额颞痴呆的症状

额颞痴呆的症状

常见症状：

痴呆、健忘、言语紊乱、日常生活能力减退和行为异常、人格改变、视觉失认、记忆力障碍、智能减退、大小便失禁、缄默症

隐匿起病，缓慢进展。早期出现人格和情感改变，如易激惹、暴怒、固执、淡漠和抑郁等;逐渐出现行为异常，如举止不当、对事物漠然和冲动行为等，可出现Kluver-Bucy综合征，表现迟钝、淡漠、视认和思维快速变换，口部过度活动、贪食、肥胖，把任何东西都放入口中试探，伴健忘、失语等。不能思考，言语少，词汇贫乏，刻板和模仿语言以至缄默，躯体异常感和片断妄想等。

在病程早期可见吸吮反射、强握反射，晚期出现肌阵挛、锥体束征及帕金森综合征。

痴呆会遗传吗

神经变性疾病导致的痴呆可能会遗传，比如 50% 以上的额颞叶痴呆以及约 5% 的阿尔茨海默病的患者，其血缘亲属中也有人患有同样的病。但是路易体痴呆和帕金森病痴呆患者很少有家族遗传倾向。非神经变性疾病导致的痴呆一般不会遗传。

额颞痴呆的临床表现

1、本病的临床表现与Pick病相同多于50～60岁发病起病隐袭，进展缓慢，早期出现人格改变言语障碍及行为异常，如Klüver-Bucy综合征。如有家族史则CT和MRI显示额颞叶萎缩遗传学检查发现多种tau蛋白基因编码区或10号内含子相关突变，病理检查无Pick小体和Pick细胞，即可确诊。

2、原发性进行性失语(primaryprogressiveaphasiaPPA)是语言功能进行性下降2年或以上其他认知功能仍保留正常与AD及其他额颞痴呆明显不同。病理上也表现为以额、颞叶萎缩为主无Pick小体。

Mesulam(1982)首先报道6例慢性进行性失语不伴痴呆病例，Weintraub等(1990)命名为原发性进行性失语。主要临床特点是：

(1)通常65岁前发病，缓慢进行性失语，不伴其他认知功能障碍可合并视觉失认空间损害或失用等，日常生活能力可保留完好。

(2)病程可长达10年以上，语言障碍可单独存在数年，6～7年发展为严重失语或缄默，仍能保持生活自理，最终出现痴呆部分病例初期表现为进行性失语病情进展快短期内发展成Pick病、运动神经元病或皮质基底核变性等。

(3)神经系统检查无阳性体征，MRI显示优势半球额叶颞叶和顶叶明显萎缩SPECT显示左侧颞叶及额叶或双侧额叶血流量降低。

血管性痴呆鉴别诊断

1.老年性痴呆 老年性痴呆和血管性痴呆都是老年人发生痴呆最常见的原因，两者可以单独发生，也可并存或先后发生。脑血管疾病亦常可使老年性痴呆加重。因此两者存活期的鉴别诊断较困难，最后确诊需病理检查。采用Hachinski缺血量表对老年性痴呆和血管性痴呆进行鉴别在临床上较简单，且具有一定的准确性。即对每一临床特征给1 分或2 分，积7 分以上者符合血管性痴呆，而4分以下者则为血管性痴呆。Hachinski 鉴别积分表：有Hachinski 缺血量表的主要内容，加上了CT 扫描，凡总分低于2 分者可考虑老年性痴呆，3～4 分可拟诊血管性痴呆，4 分以上可确诊血管性痴呆。

2.Pick 病 为老年性痴呆的少见类型，占尸解脑标本的1%～7%，一般在65岁以前发病，逐渐出现自制力丧失、不修边幅、情感淡漠、闲逛行为和食欲亢进的人格改变，有重复和刻板语言，以往熟练的技巧退化，但记忆力和计算力损害的程度较轻，症状出现的相对较晚。神经影像学检查头颅CT 或MRI 可见特征性的额颞叶萎缩，SPECT 检查发现额颞区的脑血流量明显减少。神经病理检查可在额颞叶皮质发现肿大淡染的细胞——Pick 细胞，胞质内含有嗜银的包涵体——Pick 小体，电子显微镜下观察其内是微丝和微管的聚集。

3.Parkinson 病 为60 岁以上老年人好发的锥体外系疾病，临床表现以震颤、强直和运动减少为特征，30%的患者在病程中可合并严重程度的痴呆，表现为波动性的认知功能障碍和发作性视幻觉，部分患者可以出现偏侧肢体运动障碍为主的症状和体征，神经影像学检查无特征性改变。但一些患者可同时合并有脑血管病。

4.Creutzfeldt-Jacob 病 为朊病毒(Prion)慢性感染所致的亚急性海绵状脑病，临床早期表现为进行性加重的痴呆和言语障碍，合并有精神、行为异常，手足徐动和肌阵挛，晚期出现吞咽困难、四肢瘫痪和意识障碍，平均病程6～12个月。80%的患者在疾病晚期出现EEG 的特征性改变，慢波背景上周期性发放的高波幅棘-慢综合波，间隔为0.5～2s。头颅CT 或MRI 检查除轻度脑萎缩外，无特征性改变。生前确定诊断亦需要脑活检和神经病理检查。其脑脊液分泌或回吸收平衡障碍，以及循环通路受阻所致的一组临床症状，表现为缓慢起病，进行性加重的步态异常、尿失禁和痴呆三联症，发病前可有颅脑外伤、蛛网膜下腔出血或脑膜炎病史。腰穿检查CSF 压力正常，常规及生化检查结果正常;头颅CT 检查可见双侧侧脑室对称性扩大，第二、四脑室及中脑导水管均明显扩张。

额颞痴呆的基本信息

疾病名称：额颞痴呆

疾病分类：神经内科

疾病概述：额颞痴呆是一组以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征，包括Pick病及临床表现类似的Pick综合征，后者又包括额叶痴呆和原发性进行性失语。临床以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征。

额颞痴呆的发病机制

发病机制尚不清。有文献报告，tau蛋白由tau基因通过不同的剪接形成的6种亚单位组成，tau蛋白氨基酸多肽的羧基端可有35个氨基酸组成的插入肽段，可与其他多肽结合形成微管，含插入肽段的tau(4R)增加或10号外显子点突变，均可导致游离tau蛋白增加引起细胞死亡。

病理特征与Pick病相似大体病理主要是额叶和(或)颞叶萎缩约1/3的患者呈双侧对称性萎缩，脑皮质受累严重，侧脑室前角颞角呈轻至中度扩大镜下可见萎缩的脑叶皮质各层神经细胞数目明显减少，ⅡⅢ层神经元丢失明显胶质细胞弥漫性增生，残存神经元不同程度的变性无Pick小体和Pick细胞是本病与Pick病的主要病理鉴别点。

额颞痴呆的概述

额颞痴呆 额颞痴呆是以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征，是神经变性痴呆较常见的病因，约占全部痴呆病人的1/4。约1/4的额颞痴呆病人存在Pick小体，可诊断为Pick病。额颞痴呆实际上包含Pick病及临床表现类似的Pick综合征，后如额叶痴呆和发性进行性失语等。发病高峰为60岁，女性较多。

Pick(1892)首先描述一组病人，以额颞叶萎缩为病理特征，表现缓慢进展的行为异常、认知障碍和失语，临床少见。Alzheimer(1911)进行组织学观察发现神经元弥散性肿胀、染色质松散，称为Pick细胞，胞浆内有嗜银包涵体(Pick体)，无神经原纤维缠结和老年斑，与AD明显不同，Onari和Spatz(1926)命名为Pick病。 无病理学证据时Pick病与额颞痴呆难以鉴别，目前多主张将Pick病归入额颞痴呆。临床研究发现，额颞痴呆可能是仅次于Alzheimer病的最常见的神经变性痴呆综合征，约占全部痴呆病人的1/4。有人认为额颞痴呆实际上包含病理上存在Pick小体的Pick病以及具有类似临床表现不存在Pick小体的其他Pick综合征，后者包括额叶痴呆(frontaldementia)及原发性进行性失语(primaryprogressiveaphasia)等。

额颞痴呆(FTD)不断进展并最终发展至致命性神经系统疾病。ALS病例中的约10%和FTD病例中的约30%为家族性的，遗传特性通常为常染色体显性遗传并且具有不同的外显率，ALS和FTD表型之间的重叠可以在同一家族内发生。在大约20%的家族性ALS和约3%的散发性ALS病例中发现铜或锌超氧化物歧化酶1(SOD1)突变，但与痴呆无关。在约30%的家族性FTD家族中检测到微管相关蛋白tau(MAPT)突变。伴FTD的显性ALS以前被认为与9q21相关，单纯ALS与16q21、18q21和20p13位点相关。本研究采用Affymetrix10K基因芯片微阵列分析对一个ALS合并FTD大家族的广泛基因组连锁研究结果进行报道。单核苷酸多态性(SNP)连锁分析数据表明常染色体9p的优势对数(LOD)评分持续呈正数(最高LOD评分为2.4分)。

痴呆的病因

痴呆的病因很多，主要分为变性病性痴呆和非变性病痴呆。

1.中枢神经系统变性疾病

阿尔茨海默病、额-颞叶痴呆、Prion病(克-雅病，Creutzfeldt-Jakobdisease，CJD，是其中主要类型)、路易体痴呆、帕金森病、亨廷顿病。

2.非变性病痴呆

(1)血管性痴呆。

(2)占位性病变：肿瘤、慢性硬膜下血肿、慢性脑脓肿。

(3)感染：脑膜脑炎、神经梅毒、艾滋病痴呆、阮蛋白病。

(4)脑外伤性痴呆。

(5)正常颅压性脑积水。

(6)内分泌代谢障碍①内分泌障碍、库欣综合征、高胰岛素血症、甲状腺功能低下、垂体功能减退、低血糖。②肝功能衰竭、肾衰竭、肺功能衰竭。③慢性电解质紊乱。④血卟啉病。⑤维生素缺乏：维生素B1、烟酸、叶酸、维生素B12等缺乏。

(7)中毒、缺氧(酒精、重金属、一氧化碳、药物、缺氧等)。

(8)副肿瘤综合征。

常见的老年期痴呆有哪些类型

(一)阿尔茨海默病：即通常讲的“老年性痴呆”, 占老年期痴呆的50%。该病起病缓慢，早期症状多种多样，以近事记忆障碍为最常见的表现，一天前或刚刚发生的事情记不清，而几十年前发生的事情还能记清。随着病情发展逐渐对往事也会遗忘，其次以猜疑为其最先出现的症状，随着病情发展，精神显著衰退，有心胸狭隘、情绪迟钝、爱闹意见和易发怒、睡眠颠倒的倾向。进一步发展时可表现为计算能力减退，还可有认知障碍即精细思考发生困难。逐渐发展到对日常生活和常识的理解、判断也发生障碍，如把裤子当衣服穿在脖子上。在痴呆晚期还会出现神经功能障碍，如口面部不自主动作、厌食或贪食、大小便沾满身上等。晚期患者完全卧床，生活全靠别人照顾，病程维持在5～10年左右而死亡。CT可见明显的弥漫性脑萎缩。

(二)血管性痴呆：与脑血管因素有关的痴呆，统称为血管性痴呆，是引起老年期痴呆的第二大病因，在痴呆中占10%～50%。病史中有反复多次卒中发作，多见于60岁以上，半数病人有高血压病史。病情呈阶梯样进展，即每发作一次卒中，痴呆症状加重一次。智能障碍主要为近事记忆的减退及工作能力的下降，尤其对人名、地名、日期及数字最先健忘。但患者的判断力在相当长的时间无损害，定向力也比较完整。CT可见到新旧不等的脑梗塞或出血灶。

(三)额颞叶痴呆：是以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征，是神经变性痴呆较常见的病因，约占全部痴呆患者的1/4。隐袭起病，缓慢进展。早期出现人格和情感改变，如易激惹、暴怒、固执、淡漠和抑郁等;逐渐出现行为异常，如举止不当、无进取心、对事物漠然和冲动行为等。CT或MRI显示局限性额或前颞叶萎缩。

(四)路易体痴呆：占老年期痴呆患者的15%～25%，主要表现波动性认知功能减退、肌强直和运动迟缓为主的帕金森样运动障碍及以视幻觉为主的精神障碍。

(五)帕金森病痴呆：部分帕金森病患者伴智力障碍，主要表现在记忆力减退、执行功能下降，同时有虚构、错构及计算障碍，可出现视幻觉。语言流畅性损害较明显，常伴有人格改变及抑郁。患者体力和精神活动迟缓，也容易造成判断错误。

与老年人脑功能退化有关的痴呆还有维生素B12和叶酸等缺乏、正常压力脑积水等,分清何种类型的痴呆对于选择治疗至关重要，一旦确诊即需早期治疗。

老年痴呆症有哪些种类

老年性痴呆和血管性痴呆都是老年人发生痴呆最常见的原因，两者可以单独发生，也可并存或先后发生。脑血管疾病亦常可使老年性痴呆加重。因此两者存活期的鉴别诊断较困难，最后确诊需病理检查。

采用hachinski缺血量表对老年性痴呆和血管性痴呆进行鉴别在临床上较简单，且具有一定的准确性。即对每一临床特征给1 分或2 分，积7 分以上者符合血管性痴呆，而4分以下者则为血管性痴呆。

hachinski 鉴别积分表：有hachinski 缺血量表的主要内容，加上了ct 扫描，凡总分低于2 分者可考虑老年性痴呆，3～4 分可拟诊血管性痴呆，4 分以上可确诊血管性痴呆。

pick病为老年性痴呆的少见类型，占尸解脑标本的1%～7%，一般在65岁以前发病，逐渐出现自制力丧失、不修边幅、情感淡漠、闲逛行为和食欲亢进的人格改变，有重复和刻板语言，以往熟练的技巧退化，但记忆力和计算力损害的程度较轻，症状出现的相对较晚。神经影像学检查头颅ct 或mri 可见特征性的额颞叶萎缩，spect 检查发现额颞区的脑血流量明显减少。