痉挛性斜颈有哪些表现方式
痉挛性斜颈有哪些表现方式
1、前屈型患者头部向胸前做痉挛性或阵挛性前屈。
2、侧挛型患者头部偏离纵轴向左或右侧转，重症患者的耳、颞部可与肩膀逼近或贴紧，并常伴同侧肩膀上抬现象。
3、旋转型头绕身体纵轴向一侧做痉挛性或阵挛性旋转。根据头与纵轴有无倾斜，可以分为三种亚型：水平旋转、后仰旋转和前屈旋转。旋转型是本病最常见的一种，其中以后仰型略为多见，水平型次之，前屈型较少。此外根据肌肉收缩的情况，又可分为痉挛和阵挛两种。前者患者头部持久强直地旋向一侧;后者则呈频频来回旋动。
4、后仰型患者头部痉挛性或阵挛性后仰，面部朝天。
痉挛性斜颈具有其特征性的临床表现，诊断较容易，主要表现为：头颈不正、颈部肌肉紧张甚至局部隆起、头被迫偏斜、难以活动。有的患者可以矫正片刻，但无法持久，又恢复原状。重者肩部上抬，影响上肢，面部肌肉的扯动等。
痉挛性斜颈发病原因主要构成
一、发病原因
(1)、遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中，颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
(2)、外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。
(3)、前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
(4)、其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
二、发病机制
痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种，只累及区域性肌肉，而且是成年起病的肌张力障碍，病理改变至今不明。仅有少数痉挛性斜颈可在其基底节区发现有一明确的痫灶。Tarlov报道1例后仰型斜颈，出现双侧壳核及未定带有腔隙形成;1例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失。也有一些学者报道痉挛性斜颈没有结构性改变。
痉挛性斜颈有哪些表现
1、痉挛性斜颈的程度可分轻、中、重三度。轻型者肌痉挛的范围较小，仅有单侧发作，无肌痛;中型者双侧发作，有轻度肌痛;重型者不仅双侧颈 痉挛性斜颈
肌受到连累，并有向邻近肌群，如肩部、颜面、胸肌及背部长肌群蔓延的趋势，且有严重肌痛。
2、痉挛性斜颈的临床表现可以分成四种型别。
(1)旋转型：头绕身体纵轴向一侧做痉挛性或阵挛性旋转。根据头与纵轴有无倾斜，可以分为三种亚型：水平旋转、后仰旋转和前屈旋转。旋转型是本病最常见的一种型别，其中以后仰型略为多见，水平型次之，前屈型较少。此外根据肌肉收缩的情况，又可分为痉挛和阵挛两种。前者患者头部持久强直地旋向一侧;后者则呈频频来回旋动。 (2)后仰型：患者头部痉挛性或阵挛性后仰，面部朝天。
(3)前屈型：患者头部向胸前做痉挛性或阵挛性前屈。
(4)侧挛型：患者头部偏离纵轴向左或右侧转，重症患者的耳、颞部可与肩膀逼近或贴紧，并常伴同侧肩膀上抬现象。
痉挛性斜颈病因
1)遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。
2)外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。
3)前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
4)其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
引发痉挛性斜颈的因素
首先，在医学上面，痉挛性斜颈的医学定义就是一种以颈肌扭转或阵挛性倾斜为特征的锥体外系器质性疾患，它的症状一般都是颈部向着一边弯曲，而且有时候会因为心情的原因导致病情加重。我们要格外的注意。
其次，在医学上导致痉挛性斜颈的病因还是不太明确，但是有一些因素可以导致痉挛性斜颈。其中，我们发现痉挛性斜颈患者有家族史，而且少数的人还是会在脑炎、一氧化碳中毒等病情后出现痉挛性斜颈。
最后，在医学上面痉挛性斜颈的致病因素有中枢性及外周性两种推测，当然也有很多人认为递质也是跟痉挛性斜颈有一些的关系，而导致痉挛性斜颈的最主要的因素还是一些对于神经的压迫，所以我们要记住。
注意事项：今天我们知道了关于痉挛性斜颈是什么原因所导致的，所以以后我们一定要好好的记住这些知识，因为记住这些知识了，我们才能更好的预防痉挛性斜颈。
导致痉挛性斜颈的原因
痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，这种情况肉毒素治疗后不能纠正。因为前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍也可与痉挛性斜颈伴发。
耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。应该引起患者高度重视。及时找专业的医院做一下明确诊断，以免错过最佳的治疗时机。
痉挛性斜颈的治疗目前尚无统一标准，药物治疗、肉毒素注射、外科手术等在临床都有应用。上海南山医院专家认为痉挛型斜颈更适合接受外科手术治疗：因为药物(如安坦、百忧解、安定等)治疗的早期效果较好，但持续时间不长，一旦停药症状往往会复发，也不能从根本上阻止病程进展，并且长期服用容易产生肝、肾及锥体外系功能损坏。A型肉毒素注射治疗，目前在痉挛性斜颈治疗，领域应用较广泛，但其副作用也较多，且易导致耐药。
痉挛性斜颈有哪些治疗方式
1、颈神经前根、副神经根切断术：又称foester-dandy手术。在显微镜下切断上侧颈1-3神经前根，并在椎动脉平面切断副神经根。术后效果不满意者，可进一步在颈部切除病侧副神经支。据报告，70%左右的患者术后有改善，但1/3患者丧失头的自主旋转能力;1/3的患者有咽下困难。
2、立体定向手术：肌痉挛范围超过颈段，或应用其他疗法效果不显著者，可使用此手术破坏丘脑腹外侧核的内侧。hassler等对水平旋转型做中断 forelh丘脑束手术;对旋转或倾斜型则破坏其丘脑腹前核(va)及其苍白球和黑质-丘脑传入纤维，疗效可达36%~73%。但手术可导致偏瘫、失语、共济失调等并发症，目前已较少应用。
3、选择型颈肌及神经切断术：不同类型痉挛性斜颈的头部姿势是各相关肌肉收缩构成的，而不是颈部全部肌肉参与的结果。手术治疗只需针对这些主要肌肉，没有必要切断双侧颈神经根和副神经根，以避免不必要的并发症。并提出，对旋转型斜颈可仅切除同侧的头夹肌和对侧的副神经;对后仰型斜颈，用手术切除左右部分斜方肌、头夹肌、头及颈半棘肌;对前屈型斜颈，可切断双侧副神经;对侧弯型斜颈，则做头弯向侧的头夹肌、肩胛提肌，个别病人如有同侧胸锁乳突肌的痉挛，也可加做副神经切断术。
4、选择型周围神经切断术：此法主要切断颈神经根后支，切断的范围依据痉挛肌群多寡选择。其理由是所有颈后肌群全由颈1-7的神经后支支配。如果病情需要，可以一直切到颈。该手术方法对旋转型斜颈有一定疗效。
5、副神经根显微血管减压术：打开枕大孔及上颈段椎管。在手术显微镜下观察双侧副神经根周围有无血管对其压迫，通常压迫神经的血管是椎动脉、小脑后下动脉或脊髓后动脉，确认后切断该处齿状韧带，在神经与压迫血管之间垫入tefleon绵，使之隔开。手术近期有一定效果，长期疗效尚待观察。
为什么会患痉挛性斜颈
1遗传因素。很多疾病都是会遗传的，痉挛性斜颈也是会遗传 的一种病之一。
2外伤。很多人受后会出现痉挛性斜颈这种疾病的症状，但是不知道这就是痉挛性斜颈。外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，通常发生在发病之前的数周至数月。
3前庭功能异常。出现书写痉挛，睑痉挛等情况。也可与痉挛性斜颈伴发，耳聋，眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征，同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于，痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
4刺激。很多在意外发生的时候，在短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
痉挛性斜颈是怎么回事
(一)、遗传因素
部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。
(二)、外伤
外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。
(三)、前庭功能异常
有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
(四)、其他因素
短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
治疗痉挛性斜颈的最好方法有哪些
1、成年人痉挛性斜颈与儿童痉挛性斜颈有什么差别，他们的病因相同吗?
a、痉挛性斜颈发病机理的探讨痉挛性斜颈的发病机理在儿童和成人有着很大的差别，所以其治疗方法和治疗结果也有很大的差异。儿童痉挛性斜颈的病因最常见于分娩过程中因头颈部受到不当的牵拉，造成一侧胸锁乳突肌的损伤，或肌内血肿。在胸锁乳突肌损伤或血肿吸收后，局部肌肉发生变性并形成疤痕，而使胸锁乳突肌发生痉挛或挛缩。一侧胸锁乳突肌痉挛或挛缩引起痉挛性斜颈。采用病侧胸锁乳突肌切断术可获得一定的治疗效果。
b、目前一般认为，成人痉挛性斜颈的发病机理是由于颈部的肌肉或肌群、受到中枢神经系统的异常冲动，或者是支配这一区域的神经异常兴奋而引起头颈部肌肉过度运动的一种疾病。由于中枢神经系统的异常冲动导致了颈部肌群阵发性不自主的强直性收缩，而使头颈部向一侧痉挛性倾斜扭转，致使出现多种症状和姿势异常。由于颈部肌群长期痉挛性或强直性收缩，造成局部肌肉增粗增大，并把头僵硬的牵拉向一侧。甚至还会引起颈椎的严重侧弯畸形。
2、痉挛性斜颈手术方法的演变和治疗效果：
a、治疗痉挛性斜颈的手术方法很多，总的可归纳为痉挛性肌肉或肌群切断术;支配痉挛性肌肉或肌群的神经切断术;以及选择性的神经和肌肉切断术三大类.痉挛性肌肉或痉挛性肌群切断术用切断胸锁乳突肌的方法治疗痉挛性斜颈。经长期临床应用，证明此术式具有一定的疗效。但是对以胸锁乳突肌为主、还伴有其它肌群辅助的痉挛性斜颈，有时还需切断其它辅助肌群，这样才能达到更好的治疗效果。切断肌肉、肌群，只解决了引起痉挛性斜颈的效应器，而未能从根本上解决其病因。而在切断胸锁乳突肌后，因为拮抗对侧颈部胸锁乳突肌和其它肌肉的力量消失，有可能引起颈部肌肉运动性功能对称性失调。
b、支配痉挛肌肉或肌群的神经切断术切断支配痉挛肌肉的神经，优于单纯的切断痉挛性肌肉、肌群的方法。切断支配痉挛肌肉的神经，能够降低肌肉的兴奋性和紧张度，能够治愈或减轻症状，保持颈部肌肉的对称性和协调性。
3、神经血管减压在治疗中所占的优势：
神经血管减压治疗痉挛性斜颈的疗效神经微血管减压手术是一种成熟的治疗方法，业已证明微血管减压术在治疗三又神经痛以外的一些领域也有相当好的治疗效果。用副神经微血管减压术治疗痉挛性斜颈是受理论的启发和影响，我们严格掌握手术指征，首选神经血管减压，如果减压效果不佳可再选择肌肉和神经切断术。本组例1采用副神经微血管减压后取得了良好的治疗效果。我们已曾报告，在手术中发现副神经受到椎动脉和小脑后下动脉的严重压迫，充分血管减压后，临床症状得到完全改善。
4、神经血管减压的注意事项：
副神经血管减压治疗痉挛性斜颈的最大优点是：没有神经和肌肉切断手术后引起的严重神经功能障碍。由于到目前还没有完全了解引起痉挛性斜颈的确实病因，因此采用副神经血管减压治疗痉挛性斜颈的理论也还不完全清楚。目前应用此种术式治疗痉挛性斜颈还有很多争议，甚至还有一些潜在的风险。此术式治疗痉挛性斜颈的方法应该非常慎重。
痉挛性斜颈的临床分类和分型
根据肌肉痉挛产生的姿态和方向，痉挛肌范围和部位，颈部以外的症状及全身表现将痉挛性斜颈分为以下三类：其一，单纯性痉挛性斜颈，也称原发性痉挛性斜颈，该类痉挛肌只累及颈部肌肉，只引起头颈部症状;其二，复杂性痉挛性斜颈，痉挛肌同时波及颈部以外的肌肉，引起颈部及颈部以外局部症状，诊断尚不能归入其他疾病;其三，症状性痉挛性斜颈：斜颈表现只是其他锥体外系疾病的局部症状，痉挛肌分布比较广泛。
临床分型重点在单纯性和复杂性痉挛性斜颈。
1、按头颈姿态和方向分型(图1)
(1)旋转型痉挛性斜颈 头部矢状面发生旋转，冠状面向左或向右朝向，头面部旋向左或旋向右。下颌部逼近肩部。在旋转姿态中，有部分患者含有前屈动作，或后仰动作，前者称旋转前屈型，后者称旋转后仰型，两者之间称旋转水平型。
(2)侧屈型痉挛性斜颈 头颈向左或向右倾斜，头颈冠状面保持正常方向。头颈发生向左或向右侧屈，或称侧弯。耳部逼近肩部。
(3)前屈型痉挛性斜颈 头部冠状面前倾或前移，头颈发生前屈或前伸。呈低头状或点头状。下颌逼近胸前。
(4)后仰型痉挛性斜颈 头颈冠状面后倾，头面后仰，枕部逼近背部。
(5)混合型痉挛性斜颈 兼有以上二种或多型表现的患者，有规律或“无规律”混合症状。
复杂性痉挛性斜颈根据受累的部位和神经分布的节段，做以下分类：痉挛性斜颈头面型;痉挛性斜颈胸型和腹型;痉挛性斜颈上肢型;痉挛性斜颈下肢型和痉挛性斜颈脊柱型。
痉挛性斜颈有哪些症状
本病发病率约为 15/30万，多见于成年人，平均发病年龄 30-40岁，男女比例大致相等。起病缓慢，病情逐渐加重，很少会自行消退或缓解。头颈部肌肉不能控制的异常运动，往往双侧肌群受累，但受累程度常不对称，致使头部偏向一侧作扭转运动。晨起轻，运动、情感变化或感官受到刺激后加重，入睡停止，患肌肥大疼痛，神经科查体阴性。本病本身不会致死。
痉挛性斜颈的临床表现多种多样，多数起病缓慢，少数骤然起病。颈部的浅深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样，但以胸锁乳突肌、斜方肌及头颈夹肌的收缩最容易表现出来。根据颈部肌肉受累的范围及受累的程度主次不同，临床表现可分为四种：
1.旋转型 表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。
2.后仰型 头向背部作痉挛或阵挛性后仰，颏、面仰天，颈椎呈弓状前突。
3.前屈型 头向胸部作痉挛或阵挛性前屈。
4.侧挛型 头偏离身体纵轴向左或向右作痉挛或阵挛性侧屈，重症病人其耳、颞部与肩部逼近或贴紧，并常伴随同侧肩膀向上抬举现象，缩短了耳与肩膀的距离。
多数痉挛性斜颈病人的肌肉收缩频率大于10次/s，表现为头强直在一个方向，称为痉挛性;少数病人肌肉收缩频率少于10次/s，表现为头向一个方向抽动，称为阵挛性。
痉挛性斜颈与其他锥体外系疾病一样，临床表现在早晨起床时较轻，紧张、冲动或劳动，行走时或各种身体器官受到刺激时症状加重，安静时症状减轻，入睡后症状消失。清醒时患者常用手自行扶正头部，症状逐渐明显时，影响患者的日常生活及心理状态。
长期的头部异常运动，可以表现受累肌肉不同程度的增粗肥厚，对侧各拮抗肌肉处于弛张、废用状态，以至有不同程度的肌萎缩。轻型患者可无肌痛，重症患者常有严重肌痛。少数病人还伴有震颤，偶有病人出现发音，吞咽障碍。
痉挛性斜颈的病因
一、病因：
1.遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中，颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
2.外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。
3.前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
4.其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经动的中枢整合功能发生障碍。
二、发病机制：
痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种，只累及区域性肌肉，而且是成年起病的肌张力障碍，病理改变至今不明。仅有少数痉挛性斜颈可在其基底节区发现有一明确的痫灶。Tarlov报道1例后仰型斜颈，出现双侧壳核及未定带有腔隙形成;1例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失。也有一些学者报道痉挛性斜颈没有结构性改变。
痉挛性斜颈的原因
痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确，可能与以下几方面相关：
1)遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。
2)外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。
3)前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
4)其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
为什么会患痉挛性斜颈
痉挛性斜颈通俗的讲究是肌肉出现抽动的情况，导致头向一侧扭转或阵性倾斜。通常由精神因素如焦虑、反应性抑郁症等会导致该病更明显，情绪的冲动甚至是此病加速发展的一个因素。为什么会患痉挛性斜颈这种疾病?我在医院实习的时候，听大夫们讲过，现在我就和大家分享一下我知道的。希望可以帮助到有需要帮助的人。
1遗传因素。很多疾病都是会遗传的，痉挛性斜颈也是会遗传 的一种病之一。
2外伤。很多人受后会出现痉挛性斜颈这种疾病的症状，但是不知道这就是痉挛性斜颈。外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，通常发生在发病之前的数周至数月。
3前庭功能异常。出现书写痉挛，睑痉挛等情况。也可与痉挛性斜颈伴发，耳聋，眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征，同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于，痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
4刺激。很多在意外发生的时候，在短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。