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脊髓性肌萎缩症治疗方法有哪些

脊髓性肌萎缩症治疗方法有哪些

脊髓性肌肉萎缩是指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的遗传疾病,主要分为四种类型,I型、II型、III型、?IV型。I型被称为韦-霍夫曼病,症状主要有吞咽苦难、哭声小、呼吸浅、翻身困难、抬头困难,四肢萎缩;II型被称慢性婴儿SMA,症状主要有发育迟缓,站立不稳或者不能行走、吞咽困难;III型称为青少年脊髓性肌萎,症状主要行走如鸭子、登梯苦难、面肌、软腭肌无力、腓肠肌假性肥大;IV型是成年人的精神障碍形式,症状主要有近端肌无力,较为严重者跑步鞥努力丧失。脊髓性肌萎缩症治疗方法有哪些?

脊髓性肌萎缩症患者需要做实验室检查、CT肌肉扫描检查、电生理检查及病理检查,检查后,医生会根据患者的具体情况制定详细的治疗方法。患者可以根据医生的指导按时用药或者定时做相应的治疗。在医学界,目前还没有一种特效方法能够治疗此病。本病的主要治疗方法为支持和对症治疗,此方法也要根据患者的具体情况而定。患者也可结合实际情况选择理疗、针灸、按摩以及被动运动等方法进行治疗。另外,患者日常要多吃营养丰富的食物,注意锻炼身体,提高自身免疫力及抗病能力,积极预防呼吸道感染。

由于脊髓性肌萎缩症是一项遗传性疾病,科学家们正在研究药物治疗方法,帮助患者恢复运动神经元的功能,提高肌肉的弹性和功能,甚至修改基因的功能。科学家们对此抱持乐观的态度。

脊髓性肌萎缩症怎样治疗

一、治疗

目前尚无治疗本病的特效方法。支持和对症治疗是本病的主要疗法。应加强营养,注意提高机体抵抗力,积极预防呼吸道感染。可配合理疗、针灸、按摩以及被动运动等方法,进行运动功能锻炼并防止肢体挛缩。近年来,国外曾有应用神经干细胞治疗SMA的动物实验报道,根据他们的观察结果表明,移植的干细胞可移行至受损的神经元区域,部分已分化为神经元。下一步将逐步进入临床试验,这将给本病的治疗带来新的希望。

二、预后

本病多数预后不良。SMA-Ⅰ型预后最差,约95%死于出生后18个月。SMA-Ⅱ型具有相对良性的病程,多数可活到儿童期,个别活到成年。SMA-Ⅲ型预后良好,尤其是女性患者。生存期通常能达到成年,许多患者能有正常寿命。表现较严重病例往往为男性患者。SMA-Ⅳ型预后相对良好,行走能力常可保持终生。慢性不对称型SMA自然病程较长,甚至超过30年。

脊髓性肌萎缩症能治好吗

脊髓性(进行性)肌萎缩是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病。

该病起病隐匿,好发于中年男性。表现为双手活动软弱无力,手的内在肌萎缩,可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群,累及臂和肩,再发展到下肢。也有从足发病,扩展到下肢,然后上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展,有时仅累及一只手。肌张力减低,腱反射减弱与受累肌相应。括约肌无功能障碍,病理反射多不出现,但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现,有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现,舌肌萎缩,软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生。

临床上此类病人较少见,我康复治疗中心对已发现的几例病人进行归纳总结,在治疗该病上采用多年科研结晶和中药独特药理作用,民间验方与现代科学配方为一体辨证论治,让每位患者得到一人一方随时调整的最佳治疗效果,促进肌细胞血液循环,疏通和改善局部营养,刺激干细胞原位再生,恢复肌细胞的功能,专业治疗脊髓性肌萎缩症等各种肌肉疾病,临床疗效取得了很大进展。

脊髓性肌萎缩症的治疗 目前西医仍无特效治疗方法。一般为对症治疗,防止畸形,控制肺部感染.可试用氨基酸制剂、核酸制剂、维生素、血管扩张剂,山莨菪碱、士的宁及神经生长因子。给予高蛋白低脂肪饮食,保证充分的休息。

脊髓性肌萎缩症症状

1.婴儿型脊髓性肌萎缩

也称为SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。本型为3型中最为严重的,部分病例在宫内发病,胎动变弱,半数在出生时或出生后的最初几个月即可发病,且几乎均在5个月内发病,能存活1年者罕见。这些患儿在胎儿期已有症状,胎动减少,出生后即有明显四肢无力,喂养困难及呼吸困难。临床特征表现:

(1)对称性肌无力,首先双下肢受累,迅速进展,主动运动减少,近端肌肉受累最重,不能独坐,最终发展为手足尚有轻微活动。

(2)肌肉弛缓,张力极低患儿卧位时两下肢呈蛙腿体位、髋外展、膝屈曲的特殊体位,腱反射减低或消失。

(3)肌肉萎缩,可累及四肢、颈、躯干及胸部肌肉,由于婴儿皮下脂肪多,故肌萎缩不易被发现。

(4)肋间肌麻痹,轻症者可有明显的代偿性腹式呼吸,重症者除有严重呼吸困难外,吸气时可见胸骨上凹陷,即胸式矛盾呼吸,膈肌运动始终正常。

(5)运动脑神经受损,以舌下神经受累最常见,表现舌肌萎缩及震颤。

(6)预后不良,平均寿命为18个月,多在2岁以内死亡。

2.中间型脊髓性肌萎缩

也称为SMA-Ⅱ型、中间型SMA或慢性SMA,发病较Ⅰ型稍迟,多于1岁内起病,进展缓慢。患儿在6~8个月时生长发育正常,多数病例表现以近端为主的严重肌无力,下肢重于上肢。许多Ⅱ型患儿可独坐,少数甚至可以在别人的帮助下站立或行走,但不能独自行走。多发性微小肌阵挛是主要表现。呼吸肌吞咽肌不受累,面肌不受累,括约肌功能正常。本型具有相对良性的病程,生存期超过4年,可存活至青春期以后。

3.少年型脊髓性肌萎缩

又称SMA-Ⅲ型,也称为Kugelberg-Welander病、Wohlfart-Kugelberg-Welander综合征或轻度SMA,是SMA中表现最轻的一类。本病在儿童晚期或青春期出现症状,开始为步态异常,下肢近端肌肉无力,缓慢进展,渐累及下肢远端和上双肢。可存活至成人期。表现为神经元性近端肌萎缩。能行走的SMA-Ⅲ型患儿可出现蹒跚步态,腰椎前突,腹部凸起,腱反射可有可无。维持独立行走的时间与肌无力的发病年龄密切相关,2岁前发病者将在15岁左右不能行走,2岁后发病者可一直保持行走能力至50岁左右。

进行性脊髓性肌萎缩症有什么症状表现

进行性脊髓性肌萎缩是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病。确切原因仍不清楚。有人记述本病的常染色体显性或隐性遗传特征。不同的病例可属不同的原因,如受寒、疲劳、感染、铅中毒、外伤,还有继发于梅毒,脊髓灰质炎的报导。

进行性脊髓性肌萎缩症好发于男性,表现为双手活动软弱无力,手的内在肌萎缩,可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群,累及臂和肩,再发展到下肢。也有从足发病,扩展到下肢,然后上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展,有时仅累及一只手。肌张力减低,腱反射减弱与受累肌相应。括约肌无功能障碍,病理反射多不出现,但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现,有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现,舌肌萎缩,软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生。

进行性脊髓性肌萎缩症目前仍无特效治疗方法。主要是进行一些对症治疗。可用氨基酸制剂、核酸制剂、维生素、血管扩张剂。给予高蛋白低脂肪饮食,保证充分的休息。对于肌肉萎缩导致肠道功能障碍时,需采取肠内营养的方法,对于影响呼吸肌而出现呼吸困难的患者,应使用呼吸机辅助通气,对于长期使用呼吸机的患者,还应进行抗感染治疗。

什么是脊髓性肌萎缩症

脊髓性肌萎缩症是一种常染色体隐性遗传病,简称为SMA,发病率是比较低的一种疾病,一般发生在孩子在出生之后不久。不知什么是脊髓性肌肉萎缩症,很多家长就会非常着急,不知道该怎么办?那么就跟着小编一起来了解什么是脊髓性肌肉萎缩症吧。

脊髓性肌萎缩症可以根据患者的临床表现和发病时间分为三种类型:

1.SAM I型,这种属于严重婴儿型,患儿会在出生之后六个月之内发病,严重的甚至一出生时就有了明显的症状,通常表现为四肢无力、喂养困难、并且始终没有独坐能力,是最严重的一种,患儿通常在2岁前会死亡。

2. SAM II型,这是迟发婴儿型,患儿在出生之后的半年或者一岁半以后才发病,患儿的吸允、吞咽功能正常,也没有呼吸困难。可以独坐,但是就是始终不能独立行走。这种类型的患儿可以生存到10岁至20岁,最后多数死亡于呼吸肌麻痹。

3.SMA III型,这是少年型,患儿在两岁最有才发病,到了五岁左右,病情就会缓慢加重,出现全身性肌无力、肢体近端重,在一定时期内有独立行走能力,可以生存至中年,不过30岁以后会失去独站能力,最终死于呼吸肌麻痹或者全身衰竭。

通过对三种脊髓性肌萎缩症的了解,想必大家都清楚了这种病是非常严重的一种病,一旦患上,患者的存活率是非常非常低的,所以建议大家一定要及时发现病情能够尽早去医院治疗。

为了避免让孩子患上这种疾病,各位准妈妈们一定要注意补充自己的营养,多吃一些新鲜的蔬菜和水果,定期做产检,及时发现孩子的异常,医生也可以尽早的进行治疗.

运动神经元病的症状

运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹。各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的,主要差别在于病变部位的不同。可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表,其它类型则为其变型。

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义,特指先有下运动神经元损害,之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况,即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元,前者称为原发性侧索硬化,后者称为脊髓性肌萎缩。但有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。

多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合,将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础,这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS-痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体,只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。

肌肉萎缩前兆

一、急性或亚急性肌萎缩

一般为神经原性萎缩,其发生的速度与神经损害的速度和程度有关。神经受损及中断的越急、越严重,则肌萎缩发生的越快、越明显。急性起病时肌萎缩发生于瘫痪之后,临床以瘫痪的表现为主,如脊髓灰质炎、周围神经炎、格林-巴利综合征、酒精中毒等。神经痛性肌萎缩早期表现为肩胛附近的剧烈疼痛,继之在肩胛附近很快出现肌张力降低、瘫痪及肌肉萎缩,在某些肌群中可出现单一的萎缩,呈镶嵌式。

二、进行性四肢远端性肌萎缩

常为神经原性肌萎缩,以四肢远端为主,上肢于手的骨间肌,大、小鱼际肌表现明显,而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。两侧基本对称,常发生于瘫痪之前,为单一的症状。常见的疾病有运动神经元病的肌萎缩侧索硬化型和进行性脊髓性肌肉萎缩症,颈椎病所致的上肢远端的无力和肌萎缩。腓肠肌萎缩症表现为下肢大腿下1/3处为界的肌肉萎缩,伴有深浅感觉障碍,出现感觉性共济失调。另外,脊髓空洞症、脊髓血管畸形、麻风以及慢性前角灰质炎都可致四肢远端的进行性肌萎缩。肌肉病的萎缩性肌强直和远端型进行性肌营养不良也表现为四肢远端的肌萎缩。

少年型脊髓性肌萎缩能治好吗

脊髓性(进行性)肌萎缩是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病。该病起病隐匿,好发于中年男性。表现为双手活动软弱无力,手的内在肌萎缩,可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群,累及臂和肩,再发展到下肢。也有从足发病,扩展到下肢,然后上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展,有时仅累及一只手。肌张力减低,腱反射减弱与受累肌相应。括约肌无功能障碍,病理反射多不出现,但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现,有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现,舌肌萎缩,软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生。临床上此类病人较少见,我康复治疗中心对已发现的几例病人进行归纳总结,在治疗该病上采用多年科研结晶和中药独特药理作用,民间验方与现代科学配方为一体辨证论治,让每位患者得到一人一方随时调整的最佳治疗效果,促进肌细胞血液循环,疏通和改善局部营养,刺激干细胞原位再生,恢复肌细胞的功能,专业治疗脊髓性肌萎缩症等各种肌肉疾病,临床疗效取得了很大进展。脊髓性肌萎缩症的治疗 目前西医仍无特效治疗方法。一般为对症治疗,防止畸形,控制肺部感染.可试用氨基酸制剂、核酸制剂、维生素、血管扩张剂,山莨菪碱、士的宁及神经生长因子。给予高蛋白低脂肪饮食,保证充分的休息。

肌肉萎缩有什么感觉的呢?

急性或亚急性肌萎缩,一般为神经原性萎缩,其发生的速度与神经损害的速度和程度有关。神经受损及中断的越急、越严重,则肌萎缩发生的越快、越明显。急性起病时肌萎缩发生于瘫痪之后,临床以瘫痪的表现为主,如脊髓灰质炎、周围神经炎、格林-巴利综合征、酒精中毒等。

神经痛性肌萎缩早期表现为肩胛附近的剧烈疼痛,继之在肩胛附近很快出现肌张力降低、瘫痪及肌肉萎缩,在某些肌群中可出现单一的萎缩,呈镶嵌式。

进行性四肢远端性肌萎缩,常为神经原性肌萎缩,以四肢远端为主,上肢于手的骨间肌,大、小鱼际肌表现明显,而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。常见的疾病有运动神经元病的肌萎缩侧索硬化型和进行性脊髓性肌肉萎缩症,颈椎病所致的上肢远端的无力和肌萎缩。

腓肠肌萎缩症表现为下肢大腿下1/3处为界的肌肉萎缩,伴有深浅感觉障碍,出现感觉性共济失调。另外,脊髓空洞症、脊髓血管畸形、麻风以及慢性前角灰质炎都可致四肢远端的进行性肌萎缩。

如果有肌肉萎缩的先兆,自己一定要先引起重视,可以对照以上这些症状,有这些情况的话,要及时的到医院去进行一些检查和治疗,否则病情恶化的话,是非常危险的,不仅会导致肌肉萎缩加重,甚至会造成瘫痪,还会有生命危险。

脊髓型肌肉萎缩症是什么

1、脊髓性肌肉萎缩症(SpinalMuscularAtrophy)是最常见的致死性神经肌肉疾病之一,是由于脊髓前角细胞运动神经元变性,导致患者近端肌肉对称性、进行性萎缩和无力,最终导致呼吸衰竭甚至死亡,居致死性常染色体遗传病第二位。属于常染色体隐性遗传病。发病率为1/6000-1/10000,若夫妻双方生过一个SMA患儿,则再生患儿的概率为25%,生无症状的携带者的概率为50%,生一个正常的孩子的概率为25%。

2、脊髓性(进行性)肌萎缩是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病。

3、脊髓性肌肉萎缩症仅累及下运动神经元,患者四肢呈进行性弛缓性瘫痪,近端重于远端,下肢重于上肢等临床表现,可结合颈椎或腰椎影像学未见与临床相一致的表现,以及肌电图、肌肉病理检查等特点进行诊断。

手掌肌肉萎缩的症状

急性或亚急性肌萎缩

一般为神经原性萎缩,其发生的速度与神经损害的速度和程度有关。神经受损及中断的越急、越严重,则肌萎缩发生的越快、越明显。急性起病时肌萎缩发生于瘫痪之后,临床以瘫痪的表现为主,如脊髓灰质炎、周围神经炎、格林巴利综合症、酒精中毒等。神经痛性肌萎缩早期表现为肩胛附近的剧烈疼痛,继之在肩胛附近很快出现肌张力降低、瘫痪及肌肉萎缩,在某些肌群中可出现单一的萎缩,呈镶嵌式。

二、进行性四肢远端性肌萎缩

常为神经原性肌萎缩,以四肢远端为主,上肢于手的骨间肌,大、小鱼际肌表现明显,而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。两侧基本对称,常发生于瘫痪之前,为单一的症状。常见的疾病有运动神经元病的肌萎缩侧索硬化型和进行性脊髓性肌肉萎缩症,颈椎病所致的上肢远端的无力和肌萎缩。腓肠肌萎缩症表现为下肢大腿下1/3 处为界的肌肉萎缩,伴有深浅感觉障碍,出现感觉性共济失调。另外,脊髓空洞症、脊髓血管畸形、麻风以及慢性前角灰质炎都可致四肢远端的进行性肌萎缩。肌肉病的萎缩性肌强直和远端型进行性肌营养不良也表现为四肢远端的肌萎缩。

三、进行性四肢近端性肌萎缩

常为肌原性萎缩,以四肢的近端及躯干肌明显,常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。如颈肌的无力,有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。骨盆带肌的萎缩无力形成特异的‘鸭步’步态。常见的疾病为进行性肌营养不良、多发性肌炎、糖尿病性肌萎缩和激素性肌病。

进行性四肢远端性肌萎缩

常为神经原性肌萎缩,以四肢远端为主,上肢于手的骨间肌,大、小鱼际肌表现明显,而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。两侧基本对称,常发生于瘫痪之前,为单一的症状。常见的疾病有运动神经元病的肌萎缩侧索硬化型和进行性脊髓性肌肉萎缩症,颈椎病所致的上肢远端的无力和肌萎缩。腓肠肌萎缩症表现为下肢大腿下 1/3处为界的肌肉萎缩,伴有深浅感觉障碍,出现感觉性共济失调。另外,脊髓空洞症、脊髓血管畸形、麻风以及慢性前角灰质炎都可致四肢远端的进行性肌萎缩。肌肉病的萎缩性肌强直和远端型进行性肌营养不良也表现为四肢远端的肌萎缩。

进行性四肢近端性肌萎缩

常为肌原性萎缩,以四肢的近端及躯干肌明显,常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。如颈肌的无力,有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。骨盆带肌的萎缩无力形成特异的‘鸭步’步态。常见的疾病为进行性肌营养不良、多发性肌炎、糖尿病性肌萎缩和激素性肌病。

肩部肌肉萎缩治疗

治疗治疗该病以脾、肾为根本,肝主筋,主人身运动,且肝肾同源,故以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿,强筋壮骨为主要治则,采用人参、黄芪、全虫、龟板、当归等数几十种名贵中草药,研究出免疫方剂系列,经长期临床实践证实,该药可使萎缩、无力的肌肉有不同程度的康复,防止肌肉萎缩及关节挛缩变形,疗效理想。鉴别诊断一、急性或亚急性肌萎缩一般为神经原性萎缩,其发生的速度与神经损害的速度和程度有关。神经受损及中断的越急、越严重,则肌萎缩发生的越快、越明显。急性起病时肌萎缩发生于瘫痪之后,临床以瘫痪的表现为主,如脊髓灰质炎、周围神经炎、格林-巴利综合征、酒精中毒等。神经痛性肌萎缩早期表现为肩胛附近的剧烈疼痛,继之在肩胛附近很快出现肌张力降低、瘫痪及肌肉萎缩,在某些肌群中可出现单一的萎缩,呈镶嵌式。

二、进行性四肢远端性肌萎缩常为神经原性肌萎缩,以四肢远端为主,上肢于手的骨间肌,大、小鱼际肌表现明显,而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。两侧基本对称,常发生于瘫痪之前,为单一的症状。常见的疾病有运动神经元病的肌萎缩侧索硬化型和进行性脊髓性肌肉萎缩症,颈椎病所致的上肢远端的无力和肌萎缩。腓肠肌萎缩症表现为下肢大腿下1/3处为界的肌肉萎缩,伴有深浅感觉障碍,出现感觉性共济失调。另外,脊髓空洞症、脊髓血管畸形、麻风以及慢性前角灰质炎都可致四肢远端的进行性肌萎缩。肌肉病的萎缩性肌强直和远端型进行性肌营养不良也表现为四肢远端的肌萎缩。

脊髓性肌萎缩症遗传

脊髓性肌萎缩症(Spinal Muscular Atrophy 缩写:SMA)是指一组遗传性的神经性肌肉疾病。各型都会对控制随意肌运动的叫作运动神经元的神经细胞构成影响。SMA会造成位于脑底和脊髓的下级运动神经元分裂,从而使其无法发出肌肉进行正常活动所依赖的化学及电信号。脊髓性肌萎缩症主要影响患者的近端肌,即最靠近人体躯干部的肌肉。控制胃、肠和膀胱等器官运动的非随意肌不会受到影响。Ⅰ型和一些Ⅱ型患者可能还会伴有一种叫作肌纤维自发性收缩的异常舌部颤动。SMA患者的听觉及视力正常,并且有正常的感官、情感和智力活动。而且研究者还发现,患有SMA的孩子通常都比较聪明。

当基因有缺陷时,它们就无法正常地制造细胞活动所必需的蛋白质。而当某一种蛋白质缺乏、太多、太少或是因为某种原因而无法正常工作的时候,一系列具有破坏性的后果就可能随之而产生。就脊髓性肌萎缩症而言,蛋白的这种异常性会使运动神经元无法发挥其正常的功能,并进一步导致运动神经元和肌肉的退化。(最近的基因研究发现,运动神经元的死亡也许是因为缺少一种或几种蛋白,或者是它们不能完全发挥其功能而导致的。)

SMA是一种常染色体隐性遗传疾病,这就意味着患者的父母肯定都是致病基因的携带者。当孩子从父母双方各获得一个这样的基因后,他就会感染上SMA。尽管父母双方都是携带者,但是生下患病孩子的机率只有25%。

脊髓性肌肉萎缩症怎么办才好

脊髓性肌肉萎缩症怎么办才好?脊髓性肌肉萎缩症是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病。相信大家对脊髓性肌肉萎缩症常识并不了解,脊髓性肌肉萎缩症的治疗方法也不是很清楚。首先先来认识一下脊髓性肌肉萎缩症的分型有哪些。最后再看一下脊髓性肌肉萎缩症怎么办才好?

脊髓性肌肉萎缩症的分型:

Ⅰ型:此病通常在孩子半岁前可以得到诊断。此外在孕期的最后几个月中也可能会有胎动减少的情况发生。通常患有此型病的孩子无法抬头,吞咽困难,有些唾液分泌会出现障碍,肋间肌和附属呼吸肌也较弱。由于用横隔膜呼吸,胸部会出现凹陷的症状。

Ⅱ型:Ⅱ型脊髓性肌肉萎缩症的诊断几乎都可以在2岁前得出。通常罹患此型病的孩子在没有帮助的情况下无法坐起,但他们仍然可以不用辅助而保持坐姿。有时他们还能够站立,不过基本上都需要使用吊带或站立支架。尽管有些患者会有吞咽的困难,并且需要使用食管,但这一问题在本型中不是很突出。在患有Ⅱ型脊髓性肌肉萎缩症的孩子中,相对较少发现舌部的自发性收缩现象,但是他们伸出的手指却会产生细微的震颤,而且这一症状在本型患者中比较普遍。

Ⅲ型:到孩子有1岁半大以后此病可以被诊断出。此型患者能够独自站立及行走,但在行走时或从坐及俯身状态恢复站姿时可能会有困难。患者伸出的手指会有细微的震颤,但却很少有像在Ⅰ型和一些Ⅱ型患者身上出现的舌部的自发性收缩现象。随着时间的推移,Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型患者的运动功能都会逐渐丧失。而基于目前的研究成果,科学家们还不能对此作出清楚的解释。

Ⅳ型:Ⅳ型脊髓性肌肉萎缩症的患者通常在35岁后发病,其特点为症状不明显,病情的发展非常缓慢。患者的球状肌很少受到影响。

通过对脊髓性肌肉萎缩症的类型的认识才有利于脊髓性肌肉萎缩症的治疗,希望对大家有所帮助,对此病应该及早的进行早期的治疗,以免延误治疗的最佳时期,从而导致病情加重。对此全军重点肌肉萎缩治疗中心权威专家给大家推荐一种安全无危害的新疗法——干细胞移植生物疗法。

干细胞移植是目前临床上采用比较广泛的疗法,其中的干细胞是具有自我复制和多向分化潜能的原始细胞,是机体的起源细胞,是形成人体各种组织器官的原始细胞。在一定条件下,它可以分化成多种功能细胞或组织器官,医学界称其为“万用细胞”。干细胞移植治疗是把健康的干细胞移植到病人或自己体内,以达到修复病变细胞或重建功能正常的细胞和组织的目的。干细胞移植就像给机体注入新的活力,是从根本上治疗许多疾病的有效方法。

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进行性四肢远端性肌萎缩 常为神经原性肌肉萎缩,以四肢远端为主,上肢于手的骨间肌,大、小鱼际肌表现明显,而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。两侧基本对称,常发生于瘫痪之前,为单一的症状。常见的疾病有运动神经元病的肌萎缩侧索硬化型和进行性脊髓性肌肉萎缩症,颈椎病所致的上肢远端的无力和肌萎缩。腓肠肌萎缩症表现为下肢大腿下1/3处为界的肌肉萎缩,伴有深浅感觉障碍,出现感觉性共济失调。另外,脊髓空洞症、脊髓血管畸形、麻风以及慢性前角灰质炎都可致四肢远端的进行性肌萎缩。肌肉病的萎缩性肌强直和远端型进行性肌营养不良也表现为

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一、急性或亚急性肌萎缩 一般为神经原性萎缩,其发生的速度与神经损害的速度和程度有关。神经受损及中断的越急、越严重,则肌萎缩发生的越快、越明显。急性起病时肌萎缩发生于瘫痪之后,临床以瘫痪的表现为主,如脊髓灰质炎、周围神经炎、格林巴利综合症、酒精中毒等。神经痛性肌萎缩早期表现为肩胛附近的剧烈疼痛,继之在肩胛附近很快出现肌张力降低、瘫痪及肌肉萎缩,在某些肌群中可出现单一的萎缩,呈镶嵌式。 二、进行性四肢远端性肌萎缩 常为神经原性肌萎缩,以四肢远端为主,上肢于手的骨间肌,大、小鱼际肌表现明显,而下肢于胫前肌的萎缩

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良性单肢肌萎缩是一组以单个肢体出现神经原性肌萎缩为临床特点的限局性脊髓前角细胞病变,属于进行性脊髓性肌萎缩的一个亚型。此病首先由Hirayama于1959年在日本以青少年单上肢肌萎缩进行报道,后来成年人发病以及下肢出现肌萎缩的病历也见报道。此病多集中在亚洲的日本和印度,后来发现此病在世界其他地区也不少见。同义词有良性限局性肌萎缩和单肢性脊髓性肌萎缩。 良性单肢肌萎缩的发病机制多数认为是运动神经元病的一个良好变异型,虽然临床表现为单肢体,但电生理检查和肌肉活检显示此病在其他肢体也出现神经原性损害。在部分病人

脊髓性肌萎缩症的遗传性

脊髓性肌萎缩症的遗传性 脊髓性肌萎缩症(Spinal Muscular Atrophy 缩写:SMA)是指一组遗传性的神经性肌肉疾病。各型都会对控制随意肌运动的叫作运动神经元的神经细胞构成影响。SMA会造成位于脑底和脊髓的下级运动神经元分裂,从而使其无法发出肌肉进行正常活动所依赖的化学及电信号。SMA主要影响患者的近端肌,即最靠近人体躯干部的肌肉。控制胃、肠和膀胱等器官运动的非随意肌不会受到影响。Ⅰ型和一些Ⅱ型患者可能还会伴有一种叫作肌纤维自发性收缩的异常舌部颤动。SMA患者的听觉及视力正常,并且有正常的

脊髓性肌萎缩症的概述

脊髓性(进行性)肌萎缩是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病。 变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱,通常自手的小肌肉开始,蔓延至整个上肢和下肢,反射消失,感觉障碍不出现。 起病隐匿,好发于中年男性。表现为双手活动软弱无力,手的内在肌萎缩,可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群,累及臂和肩,再发展到下肢。也有从足发病,扩展到下肢,然后上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展,有时仅累及一只手。肌张力减低,腱

脊髓肌肉萎缩的鉴别诊断

1.胸部出口综合征偶可发生双手对称性肌萎缩,但多有肢体疼痛及感觉障碍,肌萎缩范围局限,无肌束震颤。 2.颈椎脊髓病的外侧型及神经根型颈椎病可有双手肌萎缩,手的精细动作障碍,腱反射减弱,但也常有肢体疼痛、麻木,无肌束震颤。 脊髓性肌萎缩症诊断 根据起病年龄、病情进展速度,肌无力的程度,实验室检查,存活期等临床资料进行诊断和分型,肌电图失神经电位有定性诊断意义。 辅助检验: 血清中肌细胞酶一般正常,神经传导速度正常或下降,肌电图可见失神经支配改变,插入电位延长,肌松弛时有肌纤电位、正锐波、肌收缩时无随意运动电

脊髓性肌萎缩表现有哪些

脊髓性肌萎缩的症状首先出现在婴儿期和儿童期。急性脊髓性肌萎缩(韦德尼希-霍夫曼病)所致的肌无力出现在2~4个月的婴儿中,这种病是常染色体隐性遗传病,也就是说需要从父母双方分别获得一个隐性基因。 患有中度脊髓性肌萎缩的小孩在一年或两年内保持正常,然后出现肌无力,下肢比上肢更重。此病通常不累及呼吸、心脏或颅神经,病程也缓慢。 慢性脊髓性肌萎缩(沃-库-韦氏病)开始于2~17岁的青少年,病情缓慢加重,因此,此病患者比患其他类型的脊髓性肌萎缩者寿命更长。肌无力和萎缩开始于双下肢,随后扩展到双上肢。

少年型脊髓性肌萎缩的症状

依病型不同而异: 婴儿脊髓性肌萎缩1、对称性肌无力:自主运动减少,近端肌肉受累最重,手足尚有活动。2、肌肉松弛:张力极低,当婴儿仰卧位姿势时下肢呈蛙腿体位、膝反射减低或消失。3、肌肉萎缩:主要累及四肢、躯干、其次为颈、胸各部肌肉。4、肋间肌无力、膈肌多不受累、膈肌运动正常,故呼气时胸部下陷呈现矛盾呼吸。5、病程为进行性,晚期延髓支配的肌肉萎缩,以咽肌最为显著,伴有肌纤维震颤,咽腭肌肉萎缩引起呼吸及吞咽困难,易有吸收性肺炎。 少年型脊髓性肌萎缩是婴儿型的一种轻型病损,起病常在2-7岁,间或更晚,开始为步态异

得了脊髓性肌萎缩症怎么办

1、根据起病年龄、病情进展速度,肌无力的程度,实验室检查,存活期等临床资料进行诊断和分型,肌电图失神经电位有定性诊断意义。 2、可借助辅助检验: 血清中肌细胞酶一般正常,神经传导速度正常或下降,肌电图可见失神经支配改变,插入电位延长,肌松弛时有肌纤电位、正锐波、肌收缩时无随意运动电位,肌活检可见成片的萎缩肌纤维与正常或肥大的纤维同时存在,脑脊液正常。