小儿重症肌无力有哪些症状

小儿重症肌无力有哪些症状

1、根据部位可有分类：

眼肌型：发生率较高。表现为眼睑下垂、眼球运动受限、复视、斜视等，仅限于眼肌障碍者。

球型：表现为咽下、咀嚼发音等机能障碍， 在疾病经过中1 次或多次出现， 而无四肢及躯干肌肉无力者。

全身型：表现为躯干及四肢肌肉无力者。某些患者最初仅表现为眼肌障碍而诊断为眼肌型， 后来又出现球型或全身型症状而又被诊断为球型或全身型。根据2、年龄：

新生儿一过性重症肌无力(transient neonatal myasthenia gravis) 是发生于患重症肌无力的母亲所生的新生儿的一过性肌无力。发生率约10-20%。男女法之比无明显差异。其症状与其母亲的病程长短、严重程度或是妊娠期的治疗情况无关，病程一般持续1-7周。临床特点：患儿出生后数小时至3天内出现肌无力，均出现球部肌肉麻痹. 表现为1)哺乳困难(吸吮及吐咽无力，吸吮反射和咽反射消失)

全身肌肉无力(自主运动减少，肌张力低下，拥抱反射及腱反射消失等)

呼吸困难和哭声无力，可有紫绀、咽部粘液增多，是呼吸道阻塞

面肌无力。呈面具脸，很少眨眼和凝视5)眼肌麻痹，眼下垂，眼球运动障碍(该项发生率较低，这是与其他鉴别重要的一点)。

易于为胆碱酯酶抑制剂所缓解，但多数病例症状不著，可自行缓解。

3、先天性肌无力 (congnital myasthenia syndrome) 是指在出生后发病， 与新生儿一时性重症肌无力不同， 患儿母亲不患有本病， 但同一家族的兄弟姊妹中可有同样患者主要表现为上睑下垂、眼外肌麻痹、全身肌肉无力、哭声低弱少数病例亦可有面肌无力、鼻音吞咽及咀嚼障碍呼吸困难等很少发生急性重症肌无力危象。与儿童型重症肌无力也、不同， 其临床症状较轻， 病程较长， 对抗胆硷醋酶类药物治疗不太敏感， 尤其眼外肌麻痹很难得到完全缓解。

4.儿童型重症肌无力：本型较以上两型常见， 可从2岁开始， 大多数于10岁以后。其特点有：

1)发病女性患者较多，为男性的6 倍.

2)可有家族史。

3)最常见的首发症状为一侧或两侧的上睑下垂， 早期也可出现鼻音。此外， 可有复视、肢体无力、眼外肌麻痹、咀嚼无力咽下及发音困难等，很少出现呼吸困难。由于下肢无力， 走路缓慢笨拙， 容易跌倒， 上楼困难。因上肢无力， 则举手动作不能持久， 容易疲劳， 并可出现肩部下垂等。

4)一般起病徐缓， 可有间歇，病程缠绵。

5)所有症状均在早晨较轻， 下午加重， 休息后较轻， 运动后加重。

6)大多数女性患者， 在月经来前症状加重， 来后1-2天症状减轻。精神创伤、全身感染、体力过劳等均能使症状加重。

7)本病主要累及骨骼肌，也可有心肌损害，但多无明显主诉，而文献报道MG患者尸检25%～50%有心肌损害。重症肌无力伴有其他疾病，如胸腺瘤，其次为甲状腺功能亢进，并少数伴类风湿关节炎，多发性肌炎，红斑狼疮，自身溶血性贫血等。

重症肌无力怎么治疗

1重症肌无力有一种，神经细胞三联修复治疗，主要的就是自己每天在家里做全新的锻炼，这样有利于重症肌无力的功效，不要太小看锻炼了，身体不完全做锻炼你的身体怎么可能会有力气的呢，加强锻炼身体，锻炼一个月就去做个检查，一天是比一天强的，加油

2第二种就是重症肌无力如果想快速的治疗那就是，西药，西药能改善患者肌体功能，并促进身体快速的增强与吸收，重症肌无力并不需要做什么手术，通过锻炼身体和西药的治疗，我相信你的身体会正常的恢复健康的

3重症肌无力要注意就是每天勤做锻炼，保持心情开朗，有动力才可以重见天日，要注意不能吃冷冻食物，少吃海带，萝卜，绿豆，西瓜这些都比较容易伤胃

注意事项：重症肌无力要多吃营养品，比如，肉，牛肉，鸡肉，骨头汤，鱼，这些食物都是对重症肌无力最有帮助了，尽量不能吃水果类的哦

警惕重症肌无力早期信号

全身型重症肌无力是自身免疫发生紊乱的一种疾病，在临床上重症肌无力的症状多种多样：眼睑下垂、全身无力、面肺无力等。了解重症肌无力有什么症状，及时做好相关的预防措施是很有必要的。因此，请朋友们注意及时发现疾病及早治疗，但是前提是发现患者的常见症状很重要。那么重症肌无力的早期症状有哪些呢?

重症肌无力的早期症状一般是起病急缓不一，多隐袭，典型的重症肌无力的症状表现为骨骼肌异常，易于疲劳，往往晨起时较好，到下午或傍晚重症肌无力的症状会加重，大部分患者累及眼外肌，以提上睑肌最易受累及，随着重症肌无力的病情发展可累及更多眼外肌，出出复视，最后眼球可固定，眼内肌一般不受累。

如患者出现吞咽困难，患上重症肌无力的时候，即没有消化道疾病，胃口也很好，但就是咽不下去食物，甚至连水也咽不进。重症肌无力的首发症状表现为喝水时不是呛入气管引起咳嗽，就是从鼻孔流出来。有的病人由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。

重症肌无力的早期症状第二种表现为眼睑下垂现象，专家表示，重症肌无力患者中以眼睑下垂为首发症状者高达70%。重症肌无力的这种眼睑下垂现象，可见于任何年龄，尤以儿童多见。还有不少病人一侧的眼皮瞪上去时，另一侧的眼皮又耷拉下来，即出现左右交替睑下垂现象。

肌无力症状一般都表现为声音逐渐低沉，构音不清而带鼻音，由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力，则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难等症状。还有的病症发生率及迅速，在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难，各型之间可以合并存在或相互转变。

此外重症肌无力的早期症状还表现为延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及，讲话过久，声音逐渐低沉，构音不清而带鼻音，由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力，则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。

重症肌无力对心肝功能有损害

80年代尸检发现重症肌无力患者心肌细胞间淋巴细胞浸润，心肌细胞上有抗体和补体沉着，伴有心肌细胞坏死。进一步的研究发现重症肌无力患者体内存在两种抗体，抗骨骼肌和抗心肌，两种抗体在患者体内存在的比例不同，大部分患者可能以抗骨骼肌乙酰胆碱受体抗体为主，而有些患者体内抗心肌乙酰胆碱受体抗体滴度相对高，与心肌表面乙酰胆碱受体结合，溶解、破坏了心肌细胞，促进心肌细胞表面的乙酰胆碱受体的溶解过程引起心脏功能损害。重症肌无力伴肝功能损害的可能机制肝功能损害组分两种情况，一组是先有重症肌无力后有肝功能损害，可能是重无力作为一种自身免疫性疾病，所引起的免疫泛化使患者体内存在对肝脏有害的因素，从而引起肝细胞破坏，属重症肌无力的伴发症状。另一种是先有肝炎后患重症肌无力，可能肝炎病毒是诱发自身免疫的病原体。重症肌无力患者经治疗好转后ALT明显下降，绝大多数降至正常，可能患者体内存在针对肝脏的有害因素，而使肝细胞破坏致ALT增高。重症肌无力有很大关系，劳累过度，病人经常劳累过度，过度使用眼睛，日夜操劳，或旅行和生活的心律失常，耗伤气血，体质下降，邪乘虚而入，在疾病的发生和发展的一个薄弱环节，因此在经济复苏过程中的患者，必须经常那里的生活，工作和休息，只有这样才能配合药物的治疗，并逐步增加体质，早日康复。这也是重症肌无力的预防措施。

重症肌无力是如何造成的

1、部分患者病前有发热，上呼吸进感染或腹泻。

2、有的为妊娠期或妊娠后，有的月经前发病。

3、有的远途旅游，重体力劳动或连续熬夜后诱发起病。

4、有的因躯体疾病多药投用，如长期大量用安定剂，反复用氨基糖苷类抗生素，其中，还发现用大量苯妥英钠后患重症肌无力者。

5、胸腺异常可能是造成重症肌无力的病因之一，据统计75~80﹪重症肌无力的病人可见胸腺增生的情形。重症肌无力与胸腺瘤之间也有相当关联性，由于人体胸腺不正常淋巴球增生，产生对抗自体(AchR)的抗体，影响神经肌肉无力的症状。

6、重症肌无力是因病人的神经-肌肉接合处的乙醯胆碱素接受器数目减少，而乙醯胆碱素接受器减少的多寡与肌无力的严重程度有关连性。

7、病毒感染与食物中毒：病毒感染和食物中毒也可能引发重症肌无力这种疾病，还有一些环境的污染也可能导致该病的发生，该病还和感染胸腺慢病毒和免疫功能低下有关，所以大家要预防感冒，加强体育锻炼。

8、重症肌无力患者自身免疫系统异常：临床研究发现，重症肌无力患者体内许多免疫指标异常，经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变，这也是导致重症肌无力病情不稳定，容易复发的一个重要因素。

9、环境因素：临床发现，某些环境因素如环境污染造成免疫力下降;过度劳累造成免疫功能紊乱等，会导致重症肌无力的发生。

10、有的患者在明显情神创伤史后发病。

11、发现少数重症肌无力有家族史。

12、某些药物也是肌无力的病因，比如说神经肌肉阻滞剂及抗心律失常药，可影响神经—肌肉接头传递功能，降低细胞膜兴奋性，中枢神经系统抑制剂，可引起或加重呼吸困难。推荐阅读：重症肌无力的分型都有哪些呢

13、感染：以上呼吸道感染最为常见。感染是肌无力的病因中最常见的。

14、重症肌无力治疗不当：如未经药物治疗，药量不足或过量或长期使用突然停药，均有可能发生危象。这就是药物引起的肌无力的病因表现。

15、肌纤维变化：病程早期主要是在肌纤维间和小血管周围有淋巴细胞浸润以小淋巴细胞为主，此现象称为淋巴漏;在急性重症病中，肌纤维有凝固性坏死，伴有多形核白细胞的巨噬细胞的渗出;晚期肌纤维可有不同程度的失神经性改变，肌纤维细小。

患有重症肌无力会遗传吗

重症肌无力有一定的遗传易感性，通过调查有一部分患者有阳性家族史。

约12%～20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿患重症肌无力，通常出生时即有体征，但偶尔拖延12～18h，常合并吸吮困难和下咽困难，哭声无力，乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中是主要的病因。抗体在胎血中不断降解破坏，临床症状也就相应好转，故此型称为暂时性的，其症状多在3周内自然消失，当逐步减少药物用量或停药，未发现复发的危险。对危重的病婴应立即给予治疗，根据病情给口服新斯的明1～5mg，并维持期呼吸功能及营养支持。

(一)先天性重症肌无力

此型指正常母亲的新生儿患重症肌无力，家庭中常有重症肌无力病人。42%病例于2岁时，66%于20岁以前发病。病婴中无乙酰胆碱受体抗体，其发病机制与遗传有关。突触后膜结构畸形;几乎完全缺乏有功能的接头褶，微小结构减少，终板乙酰胆碱受体不足。此型与暂时性新生儿重症肌无力不同，症状为持续性，无完全缓解。症状多在出生时或其后不久出现，眼外肌受累明显，常可累及面部肌肉而影响摄食。全身肌无力少见。

(二)家族性婴儿型重症肌无力

指正常母亲的婴患重症肌无力，家族中有其他重症肌无力病人，如兄弟或姊妹，为常染色体隐性遗传出生时有严重的呼吸困难和摄食困难，尤以呼吸暂停的特点而有别于前两型，常因呼吸衰竭致使婴儿死亡。多在2岁内症状发作，有自然缓解倾向，随年龄增长可好转，但也可因感染后再将近引起窒息致死。抗胆碱酯酶药物治疗有效，故应早期确诊。

(三)胆碱酯酶缺乏

此型重症肌无力是由于在终板亚神经结构缺乏乙酰胆碱酯酶所致，发生于儿童累及眼肌和颅神经Ⅸ～Ⅻ支配的肌肉，躯干肌肉也受累，肢体近端较远端重。腾喜龙试验阴性，用抗肿碱酯酶药物或增加乙酰胆碱释放的胍无效，而强的松治疗效果明显。

(四)青少年肌无力

全部肌无力病例的4%在10岁前发病，24%病例在20岁前发作，女性占优势(4：1)。此型与婴儿型相反，遗传因素相对小，主要是免疫机制在发病机制中起作用。病程进展慢，有明显起伏。胸腺瘤少见。

年龄不同重症肌无力的症状也不同

重症肌无力主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。对于重症肌无力来说，从新生儿到老年人的任何年龄都可能发病，且不同时期的患者，其症状表现也有所不同。

1、新生儿重症肌无力的症状表现：

约12%～20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿，患重症肌无力通常出生时即有体征。常表现为合并吸吮困难和下咽困难，哭声无务，呼吸困难需用辅助呼吸;眼睑下垂，面肌无务，表情差。

2、青少年重症肌无力的症状表现：

青少年重症肌无力患者与婴儿型相反，遗传因素相对小，主要是免疫机制在发病机制中起作用。病程进展慢，有明显起伏。胸腺瘤少见。

3、成人重症肌无力的症状表现：

成人重症肌无力患者，老年人10%～15%病例有胸腺瘤;3/4眼肌受累的患者，在第1～3年内发展成全身型肌无力，咽喉肌受损，最严重时，可有多组肌群受累而出现不对称的症状组合。

肌无力具有遗传性吗

专家表示：重症肌无力有一定的遗传性，但是比例很低，有的家族性重症肌无力患者，与遗传有很大的关系。

重症肌无力是一种可遗传的疾病，但却不具有传染的性质，对于肌营养不良症患者，因为该病属遗传疾病，从优生角度考虑，患有遗传疾病的患者最好不要生育，重症肌无力患者妊娠时，重症肌无力具有遗传性吗?约有1/3的患者肌无力症状加重，1/3的患者肌无力症状减轻，还有1/3的患者无明显变化。重症肌无力具有遗传性吗?分娩和产后常使患者症状加重，严重者可以发生肌无力危象。为此，建议育龄女性肌无力病人以避孕为佳。若症状无波动或有改善者方可考虑妊娠，但需要严格预防产后肌无力危象发生。

这种病去医院看神经内科，根据患者的年龄、病史、发病情况等需要长期治疗或服用苭物。重症肌无力具有遗传性吗?在一些重症肌无力患者当中，有的一家之中就有好几位患肌无力病。因此有很多病人担心自己的子女以后会不会得重症肌无力，还有尚未结婚生育的青年人也有这样的顾虑，不能说一点也没有，但这种遗传的几率在临床上是很低的。

小儿重症肌无力治疗方法

1.抗胆碱酯酶药常用药物

包括溴新斯的明、嗅吡斯的明等。主要作用为抑制胆碱酯酶活性，减少乙酰胆碱的降解，从而提高突触间隙中乙酰胆碱的浓度，起到治疗作用。剂量依患者年龄及对药物的反应而定。开始治疗时应用小剂量，达到满意疗效后即应维持，最好在药物效应尚未消失前给予下一次药物，以免发生肌无力危象。用药期间要注意胆碱能副作用，以免过量出现胆碱能危象。

胆碱酯酶抑制剂作为一种有效的对症、辅助治疗药物，不宜长期单独应用。用药因人、因时而异，从小剂量开始给药，逐步加量，以能够维持患者进食和起居活动为宜。长期依赖，滥用胆碱酯酶抑制剂，有碍AchR修复，须避免此类药物的弊端。

辅助药物如氯化钾、麻黄碱等可加强新斯的明的作用。忌用对神经-肌肉传递阻止的药物，如各种氨基糖苷类的抗生素、奎尼丁、普鲁卡因胺、普萘洛尔、氯丙嗪以及各种肌肉松弛药。

2.免疫抑制药

肾上腺皮质激素可抑制机体的自身免疫反应，恢复AchR的正常功能而起到治疗作用。既往认为肾上腺皮质激素适用于：严重的全身性重症肌无力;虽为眼肌型但对抗胆碱酯酶药反应差;胸腺切除术后而疗效不佳或症状恶化等。近年来多数作者主张对几乎所有重症肌无力患者采用激素疗法。

(1)皮质类固醇 为最常用的免疫治疗药物，无论是眼肌型还是全身型都可选用。

(2)其他免疫抑制药 可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢素，对难治病例、发生危象病例、胸腺切除术后疗效不佳者有效。需注意血象和肝、肾功能的变化。