辅助检查肺纤维化疾病的方法
辅助检查肺纤维化疾病的方法
胸片表现：早期可正常。亚急性患者类似支气管炎的表现，以下肺野为重。后期患者两侧中、下肺有散在粗大网状结节影，有小囊形成。肺容量逐渐减少，膈位升高。间质纤维化周围可出现肺气肿、肺大泡、细支气管扩张等改变。胸部CT特别是高分辨CT可观察肺小叶间隔和次级肺小叶内结构，可分为线状影，结节影，密度减低影(蜂窝和囊状)和玻璃样阴影，以下肺及胸膜下病变明显，对IPF诊断有较大的帮助。
特殊检查：BALF：细胞总数增加，分类嗜中性白细胞百分比增加。活动期67镓同位素肺扫描阳性。关健性的诊断仍是经胸腔镜或开胸肺活检作出病理的诊断。但在AIP时病情危重，不适于作肺活检时，临床根据病史，体征，胸片，胸部CT作出正确诊断以便及时治疗还是很有必要的。
五治疗：除抑制炎性细胞、炎性因子及炎性介质、生长因子外，尚应注意如何调控损伤、修复和纤维化的形成，从而掌握治疗IPF的新线索。既往 IPF的治疗，主要应用糖皮质激素为主，加用细胞毒类药物-环磷酰胺或甲氨喋呤，疗效比单用糖皮质激素为好，但副作用也将随之增加。秋水仙碱也有少量报道。
1999年Robert等提出了一些针对抗纤维化的药物，有的是考虑推荐试用于临床，有的是正在临床作II期，III期临床试验，如 Pirfenidone-有抗纤维化作用。IFN-γ可调控巨噬细胞及成纤维细胞的功能，减少IGF-1的表达，抑制成纤维母细胞增生和胶原合成，抑制肥大细胞FGF产生。IFN-β广泛用于治疗丙型慢性肝炎和多种硬化，并有抗炎性质。Suramin拮抗许多生长因子的作用。Relaxin抑制TGF-β 诱导胶原和纤维素增多。Eicosanoids-PGE2抑制成纤维母细胞增生和基质生成。
ACEI/ARA(AngiotensinⅡReceptorAntagonists)减少成纤维母细胞增生和肺纤维化。 KeratinocyteGrowthFactor能刺激肺泡II型增生。其它尚有N-乙酰半胱氨酸、抗氧化剂、Thalidomide,内皮素受体拮抗剂、IL-10、抗凝剂、阿齐霉素抑制NF-Kb等，中药尚有川芎嗪、银吉叶-百路达治疗博莱毒素致大鼠肺纤维化的报道。这些资料给我们临床工作者提供了有关IPF治疗的一些新线索，但正式应用于临床还有待临床进一步论证。晚期IPF呼吸衰竭重变患者，可考虑肺移植治疗。
如何正确诊断肺纤维化
肺纤维化是一组以肺泡单位炎症和间质纤维化为基本病变的异质性非肿瘤和非感染性肺部疾病的总称。在以往接诊的肺纤维化患者中，大部分都不了解肺纤维化需要做哪些检查、这些检查的意义何在。
【检查】
1、实验室检查：血常规、尿常规、便常规、血气分析及生化检查。怀疑结缔组织病相关性的肺纤维化需完善免疫学检查，包括类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体等。
2、影像学检查：胸部高分辨CT(HRCT)检查，能细致的显示肺部病变的位置、程度及性质，对某些类型的肺纤维化如特发性肺纤维化等的诊断具有指导意义。
3、肺功能检查：肺功能检查亦是诊断肺纤维化不可缺少的检查项目，有助于了解肺通气与弥散功能等情况，尤其是动态肺功能演变更能反映疾病的发展和预后。
4、支气管镜检查：通过纤维支气管镜可以观察到肺内结构，并可进行支气管肺活检及支气管肺泡灌洗。通过该检查可以对部分肺纤维化做出明确诊断。
5、外科肺活检：外科肺活检是对肺纤维化进行诊断和分级的最可靠方法。由此可以对疾病预后进行更准确的判断，从而制定恰当合理的治疗方案。
【鉴别】
1、肺纤维化首先应与易引起继发性肺纤维化的疾病相鉴别。
⑴结缔组织疾病：如严重的类风湿性关节炎、硬皮病、干燥综合征等。各类结缔组织疾病均有明显的肺外脏器损害以及不同的生化和抗体反应阳性，故诊断并不困难。其次呈弥漫性肺部阴影的肺泡蛋白沉着症，发展迅速，如无发烧的表现，也是以咳嗽和进行性呼吸困难为主，两者鉴别需要组织病理学证据。
⑵一些呈弥漫性阴影的晚期结节病和原发性肺组织细胞增多症、慢性外源性过敏性肺泡炎等，X线表现与肺纤维化都极相似，但其临床症状轻微，尚需作HRCT、支气管肺泡灌洗，必要时作肺活检鉴别。
⑶肺纤维化应与药物性肺间质纤维化相鉴别，后者停药后纤维化可停止发展，与肺纤维化有明显差异。
2、其它疾病
⑴肺泡细胞癌:常发生于中老年人，与吸烟关系不密切，临床表现为咳嗽、咳大量泡沫痰，胸闷、气短，并发感染时肺内可闻及湿啰音，影像学可以见到两肺弥漫间质性改变，病情进展迅速，痰可查到或肺活检可发现瘤细胞。
⑵肺泡蛋白沉积症：可发生任何年龄，成人多见，男性与女性发病约为8∶3，本病病因不明。临床表现为进行性胸闷，呼吸困难，两肺可闻及湿性啰音，CT可见辅路石样玻璃改变，肺泡灌洗呈乳白色混浊液体，PAS染色阳性。
3、肺纤维化应与特发性间质性肺炎(IIP)中的普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑性肺炎(DIP)、呼吸性细支气管相关间质性肺病(RB- ILD)、急性间质性肺炎(AIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、弥漫性肺泡损伤(DAD)等相鉴别。其鉴别诊断主要应依据病理改变、高辨 CT(HRCT)、临床用药反应为主。
总之，肺纤维化和肺间质病是很多疾病的统称，诊断比较复杂。肺部高分辨CT是诊断这类疾病不可缺少的检查，但仅凭CT结果并不能做出正确的诊断。肺纤维化和肺间质病的确诊，还需要呼吸科医生在综合临床表现和其他必要的检查结果后才能做到。
肺纤维化怎么检查
纤维化患者在确诊时或治疗前需要做以下几项常规检查：
1、影像学检查：常规X线胸片，摄片技术须注意穿透条件适当，应用中度增感屏，聚焦要小。(2)核素特发性肺纤维化常有肺泡毛细血管膜通透性增高。
2、肺功能检查：肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断，特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察，对病情估价很有帮助，用于考核疗效可能也是有用的。
3、支气管肺泡灌洗：回收液细胞总数增高，而中性粒细胞比例增加是特发性肺纤维化比较典型的改变，对诊断有帮助。
4、肺活检：特发性肺纤维化早、中期的组织学改变有一定特点，而且间质性肺病病因甚多包括许多有明确病因可寻者，因此，肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。
肺纤维化怎么检查
肺纤维化患者在确诊时或治疗前需要做以下几项常规检查：
1、影像学检查：常规X线胸片，摄片技术须注意穿透条件适当，应用中度增感屏，聚焦要小。(2)核素特发性肺纤维化常有肺泡毛细血管膜通透性增高。
2、肺功能检查：肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断，特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察，对病情估价很有帮助，用于考核疗效可能也是有用的。
3、支气管肺泡灌洗：回收液细胞总数增高，而中性粒细胞比例增加是特发性肺纤维化比较典型的改变，对诊断有帮助。
4、肺活检：特发性肺纤维化早、中期的组织学改变有一定特点，而且间质性肺病病因甚多包括许多有明确病因可寻者，因此，肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。
肺纤维化能活多久
肺纤维化能活多久?这是每个肺纤维化患者都比较关心的问题。“得了肺纤维化…平均生存期为3-5年，急性加重型在6周至半年，多数死于呼吸、循环衰竭…”好多人都被这样的论断吓到，忧心忡忡的医生，我真的只能活这么长吗?
专家肯定的告诉您：上述的论断是片面的!由于发病原因、病情缓急、个人体质及诊疗情况差别很大，有部分肺纤维化疾病是可以完全治愈的，生存时间远远超过10年!得了肺纤维化，及时就诊，正确施治，很重要!
那肺纤维化能活多久呢?上述的论断又是怎么回事呢?首先，肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实，特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中，只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准，因其进展快、死亡率高，故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。
但其实，在肺纤维化的早期，但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着，只要施治得、当就诊及时，肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口，如果可以吸收，就有机会部分逆转肺纤维化!
不仅如此，有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢，疗效较好，生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病，肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。
肺纤维化能活多久，您现在清楚了吧!所以，在您被确诊为肺纤维化时，一定要保持良好的心态，积极的接受治疗!治疗肺纤维化一定要采用正确的疗法!
肺纤维化有哪些检查方法
近年来，很多的人会患上肺病，肺纤维化就是很常见的一种，但是生活中很多的人却不了解，专家提醒大家要是患上这种疾病的时候一定要注意检查，因为这种疾病的危害是很大的，那么，肺纤维化有哪些检查方法呢?我们看看专家的介绍。
肺纤维化有哪些检查方法：
一、病理：主要特点：肺组织内出现片状、不均一、分布多变的间质改变为特征，包括间质纤维化、炎症及蜂窝样变与正常肺组织间呈灶状分布。以下肺和胸膜下区域病变明显，病变轻重不一，新老并存是诊断UIP的重要依据，也是与其他IPF相区别的关键鉴别点。
二、支气管肺泡灌洗：通过支气管肺泡灌洗液(BALF)，可直接获取肺内炎症免疫细胞，根据 BALF中炎症免疫细胞的比例，可将ILD分类为：(1)淋巴细胞增多型(2)中性粒细胞增多型。
三、肺功能：呈中至重度限制性通气功能障碍及弥散障碍。表现为TLC 、 FRC、 RV下降，FEV1/FVC正常或增加。DLco降低。V/Q失调，PaO2 、 PaCO2下降。
四、病史：职业接触史、用苭史、发病经过、伴随症状都可能是重要的诊断线索。
五、胸部影像学检查：表现为双侧弥漫分布、磨玻璃状、结节状、网状或网状结节影，多伴有肺容积缩小。随病情进展，可出现多发性囊装透光影(蜂窝肺)。
六、肺活检：通过 TBLB; VATS; SLB获取肺组织进行病理学检查，是诊断ILD的重要手段。
七、全身系统检查：ILD可以是全身疾病的肺部表现，如结缔组织病的血清学异常和其他辅助检查。
以上就是专家的全面介绍，希望生活中的肺纤维化患者能够有所认识，因为一些肺纤维化这种疾病的影响是很多的，患者除了合理的治疗，肺纤维化患者还是需要相关的锻炼，注意营养的搭配，避免疾病出现严重后果。
老慢支拖成肺气肿康复病例
陈常常笑自己是“肺病百科全书”!原来，他有20多年的老慢支、哮喘，这么多年过去了又拖出肺气肿……对于邓先生来说，抗生素、激素、吸氧治疗都成家常便饭，祖传秘方、偏方也用了不少……可这病却是一年比一年重，胸闷、胸胀、胃口差、睡不好，一年四季咳嗽几乎没断过，走几步路、上个楼梯都憋喘得快喘不过气来……
肺纤维化包括老慢支、哮喘、肺气肿、肺心病、间质性肺炎、支气管扩邓、肿瘤放化疗导致的纤维化等各种不同的类型，常因感冒、急性呼吸道感染而诱发和呈进行性加重。逐渐出现呼吸增快，刺激性咳嗽或有咳痰。严重后出现动则气喘，免疫功能严重下降。随着病情的发展，患者最终会因呼吸、循环衰竭而死亡。
由于临床上缺乏有效的治疗药物，病人主要靠激素等常规治疗控制病情，而长期使用激素后又会导致脱钙、股骨头坏死……大部分以上的激素治疗被迫中断。
一个激动人心的消息传来：首个逆转肺纤维化、针对病根治疗的科研成果 “军科免疫介入疗法”问世了，反复发作的各类肺纤维化疾病可获彻底根治。
2010年4月，陈先生到中国某研究中心开始接受治疗。半年后就能顺利上下楼不喘气了，胸部原先因肺气肿鼓胀的地方也平复了。一年多过去了，邓先生完全停用了激素和氧气，经医院CT检查：肺部纤维化阴影消失，肺功能恢复正常。
认清肺纤维化的病因
肺纤维化不是单一的疾病
“肺纤维化”这个词并不是指一种独立的疾病，而是一大类疾病的总称。医学上将肺纤维化归属于弥漫性肺间质疾病(简称肺间质病)，近年来也被称为弥漫性实质性肺疾病。导致肺纤维化的原因很多，常见的有环境、职业、物理和化学因素等，例如石棉、矿物粉尘、化疗药物、放射损伤、有害气体吸入等。
接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎，亦可导致肺纤维化。一些风湿免疫性疾病，例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等，可伴发肺纤维化，有的肺纤维化甚至发生在前。对于那些原因不明的则称为特发性间质性肺炎，其中包括大家熟知的特发性肺纤维化以及相对少见的非特异性间质性肺炎、隐原性机化性肺炎等。医生只有通过多项检查，结合临床表现，才能明确肺纤维化到底属于哪种类型，可能是由什么原因引起的。
临床上肺纤维化、肺间质病的初步诊断是通过胸片和肺部CT做出的，但仅仅依靠这些资料并不能全面地认识疾病。通过仔细查体和分析CT结果，其实CT上的“肺间质改变”并不是我们所说的肺纤维化或肺间质病。也就是说，胸片或CT上有肺间质改变，并不一定就是肺间质纤维化或肺间质病。其他很多肺部疾病都可导致肺间质改变，例如有的肺结核或肺炎痊愈后会遗留肺间质改变。
另外，慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张、肺小血管炎，甚至慢性心功能不全，都可引起类似的间质性改变，有时会被误诊为肺纤维化。应该认识到，肺纤维化或肺间质病是呼吸科中诊断比较困难的一组疾病，不但要求医生需要具备丰富的经验和相关疾病知识，而且还需要其他多种辅助检查，才能对疾病进行全面的分析，最后做出准确的诊断。
常听有人说“肺纤维化无药可治”甚至“最多只能活3至5年”之类的话。这种说法是不全面的，也不够科学。如果说这种看法有一定道理的话，应该是指所谓的“特发性肺纤维化”。特发性肺纤维化是众多肺纤维化类型中的一种，原因不明，具有比较典型的临床表现和CT特征，是呼吸科医生都比较熟悉的。该病目前确实没有可靠的药物治疗，病情往往会逐渐发展，但不同患者，疾病进展速度并不一样。
需要特别说明的是，上述认识仅限于特发性肺纤维化这一种疾病。与其同属一类的非特异性间质性肺炎、隐原性机化性肺炎等，药物治疗往往有效，特别是后者，预后良好。另外，临床上经常见到的肺纤维化病例，很多是继发性的。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。由此可见，要正确判断肺纤维化和肺间质病的疗效和预后，最重要的还是要明确诊断和病因。
温肾清肺汤配伍精妙，以养辅治，其成分冬虫夏草具有滋补、免疫调节、抗菌、镇静催眠等功效，有效提高机体免疫功能，增强机体抵制外来病毒入侵的能力，防止复发。
温肾清肺汤中的有效成分可直接作用于星状细胞，修复已被破坏的肺间质细泡内胶原和基底膜。从而抑制了造成纤维化的胶原合成，阻断了肺纤维化进程,逆转了肺纤维化,使纤维化病灶逐渐减少。
肺纤维化的危害有哪些
肺纤维化多在40-50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状，也是肺纤维化疾病的一大严重危害。轻度肺纤维化时，呼吸困难尽在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。
当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他有干咳、乏力。50%患者有杵状指和发绀，在肺底部可闻及吸气末细小跑裂音。肺纤维化在后期的时候还会出现很多严重的并发症，加重对患者的伤害。在出现了肺纤维化后如果不及时的治疗，会严重伤害到患者的身体和正常的生活。
早期虽有呼吸困难，但X线胸片可能基本正常;中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液，增厚或钙化。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。就是大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力、靠呼吸机生存，最后衰竭、死亡。
肺部纤维硬结节症状
1、进行性呼吸困难;
2、刺激性干咳或伴少量粘痰，少数患者有黄痰及血痰;
3、伴有乏力、消瘦、关节疼痛、低热等;
肺纤维硬结节化初期(早期)日常表现：
肺纤维化疾病早期的患者多表现为干咳,有时也伴咳痰,色白或黄,痰量增多或咳黄痰提示合并感染,症状可不明显，仅在活动后易疲劳和气短，随病情进展而加剧，轻咳或阵咳。肺纤维化中、晚期(后期)日常表现：
肺纤维化疾病晚期的患者有时痰黏胶着,咳痰难出，有时这种咳嗽非常顽固,昼夜频作,夜间加重,活动劳累即可诱发,咳后憋喘更甚,患者痛苦不堪，患者常继发感冒，并可伴随发烧，可出现紫绀、气短、体重下降。
从中医角度来看肺纤维化患者的日常表现：
因为病程较长且多不伴有表证,毫无疑问属于“内伤咳嗽”,反复发作不已,渐次加重,难以治愈。咳嗽证可分为外感与内伤,因具体感邪或内伤脏腑之不同而异,辨证准确多可获愈。咳嗽本身属肺系常见疾病,也是多种肺系病常见主症,故以症状为临床特点来命名疾病显然不能体现肺纤维化疾病本身的特点,也不能与其他肺系疾病如肺炎、支气管炎、慢性阻塞性肺疾病等区别开。
确诊肺纤维化一般需要做哪些检查
1、肺功能检查肺纤维化：一般常规通气功能测定可发现有关限制性通气功能障碍，有的气道阻塞，在与气道阻塞性疾病鉴别很有帮助。肺纤维化肺功能检测为限制性通气障碍为特征。
2、脉冲震荡肺功能检查肺纤维化：脉冲震荡肺功能(IOS)测定技术是集脉冲强迫震荡远离和计算机频谱分析技术于一体的新仪器设备，优点是受试者可以自主呼吸，无需配合，测试过程更负荷生理，重复性好，结果更能反映肺纤维化患者呼吸生理的动力学特征。
3、胸部X线平片检查肺纤维化：早期肺纤维化患者可显示双下肺野的模糊如磨玻璃样密度增高阴影，提示肺泡性浸润性病变病理基础，为肺泡炎X线特征表现。随病程进展，肺野内出现线性条索状纹理，错综如细网格样，称网状影。晚期则出现粗线条和粗网纹，待肺泡闭锁，细支气管代偿扩张成囊状，周围被大量纤维结缔组织包绕时，胸片上即出现蜂窝肺。多数无纵隔、肺门区淋巴结肿大，胸膜不受侵犯，但常因肺大泡破裂出现气胸。
4、肺活检检查肺纤维化：肺活检即经皮肺活体组织检查。它用于肺周边部病变或弥散性肺病变的诊断和鉴别诊断。肺活检检查尽量不在中叶或舌段进行，以免损伤叶间胸膜，发生气胸。麻醉要求比常规纤维支气管镜检查高，要求保证肺纤维化患者能安静地接受检查，因此，术前一般应使用哌替啶，而不用苯巴比妥。指导肺纤维化患者配合检查，如深吸气、呼气、屏气等，并保持手术的安全进行。术后密切观察和处理出血、气胸等并发症。
引起肺纤维化的病因包括哪些
引起肺纤维化的病因之药物及化学品因素：
博莱霉素是一抗肿瘤药，其限制性毒性为肺纤维化。现已用作研究肺纤维化的经典模。胺碘酮是一个高效、广泛应用的抗心率失常药，但其有很多不良反应，其中最重的是肺纤维化。其他如抗生素、非甾体抗炎药、环磷酰胺、来氟米特、百草枯、口服降糖药、青霉胺、秋水仙碱、以及某些违禁药品等。
引起肺纤维化的病因之环境污染因素：
包括有机、无机粉尘、氧化性气体等。有机粉尘如农民肺、养鸽肺、蔗尘肺等，工作生活环境中的无机粉尘如各种矿尘，汽车尾气、微尘，硅石尘，石棉纤维等均可引起肺损伤导致肺纤维化疾病如尘肺，尘肺是我国危害最严重的职业病，其中又以矽肺的发病率最高;吸入汽车尾气，高压氧和臭氧等氧化性气体，也可引起肺损伤导致肺纤维化，这些结果均已在动物实验中证实。
引起肺纤维化的病因之遗传因素：
有些肺纤维化患者有明显的家族史，提示肺纤维化的发生可能存在着基因遗传的可能。文献报道表面活性蛋白遗传异常与肺纤维化有关。
引起肺纤维化的病因之免疫异常因素：
肺纤维化发病机制十分复杂，至今尚未完全阐明，但免疫反应的参与是形成肺纤维化的一个主要方面。细胞因子如IL-6等具有广泛的生物学功能，与肺纤维化的形成有密切关系，其分泌异常或基因表达异常都导致一系列疾病如肺纤维化。
引起肺纤维化的病因之吸烟因素：
据临床表明，吸烟者是肺纤维化的高危人群，并且吸烟者患肺纤维化的几率是常人的好几倍，所以大家要慎重，需远离香烟及二手烟。