再生障碍性贫血诊断

再生障碍性贫血诊断

(一)血象

呈全血细胞减少，贫血属正常细胞型，亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一，但无明显畸形及多染现象，一般无幼红细胞出现。网织红细胞显著减少。少数病例早期可仅有一系或二系细胞减少，贫血较重，以重度贫血(Hb 30～60g/L)为主，多为正细胞正色素性贫血，少数为轻、中度大细胞性贫血。红细胞形态无明显异常，网织红细胞绝对值减少，急性再障网织红细胞比例小于1%。中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞绝对值减少，其中中性粒细胞减少尤明显，急性再障均低于0.5×109/L。血小板不仅数量少，而且形态较小，可致出血时延长，血管脆性增加，血块回缩不良。急性再障血小板常低于10×109/L。

(二)骨髓象

急性型呈多部位增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多，尤为淋巴细胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不良到增生象，但至少要有一个部位增生不良;如增生良好，晚幼红细胞(炭核)比例常增多，其核不规则分叶状，呈现脱核障碍，但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在60%以上。

(三)骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描

由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响，有时一、二次涂片检查是难以正确反映造血情况，而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片，可提高诊断正确性。硫化 99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布，再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失，因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。

(四)其他检查

造血祖细胞培养不仅有助于诊断，而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子。成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高，血清溶菌酶活力减低。抗碱血红蛋白量增多。染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外，一般再障属正常，如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。

先天性再生障碍性贫血是什么原因造成的

我们都知道我们血液中的红细胞、白细胞及血小板的最初都来自于骨髓，我们人的骨髓就像一个加工厂，它利用各种造血原料，各种营养物质，制造出能维持我们人体的正常生命活动的红细胞、白细胞、血小板。

一般情况下再生障碍性贫血在临床上有可以分为，急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。其中急性再生障碍性贫血表现为起病急，贫血呈进行性加重，有严重感染、出血，尤其是内脏的出血，免疫力极具下降。

慢性再生障碍性贫血相对急性再生障碍性贫血，起病较为缓慢，出现贫血、出血和感染的症状较轻，免疫力也会有所下降，但是不会向急性再生障碍性贫血的症状，下降很快。一般认为再生障碍性贫血患者的全身骨髓总量是减少的。

注意事项：患有再生障碍性贫血的病人，在治疗的同时，还要兼顾再生障碍性贫血的营养治疗，主要是提供高蛋白饮食;补充造血物质;补充富含维生素的食物。

得了再生障碍性贫血能治好吗

近20多年来慢性再生障碍性贫血的治疗除采用中药外，男性激素也有许多种，如丙酸睾丸酮，甲基睾丸素，17-去氢甲基睾丸酮(大力补)，葵酸诺龙、苯丙酸诺龙和康力龙等。其中以康力龙和大力补为最常用，它们能口服，而且疗效快，副作用也较少，仅部分的人可有转氨酶升高，停药后可恢复正常或继续服药好功能也不会再继续恶化。

此外慢性再生障碍性贫血，还可采用硝酸士的宁、654～2等神经兴奋或调节药物。有的可采用脾切除术。但多种药物配合应用效果较好。由于慢性再生障碍性贫血进展缓慢，中西药物作用发挥较慢，所以任何一个病人都应坚持治疗起码半年以上。值得注意的是，慢性再生障碍性贫血能治好吗与治疗时病程有很大关系。病程短于二年者能治好的明显高于超过二年者。因此，病人应尽早诊断和尽早治疗。急性再生障碍性贫血或严重型再生障碍性贫血可采用骨髓移植、胚胎肝输注或移植、抗胸腺淋巴细胞球蛋白治疗，配合强有力的支持治疗，它的疗效已有显著改观。随着急性再生障碍性贫血病因及发病机理的深入研究，急性再生障碍性贫血不久必将彻底被攻克。到时候患者的疾病也可以治好了。

再障患者出现颅内出血该怎么办

再生障碍性贫血是一种恶性血液系统疾病，是骨髓造血功能障碍导致机体内血细胞生成减少，难以供给人体正常生理功能需求而引发的一种疾病。再生障碍性贫血常发病急骤，治愈难、易复发、死亡率高。

再生障碍性贫血最常见的并发症包括贫血、出血、感染、发热等，其中颅内出血是最严重的并发症。再生障碍性贫血并发颅内出血发病急，危险性极高，病情难以控制，可能随时危害患者生命安全。

颅内出血是由于脑中的血管破裂而引起的出血，出血灶压迫周围神经组织而引起相对应脑组织的功能障碍，患者会出现突发昏迷、肢体瘫痪、失语、头痛、恶心呕吐、高热、呼吸停止等症状。再生障碍性贫血患者由于其自身疾病的特殊性，颅内出血常不能凝血自止，病情常不断加重。

出现急性神经症状的再生障碍性贫血患者应及时进行头颅CT检查，确定诊断颅内出血及观察出血范围，并估计患者预后。如果患者出血灶不大，应继续观察48小时，并及时进行CT复查，可进行腰椎穿刺判断是否有蛛网膜下腔出血或血肿破入脑室。手术治疗不是再生障碍性贫血并发颅内出血的首选治疗，一般采用止血对症保守治疗。

女性患再生障碍性贫血治疗费是多少

第一，检查诊断费

再生障碍性贫血的检查费用是要根据患者的具体情况而定，而选择相应的检查项目。首次治疗和复发患者，在治疗过程中，检查有所差别。因而再生障碍性贫血的检查费用不能一概而论。正规医院的检查诊断费都是按照国家物价局相关规定制定标准，并严格执行国家卫生部统一制定收费标准，避免乱收费现象的发生。

第二，具体治疗费

再生障碍性贫血的治疗费用并不是一个固定的数字，它受到很多因素的影响。比如再生障碍性贫血患者患病的程度、治疗方法，就诊医院的选择，个人对疗法的敏感性。一般从几百到几千元不等，病情特别严重的患者可能要花费上万元。传统药物治疗往往价格便宜，但是效果差、易复发，所以患者应采用先进科学的治疗方案。

再生障碍性贫血复发是很多经过治疗的患者很担心的问题，因为再生障碍性贫血一旦二度发作，就会加重病情，从而增加了治疗难度和治疗费用，对患者来说是一个不小的负担。因此，选对治疗方法是关键，患者在关注治疗费用的同时，也要树立货比三家的意识，选出真正适合病情的方法。

得了再生障碍性贫血还能活多久

再生障碍性贫血的发生与诸多因素有关，病人的临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症，是一种较为常见的重症血液疾病。

近些年来，再生障碍性贫血的发病率有上升趋势，这与空气环境的变化以及人们膳食结构的改变都是不无关系的。再生障碍性贫血的死亡率和发生率一样高。再生障碍性贫血的早期症状不明显，很多患者确诊的时候已经是再生障碍性贫血的晚期了。如果再加上不及时性的治疗，采用的治疗方法不合适，患者的治疗过程中护理不当，导致再生障碍性贫血预后不好，都会加速再生障碍性贫血患者的死亡。

再生障碍性贫血还能活多久往往与病人是得病是否及时进行有针对性的治疗有着莫大关系。有时候，肝炎易被误诊为再生障碍性贫血，而再生障碍性贫血也有可能被误诊为肝炎，而最终导致错误治疗的发生，延误病人病情。再生障碍性贫血多为年青患者(18-20，男性多见(占2/3);实验检查有免疫系统激活的标志，对强化的免疫抑制剂治疗反应良好，同时患者骨髓生存期短，发病年龄比较轻，大多数是在非甲非乙型肝炎基础上发病。如果大家可以早期发现再生障碍性贫血，早期治疗，将能显著提升再生障碍性贫血患者的寿命和生活质量。

得了再生障碍性贫血还能活多久?专家指出：大家都知道，再生障碍性贫血的死亡率较高，该病属于重症疾病，应以防治为主。造成再生障碍性贫血的因素很多，包括年龄、性别、遗传、相关内科疾病，以及环境、饮食及生活方式等，在这些危险因子彼此相互作用之下进而产生再生障碍性贫血。尤其是一些再生障碍性贫血的高危人群，患再生障碍性贫血的可能性更大。再生障碍性贫血的高危人群包括，瘾君子(吸烟的群体)，饮食结构不合理的人群，糖尿病患者等。

预防再生障碍性贫血都有哪几种方法

大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染。某些感染性疾病可以继发再生障碍性贫血。目前研究表明病毒感染与再生障碍性贫血发病有密切关系，最常见的是肝炎病毒。有些再生障碍性贫血患者发病前有感冒史，说明部分再生障碍性贫血可继发于普通感冒之后。从事放射工作者，必须严格遵守操作程序，加强防护，而患者应尽可能减少放射诊断治疗次数，避免过多照射发生;化学物质尤其是药物，是导致再生障碍性贫血的最常见因素，所以必须注意合理用药。尽可能避免应用氯霉素、解热镇痛药等;应用可能引起再生障碍性贫血的药物，宜经常观察血象变化，以便及时停药;避免接触苯等有害化学物质。

我们要注意生活规律，保持心情舒畅，劳逸结合，加强锻炼，养成良好的卫生习惯，早晚刷牙，少到公共场所，以免感染再生障碍性贫血疾病;禁止剧烈运动，防止意外情况导致再生障碍性贫血;注意劳逸结合，参加室外活动，接触充足阳光，呼吸新鲜空气，使日常生活规律化，忌房事，戒烟酒，避免应用对骨髓有抑制的药物。对造血系统有损害的药物应严格掌握指征，防止滥用。在使用过程要定期观察血象。对接触损害造血系统毒物如苯和苯的衍生物或放射性物质的工作者，应加强各种防护措施，定期进行血象检查。

再障贫血如何预防

1.避免感染，尤其是感冒症状，临床上将病毒感染也作为诊断再生障碍性贫血的病因之一，比较常见的就是肝炎病毒，监床发现再生障碍性贫血多发于非甲非乙型肝炎，而与甲型肝炎无关。有些再生障碍性贫血患者发病前有感冒史，说明部分再生障碍贫血可继发于普通感冒之后。

2.用药上要科学，一定要严格按照相关的用药事项进药，切不可自行增减药量，最好是咨询相关的专家辅导用药，必要时可观察血象变化，以便及时停药。避免接触苯等有害化学物质。有超量饮用糖精导致再生障碍性贫血的报道，故宜少食糖精。患营养性贫血，应积极治疗，以免迁延不愈发展成再生障碍性贫血。

3.避免长期接触高辐射物质，因为人体长期处于辐射量高的环境中，就会导致体内全血红细胞减少，进而诱发血液病，所以长期处于放射工作的朋友，必须严格遵守操作制度，加强防护，这样可减少再生障碍性贫血发生的几率，避免过多照射发生。化学物质尤其是药物，是导致再生障碍性贫血的最常见因素，所以必须注意合理用药。

急性再生障碍贫血的预防

急性再生障碍性贫血临床发病急，贫血呈进行性加重，常伴有严重感染及内脏出血。外周血血红蛋白下降速度快。急性再生障碍性贫血发病急，病情重，进展迅速。急性再生障碍性贫血的症状主要有多数患者有发热，体温在38度以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。多呈进行性加重，苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑，口腔粘膜有小血泡;可有鼻衄、龈血、眼结合膜出血等。所有脏器都可有出血，但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。

1.避免感染：尤其是感冒症状，临床上将病毒感染也作为诊断再生障碍性贫血的病因之一，比较常见的就是肝炎病毒，监床发现再生障碍性贫血多发于非甲非乙型肝炎，而与甲型肝炎无关。有些再生障碍性贫血患者发病前有感冒史，说明部分再生障碍贫血可继发于普通感冒之后。

2.用药上要科学：一定要严格按照相关的用药事项进药，切不可自行增减药量，最好是咨询相关的专家辅导用药，必要时可观察血象变化，以便及时停药。避免接触苯等有害化学物质。有超量饮用糖精导致再生障碍性贫血的报道，故宜少食糖精。患营养性贫血，应积极治疗，以免迁延不愈发展成再生障碍性贫血。

3.避免长期接触高辐射物质：因为人体长期处于辐射量高的环境中，就会导致体内全血红细胞减少，进而诱发血液病，所以长期处于放射工作的朋友， 必须严格遵守操作制度，加强防护，这样可减少再生障碍性贫血发生的几率，避免过多照射发生。化学物质尤其是药物，是导致再生障碍性贫血的最常见因素，所以 必须注意合理用药。

再生障碍性贫血诊断鉴别

诊断

1964年中国医学科学院血液学研究所提出的再障诊断依据，经国内20多年临床实践，并经过两次修订，于1987年确定为我国现行再障诊断标准，具体内容如下。

1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

2.一般无脾大。

3.骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低。

4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症，骨髓增生异常综合征，急性造血功能停滞，骨髓纤维化，急性白血病，恶性组织细胞病等。

5.一般抗贫血药物治疗无效

(1)急性再障(AAA)，亦称重型再障Ⅰ型(SAAⅠ)：

①临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。

②血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下3项中之2项：

A.网织红细胞<1%，(经血细胞比容纠正)绝对值<0.015×1012/L。

B.白细胞明显减少，中性粒细胞<0.5×109/L。

C.血小板<20×109/L。

③骨髓象：

A.多部位增生减低：三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多。

B.骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。

(2)慢性再障(CAA)：

①临床表现：发病慢，贫血，感染，出血较轻。

②血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞，白细胞，中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。

③骨髓象：

A.三系或二系减少：至少一个部位增生减低，如增生活跃红系中常有炭核晚幼红比例增多，巨核细胞明显减少。

B.骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增多。

(3)病程中如病情变化：临床表现，血象及骨髓象与急性再障相同，称重型再障Ⅱ型(SAAⅡ)。

目前国外沿用Camitta(1976)提出的重型再障(SAA)诊断标准：外周血中性粒细胞<0.5×109/L，血小 板<20×109/L，贫血及网织红细胞<1%，具备上述3项中之2项，并有骨髓增生重度减低(<正常的25%)，或增生减低(为正常 的25%～50%)，其中非造血细胞>70%，即可诊断为SAA;未达到上述标准者为轻型再障(MAA)，近年来，不少学者将粒细 胞<0.2×109/L的SAA定为极重型再障(VSAA)。

典型病例诊断并无困难，可根据临床兼有贫血，出血，感染表现，外周血全血细胞减少，骨髓增生减低并除外其他引起全血细胞减少的疾病，即可确定诊断， 对少数不典型病例，可借助于观察病态造血，骨髓活检，造血祖细胞培养，溶血试验，染色体，癌基因，核素骨髓扫描等检查加以鉴别。

鉴别诊断

再障主要应与以下疾病鉴别。

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)：与阵发性睡眠性血红蛋白尿症不发作型鉴别较困难，但本病出血，感染均较少，较轻，网织红细胞绝对值大于正常，骨髓多增生活跃，幼红细胞增生较明显，含铁血黄素尿试验(Ruos)可阳性，酸化血清溶血试验(Ham)和蛇毒试验(CoF)多阳性，红细胞微量补体敏感试验(mCLST)，CD55，CD59等可检出PNH红细胞，N-ALP减少，血浆及红细胞胆碱酯酶明显减少。

2.骨髓增生异常综合征(MDS)：与MDS中的难治性贫血(RA)鉴别较困难，但本病以病态造血为特征，外周血常显示红细胞大小不均，易见巨大红细胞及有核红细胞，单核细胞增多，可见幼稚粒细胞和畸形血小板，骨髓增生多活跃，有二系或三系病态造血，巨幼样及多核红细胞较常见，中幼粒增多，核浆发育不平衡，可见核异常或分叶过多，巨核细胞不少，淋巴样小巨核多见，组化显示有核红细胞糖原(PAS)阳性，环状铁粒幼细胞增多，小巨核酶标阳性，进一步可依据骨髓活检，白血病祖细胞培养(CFU-L)，染色体，癌基因等检查加以鉴别。

3.急性造血功能停滞常由感染和药物引起，儿童与营养不良有关 起病多伴高热，贫血重，进展快，多误诊为急性再障，下列特点有助于鉴别：

①贫血重，网织红细胞可为0，伴粒细胞减少，但血小板减少多不明显，出血较轻。

②骨髓增生多活跃，二系或三系减少，但以红系减少为著，片尾可见巨大原始红细胞。

③病情有自限性，不需特殊治疗，2～6周可恢复。

④血清铜显著增高，红细胞铜减低。

4.骨髓纤维化(MF)：慢性病例常有脾大，外周血可见幼稚粒细胞和有核红细胞，骨髓穿刺多次干抽，骨髓活检显示胶原纤维和(或)网状纤维明显增生。

5.急性白血病(AL)：特别是低增生性AL可呈慢性过程，肝，脾，淋巴结肿大，外周血全血细胞减少，骨髓增生减低，易与再障混淆，应仔细观察血象及多部位骨髓象，可发现原始粒，单，或原始淋巴细胞明显增多，骨髓活检也有助于明确诊断。

6.恶性组织细胞病(MH)：常伴有非感染性高热，进行性衰竭，肝，脾，淋巴结肿大，黄疸，出血较重，外周血全血细胞明显减少，可见异常组织细胞，多部位骨髓检查可找到异常组织细胞，常有吞噬现象。

7.纯红细胞再生障碍性贫血：溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞，可呈全血细胞减少，起病急，有明确诱因，去除后可自行缓解，后者骨髓象中可出现巨原红细胞，慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少，需注意和慢性再障作鉴别。

8.其他 需除外的疾病有：纯红细胞再障，巨幼细胞贫血，骨髓转移癌，肾性贫血，脾功能亢进等。