痉挛性斜颈的保守治疗方法
痉挛性斜颈的保守治疗方法
小儿斜颈是一种比较常见的小儿头颈部先天性疾病，该病在早期进行正确有效的非手术治疗，大多数患儿 可以完全得以治愈。
1.越早越好。年轻的爸爸妈妈在小宝宝出生以后，一定要注意观察，如果他的头总是偏向一侧，必须看看他的颈部有无包块。一旦是斜颈，不要惊慌，尽快去看医生。早一天治疗就增加一分治疗成功的希望。
2.局部进行药物封闭。这对促进局部肿块的吸收作用非常明显，常选用强的松龙或透明质酸酶，加适量利多卡因进行局部封闭。由于是在颈部，注射时要十分小心。
药液要注射在肿块中央，不能过深注射，以免注入血管内引起意外。如果注射过浅于皮下，除无作用外，还容易引起注射部位的感染。在开始时由于包块质地硬，所以注射时阻力较大，应该缓慢推注。一般每周一次，大多数患儿一般用6次即可使肿块逐渐消失。但有些对药物不敏感者或治疗时间较晚者，其效果可能不明显。
3.局部按摩。涂以滑石粉，用拇指或食指在肿块反复按摩。
4.持续反复转头，保持头颈处在矫正位，这对治疗非常重要。具体方法是：每日30～50次左右，可分次做。做时把患儿平放于床上，父母用双手按住其头，将其下颌转向患侧肩部(即颈部包块处)，转过去之后停顿1分钟左右，让肌肉处于拉长伸展状态，然后再反复转动。但在转动的过程中，手法要轻柔，防止用暴力，防止损伤颈部肌肉甚至颈椎。可做2个小的沙袋(用青沙或黄沙，用水淘洗干净，放在太阳下暴晒或用铁锅加热消毒。选择双层布缝制，直径约为20×10厘米大小即可)，在患儿睡觉时将沙袋放置其头部两侧，可固定其处于矫正位。此治疗应该持续6个月以上。
5.母亲要根据不同的病变位置，选择自己在喂奶和睡觉时的位置关系。比如说孩子是右侧斜颈，就要在喂奶和睡觉时把孩子放于您的左侧，反之亦然。这样将有利于患儿矫正。
痉挛性斜颈治疗
痉挛性斜颈的治疗，应首先进行药物治疗。当症状发展到一定程度时，或保守治疗效果越来越差时，可选择手术治疗，手术治疗至今尚处于发展阶段，尚无标准的手术方式。手术治疗的关键是建立在对痉挛肌群的认识，目前国际上流行的外科治疗方式中，选择性周围神经切断术最为流行，双侧颈神经根切断术和副神经微血管减压术仍在被某些医生选用。国内陈信康教授倡导的三联手术和选择性颈后伸肌切断术，也取得了良好效果，并在国内广泛应用。
1、药物治疗
肉毒素注射治疗是药物治疗痉挛性斜颈的一个重大突破，多数病例经过肉毒素肌内注射治疗，可以获得3～4个月的明显缓解，其中有些病人产生抗肉毒素抗体而逐渐对此治疗无效。也有一些病人，对肉毒素治疗毫无反应。另外有些病人很难维持此项治疗。
其他药物及物理治疗，最初的药物治疗有抗胆碱能药物如苯海索(三己芬迪)，安定类药物如安定，以上药物在大剂量应用时，可使痉挛性斜颈获得某些缓解，副作用也明显。另外，长期进行物理疗法、生物反馈疗法也可能使轻度痉挛性斜颈的症状得到某些改善。
2、外科治疗
(1)适应证和禁忌证：
①药物治疗，主要是肉毒素注射治疗，不再有满意的效果，或产生了严重的副作用，肉毒素治疗无效后4个月才可考虑手术。
②病程1年以上，最好为3年以上，临床症状不再进展。
③肌张力障碍的症状局限在颈部，至少是以颈部症状为主。
④最佳的手术指征是旋转型，侧挛型和头双侧后仰型。前两者适合作三联手术，后一种适合作枕下肌群选择性切断术。选择性周围神经切断术，对于旋转型或其合并轻度前屈或后仰，效果最满意。
⑤前屈型病人如果经1%利多卡因封闭双侧胸锁乳突肌后能改善症状者，可考虑做双侧副神经切断术或双侧胸锁乳突肌切断术。但是，前屈型斜颈多累及颈前深部肌群，手术效果不佳。有过手术史，存在有纤维化症或关节病，手术效果差。
(2)双侧颈神经根切断术：该术式首先由Cushing和Mckenzie设计，作为一种单侧入路对颈部后组肌群进行支配神经切断的疗法。该术式切断颈1、颈2、颈3和部分颈4的前根。后来在Dandy的倡导下，改为作双侧，目的是想通过彻底治疗得到更好的效果，然而过多切断前支的副作用很明显，如颈部无力和吞咽困难等。该术式在20世纪70年代以前一直作为是痉挛性斜颈的主要手术方式，被广泛应用于临床。现在已很难想像切断颈1、颈2前根在治疗痉挛性斜颈中有何意义，因为颈1、颈2前根支配喉部管理吞咽动作的肌肉，与颈后肌群毫无瓜葛。另外颈4和颈5后支的主要分支的切断对颈后肌群的去神经是很重要的，保留拮抗肌的功能对术后恢复正常运动也是很有用的，因而此术式已很少应用。
(3)副神经微血管减压术：该术式由Freckman(1981)首先报道，Freckman等人认为痉挛性斜颈病人的症状与副神经根血管压迫有关，其发病机制可能与面肌痉挛、三叉神经痛相同，血管的异常冲动可能通过副神经根的交通支传递给颈部脊部经根，使颈肌产生异常兴奋。仅有少数作者报道该术式可以缓解痉挛性斜颈。
(4)选择性周围神经切断术：开始于1978年，目前已成为治疗痉挛性斜颈的一种成功的手术方式，经多年的改良，此术式针对性强，效果较好，并发症少，在国际上已成为多数神经外科中心治疗痉挛性斜颈的惟一的外科手术方式。其成功的原因是，它仅切除了那些产生头部异常运动肌肉的支配神经，因此术前对参与异常运动肌肉的辨认非常重要。要做到这一点，就必须确定异常运动的类型，必须确定与之相关的肌肉群。术前通过密切的临床检查，结合肌电图描记，局部阻滞，颈段CT薄层扫描以及肉毒素治疗史，可以大致确定参与异常运动的肌肉，术中对受累肌肉及其支配的脊神经的辨认是手术成功的关键。
选择性周围神经切断术的目的是去除异常运动，同时保留正常或接近正常的颈部运动功能，这就要求要切断所有支配引起异常运动肌肉的神经分支，术中单极电阈值刺激是术中确定支配某肌肉的神经的关键，任何相关的支配神经的遗漏都将导致部分或全部异常运动的术后再发。另外，过多的切断神经，将致使颈部运动受限，应该避免。颈1、颈2的前支是惟一支配喉前肌群的神经，应妥善加以保护，仅需切断颈1、颈2、颈3的后支。
(5)三联手术：三联手术的组成包括一侧脊神经后支(1～6)切除术，头、颈夹肌(或肩胛提肌)切断术和对侧副神经切除术，适用于旋转型和侧挛型痉挛性斜颈，由国内陈信康教授倡导，并广泛应用临床。手术步骤中的颈1～6后支切除术及副神经切除术，与上述选择性周围神经切除术相似，增加了头、颈夹肌(或肩胛提肌)切除术。
(6)选择性颈后伸肌切除术：该术式主要用于治疗头双侧后仰型痉挛性斜颈，它是痉挛性斜颈中起步较晚、最困难的一型。双侧脊神经后支切除术，效果不理想。由于术式为选择性的切断痉挛肌群，保留了非痉挛肌肉，故手术后异常运动消失，而头部正常运动和后仰伸功能保留。无头位不稳及垂头现象。这可能是因为术后双侧枕下短肌群(颈1～2)、双侧头最长肌(颈1～8)、双侧颈最长肌(颈1～8)、双侧肩胛提肌(颈3～5)以及双侧胸锁乳突肌(副神经)等重建颈部新的伸屈平衡。另外，已经切断的肌肉仍有神经支配，在维护颈椎关节稳定和颈部外形方面也起着重要作用。
(7)其他手术：
①立体定向手术治疗痉挛性斜颈的效果也不够理想，脑深部核团的定向毁损治疗痉挛性斜颈，目前尚无肯定的结论。靶点可选在苍白球、丘脑腹外侧核、Forel-H、丘脑中央中核等处，一般的经验是Forel-H和丘脑腹外侧核的Voa、Vop效果较好。如果痉挛性斜颈临床体征超过颈肌范围，选择立体定向手术较好。
②目前，国内外对痉挛性斜颈，应用慢性脊髓刺激或慢性丘脑刺激也能获得暂时性效果，如1978年Gildenberg曾介绍在颈1～2平面脊髓侧柱上装置一刺激器，用80～100Hz进行刺激，曾风行一时，1988年Gootz否定了这种方法。Bertrand将刺激电极通过定向植入法，装置在丘脑腹外侧核(Voi、Vc)刺激频率在75～150Hz也达到一定的效果。
预后
痉挛性斜颈为一种缓慢起病，进展缓慢的疾病，多数病人经过数年的病情演变，临床症状处于一种静止状态，或自动缓解，少数病人(约5%)有自发性痊愈，痉挛性斜颈本身不会致死。由于头颈部异常运动而影响工作、学习和生活，也给病人造成精神上的压力，晚期还可产生肌痛。
得了痉挛性斜颈能治好吗
痉挛性斜颈的治疗，应首先进行药物治疗。当症状发展到一定程度时，或保守治疗效果越来越差时，可选择手术治疗，手术治疗至今尚处于发展阶段，尚无标准的手术方式。手术治疗的关键是建立在对痉挛肌群的认识，目前国际上流行的外科治疗方式中，选择性周围神经切断术最为流行，双侧颈神经根切断术和副神经微血管减压术仍在被某些医生选用。国内陈信康教授倡导的三联手术和选择性颈后伸肌切断术，也取得了良好效果，并在国内广泛应用。
1.药物治疗 肉毒素注射治疗是药物治疗痉挛性斜颈的一个重大突破，多数病例经过肉毒素肌内注射治疗，可以获得3～4个月的明显缓解，其中有些病人产生抗肉毒素抗体而逐渐对此治疗无效。也有一些病人，对肉毒素治疗毫无反应。另外有些病人很难维持此项治疗。
其他药物及物理治疗，最初的药物治疗有抗胆碱能药物如苯海索(三己芬迪)，安定类药物如安定，以上药物在大剂量应用时，可使痉挛性斜颈获得某些缓解，副作用也明显。另外，长期进行物理疗法、生物反馈疗法也可能使轻度痉挛性斜颈的症状得到某些改善。
2.外科治疗
(1)适应证和禁忌证：
①药物治疗，主要是肉毒素注射治疗，不再有满意的效果，或产生了严重的副作用，肉毒素治疗无效后4个月才可考虑手术。
②病程1年以上，最好为3年以上，临床症状不再进展。
③肌张力障碍的症状局限在颈部，至少是以颈部症状为主。
④最佳的手术指征是旋转型，侧挛型和头双侧后仰型。前两者适合作三联手术，后一种适合作枕下肌群选择性切断术。选择性周围神经切断术，对于旋转型或其合并轻度前屈或后仰，效果最满意。
⑤前屈型病人如果经1%利多卡因封闭双侧胸锁乳突肌后能改善症状者，可考虑做双侧副神经切断术或双侧胸锁乳突肌切断术。但是，前屈型斜颈多累及颈前深部肌群，手术效果不佳。有过手术史，存在有纤维化症或关节病，手术效果差。
(2)双侧颈神经根切断术：该术式首先由Cushing和Mckenzie设计，作为一种单侧入路对颈部后组肌群进行支配神经切断的疗法。该术式切断颈1、颈2、颈3和部分颈4的前根。后来在Dandy的倡导下，改为作双侧，目的是想通过彻底治疗得到更好的效果，然而过多切断前支的副作用很明显，如颈部无力和吞咽困难等。该术式在20世纪70年代以前一直作为是痉挛性斜颈的主要手术方式，被广泛应用于临床。现在已很难想像切断颈1、颈2前根在治疗痉挛性斜颈中有何意义，因为颈1、颈2前根支配喉部管理吞咽动作的肌肉，与颈后肌群毫无瓜葛。另外颈4和颈5后支的主要分支的切断对颈后肌群的去神经是很重要的，保留拮抗肌的功能对术后恢复正常运动也是很有用的，因而此术式已很少应用。
(3)副神经微血管减压术：该术式由Freckman(1981)首先报道，Freckman等人认为痉挛性斜颈病人的症状与副神经根血管压迫有关，其发病机制可能与面肌痉挛、三叉神经痛相同，血管的异常冲动可能通过副神经根的交通支传递给颈部脊部经根，使颈肌产生异常兴奋。仅有少数作者报道该术式可以缓解痉挛性斜颈。
(4)选择性周围神经切断术：开始于1978年，目前已成为治疗痉挛性斜颈的一种成功的手术方式，经多年的改良，此术式针对性强，效果较好，并发症少，在国际上已成为多数神经外科中心治疗痉挛性斜颈的惟一的外科手术方式。其成功的原因是，它仅切除了那些产生头部异常运动肌肉的支配神经，因此术前对参与异常运动肌肉的辨认非常重要。要做到这一点，就必须确定异常运动的类型，必须确定与之相关的肌肉群。术前通过密切的临床检查，结合肌电图描记，局部阻滞，颈段CT薄层扫描以及肉毒素治疗史，可以大致确定参与异常运动的肌肉，术中对受累肌肉及其支配的脊神经的辨认是手术成功的关键。
痉挛性斜颈的保守治疗方法
1.越早越好。年轻的爸爸妈妈在小宝宝出生以后，一定要注意观察，如果他的头总是偏向一侧，必须看看他的颈部有无包块。一旦是斜颈，不要惊慌，尽快去看医生。早一天治疗就增加一分治疗成功的希望。
2.局部进行药物封闭。这对促进局部肿块的吸收作用非常明显，常选用强的松龙或透明质酸酶，加适量利多卡因进行局部封闭。由于是在颈部，注射时要十分小心。
药液要注射在肿块中央，不能过深注射，以免注入血管内引起意外。如果注射过浅于皮下，除无作用外，还容易引起注射部位的感染。在开始时由于包块质地硬，所以注射时阻力较大，应该缓慢推注。一般每周一次，大多数患儿一般用6次即可使肿块逐渐消失。但有些对药物不敏感者或治疗时间较晚者，其效果可能不明显。
3.局部按摩。涂以滑石粉，用拇指或食指在肿块反复按摩。
4.持续反复转头，保持头颈处在矫正位，这对治疗非常重要。具体方法是：每日30～50次左右，可分次做。做时把患儿平放于床上，父母用双手按住其头，将其下颌转向患侧肩部(即颈部包块处)，转过去之后停顿1分钟左右，让肌肉处于拉长伸展状态，然后再反复转动。但在转动的过程中，手法要轻柔，防止用暴力，防止损伤颈部肌肉甚至颈椎。可做2个小的沙袋(用青沙或黄沙，用水淘洗干净，放在太阳下暴晒或用铁锅加热消毒。选择双层布缝制，直径约为20×10厘米大小即可)，在患儿睡觉时将沙袋放置其头部两侧，可固定其处于矫正位。此治疗应该持续6个月以上。
5.母亲要根据不同的病变位置，选择自己在喂奶和睡觉时的位置关系。比如说孩子是右侧斜颈，就要在喂奶和睡觉时把孩子放于您的左侧，反之亦然。这样将有利于患儿矫正。
痉挛性斜颈的临床分类和分型
根据肌肉痉挛产生的姿态和方向，痉挛肌范围和部位，颈部以外的症状及全身表现将痉挛性斜颈分为以下三类：其一，单纯性痉挛性斜颈，也称原发性痉挛性斜颈，该类痉挛肌只累及颈部肌肉，只引起头颈部症状;其二，复杂性痉挛性斜颈，痉挛肌同时波及颈部以外的肌肉，引起颈部及颈部以外局部症状，诊断尚不能归入其他疾病;其三，症状性痉挛性斜颈：斜颈表现只是其他锥体外系疾病的局部症状，痉挛肌分布比较广泛。
临床分型重点在单纯性和复杂性痉挛性斜颈。
1、按头颈姿态和方向分型(图1)
(1)旋转型痉挛性斜颈 头部矢状面发生旋转，冠状面向左或向右朝向，头面部旋向左或旋向右。下颌部逼近肩部。在旋转姿态中，有部分患者含有前屈动作，或后仰动作，前者称旋转前屈型，后者称旋转后仰型，两者之间称旋转水平型。
(2)侧屈型痉挛性斜颈 头颈向左或向右倾斜，头颈冠状面保持正常方向。头颈发生向左或向右侧屈，或称侧弯。耳部逼近肩部。
(3)前屈型痉挛性斜颈 头部冠状面前倾或前移，头颈发生前屈或前伸。呈低头状或点头状。下颌逼近胸前。
(4)后仰型痉挛性斜颈 头颈冠状面后倾，头面后仰，枕部逼近背部。
(5)混合型痉挛性斜颈 兼有以上二种或多型表现的患者，有规律或“无规律”混合症状。
复杂性痉挛性斜颈根据受累的部位和神经分布的节段，做以下分类：痉挛性斜颈头面型;痉挛性斜颈胸型和腹型;痉挛性斜颈上肢型;痉挛性斜颈下肢型和痉挛性斜颈脊柱型。
导致痉挛性斜颈的原因
痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，这种情况肉毒素治疗后不能纠正。因为前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍也可与痉挛性斜颈伴发。
耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。应该引起患者高度重视。及时找专业的医院做一下明确诊断，以免错过最佳的治疗时机。
痉挛性斜颈的治疗目前尚无统一标准，药物治疗、肉毒素注射、外科手术等在临床都有应用。上海南山医院专家认为痉挛型斜颈更适合接受外科手术治疗：因为药物(如安坦、百忧解、安定等)治疗的早期效果较好，但持续时间不长，一旦停药症状往往会复发，也不能从根本上阻止病程进展，并且长期服用容易产生肝、肾及锥体外系功能损坏。A型肉毒素注射治疗，目前在痉挛性斜颈治疗，领域应用较广泛，但其副作用也较多，且易导致耐药。
痉挛性斜颈的发病机制
1、痉挛性斜颈的病因之遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中，父女两代同时有发病，兄弟或姐妹在成年后双双起病。颈肌张力障碍，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
2、痉挛性斜颈的病因之外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。
3、痉挛性斜颈的病因之前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
4、痉挛性斜颈的病因之其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
另外，痉挛性斜颈的病因还可能跟精神因素、工作环境等有关系。
痉挛性斜颈怎么办好
(一)治疗
痉挛性斜颈的治疗,应首先进行药物治疗.当症状发展到一定程度时,或保守治疗效果越来越差时,可选择手术治疗,手术治疗至今尚处于发展阶段,尚无标准的手术方式.手术治疗的关键是建立在对痉挛肌群的认识,目前国际上流行的外科治疗方式中,选择性周围神经切断术最为流行,双侧颈神经根切断术和副神经微血管减压术仍在被某些医生选用.国内陈信康教授倡导的三联手术和选择性颈后伸肌切断术,也取得了良好效果,并在国内广泛应用.
1.药物治疗
肉毒素注射治疗是药物治疗痉挛性斜颈的一个重大突破,多数病例经过肉毒素肌内注射治疗,可以获得3～4个月的明显缓解,其中有些病人产生抗肉毒素抗体而逐渐对此治疗无效.也有一些病人,对肉毒素治疗毫无反应.另外有些病人很难维持此项治疗.
其他药物及物理治疗,最初的药物治疗有抗胆碱能药物如苯海索(三己芬迪),安定类药物如安定,以上药物在大剂量应用时,可使痉挛性斜颈获得某些缓解,副作用也明显.另外,长期进行物理疗法、生物反馈疗法也可能使轻度痉挛性斜颈的症状得到某些改善.
2.外科治疗
(1)适应证和禁忌证:
①药物治疗,主要是肉毒素注射治疗,不再有满意的效果,或产生了严重的副作用,肉毒素治疗无效后4个月才可考虑手术.
②病程1年以上,最好为3年以上,临床症状不再进展.
③肌张力障碍的症状局限在颈部,至少是以颈部症状为主.
④最佳的手术指征是旋转型,侧挛型和头双侧后仰型.前两者适合作三联手术,后一种适合作枕下肌群选择性切断术.选择性周围神经切断术,对于旋转型或其合并轻度前屈或后仰,效果最满意.
⑤前屈型病人如果经1%利多卡因封闭双侧胸锁乳突肌后能改善症状者,可考虑做双侧副神经切断术或双侧胸锁乳突肌切断术.但是,前屈型斜颈多累及颈前深部肌群,手术效果不佳.有过手术史,存在有纤维化症或关节病,手术效果差.
(2)双侧颈神经根切断术:该术式首先由Cushing和Mckenzie设计,作为一种单侧入路对颈部后组肌群进行支配神经切断的疗法.该术式切断颈1、颈2、颈3和部分颈4的前根.后来在Dandy的倡导下,改为作双侧,目的是想通过彻底治疗得到更好的效果,然而过多切断前支的副作用很明显,如颈部无力和吞咽困难等.该术式在20世纪70年代以前一直作为是痉挛性斜颈的主要手术方式,被广泛应用于临床.现在已很难想像切断颈1、颈2前根在治疗痉挛性斜颈中有何意义,因为颈1、颈2前根支配喉部管理吞咽动作的肌肉,与颈后肌群毫无瓜葛.另外颈4和颈5后支的主要分支的切断对颈后肌群的去神经是很重要的,保留拮抗肌的功能对术后恢复正常运动也是很有用的,因而此术式已很少应用.
(3)副神经微血管减压术:该术式由Freckman(1981)首先报道,Freckman等人认为痉挛性斜颈病人的症状与副神经根血管压迫有关,其发病机制可能与面肌痉挛、三叉神经痛相同,血管的异常冲动可能通过副神经根的交通支传递给颈部脊部经根,使颈肌产生异常兴奋.仅有少数作者报道该术式可以缓解痉挛性斜颈.
(4)选择性周围神经切断术:开始于1978年,目前已成为治疗痉挛性斜颈的一种成功的手术方式,经多年的改良,此术式针对性强,效果较好,并发症少,在国际上已成为多数神经外科中心治疗痉挛性斜颈的惟一的外科手术方式.其成功的原因是,它仅切除了那些产生头部异常运动肌肉的支配神经,因此术前对参与异常运动肌肉的辨认非常重要.要做到这一点,就必须确定异常运动的类型,必须确定与之相关的肌肉群.术前通过密切的临床检查,结合肌电图描记,局部阻滞,颈段CT薄层扫描以及肉毒素治疗史,可以大致确定参与异常运动的肌肉,术中对受累肌肉及其支配的脊神经的辨认是手术成功的关键.
选择性周围神经切断术的目的是去除异常运动,同时保留正常或接近正常的颈部运动功能,这就要求要切断所有支配引起异常运动肌肉的神经分支,术中单极电阈值刺激是术中确定支配某肌肉的神经的关键,任何相关的支配神经的遗漏都将导致部分或全部异常运动的术后再发.另外,过多的切断神经,将致使颈部运动受限,应该避免.颈1、颈2的前支是惟一支配喉前肌群的神经,应妥善加以保护,仅需切断颈1、颈2、颈3的后支.
(5)三联手术:三联手术的组成包括一侧脊神经后支(1～6)切除术,头、颈夹肌(或肩胛提肌)切断术和对侧副神经切除术,适用于旋转型和侧挛型痉挛性斜颈,由国内陈信康教授倡导,并广泛应用临床.手术步骤中的颈1～6后支切除术及副神经切除术,与上述选择性周围神经切除术相似,增加了头、颈夹肌(或肩胛提肌)切除术.
(6)选择性颈后伸肌切除术:该术式主要用于治疗头双侧后仰型痉挛性斜颈,它是痉挛性斜颈中起步较晚、最困难的一型.双侧脊神经后支切除术,效果不理想.由于术式为选择性的切断痉挛肌群,保留了非痉挛肌肉,故手术后异常运动消失,而头部正常运动和后仰伸功能保留.无头位不稳及垂头现象.这可能是因为术后双侧枕下短肌群(颈1～2)、双侧头最长肌(颈1～8)、双侧颈最长肌(颈1～8)、双侧肩胛提肌(颈3～5)以及双侧胸锁乳突肌(副神经)等重建颈部新的伸屈平衡.另外,已经切断的肌肉仍有神经支配,在维护颈椎关节稳定和颈部外形方面也起着重要作用.
(7)其他手术:
①立体定向手术治疗痉挛性斜颈的效果也不够理想,脑深部核团的定向毁损治疗痉挛性斜颈,目前尚无肯定的结论.靶点可选在苍白球、丘脑腹外侧核、Forel-H、丘脑中央中核等处,一般的经验是Forel-H和丘脑腹外侧核的Voa、Vop效果较好.如果痉挛性斜颈临床体征超过颈肌范围,选择立体定向手术较好.
②目前,国内外对痉挛性斜颈,应用慢性脊髓刺激或慢性丘脑刺激也能获得暂时性效果,如1978年Gildenberg曾介绍在颈1～2平面脊髓侧柱上装置一刺激器,用80～100Hz进行刺激,曾风行一时,1988年Gootz否定了这种方法.Bertrand将刺激电极通过定向植入法,装置在丘脑腹外侧核(Voi、Vc)刺激频率在75～150Hz也达到一定的效果.
(二)预后
痉挛性斜颈为一种缓慢起病,进展缓慢的疾病,多数病人经过数年的病情演变,临床症状处于一种静止状态,或自动缓解,少数病人(约5%)有自发性痊愈,痉挛性斜颈本身不会致死.由于头颈部异常运动而影响工作、学习和生活,也给病人造成精神上的压力,晚期还可产生肌痛.
多年的歪脖子病原来是痉挛性斜颈
什么是痉挛性斜颈?
痉挛性斜颈是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍，表现为颈肌阵发性不自主收缩，引起头向一侧扭转或倾斜。患者主要表现为颈部肌肉不能控制的异常活动，双侧颈部深、浅肌肉均可累及，但多以一侧为重，受累肌肉的强制性收缩使头部不断转向某一个方向，患者出现头颈部向一侧偏斜、头颈部后仰、前倾，甚至头颈反复发作的旋转运动。
痉挛性斜颈发病机制
痉挛性斜颈的发病与遗传、外伤、精神心理、神经递质紊乱、感觉系统功能异常以及某些药物等有关。虽然有一些证据可证实上述发病因素，但到目前为止，尚没有一种学说能从根本上阐释痉挛性斜颈的病因。
痉挛性斜颈多见于中、青年，发病开始时症状轻微，缓慢发展，逐渐加重至不能控制，在紧张、情绪激动以及疲劳时症状加重，睡眠时症状完全消失，受累肌肉肥厚，发作频繁时肌肉疼痛。
痉挛性斜颈分四大类
根据头颈部姿势异常，痉挛性斜颈大体可以分为4种类型：
头颈转向一侧的单纯水平型：受累肌肉为单侧的胸锁乳突肌，该肌收缩时头向对侧偏转，反复发作时肌肉疼痛，长期发作可致胸锁乳头肌异常肥厚。
头颈前倾型：头向胸部痉挛性前屈，受累肌肉为双侧胸锁乳突肌。
后仰型：头向背部作痉挛或阵挛性后仰，颏、面仰天，颈椎呈弓状前突，受累肌肉为颈后深部肌群，如双侧颈夹肌、斜方肌的同时收缩。
旋转型：表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转，为颈部多组肌群痉挛收缩所致。
三种方法治疗痉挛性斜颈
痉挛性斜颈的治疗方法较多，包括药物、肉毒素注射、手术等方法。
1、药物治疗：主要以口服东莨菪碱、氟哌啶醇等药物，疗效不佳;
2、肉毒素注射：颈部受累肌肉注射肉毒素治疗仅可短期缓解症状，半年后绝大多数患者颈部痉挛症状复发;
3、手术治疗：包括选择性神经切断术、选择性肌肉切断术、双侧副神经为血管减压术、颈1~3神经及副神经切断术、脊髓电刺激术等手术方法。
痉挛性斜颈是由什么原因引起的呢
(一)发病原因
(1)遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中，颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
(2)外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。
(3)前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
(4)其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
(二)发病机制
痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种，只累及区域性肌肉，而且是成年起病的肌张力障碍，病理改变至今不明。仅有少数痉挛性斜颈可在其基底节区发现有一明确的痫灶。Tarlov报道1例后仰型斜颈，出现双侧壳核及未定带有腔隙形成;1例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失。也有一些学者报道痉挛性斜颈没有结构性改变。