小儿肝母细胞瘤是先天性的吗 肝母细胞瘤分为几期

小儿肝母细胞瘤是先天性的吗 肝母细胞瘤分为几期

肝母细胞瘤的分期，国际儿童肿瘤协会肝肿瘤组，根据肝的解剖及外科手术可行的切除程度进行分期，分为高危组和低危组两类。 低危组单一肿瘤或多中心性，肿瘤最多侵犯三个肝段，局限在肝内，肺没有转移，肺CT阴性，没有肝外腹部病变，没有肝左、右支血管瘤栓，门静脉瘤栓者。高危组分为肿瘤侵犯四个肝段以上;第二证明肝外有肿瘤转移或者肝外腹部结节，门静脉瘤栓形成;第三，肺转移瘤及远处转移，及腹膜腔内肝门淋巴结肿大，病理证实阳性者均属于高危组患者。

肝母细胞瘤的临床表现是什么

肝母细胞瘤是小儿最常见的肝的原发性恶性肿瘤，好发于婴幼儿期。90%以上见于3岁以下患儿，60%为1 岁以下的患儿。肝母细胞瘤是一种胚胎性实体性恶性肿瘤，是一种上皮和间质的混合组织。它可以含有纤维组织、肌肉、类骨组织、软骨、造血组织或原始的间质组织。瘤处于肝中可以是孤立的，也可以是多发的。经血液及淋巴液转移至他处。大多为单发，右叶多于左叶，约30%病例病变累及肝左右两叶，少数病例可同时并发数个肿瘤病灶。转移首先发生在肝内转移，其次见于肝门淋巴结及肺，一般不合并肝硬化。肝母细胞瘤是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤，一般为单发圆形，界限清楚，瘤体直径在5〜25cm。肿瘤的大体表现与所含的骨样软骨或纤维组织等有关。根据肿瘤细胞的分化程度可分为胎儿型（高分化型）、胚胎型（低分化型）与混合型。肝母细胞瘤病因主要与染色体异常及遗传因素有关，也与母亲妊娠期大量饮酒导致胎儿酒精综合征有关，低体重婴儿较正常体重出生儿发病率高，男孩比女孩更多见。临床表现：1. 主要症状上腹膨隆，腹围增大，食欲下降，呕吐，体重减轻或不升。2...

肝母细胞瘤能治愈吗 肝母细胞瘤会传染吗

肝母细胞瘤病因不清，与胚胎发育时肝脏细胞的增生和分化异常有关，临床主要表现为腹胀，腹部包块，因为此病不属于传染病，所以肝母细胞瘤不会传染。

肝母细胞瘤是怎么回事

一、发病原因：

1.病因可能是胚胎结缔组织的异常发育，是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤。新生儿可能在子宫内发生，有文献报道发生于妊娠7个月胎儿。成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后，才发生恶性肿瘤。

二、发病机制：

肝母细胞瘤多发生在肝右叶，约半数病例侵犯两叶或为多中心型。一般为单发，圆形，界限清楚，瘤体直径在5～25cm不等。肿瘤的大体表现与所含的骨样、软骨或纤维组织等间叶组织成分有关。通常来说，肿瘤呈粗糙结节状或分叶状隆起于肝表面，界限清楚，半数有包膜，质地较硬。肿瘤颜色为棕褐色至灰白色，剖面质地均匀一致，可发生出血、坏死和钙化，多不伴有肝硬化。镜下显示，肿瘤由成熟期不同生长阶段的上皮成分和间质变异成分所构成。根据肿瘤细胞的分化程度，可分为胎儿型(高分化型)、胚胎型(低分化型) 与混合型。

1.胎儿型：胎儿型肝细胞比正常肝细胞小，呈多边形，胞界清楚，胞浆呈嗜酸性颗粒状，可有空泡，细胞核浆比例为1∶4～1∶2，核呈圆形或卵圆形，染色质粗细不一，含单个核仁，核分裂象少见。细胞排列成两个细胞厚的不规则肝细胞束，肝束之间为肝窦。肝母细胞瘤细胞核DNA含量分析显示，胎儿型多为二倍体。

2.胚胎型：胚胎型肝上皮细胞分化较差，细胞小，梭形，胞界模糊，胞浆少，核浆比例为1∶1～2，核染色质丰富，核仁大而明显，核分裂象易见。此型细胞黏附能力差，往往簇集成玫瑰花瓣状或联结成疏松的索带状。肝母细胞瘤细胞核DNA含量分析显示，胚胎型多为异倍体，异倍体肿瘤易发生血管侵犯，预后较差。常见的肝外转移为肺、腹部淋巴结和脑等。

3.混合型：混合型肝母细胞瘤还含有其他间质成分，如骨样组织、软骨、细条纹的肌肉、鳞状细胞灶、角化珠等。

肝母细胞瘤能治愈吗

小儿肝母细胞瘤的临床特点是腹部逐渐增大，上腹可触及包块，食欲减退，消瘦，贫血等，晚期有黄疸、腹水等。根据临床表现和实验室辅助检查结果确诊，如果肿瘤是单发的，瘤体较小，位置表浅，且无肝外转移，手术切除是可以获得治愈的。但是如果说是晚期的，那肯定不能够治愈。

肝母细胞瘤治疗

手术切除是最为有效的治疗方法，常辅以化疗、放疗或免疫治疗。肝母细胞瘤若能切除则预后较原发性肝细胞癌好，约1/3的患者可存活5年。肝母细胞瘤多不伴有肝硬化，且肿瘤多为单发，包膜完整，可行左三叶或右三叶切除，切除的极量可达全肝的75%，故对本病治疗应采取积极态度，争取彻底切除。一组儿童原发性肝癌57例报道，其中肝母细胞瘤16例，均成功切除，无手术死亡。11例已生存超过6年。生存最长的1例为11个月的男婴，系右肝巨大肝肿瘤，行右半肝切除，肿瘤重810g，病理诊断为肝母细胞瘤，术后至今已健在16年。

对肿瘤巨大或有子灶者，术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率。化疗主要是阿霉素和顺铂的联合应用，效果较好。其他药物有长春新碱、环磷酰胺及氟尿嘧啶(5-Fu)等。对孤立的肺部转移灶可行肺叶切除术，可延长生存率。对有双侧或多发肺转移的患者，可应用全身化疗，近期疗效较好。

预后

如果肿瘤是单发的、瘤体较小、位置表浅且无肝外转移，手术切除可获治愈。约超过半数的患者在就诊时就已失去了手术治疗的机会，而那些能切除者的预后也较差，肝母细胞瘤对放疗和化疗又均不敏感，因此本病预后不良。对较早期恶性程度较低的胎儿型及混合型，无转移的肝母细胞瘤，手术切除长期生存者15%～37%不等。肿瘤切除后综合治疗，长期存活率有报道可达80%。高亚等报道29例小儿肝母细胞瘤依时间和治疗原则不同分为早期(1965～1980年行手术切除)、中期(1980～1991年行手术切除+术后化疗)、后期(1991～1995年行术前化疗+手术+术后化疗)。早、中期总体手术切除率分别为37.5%、30%，总体1年无瘤生存率25%和30%。后期总体切除率62.5%，1年无瘤生存率50%。资料表明后期生存率提高是由于采用术前化疗，使进展期肿瘤切除病例增多;认为加强对Ⅲ、Ⅳ期肿瘤的术前化疗，是提高其切除率、改善本病总体预后的关键。

得了肝母细胞瘤要怎么治疗

患上肝母细胞瘤后，你有想过自己属于哪一种外科程度吗?是否有担心肝母细胞瘤的治疗难度?外科专家表示：肝母细胞瘤的治疗要趁早，尤其是在肝母细胞瘤病情早期，就要早治疗。

肝母细胞瘤是儿童最常见的肝脏肿瘤，约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的62%。该病起源于肝脏胚胎原基细胞，属上皮来源的肝脏恶性肿瘤。潍坊市肿瘤医院专家介绍，肝母细胞瘤多为单发，大小不等本病恶性程度高可通过血液和淋巴途径广泛转移较常见的转移部位有肺腹腔淋巴结和脑。

肝母细胞瘤的治疗

手术切除是最为有效的治疗方法，常辅以化疗放疗或免疫治疗。肝母细胞瘤若能切除，则预后较原发性肝细胞癌好，约1/3的患者可存活5年。肝母细胞瘤多不伴有肝硬化，且肿瘤多为单发包膜完整，可行左三叶或右三叶切除，切除的极量可达全肝的75%，故对本病治疗应采取积极态度，争取彻底切除。一组儿童原发性肝癌57例报道其中肝母细胞瘤16例，均成功切除无手术死亡。11例已生存超过6年生存最长的1例为11个月的男婴，系右肝巨大肝肿瘤，行右半肝切除，肿瘤重810g，病理诊断为肝母细胞瘤术后至今已健在16年。

对肿瘤巨大或有子灶者，术后应配合全身化疗，可提高患者术后生存率。化疗主要是阿霉素和顺铂的联合应用，效果较好。其他药物有长春新碱环磷酰胺及氟尿嘧啶(5-Fu)等。对孤立的肺部转移灶可行肺叶切除术可延长生存率。对有双侧或多发肺转移的患者，可应用全身化疗，近期疗效较好。

在了解得了肝母细胞瘤要怎么治疗的同时，专家也要提醒广大肝母细胞瘤患者朋友，保持一个乐观而积极的心态，肝母细胞瘤疾病一定会早日恢复健康的。

肝母细胞瘤是什么

肝母细胞瘤(hepatoblastoma)是儿童最常见的肝脏肿瘤，约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的62%。该病起源于肝脏胚胎原基细胞，属上皮来源的肝脏恶性肿瘤，本病恶性程度高，可通过血液和淋巴途径广泛转移，较常见的转移部位有肺、腹腔、淋巴结和脑。

肝母细胞瘤基本上是小儿肿瘤，Kassai等报道90%的病人年龄小于3岁5岁以上较少见成人罕见。病人男女之比为2.5∶1本病以北美日本及欧洲较多见，占儿童期肿瘤的0.2%～5.8%;英国15岁以下儿童发病率约1/10万美国波士顿儿童医院医疗中心的住院患儿中的罹患率约为1/1万我国西安地区统计占3%。

肝母细胞瘤有家族性发病倾向有报道一家姐妹和兄弟发病的记载并与家族性腺瘤样息肉病(FAP)之间的家族性有关有人报道5个家族有此两种病同时存在。有FAP家族病史的发病率0.42%，一般人群仅为1/10万。

细胞瘤会遗传吗

肝母细胞瘤是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤，是由类似于胎儿性上皮性肝细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分组成。肝母细胞瘤的发病原因有三个可能性：可能是胚胎结缔组织的异常发育，是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤;新生儿可能在子宫内发生，有文献报道发生于妊娠7个月胎儿;成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后，才发生恶性肿瘤。其临床表现为，患儿腹部膨隆、体重降低、食欲不振等，少数病例可见黄疸。

肝母细胞瘤发病受遗传因素影响

近年来，诸多学者对肝母细胞瘤进行了不同角度的发病机制的研究，发现其可能与遗传因素有关。据了解，大多数肝母细胞瘤的病例都是散发的，但也有家族性发病的报道。有相关的研究报告提到，4个家庭中有同胞的兄弟或姐妹发生肝母细胞瘤，其中1对同胞兄弟合并伴有中枢神经系统的异常，1对同时伴有肝糖原累积症1B，而另一对有多发性家族性腺瘤性息肉病的家族史。

部分癌症具有遗传性，肝癌是其中一种

目前，越来越多的研究证据表明，癌症具有遗传倾向，如乳腺癌、鼻咽癌、肠癌和胃癌等癌症，有癌症家族史的，家族成员患癌症的几率比非家族成员要高。其中，肝癌作为最常见的具有显性遗传的癌症中的一种，患癌者的后代尤其要警惕，因为乙型肝炎病毒的垂直传播，易造成肝癌的家族聚集倾向。家有肝癌患者，其子女无论身体好坏都要进行一次全面的肝脏检查，如肝功能全项、B超等。

肝肿瘤治疗前的注意事项

(一)治疗

最有效的治疗是手术切除病变，良性或恶性肿瘤均可手术切除，约95%病例的病变可做完整切除。手术后4～6周肝组织可迅速修复，此时应复查CT及AFP和B超以作为日后复查的基础。肿瘤相对的对放疗不敏感，联合应用顺铂与多柔比星(阿霉素)对肝母细胞瘤有效，可使不能切除的肿瘤转变为能手术切除的病变，并可清除肺转移灶。

广泛的良性肝肿瘤不能行肝切除者，目前尚无有效疗法。对侵及左、右肝叶的不能切除的血管瘤患儿，对引起心力衰竭的肝血管瘤如不能切除，可做肝动脉结扎。目前主张做肝动脉插管栓塞治疗。

(二)预后

肝母细胞瘤经手术完整切除，存活率为85%，而肝细胞癌的存活率仅9%～35%。不完整切除肿瘤的患者常有局部复发而最终死亡。肝移植的结果也不乐观。

其他原发性肝肿瘤常见的有：海绵状血管瘤及血管内皮细胞瘤两种,前者因肿瘤生长可压迫肝组织使肝细胞变性，肿瘤内有动静脉短路时，可致小儿心力衰竭或因肿瘤破裂出血死亡。血管内皮细胞瘤可因肿瘤生长慢而无临床症状。

血管内皮细胞瘤属于恶性，病程缓慢，但预后不佳。

广泛的良性肝肿瘤不能行肝切除者，目前尚无有效疗法。