肾性尿崩症是怎么引起的

肾性尿崩症是怎么引起的

(一)发病原因

肾性尿崩症由先天性遗传因子异常和获得性即后天性因素引起。常见的继发病因有：

1.饮食失常过量饮水、钠摄入少，蛋白质摄入少。

2.慢性肾衰，浓缩功能减退。

3.电解质紊乱、低血钾、高血钙。

4.尿路梗阻解除后利尿。

5.急性肾衰利尿期。

6.阵发性高血压。

7.系统性疾病镰状细胞贫血，舍格伦综合征，淀粉样变，范科尼综合征，肉样瘤(结节病)，肾小管性酸中毒，轻链肾病等。

8.药物锂、地美环素(去甲金霉素)、秋水仙碱、长春碱、甲氧氟、麻醉剂、甲苯磺胺、氯磺丙脲、两性霉素B、庆大霉素、呋塞米、依他尼酸、渗透利尿药、血管造影剂、环磷酰胺等。

(二)发病机制

肾性尿崩症系远端小管和集合管上皮对ADH(抗利尿激素)作用呈抗性，出现尿崩症症状，而血浆ADH水平高于正常，注射ADH不能使尿cAMP增加，故认为关键在于肾小管在ADH作用下不能产生cAMP。遗传性肾性尿崩症为性连显性遗传，异常X染色体若由父传递，子健，女病，XYxx→XxXxxYxY;由母传递子女都可患病，XxxY→XxXYxxxY。男性患儿病情较女性重，因男性患者没有正常的X染色体，而女性患者虽有一个不正常X染色体但同时有一个正常的X染色体可以对抗异常染色体。遗传性肾性尿崩症是因染色体异常导致，远端肾小管和集合管对血管加压素不敏感使肾小管上皮细胞内产生cAMP不足(或受体不足、其他物质与受体产生竞争性抑制和亲合力下降)，或cAMP作用于管腔侧胞膜，引起水通透性的功能发生障碍所致。目前人们已能从基因水平上揭示肾性尿崩症发生的分子机制，认为是肾集合管管周膜上的V2受体(V2R)缺陷或肾小管细胞水通道(一类选择性地对水有通透性的膜糖蛋白)的缺陷所致。继发性者则是原发疾病破坏了肾髓质高渗状态，引起肾小管浓缩尿液功能障碍所致，但对血管加压素仍有一定反应。

治疗尿崩症需要了解什么

1、精神性烦渴 主要表现为烦渴、多饮、多尿与低比重尿，与尿崩症极相似，但AVP并不缺乏，主要由于精神因素引起烦渴、多饮，因而导致多尿与低比重尿，这些症状可随情绪而波动，并伴有其他精神官能症的症状，上述诊断性实验均在正常范围内!

2、肾性尿崩症 是一种遗传性疾病，其异常基因位于X染色体长臂Xq28部位，其肾小管对AVP不敏感，临床表现与尿崩症极相似，往往出生后即出现症状，多为男孩，注射加压素后尿量不减少!尿比重不增加!血浆AVP浓度正常或升高。

3、慢性肾脏病 多种疾病包括慢性肾脏疾病、尤其是肾小管疾病，低钾血症，高钙血症等均可影响肾脏浓缩功能而引起多尿、口渴等症状，但有相应原发疾病的临床特征，且多尿的程度也较轻。

血糖高为什么口渴呢

1、精神性多尿：主要是精神因素引起烦渴、多饮所致多尿与低比重尿。本病以女性多见，病人“多饮在先、多尿在后”，白天尿量大于夜间尿量，症状受情绪的影响，病人同时伴有其他神经症的症状，“禁水—加压素试验”为正常。

2、中枢性尿崩症：是由下丘脑—神经垂体病变导致的。病人表现为严重的多尿、多饮，尿比重及尿渗透压降低，禁水—加压素试验呈阳性。禁水后，病人尿量仍多，尿比重及尿渗透压升高不明显，在注射抗利尿激素后，尿量明显减少，尿液浓缩，尿比重及尿渗透压明显升高。

3、肾性尿崩症：是一种家族性X连锁遗传性疾病。往往出生后即出现症状，多为男性，女性表现为轻症，并可致生长发育迟缓。

4、慢性肾脏疾病：主要是肾小管疾病，可影响肾脏浓缩功能而引起多尿、口渴等症状，但多有原发病的临床特征，且多尿的程度也较轻。

5、高钙血症：甲旁亢、多发性骨髓瘤等疾病可引起高钙血症，高钙血症可抑制远端肾小管水重吸收的作用，导致多尿、多饮，夜尿增多，严重者颇似尿崩症。

尿崩症概述

尿量超过3L/d称尿崩。引起尿崩的常见疾病称尿崩症，可以概括为因下丘脑垂体抗利尿激素不足或缺如而引起的下丘脑垂体性尿崩症(又称中枢性尿崩症)，以及因肾远曲小管、肾集合管对抗利尿激素不敏感所致的肾性尿崩症。凡病变累及分泌抗利尿激素的神经元(下丘脑的室旁核及视上核)、输送抗利尿激素的神经束(垂体柄)、储存抗利尿激素的神经垂体时，均可引起下丘脑-垂体性尿崩症。

常见的病因有下丘脑和垂体肿瘤、颅脑外伤、手术、放射治疗、颅内感染、浸润性病变(如黄色瘤、组织细胞增生症和自身免疫性病变)等。 尿崩症(diabetes insipidus)是由于下丘脑-神经垂体功能低下、抗利尿激素(antidiuretic hormone, ADH，AVP)分泌和释放不足，或者肾脏对AVP反应缺陷而引起的1组临床综合征，主要表现为多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿。病变在下丘脑-神经垂体者，称为中枢性尿崩症或垂体性尿崩症;病变在肾脏者，称为肾性尿崩症。

尿崩症要做哪些检查

1、血浆渗透压和尿渗透压关系的估价 血奖学金和尿渗透压的正常关系。如果一个多尿病人数次同时测定血和尿的渗透压均落在阴影的右岕，则这个病人患有中枢性尿崩症或肾性尿崩症。如果对注射血管加压素的反应低于正常(见下述禁水试验)或者血或尿AVP浓度增加，则诊断为肾性尿崩症。血和尿的渗透压关系很有用处，尤其在神经外科术后或头部外伤后，运用两者的关系可很快鉴别尿崩症与胃肠道外给予的液体过量。对这些病人静脉输液可暂时减慢，反复测量血尿渗透压。尿渗透压为50～200mOsm/kgH2O，明显低于血浆渗透压，血浆渗透压可高于300mmol/L(正常参考值为280～295mmol/L)。

2、禁水试验 比较禁水后与使用血管加压素后的尿渗透压是确定尿崩症及鉴别血管加压素素缺乏与其他原因所致多尿的一种简单可行的方法。这一试验用于估价因尿渗透压，往往与渗透压关系15-21联合应用。

3、高渗盐水试验 在诊断尿崩症时很少使用这一试验，需要证明AVP释放的渗透压阈值改变时可用此试验，并在分析某些低钠、高钠血症特性时有一定价值。

4、血浆AVP测定 部分性尿崩症和精神性多饮因长期多尿，肾髓质因洗脱(washout)引起渗透梯度降低，影响肾对内源性AVP的反应性，故不易与部分性肾性尿崩症鉴别，此时做禁水试验同时测定血浆AVP、血浆及尿渗透压有助于鉴别诊断。

5、中枢性尿崩症的病因诊断 中枢性尿崩症诊断一旦成立，必须进一步明确病因诊断。需测定视力、视野、蝶鞍摄片、蝶鞍CT、MRI等，以明确病因。

尿崩症的病因有哪些

1.中枢性尿崩症 任何导致AVP合成、分泌与释放受损的情况都可引起本症的发生，中枢性尿崩症的病因有原发性、继发性与遗传性3种。

1原发性：病因不明者占1/3～1/2。此型患者的下丘脑视上核与室旁核内神经元数目减少，Nissil颗粒耗尽。AVP合成酶缺陷，神经垂体缩小。

2继发性：中枢性尿崩症可继发于下列原因导致的下丘脑-神经垂体损害，如颅脑外伤或手术后、肿瘤包括原发于下丘脑、垂体或鞍旁的肿瘤或继发于乳腺癌、肺癌、白血病、类癌等恶性肿瘤的颅内转移等;感染性疾病，如结核、梅毒、脑炎等;浸润性疾病，如结节病、肉芽肿病如 Wegener肉芽肿组织细胞增生症Hand-Schüller-Christian病;脑血管病变，如血管瘤;自身免疫性疾病，有人发现患者血中存在针对下丘脑AVP 细胞的自身抗体;Sheehan综合征等。

3遗传性：遗传方式可为X连锁隐性遗传、常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。X连锁隐性遗传方式者多由女性遗传，男性发病，杂合子女孩可有尿浓缩力差，一般症状轻，可无明显多饮多尿。wolfrarn综合征或称DIDMOAD综合征，临床症群包括尿崩症、糖尿病、视神经萎缩和耳聋，它是一种常染色体隐性遗传疾病，常为家族性，病人从小多尿，本症可能因为渗透压感受器缺陷所致。

2.肾性尿崩症 肾脏对AVP产生反应的各个环节受到损害导致肾性尿崩症，病因有遗传性与继发性两种。

1遗传性：呈X-连锁隐性遗传方式，由女性遗传，男性发病，多为家族性。近年已把肾性尿崩症基因即G蛋白耦联的AVP-V2R基因精确定位于X染色体长臂端粒Xq28带上。 2继发性：肾性尿崩症可继发于多种疾病导致的肾小管损害，如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变、骨髓瘤、肾脏移植与氮质血症。代谢紊乱如低钾血症、高钙血症也可导致肾性尿崩症。多种药物可致肾性尿崩症，如庆大霉素、头孢唑林钠、诺氟沙星、阿米卡星、链霉素、大剂量地塞米松、过期四环素、碳酸锂等。应用碳酸锂的患者中20%～40%可致肾性尿崩症，其机制可能是锂盐导致了细胞cAMP生成障碍，干扰肾脏对水的重吸收。

总的说来，中枢性尿崩症可分为两大类：先天性和获得性。前者主要有家族性中枢性尿崩症、家族性垂体功能减退症以及先天性巨细胞病毒感染引起的尿崩症;后者主要有特发性中枢性尿崩症以及创伤、手术、肿瘤、缺血、感染、肉芽肿性病变、自身免疫等引起的尿崩症。先天性中枢性尿崩症、特发性中枢性尿崩症以及自身免疫性中枢性尿崩症皆因神经垂体系统本身病变所致，有人将其统称为原发性中枢性尿崩症;外伤、手术、肿瘤、感染、肉芽肿及血管性病变所致者则称为继发性中枢性尿崩症。

老年人尿崩症的症状

老年尿崩症典型症状

1、多尿、烦渴、多饮为其最显著的临床症状。多尿表现为排尿次数增多，并且尿量也多，24小时尿量可达5～10L或更多。一般最多不超过18L。患者大多喜欢喝冷饮和凉水。尿比重多在1.005以下。

2、皮肤黏膜干燥，消瘦无力。如未能及时补充饮水，可出现高渗症状群，为脑细胞脱水引起的神经系统症状，头痛、神志改变、烦躁、谵妄，最终发展为昏迷。

3、继发性患者可有原发性的临床表现。不同病因所致的尿崩症可有不同临床特点。遗传性尿崩症常幼年起病。如颅脑外伤或手术所致的尿崩症可表现为多尿-抗利尿-多尿三相变化。肾性尿崩症较罕见。

高钠血症是怎么引起的

1.水摄入不足

航海或沙漠中缺乏水源，昏迷、拒食、消化道病变引起饮水困难，脑外伤、脑血管意外等导致渴感中枢迟钝或渗透压感受器不敏感，原发性饮水过少症等均可引起水摄入不足导致高钠血症。

2.水丢失过多

(1)肾外丢失 高热、高温环境、剧烈运动导致的大量出汗可引起水分从皮肤大量丧失;喘息状态、过度换气、气管切开等可使水分从呼吸道丢失过多;胃肠道渗透性水样腹泻也可造成本症，如果同时合并饮食障碍，情况可以严重恶化。

(2)经肾丢失 主要由中枢性尿崩症及肾性尿崩症或应用大量渗透性利尿药引起。肾性尿崩症为AVP的V2受体基因异常导致的疾病，在先天性肾性尿崩症中，近10%的患者由AQP2基因变异引起。近来研究证实许多获得性肾性尿崩症中，包括锂中毒、低钾血症、高钙血症以及梗阻性肾病所致者，也有AQP2调节障碍。未被控制的糖尿病使大量过多溶质微粒通过肾小管而致渗透性利尿;长期鼻饲高蛋白流质饮食等所致的溶质性利尿(称鼻饲综合征);使用高渗葡萄糖溶液、甘露醇、山梨醇、尿素等脱水疗法致溶质性利尿。

3.水转入细胞内

可见于剧烈运动、抽搐等，由于上述原因造成细胞内小分子增多，渗透压增加，促使水进入细胞内，一般持续不长。乳酸性酸中毒时，糖原大量分解为小分子的乳酸，使细胞内渗透压过高，水转移到细胞内，也造成高钠血症。

4.钠输入过多

常见于注射NaHCO3、过多输入高渗性NaCl等，患者多伴有严重血容量过多。

5.肾排钠减少

见于右心衰竭、肾病综合征、肝硬化腹水等肾前性少尿;急、慢性肾功能衰竭等肾性少尿;代谢性酸中毒、心肺复苏等补碱过多;老人或婴幼儿肾功能不良;库欣综合征、原发性醛固酮增多症等排钾保钠性疾病;使用去氧皮质酮、甘草类排钾保钠类药物等。

6.特发性高钠血症

由口渴中枢障碍或AVP调节异常引起，确切病因不明。少部分病例可有脑肿瘤、肉芽肿等病变或创伤、脑血管意外等病史。

尿崩症的有关发病原因

疾病的发病原因对医疗人员知道疾病的发生以及如何发生提供了帮助，这就使得他们可以从中研究出有针对的治疗方案使得病人可以接受到最有效的治疗，为他们尽早出院提供了帮助。下面就是对尿崩症的有关发病原因。

一发病原因

1.中枢性尿崩症 任何导致AVP合成、分泌与释放受损的情况都可引起本症的发生，中枢性尿崩症的病因有原发性、继发性与遗传性3种。

1原发性：病因不明者占1/3～1/2。此型患者的下丘脑视上核与室旁核内神经元数目减少，Nissil颗粒耗尽。AVP合成酶缺陷，神经垂体缩小。

2 继发性：中枢性尿崩症可继发于下列原因导致的下丘脑-神经垂体损害，如颅脑外伤或手术后、肿瘤包括原发于下丘脑、垂体或鞍旁的肿瘤或继发于乳腺癌、肺癌、白血病、类癌等恶性肿瘤的颅内转移等;感染性疾病，如结核、梅毒、脑炎等;浸润性疾病，如结节病、肉芽肿病如 Wegener肉芽肿组织细胞增生症Hand-Schüller-Christian病;脑血管病变，如血管瘤;自身免疫性疾病，有人发现患者血中存在针对下丘脑AVP 细胞的自身抗体;Sheehan综合征等。

3遗传性：遗传方式可为X连锁隐性遗传、常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。 X连锁隐性遗传方式者多由女性遗传，男性发病，杂合子女孩可有尿浓缩力差，一般症状轻，可无明显多饮多尿。wolfrarn综合征或称DIDMOAD综合征，临床症群包括尿崩症、糖尿病、视神经萎缩和耳聋，它是一种常染色体隐性遗传疾病，常为家族性，病人从小多尿，本症可能因为渗透压感受器缺陷所致。

2.肾性尿崩症 肾脏对AVP产生反应的各个环节受到损害导致肾性尿崩症，病因有遗传性与继发性两种。

1遗传性：呈X-连锁隐性遗传方式，由女性遗传，男性发病，多为家族性。近年已把肾性尿崩症基因即G蛋白耦联的AVP-V2R基因精确定位于X染色体长臂端粒Xq28带上。

2 继发性：肾性尿崩症可继发于多种疾病导致的肾小管损害，如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变、骨髓瘤、肾脏移植与氮质血症。代谢紊乱如低钾血症、高钙血症也可导致肾性尿崩症。多种药物可致肾性尿崩症，如庆大霉素、头孢唑林钠、诺氟沙星、阿米卡星、链霉素、大剂量地塞米松、过期四环素、碳酸锂等。应用碳酸锂的患者中20%～40%可致肾性尿崩症，其机制可能是锂盐导致了细胞cAMP生成障碍，干扰肾脏对水的重吸收。

总的说来，中枢性尿崩症可分为两大类：先天性和获得性。前者主要有家族性中枢性尿崩症、家族性垂体功能减退症以及先天性巨细胞病毒感染引起的尿崩症;后者主要有特发性中枢性尿崩症以及创伤、手术、肿瘤、缺血、感染、肉芽肿性病变、自身免疫等引起的尿崩症。先天性中枢性尿崩症、特发性中枢性尿崩症以及自身免疫性中枢性尿崩症皆因神经垂体系统本身病变所致，有人将其统称为原发性中枢性尿崩症;外伤、手术、肿瘤、感染、肉芽肿及血管性病变所致者则称为继发性中枢性尿崩症。

20世纪80年代的资料显示，约30%的病例为特发性;25%的病例与脑部肿瘤有关;20%的病例由颅脑手术所致;16%的病例继发于脑部外伤。近年来由于CT 和MRI的广泛应用使临床医生能较早地发现脑部微小肿瘤，故肿瘤所占的比例上升，而特发性中枢性尿崩症所占的比例则相对下降。中枢性尿崩症的病因还与年龄有关：在儿童，约60%的病例与脑瘤有关，25%的病例与脑部退行性病变有关。

尿崩症的简介

尿崩症(diabetes insipidus) 是由于脑下垂体后叶激素之一的抗利尿激素的缺乏所引起 尿崩症的肾脏排出水分增加的现象。原因是肾细尿管的再吸收受到影响。多尿症意味着尿量的增加，它和糖尿并无关系。

尿崩症可分为中枢性和肾性两大类。

中枢性尿崩症是由于各种原因导致的ADH合成和释放减少，造成尿液浓缩障碍，表现为多饮、多尿、大量低渗尿，血浆ADH水平降低，应用外源性ADH有效。引起中枢性尿崩症的因素有多种，约30%的病人为原发性尿崩症(原因不明或特发性)，25%与脑部、垂体、下丘脑部位的肿瘤有关(包括良、恶性肿瘤)，16%继发于脑部创伤，20%发生于颅部术后。

肾性尿崩症(nephrogenic diabetes insipidus)是一种肾小管对水重吸收功能障碍的疾病，表现为多尿、烦渴及持续性低张尿。病因可为遗传性和继发性，遗传性为伴性遗传性肾小管疾病，又称为遗传性或原发性抗垂体后叶素性尿崩症，也可称为家族性肾性尿崩症。

尿崩症(diabetes insipidus)是由于抗利尿激素(ADH)缺乏或减少而出现多尿、低比重尿、烦渴和多饮等的临床综合征。其病因和分类:①因垂体后叶释放ADH不足引起,称为垂体性尿崩症;②因肾小管对血内正常ADH水平缺乏反应，则称为肾性尿崩症;③因下丘脑-垂体后叶轴的肿瘤、外伤、感染等引起，则称为继发性尿崩症;④原因不明者，则称为特发性或原发性尿崩症等。以上以继发性尿崩症较为多见。

尿崩症的中医治疗偏方

尿崩症患者大多数都是选择西药进行治疗，然而西药往往会出现一定的副作用，对患者身体造成不良影响。今天，小编就来为大家介绍治疗尿崩症的中药偏方。

1、阴虚燥热型。治法：滋阴清热，生津止渴。处方：分为二型。

①偏于阴虚：生熟地各30克，淮山药15克，山英肉15克，丹皮10克，在冬10克，泽泻15克，知母10克，黄柏10克，麦冬10克，构把15克，天花粉10克，甘草20克，龟版30克。

②偏于燥热：石膏90克，知母15克，生熟地各30克，葛根15克，黄连10克，大黄10克，玄参20克，羚羊角粉3克(另吞)，丹皮10克，芦根20克，北沙参10克。

2、脾肾阳虚型。治法：温阳益气，固肾缩尿，健脾助运。

处方：黄茂30克;党参15克，附子8克，肉桂6克，白术10克，茯苓15克，山药15克，菟丝子15克，覆盆子15克，桑螵峭15克，龙骨20克，牡蛎20克，鹿茸3克，甘草30克。

尿崩症是指血管加压素 (又称抗利尿激素)分泌不足(又称中枢性或垂体性尿崩症)，或肾脏对血管加压素反应缺陷(又称肾性尿崩症)而引起的一组症群来的，且尿崩症常见于青壮年的。