耳硬化症的检查

耳硬化症的检查

1、临床检查 ：外耳道多较宽大，鼓膜正常，活动良好。有时可在鼓膜后上象限透见鼓岬骨膜显著充血而变红的区域，此现象称Schwartze征(Schwartze's sign)，为临床耳硬化特征之一。

2、听力学检查

(1)音叉试验：Rinne试验256Hz阴性、512Hz阳性提示早期听力损伤，256Hz、512Hz均为阴性则表明听力损害加重;Weber试验偏向病侧或耳聋较重侧;Schwabach试验骨导延长;Gelle试验阴性可能提示镫骨底板硬化固定，对本病诊断有较大意义。

(2)纯音测听：骨导听力曲线可在1000Hz或2000Hz区呈“V”形下降，称卡哈切迹(Carhart'snotch)，提示镫骨底板固定，亦为耳硬化症特征之一。听力曲线视镫骨固定程度和病灶范围而异，早期为传导性聋，中期为混合性聋，晚期为混合性聋或感音神经性聋。

(3)声导抗测试：鼓室曲线As型、正常A型、振幅降低或呈双相曲线，镫骨肌反射阈值提高或消失。

(4)耳声发射检查：DPOAE幅值降低或引不出反射。

(5)听性脑干反应测听： I波、V波潜伏期延长或阈值提高。

3、影像学检查 颞骨X线平片无中耳乳突病变，CT扫描及MRI可观察到前庭窗、圆窗、骨迷路和内听道壁的硬化灶。

耳硬化症预防

具体发病原因不明， 与遗传、种族、代谢紊乱、内分泌障碍关系密切，有家族史的情况需要注意出现听力下降是要进行耳硬化症的相关检查。

外伤、过度疲劳、烟酒过度、妊娠可致耳硬化症患者听力出现显著加剧，应注意避免。

耳硬化症如何治疗比较好呢

耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵园窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。

1.耳聋：双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。

2.耳鸣：约20%-80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。

3.韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。

4.眩晕：少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。

老年性耳聋患者的鉴别诊断方法

1、慢性炎症：慢性化脓性中耳炎，常可引起听小骨溶解脱落，乳突炎和鼓室硬化症，慢性渗出性中耳炎，反复发作者可致中耳腔及咽鼓管内粘膜变性阻塞和听骨链粘连硬化。

尤其是慢性卡他性中耳炎，因平时无典型症状，只有在因上感，烟酒过度，劳累等刺激时耳内才有沉闷胀痛，耳鸣等症状，检查时可见外耳道后段充血肿胀、耳膜内陷听力下降等症状，呈隐匿性发展，早中期常不引起人的重视，一旦影响听力，常规治疗是很难取得效果的。

2、代谢性疾病所致耳聋：如糖尿病、高血脂症、内耳硬化症、专科检查可以排除。

耳朵嗡嗡响 耳部疾病

中耳炎、耳道炎、突发性耳聋、耳硬化症、听神经瘤等耳部疾病都可能引发耳鸣，甚至伴有眩晕、呕吐等症，严重时可能导致单侧耳鸣、听力减退，要及时就诊。

耳硬化症的预防

1、年轻人不能过多、过长时间听MP3，过多使用耳机，也会引起听力的慢性损伤。如果确实需要持续使用耳机，应每隔半小时适当休息一下。

2、应尽量避免给新生儿、儿童使用氨基糖甙类药物。

3、有聋儿生育风险的夫妇，应接受遗传指导和产前咨询。

4、应预防耳外伤和感染。

5、应预防感冒。

6、应注意避免引起耳聋的可能诱因，比如：连续熬夜或觉得身心疲惫、精神紧张时，就应注意调整和休息。

7、慢性中耳炎应尽早治疗，避免耳聋继续发展。(参考网站：健康一线)

瘈脉是什么意思 瘈脉的配伍功效

1、瘈脉穴配听宫穴、耳门穴、翳风穴、听会穴、百会穴：治耳硬化症，提高听力;

2、瘛脉穴配完骨穴：治疗头风、耳后痛;

3、瘛脉穴配长强穴：小儿惊痫瘛。

什么病能引起耳鸣 中耳病变

中耳炎、咽鼓管阻塞、耳硬化症等均为耳鸣的常见病因。中耳鼓室周围的病变，如颈静脉球体瘤、颈静脉或动脉解剖异常、动静脉瘘等可引起搏动性耳鸣。

耳硬化症容易与哪些症状混淆

耳硬化症分为耳蜗型和前庭窗型，而前庭窗型耳硬化症在HRCT的表现上与鼓室硬化的发生部位及表现上有相似之处，在成熟期表现为镫骨底板增厚，骨质结构影充填在前庭窗上，使前庭窗狭窄或呈封闭状，但是鼓膜正常，鼓膜和/或鼓室内一般不会出现硬化斑块。乳突多为气化型。

临床表现

1.耳聋：双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。

2.耳鸣：约20%-80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。

3.韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。

4.眩晕：少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。

诊断

1、病史 注意听力减退过程、耳鸣性质、单耳抑双耳，有无韦氏误听现象及头晕等，有无耳闷、耳痛及流脓、外伤史、家族史。注意患者发病年龄与性别，如为已婚女性，注意听力与妊娠的关系。

2、检查 注意外耳道皮肤及鼓膜的改变、咽鼓管通气情况及鼓膜运动情况。听力检查，包括音叉、电测听及声阻抗测听，必要时作ABR测试、前庭功能检查、乳突X线摄片。

老人听力下降怎么办 富含维生素D和钙的食物

如骨头汤、脱脂奶、钙片等，维生素D和钙，既可保持鼓室内的小骨骼，增强耳骨，避免骨质疏松一样的耳硬化症，又可净化耳动脉，提高耳功能。

耳硬化症的原因有哪些

一种原因不明的疾病，耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵园窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。

耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。

耳石症的病因

1、遗传性因素耳硬化症患者直系先辈后代中有相同病的较多，约为54%有家族史，有人认为是常染色体显性或隐性遗传，半数以上病例可以发现异常基因。

2、内分泌紊乱因素本病多见于青春发动期，以女性发病率高，且于妊娠、分娩与绝经期都可使病情进展加快，被认为与激素水平有关。

3、骨迷路包囊发育因素人类出生时骨迷路包囊已发育完成，唯独在前庭前边缘的内生软骨层内遗留有一发育和骨化过程中的缺陷，称窗前裂。裂内有纤维结缔组织束及软骨组织，成年后可继续存在或发生骨化而产生耳硬化病灶，临床及颞骨病理所见之耳硬化症病灶，亦多由此处开始。

4、自家免疫因素及其他Arslan与Rieci用组织化学染色法对耳硬化症病灶进行研究，发现在活动性病灶中，有粘多糖聚合作用改变及组织纤维、胶原纤维减少、断裂现象，与类风湿性关节炎等病理变化相似，Chevence用电子显微镜和细胞化学的方法再次证实，耳硬化症病灶属于胶原性疾病或间质性疾病。此外，还有人发现酶代谢紊乱，是使镫骨固定形成的原因。

耳硬化症手术过程

耳硬化症手术是最令耳外科医师兴奋和最富有成就感的耳显微手术，术后气骨导差在所有频率的完全闭合是手术者追求的最终目标。目前最常用的手术方法是镫骨足板钻孔活塞术，它具有效果好、听力结果可长期稳定、术后反应轻等优点。

完美的手术结果有三个重要因素：

1、手术过程中准确无误的精细操作。

2、测量，即砧骨长脚到镫骨底板的距离，由此可确定活塞小柱进入前庭的深度。因活塞植入过深，可刺激外淋巴引起眩晕，植入过浅又使得听力改善效果欠佳，一般进入前庭的深度在0.25-0.5mm之间。

3、选材，选取适合患者的活塞也是手术效果的保证，作者认为选取直径为0.6mm的活塞最为适宜，因其振动面积够大，稳定性也较好。

另外，带金属丝挂钩的活塞(如金、铂、纯钛丝等)可保证活塞小柱与砧骨长脚紧密连接，有研究表明活塞小柱与砧骨长脚连接不紧密，术后听力常存在5-10dB的气骨导差距。另使用直径0.6mm与0.3-0.4mm活塞小柱相比，术后听力提高也存在5-15dB的气骨导差异，而与直径0.6mm以上活塞小柱相比无差异[1]。

【术前准备】

1.作螺旋CT辨别硬化部位。

2.耳上后五指宽剃发备皮。

3.术前2小时服苯巴比妥0.06g或术前1小时肌注地西泮(安定)10mg。

【体位】

仰卧侧头位。

【麻醉方法】

一般采用局麻或强化麻。

【术后处理】

1.用青霉素等抗生素预防感染。

2.有恶心、头晕现象可用地西泮口服，数日即愈。

3.术后1个月忌做重体力劳动，避免噪声环境。

耳硬化症病因

遗传因素(40%)：

近年许多学者认为，耳硬化是常染色体显性遗传疾病。临床流行病学调查提示，此病的发生与否并非取决于单纯显性遗传和低表达基因，而主要同一个少见的具有多个基因成分的显性大基因有关，基因表达受年龄、性别、激素等因素的影响有所不同。目前已知1个耳硬化症基因，定位在常染色体15q25-q26区段，用多点连锁分析，连锁值为3.4。进一步连锁分析将其具体定位于远中心粒点(FES)和近中心粒点(D15S657)之间，即,15号染色体长臂的一个 14.5cm(centimorgan)片段可能包含耳硬化基因。

种族因素(20%)：

耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。

其他因素(30%)：

迷路骨壳的营养障碍、内分泌的影响可能为本病发生的有关因素。

病理过程

病理组织学改变可累及骨迷路骨壁的骨外膜层、内生软骨层和骨内膜层，病理过程主要有三个特征：①骨质局灶性吸收与破坏：骨迷路微血管扩张，血管增多，破骨细胞活跃，骨质发生反复局灶性破坏与吸收。②海绵样骨组织形成：骨髓间隙扩大，骨质减少，形成海绵状新骨。③骨质沉着与骨质硬化：血管间隙减少，骨质沉着，原纤维呈编织状结构，形成骨质致密、硬化的新骨。耳硬化症的病理过程并非依一定顺序发展，上述3个主要特征可在一个病灶内同时或反复交替出现。

结节性硬化症检查

1.头颅平片

脑内结节性钙化和因巨脑回而导致的巨脑回压迹。

2.头颅CT或MRI

平扫可见室管膜下脑室边缘及大脑皮层表面多个结节状稍低或等密度病灶，部分结节可显示高密度钙化，为双侧多发性，增强呈普遍增强，结节更清晰，可发现平扫不能显示的结节。皮层和小脑的结节有确诊意义。

3.脑电图

可见高幅失律和各种癫痫波。

4.脑脊液

正常。

5.腹部超声

可见肾血管平滑肌脂肪瘤、肾囊肿、多囊肾。

6.超声心动图

新生儿及婴幼儿易发现心脏横纹肌瘤，肿瘤在最初三年内变小过程显著，成年逐步消失，故大龄儿童及成人检测阳性率低。

7.心电图

可发现心律失常，常见预激综合征。

8.胸部X线