脊髓运动神经元病的康复护理
脊髓运动神经元病的康复护理
病人到了完全卧床时，虽较其它疾病的卧床病人不易形成褥疮，但至少每两小时仍须为病人翻身，扣背及按摩。
1、左侧卧时，枕头或垫子，垫在右侧的背、腰后方，而右腿像骑跨枕头上，以免压着下方的左腿。
2、平躺时，双膝窝及足跟下垫个软枕。
3、右侧卧时，左背、腰处垫上靠垫。如此就有三个位置可以轮流的翻动，而不致以同一姿势造成血循不良，形成压疮。
4、使用气垫床，也是避免褥疮的一种方法，但仍然需要翻身、扣背。
5、翻身的同时，要顺势为病人扣背，市面有现成的「拍痰杯」，也可以用手掌微弓起，让掌心弓成一个窝状，拍击病人的背部，由下往上拍，这样可帮忙病人咳出较深部的痰。
6、清柔的按摩动作，头、颈、肩、手、脚，顺势做下，不但让病人放松，感觉舒服，更能感受照顾者的这份爱心。
运动神经元临床表现
根据病变部位和临床症状，可分为下运动神经元型(包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹)，上运动神经元型(原发性侧索硬化症)和混合型(肌萎缩性侧索硬化症)三型。关于它们之间的关系尚未完全清楚，部分患者乃系这一单元疾病在不同发展阶段的表现，如早期只表现为肌萎缩以后才出现锥体束症状而呈现为典型的肌萎缩侧索硬化，但也有的患者病程中只有肌萎缩，极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的锥体束损害症状。
下运动神经元型
多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱，肌张力降低，腱反射减弱或消失。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。
晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。
如病变主要累及脊髓前角者，称为进行性脊骨萎缩症，又因其起病于成年，又称成年型脊肌萎缩症，以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素，临床表现与病程也有所不同，此外不予详述。倘病变主要累及延髓肌者，称为进行性延髓麻痹或进行性球麻痹。
上运动神经元型
表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症，临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。
上、下运动神经元混合型
通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。下肢则以上运动神经元损害症状为突出。球麻痹时，舌肌萎缩，震颤明显，而下颌反射亢进，吸吮反射阳性，显示上下运动神经元合并损害。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。
运动神经元疾病是一种原因不明选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核的进行性疾病，随着运动神经元的变性与丧失，使得病人除了眼睛与大小便的控制肌肉外，其他的肌肉皆会受到影响。
诊断运动神经元病的方法
一、运动神经元病没有感觉障碍。
二、运动神经元病肌肉活检为失神经性肌萎缩的典型病理改变。
三、运动神经元病中年后发病，进行性加重。
四、运动神经元病已经排除颈椎病、脑干肿瘤、脊髓空洞症、颈髓肿瘤等。
五、运动神经元病脑脊液检查没有异常。
六、运动神经元病表现为上、下运动神经元损害的症状和体征。
七、运动神经元病肌电图呈神经原性损害表现。神经传导速度通常是正常。
运动神经元病治疗方法是什么
对每个运动神经元病人而言，大家可能都急于想要了解运动神经元病治疗方法是什么?这是很重要的一点，患者只有了解了这点，患者才能够更及时的找到适合的治疗方法，那么，针对运动神经元病治疗方法，下面我们就一起来简单的了解一下。
运动神经元病治疗方法主要有：
一、胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使肌萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常，是康复的基础。
二、严格预防感冒、胃肠炎。存在着某种免疫缺陷和肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者，肌萎缩患者一旦感冒病程延长，病情加重，肌跳加重，肌萎无力、特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命，这是运动神经元病治疗方法之一。
三、合理调配饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合食疗，如山、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。
温馨提示：以上内容就是对运动神经元病治疗方法哪种好?上面只是简单的介绍，但是治疗运动神经元还是要靠好的方法才能够帮助患者早日康复。虽然关于运动神经元病的治疗方法已经介绍，但是最终的治疗方法需要由专家根据患者的病情来制定。
脊髓运动神经元病遗传吗
运动神经元病会遗传吗?运动神经元病具有遗传性。首先对家族史的追问和认定是至关重要的,但在我国对此认识不够,以往回顾性报道均提到未发现有阳性家族史者,我们的资料也仅有2例家族中有相似病史。
遗传型ALS占ALS总患者数的5-10%。已知有数种类型的遗传型ALS,包括性连锁和常染色体显性遗传。可能有几个不同的基因片段调控表达,而每个基因都可有自己的酶缺陷和结构缺陷。遗传性ALS目前已明确者有21号染色体长臂的SOD基因突变。成年型SMA中约1/3表现为常染色体显性遗传,尚有常染色体隐性遗传及X-性连锁隐性遗传。预后良好,行走能力可保持终生。约50%病例合并某些内分泌功能障碍,表现男性乳房女性化及原发性睾丸疾病。
运动神经元病是指选择性的损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性疾病。发生的部位在上、下下两极运动神经元，其性质为运动神经元的变性。病起病隐袭，常无外感温热之邪，灼肺伤律的过程，大多一旦出现症状，便主要表现为虚损之象。因此运动神经元病的原因主要是由先天禀赋不足，后天失养，如劳倦过度，饮食不节，久病失治等因素损伤脾胃肝肾，致气血生化乏源或精血亏耗，则筋脉肌肉失之儒养，肌萎肉削，发为本病。
运动神经元如何治疗效果好
一、运动神经元病没有感觉障碍。
二、运动神经元病肌肉活检为失神经性肌萎缩的典型病理改变。
三、运动神经元病中年后发病，进行性加重。
四、运动神经元病已经排除颈椎病、脑干肿瘤、脊髓空洞症、颈髓肿瘤等。
五、运动神经元病脑脊液检查没有异常。
六、运动神经元病表现为上、下运动神经元损害的症状和体征。
七、运动神经元病肌电图呈神经原性损害表现。神经传导速度通常是正常。
方法：传统的药物和中医只治标不治本，神经靶向修复疗法在2012年卫生部召开的“全国疑难病新技术、新成果推广与应用报告会”上被提名为“神经系统疾病防治领域最有效技术之一”;该技术通过NS靶向定位治疗仪精准确定治疗部位，使神经生长因子通过介入方式，快速、有效、直接的作用于损伤部位。激活处于休眠状态的神经细胞，实现神经细胞的自我分化和更新，并替代已经受损和死亡的神经细胞，重建神经环路，促进器官的再次发育。康复人数已达到了数十万人，有效率93.3%。
罕见病运动神经元怎么回事
(一)病因
1.遗传学说多个不同的异常基因产物能使运动神经元发生变性(Set the scene)。20%家族性运动神经元病和2%所有运动神经元病病例中21号染色体上编码Cu/Zn超氧化物歧化酶(SOD1)的基因突变。
2.氧化应激在非复制细胞(non—replicating cell)如神经元中，氧化应激的作用可能是累积性的，由自由基类所引起的损伤是一种与年龄增长相关的神经元功能衰退的几种神经变性疾病的主要潜在原因。如果Cu/Zn超氧化物歧化酶的基因突变是一些家族性运动神经元病的病因，那么氧化应激就在运动神经元病中具有特殊意义。
3.中毒因素兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡，可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。
4。免疫因素尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物，如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L一型钙蛋白抗体等。目前认为，MND不属于神经系统自身免疾病。
5.病毒感染
由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元，且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND，故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。
6.运动神经元对神经变性的易受损性
运动神经元是神经系统中最大的细胞之一，那些支配下肢远端肌肉的运动神经元必须支持长达lm以上的轴突。运动神经元可能具某些细胞特点使得其在细胞表面谷氨酸受体激活后易受钙介导的毒性过程的损害。运动神经元也有兴奋性氨基酸转运蛋白2的高水平的胞体周围表达和Cu/Zn超氧化物歧化酶细胞内非常高水平的表达。
外伤性运动神经元疾病治疗
外界常对运动神经元疾病产生误解，以为是一种运动性的疾病。事实上，运动神经元疾病是一种脑部的运动神经脊髓萎缩，造成渐进性的四肢肌肉萎缩。早期的症状可以分为两种：一种是四肢的肌肉萎缩，另一种是吞咽的肌肉萎缩。
首先，要做出正确诊断，分析并去除致病的精神因素，使患者思想由沉闷变为开朗，对生活树立信心，走出烦恼、焦虑的阴影，要知道，能让自己快乐的只有自己。
在治疗上不可病不择医，特别不要听信、虚假广告和江湖游医之言，以免上当受骗，可靠的办法还是到正规医院进行诊治。有些小城市的患者因为没有钱就去没有职业资格证的地方看病，这是对自己很不负责的。
要对病人进行健康教育，让病人认识到运动神经元病并非不治之症，也没有传染性，大可不必忧心忡忡。但治疗运动神经元病，目前尚没有特效药，要有打持久战的准备，其实如果您能在最初患病时积极治疗，那病情就会好的很快。
但是，保持一个良好的心态，还是需要一个科学合理的治疗运动神经元病的方法作为奠定基础的。目前，虽然治疗运动神经元病的方法有很多，但是多是以激素、抗免疫剂的方法为主，这些药物副作用大，给患者身体健康带来一定的伤害，
有效的治疗方法治疗外伤性运动神经元才是有效的，如果您对外伤性运动神经元的相关常识还有什么疑问，
在上面的文章里面我们介绍了一种神经元的疾病，那就是外伤性运动神经元病，我们知道外伤性运动神经元病容易给我们的身体带来危害，所以我们要及时去治疗外伤性运动神经元病，上文为我们详细介绍了外伤性运动神经元病的治疗方法。
运动神经元病治疗有哪些误区
运动神经元病的顽固性可以说是根深蒂固，世界上医疗水平最先进的国家也都是拿他没有办法。所以一旦患病应及时的治疗，但是治疗运动神经元病也要注意，千万不要走入运动神经元病的治疗误区。
1、未规律用药：历经千辛，找对了医院与医生，却不能按照医生的要求用药有效治疗运动神经元病，也是运动神经元病患者难以康复的一个重要原因，有的患者往往在中途因为各种原因停止服药或治疗，或隔三差五的治疗，这都是造成运动神经元病久治不愈的重要原因。
2、就医过于草率：有些患者在治疗运动神经元病时太过草率，有的为了方便就近就诊，有的为了保险去大医院治疗，或是对一些所谓的运动神经元病治疗偏方以身试药，结果却没有找到真正能治愈运动神经元病的有效方法，不仅延误了正规的治疗，而且对自身健康也产生了极大的影响和危害。
3、力求根治。许多患者与医生一见面就问能否根治。现代科学研究已经证实，运动神经元病病因非常复杂，是一组慢性进行性变性疾病。在遗传素质的基础上，由多种因素所诱发，目前尚不完全清楚，何谈根治呢?
4、未坚持治疗：运动神经元病病在表，因在内，在治疗过程中还需要患者的积极配合，然而，一些运动神经元病患者由于病史长、病情重，需要一个较长的运动神经元病治疗过程，才能得到较好的效果，遗憾的是，一些运动神经元病患者往往没有足够的耐心与信心，治疗运动神经元病不足一个疗程，就因没有达到自己预期的疗效而放弃治疗，放弃了治愈运动神经元病的希望。
运动神经元病的饮食
运动神经元病是一种进展比较缓慢的疾病，疾病多发生在中年以后，其中男性患者略多，由于运动神经元病会常常伴有并发症的发生，所以为了使运动神经元病病情能够得到尽快的好转，在治疗的同时还要注意运动神经元病饮食的调理。
运动神经元病要康复，饮食调护莫忽视
1、运动神经元病可以分为脾肾阴虚型、脾虚所弱型、肝血不足型、脾肾阳虚型、心血不足型、肺虚痰湿型、气血两亏型等类型，虽然在治疗方法上有所不同，但是在饮食上都必须多食温补，少食寒凉的食物，这样才有助于运动神经元的康复。
2、俗话说“病从口入”，这就说明一个人的饮食习惯，决定了一个人的身体健康状况，所以对于一般的运动神经元病患者还应该多食些食甘温补益食品，如可以吃纯天然蜂王浆，因为纯天然蜂王浆可以帮助病情恢复的功效，并且也有利于增强自身免疫力。除此之外还可以多吃些大枣、山苭、赤小豆、葡萄干、生姜、羊肉、小米、山楂、当归、莲子、核桃仁、牛肉、乌鸡等食物，因为这些食物属于甘味食物，而甘味食物的作用是能够起到和中、缓急、补益，所以滋补强壮，调节人体五脏很重要。
3、运动神经元病患者在饮食的时候应该尽量避免使用具有寒凉性的食物，如苦瓜、西瓜、黄花菜、白菜、冬瓜、西泮菜、绿豆、芥菜、紫菜、海带等食物，而这些食物不仅仅不能帮助患者的康复，反而还会恶化，所以患者们一定要注意。
4、任何事情都有正反两面性的，所以并不是所有的食物都有助于运动神经元病的康复。运动神经元病患者慎用或禁用味精及其含有味精的食品、调料调味品、鸡精，辛辣、刺激食物，鱼、虾等海鲜产品，以及方便面食品，等等，这些食物都不利于运动神经元病患者的康复。而患者要以清淡的蔬菜为主的素食，以免造成运动神经元病的恶性发展。同时，要值得提醒的是，对于患有运动神经元病、哮喘、湿疹、头痛等等疾病的患者，也慎用或禁用味精及其含有味精的相关调料、食品，以此来减轻病情。
科学的饮食可以辅助运动神经元病的治疗达到更好的效果
目前治疗运动神经元病最有效的方法是细胞渗透修复疗法，细胞渗透修复疗法是细胞生物疗法，通过专业的技术进行细胞分离、提取、纯化，让具有高纯度、高活性、高浓度的细胞作为临床治疗;通过高端介入技术将细胞输入病灶，使得细胞在最短的时间内起到最佳的治疗作用。细胞渗透修复疗法是利用细胞具有自我复制和分化的能力来修复体内受损的细胞，恢复细胞组织功能，达到机体功能重建的目的。细胞可以通过替代、修复变性坏死细胞的功能，产生神经递质，从而阻止运动神经元病的进展，恢复丧失的神经功能。细胞渗透修复疗法是细胞生物疗法，对患者本身无明显的副作用。
细胞渗透修复疗法治疗运动神经元病，21世纪的医学奇迹
细胞渗透修复疗法治疗运动神经元病是修复和代替受损脑组织的有效方法，能重建部分环路和功能。由于传统的药物治疗效果不令人满意，而且药物不具备激活脑神经细胞的功能是根本原因，所以要想从根本上治疗运动神经元病等神经系统疾病，借助外界移植细胞是唯一有效的方法。科学研究证明了细胞渗透修复疗法的定向分化性，使修复和替代死亡的神经细胞成为现实。为了减少神经损伤的后遗症，延缓或抑止疾病的进一步发展，取得更好的恢复效果，从根本上修复和激活死亡神经细胞是十分必要的。
近年来,国内外在细胞渗透修复疗法治疗运动神经元病方面作了大量的试验研究.细胞渗透修复疗法的植入后可引起形态学、电生理、临床疗效的改变，并影响所涉及的神经递质和信号转导机制,为细胞渗透修复疗法治疗运动神经元病的可行性提供了依据，对运动神经元病的治疗是最新的研究成果，在临床治疗上也取得了很好的成绩。取得了治疗运动神经元病历史的重大突破。
运动神经元病引发肌肉萎缩的分类
相信大家对于运动神经元病还是不太熟悉吧，运动神经元病是一种伤害性极大的疾病，运动神经元病最容易导致患者出现的一种症状就是肌肉萎缩了，运动神经元病引发的肌肉萎缩有很多种类型，所以我们要了解一下运动神经元病引发肌肉萎缩的分类，这样才有利于我们去预防和治疗肌肉萎缩。
运动神经元病常于中年后起病，男性多于女性，起病较缓慢，患者临床上主要表现为肌萎缩肌无力肌束颤动或锥体束征受累。运动神经元病患者病情逐渐发展可导致肌肉萎缩，根据患者症状各不相同，可分类为进行性肌肉萎缩、肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹。
由运动神经元病引起的肌肉萎缩分类
1.进行性肌萎缩症：此类型患者主要病理表现脊髓前角细胞发生变性，患者临床上首先出现双手小肌肉萎缩无力，以后累及前臂及肩脚部伴有肌束颤动肌无力及瞻反射减低锥体束征阴性等，下位运动神经元受损的特征。
2.肌萎缩侧索硬化：此类型患者病变常侵及脊髓前角及皮质脊髓束，表现上下运动神经元同时受损，并且表现出肌萎缩肌无力、肌束颤动、反射亢进病理征阳性。
3.进行性延髓麻痹：此类型肌肉萎缩患者发病年龄较晚，病变侵及脑桥与延髓运动神经核，呛咽下困难，咀嚼无力，舌肌萎缩伴肌束颤动，唇肌及咽喉肌萎缩。咽反射消失，本病多于中年后发病，病变限于运动神经元，无感觉障碍。
在上面的文章里面我们介绍了一种危害性很大的疾病，那就是运动神经元病，我们知道运动神经元病最容易引起的一个症状就是肌肉萎缩，由运动神经元病引发肌肉萎缩有多种分类，上文详细介绍了运动神经元病引发肌肉萎缩的三种类型。
神经元性肌肉萎缩症症状分类
神经元病常于中年后起病，男性多于女性，起病较缓慢，患者临床上主要表
现为肌萎缩肌无力肌束颤动或锥体束征受累。神经元病患者病情逐渐发展可导致肌肉萎缩，根据患者症状各不相同，可分类为进行性肌肉萎缩、肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹。
神经元病引起的肌肉萎缩分类
1.进行性肌萎缩症：此类型患者主要病理表现脊髓前角细胞发生变性，患者临床上首先出现双手小肌肉萎缩无力，以后累及前臂及肩脚部伴有肌束颤动肌无力及瞻反射减低锥体束征阴性等，下位运动神经元受损的特征。
2.肌萎缩侧索硬化：此类型患者病变常侵及脊髓前角及皮质脊髓束，表现上下运动神经元同时受损，并且表现出肌萎缩肌无力、肌束颤动、反射亢进病理征阳性。
3.进行性延髓麻痹：此类型肌肉萎缩患者发病年龄较晚，病变侵及脑桥与延髓运动神经核，呛咽下困难，咀嚼无力，舌肌萎缩伴肌束颤动，唇肌及咽喉肌萎缩。咽反射消失，本病多于中年后发病，病变限于运动神经元，无感觉障碍。
霍金得的病是渐冻症吗 渐冻症是什么病
渐冻症指的是肌萎缩侧索硬化症，又称渐冻人症，是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
检查运动神经元病方法
1、运动神经元病脑脊液检查没有异常。
2、运动神经元病没有感觉障碍。
3、运动神经元病中年后发损伤，进行性加重。
4、运动神经元病表现为上、下运动神经元损害的症状和体征。
5、运动神经元病肌电图呈神经原性损害表现。神经传导速度通常是正常。
6、运动神经元病已经排除颈椎损伤、脑干肿瘤、脊髓空洞症、颈髓肿瘤等
7、运动神经元病肌肉活检为损伤神经性肌萎缩的典型损伤理改变。
运动神经元病有哪些表现
运动神经元病是一种慢性疾病，在临床上主要以损害患者的上、下运动神经元为主要表现，患者为了早发现早治疗，必须要了解运动神经元病的症状。
运动神经元病症状：运动神经元病首发症状75%的病人在四肢，而25%表现为球部症状。最早表现的症状为一个肢体的非对称性无力，或构音不清，上肢发病者多从肩部无力开始，有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显，表现为持物无力，大约35%的患者首先在上肢，大约40%的患者从脊髓腰段开始，这些病人由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。疲劳不是特征性的早期所见但肌肉痛性痉挛是常见的，而且多在受累及的下肢近远端肌肉。肌肉跳动可能引起患者重视，而且有时肌肉跳动早于无力和肌肉萎缩几个月之久。随着病程的发展，几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状，无力会进一步加重，而肌肉跳动会变得不明显。相反地，以球部症状发病者最后也出现四肢症状。
感觉症状通常为远端的感觉异常和麻木，大约出现在10%的患者，近50%的运动神经元病患者具有明显的疼痛症状。总之，运动神经元病若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化;若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩;若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩性侧索硬化症。若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。临床特点是隐匿起病，进行性加重，主要表现为四肢远端肌萎缩、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、延髓麻痹、构音障碍，进食呛咳、呼吸和吞咽障碍、反射亢进及病理特征阳性等不同组合。一般无感觉障碍。本病以中年人受累最多，大多在40-50岁之间，但也可以儿童期和70岁以后发病。男性多于女性2-3倍，有部分患者有阳性家族史，通常为常染色体显性遗传。
脊髓运动神经元病需要做哪些检查
实验室检查：
1.血液检查血常规、血清免疫学及血生化检查，有助于鉴别诊断。
2.脑脊液检查CSF压力正常，细胞数正常或略增高，蛋白轻度增高，患者脑脊液和血清中抗神经元抗体可增加。
其他辅助检查：
1.神经肌肉电生理检查表现为广泛的神经源性损害。
急性神经源性损害(失神经后2～3周)的特征为纤颤电位、正锐波、束颤电位和巨大电位，慢性失神经伴有再生时，表现为肌肉轻收缩时运动单位动作电位时限增宽、波幅明显升高及多相波百分比上升，肌肉大力收缩时可见运动单位脱失现象。
2.磁刺激运动诱发电位可测定中枢运动传导时间，对确定皮质脊髓束的损害具有重要价值。
3.肌肉活检有助于鉴别神经源性肌萎缩。