原发性血小板增多症病人的饮食宜忌

原发性血小板增多症病人的饮食宜忌

1、木耳粥

银耳(或黑木耳)5g，糯米50g，大枣3~5枚，冰糖适量。先把银耳(或黑木耳)浸泡半天备用。糯米、大枣同煮，待煮沸后，加入木耳、冰糖，同煮为粥食用。有滋补肺胃，益气止血的功效。适用于气血亏虚之血小板增多症者。

2、蜜饯山楂

生山楂500g，蜂蜜250g。将生山楂洗干净后，去掉果柄和果核，放在锅内，加水适量，煎煮至七成熟烂，水将耗干时加入蜂蜜，再以小火煎煮熟透，收汁即可。等到放凉后，放入瓶罐中贮存备用。每日3次，每次食用15~30g。有活血化瘀之功。适用于气滞血瘀之血小板增多症者。

3、山楂肉干

山楂100g，猪瘦肉1000g，菜油500g，姜片、香油、花椒、绍酒、酱油、味精、白糖、葱各适量。将山楂祛除杂质洗净，猪肉洗净，沥干水分后待用。将山楂加水烧沸后，猪肉切成粗条，加酱油、葱节、姜片、绍酒、花椒，将肉条拌匀腌制1小时，再沥干水，下锅炒至熟，再加香油、味精、白糖即成。可供佐餐，常吃。有活血祛瘀之功。适用于血虚、血瘀诸症。

4、桃仁墨鱼汤

桃仁6g，墨鱼15g，姜、葱、盐、水适量。将墨鱼用水发泡，去骨、皮，洗净，入锅，将桃仁洗净置于锅内，加葱、姜、盐、水适量，把锅置武火上烧沸，后用文火炖熬至墨鱼熟透即成。吃鱼喝汤。可供佐餐，每日一次。有养阴活血之功，适用于血虚、血瘀猪症。

原发性血小板增多症的症状

1、病程进展缓慢。

2、主要症状为出血和血栓形成。

3、为自发性或外伤、手术引起的出血。自发性出血多为鼻、牙龈、消化道粘膜出血或皮肤瘀斑。其他部位如泌尿道、呼吸道等也可发生出血。颅内出血虽少见，但可引起死亡。血栓形成较少见，下肢静脉血栓形成可引起间歇性跛行，肠系膜静脉、脾静脉血栓形成可致腹痛、呕吐、肺、肾、肾上腺或颅内血栓形成，成为致死原因。

4、本病的巨核细胞异常增生并不局限于骨髓，亦可侵及肝、脾等髓外组织器官，故患者的肝、脾常轻度至中度肿大、化验检查可发现骨髓增生活跃，巨核细胞

系增生尤为突出,原始及幼稚巨核细胞增多,血小板聚集成堆,周围血液中血小板计数高达100万/mm3以上(正常值10～30万/mm3),有巨大、微小或畸形血小板,常聚集成堆;

5、白细胞计数升高至1～3万/mm3(正常值0.4～1万/mm3)，中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高;血红蛋白及红细胞计数正常或轻度增多，若患者有显著出血，可发生低色素性贫血。血小板粘附功能和聚集功能常降低。可有出血时间延长、凝血活酶生成障碍、血块收缩不良。

原发性血小板增多症的诊断

无原因的血小板显著增多应考虑本病，排除其他骨髓增殖性疾病和继发性血小板增多症后即可诊断。Murphy等提出的诊断标准可供参考：①血小板计数在600×10/L以上;②血红蛋白≥130g/L或红细胞容量正常(男<36ml/kg，女<32ml/kg);③骨髓铁染色正常或铁剂试验治疗无效(铁剂治疗1个月血红蛋白上升小于10g/L);④无Ph染色体;⑤骨髓病理检查无胶原纤维，或无脾肿大、幼稚粒细胞和红细胞反应时胶原纤维小于活检面积的1/3;⑥无反应性血小板增多症。

鉴别诊断

本病与其他骨髓增殖性疾病的鉴别：真性红细胞增多症在红细胞增多和红细胞容量增高时易于鉴别，在缺铁时血容量增高不明显而血小板显著升高时可用铁剂治疗使典型真性红细胞增多症的特征出现。慢性粒细胞白血病伴有血小板显著增多时有时不易与本病鉴别，但Ph染色体或Bcr/Abl融合基因的检查足以区别。原发性骨髓纤维化脾肿大显著、存在典型的髓外造血，血涂片出现幼稚粒细胞和幼稚红细胞，骨髓病理检查存在广泛胶原纤维。骨髓增殖性疾病存在特征性区别，鉴别不难，偶而有些病例表现为难以鉴别的“重叠”综合征。

本病需排除继发性血小板增多症，鉴别要点见表1。

表1原发性和继发性血小板增多症的鉴别

继发性血小板增多症原发性血小板增多症

病因继发某种病理或生理因素不明

病期常为暂时性持续性

出血和血栓形成少见常见

脾肿大常无常有

血小板计数<1000×10/L可>1000×10/L

血小板形态功能常正常常不正常

白细胞计数常正常90%患者升高

出血时间通常正常可延长

巨核细胞数轻度增多显著增多

平均巨核细胞容量减少增加

原发性血小板增多症病因病理

病因不明，经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病，导致骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生成增多，加上脾和肝储存血小板的释放，但血小板寿命大多正常。

本病的出血机理由于血小板功能缺陷，粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常。部分病人尚有凝血机制不正常，毛细血管脆性增加。因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集和释放反应，可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。

通常情况下，体内1/3的血小板滞留于脾脏，主要是一些做外科切除脾脏或功能性脾缺失的患者，虽然全身血小板总数趋于正常，但是血小板计数可增多，因而对于这类脾缺失的患者来说出现血小板计数增多属正常，无需进行治疗，与此类似，若注入肾上腺素可以在保持血小板总量不变的情况下，使人们体内血小板从脾脏进入血而产生短暂的血小板升高，血小板计数自发性假性升高还可因球型细胞、Pappenheim小体、红细胞及白细胞碎片或者是细菌的存在而引起。

血小板偏高是怎么回事

1、原发性增多导致血小板偏高

血小板计数指计数单位容积血液中血小板的数量,血小板计数的正常值为100～300×10^9/L,当血小板计数>400×10^9/L时即为血小板增多。血小板增多主要有原发性增多和反应性增多两种。原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病,如慢性粒细胞白血病,真性红细胞增多症,原发性血小板增多症等。原发性血小板增多的特征是骨髓巨核细胞过度增生,外周血中血小板数量明显增多而伴有质量异常。主要表现为自发性出血倾向或血栓的形成。

2、反应性增多导致血小板偏高

反应性血小板增多是由于其他病症所引发的血小板增多的症状,常见于急慢性炎症,缺铁性贫血及癌症患者,此类增多一般不超过500×10^9/L,经治疗后情况改善,血小板数目会很快下降至正常水平。脾切除术后血小板会有明显升高,常高于600×10^9/L,随后会缓慢下降到正常范围。

新生儿血小板偏高是为什么

1，血小板正常值为 100~300，宝宝血小板偏高，多为反应性血小板增多，常见于急慢性炎症，缺铁性贫血等，此类增多一般不超过500，经治疗后血小板数目会很快恢复至正常水平。

宝宝血红蛋白低，这是贫血的表现，建议明确一下贫血的原因与类型，如为缺铁性贫血(小细胞低色素性贫血)，则血小板轻度升高多与缺铁性贫血，引起骨髓造血功能增强有关，只要治疗与纠正了贫血，血小板也会恢复正常。另外，看有无急慢性炎症或感染存在，这也是引起血小板升高的原因 。

2，血小板数超过400称为血小板增加多。 原发性增多见于骨髓增生疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症和原发性血小板增多症，骨髓纤维化早期等。 继发性增多见于急性感染、急性溶血，某些肿瘤患，但多在500以下

血小板高应排除下列疾病： 原发性血小板增多症。

治疗：血小板清除术;放射性P32口服或静注;化疗。 继发性(反应性)血小板增多症：最常见的原因是出血，组织炎症与坏死，恶性肿瘤，缺铁，脾切除术后，川琦病等。

川琦病的诊断与治疗：

诊断标准：除化验血小板增高以外尚有：发热5天以上;双侧结膜充血;草梅舌，口唇干裂;皮疹;颈部淋巴结肿大 。治疗：大量丙种球蛋白静脉注射，阿斯匹林长期应用。

血小板数目偏高是怎么回事

血小板数目偏高,在很多情况可以引起的,有生理性的,正常人一般一天有6%-10%的变化,早上较低,午后较略高,春天较低冬天略高,高原地区较高月经后增高,运动后增高。病理性的骨髓增生性疾病,原发性血小板增多症,急性溶血,急性化脓性感染,你先注意观察,过一段时间再检查,如果还是高那就要注意了。

人在某种炎性因素作用下的炎性反应可导致血小板的升高,而其他值均正常。人正常的血小板含量为100-300*10^9/L,略高于正常值的人,如果其他值正常及没有症状,一般不会有问题。只是血小板参与凝血,于是值较高会增加血栓形成的可能。

引起血小板数目偏高的病症:原发性血小板偏高常见于骨髓增生性疾病,如慢性粒细胞白血病,真性红细胞增多症,原发性血小板增多症等;反应性血小板增多症常见于急慢性炎症,缺铁性贫血及癌症患者。

血小板偏高是什么原因

血小板的增高一般有两种情况，原发性增高和反应性增高。原发性增高常见于骨髓增殖性疾病，反应性增高主要多见于急性感染、溶血等情况。要确定具体原因，应及时到医院做相关检查，查明情况尽快治疗。

血小板计数指计数单位容积血液中血小板的数量，血小板计数的正常值为100～300×10^9/L，当血小板计数>400×10^9/L时即为血小板增多。血小板增多主要有原发性增多和反应性增多两种。

原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等。原发性血小板增多的特征是骨髓巨核细胞过度增生，外周血中血小板数量明显增多而伴有质量异常。主要表现为自发性出血倾向或血栓的形成。

反应性血小板增多是由于其他病症所引发的血小板增多的症状，常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患者，此类增多一般不超过500×10^9/L，经治疗后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水平。脾切除术后血小板会有明显升高，常高于600×10^9/L，随后会缓慢下降到正常范围。

血液病常见类型

一、造血干细胞病

(一)再生障碍性贫血

(二)骨髓增生性疾病(myeloproliferative diseases)如骨髓纤维化，慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症，原发性血小板增多症。

(三)骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome)如难治性贫血、环形铁粒细胞性难治性贫血、慢性粒单细胞白血病等。

(四)阵发性睡眠性血戏蛋白尿。

二、红细胞病

(一)贫血如红细胞生成和成熟障碍、DNA合成障碍、血红蛋白合成障碍、红细胞破坏过多、红细胞丢失过多等。

(二)红细胞增多症真性红细胞增多症、继发性红细胞增多症。

三、白细胞疾病

(一)白细胞减少各种原因所致的白细胞减少及粒细胞缺乏。

(二)白细胞增多中性粒细胞增多症、嗜酸性粒细胞增多症，传染性单核细胞和传染性淋巴细胞增多症。

(三)白细胞质的异常粒细胞功能异常、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤及恶性组织细胞病;急性白血病

四、出血性疾病

(一)血管壁异常过敏性紫癜、毛细血管扩张症。

(二)血小板疾病

1.血小板减少原发及继发血小板减少症。

2.血小板增多原发及继发血小板增多症。

3.血小板质的异常遗传性血小板功能缺陷，如血小板无力症、巨大血小板综合征等。继发性血小板功能缺陷，如尿毒症。

血小板偏高是怎么回事 原发性血小板增高

血小板是骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解脱落下来的具有生物活性的小块胞质，原发性血小板增高主要是由于巨核细胞胞质裂解较多，血液中血小板的量会大大增加，常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等。

血小板的计数意义

血小板计数的概念 是指计数单位容积血液中血小板的数量，血小板计数的正常值为100～300×10^9/L。血小板减少是引起出血时间延长，严重损伤或在激状态可发生出血。当血小板计数<50×10^9/L时，轻度损伤可引起皮肤粘膜紫癜，手术后可能出血;当血小板计数<20×10^9/L时，常有自发性出血。一般认为，当血小板计数<20×10^9/L时，需要预防性输入血小板。如果血小板计数>50×10^9/L，且血小板功能正常，则手术过程不至于出现明显出血。

1.血小板增多：当血小板计数>400×10^9/L时即为血小板增多，原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等;血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患者，此类增多一般不超过500×10^9/L，经治疗后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水平。脾切除术后血小板会有明显升高，常高于600×10^9/L，随后会缓慢下降到正常范围。

2.血小板减少：当血小板计数<100×10^9/L即为血小板减少，常见于血小板生成障碍，如再生障碍性贫血，急性白血病，急性放射病等;血小板破坏增多，如原发性血小板减少性紫癜，脾功能亢进，戈谢病等，消耗过度如弥漫性血管内凝血，家族性血小板减少如巨大血小板综合征等。

血小板为何增多

血液中血小板计数每立方毫米持续40万以上为血小板增多症，多数在100~300万/立方毫米之间，有的可达400万/立方毫米。引起血小板增多的原因可分两大类：原发性和继发性。

原发性血小板增多 指目前对病因与发病机理尚不太清楚的一种骨髓增生性疾病。与真性红细胞增多症、粒细胞型白血病关系密切，有时可以互相转化。临床特点为反复的自发性皮肤粘膜出血、脾肿大、血小板持续增多，每立方毫米常在80万以上，血管内血栓形成等。

继发性血小板增多 常见于以下四种情况。

(1)各种骨髓性增生疾病，如慢性粒细胞型白血病，真性红细胞增多症。

(2)脾摘除术后。

(3)外科手术或出血后。

(4)其他，结核、肝硬化、外伤、分娩、肾上腺功能亢进、非特异性结肠炎、急性肾炎、类风湿关节炎、风湿热等。

原发性血小板的疾病概述

原发性血小板增多症(primary thrombocytosis，PT)是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400×109/L。主要的病理生理原因：

①克隆性，包括原发性血小板增多症和其他骨髓增殖性疾病;

②反应性或继发性，发生在感染、炎症、肿瘤、手术后、药物、某些生理因素或其他原因;

③家族性或遗传性。

原发性出血性血小板增多症的治疗方法

(一)治疗

对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论。一般而言，很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后。与预防性降血小板治疗无症状患者以防止止血并发症发生存在争论的情况相反，对有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善症状已有共识。患者有指、趾微血管缺血或脑血管缺血症状时，应积极进行降血小板治疗。目标为降低巨核细胞增殖和血小板的生成。

治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常，以预防血栓及出血的发生。

1.骨髓抑制性药物：白消安为常用有效的药物，宜用小剂量，开始4～6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟基脲2～4g/d，3～4天后减至1g/d。环磷酰胺，苯丁酸氮芥，马法兰等都有效。当血小板数下降或症状缓解后即可停药。如有复发可再用药。

2.放射核素磷(32P)：口服或静脉注射，首次剂量0.08～0.11MBq，如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用，因为诱发白血病的可能。

3.血小板分离术：迅速减少血小板数量，改善症状。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。

4.干扰素：最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症。可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为3～5mu/d。

5.其他：应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药。切脾是禁忌的。

(二)预后

主要死亡原因为重要器官的严重出血和血栓形成。一些病例可转化为慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化或真性红细胞增多症，并可转为急性白血病。32P或烷化剂等化疗药物治疗可能增加向白血病转化。原发性血小板增多症病人的生存曲线与年龄相同的正常人群相似，一般病人预后良好。