慢性粒细胞白血病是什么

慢性粒细胞白血病是什么

骨髓是制造血细胞的地方。人体内有3种血细胞，肩负起不同的工作：

白血球负责抵御感染及疾病;

红血球把氧气从肺部带到全身;

血小板可以帮助血液凝固，停止出血。

在骨髓内，原始血细胞(blast cells)会发育成不同的血细胞。颗粒细胞(granulocytes)是其中一类已成熟的白血球，但是，一旦患上慢性粒细胞白血病，颗粒细胞会不正常地发育，不但数量越来越多，而且亦无法如常运作。

有至少90%慢性粒细胞白血病病人的骨髓细胞染色体(遗传物质)出现一种名为「费城染色体(Philadelphia chromosome)」的缺陷，即病人其中2条染色体移位。结果，骨髓内负责控制白血球生长的蛋白质(Bcr-Abl)接收错误的信息，不断制造大量异常的血细胞，导致慢性粒细胞白血病。

慢性粒细胞白血病如何划分阶段

慢性粒细胞白血病，也就是我们常说的慢性白血病，是一种严重的造血细胞增生所造成的疾病。慢性白血病的发病缓慢，病程可能会持续几年甚至更长的时间，在这期间，白血病会被分成不同的“时期”，下文为您详细介绍慢性白血病的各阶段。

慢性粒细胞白血病是怎么回事？如何治疗

专家指出慢性粒细胞白血病特征是外周血粒细胞持续进行性增高，以中、晚幼粒细胞为主，脾肿大。但慢性粒细胞白血病的病因迄今未完全明了，目前比较肯定苯及其衍生物、电离辐射可导致慢粒发生。 电离辐射及苯导致慢性粒细胞白血病，与干细胞的染色体损伤关系密切。但其机理尚无定论，一般认为与细胞遗传学异常有关，因为95%以上的慢性粒细胞白血病患者有特异性细胞遗传学异常，即Ph染色体。慢性粒细胞白血病临床缓解后，Ph染色体数目可减少，疾病复发或处于加速期又增多，所以Ph阳性细胞的持续存在是慢性粒细胞白血病复发和难以根治的主要原因。 慢性粒细胞白血病患者中男性所占比例要多于女性占的比例，要提醒大家的是慢性粒细胞白血病是一种造血干细胞的克隆性疾病， 综上所述，慢粒白血病多数是与染色体异常有关，也就是说遗传的几率很大。在治疗的时候多会通过修复染色体来进行治疗，专家提醒，请不要因为其较为少见而忽视此病的治疗，与普通的白血病相比，其治疗更为复杂。

急性白血病遗传吗

要了解白血病是不是可以遗传的，需要了解一些染色体等的相关知识。经研究证实，遗传因素、染色体以及基因异常之间具有密切联系。某些白血病的发生与遗传因素有关：

1、在单合子双生(同卵双生)中，一人患白血病，另一人患白血病的机会约为20%-25%，比双合子孪生(双卵双生)者高12倍，其白血病类型主要是急性淋巴细胞白血病和急性粒细胞白血病。

2、在白血病患者的兄弟姐妹间，白血病的发病率比自然人群中高约2-4倍，其类型也主要为急性淋巴细胞白血病和急性粒细胞白血病。

3、某些遗传性疾病常伴较高的白血病发病率，这些遗传性疾病多数具有染色体畸变和断裂。如Down综合征，其21号染色体为三体型，易发生急性粒细胞3白血病和急性淋巴细胞白血病，比正常儿童患病几率高约15-20倍。另外，Fanconi贫血和Bloom综合征易并发急性粒细胞白血病，运动失调性毛细血管扩张症易并发急性淋巴细胞白血病，Kleinefelter综合征(先天性辜丸发育不全)易并发急性粒细胞白血病等。

因此，可以很明确的说，白血病并不一定会遗传给自己的胎儿。虽然某些白血病的发生与遗传因素关系密切，然而日常所见到的绝大多数白血病不属遗传性疾病。

通过上面的介绍可以看出，白血病的遗传是可能发生的，但是可能性比较小。所以如果女性得上了白血病，不需要对于白血病的遗传这个问题纠结不清，只需要正规的参加治疗就可以了，只要身体恢复健康就可以。

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靛玉红对慢性粒细胞白血病有较好疗效。合成靛玉红对肉瘤的活性及试用于慢性粒细胞型白血病的疗效，皆与天然品相似。

慢性粒细胞白血病的诊断

慢性粒细胞白血病主要依靠血常规、骨髓穿刺活检来诊断的;表现为外周血白细胞异常升高和骨髓大量的白血病细胞堆积。

慢性期

1.白细胞增多(一般>50×109/L,范围20to>500×109/L))。

2.外周血碱性粒细胞增多。

3.外周血及骨髓原始细胞<5%，可见大量中晚幼粒细胞。

加速期

1.外周血及骨髓原始细胞10–19% 。

2.外周血碱性粒细胞≥20% 。

3.持续血小板减少。

4.出现白血病细胞克隆进化的细胞遗传学。

急变期

1.外周血及骨髓原始细胞≥20%。

2.骨髓外原始细胞侵犯。

慢性粒细胞白血病的临床表现

临床表现

多发人群

慢性粒细胞白血病是一种相对少见的恶性肿瘤，大约占所有癌症的0.3%，占成人白血病的20%;一般人群中，大约每10万有1至2个人患有该病。慢性粒细胞白血病可以发生于任何年龄的人群，但以50岁以上的人群最常见，平均发病年龄为65岁，男性比女性更常见。

临床分期

慢性粒细胞白血病进展缓慢，根据骨髓中白血病细胞的数量和症状的严重程度，分为三个期：慢性期、加速期和急变期。其中，大约有90%病人诊断时为慢性期，每年约3%至4%慢性期进展为急变期。

疾病症状

因为慢性粒细胞白血病进展比较缓慢，所以很多病人没有症状，尤其在早期的病人，随着疾病的进展，白血病破坏骨髓正常造血功能，浸润器官，引起了明显但非特异的症状。包含有：

1.贫血：表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等;

2.反复感染且不易治好：主要由于缺少正常的白细胞，尤其是中性粒细胞;

3.出血倾向：容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等，由于血小板减少引起;

4.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。

慢性淋巴细胞白血病是什么病

慢性淋巴细胞白血病(Chronic Lymphocytic Leukemia)是淋巴细胞克隆性恶性增生性疾病。病理特征是类似成熟淋巴细胞逐步积累而浸润骨髓、淋巴结、肝、脾和其他器官，最终导致造血功能衰竭。临床上以低热，贫血，肝、脾淋巴结肿大为主要症状。骨髓增生明显活跃至极度活跃，其中以淋巴细胞系统增生为主，成熟的小淋巴细胞约占50%～90%。原始及幼稚细胞<5%～10%，粒、红、巨三系相对减少。血象、白细胞总数增高，一般在30×109/L～200×109/L，分类中约80%～90%为成熟小淋巴细胞。

目前认为，慢性淋巴细胞白血病的病因尚未明了，可能遗传因素具有一定的作用，部分慢性淋巴细胞白血病患者有染色体核型、数量和结构的异常，其中以12～14号染色体异常多见，以12号染色体三体最多见。B细胞慢性淋巴细胞白血病染色体易位(11;14)，其11号染色体上的原瘤基因bCL-1(B细胞淋巴瘤/白血病一1)易位至14号染色体上含有重链基因的断裂点处，从而产生异常蛋白质，可能是B细胞生长因子。慢性淋巴细胞白血病大多数为B细胞性，T细胞性极少见。本病在欧美各国较常见，我国及亚洲地区很少见，多见于中老年人，男性多于女性。

慢性粒细胞白血病是一种起源于多能干细胞的肿瘤性增生性疾病，临床上以乏力，消瘦，发热，肝、脾、淋巴结肿大，骨痛为主要症状。骨髓增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，其中以中性中幼、晚幼及杆核粒细胞明显增多，嗜酸及嗜碱性粒细胞易见，末梢血象白细胞明显增高为主要特点的疾病。慢性粒细胞白血病的病因迄今未完全明了，是物理、化学、生物、遗传等多因素性疾病。目前研究表明：电离辐射及苯导致慢性粒细胞白血病比较肯定，有人推测与干细胞的染色体损伤有密切关系。

研究发现慢性粒细胞白血病细胞中的Ph1染色体为后天获得。与某些致癌物质的作用有关。Ph1染色体产生的原因在于慢性粒细胞白血病的干细胞发生了染色体易位t(9：23)(934;911)。9号染色体长臂上的细胞源瘤基因C一abl易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)形成bcr/abl融合基因，由此产生一种新的m—RNA，进而产生异常的蛋白质P210。P210是具有较高的蛋白酪氨酸激酶活性，现认为是癌变的主要原因。这种激酶活性有刺激细胞生长的特性。在体外培养中，P210可使多能造血干细胞发生转化和致白血病的作用。此病占我国慢性白血病的90%以上，在所有的急、慢性白血病中约占18%左右，居白血病的第三位。本病多见于30～50岁，男、女发病无明显差异。

白血病分为哪几类

一、急性白血病：是一类造血干祖细胞来源的恶性克隆性血液系统疾病。临床以感染、出血、贫血和髓外组织器官浸润为主要表现，病情进展迅速，自然病程仅有数周至数月。一般可根据白血病细胞系列归属分为急性髓系白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病(ALL)两大类。

(一)急性粒细胞性白血病分型

1.FAB分型：

M0：未分化性粒细胞性白血病

M1：部分分化性粒细胞性白血病

M2：分化性粒细胞性白血病

M3：早幼粒细胞性白血病

M4：粒单细胞性白血病

M5：单核细胞性白血病

M6：红白血病

M7：巨核细胞性白血病

2.WHO急性髓系白血病(AML)和相关前驱细胞肿瘤2008分类

1997年来自美、欧、亚等各大洲的国际血液病学家和肿瘤学家组成的临床医师委员会与病理学家共同讨论，提出血液肿瘤疾病、白血病、淋巴瘤的新分类方法。在白血病FAB、MIC分类方法的基础上，提出了WHO分类法，经过2年的临床试用后，于1999年及2000年对新分类修定，做了进一步的解释和认定，形成WHO 2000分类，在此基础上又形成2008分类。

(二)急性淋巴细胞性白血病分型

ALL根据免疫表型不同可分为B-细胞和T-细胞两大类。2000WHO将急性淋巴细胞白血病(ALL)分为三种亚型：(1)前体B细胞急性淋巴细胞白血病(细胞遗传学亚型)：t(9;22)(q34;ql1)，(BCR/ABL);t(4;llq23)，(MLL重排);t(1;19) (q23;p13);(E2A/PBX1);t(12;21) (p12;q22)，(ETV/CBFα)。(2)前体T细胞急性淋巴细胞白血病(T—ALL)。(3)Burkitt细胞白血病。FAB分型中的急淋形态学亚型分型方法，因可重复性较差，现已基本放弃，不再把急性淋巴细胞白血病分为L1、L2、L3。骨髓中幼稚细胞》25%时诊断采用ALL的名称，幼稚细胞≤25%称为母细胞淋巴瘤。

二、慢性白血病：其特征是有功能的已分化成熟细胞过度增生，因此慢性白血应是一种由于信号传导不良或细胞增殖失控所至的疾患，而非成熟障碍所至。慢性白血病常见有慢性粒细胞性白血病(CML)、慢性淋巴细胞性白血病(CLL)。

慢性粒细胞白血病与类白血病的区别

慢性粒细胞白血病是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤，它的特点是产生大量不成熟的白细胞，这些白细胞在骨髓内聚集，抑制骨髓的正常造血;并且能够通过血液在全身扩散，导致病人出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等。慢性粒细胞通过药物治疗可以控制病程发展(药费每年高达二三十万)，但一般只能通过干细胞移植获得治愈的机会。类白血病反应是机体因感染，肿瘤，电离辐射，药物中毒，外伤，休克，烧伤，过敏，大出血，溶血等因素刺激，而发生暂时性的类似白血病样的血象反应，感染、毒素、肿瘤及其他有害物质吸收入血是诱发类白血病反应的主要原因。本病以儿童及青少年较多见，男女发病率无差别。其治疗和预后取决于引起该反应的基本疾病，如果这些基本病是可以治愈的，则类白血病反应也会消失。类白血病与慢性粒细胞白血病的主要区别是通过染色体区别，类白血病ph1染色体阴性，慢性粒细胞白血病ph1染色体阳性。

血液病是白血病吗

大家应该都知道白血病，但是很多人因为自身的医学治疗水平不够，很容易会将白血病与其他的疾病搞混，那么血液病是白血病吗?据了解白血病是因为造血系统过度增生引起的恶性血液病。

早幼细胞为主，疾病发展迅速，病程数月。慢性白血病细胞分化较好，以幼稚或成熟细胞为主，发展缓慢，病程数年。按病变细胞系列分类，包括髓系的粒、单、红、巨核系和淋巴系的T和B细胞系。临床上常将白血病分为急性淋巴细胞白血病(ALL)、急性髓细胞白血病、慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病等。

而血液病并不就是白血病，血液病是原发于造血系统的疾病，或影响造血系统伴发血液异常改变，以贫血、出血、发热为特征的疾病。造血系统包括血液、骨髓单核一巨噬细胞系统和淋巴组织，凡涉及造血系统病理、生理，并以其为主要表现的疾病，都属于血液病范畴。

为什么会得白血病

(1)放射因素

电离辐射有致白血病作用，其作用与放射剂量大小及辐射部位有关，一次较大剂量(1～9Gy)或多次小剂量均有致白血病作用。

全身和放射野较大的照射，特别是骨髓受到照射，可导致骨髓以致和免疫以致，照射后数月仍可观察到染色体的断裂和重组，放射线能导致双股DNA可逆性断裂，从而使细胞内致瘤病毒复制和排出，放射可诱发急，慢性非淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病，但未见慢性淋巴细胞白血病，并且发病前常有一段骨髓抑制期，其潜伏期约为2～16年。

(2)化学因素

苯的致白血病作用比较肯定，苯致急性白血病以急性粒细胞白血病和红白血病为主，烷化剂和细胞毒药物可致继发性白血病也较肯定，多数继发性白血病是发生在原有淋巴系统恶性肿瘤和易产生免疫缺陷的恶性肿瘤经长期烷化剂治疗后发生，乳腺癌，卵巢癌和肺癌化疗后也易发生继发性白血病。

白血病是怎么引起的

RNA病毒在鼠、猫、鸡和牛等动物的致白血病作用已经肯定,这类病毒所致的白血病多属于T细胞型。

电离辐射有导致白血病的可能。一次大剂量或多次小剂量照射均有可能导致白血病。诊断性照射是否会致白血病尚无确切根据,但孕妇胎内照射可增加出生后婴儿发生白血病的危险性。

苯的致病作用比较肯定,所致白血病以急性粒细胞白血病、红白血病和慢性粒细胞白血病为主。烷化剂和细胞毒药物可致继发性白血病。

慢性粒细胞白血病的病因

慢性粒细胞性白血病归因于一类显著的基因异变，此类染色体易位称之为费城染色体。在这个染色体易位过程中，两个染色体9号染色体与22号染色体发生易位，此导致在22号染色体的BCR基因与9号染色体的ABL基因相融合。而这种异常“融合”基因产生了一个重达p210或p180的蛋白质p为计量细胞内蛋白的质量单位，相当于KDa。因为ABL基因通常运送一种结构域，增加磷酸盐族群到酪氨酸残基一种酪氨酸激酶，而Bcr-abl融合基因产物也是一种酪氨酸激酶。慢性粒细胞性白血病的病因

1.细胞动力学导致慢性粒细胞白血病的原因来自不同的因素，慢粒时全身粒细胞总量有明显增加，而这种数量的增加并非慢粒白血病，靶向药物格列卫由于白血病细胞的迅速分裂和增殖，亦不是因成熟障碍所致，是白血病细胞通过增殖池以及血中的时间延长，以白血病化的干细胞池扩大，正常造血干细胞池缩小导致大量细胞的积聚。

2.G6PD同工酶慢粒的克隆性质进一步亦为G6PD同工酶的研究所证实。目前已知G6PD 的基因密码子定位在X染色体上，在女性体细胞中二个G6PD调节基因仅其中之一处于活动状态。作为G6PD杂合子的女性，体内应存在着二种细胞群体，即 G6PDA和B同工酶。研究发现携带有G6PD同工酶的杂合子女性慢粒中，其粒细胞、单核细胞、红细胞及淋巴细胞仅有一种A型或B型的G6PD同工酶，更进一步地提示慢粒的病变起源于多能干细胞水平上。

3.Ph1异常Ph1是CML的标志性染色体变化，由非随机t9;22q34;q11形成。在9 号染色体断裂点上有c-abl基因，它的变异性可大于100kb。bcr基因位于22号染色体，是一个变异性很小的5.8kb DNA小片段，易位后22q-和9q 结合部形成bcr/abl融合基因，编码一个特异的210kb蛋白质P210，它是一种酪氨酸激酶，在肿瘤的发病中起作用。

4.脾脏因素要正确的认识到发生慢性粒细胞白血病的主要病因，脾脏在慢粒发病机理中所起的作用，虽尚未阐明，但许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居，增殖和急变。BCR-ABL融合蛋白又与白细胞介素-3受体亚基相互作用。BCR-ABL保持持续活动状态并不需要其他细胞信息蛋白的激活。此外，BCR-ABL 更释放了大量控制细胞循环的蛋白，并加速细胞分裂。更有甚之，BCR-ABL蛋白抑制了DNA修复，引发基因组的不稳定性，并使细胞更易产生遗传变异。BCR-ABL蛋白活动机制，是慢性粒细胞性白血病的病理学意义上的原因。基于对BCR-ABL蛋白以及酪氨酸残基的研究，靶向治疗首先被采用的是伊马替尼则着重于特别地抑制BCR-ABL蛋白的活动。在治疗慢性粒细胞性白血病中，这种酪氨酸残基抑制剂可以发挥很大的缓解作用，并证实BCR-ABL蛋白反应是慢性粒细胞性白血病的核心原因。