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骨纤维结构不良三种类型应注意

骨纤维结构不良三种类型应注意

一、大致可分为三种类型:

1.囊肿型 多见于发病早期或颅盖部位的病变,在颅骨的板障之间可见大小不等的囊肿样骨密度减低区,有的表现为多房性,板障增宽,外板隆起变薄,而内板常不受影响。

2.硬化型 多见于病变晚期或位于颅底部位的病变,病变较广泛,常引起颅骨畸形改变,骨质增厚,阴影密度增大呈“象牙质”硬化改变,多见于额骨的眶板及蝶骨的小翼部位。

3.混合型 为囊肿型和硬化型同时存在,多见于颅骨穹隆部,范围较小者需要与脑膜瘤引起的颅骨改变相鉴别。若为多发性者,在身体的其他部位骨骼也能见到上述的类似表现。有软骨组织存在时,呈云絮状或棉团样阴影。骨组织较多时可呈磨玻璃状。X线表现多累及骨干及干骺端。病变骨膨胀变粗、弯曲畸形,骨皮质变薄,无骨膜反应。毛玻璃样变,多房性囊状破坏,骨硬化等为典型病变 治疗 可采用刮除植骨术。对有些长骨,如腓骨、肋骨,可作节段性切除。对有畸形者,可行截骨矫形术。病理性可按骨折处理的原则治疗。

二、检查

1.根据发病年龄、部位等临床表现,特别是结合颅骨X 线表现的特点,可以做出诊断。

2. 实验室检查:血中碱性磷酸酶轻度或中度的升高对颅骨纤维异常增生症的诊断有参考价值。

3.其他辅助检查:X 线检查对颅骨纤维异常增生症的诊断具有诊断性的价值。颅骨平片主要表现为颅盖板障内圆形或类圆形透光区,颅底病变表现为骨质致密增厚。由于正常的骨质被纤维组织所代替,并有骨的增生和有软骨残留,所以其表现可多种多样。

骨纤维结构不良症状

骨纤维异样增殖症多在10岁左右发病,常在青年期就诊,伴内分泌紊乱者可在3~4岁发病,甚至在出生后即有症状。本病可发生在任何骨骼,四肢单发性病变常位于近侧骨端,可局限或向骨干扩散,多发于股骨、胫骨、腓骨和骨盆,常偏于一侧肢体;双侧受累者,并不对称。上肢病变者可同时见于颅骨。躯干病变可波及数根肋骨和椎体及其附件,肋骨不限于一侧肢体。本病以一侧上、下肢体为主,对侧仅有个别骨受累,也可同时波及颅骨、肋骨或骨盆。最常见的临床表现是骨病变。症状的轻重与年龄、病程及受损部分有关,年龄越轻症状越重。病变早期可存在多年而无症状,继而出现疼痛,功能障碍,弓状畸形或病理性骨折。有些患者以此为首发症状而就医,其特点是可由轻度外伤诱因引起,骨折部疼痛、肿胀、功能障碍,很少移位,在制动后大多数可愈合。

骨骼表浅部位的病变可出现畸形或肿块,如颜面不对称,上颚突起类似狮面,有时引起眼球突出。脊椎和肋骨受累时,胸部不对称,局限性突起。四肢长骨受侵时,呈膨胀弯曲畸形,掌跖骨受侵者肢端隆起。深部病变早期很难发现。皮肤色素沉着也较多见,散在腰、臀、大腿等处,偏患侧,且以中线为界,呈点状或片状深黄色或黄棕色皮斑,有时表浅,不隆起,边缘呈齿状,不规则,大小不等,组织结构与正常皮肤相似。性早熟仅发生在少数骨骼受损较严重者,绝大多数为女性,表现为阴道出血,但不是月经,严重者在3~4个月即出现,第二性征出现早,外阴变大,乳房发育早,腋毛和阴毛出现过早,偶有智力减低和其他内分泌症状。躯体半侧多个骨骼广泛病变,皮肤色素沉着伴性早熟者,称为McCnne-Albright综合征。

骨纤维结构不良诊断要点

1.发病期在儿童阶段,但出现明显症状而就诊住往在青少年期。

2.深在部位可仅有疼痛,表浅部位则可出现畸形。年龄越小症状越重,而畸形常见于面部骨性突起、肋骨及下肢骨。病理性骨折的发生率较高。

3.皮肤色素沉着。色素浅,边界不规则、这种色素斑常见于背部和臀部,且多偏于患侧,一般不超过中线。

4.X线所见:病变多累及骨干和干骺端、表现为毛玻璃样改变、囊状破坏和斑片状骨硬化交织存在:皮质骨可膨胀、变薄,可见病理性骨折。

神经纤维瘤的诊断有什么

关于神经纤维瘤的诊断你了解吗?神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病,系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常!下面看下神经纤维瘤的诊断:

神经纤维瘤的诊断

一辅助检查:X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。

二诊断及鉴别诊断:

1、诊断:

①NFI诊断标准美国NIH,1987:6个或6个以上牛奶咖啡斑,青春期前最大直径>5mm,青春期后>15mm;腋窝和腹股沟区雀斑;2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;一级亲属中有NFI患者;2个或2以上Lisch结节;骨损害;

②NFⅡ诊断标准:影像学确诊双侧听神经瘤,一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤,或伴神经纤维瘤、脑脊膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种,青少年后囊下晶状体浑浊。

2、鉴别诊断:

应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征局部软组织蔓状血管瘤鉴别。

看了以上介绍你对神经纤维瘤的诊断有了了解吧!希望对您有所帮助,专家说,神经纤维瘤要及早发现,及时治疗,有了身体不适请立即去正规医院治疗!

骨肉瘤的发生与什么有关

1、骨骼生长活跃:资料显示,骨肉瘤多发病于生长较快的干骺端,这是由于青少年骨骼生长迅速,当骨骼生长过快的时候,也会对自身造成一定的危害。

2、放射性辐射:日常生活中,经常接触具有放射性辐射的物质,或者是骨骼内积存了具有放射性的物质,都会对骨骼造成影响,进而增大骨肉瘤的发生几率。

3、遗传因素:视网膜母细胞瘤基因位于染色体13q14,目前已知它是一种抑癌基因,突变或缺失的遗传性视网膜母细胞瘤患者,发生骨肉瘤的危险性远远高于一般人。近年发现一些骨肉瘤患者也有Rb基因的突变。

4、病毒感染:在针对骨肉瘤进行的动物试验中发现,当受到一定病毒感染的时候,会增大患骨肉瘤的几率。拨打全国免费咨询热线:400-6756-365,了解疾病详情,呵护身体健康。

5、良性骨疾病的恶变:对于日常患有多发性骨软骨瘤、骨纤维结构不良等良性骨病的人,如果患病后做不到及时有效的治疗,随着病情的恶化,会增大骨肉瘤的发生几率。

老年人脚骨折需要住院吗 老年人容易发生骨折的原因

1、年龄和健康状况,年轻体健,筋骨坚韧,不易发生骨折,年老体弱,平时缺乏取炼或废用性肌肉萎缩者,骨质脆弱、疏松,易发生骨折。

2、骨骼病变,病理骨折常见于脆骨病、拘俊病、甲状膝功能亢进、骨位炎、骨肿瘤、骨纤维结构不良等,当病变发展到一定程度,骨质通到严旅破坏时,即使轻徽外力,亦可导致骨折。

老年要警惕继发性高血压

1.各种肾脏的实质性病变,如各类型肾炎,慢性萎缩性肾盂肾炎、多囊肾、巨大肾积水、肾脏肿瘤、肾结石等。

2.肾动脉疾病在我国以大动脉炎最为多见,其次有肾动脉纤维结构不良、肾动脉粥样硬化、外伤导致的肾动脉血栓等。

3.全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病等风湿病;代谢性疾病如糖尿病、痛风等。

4.内分泌疾病,常见为柯兴综合症、嗜铬细胞瘤,原发性醛固酮增多症及甲状腺亢进,肾素分泌病等。

5.心血管疾病如主动脉关闭不全、主动脉缩窄。

6.神经系统疾病,如颅压增高、间脑综合症等。

骨纤维结构不良治疗

1.1 一般资料 收治的9例,其中男2例,女7例,年龄9~21岁,平均13.3岁。病理类型为:5例位于胫骨上段,2例位于股骨上段,2例同侧的胫骨和股骨均受累,有2例发生胫骨中上段前凸畸形,1例呈髋内翻畸形。予以手术治疗后随访5~24个月,平均16个月。

1.2 填充材料 纳米羟基磷灰石由四川大学生物材料研究所提供,均为大小在1.0 mm左右的结晶状颗粒,rhBMP-2由广州达晖生物材料有限公司生产,将rhBMP-2以无菌三蒸水溶解后与纳米羟基磷灰石均匀复合,真空吸附后冻干。

1.3 手术方法 术前从X线片充分了解病灶范围,手术入路均以外侧入路,到达病灶行囊内刮除术,充分刮除病变组织后,再以石炭酸行囊内灭活术,刮除术后残留的骨缺损予以充分止血、揩干,用纳米羟基磷灰石复合rhBMP-2充分填充骨缺损,切除组织呈砂砾状,灰白色,镜检主要为纤维组织和新生骨组织。

1.4 术后常规处理 所有病人均予以石膏保护性外固定6~8个月,即负重活动时固定,卧床不负重活动时去除固定,预防骨折发生。

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