先天性双侧输精管缺如症状
先天性双侧输精管缺如症状
先天性输精管缺如的临床现状
国外报道阻塞性无精子症占男性不育6%～14%，而CAVD占阻塞性无精子症的18%～50%〔9〕。其中，先天性双侧输精管缺如(CBAVD)约占整个男性不育的1%～2%〔10〕，先天性单侧输精管缺如(CUAVD)占男性不育0.5%～1%。1985年我国曾一次报道1 310例男性不育，其中CBAVD占1.15%〔2〕，而在1989年报道的250例无精子症中CAVD占24%〔3〕，与国外报道相近。由此可见，先天性输精管缺如在临床上并非罕见。
根据临床表现及与CF病的关系，CAVD可分为两类：第一类与CF病明确相关，患者多以慢性肺部疾患，胰腺功能不足等就诊。检查时可发现汗液中电解质浓度升高等典型的CF病症状;第二类病因不明，临床多以不育就诊，而体检时未见其他异常。由于第一类患者已经证实其CAVD是由于CFTR基因突变引起，因此本文关注和讨论的重点是第二类CAVD。
在第二类CAVD的临床检查中，精液检查具有重要意义，因为患者或由于输精管缺如而出现无精或少精，或由于合并有先天性精囊缺如或纤维化而导致精液体积、生化性质及成分与正常人相比有较大的改变。其次，睾丸活检、性激素水平的检测、输精管触诊、阴囊探查术及输精管造影等检查在该病的诊断中亦十分重要。
研究表明，CAVD的主要遗传学病因CFTR基因突变并不影响精子本身的功能及人工受精的成功率〔11〕。但该病的治疗仍相当困难。以往通过穿刺人工精子贮囊抽吸精子作人工授精，但实践证明成功率太低，难以在临床上推广。最近国外推荐显微外科附睾精子吸引术(MESA)与细胞浆内精子注射(ICSI)相结合进行治疗，并称可有效提高生育率〔12〕。
无精症诊断最关键
所谓无精子症是指连续3次精液离心镜检未见到精子，同时需排除不射精和逆行射精后方可确诊。无精子症是男性不育症的一种极端情况，其发病率占不育男性的8%～10%。临床上将其分为梗阻性和非梗阻性无精子症两大类。
梗阻性无精子症是指生殖道发生梗阻，精子产生后无法到达体外，而在梗阻的远端却有大量的精子存在。临床常见的梗阻部位有附睾、输精管腹股沟段以及射精管等。此类患者常具有较好的生精功能，往往是由于既往的生殖道感染，如附睾炎、附睾结核、淋病等以及腹股沟部手术损伤附睾或输精管等导致的管腔阻塞，当然还包括输精管结扎术后所导致的梗阻。上述已生育男性检测发现无精子，多是由于生育后因生殖道感染而导致梗阻，形成继发性无精子症。
非梗阻性无精子症则是排除了上述梗阻因素的一类生精功能低下性疾病。这类患者不能产生精子或只产生极少量精子，导致精液中找不到精子。通常由先天或后天因素导致，常见的先天因素包括先天性睾丸发育不全(克氏综合征)、隐睾以及唯支持细胞综合征等。而后天因素则主要是环境污染，长期接触有毒物质(如铅、苯等)，青春期腮腺炎导致睾丸炎，以及长期服用棉子油导致的生精细胞受损等。
确诊需要全面检查
在诊断无精子症上，首先要区分梗阻与否。这可通过病史询问、体格检查、精液参数、精浆生化、血性激素检测、B超以及染色体检测等作出初步诊断。如果患者有明确的生殖道感染史，体检在输精管阴囊段或附睾尾部触及结节，精浆a中性糖苷酶降低可初步诊断为梗阻性无精子症。如果患者精液量少、精液不凝固、pH值低于7.0，结合果糖阴性可基本诊断为射精管梗阻。生殖系统和经直肠超声则可明确输精管及精囊有无缺如。精液脱落细胞检查发现生精细胞，则可基本排除梗阻因素。
梗阻型术后效果较好
如果附睾穿刺找到大量精子，则可确诊为梗阻性无精子症。在排除了先天性双侧输精管缺如后，可考虑进一步手术治疗以解除梗阻。附睾梗阻可行附睾-输精管吻合术。输精管阴囊段梗阻(包括输精管结扎术后)可行输精管-输精管吻合术。射精管开口的梗阻，可经尿道将射精管口切开。
如果穿刺未找到精子，则需要进一步切取睾丸组织进行活检。如在活检组织中找到的精子数量较少，显微镜每10个高倍视野下只找到1～2条精子，则可初步认为生精功能低下。凡活检能找到精子者，多可通过第二代试管婴儿来获得生育，即单精子卵泡内注射(ICSI)治疗。
ICSI技术理论上只需男方有1条形态正常的活精子即可完成受精，这使得那些严重少弱精、先天性双侧输精管缺如、无法行手术治疗的梗阻性无精子症，以及输精管再通术失败的患者有了生育的可能。操作前，需要女方进行超促排卵，在排卵期于B超引导下取得卵子后，男方取精，最后由经验丰富的技术员人工选择最好的1条精子进行穿刺受精。由于是人工选择精子，而并非精子间优胜劣汰的自然选择，故选择的精子可能存在一定缺陷。那些具有基因缺陷的患者，如克氏综合征患者，睾丸穿刺取精进行ICSI，会将基因缺陷带给下一代，这就需要在胚胎移植前进行遗传诊断。同时，ICSI的另一缺陷是价格昂贵且成功率有限，目前国内一些技术领先的生殖中心的成功率保持在35%～40%。
无精症是那些原因引起的
导致无精症的原因有哪些
无精子的分类
非梗阻型NOA;睾丸生精障碍，不能产生精子或只产生极少量精子，导致精液中没有精子。具体可细分为：
(1)遗传性疾病：常染色体或性染色体异常，影响睾丸生成精子，如克氏(Klinefelter)综合征等。
(2)先天性睾丸异常：睾丸发育异常或睾丸位置异常，均能使精子生成障碍。
(3)睾丸本身病变：如睾丸外伤，炎症，扭转以及睾丸血管病变。
(4)内分泌疾病，垂体功能亢进或低下，垂体肿瘤，肾上腺功能亢进或低下，甲亢或甲低，均可影响精子生成，而造成无精子症。
(5)严重全身性疾病和营养不良，可致无精子症。
(6)放射损伤及药物，特别是细胞毒性药物等因素使睾丸生精细胞损害，严重时可致无精子症。 无精子症
梗阻型OA：由输精管道梗阻而引起精液中没有精子。患者第二性征、性欲、性功能正常，睾丸发育正常，有精子生成，但因输精管道阻塞而无精子排出。病因包括：①先天性畸形，常见有附睾头异位，附睾管闭锁，输精管缺如或不发育;②感染淋球菌，结核菌和其它一些细菌感染，可引起附睾及输精管阻塞;③附睾处囊肿压迫附睾管引起阻塞;④损伤使输精管道阻塞。
阻塞型无精子症的病因及病变部位：
输精管道的组成：睾丸输出小管→附睾头、体、尾→输精管→射精管→尿道。
输精管道梗阻的原因：
先天因素：从睾丸到射精管的整个输精管道中，任何部位的先天性发育异常均可造成，常见于附睾部。(1)附睾发育不全附睾头位置异常伴附睾体尾萎缩，附管闭锁、附睾袢和附睾输精管袢的阻塞，附睾囊肿。
(2)输精管发育不全先天性双侧输精管缺如或闭锁。
(3)精囊不发育或缺如，
(4)前列腺和射精管发育不全先天性射精管闭锁或狭窄。
(5)苗勒氏管或中肾管囊肿
后天因素：生殖道感染，严重的睾丸、输精管、前列腺、精囊特异性和非异性感染均可导致阻塞性无精子症。以附睾感染为常见，其中以淋球菌感染为最多，常侵犯附睾尾，很少侵犯附睾头。结核性感染造成的阻塞无精子症很难通过再通手术恢复其生育力;创伤，外阴及腹股沟部手术中的损伤和术后瘢痕的压迫以及阴囊和会阴部外伤都会导致输精管与射精管的梗阻。输精管结扎;肿瘤，附睾、精索、精囊和前列腺的肿瘤，如侵及或压迫输精管或射精管。
输精管缺如引发的危害
单侧输精管缺如时，可伴有同侧肾缺如，输精管缺如往往伴有精囊及部分附睾缺如，但输精管缺如并不伴睾丸缺如，这是因为睾丸来自原始性腺，而附睾、输精管、精囊和射精管来自中肾管。对有肾脏确实的患者可时刻感觉到疲乏不是，也可以伴有肌酐增高，甚至尿素氮增高等肾功能异常。
梗塞性无精子症有什么表现
1)睾丸内梗阻：
占梗阻性无精子症的15%，后天性因素多于先天性因素(引起睾丸网和睾丸输出管间的功能障碍)，后天性因素如炎症性和外伤性梗阻，常伴有附睾和输精管的梗阻。
2)附睾梗阻：
附睾梗阻是梗阻性无精子症的最常见原因，在FSH低于正常值高限的2倍的无精子症中占30-67%。先天性附睾梗阻常伴有先天性双侧输精管缺如(CBAVD)，这些病例中82%至少有1个纤维囊性病基因点突变，这种病常伴有附睾远端部分缺如和精囊发育不良。另一些先天性原因很罕见(附睾收集管和睾丸输出管连接障碍，附睾部分发育不良或不发育)先天性附睾梗阻还包括YOUNG氏综合征，梗阻的原因主要是近端的附睾管腔内纤维化所至。
获得性附睾梗阻主要来自急性附睾炎(淋菌)和亚临床型附睾炎(如衣原体)。急慢的外伤也可导致附睾损伤。
3)输精管梗阻
输精管梗阻最常见的原因是因节育而行输精管结扎术，约2-6%的患者要求输精管复通吻合术，输精管吻合术中发现5-10%因附睾管破裂导致附睾梗阻，常需行附睾输精管吻合术。 输精管梗阻也可发生于疝气修补术后。
CBAVD是最常见的先天性输精管因素，常为纤维囊性病的并发症。单侧输精管不发育或部分缺如常伴对侧精路异常者80%、肾发育不良20%。输精管远端梗阻主要因CBAVD或疝气修补手术时损伤。
4)射精管梗阻：
射精管梗阻在梗阻性无精子症中占1-3%，主要原因有囊肿性和炎症性两种。囊性通常是先天性的(米勒管或尿道生殖窦囊肿、射精管囊肿)，米勒管囊肿时射精管由于被囊肿压迫而向侧面移位，尿道生殖窦囊肿与一侧或双侧的射精管相通,先天性或获得性射精管完全梗阻常伴精液量少、果糖缺乏和PH酸性，精囊通常有胀大(前后径大于15毫米)。
无精吃什么药好呢
无精需要先明确无精的原因和性质，有先天性的原因，有后天继发导致的。有的病情是有治疗机会的，有的是没有治疗意义的；排精或手淫方法获得精液，连续三次检查均未发现精子，称为无精症。
引起无精的病因
1.睾丸生精障碍：⑴无睾症⑵隐睾症⑶先天性曲细精管发育不全⑷睾丸炎⑸睾丸结核⑹生殖器损伤：睾丸损伤、精索扭转⑺放射线照射⑻睾丸局部温度过高⑼食用棉籽油⑽精索静脉曲张以及性腺功能低下等。
2.输精管道梗阻（1）先天性双侧输精管缺如（2）生殖管道损伤（3）生殖管道炎症：附睾炎、附睾结核、前列腺炎、精囊炎等（4）精囊良性肿瘤：精囊囊肿等。建议您做进一步检查，以明确无精的原因，及早治疗，不要错过最佳怀孕年龄。
输精管缺如是怎样来的
输精管缺如也可分为完全性或部分性缺如。后者又可分为外缺如和内缺如。据专家介绍，输精管缺如常伴有精囊缺如或纤维化。有的也合并有附睾发育不全或射精管缺如，也可有输尿管或膀胱三角区异常，但是睾丸均正常。这是由于输精管、附睾、精囊和射精管均来源于中肾管，而睾丸则源于生殖嵴之故。对于双侧输精管缺如的患者来说，大都合并精囊缺如，精囊分泌液是精液的主要组成部分，精囊液呈碱性，决定精液的黏滞性。
是因为在胚胎发育过程中，中肾管发育停止、闭锁或变性，就导致输精管缺如。而1%~2%的不育症男性患有双侧输精管缺如。既然没有输精管，精子不可能输出体外，也就无法自然生育。此疾病的主要临床表现是无生育能力或是无精症，患者往往由于结婚后很久不育而就诊，患者经造影检查可见输精管产生缺如。
如果有输精管，但因发育不良致内腔闭锁不通，则称为先天性输精管梗阻。但应该与输精管的炎症、肿瘤相鉴别。输精管缺如严重影响着男性不育，所以要及时治疗。
无精症患者能不能恢复生育能力
能否恢复生育能力看无精症的病因
一、睾丸生精障碍：可由以下疾病引起：
①无睾症;②隐睾症;③先天性曲细精管发育不全;④睾丸炎;⑤睾丸结核;⑥生殖器损伤：睾丸损伤、精索扭转;⑦放射线照射;⑧睾丸局部温度过高;⑨食用棉籽油;⑩精索静脉曲张以及性腺功能低下等。
二、输精管道梗阻：①先天性双侧输精管缺如;②生殖管道损伤;③生殖管道炎症：附睾炎、附睾结核、前列腺炎、精囊炎等;④精囊良性肿瘤：精囊囊肿等。
无精症患者大部分能恢复生育能力
无精症是男性常患的疾病，也是导致男性不育的重要因素之一。很多男性朋友，得知自己患了无精症往往都感到很绝望，认为自己失去了拥有自己宝宝的权利，那么，无精症可以治疗吗?我院男科专家介绍说，只要找准男性无精子症发生的病因，患者积极配合治疗，就可以让男性很快恢复正常生育功能，拥有自己的宝宝。
一、对精子的生成障碍导致的无精症患者采取的治疗措施，可用绒毛膜促性腺激素、辜丸酮、维生素A、B及中药等药物来促进睾丸的发育;
二、若输精管或附窜有阻塞，而罩丸活组织检查证实章丸曲细精管生精功能正常者，无精症可将输精管与梗阻近端作吻合术;
三、如病变在附窜尾部可作输精管附宰头体部吻合术，但无精症成功率仅有20%;如附案病变广泛可作输精管辜丸吻合术，然而此种无精症手术的效果也不能肯定。
先天性双侧输精管缺如病因
先天性输精管缺如作为一种男性生殖系统的先天畸形一直被怀疑可能与遗传因素有关。如曾发现该病在一些家族中有聚集现象，而发现囊性纤维化病与先天性输精管缺如在临床上密切相关则为遗传因素的重要作用提供了有力的依据。自20世纪80年代末，囊性纤维化病的临床和分子遗传学研究取得了重大进展，对该病与先天性输精管缺如关系的分子水平上的研究使先天性输精管缺如的遗传基础得到了初步阐明。
先天性双侧输精管缺如 治疗方法有哪些
先天性双侧输精管缺如治疗
1、治疗
研究表明，先天性输精管缺如的主要遗传学病因CFTR基因突变并不影响精子本身的功能及人工授精的成功率。但该病的治疗仍相当困难。以往可通过穿刺人工精子贮囊抽吸精子作人工授精，1955年Hanly首先用羊膜制作一个贮囊，并使患者妻子怀孕。
随后一些学者用静脉、睾丸鞘膜以及动物试验用硅橡胶制作贮囊均未能推广。Cruz(1980)报道25例有4例怀孕，1例自然流产。 Kelaml(1982)报道23例中2例怀孕，1例自然流产。Silber等(1985)报道24例却无1例怀孕。实践证明成功率太低，难以在临床上推广。近年Tournaye等推荐显微外科附睾精子吸引术(9microsurgical epididymal sperm aspiration，MESA)与细胞质内精子注射(intracytoplamic sperm injection，ICSI)相结合进行治疗，可有效提高生育率。
针对囊性纤维化主要是对症处理，应用抗生素，采用饮食疗法以利食物消化吸收。
2、预后
目前，先天性输精管缺如本身还无法治疗。但随着辅助生殖技术(assistant reproductive techology，ART)的发展，患者的生育已成为可能。
先天性双侧输精管缺如发病
先天性双侧输精管缺如发病
1、双侧输精管缺如(CBAVD)
由于双侧中肾管均未发育或发育不全，可伴有附睾，精囊缺如，很少伴发双肾畸形或缺如。
2、单侧输精管缺如(CUAVD)
由单侧中肾管未发育或发育不全所致，常伴发同侧输尿管芽不发育而致肾不发育，出现同侧肾，输尿管，输精管，附睾管均缺如。
3、部分输精管缺如
又可分为输精管阴囊段缺如和输精管盆腔段缺如，可能是中肾管在衍变成输精管过程中突然中止所致，其他输精管畸形有输精管某一段呈纤维索状，管腔闭锁不通，中肾管分支发育成重复输精管，在所报告的重复输精管病例中，大多数重复侧有两个睾丸，输精管各自与一个睾丸相连，此外输精管可偏离精索，异位开口于其他部位，1978年Kaplan报道8例输精管异位畸形病人，其中6例合并其他泌尿生殖器官畸形，3例伴有先天性肛门闭锁，由于睾丸自生殖嵴发育而来，故输精管畸形时睾丸一般无异常。
梗阻性无精症怎么办
(一)先天性输精管梗阻
输精管道先天性梗阻可发生在输精管道的任何部位，从睾丸内管道系统到射精管都有可能发生。据报道睾丸内梗阻约占梗阻型无精症的 15% ，常常是由于炎症后造成睾丸网梗阻。附睾梗阻是造成梗阻型无精症最常见的病因。而输精管 - 附睾体分离，附睾局限性发育不全或者闭锁等先天性梗阻比较少见。Young"s 综合征以附睾近端梗阻和慢性附睾腔感染为特征，是由于近端附睾管内炎症性碎屑造成的机械性梗阻造成。
(二)先天性双侧输精管缺如( CBAVD )在男性中的发病率约为 1:1600 。约 85%CBVAD 患者存在囊性纤维化病基因突变。因此， CBVAD 可以被认为是一种生殖器型的囊性纤维化病
(三)梗阻性少精症的主要特点是睾丸大小正常， FSH 值正常，但精子数量减少或无精。触诊时可发现附睾硬化肥厚，输精管道萎缩。阴囊内容物超声可显示附睾的直接征象。直肠超声能发现前列腺和精囊的一些变化，如感染、畸形及囊肿等。部分精浆生化指标对梗阻性无精症有一定的鉴别诊断价值，如附睾液中的 α - 糖苷酶、精囊分泌的果糖和前列腺分泌的锌离子等。
导致男性无精症因素是什么
无精症约占男性不育症患者的15%-20%,病因繁多，概括起来分为两大类具体介绍如下：
梗阻性无精子症导致无精症的主要原因有：
先天性双侧输精管缺如;生殖管道损伤，如尿道损伤后未修复，手术误伤精索且未及时发现并修补等;生殖系炎症如附睾炎、附睾结核、前列腺炎、精囊炎等均可引起输精管阻塞;精囊良性肿瘤如精囊囊肿等。
睾丸生精功能障碍导致无精症的主要原因是：
1、无睾症 睾丸是生产精子的唯一场所，没有睾丸，精子也就无从谈起。相关阅读：无精症危害大吗
2、双侧隐睾。这种情况是睾丸没有到应该到的阴囊，停留在腹腔由于温度比阴囊高多了，精子根本没有办法生成，也会发生无精子。3、先天性曲细精管发育不全，这也是发育方面的原因，虽然睾丸的位置没有问题，但精子生产同样存在问题。
4、流行性腮腺炎后引发的病毒性睾丸炎，以及淋病、梅毒、睾丸结核等。这种情况是睾丸受到了后天的伤害，侵犯了其生精子的功能，也会出现无精子或很少的精子。