肢带型肌营养不良患者的日常护理

肢带型肌营养不良患者的日常护理

1、患者的居室要保持环境的清洁与安静，注意防寒保暖，积极地治疗和预防呼吸道感染症的发生。

2、肌营养不良症患者的饮食要注意清淡，并且还要注意营养的丰富。禁忌辛辣等刺激性食物，有伤津耗液及损伤脾胃作用的食物，患者在生活中必须要注意少吃。

3、为了促进血液循环，肌营养不良症患者在生活中应该注意自我按摩、坚持体育锻炼等，但是注意不要劳累过度。

4、肌营养不良症患者应该注意树立战胜疾病的信心，积极与疾病作斗争，为了保持乐观的情绪，患者应该注意坚持适当的娱乐活动。

肌营养不良复发后怎么办

肌营养不良复发后中医治好吗?肌营养不良有些是属于遗传的，而且发生肌营养不良部位很多，不同的部位会发生不同的改变，下面我们来了解一下关于肌营养不良易发生的部位，提醒广大群众加强注意。在生活中多注意这些易发生肌营养不良的部位，做足护理工作，让患者远离疾病。

肌营养不良的发病率在我国是很高的，其发病原因与多种因素有关系。与遗传学的知识有关，一般都是男孩子表现出显性基因，而隐形基因都是女孩子携带的居多，所以遗传的肌营养不良能发作的多大是男孩子。基因的病变是能导致肌营养不良发生在不同的部位的，因此，下面是一些容易发生病变的部位，需要广大患者提高警惕。

基因病变发生在眼部、咽部，就是眼咽型肌营养不良。病变发生在面部、肩部、肱部，就是面肩肱型肌营养不良。病变发生在肢体与躯体连接处，就是肢带型肌营养不良。病变发生在躯干远端，就是远端型肌营养不良。肌肉假型肥大，就是假肥大型肌营养不良。肌肉强直，就是肌强直型肌营养不良。另外还有先天型肌营养不良。

以上就是易发生肌营养不良的部位，遗传是很大的原因，每个父母都希望自己的孩子是健健康康的。因此，在遇到自己患有肌营养不良时就应注意，因为可能会遗传给孩子。患者就该积极的配合治疗，治好病后再要宝宝是良策。

肌强直性肌营养不良的危害有哪些

一、Duchenne型肌营养不良：为X连锁隐性遗传，男性发病，女性携带异常基因但不发病。肌营养不良的危害表现有哪些呢?多见于儿童发病，逐渐进展。开始表现为走路不稳，易摔跤，上楼困难，以后发展至行走困难，12岁前不能行走，只能卧床。

二、Becker型肌营养不良：肌营养不良症，也是X连锁隐性遗传，男性发病，女性传递。肌营养不良的危害表现有哪些呢?多于5-20岁之间起病，表现与Duchenne型类似，但病程较良性，12岁时仍能行走，但起病15-20年后大多不能行走。心肌受累和智能障碍较少见。

三、Erd型肌营养不良：又称肢带型肌营养不良症，为常染色体隐性遗传，两性均可发病。肌营养不良的危害表现有哪些呢?多于20-30岁间起病，主要累及近端肌群，常先影响上肢，多年后再影响下肢。偶有腓肠肌假肥大。

四、Landouzy-Dejerine型肌营养不良：又称面肩肱型肌营养不良症，为常染色体显性遗传，两性均可发病。肌营养不良的危害表现有哪些呢?通常于青春期发病，首先影响面部和肩胛带肌肉，呈特殊的"肌病面容"，上睑稍下垂，额纹和鼻唇沟变浅，表性动作变弱，上肢抬高困难。检查时可发现蹙额、皱眉、鼓腮、闭眼、闭口均力弱，三角肌、肱二头肌、肱桡肌肉萎缩明显。

肌肉营养不良的类型

一组遗传性，进展性的肌肉疾病，各种类型在临床上的区别在于肌肉无力选择性分布的不同.

Duchenne型肌营养不良是最常见与最重要的一种类型.

面肩肱型(Landouzy-Dejerine)肌营养不良是一种常染色体显性遗传的疾病，其特征是面肌和肩胛带肌肉的无力，通常在7~20岁之间发病.在大多数家族中，致病基因位于染色体4q35，但具体的基因缺陷尚未确定.吹口哨有困难，闭眼有困难，由于稳定肩胛骨的肌肉无力上臂抬动有困难，均在早期就出现.在某些病例中发生胫前肌与腓骨肌的无力.虽然发生足下垂但行动能力一般不至于丧失.预期寿命也正常.

在肢带型肌营养不良中，无力发生在肢带(肩胛带或骨盆带)部位.结构性蛋白如抗肌营养不良蛋白(dystrophin)相关的一些糖蛋白或非结构性蛋白(如一些蛋白酶)可被累及.若干染色体位点已被确定：在常染色体显性型病例中有5q(基因产物不明)，在隐性型病例中有2q,4q(β-肌葡聚糖)，13q(γ-肌葡聚糖)，15q(钙蛋白酶，Calpain)以及17q(α-肌葡聚糖，或adhalin).

肌肉萎缩肌营养不良怎么办

肌肉萎缩可分为神经源性肌萎缩、肌源性肌萎缩、废用性肌萎缩、恶病质性肌萎缩、交感性肌营养不良等，肌营养不良症是引起肌肉萎缩的疾病之一。肌营养不良症常好发于男性婴幼儿，临床上表现为躯干四肢近端无力，跑步、上楼困难，行走如鸭步步态。肌营养不良症可分为3大类型，即Gowers型、肢带型、面-肩-股型。

1.Gowers型：行走时双侧摇摆，脊柱前凸，形似鸭步。自仰卧位立起时必须先转向俯卧位，然后双手支撑着足背依次向上攀扶才能立起，称Gowers征。多在5岁~25岁之间发病。

2.肢带型：各年龄均可发病，以10岁~30岁多见，通常到中年病情才发展到严重程度，应及时进行治疗。

3.面-肩-股型：此类型肌营养不良症病情发展较缓慢，发病年龄儿童至中年不等，青年期患者表现为面肌无力，闭眼无力，吹气困难。

肢带型肌营养不良是什么

肢带型肌营养较复杂，非单一疾病，部分呈常染色体隐性遗传。两性均可发病。多数在青少年起病，个别较晚。首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩。病情发展缓慢，逐步累及肩胛带，出现两臂上举困难、翼状肩等典型症状。晚期患者也可出现肌肉挛缩、行动不能。无智能障碍。病情严重程度和进展速度差异很大，不影响寿命。

进行性肌营养不良有哪些表现

1、duchenne型肌营养不良：为x连锁隐性遗传，男性发病，女性携带异常基因但不发病。多见于儿童发病，逐渐进展。开始表现为走路不稳，易摔跤，上楼困难，以后发展至行走困难，12岁前不能行走，只能卧床。体检可发现四肢尤其是肢带肌萎缩和无力，典型者呈翼状肩，站立时腰椎过度前凸，行走时骨盆向两侧摇摆呈鸭步;从仰卧位起立时，必须先翻身为俯卧，然后用双手支撑着下肢逐渐将躯体伸直。某些肌肉呈假性肥大，大多为腓肠肌(小腿)，也有表现为三角肌、舌肌等，假性肥大肌肉外观发达，触摸较正常肌肉坚实，但肌力下降。面部和手部肌肉也可轻度萎缩。常伴有心肌受累和智能障碍。

2、becker型肌营养不良症：又称良性型肌营养不良症，也是x连锁隐性遗传，男性发病，女性传递。多于5-20岁之间起病，表现与duchenne型类似，但病程较良性，12岁时仍能行走，但起病15-20年后大多不能行走。心肌受累和智能障碍较少见。

3、erd型肌营养不良症：又称肢带型肌营养不良症，为常染色体隐性遗传，两性均可发病。多于20-30岁间起病，主要累及近端肌群，常先影响上肢，多年后再影响下肢。偶有腓肠肌假肥大。

脊髓性肌萎缩容易与哪些疾病混淆

一般在本病早期或不典型病例，应注意与下列疾病鉴别：

1.新生儿型重症肌无力 其母均为重症肌无力患者，此与母亲血液中抗Ach受体抗体通过胎盘到达胎儿体内有关。一般于出生后即表现吸吮困难、哭声无力、四肢运动减少等症状。多数患儿于2～6周内症状逐渐好转，且用胆碱酯酶抑制剂治疗有效。

2.先天性肌张力不全(Oppenheim病) 出生后出现肌张力低下，未见肌肉萎缩，肌电图及肌肉活检均无异常。

3.进行性肌营养不良 一般在SMA-Ⅱ、Ⅲ型患儿中需注意与Duchenne型或Becker型肌营养不良进行鉴别。后者几乎均有假性肥大征象，其血清CPK极高，特别在病程的早期阶段，EMG和肌肉活检均呈肌源性损害，故一般鉴别并不困难。SMA-Ⅳ型易与肢带型肌营养不良和多发性肌炎等混淆，但从临床表现、血清酶学、EMG以及肌肉活检等方面的特点分析，也不难区别。

肌营养不良的症状表现

1、Landouzy-Dejerine型肌营养不良：

又称面肩肱型肌营养不良症，为常染色体显性遗传，两性均可发病。通常于青春期发病，首先影响面部和肩胛带肌肉，呈特殊的“肌病面容”，上睑稍下垂，额纹和鼻唇沟变浅，表性动作变弱，上肢抬高困难。检查时可发现蹙额、皱眉、鼓腮、闭眼、闭口均力弱，三角肌、肱二头肌、肱桡肌肉萎缩明显。

2、Erd型肌营养不良：

也称肢带型肌营养不良症，为常染色体隐性遗传，两性均可发病。多于20-30岁间起病，主要累及近端肌群，常先影响上肢，多年后再影响下肢。另外腓肠肌假肥大也是肌营养不良的症状表现。

3、Duchenne型肌营养不良：

为X连锁隐性遗传，男性发病，女性携带异常基因但不发病。多见于儿童发病，逐渐进展。开始表现为走路不稳，易摔跤，上楼困难，以后发展至行走困难，12 岁前不能行走，只能卧床。体检可发现四肢尤其是肢带肌萎缩和肌无力，典型者呈翼状肩，站立时腰椎过度前凸，行走时骨盆向两侧摇摆呈鸭步;从仰卧位起立时，必须先翻身为俯卧，然后用双手支撑着下肢逐渐将躯体伸直。某些肌肉呈假性肥大，大多为腓肠肌(小腿)，也有表现为三角肌、舌肌等，假性肥大肌肉外观发达，触摸较正常肌肉坚实，但肌力下降。面部和手部肌肉也可轻度萎缩。常伴有心肌受累和智能障碍。

4、Becker型肌营养不良：

是X连锁隐性遗传，男性发病，女性传递。多于5-20岁之间起病，表现与Duchenne型类似，但病程较良性，12岁时仍能行走，但起病15-20年后大多不能行走。心肌受累和智能障碍较少见。

肢带型肌营养不良会遗传吗

在所有国家和地区DMD发病率都相类似。我国发病率为1/1000，多分布在山东、河南、河北、安徽、浙江等地，其中只有2/3是由于上代的X染色体病变造成，即遗传而来。故遗传造成的发病率是10-20/10000，其它1/3的发病不是由于上代，而是当代本身X染色体产生突变(缺失或移位)而造成，这一类患者虽不是遗传而来但对后代不遗传性。

2、遗传方式

Becker根据广泛调查后，提出了DMD是性连锁遗传。传给下一代男性患者，女性为致病基因的携带者。DMD患者可有两种系谱类型，一种是在一代或几代兄弟中有数个罹患者;另一种先证者为家庭中唯一的罹患者。前一种类型是从上一代遗传下来的，先证者的母亲再生患儿的危险率为60%，女性是携带者的危险率是60%，后一类型是新发生的突变。根据新推算突变率为5/10000。

如母亲是该病的基因携带者，与正常父亲结合可生产四种可能的子女。第一种是女儿带有该病的染色体，但另一个X染色体是正常的，即有等位基因是正常的，故疾病呈隐性，也就是携带者不得病，但将来的儿子，有一大半会得病。第二种情况是女儿从父亲、母亲各继承一个无该基因的染色体，故该女儿正常。第三种是儿子从母亲继承一条带有该病基因X染色体，从父亲继承一条Y染色体。Y染色体一般认为无基因功能，至少没有对应于X染色体的基因。故X染色体上的基因都为显性，即在雄性中，X染色体基因者为显性。所以此种组合的儿子表现为疾病。第四种是儿子有一条母亲的正常X染色体和一条父亲的Y染色体，故儿子无病。

由于基因突变在X染色体上，男性只有一条X染色体，如果带有突变基因(半合子)，则易于表现出来;而女性一条X染色体上有突变基因为杂合子，不能表现(隐性)，只有两条XX上者阴此基因(纯合子)才能表现，但这种机会是极少的。故在家第中表现出来的主要是男性。Walton证明,

DND的女性患者，其性染色体为45XO。亦有人发现为45XO/46XX的嵌合体。还有人发现DND女孩的染色体正常。