫痫综合征的分类
根据引起癫痫的病因不同,可以分为特发性癫痫综合征、症状性癫痫综合征以及可能的症状性癫痫综合征。2001年国际抗癫痫联盟提出的新方案还对一些关键术语进行了定义或规范,包括反射性癫痫综合征、良性癫痫综合征、癫痫性脑病。
特发性癫痫综合征:除了癫痫,没有大脑结构性损伤和其他神经系统症状与体征的综合征。多在青春期前起病,预后良好。
症状性癫痫综合征:由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异常,包括脑结构异常或者影响脑功能的各种因素。随着医学的进步和检查手段的不断发展和丰富,能够寻找到病因的癫痫病例越来越多。
可能的症状性癫痫综合征或隐源性癫痫:认为是症状性癫痫综合征,但目前病因未明。
反射性癫痫综合征:指几乎所有的发作均由特定的感觉或者复杂认知活动诱发的癫痫,如阅读性癫痫、惊吓性癫痫、视觉反射性癫痫、热浴性癫痫、纸牌性癫痫等。去除诱发因素,发作也消失。
良性癫痫综合征:指易于治疗或不需要治疗也能完全缓解,不留后遗症的癫痫综合征。
癫痫性脑病:指癫痫性异常本身造成的进行性脑功能障碍。其原因主要或者全部是由于癫痫发作或者发作间歇期频繁的癫痫放电引起。大多为新生儿、婴幼儿以及儿童期发病。脑电图明显异常,药物治疗效果差。包括West综合症、LGS、LKS以及大田原综合症、Dravet综合征等。
癫痫及癫痫综合症的分类
(一) 病因分类
1、特发性癫痫(idiopathic epilepsy)为一大组癫痫综合症,其主要特点为:①发病与年龄相关性强,儿童及有少年期发病;②发作相对稀少;③脑电图检查背景活动正常;④一般无神经系统阳性体征,精神运动发育及智力正常;⑤神经影像学检查无异常;⑥有自愈的倾向,一般于青春期前后痊愈。
2、症状性癫痫(symptomatic epilepsy)临床上有如下特点:①年龄相关性不如原发性强;②较为明确的病因;③发作相对较多,甚至癫痫连续状态;④脑电图检查背景活动欠正常;⑤可有神经系统阳性体征及影像学异常;⑥部分病人有精神运动障碍及智力异常;⑦部分病人难治。
3、隐源性癫痫是指一组原因未明的症状性癫痫。
(二)部位分类
1、全身性癫痫(generalized epilepsy) 是指脑电图具有普通遍的、两侧对称性的癫痫样放电,临床发作为全身型发作(generalized seizure)即发作自一开始就是两侧对称的,如失神、肌阵挛、全身强直阵挛发作等。
2、部分性癫痫(localization-related epilepsy) 是指由大脑某一局灶起源的癫痫放电以及临床部分型发作(partial seizure) 组成的癫痫。各种不同的部分性癫痫临床表现多种多样。
在确定为癫痫发作后,且已知道癫痫发作的类型,然后又能确认病因,还必须再加上病人癫痫发作的初发年龄、神经系统检查、神经影像检查、引起癫痫发作的诱因,以及病程等而进行癫痫或癫痫综合征的分类。1989年的分类****有34种癫痫综合症,主要分为以下几类:
特发性全面型癫痫(idiopathic generalized epilepsy)
症状性全面型癫痫(cryptogenic generalized epilepsy)
特发性部分型癫痫(idiopathic partial epilepsy)
症状性部分型癫痫(symptomatic partial epilepsy)
隐源性部分型癫痫(cryptogenic partial epilepsy)
不能确定的癫痫(undetermined epilepsy)
特殊癫痫综合征(special syndromes)
癫痫及癫痫综合症的分类
癫痫是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。而癫痫发作是指脑神经元异常和过度超同步化放电所造成的临床现象。癫痫及癫痫综合症的分类:国际抗癫痫联盟(ZLAE)于1989年发表了癫痫及癫痫综合症的分类法,下面一起看看吧:
(一) 病因分类
1、特发性癫痫(idiopathic epilepsy)为一大组癫痫综合症,其主要特点为:①发病与年龄相关性强,儿童及有少年期发病;②发作相对稀少;③脑电图检查背景活动正常;④一般无神经系统阳性体征,精神运动发育及智力正常;⑤神经影像学检查无异常;⑥有自愈的倾向,一般于青春期前后痊愈。
2、症状性癫痫(symptomatic epilepsy)临床上有如下特点:①年龄相关性不如原发性强;②较为明确的病因;③发作相对较多,甚至癫痫连续状态;④脑电图检查背景活动欠正常;⑤可有神经系统阳性体征及影像学异常;⑥部分病人有精神运动障碍及智力异常;⑦部分病人难治。
3、隐源性癫痫是指一组原因未明的症状性癫痫。
(二)部位分类
1、全身性癫痫(generalized epilepsy) 是指脑电图具有普通遍的、两侧对称性的癫痫样放电,临床发作为全身型发作(generalized seizure)即发作自一开始就是两侧对称的,如失神、肌阵挛、全身强直阵挛发作等。
2、部分性癫痫(localization-related epilepsy) 是指由大脑某一局灶起源的癫痫放电以及临床部分型发作(partial seizure) 组成的癫痫。各种不同的部分性癫痫临床表现多种多样。
在确定为癫痫发作后,且已知道癫痫发作的类型,然后又能确认病因,还必须再加上病人癫痫发作的初发年龄、神经系统检查、神经影像检查、引起癫痫发作的诱因,以及病程等而进行癫痫或癫痫综合征的分类。1989年的分类****有34种癫痫综合症,主要分为以下几类:
特发性全面型癫痫(idiopathic generalized epilepsy)
症状性全面型癫痫(cryptogenic generalized epilepsy)
特发性部分型癫痫(idiopathic partial epilepsy)
症状性部分型癫痫(symptomatic partial epilepsy)
隐源性部分型癫痫(cryptogenic partial epilepsy)
不能确定的癫痫(undetermined epilepsy)
特殊癫痫综合征(special syndromes)
癫痫的分类
1.特发性(idiopathic)癫痫及癫痫综合征:可疑遗传倾向,无其他明显病因,常在某特殊年龄段起病,有特征性临床及脑电图表现,诊断标准较明确。并非临床上查不到病因就是特发性癫痫。
2.症状性(symptomatic)癫痫及癫痫综合征:是各种明确的或可能的中枢神经系统病变影响结构或功能等,如染色体异常、局灶性或弥漫性脑部疾病,以及某些系统性疾病所致。近年来神经影像学技术的进步和广泛应用,特别是癫痫功能神经外科手术的开展,已可查出症状性癫痫及癫痫综合征病人的神经生化改变。
(1)局限性或弥漫性脑部疾病:如产伤导致新生儿癫痫发生率约为1%,分娩时合并产伤多伴脑出血或脑缺氧损害,新生儿合并脑先天发育畸形或产伤,癫痫发病率高达25%。
(2)系统性疾病:如心搏骤停、CO中毒、窒息、N2O麻醉、麻醉意外和呼吸衰竭等可引起缺氧性脑病,导致肌阵挛性发作或全身性大发作。代谢性脑病如低糖血症最常导致癫痫,其他代谢及内分泌障碍如高糖血症、低钙血症、低钠血症,以及尿毒症、透析性脑病、肝性脑病和甲状腺毒血症等均可导致癫痫发作。
3.隐源性(cryptogenic)癫痫
较多见,临床表现提示症状性癫痫,但未找到明确病因,可在特殊年龄段起病,无特定临床和脑电图表现。
4.状态关联性癫痫发作(situation related epileptic attack)
发作与特殊状态有关,如高热、缺氧、内分泌改变、电解质失调、药物过量、长期饮酒戒断、睡眠剥夺和过度饮水等,正常人也可出现。发作性质虽为痫性发作,但去除有关状态即不再发生,故不诊断癫痫。
女性经期癫痫发作原因是什么
女性经期癫痫发作原因是什么
①月经初潮到绝经期对女性经期癫痫的影响。
②每个月经周期对癫痫的影响。具体来说:
(一)初潮与女性癫痫
1.初潮与女性癫痫发作的关系
据相关数据显示,部分女性癫痫首次发作在初潮期。2/3女性癫痫患者在月经初潮期,发作(GTCS)程度加重,并出现新的发作类型。另外,女性癫痫发作可推迟月经初潮的出现。
2.初潮与癫痫发作形式的关系
失神发作一般在初潮后逐渐停止;全面性强直阵挛发作一般在初潮后频率增加,程度加重;肌阵挛发作多在初潮期后出现;良性部分性癫痫综合征常在初潮后逐渐缓解;某些反射性癫痫:如光反射性癫痫一般在初潮后逐渐缓解。
(二)女性经期癫痫
女性经期癫痫是一种与月经周期密切相关的癫痫发作形式。一些女性癫痫患者的发作,只出现在月经前或月经期,称之为月经性癫痫。月经加重发作在症状性癫痫中更为突出,那些已经有频繁发作者、或有月经前紧张者,更可能在月经前发或在月经性出血时发作。月经与癫痫发作之间的联系,可见于单纯性部分性、复杂部分性及全身强直-阵挛性发作,但不同类型发作和月经周期的不同时期有关。这与月经周期中体内雌激素和孕激素的水平变化,以及抗癫痫药血药浓度的变化有关。据统计资料显示,大部分的女性癫痫病人,有与月经周期相关的癫痫发作加重,有一部分的女性癫痫发作频率增加两倍或两倍以上。
癫痫病会影响患者的智力吗
引起癫痫的病因不同,对患者的智力的影响可能不同。有的引起癫痫的病因本身就常常伴有智能障碍。如脑发育不全,患者是既有智力低下,又有癫痫发作,智力低下与癫痫发作同为脑发育不全的表现。另外,脑炎、脑膜炎、中毒性脑病、缺氧性脑病所引起的癫痫也可合并有智能障碍。而没有明确病因的癫痫患者,大部分都具有与正常人相同的智力水平。
癫痫也是可以分为不同的类型的,而这些类型不同,则对智力的影响也会有所不同。原发性全身型癫痫如失神癫痫、原发性部分型癫痫如becct和儿童良性枕叶癫痫等,对智能往往无明显影响。而继发性全身型癫痫中的兰诺克斯综合症几乎皆有严重的智能障碍。另外一种叫婴儿痉挛症的癫痫综合症,90%以上的这种综合症患儿智力受到影响。
病人的癫痫病如果经常发作,则对智力的影响也会比较大。除了病因、发作类型外,发作频率对智力的影响也是主要的因素。笔者曾对癫痫患者的智能进行系统研究,发现发作频率与智力障碍呈正相关,即发作频率越高,智力越低下。应当指出的是,对一个癫痫患者来说,病因和发作类型常是不可改变的,而通过治疗,降低发作频率或完全控制发作减轻其对智力的影响却是切实可行的。
综上所述,癫痫病发作是否会影响到病人的智力要根据癫痫病发作的严重和频繁程度进行判断,无论如何,癫痫病发生都要尽力治疗,健康者则要防微杜渐,做好预防,别拿癫痫当实验,否则后果多数是无限的痛苦和悔恨。
癫痫病的疾病分类
癫痫发作分类目前普遍应用的是国际抗癫痫联盟在1981年提出的癫痫发作分类方案。癫痫发作分为部分性/局灶性发作、全面性发作、不能分类的发作。2010年国际抗癫痫联盟提出了最新的癫痫发作分类方案,新方案对癫痫发作进行了重新分类和补充。新方案虽然总结了近年癫痫学研究的进展,更为全面和完整。部分性/局灶性发作:是指发作起始症状及脑电图改变提示“大脑半球某部分神经元首先被激活”的发作。包括单纯部分性发作、复杂部分性发作、继发全面性发作。全面性发作:是指发作起始症状及脑电图改变提示“双侧大脑半球同时受累”的发作。包括失神、肌阵挛、强直、阵挛、强直-阵挛、失张力发作。不能分类的发作:由于资料不充足或不完整而不能分类,或在目前分类标准中无法归类的发作(如痉挛性发作)。近年新确认的发作类型:包括肌阵挛失神、负性肌阵挛、眼睑肌阵挛、痴笑发作等。
癫痫综合征的分类根据引起癫痫的病因不同,可以分为特发性癫痫综合征、症状性癫痫综合征以及可能的症状性癫痫综合征。2001年国际抗癫痫联盟提出的新方案还对一些关键术语进行了定义或规范,包括反射性癫痫综合征、良性癫痫综合征、癫痫性脑病。特发性癫痫综合征:除了癫痫,没有大脑结构性损伤和其他神经系统症状与体征的综合征。多在青春期前起病,预后良好。症状性癫痫综合征:由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异常,包括脑结构异常或者影响脑功能的各种因素。随着医学的进步和检查手段的不断发展和丰富,能够寻找到病因的癫痫病例越来越多。
可能的症状性癫痫综合征或隐源性癫痫:认为是症状性癫痫综合征,但目前病因未明。反射性癫痫综合征:指几乎所有的发作均由特定的感觉或者复杂认知活动诱发的癫痫,如阅读性癫痫、惊吓性癫痫、视觉反射性癫痫、热浴性癫痫、纸牌性癫痫等。去除诱发因素,发作也消失。良性癫痫综合征:指易于治疗或不需要治疗也能完全缓解,不留后遗症的癫痫综合征。癫痫性脑病:指癫痫性异常本身造成的进行性脑功能障碍。其原因主要或者全部是由于癫痫发作或者发作间歇期频繁的癫痫放电引起。大多为新生儿、婴幼儿以及儿童期发病。脑电图明显异常,药物治疗效果差。包括West综合症、LGS、LKS以及大田原综合症、Dravet综合征等。
癫痫病对智力的影响大吗
可以说这个问题需要具体分析,因为有些患者的智力的确受到了一定的影响。引起癫痫的病因不同,对患者的智力的影响可能不同。有的引起癫痫的病因本身就常常伴有智能障碍。如脑发育不全,患者是既有智力低下,又有癫痫发作,智力低下与癫痫发作同为脑发育不全的表现。
另外,脑炎、脑膜炎、中毒性脑病、缺氧性脑病所引起的癫痫也可合并有智能障碍。而没有明确病因的癫痫患者,大部分都具有与正常人相同的智力水平。癫痫也是可以分为不同的类型的,而这些类型不同,则对智力的影响也会有所不同。原发性全身型癫痫如失神癫痫、原发性部分型癫痫如BECCT和儿童良性枕叶癫痫等,对智能往往无明显影响。而继发性全身型癫痫中的兰诺克斯综合症几乎皆有严重的智能障碍。
另外一种叫婴儿痉挛症的癫痫综合症,90%以上的这种综合症患儿智力受到影响。病人的癫痫病如果经常发作,则对智力的影响也会比较大。除了病因、发作类型外,发作频率对智力的影响也是主要的因素。笔者曾对癫痫患者的智能进行系统研究,发现发作频率与智力障碍呈正相关,即发作频率越高,智力越低下。应当指出的是,对一个癫痫患者来说,病因和发作类型常是不可改变的,而通过治疗,降低发作频率或完全控制发作减轻其对智力的影响却是切实可行的。
由此可见,对癫痫影响病人的智力吗这个问题还无法做出统一的回答,不同的病人,不同的病情以及不同的发作频率都会对病人的智力有不同的影响。而且抗癫痫药物也会影响病人的身体和智力。因此要根据病人的实际情况而定。