皮肤硬化预防

皮肤硬化预防

1.一级预防

从事长期站立工作的工厂、企业应予劳动保护，如工作时要应用弹力袜或弹力绷带。工作间隙组织做工间操等。

2.二级预防

轻度静脉曲张的病人，用弹力绷带或穿弹力袜抬高患肢。

3.积极治疗原发病。

4.对于系统性硬化，采用糖皮质激素和免疫抑制剂、甲氨蝶呤、青霉胺等等。

肝硬化预防

肝硬化的病因复杂，最常见的为病毒性肝炎，在我国病毒性肝炎发病率较高，因此预防病毒性肝炎极重要，及时注射肝炎疫苗，注意个人卫生，避免与肝炎患者有血液、体液解除。

医院内要严格器械消毒，严格筛选献血员，以及肝炎疫苗预防注射等均属重要的措施，节制饮酒，合理的营养，定期查体，避免应用损害肝脏的药物也应注意，已发现的肝硬化病人，应予以适当保护措施，如适当减轻劳动强度，防止并发症的出现，定期胃镜检查，如发现食管静脉曲张等并发症应及早就医治疗，维持健康和延长寿命。

治疗硬皮病的药物主要有哪些

1、抗炎药及免疫抑制剂

非甾体类抗炎药：可用于关节炎和肌肉痛的治疗。

肾上腺皮质激素：有特异性抗炎、抑制胶原和酸性黏多糖生物合成的作用。

免疫抑制剂：硬皮病特别在早期病变时，病人已有显着的细胞免疫和体液免疫异常，故可使用，但在临床实践中，未得到满意结果，且不良反应多。

2、抗纤维化药

青霉胺：可抑制胶原纤维合成和连接，使可溶性胶原增多，不溶性胶原减少，并有免疫调节作用，长期应用可使皮肤软化，肾危象和肺纤维化的概率减少，生存期延长，但对内脏器官纤维化的预防和治疗作用尚无依据。

秋水仙碱：能抑制胶原代谢的异常，能抑制胶原合成。另外，可刺激胶原酶生成，阻止胶原堆积。可用于雷诺现象、食管病变和皮肤硬化的治疗

依地酸钙钠：可减轻钙质沉积和抑制胶原合成，对改善皮肤硬化和钙质沉积有近期疗效。

积雪苷：能抑制成纤维细胞的增殖。

维甲酸：能减少胶原合成，对皮肤硬化及缺血性溃疡有效，可改善胃肠道症状及关节症状。

3、血管活性药物

硝苯地平(心痛定)：钙拮抗剂，迄今认为，治疗雷诺现象的疗效优于其他同类药物。

低分子右旋糖酐：血浆增容剂，抑制血小板聚集，促进纤维蛋白溶解活性，改善微循环，可缓解指(趾)痛，促进溃疡愈合。

丹参：可调节微循环，扩张末梢小动脉。

尿激酶：使纤溶酶原活化，促进纤维蛋白溶解，改善血液动力学。

清栓酶蝮蛇抗栓酶：可降低血浆纤维蛋白原、血黏度和血小板聚集作用。

硬皮病治疗过程中会用到多种激素，患者应该遵循医生的建议，做中西医结合治疗。

肝硬化预后

预后肝硬化的预后与病因、肝功能代偿程度及并发症有关。酒精性肝硬化、胆汁性肝硬化、肝淤血等引起的肝硬化，病因如能在肝硬化未进展至失代偿期前予以消除，则病变可趋静止，相对于病毒性肝炎肝硬化和隐源性肝硬化好。Child-Pugh分级与预后密切相关，A级最好，C级最差。死亡原因常为肝性脑病、肝肾综合征、食管=胃底静脉曲张破裂出血等并发症。肝移植的开展已明显改善了肝硬化患者的预后。

本病首先要重视病毒性肝炎的防治。早期发现和隔离病人给予积极治疗。注意饮食，合理营养，节制饮酒，加强劳动保健，避免各种慢性化学中毒也是预防的积极措施。对于有上述病因而疑有肝硬化者应及时进行全面体检及有关实验室检查，争取在代偿期得到合理积极治疗，防止向失代偿期发展。定期体格检查，同时避免各种诱因，预防和治疗可能出现的并发症。

皮肤硬化病的原因是什么

一、病因、病机不明，可能与下列因素有关：

1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

2、学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

3、免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。

4、结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。

5、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。

6、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

二、致病因素

1、治疗剂量过大，引起胶原纤维及血管的变性。均质化而变硬。常同时见毛细血管扩张。

2、新生儿硬化症。

3、淋巴液淤积和静脉曲张综合征

(1)性淋巴水肿：在胎生时因淋巴管生长缺陷而引起的水肿。

(2)继发性淋巴水肿：常见于慢性反复发作性丹毒，丝虫病、淋巴结手术切除后。

(3)静脉曲张综合征：由于静脉曲张引起下腿淤积性皮炎、栓塞性静脉炎、复发性蜂窝织炎、最后导致下腿前皮肤变棕黑色纤维化及硬化。

4、肿瘤

(1)纤维化型基底细胞癌。

(2)类癌综合征：类癌瘤是一种胺前体摄取与脱验细胞瘤。它能产生小分子多肽类激素及5一羟色胺，组胺及胰舒血管素等引起发病。

5、代谢性因素：硬化性级液水肿。其皮肤表现为异常球蛋白沉积。近年来发现有些病例血清中具有研单克隆副球蛋白。

6、遗传性因素

(1)成N早老症：为先天性遗传性，属常染色体隐性遗传。又名Weme综合征。

(2)硬化萎缩性综合征为常染色体显性遗传。出生时即发病，表现为手指硬皮样变化。

皮肤硬化检查诊断

1、病史

应注意询问家族史。如成人早老症、硬化性萎缩综合征，前者常染色体隐性遗传，后者为常染色体显性遗传。在系统性硬度病患者也存在家族聚集现象，常见有父与子或母与女儿、或姊妹同患病的现象。个人史应注意籍贯，如生活在黄河以南地区坝传染丝虫病的机会多。在既往史中若有切除局部淋巴结手术史，则可引起局部淋巴管淤积产生淋巴水肿。若有过放射线治疗皮肤阳，则可引起放射性皮炎硬化。

2、体格检查

要注意皮肤硬化是系统性对称性，还是限局性非对称性;前者多为系统性病因，而后者多为局部因素。如系统性硬皮病为自身免疫性疾病，病变可波及皮肤及内脏全身;而下腿反复发作丹毒感染，则只引起下腿淋巴管堵塞而局部淋巴水肿。硬皮病又可分为肿胀性发硬，而无色素沉着、皮肤表面平滑而有一定弹性感，如淋巴水肿、血管淤积、代谢性部蛋白沉积等;而另一种硬度病硬如木板、伴有色素沉着或萎缩系统性硬度病、放性皮炎、静脉曲张综合征。

3、实验检查及病理

诊断丝虫病可在晚上10时后取鲜血涂片可查到尾丝蝴。系统性硬皮病及综合征查血清抗体5 cm.对阳性及着丝点抗体阳性，为此两种病的特异性抗体5cm-70阳性意味着系统性硬皮病肺部受侵犯、病情较严重。系统性硬皮病组织病理变化：早期真皮胶原纤维肿胀、血管周淋巴细胞浸润。晚期炎症不明显，胶原束增厚有鹤样透明变性，血管壁纤维增生变厚，血管内皮细胞增生，管腔变窄，甚至于栓塞、皮肤硬化，表皮萎缩色素增加。放射性皮炎则表现为表皮角化过度及萎缩、棘层细胞排列紊乱、可见角化不良细胞、及明显小血管扩张、胶原纤维均质化。也可见核异型性，可导致癌变。

系统性硬皮病有哪些临床特征？

1.前驱症状如雷诺氏现象、关节痛、不规则发热、体重减轻等。其中雷诺氏现象常常是许多患者的首发症状，很有特征性，表现为手指(足趾)末端遇寒冷或情绪波动时阵发性的依次出现苍白、青紫、潮红等三相改变，经保暖之后可缓解;一般从出现雷诺氏现象开始到发生皮肤硬化，大约需要数年至10余年不等。

2.皮肤黏膜损害面部和双手最先受累，整个病程可分为水肿期、硬化期和萎缩期三种进行性表现。初期皮肤有浮肿发紧感，随后进入硬化期，表现为皮肤变硬、变紧，不易捏起，表面呈蜡样光泽，进一步发展可逐渐累及前臂、上臂、腹部，影响肢体活动、呼吸运动等。口、咽部黏膜可干燥萎缩。

典型手部表现为手指硬化如腊肠样或呈爪形，指端皮肤可发生坏死和溃疡，不易愈合，久之手指末节吸收变短，有时可有软组织钙化。典型面部表现为面部皱纹消失、表情丧失呈假面具样，鼻尖似鹰嘴状，口唇变薄，口周皮肤皱褶呈放射状沟纹，张口受限;面部弥漫性色素沉着，发际部色素减退的基础上出现毛囊性色素岛，还可出现点状毛细血管扩张。

3.血管损害表现为血管(特别是动脉)内膜增生、管腔狭窄，对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常。

4.骨关节和肌肉损害可表现为指、腕、膝和踝关节发生对称性疼痛、肿胀和僵硬;近端肌无力和肌痛，晚期可出现肌肉萎缩;骨受累表现为骨质吸收，出现牙齿松动等。

5.内脏损害半数以上患者可累及消化道，表现为吞咽困难、胃肠蠕动减弱、吸收不良和脂肪泻等;约2/3患者肺部受累，出现间质性肺炎和肺纤维化等多种病变，常为系统性硬皮病的主要死因;心脏受累可引起心电图异常、心功能不全等;肾脏受累时可出现高血压、蛋白尿、血尿、尿毒症等;其他尚有末梢神经炎、多汗、贫血等。

CREST综合征为肢端型硬皮病的一种特殊类型，临床表现有皮肤钙化、雷诺现象、食管功能异常、肢端硬化和毛细血管扩张等五大类症状，此型患者较少发生发生肾脏和肺部损害，预后较好。

肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后较好;

弥漫型硬皮病占系统性硬皮病的5%，一开始即为全身弥漫性硬化，皮肤硬化病变由躯干向远端扩展，无雷诺现象及肢端硬化，病情进展迅速，常在2年内发生全身皮肤和内脏广泛硬化，预后较差。

皮肤硬化的病因

一期治疗剂量过大，引起胶原纤维及血管的变性。均质化而变硬。常同时见毛细血管扩张。2.新生儿硬化症 由于新生儿皮下脂肪中不饱和脂肪酸含量减少，饱和脂肪酸比例相对增高，后者溶点高，当遇寒冷体温下降时引起脂肪凝固变硬。

(四)淋巴液淤积和静脉曲张综合征

1.性淋巴水肿 在胎生时因淋巴管生长缺陷而引起的水肿。

2.继发性淋巴水肿 常见于慢性反复发作性丹毒，丝虫病、淋巴结手术切除后。

3.静脉曲张综合征 由于静脉曲张引起下腿淤积性皮炎、栓塞性静脉炎、复发性蜂窝织炎、最后导致下腿前皮肤变棕黑色纤维化及硬化。

(五)肿瘤

1.纤维化型基底细胞癌。

2.类癌综合征：类癌瘤是一种胺前体摄取与脱验细胞瘤。它能产生小分子多肽类激素及5一羟色胺，组胺及胰舒血管素等引起发病。

(六)代谢性因素

硬化性级液水肿。其皮肤表现为异常球蛋白沉积。近年来发现有些病例血清中具有研单克隆副球蛋白。

(七)遗传性因素

1.成N早老症 为先天性遗传性，属常染色体隐性遗传。又名Weme综合征。

2.硬化萎缩性综合征为常染色体显性遗传。出生时即发病，表现为手指硬皮样变化。