脑血管畸形是什么引致的
脑血管畸形是什么引致的
脑血管畸形,亦称血管瘤,非真性肿瘤,系先天性脑血管发育异常,临床上有多种类型,其中以动静脉畸形多见,根据畸形血管团直径的大小,临床分为大、中、小型病变。本病多见于男性,青年多见。治疗方法较多,其中手术切除病源最为理想。血管内介入治疗与γ-刀治疗是一种全新治疗方法。
病因
1.动静脉畸形
又分为典型者和Galen大静脉畸形两种:临床症状除因为占位和压迫以外,盗血也是重要的原因。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高,约50%死亡。血液分流量不大者,心衰较轻,可有反复的一过性偏瘫。治疗困难,可进行分期手术。
2.先天性颅内囊性动脉瘤
在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分右,前、后交通动脉处,或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱,而突出为瘤,一般在1cm以下。
3.静脉血管瘤
较常见,好发于大脑半球,多见于年长儿。神经影像可见lmm至数cm直径的血管畸形、约15%有钙化。
4.海绵状血管瘤
多见于大脑半球,为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状,主要是癫痫、头痛、脑内出血。常见家族性病例,为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。
脑血管畸形是什么引致的
病因
1.动静脉畸形
又分为典型者和Galen大静脉畸形两种:临床症状除因为占位和压迫以外,盗血也是重要的原因。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高,约50%死亡。血液分流量不大者,心衰较轻,可有反复的一过性偏瘫。治疗困难,可进行分期手术。
2.先天性颅内囊性动脉瘤
在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分右,前、后交通动脉处,或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱,而突出为瘤,一般在1cm以下。
3.静脉血管瘤
较常见,好发于大脑半球,多见于年长儿。神经影像可见lmm至数cm直径的血管畸形、约15%有钙化。
4.海绵状血管瘤
多见于大脑半球,为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状,主要是癫痫、头痛、脑内出血。常见家族性病例,为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。
小孩颅内出血的病因
许多血液病、脑血管发育异常及颅内外其他病变均与小儿ICH的发生有关,其病因可以是单一的,亦可由多种病因联合所致。常见于颅脑外伤、新生儿产伤、缺氧常致颅内出血。血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、血友病、白血病、脑肿瘤、晚发性维生素K缺乏症等,也常致颅内出血。
1.脑血管畸形
脑血管畸形是儿童时期ICH的常见原因之一,可分为先天性、感染性与外伤性。先天性脑血管畸形包括血管瘤和动静脉瘘。感染性脑动静脉畸形如颅内细菌性或真菌性动脉瘤,系感染性心内膜炎的感染栓子所致;人类免疫缺陷病毒感染也可导致小儿颅内动脉瘤的发生。外伤性脑动静脉畸形较少见。其他类型的脑血管畸形有毛细血管扩张、海绵状血管瘤、软脑膜静脉及毛细血管的畸形、脑底异常血管网等。
2.血液病
血液病是小儿脑血管病的重要病因,血友病患儿中2.2%~7.4%发生ICH。小儿特发性血小板减少性紫癜病例中发生ICH者占10%。其他如白血病、再生障碍性贫血、溶血性贫血、弥漫性血管内凝血、凝血障碍等血液病,以及抗凝疗法的并发症,均可发生ICH。
3.新生儿颅内出血
新生儿颅内出血(NICH)主要发病因素为产伤及缺氧,前者正逐渐减少,后者有增加趋势。其中在<34孕周、出生体重<1500g的未成熟儿高达40%~50%。
4.其他
尚有部分小儿ICH的原因不明,称为小儿特发性脑出血。颅脑外伤、颅内肿瘤、中毒性脑病等,还可因维生素K缺乏症、维生素C缺乏症、肝病、高血压或结缔组织病等其他各种原因所致的ICH。
血管畸形是怎么回事呢
血管畸形是一种具有正常内皮细胞的组织结构和生物特性的毛细血管、静脉和动脉或淋巴管的异常扩张和沟通。其血管内皮细胞无异常增殖,周围有正常网状结缔组织包绕,内可见平滑肌组织。绝大多数(89.3%)出生后即发现,继后随年龄增长而缓慢生长,从不消退。
分类有以下特点:
1、肿瘤性病变中只有血管瘤为真性肿瘤,其它均属脉管畸形。老分类中的草莓样血管瘤大多属此类。
2、从组织病理学角度增加了微静脉畸形,微静脉的管径应比毛细管静脉还要细(50~200um)。临床上的葡萄酒色斑(PWS)应属微静脉畸形而不是属于毛细血管型。静脉畸形应为老分类中的海绵型血管瘤。
3、淋巴管畸形的微囊型似包括了老分类中的毛细管型和海绵型淋巴管瘤;而大囊型则相当于老分类中的囊肿型或囊性水瘤。
4、混合型中的静脉-淋巴管畸形应指老分类中及临床常见的所谓海绵型淋巴血管瘤。而微静脉-淋巴管畸形则系指老分类中的毛细管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。
发病机理:
血管瘤多见于婴儿出生时(约1/3)或出生后不久(1个月之内)。它起源于残余的胚胎成血管细胞。中医学认为与胎热、血热有关,由于心肝两脏功能失调所引起。
血管瘤的组织病理学特点是瘤内富含增生活跃的血管内皮细胞,并有成血管现象和肥大细胞的聚集。
脑血管为何会畸形
脑血管畸形是人胚胎发育过程中脑血管发生变异而形成的一种先天性血管发育异常。脑血管畸形分为脑动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉畸形和毛细血管扩张症。其中,脑动静脉畸形是脑血管畸形中最常见的一种,占90%以上。
脑动静脉畸形一般是在胚胎发育第45天至60天时发生的。在胚胎发育第4周,脑原始血管网开始形成,以后再分化出动脉、静脉和毛细血管。这时期,如果局部脑血管分化发生障碍,就会导致动脉与静脉端直接相同,而形成脑动静脉畸形。脑动静脉畸形实际上是一团相互缠绕的管径大小不同的异常脑血管网,其内部动脉与静脉之间无毛细血管而直接沟通,并形成数量不等的瘘道。
病人多为中青年
脑动静脉畸形患者男性多于女性,比例约为2:1。任何年龄都可发病,但中青年多见。发病高峰年龄为20~39岁,平均25岁。脑动静脉畸形可以发生在脑的任何部位,90%以上位于小脑之上,而且大多数分布于大脑皮层。
畸形的血管很脆弱
脑动静脉畸形的血管团大小不等,小的可以在脑血管造影中不显影,大的可涉及整个大脑半球。畸形团内的血管壁厚薄不均。在结构上表现为静脉壁的弹力纤维减少或没有,平滑肌薄或没有,部分血管壁甚至只有单层或增生的内皮细胞和胶原纤维。静脉壁更薄。这些特点是患者发生急性脑出血的病理生理基础。
由于畸形血管团中动静脉之间缺乏毛细血管,动脉血直接流入静脉,血流阻力骤然减少,导致局部脑动脉压下降、脑静脉压增高,并由此而引发一系列血流动力学紊乱,是脑动静脉畸形出现脑出血的直接原因。
脑动静脉畸形最常见也是最致命的一个表现就是颅内出血。在自发性脑出血病因中,脑动静脉畸形仅次于脑动脉瘤,位居第二。患有先天性脑动静脉畸形的病人每年有2%~4%的出血发生率。
先天性脑血管畸形是怎么行成的
天性脑血管畸形
概述
脑血管畸形亦称血管瘤,非真性肿瘤,系先天性脑血管发育异常,临床上有多种类型,其中以动静脉畸形多见,根据畸形血管团直径的大小,临床分为大、中、小型病变。本病多见于男性,青年多见。临床表现以畸形血管破裂出血为最常见症状,部分病人以癫痫为首发症状;由于“盗血”现象,局限性脑缺血可致脑萎缩,智力减退、精神不正常可存在。如出血严重,出现脑疝,如不及时救治,常可致死。 本病治疗方法较多,其中手术切除病源最为理想。血管内介入治疗与γ-刀治疗是一种全新治疗方法。
临床表现
1.一般症状:搏动性头痛,位于病侧,可伴颅内血管杂音。 2.出血:常为首发症状,表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。 3.癫痫:可为首发症状或见于出血后,多为全身性发作或局限性发作,局限性发作有定位意义。 4.局源症状:幕上病变者可有精神异常,偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。
诊断依据
1.青少年患者,有头痛、癫痫和蛛网腔下腔出血史。 2.临床表现有急性颅内自发出血、或癫痫发作、或明显局源体征者。 3.头部CT:平扫病变常为低密度、周围亦有低密度,若脑内出血可见高密度,增强后血管区呈高密度,有时可见供血动脉和引流静脉。 4.头部MRI:优于CT,不仅能显示畸形血管及其周围脑组织,还可区别出血与钙化。MRI血管造影相可提高畸形血管团的诊断率。 5.脑血管造影:最可靠、最重要的诊断方法,动脉期可见血管团、供血动脉及早期显现的引流静脉。
治疗原则
1.手术治疗。 2.血管内介入治疗。 3.立体定向放射治疗(γ-刀,X-刀)。 4.自发出血的治疗。 5.对症治疗。
用药原则
1.自发出血者立即使用6-氨基己酸等止血药,降颅压以20%甘露醇或速尿为主,必要时使用人血白蛋白。 2.癫痫:一项长期的系统的治疗,根据癫痫类型,分别选用:苯妥英钠,丙戊酸钠,卡马西平等,必要时用巴比妥类药物。 3.对症及支持治疗。
辅助检查
1.头颅平片显示颅内板受侵蚀及脑膜中动脉迂曲变宽,提示畸形血管可能。 2.头部CT可发现血肿及提供畸形血管的可能性。 3.头部磁共振:优于CT,不仅能显示畸形血管及其与周围脑组织的关系,还可区别出血与钙化。 4.脑血管造影是本病最可靠和主要的诊断方法,并能行血管内介入治疗。
疗效评价
1.治愈:畸形血管切除或栓塞后不复发,症状消失,恢复正常工作与生活。 2.好转:畸形血管大部分切除或大部分栓塞,症状减轻。 3.未愈:畸形血管未处理,症状无改善。
专家提示
脑血管畸形是一种先天性疾病,常以自发出血或癫痫为首发症状,故青少年患者如有类似病史者,当想到本病 之可能。不管怀疑本病或确诊本病,进一步诊治均应找神经外科医生。是否发生自发出血,与畸形血管团大小不成比例。出血是致死原因,亦有终生不出血者。脑血管畸形目前治疗方法较多,血管内介入治疗栓塞畸形血管+手术治疗是首选方法。畸形血管团小者可单纯行栓塞或γ-刀治疗,亦可收到良好效果。患者宜遵从医生意见,切勿道听途说。
宝宝血管畸形是什么原因呢
小儿脑血管畸形是由什么原因引起的?
(一)发病原因
脑动静脉畸形最常发生在两个部位:即大脑大静脉(又名Galen大静脉)及大脑半球静脉,大脑大静脉位于胼胝体压部的下后方。
由左右大脑内静脉汇合而成,它是一条短粗,壁薄且较脆弱的静脉主干,走行方向由前到后,最终注入下矢状窦,续入直窦,大脑大静脉的动静脉畸形是指大脑后动脉或小脑上动脉与大脑大静脉发生了静脉瘘,使动脉血直接流入静脉血中。
因而产生一系列症状,大脑半球大静脉畸形多数位于脑皮质下,其发生的部位以大脑中动脉所供应的区域为多,其他的部位如基底神经节,脑干和小脑也受累,脑血管畸形还包括毛细血管扩张症,海绵状血管瘤等。
(二)发病机制
动静脉畸形
又称先天性动静脉瘘,在颅内可以单发,也可以多发,动静脉畸形主要是由于动脉与静脉系统间的毛细血管发育欠缺,动静脉间直接形成短路,以致病变供应区的动脉极度扩大。
脑血管畸形是怎么引起的
1、动静脉畸形(AVM)
又分为典型者和Galen大静脉畸形两种。典型AVM多位于大脑半球,也见于丘脑、基底节或脑干,数毫米至数厘米不等,是一团动脉和静脉杂乱的血管,没有毛细血管床。出现症状的年龄由新生儿至年长儿不等。
AVM未破裂前,可无任何症状;亦可有发育延缓、癫痫发作、头痛、偏瘫、视力障碍;体积大者可有颅内压增高、脑积水、进行性神经症状、头围增大、颅内血管杂音等。如AVM破裂,则发生出血性脑卒中、蛛网膜下腔出血或脑内出血。可有家族史,曾报道一家三代AVM,似为显性遗传(Larsen 等,1997)。CT、MRI可显示脑的缺血灶、钙化灶、出血、囊变、脑室扩大等影像。治疗应手术切除,术前应作血管造影。
AVM的血管盗血现象值得注意(Sheth等,1995)。AVM的临床症状除因为占位和压迫以外,盗血也是重要的原因。
由于AVM内部血管阻力低下,动脉血被分流到畸形内,使正常(甚至远隔)的脑组织灌注不良、慢性缺血,从而引起进行性神经功能缺陷。PET也证明此现象。
Galen大静脉畸形是脑的大动脉和Galen静脉之间有血管交通。可见于新生儿和婴儿。因血管壁较厚,故少见破裂出血。主要表现是由于大量血液被分流至畸形中。新生儿可有进行性高搏出量心力衰竭,生长发育受阻,往往误为先天性心脏病。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高,约50%死亡。血液分流量不大者,心衰较轻,可有反复的一过性偏瘫。治疗困难,可进行分期手术。
2、先天性颅内囊性动脉瘤
在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又,前、后交通动脉处,或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱,而突出为瘤,一般在1cm以下。临床症状主要是急性蛛网膜下腔出血、脑实质出血或脑室内出血。未破裂之前则常被忽视,可有头痛及局部压迫症状,特别是颅神经麻痹。家族性囊性动脉瘤常为多发。
本病也常伴全身病和其他血管病,如AVM、主动脉缩窄、多囊肾、烟雾病等。MRI和MRA可助诊断,但血管造影更为可靠。本病还应与获得性脑动脉瘤鉴别,如外伤性、感染性等。本病易有复发性出血,故应手术治疗。
3、静脉血管瘤
较常见,好发于大脑半球,多见于年长儿。主要表现是癫痫发作,罕见出血,也可能无症状。神经影像可见lmm至数cm直径的血管畸形、约15%有钙化。治疗以保守对症为主。
4、海绵状血管瘤
多见于大脑半球,为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状,主要是癫痫、头痛、脑内出血。
CT可见桑椹状病灶。MRI的T2相显示中心明亮而围绕以暗环的影像。常见家族性病例,为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。对于出血危俭性不大的病例可先观察,必要时手术。
血管畸形怎么治疗有效
脑血管畸形是胚胎早期阶段的先天性血管发育异常,根据其形态的不同可分为5类,即动静脉畸形、静脉血管瘤、静脉曲张、毛细血管扩张症和海绵状血管瘤。在脑血管畸形中以动静脉畸形最为常见。脑血管畸形又称脑血管瘤、脑动静脉血管畸形。建议你到医院详细的检查下,然后再对症治疗。费用你可以到当地的医院详细的咨询下。脑血管畸形的治疗方式很多,可以介入手术,可以开颅手术,还有珈玛刀治疗,不同情况考虑不同的方式,不同地域不同医院的费用也不同,所以不好估计,你就诊时可以详细咨询医生,大概准备1~2万元吧.
脑血管畸形病因
1.动静脉畸形
又分为典型者和Galen大静脉畸形两种:临床症状除因为占位和压迫以外,盗血也是重要的原因。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高,约50%死亡。血液分流量不大者,心衰较轻,可有反复的一过性偏瘫。治疗困难,可进行分期手术。
2.先天性颅内囊性动脉瘤
在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又,前、后交通动脉处,或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱,而突出为瘤,一般在1cm以下。
3.静脉血管瘤
该情况是引起脑血管畸形常见的一种病因,并且多发病于大脑半球,而且多发生在年长儿的身上。
神经影像可见l毫米至数厘米直径的血管畸形,约15%有钙化。
专家浅谈脑血管畸形所导致的危害
脑血管畸形是先天性血管病,该病可发生在任何年龄,但以青壮年多见,男性居多。脑血管畸形既可以是动脉性的,也可以是静脉性的,还可以是动静脉性的或毛细血管性的。脑血管畸形与血管性肿瘤有时候难以区别。一般地说,血管畸形是一团异常的成熟的血管有一定的占位性质,其危害主要是由于破裂出血,或血管栓塞。血管性肿瘤则被认为是从胚胎性血管成分生成起来的肿瘤,有十分丰富的血管,其危害主要是由于不断生长扩大,压迫脑组织。
脑血管畸形由于病灶部血流紊乱、血管痉挛,或日渐损害其临近的脑组织的血液循环,或发生血管破裂,梗塞等。起病即可呈渐进性,也可呈暴发性。病程中可有一定程度的缓解。脑血管畸形最常见的症状是类似偏头样的头痛与癫痫发作,以局限性发作多见,发作后有一过性的肢体瘫痪。脑血管畸形破裂出血时,可以引起蛛网膜下腔出血或脑实质出血。
脑血管畸形的发病原因是什么?
脑动静脉畸形最常发生在两个部位:即大脑大静脉及大脑半球静脉。大脑大静脉位于胼胝体压部的下后方,由左右大脑内静脉汇合而成。它是一条短粗、壁薄且较脆弱的静脉主干,走行方向由前到后,最终注入下矢状窦,续入直窦。大脑大静脉的动静脉畸形是指大脑后动脉或小脑上动脉与大脑大静脉发生了静脉瘘,使动脉血直接流入静脉血中,因而产生一系列症状。大脑半球大静脉畸形多数位于脑皮质下,其发生的部位以大脑中动脉所供应的区域为多,其他的部位如基底神经节,脑干和小脑也受累。脑血管畸形还包括毛细血管扩张症,海绵状血管瘤等。
脑血管畸形会造成哪些危害?
动脉和静脉发生短路后,由于瘘口的阻力低,血流都从瘘口流掉了,医学上把这叫做“盗血”,这样正常的脑组织得不到充足的血液供应,发生缺血、营养不良。其次,动脉和静脉直接相连,静脉的压力就被提高了,结果,血流营养过脑组织后,无法顺利流入静脉,造成脑组织发生血流淤积,这也会造成脑组织的实际血流量下降,脑组织营养不足。更有甚者,有时由于瘘口后静脉内血流量大,压力高,还会引起静脉内血流倒流。由于静脉壁非常菲薄,这就非常容易引起血管破裂出血。最后,畸形发生后,血管内压力和流量非常大,长期的高压力、大流量也会引起血管老化、变性,产生扩张、狭窄,最后血管不堪负荷,发生出血。颅内出血是脑血管畸形的最大危害,由血管破裂引起。脑血管畸形的静脉部分的血管壁较薄,大量的血液冲击导致血管破裂,尤其在体力活动和情绪激动时容易发生。脑动静脉畸形的血管破裂,引起蛛网膜下腔出血,其表现常较动脉瘤破裂所致为轻。如果是深静脉破裂,则引起脑内出血或脑室内出血。
脑血管畸形要做MRI血管造影相
专家介绍说,脑血管畸形是先天性血管病,该病可发生在任何年龄,但以青壮年多见,男性居多。他给患者带来的危害是非常大的,大家在生活中应该及时的做好脑血管畸形的诊断工作,以便更好的治疗脑血管畸形。那么,脑血管畸形的诊断依据有哪些呢?下面请专家为大家详细的介绍下这个问题。
脑血管畸形的诊断依据有哪些?
专家介绍说,脑血管畸形的诊断依据具体如下介绍:
1、青少年患者,有头痛、癫痫和蛛网腔下腔出血史。
2、临床表现有急性颅内自发出血、或癫痫发作、或明显局源体征者。
3、头部CT:平扫病变常为低密度、周围亦有低密度,若脑内出血可见高密度,增强后血管区呈高密度,有时可见供血动脉和引流静脉。
4、头部MRI:优于CT,不仅能显示畸形血管及其周围脑组织,还可区别出血与钙化。MRI血管造影相可提高畸形血管团的诊断率。
5、脑血管造影:最可靠、最重要的诊断方法,动脉期可见血管团、供血动脉及早期显现的引流静脉。推荐阅读:患了脑血管畸形具体有哪些表现