​子宫内膜间质肉瘤怎样治疗

​子宫内膜间质肉瘤怎样治疗

(一)治疗

1.手术治疗 手术治疗是主要治疗方法，手术范围同子宫平滑肌肉瘤。

(1)低度恶性内膜间质肉瘤的恶性程度虽然较低，但手术范围仍应行全子宫及双附件切除术，对年轻患者也不宜保留卵巢，因肿瘤易向宫旁及附件浸润，宫颈受侵也不少见，复发率也高，且为性激素依赖性肿瘤，如保留卵巢，其分泌的性激素可能刺激隐匿的肿瘤生长，因此，不宜缩小手术范围，有人认为，对于低度恶性子宫内膜间质肉瘤，即使发生广泛转移，仍应将病灶尽可能切净，肺转移患者行肺叶切除术，术后行放疗和化疗，预后良好。

(2)高度恶性子宫内膜间质肉瘤术后易复发，再次手术效果不好，因此，对晚期患者，可做姑息性手术，以缓解症状，术后辅助放疗和化疗。

2.放疗 许多作者认为，子宫内膜间质肉瘤对放射线较为敏感，放疗对子宫内膜间质肉瘤及子宫混合性中胚叶肉瘤的疗效比平滑肌肉瘤为好，有学者认为手术辅以放疗能提高子宫肉瘤的疗效，对子宫内膜间质肉瘤尤为明显，混合性中胚叶肉瘤次之，而对低度恶性的平滑肌肉瘤，放疗则无助于改善预后，国外报道，手术加放疗和单纯手术进行比较，前者能降低子宫内膜间质肉瘤患者盆腔和远处复发，改善患者的生存情况。

有报道子宫肉瘤治疗后随访5年者15例，其中存活6例，6例中有4例进行了包括放疗的综合治疗措施，Koss报道，7例子宫内膜间质肉瘤手术后辅以放疗者，其中5例肿瘤消失，1例无瘤存活17年以上。

目前多数学者认为子宫内膜间质肉瘤术后辅助放疗的适应证有：Ⅰ期以上患者;术后有残存病灶者;高度恶性子宫内膜间质肉瘤。

术后体外照射：需根据术后残瘤及转移灶的情况制定治疗方案，术后体外照射的设野与术后预防性盆腔照射大致相同，如盆腔中心部位有肉瘤残存，全盆腔照射肿瘤量可提高到40Gy，中央挡铅四野照射仍为15Gy，如盆壁肿块较大，在完成全盆及四野照射之后可再缩野照射10～15Gy，如证实腹主动脉旁淋巴结阳性可另外设野，照射剂量为45～55Gy，每周8.5Gy，4～6周内完成，当病变范围超出盆腔范围时，可再在上腹部增设一野，照射野面积根据病变范围划定，对肝，肾部位需要挡铅遮盖，如肺部转移灶范围较小时，可以对肺部转移灶设野行体外照射。

腔内放射：如术前明确诊断为子宫肉瘤，尤其是子宫内膜间质肉瘤时，可术前采用遥控后装腔内放疗，其剂量仍以子宫颈癌腔内放疗的参考点(A)点为准，最好能使子宫得到均匀分布的剂量，A点的剂量以15～20Gy为宜。

术后阴道残端有肉瘤残存时，在体外全盆腔照射之后，可与盆腔四野照射同时补充腔内放射，剂量参考点为黏膜下0.3cm，可给予总量24～30Gy，分3～5次完成，间隔为4～7天，对术前误诊为良性疾病而施行子宫次全切除者，仍可利用颈管进行腔内放射。

3.化疗 低度恶性子宫内膜间质肉瘤术后或复发后化疗，预后良好，化疗多用以顺铂(DDP)或异环磷酰胺(IFO 1.5g/m2，1次/d，5天，每3周1次)为主的方案;而高度恶性子宫内膜间质肉瘤化疗效果较差，有用IAP方案(异环磷酰胺+ADM+顺铂)治疗有效的报道。

IAP方案：异环磷酰胺(IFO) 4g/m2，静滴(用美司钠0.8g/m2，0，4，8h 静注)

ADM 30～40mg/m2，静滴

或表柔比星(EPI)-ADM 40～60mg/m2，静滴

顺铂(DDP)75mg/m2，静滴/腹腔注射

1天化疗，每3周重复1次。

4.孕激素类药物治疗 低度恶性内膜间质肉瘤及一部分高度恶性内膜间质肉瘤为性激素依赖性肿瘤，孕激素受体，雌激素受体多阳性，对于受体阳性患者，孕激素类药物有较好的反应。

Piver等应用大剂量孕激素治疗低度恶性内膜间质肉瘤复发13例，有效率46.0%，病情稳定46.0%，其中持续有效达5年以上者4例，4年以上者3例，仅1例无效，其他学者也有类似报道，多数复发病人经孕激素治疗获无瘤或带瘤长期生存，但孕激素治疗缺乏长期疗效，往往于停药后中瘤又复发，不过经再次用药仍可有效，因此，应长期应用。

孕激素的常用剂量和用法如下：

(1)甲羟孕酮(medroxyprogesterone acetate，MPA)：200mg口服，1次/d，长期维持。

(2) 醋酸甲地孕酮(megestrol acetate)：160mg口服，1次/d，长期维持。

(3)己酸羟孕酮(17α-hydroxyprogesterone acetate)：500mg肌注，1次/d，1月后改为500mg，每周2次，维持，或改上述口服药长期维持。

有学者主张对孕激素受体阴性者，先应用他莫昔芬(三苯氧胺10mg bid，po)，增加肿瘤对孕激素类药物的敏感性，然后再应用甲羟孕酮(MPA)或MA，一般主张应用孕激素类药物1年以上。

(二)预后

内膜间质肉瘤恶性度相差很大，低度恶性内膜间质肉瘤的恶性程度低，预后较好但复发率高，尽管治疗后复发率较高，但是，由于肿瘤分化好，核异型性小，分裂象少，再次手术切除复发灶仍可获得较好疗效，且肿瘤对放射线中度敏感，对孕激素治疗及化疗均有效，复发患者经综合治疗后仍有可能获得长期生存，高度恶性内膜间质肉瘤易出血坏死及易复发，预后很差。

影响预后的因素：

1.病变范围Salazar等分析文献近900例子宫肉瘤认为Ⅰ期5年生存54%，明显高于Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ期的11%，Resnik认为在影响预后因素中最重要的是肿瘤浸润范围，最好分为限于子宫和超出子宫2个范围，中国医学科学院肿瘤医院资料分析，病变局限于子宫不论是否宫颈或子宫浆膜受侵(即Ⅰ，Ⅱ期)，其复发率和生存率无差别，Ⅰ期5年生存59.6%，Ⅱ期50%，肿瘤超出子宫侵及盆腔脏器(Ⅲ期)和上腹或远处转移(Ⅳ期)时5年生存分别为25%和10%(P<0.01)，中胚叶混合瘤深肌层受复发率100%，而局限于内膜层者无复发，肿瘤浸润内1/3肌层5年生存75%，中1/3肌层5年生存50%。

2.病理表现 间质肉瘤中低度恶性间质肉瘤核分裂象一般<10个/10HPF，无明显核异型性，5年生存率为90%以上，即使复发转移亦有治愈可能，而高度恶性间质肉瘤核分裂象≥10个/10HPF，细胞异型性明显，5年生存仅25%。

3.治疗方法 手术是治疗子宫肉瘤最好方法，单纯放疗或化疗仅起到姑息作用，疗效差，手术后辅助放疗可明显减少盆腔复发率，已得到一致承认，但能否提高5年生存率，不同作者报道不同，Coppleson和Vongtama报道，术后放疗较单纯手术5年生存率提高10%～20%，但也有作者则认为无明显提高，手术加化疗对预防复发和转移，提高生存有一定作用。

4.血管淋巴管侵犯 Major报道301例子宫恶性中胚叶混合瘤中，123例有血管淋巴管受侵，3年无瘤生存36%，而无血管淋巴管受浸的178例3年无瘤生存59%，但低度恶性间质肉瘤应除外，其虽有血管淋巴管内生长，但细胞分化好，异型性小，有丝分裂少，预后好。

5.其他 放射治疗后发生的子宫肉瘤预后差，绝经前者好于绝经后，腹腔细胞学阳性也是预后差因素之一。

子宫内膜间质肉瘤中医治疗

1. 血瘀痰凝

【治法】祛痰化瘀消ve。

【方药】桂枝茯苓丸加味。桂枝、茯苓、丹皮、赤芍、桃仁、鳖甲、瓜瘘、牡蛎、仙鹤草、山慈姑。下血量多加花蕊石、三七。腹胀加枳壳、厚朴。

2. 湿毒壅盛

【治法】清热利湿，化瘀止血。

【方药】黄连解毒汤加味。黄连、黄芩、黄柏、山栀、土茯苓、公英、薏米、半桂莲、龙葵、三七。腹胀如鼓加大腹皮、厚朴、榔片。疼痛甚加元胡、没药。

3. 气血两亏

【治法】补气养血，软坚消ve。

【方药】八珍汤加味。当归、白芍、熟地、党参、黄芪、白术、茯苓、鳖甲、瓜瘘、山慈姑、仙鹤草。阴道下血量多加阿胶、三七、花蕊石。夜寐不安加枣仁 、夜交藤。

什么原因会引起子宫肉瘤的发生

子宫平滑肌肉瘤：

子宫平滑肌肉瘤在中国是最常见的子宫肉瘤，约占为子宫平滑肌瘤的0.64%，占子宫肉瘤的45%左右。主要来自子宫肌层或子宫血管壁平滑肌纤维，易发生盆腔血管、淋巴结或肺转移。肉眼见肉瘤呈弥漫性生长，与子宫肌层无明显界限。原发性平滑肌肉瘤发自子宫肌壁或肌壁间血管壁的平滑肌组织。此种肉瘤呈弥漫性生长、与子宫壁之间无明显界限，无包膜。继发性平滑肌肉瘤为原已存在的平滑肌瘤恶变。据统计子宫肌瘤约有0.5%恶变为肉瘤，在多发性肌瘤中可仅有个别肌瘤恶变。肌瘤恶变常自瘤核中心部分开始，向周围扩展直到整个肌瘤发展为肉瘤，此时往往侵及包膜。有文献报道，部分患者因有良性疾病或恶性肿瘤而接受放射治疗的历史，大多数发生在放射治疗10年以后。

子宫内膜间质瘤：

子宫内膜间质瘤属于子宫肉瘤的一种，由子宫内膜间质来源的肿瘤可分为子宫内膜间质结节和子宫内膜间质肉瘤两种。而后者又分为低度恶性的和高度恶性的子宫内膜间质肉瘤。

低度恶性的子宫内膜间质肉瘤：又称淋巴管内间质异位或子宫内膜间质异位症。少见。有宫旁组织转移倾向，较少发生淋巴、肺转移。肉眼见子宫球状增大，有多发性颗粒样、小团状突起，质如橡皮有弹性，用镊夹起后能回缩，好像拉橡皮筋感觉。

高度恶性的子宫内膜间质肉瘤：少见，恶性程度高。肉眼见肿瘤向腔内突起呈息肉状，质软，切面灰黄色，鱼肉状，局部有出血坏死，向肌层浸润。镜下见内膜间质细胞高度增生，腺体减少、消失。瘤细胞致密，圆形或纺锤状，核分裂相多，通常超过10/10HPFs，平均25/10HPFs，最多可达78 /10HPFs。

子宫间质肉瘤有哪些症状

子宫内膜间质肉瘤症状

1、不规则阴道流血、月经增多、阴道排液、贫血，下腹痛等。

2、子宫增大，早期的盆腔检查所见与子宫壁间肌瘤相似。

3、从宫颈口或阴道内发现软脆、易出血的息肉样肿物。

4、肿物破溃合并感染，可有极臭的阴道分泌物。

子宫内膜间质肉瘤的鉴别诊断

1.子宫内膜息肉

常为多发，有蒂，且较细，体积较小。

2.子宫黏膜下肌瘤

可由宫腔脱出至阴道，生长快，血流信号丰富，有低阻频谱，部分患者血清CA125可升高。

3.差分化子宫内腺癌

癌细胞呈梭形、网形，呈巢状或片状。

网状纤维染色可见网状纤维围绕癌巢。

免疫组化：角蛋白Keratin(+)，EMA(+)，癌胚抗原CEA(+)，波形蛋白Vimentin(-)。

4.平滑肌肉瘤

瘤细胞形态大小可多样性，排列紊乱，浸润性生长。

核异型明显，核分裂象大于10个/10HPF

免疫组化：波形蛋白Vimentin(+)，SMA(+)，Desllin(+)，角蛋白Keratin(-)。

Masson三色瘤细胞呈红色，MaIlory磷钨酸苏木素染色可见胞浆中有纵行肌丝。

子宫内膜间质肉瘤检查

1、镜检

(1)子宫内膜腺体分散、减少，甚至腺体完全消失。

(2)瘤细胞均匀密集，呈梭形、圆形或多角形，核大，少见瘤巨细胞，核分裂象多，胞浆多少不定，在少见情况下颇似蜕膜样细胞，可出现腺样分化。

(3)肉瘤细胞异型性不一，异形性小，瘤细胞浸润性生长及核分裂象是诊断肉瘤的主要依据。瘤细胞异型性大时，可出现畸形核、巨核及多核，做嗜银染色时，每个瘤细胞均在嗜银纤维内。

(4)瘤细胞胞浆像早期增生期子宫内膜间质细胞。

2、术前诊刮

对子宫内膜间质肉瘤有一定价值，但其息肉样病变基底部宽，诊刮有一定的局限性。

3、肿瘤标志物检查

(1)彩色多普勒测定：检测子宫及肿物的血流信号及血流阻力。低阻血流者，要高度怀疑子宫肉瘤。

(2)B超检查：子宫明显增大，瘤体边界不规则，与肌层分界不清，其回声为均匀的低回声，或呈网格状蜂窝样强弱不均回声，类似葡萄胎。

子宫内膜间质肉瘤治疗

1、手术治疗

对于已经诊断为子宫肉瘤的患者，应该考虑给予及时的手术治疗。

(1)低度恶性内膜间质肉瘤：肿瘤为性激素依赖性肿瘤，分泌的性激素可能刺激隐匿的肿瘤生长。且易向宫旁及附件、宫颈浸润。应行全子宫及双附件切除术，不宜保留卵巢。即使发生广泛转移，仍应将病灶尽可能切净。肺转移患者行肺叶切除术。

(2)高度恶性子宫内膜间质肉瘤：术后易复发。对晚期患者，可做姑息性手术，以缓解症状，术后辅助放疗和化疗。

2、化疗

(1)低度恶性子宫内膜间质肉瘤：用以顺铂(DDP)或异环磷酰胺每3周1次为主的方案。

(2)高度恶性子宫内膜间质肉瘤：用IAP方案(异环磷酰胺+ADM+顺铂)。

3、放疗

适应证：术后有残存病灶者、Ⅰ期以上患者、高度恶性子宫内膜间质肉瘤。

(1)术后体外照射：需根据术后残瘤及转移灶的情况制定治疗方案，术后体外照射的设野与术后预防性盆腔照射大致相同。当病变范围超出盆腔范围时，可再在上腹部增设一野，照射野面积根据病变范围划定，对肝、肾部位需要挡铅遮盖。如肺部转移灶范围较小时，可以对肺部转移灶设野行体外照射。

(2)腔内放射：术前采用遥控后装腔内放疗。

4、孕激素类药物治疗

适应证：孕激素受体、雌激素受体阳性患者。

注意事项：应长期应用，一般主张1年以上。

常用药物：

(1)醋酸甲地孕酮。口服，长期维持。

(2)甲羟孕酮。口服，长期维持。

(3)己酸羟孕酮。肌注，或改上述口服药长期维持。

对孕激素受体阴性者，先应用他莫昔芬，增加肿瘤对孕激素类药物的敏感性，然后再应用甲羟孕酮(MPA)或MA。

子宫内膜瘤严重吗

子宫内膜瘤严重吗?

要回答子宫内膜瘤严重吗这个问题，我们就需要从它的原始定义上从头剖析，这样才能够从根本上认识到底子宫内膜瘤是怎么样的一种病症。子宫内膜瘤在临床上又被称为子宫内膜间质肉瘤，主要是来源于子宫内膜间质细胞的一种肿瘤，并且有低度恶性子宫内膜间质肉瘤和高度恶性子宫内膜间质肉瘤两种。

而在面对子宫内膜瘤严重吗这个问题上，事实上由于每一个患者发病后的临床特征不同，并且其病情发展的轻重程度也有所不同，所以是很难定义到底子宫内膜瘤严不严重这个问题。但是一般来说低度子宫内膜瘤治愈率比较高，因此其严重程度较高度子宫内膜瘤来说相对较轻。另外低度子宫内膜瘤患者经过治疗后可以获得更长的生存期，并且有不复发、不转移的可能性。

那子宫内膜瘤有没有治愈的可能呢?

目前来说手术治疗是治疗子宫内膜瘤的首要治疗方法，对于低度子宫内膜瘤患者而言可以将全子宫以及双附件进行切除，尽可能地将病灶切除干净以保住患者的性命;但是对于高度恶性子宫内膜瘤患者而言，采取手术治疗只能够暂时延缓症状，在手术后具有易复发、易转移等诸多问题。

子宫内膜间质肉瘤是由什么原因引起的

(一)发病原因

起源于子宫颈内膜的间质细胞。高度恶性子宫内膜间质肉瘤多数来自子宫内膜间质;低度恶性子宫内膜间质肉瘤只是沿扩张的淋巴管或血管生长,其仍起源于内膜的间质细胞。

(二)发病机制

1.低度恶性子宫内膜间质肉瘤

(1)大体形态：

①低度恶性子宫内膜间质肉瘤有2种大体形态：

A.肿瘤形成息肉状或结节，自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外，肿瘤体积比一般息肉大，蒂宽，质软脆，表面光滑或破溃而继发感染。

B.肿瘤似平滑肌瘤，位于子宫肌层内，常浸润子宫肌层，呈结节状或弥漫性生长，与子宫肌层之间界限不清。

②肿瘤切面质地柔软、均匀，似生鱼肉状，组织水肿，伴出血、坏死时，则可见暗红、棕褐或灰黄色区域;亦可见囊性变区。但出血、坏死不如高度恶性内膜间质肉瘤多见。

③宫旁组织或子宫外盆腔内可见似蚯蚓状淋巴管内肿瘤，质如橡皮，富有弹性，此为低度恶性内膜间质肉瘤常见的特征。

(2)镜下特征(图1)：

①瘤细胞像增殖期子宫内膜间质细胞，大小一致，卵圆形或小梭形。

②核分裂象≤5～10个/10HPFs。

③肿瘤内血管较多，肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长，呈舌状浸润周围平滑肌组织。

④具有广泛的间质透明变性。

⑤部分肿瘤含Call-Exner小体样结构，部分肿瘤含上皮样分化区，形成子宫内膜样腺体、小管、细胞巢及条索，如果这些成分较多，则形成卵巢性索样成分(ovarian sex cord-like)，这种成分呈vimentin、desmin、actin阳性，说明其为肌样分化成分，而非上皮成分。

⑥雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)可阳性，DNA倍体多为二倍体。

2.高度恶性子宫内膜间质肉瘤

(1)大体形态：与低度恶性子宫内膜间质肉瘤相似，但肿瘤体积更大，出血坏死更明显，有的病灶类似子宫内膜癌和子宫中胚叶混合瘤，缺乏蚯蚓状淋巴管内肿瘤的特征。

(2)镜下特征(图2)：

①瘤细胞呈梭形或多角形，大小不一，异型性明显，可找到瘤巨细胞。

②核分裂象≥10个/10HPFs，常超过20～30个/10HPFs。

③瘤细胞可排列成上皮样细胞巢、索和片状。

④瘤细胞可沿淋巴窦或血窦生长或侵入肌层。

高度恶性内膜间质肉瘤恶性程度高、生长快，常有局部复发及远处转移。可有肉眼侵犯肌层。

子宫癌肉瘤

子宫肉瘤的发生率占女性生殖道恶性肿瘤发生率的1%。子宫肉瘤恶性程度高，占子宫恶性肿瘤的2%-4%。

子宫肉瘤来源于子宫肌层、肌层内结缔组织和子宫内膜间质，也可继发于子宫平滑肌瘤。

子宫肉瘤多见于40-60岁的女性。

子宫肉瘤根据不同的组织发生来源，主要有三种类型：

1、子宫平滑肌肉瘤：占子宫肉瘤的30%。原发性平滑肌肉瘤发生自子宫肌壁或肌壁间血管壁的平滑肌组织，继发性平滑肌肉瘤为原已存在的平滑肌瘤恶变。肌瘤恶变常自肌瘤中心部分开始，向周围扩展直到整个肌瘤发展为肉瘤，往往侵及包膜。

2、子宫内膜间质肉瘤：肿瘤来自子宫内膜间质细胞，占子宫肉瘤15%。分为低度恶性子宫内膜间质肉瘤和高度恶性子宫内膜间质肉瘤两种。

3、恶性混合型苗勒氏管肿瘤：含癌及肉瘤两种成分，又称癌肉瘤，占子宫肉瘤的40%-50%。肉瘤为子宫的异源成分，如横纹肌、骨、软骨、脂肪等组织。肿瘤的恶性程度很高，多见于绝经后女性。大体见肿瘤呈息肉状生长，突向宫腔，常为多发性成分叶状。晚期可侵入肌层和周围组织。肿瘤质软，表面光滑。切面灰白色，有出血坏死。镜下见癌和肉瘤两种成分，并可见过渡形态。

子宫内膜间质肉瘤的用药治疗

1.手术治疗 手术治疗是主要治疗方法，手术范围同子宫平滑肌肉瘤。

(1) 低度恶性内膜间质肉瘤的恶性程度虽然较低，但手术范围仍应行全子宫及双附件切除术。对年轻患者也不宜保留卵巢。因肿瘤易向宫旁及附件浸润，宫颈受侵也不少见，复发率也高，且为性激素依赖性肿瘤，如保留卵巢，其分泌的性激素可能刺激隐匿的肿瘤生长。因此，不宜缩小手术范围。有人认为，对于低度恶性子宫内膜间质肉瘤，即使发生广泛转移，仍应将病灶尽可能切净，肺转移患者行肺叶切除术，术后行放疗和化疗，预后良好。

(2)高度恶性子宫内膜间质肉瘤术后易复发，再次手术效果不好，因此，对晚期患者，可做姑息性手术，以缓解症状，术后辅助放疗和化疗。

2. 放疗 许多作者认为，子宫内膜间质肉瘤对放射线较为敏感，放疗对子宫内膜间质肉瘤及子宫混合性中胚叶肉瘤的疗效比平滑肌肉瘤为好。有学者认为手术辅以放疗能提高子宫肉瘤的疗效，对子宫内膜间质肉瘤尤为明显，混合性中胚叶肉瘤次之，而对低度恶性的平滑肌肉瘤，放疗则无助于改善预后。国外报道，手术加放疗和单纯手术进行比较，前者能降低子宫内膜间质肉瘤患者盆腔和远处复发，改善患者的生存情况。

有报道子宫肉瘤治疗后随访5年者15例，其中存活6例，6例中有4例进行了包括放疗的综合治疗措施。Koss报道，7例子宫内膜间质肉瘤手术后辅以放疗者，其中5例肿瘤消失，1例无瘤存活17年以上。

目前多数学者认为子宫内膜间质肉瘤术后辅助放疗的适应证有：Ⅰ期以上患者;术后有残存病灶者;高度恶性子宫内膜间质肉瘤。

术后体外照射：需根据术后残瘤及转移灶的情况制定治疗方案，术后体外照射的设野与术后预防性盆腔照射大致相同，如盆腔中心部位有肉瘤残存，全盆腔照射肿瘤量可提高到40Gy，中央挡铅四野照射仍为15Gy，如盆壁肿块较大，在完成全盆及四野照射之后可再缩野照射10～15Gy，如证实腹主动脉旁淋巴结阳性可另外设野，照射剂量为45～55Gy，每周8.5Gy，4～6周内完成。当病变范围超出盆腔范围时，可再在上腹部增设一野，照射野面积根据病变范围划定，对肝、肾部位需要挡铅遮盖。如肺部转移灶范围较小时，可以对肺部转移灶设野行体外照射。

腔内放射：如术前明确诊断为子宫肉瘤，尤其是子宫内膜间质肉瘤时，可术前采用遥控后装腔内放疗，其剂量仍以子宫颈癌腔内放疗的参考点(A)点为准，最好能使子宫得到均匀分布的剂量。A点的剂量以15～20Gy为宜。

术后阴道残端有肉瘤残存时，在体外全盆腔照射之后，可与盆腔四野照射同时补充腔内放射，剂量参考点为黏膜下0.3cm，可给予总量24～30Gy，分3～5次完成，间隔为4～7天，对术前误诊为良性疾病而施行子宫次全切除者，仍可利用颈管进行腔内放射。

3. 化疗 低度恶性子宫内膜间质肉瘤术后或复发后化疗，预后良好，化疗多用以顺铂(DDP)或异环磷酰胺(IFO 1.5g/m2，1次/d，5天，每3周1次)为主的方案;而高度恶性子宫内膜间质肉瘤化疗效果较差，有用IAP方案(异环磷酰胺+ADM+顺铂)治疗有效的报道。

IAP方案：异环磷酰胺(IFO) 4g/m2，静滴(用美司钠0.8g/m2，0，4，8h 静注)

ADM 30～40mg/m2，静滴

或表柔比星(EPI)-ADM 40～60mg/m2，静滴

顺铂(DDP)75mg/m2，静滴/腹腔注射

1天化疗，每3周重复1次。

4.孕激素类药物治疗 低度恶性内膜间质肉瘤及一部分高度恶性内膜间质肉瘤为性激素依赖性肿瘤。孕激素受体、雌激素受体多阳性，对于受体阳性患者，孕激素类药物有较好的反应。

Piver 等应用大剂量孕激素治疗低度恶性内膜间质肉瘤复发13例，有效率46.0%，病情稳定46.0%，其中持续有效达5年以上者4例，4年以上者3例，仅1例无效。其他学者也有类似报道，多数复发病人经孕激素治疗获无瘤或带瘤长期生存。但孕激素治疗缺乏长期疗效，往往于停药后中瘤又复发，不过经再次用药仍可有效。因此，应长期应用。

孕激素的常用剂量和用法如下：

(1)甲羟孕酮(medroxyprogesterone acetate，MPA)：200mg口服，1次/d，长期维持。

(2) 醋酸甲地孕酮(megestrol acetate)：160mg口服，1次/d，长期维持。

(3)己酸羟孕酮(17α-hydroxyprogesterone acetate)：500mg肌注，1次/d，1月后改为500mg，每周2次，维持，或改上述口服药长期维持。

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子宫内膜间质肉瘤容易与哪些疾病混淆

1.低度恶性子宫内膜间质肉瘤和高度恶性子宫内膜间质肉瘤存在许多不同之处，临床上常难区别，主要依靠病理学检查进行鉴别。

2.与子宫内膜息肉鉴别 内膜息肉常为多发，有蒂，且较细，体积较小，而子宫内膜间质肉瘤多为单发息肉样肿物，基底宽或蒂粗，常伴有出血坏死和感染，阴道排液多等。

3.与子宫黏膜下肌瘤鉴别 子宫内膜间质肉瘤可由宫腔脱出至阴道，临床表现与黏膜下肌瘤相似，鉴别诊断较为困难，多需手术病理确诊。但子宫内膜间质肉瘤生长快，血流信号丰富，有低阻频谱，部分患者血清CA125可升高等。

子宫内膜间质肉瘤是怎么回事

一、发病原因

起源于子宫颈内膜的间质细胞，高度恶性子宫内膜间质肉瘤多数来自子宫内膜间质;低度恶性子宫内膜间质肉瘤只是沿扩张的淋巴管或血管生长，其仍起源于内膜的间质细胞。

二、发病机制

1.低度恶性子宫内膜间质肉瘤

(1)大体形态：

①低度恶性子宫内膜间质肉瘤有2种大体形态：

A.肿瘤形成息肉状或结节，自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外，肿瘤体积比一般息肉大，蒂宽，质软脆，表面光滑或破溃而继发感染。

B.肿瘤似平滑肌瘤，位于子宫肌层内，常浸润子宫肌层，呈结节状或弥漫性生长，与子宫肌层之间界限不清。

②肿瘤切面质地柔软，均匀，似生鱼肉状，组织水肿，伴出血，坏死时，则可见暗红，棕褐或灰黄色区域;亦可见囊性变区，但出血，坏死不如高度恶性内膜间质肉瘤多见。

③宫旁组织或子宫外盆腔内可见似蚯蚓状淋巴管内肿瘤，质如橡皮，富有弹性，此为低度恶性内膜间质肉瘤常见的特征。

(2)镜下特征(图1)：

①瘤细胞像增殖期子宫内膜间质细胞，大小一致，卵圆形或小梭形。

②核分裂象≤5～10个/10HPFs。

③肿瘤内血管较多，肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长，呈舌状浸润周围平滑肌组织。

④具有广泛的间质透明变性。

⑤部分肿瘤含Call-Exner小体样结构，部分肿瘤含上皮样分化区，形成子宫内膜样腺体，小管，细胞巢及条索，如果这些成分较多，则形成卵巢性索样成分(ovarian sex cord-like)，这种成分呈vimentin，desmin，actin阳性，说明其为肌样分化成分，而非上皮成分。

⑥雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)可阳性，DNA倍体多为二倍体。

2.高度恶性子宫内膜间质肉瘤

(1)大体形态：

与低度恶性子宫内膜间质肉瘤相似，但肿瘤体积更大，出血坏死更明显，有的病灶类似子宫内膜癌和子宫中胚叶混合瘤，缺乏蚯蚓状淋巴管内肿瘤的特征。

(2)镜下特征(图2)：

①瘤细胞呈梭形或多角形，大小不一，异型性明显，可找到瘤巨细胞。

②核分裂象≥10个/10HPFs，常超过20～30个/10HPFs。

③瘤细胞可排列成上皮样细胞巢，索和片状。

④瘤细胞可沿淋巴窦或血窦生长或侵入肌层。

高度恶性内膜间质肉瘤恶性程度高，生长快，常有局部复发及远处转移，可有肉眼侵犯肌层。

子宫肉瘤的化疗治疗法

1.单药化疗

目前，对化疗效果比较肯定的是子宫恶性中胚叶混合瘤。美国GOG做了2项前瞻性、随机性的研究。

(1)单用异环磷酰胺治疗子宫恶性中胚叶混合瘤29例，每日1.5MG/M2，静脉滴注，连续5天。总有效率为32.2%，其中临床完全缓解率(CR)为17.9%，部分缓解率(PR)为14.3%。

(2)单药顺铂治疗子宫恶性中胚叶混合瘤63例，每次为50MG/M2，以每分钟1MG的速度静脉滴注，每3周1次。总有效率为19%，其中CR为8%，PR11%。因此，美国妇科肿瘤学家协会根据该2项研究结果，建议使用异环磷酰胺或异环磷酰胺+顺铂方案治疗子宫恶性中胚叶混合瘤。

2.联合化疗

用联合化疗方案治疗子宫肉瘤，以环磷酰胺、长春新碱、阿霉素及氮烯咪胺即CYVADIC方案的报道较多，有效率可达15%～55%。1997年，JELIC等使用顺铂、表阿霉素即PE方案前瞻性、随机治疗了106例软组织肉瘤患者，结果CR为13%，PR为41%，总有效率达54%，疗效明显高于单用阿霉素化疗组。PE方案较CYVADIC方案临床应用简单，随机研究表明，疗效也较好。

3.孕激素治疗

1990年，WADE等检测了60例不同组织学类型的子宫肉瘤表达雌、孕激素受体的情况，结果发现，该组病例中子宫平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤和子宫恶性中胚叶混合瘤雌激素受体的阳性率分别为60%、78%和42%。孕激素受体的阳性率分别为60%、22%和19%。因此，辅助孕激素治疗对子宫肉瘤应有一定疗效。

目前的临床观察结果显示，孕激素对子宫内膜间质肉瘤和子宫恶性中胚叶混合瘤有一定疗效，其中子宫内膜间质肉瘤的有效率高达50%。孙爱达等使用孕激素治疗低度恶性子宫内膜间质肉瘤也取得较好的疗效。因此，有学者建议，对于子宫内膜间质肉瘤，孕激素不仅要用于复发或转移的治疗，还应作为术后基本的辅助治疗之一。

子宫肉瘤的病因

子宫肉瘤根据不同的组织发生来源，主要有三种类型：

1、子宫平滑肌肉瘤：占子宫肉瘤的30%。原发性平滑肌肉瘤发生自子宫肌壁或肌壁间血管壁的平滑肌组织，继发性平滑肌肉瘤为原已存在的平滑肌瘤恶变。肌瘤恶变常自肌瘤中心部分开始，向周围扩展直到整个肌瘤发展为肉瘤，往往侵及包膜。

2、子宫内膜间质肉瘤：肿瘤来自子宫内膜间质细胞，占子宫肉瘤15%。分为低度恶性子宫内膜间质肉瘤和高度恶性子宫内膜间质肉瘤两种。

3、恶性混合型苗勒氏管肿瘤：含癌及肉瘤两种成分，又称癌肉瘤，占子宫肉瘤的40%-50%。肉瘤为子宫的异源成分，如横纹肌、骨、软骨、脂肪等组织。肿瘤的恶性程度很高，多见于绝经后女性。大体见肿瘤呈息肉状生长，突向宫腔，常为多发性成分叶状。晚期可侵入肌层和周围组织。肿瘤质软，表面光滑。切面灰白色，有出血坏死。镜下见癌和肉瘤两种成分，并可见过渡形态。

低度子宫内膜间质肉瘤严重吗

子宫内膜间质肉瘤是来源于子宫内膜间质细胞的肿瘤。根据肿瘤的组织学和临床特征将其分为两大类，即低度恶性子宫内膜间质肉瘤和高度恶性子宫内膜间质肉瘤。高度恶性子宫内膜间质肉瘤恶性程度高，病情发展快，易侵袭和转移，预后差。两者的病理特征也不相同。而低度恶性子宫内膜间质肉瘤，以前曾称淋巴管内间质异位症、淋巴管内间质肌病等，约占百分之八十，病情发展缓慢，预后较好。

低度恶性子宫内膜间质肉瘤有以下两种大体形态：

①肿瘤似平滑肌瘤，位于子宫肌层内，常浸润子宫肌层，呈结节状或弥漫性生长，与子宫肌层之间界限不清;

②肿瘤形成息肉状或结节，自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外，肿瘤体积比一般息肉大，蒂宽，质软脆，表面光滑或破溃而继发感染。

子宫内膜间质肉瘤诊断鉴别

诊断标准

临床有不规则阴道出血，当盆腔检查见宫颈口有息肉样突出物，在诊断宫颈息肉，子宫内膜息肉及黏膜下肌瘤时，应警惕子宫内膜间质肉瘤的可能性，术中可见肿瘤形成息肉状或结节自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外，肿瘤体积比一般息肉大，蒂宽，质软脆，肌层内肿瘤呈结节或弥漫性分布，但界限不清，不易完整剔除;肿瘤切面呈鱼肉样，可有出血，坏死及囊性变，对可疑病例，应行冷冻切片检查，但最终诊断还要靠石蜡切片检查。

鉴别诊断

1.低度恶性子宫内膜间质肉瘤和高度恶性子宫内膜间质肉瘤存在许多不同之处，临床上常难区别，主要依靠病理学检查进行鉴别。

2.与子宫内膜息肉鉴别 内膜息肉常为多发，有蒂，且较细，体积较小，而子宫内膜间质肉瘤多为单发息肉样肿物，基底宽或蒂粗，常伴有出血坏死和感染，阴道排液多等。

3.与子宫黏膜下肌瘤鉴别 子宫内膜间质肉瘤可由宫腔脱出至阴道，临床表现与黏膜下肌瘤相似，鉴别诊断较为困难，多需手术病理确诊，但子宫内膜间质肉瘤生长快，血流信号丰富，有低阻频谱，部分患者血清CA125可升高等。

子宫肉瘤有哪些种类

子宫平滑肌肉瘤

子宫平滑肌肉瘤在中国是最常见的子宫肉瘤，约占为子宫平滑肌瘤的0.64%，占子宫肉瘤的45%左右。主要来自子宫肌层或子宫血管壁平滑肌纤维，易发生盆腔血管、淋巴结或肺转移。肉眼见肉瘤呈弥漫性生长，与子宫肌层无明显界限。

若为肌瘤肉瘤变则从中心开始向周围扩散。剖面失去漩涡状结构，常呈均匀一片或鱼 肉状。色灰黄或黄白相间，半数以上见出血坏死。镜下见平滑肌细胞增生，细胞大小不一，排列紊乱，核异型性，染色质多、深染且分布不均，核仁明显有多核巨细胞。

子宫内膜间质瘤

由子宫内膜间质来源的肿瘤可分为子宫内膜间质结节和子宫内膜间质肉瘤两种。而后者又分为低度恶性的和高度恶性的子宫内膜间质肉瘤。

低度恶性的子宫内膜间质肉瘤：又称淋巴管内间质异位或子宫内膜间质异位症。少见。有宫旁组织转移倾向，较少发生淋巴、肺转移。肉眼见子宫球状增大，有多发性颗粒样、小团状突起，质如橡皮有弹性，用镊夹起后能回缩，好像拉橡皮筋感觉。

剖面见子宫内膜层有息肉状肿块，黄色，表面光滑，切面均匀，无漩涡状排列。 镜下见子宫内膜间质细胞侵入肌层肌束间，细胞浆少、细胞异型少，核分裂相少，通常少于3/10HPFs.

高度恶性的子宫内膜间质肉瘤：少见，恶性程度高。肉眼见肿瘤向腔内突起呈息肉状，质软，切面灰黄色，鱼肉状，局部有出血坏死，向肌层浸润。镜下见内膜间质细胞高度增生，腺体减少、消失。瘤细胞致密，圆形或纺锤状，核分裂相多，通常超过10/10HPFs，平均25/10HPFs，最多可达78 /10HPFs.