尤因肉瘤可以治好吗

尤因肉瘤可以治好吗

1、治疗：

由于尤因肉瘤恶性度高，病程短，转移快，采用单纯的手术、放疗、单药化疗效果均不很理想，绝大多数患者在2年内死亡，5年生存率不超过10%。随着细胞增殖动力学理论的深入研究和新抗癌药物的不断涌现以及对各种抗癌药物作用机制的认识的深入，也为制定安全有效的治疗方案提供了理论基础，使对尤因肉瘤的化疗有了显著的进步，特别是近年来采用综合疗法，使局限性尤因肉瘤治疗后5年生存率提高到75%以上。

1.放疗：尤因肉瘤对放疗极为敏感，经小剂量照射后，能使肿瘤迅速缩小，局部疼痛明显减轻或消失。但单独应用的远期疗效很差。Larsson等报道64例，其中绝大部分单用放疗，个别合并手术治疗，5年生存率也只有17%。放疗的剂量一般为40～60Gy/4～5周。现提倡放疗总剂量为55Gy。

2.化疗：尤因肉瘤(骨未分化网状细胞肉瘤)是骨的高度恶性肿瘤，来源于骨髓内的神经上皮。与骨肉瘤一样，尤因肉瘤易发生早期转移，不进行化疗的长期生存率为5%～10%。

尤因肉瘤仍采用新辅助化疗的方案，亦按照化疗、手术、再化疗的步骤，但由于肿瘤对放疗敏感，手术前后的放疗常与化疗同步。化疗单药的有效率均在30%左右。通过多药联合并综合放疗及手术，尤因肉瘤的生存率可达到70%以上。

传统的化疗方案为VAC及VACA方案。由于环磷酰胺(CTX)及放线菌素D(dactinomycin)均有骨髓抑制作用，长春新碱(VCR)主要是神经毒性，有被IFO取代CTX的趋势。经过临床观察，ADM在尤因肉瘤的治疗中有明显作用，可以明显的提高5年生存率。在给药方式上，大剂量间歇化疗的效果明显好于小剂量连续化疗。肿瘤的体积大小也与预后有关。近年的研究表明，IFO及Vp-16对尤因肉瘤有效率可达60%以上。以下列举传统的VAC及VACA方案，以及SSG的化疗方案。

对于组织学反应不好及复发转移的病例，马法兰(malphalan)有较好的临床效果。提高方案中药物的剂量结合全身放疗，采用骨髓、干细胞解救等方法有望提高5年生存率。转移因子、干扰素、白介素-2等生物治疗的效果不肯定。

1)VAC方案：

VCR：1.4mg/m2，静脉冲入，每周1次，共12次。

ACD：0.015mg/(m2·d)，静滴，连续5天，每12周重复1次。

CTX：300mg/(m2·d)，口服5～10天，每6周重复1次。

2)VACA方案(尤因肉瘤研究协作组，IESS)：

VCR：静脉冲入，每周1次，第1～6周和第8～13周。

ACD：0.015mg/(m2·d)，静滴，连续5天，每12周重复1次。

CTX：500mg/m2，静冲，每周1次。

ADM：30mg/m2，静冲，第1～3天，每3周重复1次。

3)SSG Ⅸ方案：化疗周期为35周。在可以达到广泛切除的条件下，采用ADM、IFO、VCR及CDP四药联合。手术前3疗程，手术后3周进行术后化疗，分8疗程，每3周为一疗程。加上手术及恢复的3周，共35周。

VAI：第1、3、5、6、8、9、11疗程。

VCR：1.5mg/m2，静脉注射，第1天。

ADM：30mg/m2，静脉滴注，第1、2天。

IFO：1mg/m2，静脉滴注，第1～5天。

PAI：第2、4、7、10疗程。

CDP：90mg/m2，静脉滴注，第1天。

ADM：30mg/m2，静脉滴注，第1天。

IFO：1mg/m2，静脉滴注，第1～5天。

3.外科治疗： 单纯采用外科手术治疗的患者日趋减少。手术治疗的目的是彻底切除病灶，减少患者体内瘤细胞的数目，以省去较长时间的放疗，目前单纯手术治疗只适用于全身情况严重，无法放疗或化疗，或放疗、化疗失败者以及虽有远处转移，为解决局部剧痛或治疗病理性骨折而施行姑息手术治疗。

4.综合治疗： 综合治疗系指放疗加化疗加手术或不加手术的综合治疗方法。其方法选择：

1)放疗+化疗：主要适用于不能施行手术的患者，包括晚期患者，采用中等量或较大剂量的放疗加药物联合化疗。根据患者具体情况，放疗和化疗可同时开始或先后应用。Johson等报道用CTX与放疗联合，使67%的尤因肉瘤的患者无瘤生存期达44～52个月。

2)手术切除+中等量放疗+化疗：只要是能够将肿瘤切除，则应切除加中等量的放疗加多药联合化疗。目前也有人主张先进行联合化疗，待肿瘤明显缩小，再施行大块切除，远端再植或用骨移植以及人工骨、关节修复缺损。术后原肿瘤所在骨放疗35Gy，再加联合化疗。

3)术前化疗：尤因肉瘤术前化疗是为了提高治疗效果，主要用足叶乙昔(Vp-16)和异环磷酰胺(IFO)。

4)对已播散的尤因肉瘤的治疗：只要全身情况允许，在给予支持疗法的同时，对骨原发病灶及转移灶给予放疗加联合化疗。Johnson等报道此类病人的治疗效果，其2年生存率仍达44%。Brudach(1993)等对愈后差的患者给12Gy的全身放疗加大剂量的MFL和大剂量的Vp-16化疗后，并用造血干细胞解救，6年生存率为45%。

尤因肉瘤有哪些表现

一般来说任何骨均可发病，长骨多于扁骨，也有报道两者基本相等，其中长骨好发于股骨，胫骨，肱骨，腓骨，可侵犯干骺端及骨干;扁骨好发于髂骨，肩胛骨，肋骨，颌骨，骶骨。

主要症状为局部疼痛，肿胀，开始时疼痛常不剧烈，呈间歇性，活动时加剧，并逐渐加重，变为持续性疼痛，位置表浅者，早期即可发现包块，有压痛，皮温高，发红，全身情况差，常伴有发热，贫血，白细胞计数增高，血沉增快，有时很类似急性血源性骨髓炎，更有特殊者应用抗生素后肿痛常减轻，体温可降至正常，继之症状重复出现，发生在脊椎者常伴有剧烈根性痛，截瘫及大小便失禁，尤文肉瘤发展极快，早期即可发生广泛转移，累及全身骨骼，内脏及淋巴，但发生病理性骨折者较少见。

1、X线诊断：尤因肉瘤无论在临床还是在X线片诊断上，早期均比较困难，有时即使是活体组织检查，由于取材未包括瘤细胞巢，确诊亦很困难，需要电镜及免疫组织化学和分子学方法才能确诊，因此，需要将临床，影像学，病理三者结合综合分析，局部疼痛剧烈，肿胀发展快，全身情况恶化迅速，经抗感染治疗无效，或开始时有效，很快又变为无效时，应考虑诊断本病，在X线片上：长骨的干骺端受累，其位置较骨肉瘤更近骨干，瘤区出现反应性新生骨，典型“葱皮样”骨膜增生者，诊断较容易，但多数病例并非呈典型表现，而主要表现为骨破坏，扁骨有溶骨，硬化或混合型破坏，无明显特殊表现，但其他恶性肿瘤骨破坏常有其特殊征象，短期内重复摄片比较有助于诊断，CT和MRI对病骨周围软组织肿胀及肿块界限比X线要优越的多，且MRI又比CT更敏感，并能显示骨髓状况，在组织学上，取材要充分足够，应包括软组织，骨膜，骨质及瘤骨，镜下可见小圆形均匀一致的瘤细胞，组织化学检查多数瘤细胞含糖原(90%以上)。

2、基因诊断：细胞遗传学研究发现：尤因肉瘤具有11号和22号染色体的相互易位t(11，22)或21号和22号染色体相互易位t(21，22)导致EWS基因与FLⅡ基因或ERG基因重排而发病，约86%的尤因肉瘤可检测到有11号和22号染色体的异位;用反转录PCR(RT-PCR)，染色体原位杂交(FISH)和DNA分子杂交可检测出大约90%尤因肉瘤有EWS/FLⅡ的融合的基因的转录和5%～10%的EWS/ERG的融合基因的转录，这对尤因肉瘤的诊断有重要意义。

神经母细胞瘤的诊断

最终的诊断依赖于术后的病理，但同时也要综合考虑患者的临床表现以及其他的辅助检查结果。

生化检查

将近90%的神经母细胞瘤患者，其血液或尿液里儿茶酚胺及其代谢产物(多巴胺，高香草酸、香草扁桃酸)的浓度较正常人群有显著升高。

影像检查

另外一个检测神经母细胞瘤的手段是间位腆代苄胍扫描。该检查的分子机理为，间位腆代苄胍是去甲肾上腺素的功能类似物(analog)，并可被交感神经元所摄取。当间位腆代苄胍与放射性物质如碘-131或者是碘-123耦联后，即可作为放射性药物而用于神经母细胞瘤的诊断以及疗效监测。碘-123的半衰期为13小时，常作为检测的优选手段;碘-131的半衰期为8天，其在大剂量使用时，可作为治疗复发以及顽固性神经母细胞瘤。

免疫组化学检查

显微镜下，神经母细胞瘤呈现为蓝染的小圆形细胞，菊花形排列。肿瘤细胞围绕神经毡呈菊花形排列，与其他的肿瘤(如视神经母细胞瘤)围绕血管呈菊花形排列有所不同。其他还有一些神经母细胞瘤所特异的免疫组化染色，用以与其他肿瘤(尤因肉瘤，淋巴瘤等)进行鉴别诊断。

神经母细胞瘤需要做哪些检查

神经母细胞瘤最终的诊断依赖于术后的病理，但同时也要综合考虑患者的临床表现以及其他的辅助检查结果。

生化检查

将近90%的神经母细胞瘤患者，其血液或尿液里儿茶酚胺及其代谢产物(多巴胺，高香草酸、香草扁桃酸)的浓度较正常人群有显著升高。

影像检查

另外一个检测神经母细胞瘤的手段是间位腆代苄胍(meta-iodobenzylguanidine，mIBG)扫描。该检查的分子机理为，间位腆代苄胍是去甲肾上腺素的功能类似物(analog)，并可被交感神经元所摄取。当间位腆代苄胍与放射性物质如碘-131或者是碘-123耦联后，即可作为放射性药物而用于神经母细胞瘤的诊断以及疗效监测。碘-123的半衰期为13小时，常作为检测的优选手段;碘-131的半衰期为8天，其在大剂量使用时，可作为治疗复发以及顽固性神经母细胞瘤。

免疫组化学检查

显微镜下，神经母细胞瘤呈现为蓝染的小圆形细胞，菊花形排列。肿瘤细胞围绕神经毡(neuropil)呈菊花形排列，与其他的肿瘤(如视神经母细胞瘤)围绕血管呈菊花形排列有所不同。其他还有一些神经母细胞瘤所特异的免疫组化染色，用以与其他肿瘤(尤因肉瘤，淋巴瘤等)进行鉴别诊断。

尤文氏肉瘤能治愈吗

⑴放疗加化疗：主要适用于不能施行手术的患者，包括晚期患者，采用中等量或较大剂量的放疗加药物联合化疗。根据尤文氏肉瘤患者的具体情况，放疗和化疗可同时开始或先后应用。

⑵手术切除加中等量放疗加化疗：只要能够将肿瘤切除，则应切除加中等量的放疗加多药联合化疗。目前也有学者主张先进行联合化疗，待肿瘤明显缩小，再施行大块切除，远端再植或用骨移植，以及人工骨、关节修复缺损。术后原肿瘤所在骨放疗3500rad，再加联合化疗。

⑶手术加放疗或化疗：目前此方法应用比较少，只是对放疗或化疗不能耐受时才采用，且疗效不优于放疗加化疗。

⑷对已播散的尤文肉瘤治疗：只要全身情况允许，在给予支持疗法的同时，对骨原发灶及转移灶给予放疗加联合化疗。

尤文氏肉瘤的病因病理

1、病因：

与其他肿瘤一样，无确切的病因。

2、病理：

⑴肉眼所见：肿瘤多发生于骨干部，从骨干中央向干骺端蔓延，自骨肉向外破坏，肿瘤呈结节状，质地柔软，无包膜。切面呈灰白色，部分区域因出血或坏死而呈暗红色或棕色。肿瘤坏死后，可形成假囊肿，内充满液化的坏死物质。肿瘤破坏骨皮质后，可侵入软组织，在骨膜及其周围形成“洋葱皮”样成层的骨膜增生，此为X线典型表现的基础。

(2)镜下变化：瘤细胞呈圆形或多角形，形态相当一致，胞浆很少，染色浅，胞膜不清楚。细胞核呈圆形或椭圆形，大小比较一致，颗粒细，分布均匀，核分裂相多见。瘤组织内细胞丰富，细胞排列成巢状，偶见20个左右瘤细胞呈环形排列，形成“假菊形团”结构。瘤组织常有大片坏死。在肿瘤周围可有新骨形成，为反应性新生骨，而不是肿瘤本身成分。

尤文式肉瘤的病因病理

一、尤文式肉瘤的病因

病因尚不明确，可能与放射性因素、遗传因素等有关。

二、尤文式肉瘤的发病机制

⑴肉眼所见

肿瘤多发生于骨干部，从骨干中央向干骺端蔓延，自骨肉向外破坏，肿瘤呈结节状，质地柔软，无包膜，切面呈灰白色，部分区域因出血或坏死而呈暗红色或棕色，肿瘤坏死后，可形成假囊肿，内充满液化的坏死物质，肿瘤破坏骨皮质后，可侵入软组织，在骨膜及其周围形成“洋葱皮”样成层的骨膜增生，此为X线典型表现的基础。

(2)镜下变化

瘤细胞呈圆形或多角形，形态相当一致，胞浆很少，染色浅，胞膜不清楚，细胞核呈圆形或椭圆形，大小比较一致，颗粒细，分布均匀，核分裂相多见，瘤组织内细胞丰富，细胞排列成巢状，偶见20个左右瘤细胞呈环形排列，形成“假菊形团”结构，瘤组织常有大片坏死，在肿瘤周围可有新骨形成，为反应性新生骨，而不是肿瘤本身成分。

小儿尤因肉瘤常见症状

血沉增快、神经痛、瘤块压迫

一、症状

突出的主诉是局部疼痛，其他症状取决病变区的部位，累及肋骨时会有胸腔积液。长管状骨受累时，邻近关节往往有一定程度的运动受限。腰椎若有病变会波及神经干而产生坐骨神经痛和力弱。骨盆病变向盆腔内侵犯时可出现大小便障碍。

二、体格

可触及肿物和压痛。体检时若发现瘤体大于X线片上肿瘤阴影，则表明瘤体已穿破骨皮质，形成软组织肿瘤。侵犯骨盆的病变约占半数。若骨和坐骨受累，直肠指诊可摸到不规则的球形肿物。髂骨病变可在下腹部或腹股沟触及肿物。

患儿常有不规则发热、继发性贫血、白细胞增高和血沉增快。

三、诊断

在活体组织检查以前，应先摄X线骨片和胸片，并做静脉肾盂造影和骨髓穿刺。用手术活检确定最后诊断。活检所取的组织要充分，有时要用X线照片核对活检取标本的部位是否正确。冰冻切片有时是很有帮助的。

骨肉瘤反复难以治愈的原因是什么

1、骨肉瘤死不了人，化疗也能死人。

由于对恶性肿瘤及化疗的陌生很多人对治疗充满恐惧。然而，随着过去30年医学界对于化疗临床研究的进展，发现化疗药物对大多数器官的毒副作用是轻微并可逆的;并且，随着支持治疗的进步，如粒细胞集落刺激因子及中枢性止吐药的应用，高强度化疗完全已经可能。然而，化疗对某个器官不可逆损伤的可能完全存在，目前国内外仍时有化疗致死的报道。

2、骨肉瘤是恶性肿瘤，根本不能治。

目前很多患者家属甚至基层医生仍然认为骨肉瘤是恶性肿瘤，得了骨肉瘤根本不能治。的确，恶性骨肿瘤的治疗，历来就是骨科治疗方面一个比较棘手的问题。然而，在过去30年中，由于新辅助化疗的应用，恶性骨肿瘤患者生存率已得到显著提高。国外有报道骨肉瘤患者5年生存率已达到60%～75%，甚至5年无瘤生存率已达80%。因此认为只要早期发现、正规治疗，骨肉瘤完全可以控制或治愈。

3、骨肉瘤患者手术越早越好。

很多患者家属认为骨肉瘤手术越早越好，甚至国内有些非肿瘤治疗中心，在接诊恶性骨肿瘤患者后也草率地施行骨肿瘤患肢的截肢或保肢手术，术后再将骨肿瘤患者转入肿瘤治疗中心接受化疗治疗，这是完全错误的。这类病人的即使在术后接受了正规的化疗，结果无一例外是肿瘤复发和转移，对病人及家属造成了无法弥补的灾难。另一部分骨肉瘤虽已在肿瘤治疗中心开始接受骨肉瘤手术前的新辅助化疗，然而，由于种种原因术前疗程过少，最终仍影响到骨肉瘤患者的疗效。因为研究表明术前化疗后良好的组织学反应与改善肿瘤患者预后密切相关。

尤文肉瘤的治疗用药

尤文肉瘤的治疗概要：

尤文肉瘤可获长期存活，手术、放疗联合强化疗可提高该病的长期存活率。手术可增加放疗存活率，降低局部复发率，并能改善患儿功能，结合化疗。

尤文肉瘤的详细治疗：

【治疗】

单独手术或单独放疗，只有20%以下尤文肉瘤患儿可获长期存活，手术、放疗联合强化疗可提高该病的长期存活率。

(一)放射治疗

由于实际受损范围往往大于x线片所见，故放疗范围最好超出x线片的影像，甚至强调对病骨全长进行放疗。原发部位肿瘤的放疗剂量为60 Gy，剩余受累骨的放疗剂量为45Gy，分5～6周完成，转移瘤的放疗剂量为15 Gy。

放疗后肢体的功能可正常，儿童的活动受影响15%～20%，局部复发率为15%～30%。

(二)化学治疗

1.方案l

长春新碱(VCR)l.5 mg/m2，静脉滴注，每周1次，连用6周后改为每2周1次;

环磷酰胺(CTX)300～500 mg/m2，静脉滴注，每周1次，连用6周后改为500mg/m2每2周1次。总疗程2年。

2.方案Ⅱ

长春新碱(VCR)2 mg/m2，静脉滴注，从第周开始每3周1次，共用20次;

阿霉素(ADM)75 mg/m2，静脉滴注，从第周开始每3周1次，共用5次;

更新霉素(ACTD)1.25 mg，静脉滴注，从第21周开始，每3周1次，共11次;

环磷酰胺(CTX)1200 mg/m2，静脉滴注，从第1周开始每3周1次，共用18次。

近年，美国儿童肿瘤协作组及儿童癌症协作组推荐包括长春新碱、更新霉素、环磷酰胺、柔红霉素的四药联合化疗力案，其5年无病生存率为52%，如联合异环磷酰胺及鬼臼类药物，5年无病生存率可提高至68%。

(三)手术治疗

手术可增加放疗存活率，降低局部复发率，并能改善患儿功能，结合化疗，效果有所提高。经化疗和放疗后，一般原来不能切除的尤文肉瘤可做广泛边缘切除而不牺牲肢体。下列情况可考虑完全切除受累骨骼：①切除受累骨骼后不影响功能，如腓骨、肋骨或广泛转移灶;②有巨大的破坏性病变;③已有病理性骨折;④6岁以下的患儿如病变位于骨骺远端，即使不切除此骨也无生长功能。

患尤文肉瘤吃什么好

1、对于化疗后的骨肉瘤患者，在饮食中应适当补充微量元素食物的摄入，如含铁丰富的食物有动物肝、蛋黄、芥菜、芹菜、木耳及海带等;含锌丰富食物的食物有瘦肉、鱼类、猪肝、蛋黄等;含铜丰富的食物有坚果类、核桃、一些新鲜蔬菜和水果等。

2、对于化疗后的骨肉瘤患者，在生活中应养成良好的饮食习惯，多吃些新鲜蔬菜和水果，因为果蔬中含有大量的维生素和纤维素，在增强患者自身免疫力的同时，还可促进患者体内食物的消化，增加患者食欲。其次，维生素具有一定抑制肿瘤增长与转移的作用，在某些程度上可有效缓解病情的发展，从而提高化疗的治疗效果。

3、对于疗后的骨肉瘤患者，生活中可适量多喝温水，这是因为温水在一定程度上可导致患者体内大量包细胞的损伤，可使患者尿液中的尿酸度增加，一些有害物质属于尿液流出，尤其是在化疗期间的患者，多喝温水效果会更佳。

尤因肉瘤可以吃什么

尤因肉瘤的偏方一：芦笋

芦笋中含有丰富的抗癌元素硒，阻止癌细胞分裂与生长，抑制致癌物的活力并加速解毒，甚至使癌细胞发生逆转，刺激机体免疫功能，促进抗体的形成，提高对癌的抵抗力。每天200-300克为宜。

尤因肉瘤的偏方二：排骨

排骨富含蛋白质、维生素，还含有大量磷酸钙、骨胶原、骨粘蛋白，可以为骨癌患者提高丰富的营养物质，提高抗病能力，有利于身体的恢复。每天230-320克炖汤喝。

尤因肉瘤的偏方三;牛奶

牛奶富含优质蛋白营养物质，还含有钙、磷、铁、镁、锌等微量元素，促进肠道营养物质的吸收，提高免疫力，增强抗病能力。每天350-500毫升为宜。

尤因肉瘤的偏方四：海裙菜

海裙菜是含有甘露醇的食物，甘露醇具有降低颅内压的作用，可以缓解颅内压增高引起的头痛、恶心、呕吐等症状。每天100-300克为宜。

尤因肉瘤的偏方五：芥蓝

芥蓝中含有丰富的硫代葡萄糖苷，它的降解产物叫萝卜硫素，是迄今为止所发现的蔬菜中最强有力的抗癌成分。每天100-200克为宜。

尤因肉瘤的偏方六：鲫鱼汤

鲫鱼富含有优质蛋白质营养物质，可以促进肠道营养物质的吸收，增强人体免疫力，提高抗病能力，有利于恢复。每天200-300克炖汤喝为宜。

尤文肉瘤吃什么好

1，仙人掌炒牛肉：

[组成]鲜仙人掌50 g，牛肉60 g。

[制作]把鲜仙人掌洗干净，切碎，牛肉洗净切成片，肉炒熟，调味吃牛肉片。

[用法]1次/d，连服5～10天为1个疗程。

[功效]活血祛瘀、止痛消肿。

[适应证]适用于胃癌脾胃虚弱血瘀者，亦可用于尤因肉瘤。

[方解]方中牛肉性味甘、温，归脾、胃经。有补脾胃，溢气血的作用，主要治疗脾胃气虚，少食，泄泻。浮肿，乏力等。也能治疗虚赢少气，自汗乏力。营养不良等。方中仙人掌有清热利水消肿、活血祛瘀止痛的作用，两者合用，增强了上述功效。

[使用注意]必须连服几个疗程方可有效。

2，生地黄鸡：

[组成]乌鸡1只(500～1000 g)，生地黄30 g，饴糖50 g。

[制作]先将鸡杀后去毛、肠、肚，并洗净，细切地黄与饴糖和匀，放入乌鸡腹中，将鸟鸡入铜器中，复置甑中，将鸡蒸约1小时左右即可。不用盐、醋。只吃鸡肉，吃完之后，再喝鸡汤。

[用法]早、晚佐餐服食。

[功效]养阴补精，清热生津。

[适应证]适用于骨癌出现的热毒津枯疼痛者，亦可用于尤因肉瘤。

[方解]乌鸡性味甘、温，入脾、胃经，有温中补脾、益气养血、补肾益精的作用，主要治疗虚损赢瘦，久病不复，脾虚水肿，气血不足，心悸头晕，产后乳汁缺乏，肾虚气滞的小便频数，遣精，耳鸣等症。生地黄性味甘、凉，入肝、心、肾经，有清热凉血通便作用，对肾阴不足，骨蒸潮热，盗汗，遗精及消渴等有一定效果。两者合用可用于尤因肉瘤身体虚弱者。

[使用注意]脾虚食少、腹满便溏者忌用。