预防小儿结缔组织病措施都有哪些

预防小儿结缔组织病措施都有哪些

一、加强锻炼

此病病因与自身免疫功能失调有关，因此必须加强身体锻炼，具有合理生活规律，保持愉快的心情以提高机体免疫功能。

二、早发现早治疗

1、早期诊断：目前无早期诊断标准，主要靠综合诊断，凡临床上遇到多关节炎或关节痛，雷诺现象，无固定部位的肌肉疼痛，不明显的手指肿胀，不同程度的贫血及血沉增快，原因不明的肺弥散功能下降或同时出现系统性红斑狼疮，多发性肌炎，系统性硬化症三者或其中二者的不典型临床特征，即应考虑到本病的可能，进行抗核抗体(ANA)及抗核糖核蛋白抗体(RNP)检查，有利于MCTD的早期诊断。

2、早期治疗：由于本病有多系统，多器官损害的特点，临床表现，病变程度差异很大，因而治疗方案必须根据每个患者的具体情况而定，强调个体化治疗。

①出现关节炎，皮疹，浆膜炎，肌炎，贫血，白细胞减少，轻度肾脏损害者可采用中小剂量糖皮质激素治疗。

②轻度的关节炎可用非甾体抗炎药，如布洛芬或萘普生控制，而对有侵蚀性关节炎而无肾累及者，则宜及早应用金制剂或青霉胺。

③皮肤损害可用抗疟药和氯喹治疗。

④雷诺现象应用钙离子拮抗剂如硝苯地平，硫氮革酮可减轻症状及减少发作。

⑤出现重度肌炎者，则需用较大剂量糖皮质激素并需维持较长时间。

⑥MCTD的严重肾脏病变是应用大剂量糖皮质激素的指征，必要时可并用免疫抑制剂如环磷酰胺冲击治疗。

⑦中医辨证论治。

3、坚持正规治疗：避免和减少激素，免疫抑制剂，非甾体药的副作用。

弥漫性结缔组织疾病的包括范围

结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。美国风湿学会1982年修订的风湿病分类中，结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累(即皮肤、关节 、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累)，病程长，变化多，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表现。

广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病，即由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病 。

结缔组织病多损害日常护理要重视

1、关节护理：

保护关节，减轻关节的疼痛不适，鼓励结缔组织病病人多休息，但应避免固定不动。平时应维持正确的姿势，每天应有适当的活动，以保持正常的关节活动度。冬天宜注意关节部位的保暖。若疼痛剧烈，则给予止痛与消炎剂。

2、皮肤护理：

观察结缔组织病皮肤损害的范围、皮肤弹性及皮肤颜色的变化;观察雷诺现象发生频率、持续时间，以了解病情发展情况。要注意防寒保暖、戒烟、减少促进血管收缩的因素，保护肢端的血液运行通畅，减轻症状。

3、注意饮食：

结缔组织病可累及到内脏多种器官，最早表现在消化系统。患者有口干，吞咽困难，恶心呕吐症状，需严格控制饮食，应进食高蛋白高维生素流质饮食，结缔组织病患者需要忌辛辣刺激食物。少食多餐，每次进食量不可过多，饭后勿平卧，以免引起胃—食管反流。

4、肌肉护理：

急性期结缔组织病应卧床休息，以避免肌肉的损伤。缓解期逐渐增加活动量，不宜做剧烈运动，从短距离散步开始，逐渐锻炼肌力。每天可进行温水浴，轻轻按摩肌肉，尽量料理个人的生活，以减慢肌力下降速度，提高协调能力，延缓肌肉萎缩的发生。同时，避免日光直射曝晒或受冻，以免增加肌肉、皮肤的损害。

结缔组织病定义

什么是结缔组织疾病呢?可能很多人对这个概念都不是十分的了解，在临床上结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病。结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统，可以说无处不在，许多疾病进入多功能衰竭时，都会影响到结缔组织，因此，笼统称结缔组织病不合适。

遗传性结缔组织疾病也称 Ehlers-Danlos综合征。遗传多样化，但一般是以常染色体显性遗传，其中有9型的基本病理是不同的基因突变影响结构或不同胶原的组合。在常见的常染色体显性遗传类型中，还没有证实有特异的生化学或组织学变化，但认为有胶原纤维的联结缺陷。

症状和体征的变化很大，取决于突变基因的特异性和核型的表现。

皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分，尤其是肘，膝和胫骨处。关节活动过度的程度不同，但都相当明显。只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向。在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣(软疣状假瘤)。皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断。

轻微的创口可引起较大的开裂性伤口，但出血少;由于缝合时易于撕裂脆弱的组织，伤口愈合困难。因深部组织变脆引起外科 并发症。常常发生滑液渗出，扭伤，脱臼。

25%的患者出现脊柱后侧凸，20%有胸部畸形，5%有马蹄内翻足，1%有先天性髋脱位。90%的成人患者有平足症。常见有胃肠道疝和憩室。很少发生胃肠道的自发性出血和部分穿孔，同样主动脉 动脉瘤的破裂和大动脉的自发性破裂也少见。少数有髓状海绵肾。

受累母亲的组织伸展性大可引起早产。如果胎儿受到侵犯，可能发生胎膜变脆和随后的羊膜早破。母亲组织脆弱可使外阴切开术和剖腹产术复杂化，可能发生产前，产时，产后的出血。成人常有近视。在眼-脊柱侧突型中描述有虹膜脆化和眼球破裂。

系统硬化症引发的其他结缔组织病

结缔组织病有多种，其他结缔组织病一般出现的情况较少，其他结缔组织病严重影响了我们的日常生活，系统性硬化症就是一种其他结缔组织病，治疗这种症状的时候，需要根绝其特有的症状，采取不同的治疗方法。

系统性硬化症 系统性硬化症是一种以小动脉或微血管及广泛结缔组织硬化为特点的自身免疫性疾病。病变累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、心和肾等组织。主要临床表现为皮肤硬化、雷诺现象等。有70%～97%的系统性硬化症患者出现关节症状，有30%～65%的患者以关节损害作为本病的始发症状。最常见的表现是关节疼痛、肿胀、积液和晨僵。关节炎可限于单关节或几个关节，其他结缔组织病也可为多关节炎，以指、腕和距小腿关节多见，最终可累及全部关节。弓形指是具有诊断价值的特征性体征。

有学者将系其他结缔组织病变分为两大类：①关节痛：关节疼痛轻重不一，多为对称性，位于指关节和大关节，较少累及颞颌、骶髂、髋、脊柱及胸锁关节;②多关节炎：表现与RA相似，手指、腕和膝关节常见，也可累及其他关节。急性期关节疼痛，肿胀，伴有晨僵。关节滑膜有炎性细胞浸润，滑膜表面有纤维蛋白覆盖，后期炎症消退，滑膜明显纤维化，或由致密的结缔组织取代。关节活动时有皮革样摩擦音。关节腔变小，遗留屈曲畸形。关节X线表现一般无明显异常，部分累及远端指间关节、近端指间关节、掌指关节和腕关节者可见关节附近骨质疏松，关节糜烂及关节间隙狭窄等。在近端指间关节和掌指关节背见的关节糜烂和局部吸收，可考虑为系统性硬化症的原发性改变，可能与关节囊或韧带损伤有关。抗Scl-70抗体是系统性硬化症的血清标志性抗体。

结缔组织病分类

风湿病学发展后，有人又将结缔组织病概括于风湿病中。虽然这组疾病不太多见，但病情常较严重，有的可影响生命。皮质类固醇激素及免疫抑制剂疗效较好，可缓解病情，但不能根治。

结缔组织病包括 红斑狼疮、 硬皮病、 皮肌炎、 类风湿性关节炎、 结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、 巨细胞动脉炎及 干燥综合征等。美国 风湿学会1982年修订的风湿病分类中，结缔组织病还可包括 变应性血管炎、贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性 脂膜炎等。 结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累(即皮肤、关节 、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累)，病程长，变化多，可伴发热、 关节痛、血管炎、 血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表现。

广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病，即由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖)的 生物合成或降解发生异常而引起的疾病 。

混合型结缔组织病7大并发症

1、胸膜炎。

2、心脏病变，如心包炎、心肌炎、完全性传导阻滞、节律紊乱和心力衰竭，亦可有瓣膜病变如二尖瓣闭锁不全和狭窄，曾报导一例主动脉瓣闭锁不全引起心力衰竭。

3、肾脏病变，如弥漫性膜性增生性改变、弥漫性膜性肾炎、局灶性肾小球肾炎、肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润、内膜增殖和血管闭塞。

4、神经系统病变，如无菌性脑膜炎、癫痫、横贯性脊髓炎、马尾综合征、多发性周围神经病变和三叉神经病变、发作性血管性头痛和精神病。

5、消化道症状，如食道扩张，蠕动减弱或消失，吞咽困难，十二指肠扩大和大肠憩室，曾报导有肠壁囊样积气症。

6、肝脾肿大和浅表淋巴结肿大。

7、干燥综合征或桥本甲状腺炎。

混合性结缔组织病要注意什么呢

1第一、饮食要每天的定时、定量、食物不能太热也不能太冷，不要硬也不要软，要根据病人的情况来定，不可以暴饮暴食，这样对脾胃不好还会影响消化系统。

2第二、结缔组织病患者可以服用任何食物，不需要忌口，但是在急性期或者发作的时候，不要吃辛辣刺激的食物，不要吃生冷的食物，病情稳定了，就可以适当的放宽下饮食。

3第三、结缔组织病患者因为长期身体不适，而且经常吃药，病发作的时候更没什么食欲了，所以饮食一定要注意清淡些，这样对脾胃没什么损伤，也能保持比较好的食欲。

小儿结缔组织病病人的饮食宜忌

小儿结缔组织病患者宜进食高蛋白、高热量、易消化的食物，少食辛辣刺激及生冷、油腻的食物。其具体饮食注意事项如下所述。

1、饮食要节制

饮食要定时、定量，食物的软、硬、冷、热均要适宜。不可因担心体质虚弱、营养不够而暴饮暴食，增加脾胃负担，伤及消化功能。

2、饮食宜清淡

患者经常受病痛折磨，又长期以药物为伴。病发作时，更是茶饭不香，故食宜清淡。一则可以保持较好的食欲，二则可以保持较好的脾胃运化功能，以增强抗病能力。

3、饮食不偏嗜

鸡鸭鱼肉，五谷杂粮，蔬菜瓜果均不可忽视，应搭配合理。

4、正确食、药补

无论食补还是药补，对患者都是有益的，但必须根据病情及脾胃运化功能的强弱来进行。如牛奶、豆浆、麦乳精、巧克力虽是营养佳品，但体内有湿热或舌苔粘腻者，多食反而腹胀不适，不思饮食。人参、白木耳、阿胶虽能补气养血，但脾胃不和或湿热内蕴者服之反而壅气助湿，非但病不能去，反添病痛。

5、注意饮食宜忌

患者有的病程较长，如果患病后忌口太严，长年日久，影响营养的吸收，对疾病的康复不利。一般说患者可以食用任何饮食，不必忌口。只是在急性期或急性发作且关节红肿灼热时，不宜进食辛辣刺激的食物。久病脾胃虚寒者，少食生冷瓜果及虾、蟹、竹笋之类。一旦病情稳定，忌口即可放宽。

肌肉结缔组织病是怎么回事

结缔组织病(connective tissue diseases)是以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。前期认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致，故称为弥漫性胶原病或胶原血管病，后期认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，有些结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。

急性期应卧床休息，以避免肌肉的损伤。缓解期逐渐增加活动量，不宜做剧烈运动，从短距离散步开始，逐渐锻炼肌力。每天可进行温水浴，轻轻按摩肌肉，尽量料理个人的生活，以减慢肌力下降速度，提高协调能力，延缓肌肉萎缩的发生。同时，避免日光直射曝晒或受冻，以免增加肌肉、皮肤的损害。肌无力者帮助病人翻身和肢体活动，减少肌肉、皮肤损害，促进肌力恢复。为预防四肢皮肤硬化和纤维化所造成的活动受限以及因肌肉废用而发生的萎缩，可根据患者情况，每天进行2～3 次肢体活动，基本方式以抬臂、抬腿和伸展运动为主。运动前应进行肢体按摩，松解肌肉的紧张状况。

结缔组织病的临床表现

结缔组织病的临床表现：

1.皮肤黏膜症状：系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。

2.雷诺氏征：指(趾)端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红或伴有指(趾)端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破，可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。

3、发热：是风湿免疾病的常见症状，可为低热、中等度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。

4、肌肉：可有肌肉疼痛、肌无力，肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等 ，如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。