成人斯蒂尔病要与哪些疾病区分
成人斯蒂尔病要与哪些疾病区分
本病诊断比较困难,需除外感染性疾病、风湿性疾病、肿瘤性疾病、医源性疾病和过敏性疾病之后才能确诊。本病目前尚无统一的诊断标准,比较统一的认识是在出现高热、一过性斑丘疹、关节炎和白细胞及中性粒细胞升高时,应高度怀疑成人斯蒂尔病。多次血培养或骨髓培养阴性及血清铁蛋白的异常升高,可作为支持本病诊断的重要依据。严格掌握发热、皮疹、关节炎或痛这三项主要表现,是防止误诊的关键。
容易误诊的疾病
1 败血症:常有原发感染灶,中毒症状重,病程非一过性、间歇性,皮肤瘀点,血、骨髓培养有病原菌,抗生素有效。而AODS无上述特征,且糖皮质激素有效。
2 系统性红斑狼疮:蝶形红斑,盘状红斑,常合并肾炎,周围血象降低,抗核抗体、抗Sm抗体、抗ds、DNA抗体及狼疮细胞阳性可资鉴别。
3 风湿热:风湿热皮疹主要为环形红斑、皮下小结,且心脏受累多,特别是心肌炎、心内膜炎,并常遗留瓣膜病变,特征性的舞蹈等均可鉴别。
4 淋巴瘤:皮疹为浸润性斑丘疹、结节、斑块和溃疡,进行性淋巴结肿大,皮肤、淋巴结活检可区分。
如何识别是否为风湿病
晨僵 指清晨起床后关节、腰背、软组织的粘着感,活动后可减轻。类风湿关节炎的晨僵可以持续1小时以上,其他疾病的晨僵时间相对较短。
皮肤黏膜症状:不明原因的皮疹、晒太阳后皮肤过敏、口腔溃疡、外阴溃疡、皮肤溃疡、眼睛充血、网状青紫,皮肤结节、红斑等。例如系统性红斑狼疮可出现面部的蝴蝶疹、皮肌炎可以前胸的V形疹和披肩疹, 反复发作的口腔溃疡常见于系统性红斑狼疮,如伴有外阴溃疡或眼炎则要想到白塞病。日光过敏性皮炎 可以是红斑狼疮的早期表现哟。
不明原因的发热:不明原因的长期发热是内科一大难题,临床最长见的原因是感染,肿瘤,风湿病。经常规抗感染治疗无效,特别是经抗生素治疗无效又无明显肿瘤征象的,一定要注意风湿免疫病可能。风湿病的活动期都可以出现发热、以低热多见,如风湿热、反应性关节炎,而成人斯蒂尔病则呈高热多见,也可以高热与低热或无热交替出现。
雷诺现象:雷诺现象就是遇冷或情绪改变时出现双手或双足变白进而发紫,保暖或情绪稳定后变红,最后转为正常颜色。最常见于硬皮病、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮、各种血管炎等。
口干,眼干表现:口干主要表现为唾液少,每天需要多次饮水,舌红少苔,严重者牙齿脱落。眼干主要表现为眼睛干涩,有进沙子的感觉,每天需要多次点眼药水缓解眼干的症状。皮肤干燥表现为少出汗,皮肤脱屑,瘙痒等。常见的风湿病是干燥综合征。
成人斯蒂尔病可以吃什么
适宜食物
芹菜,韭菜,香菜
忌吃食物
辣椒(红、尖、干)
一、饮食保健
⑴合理膳食。要注意过食高蛋白、高维生素、中脂肪、中热能、低糖、低盐,少量多餐、少刺激性食物。烹调食物要色、香、味均佳,且易消化。膳食中糖类、蛋白和脂肪的比例以3:2:1为合适。多用植物油,如色拉油、玉米油、橄榄油、葵花籽油、豆油、菜子油等。植、动物油比例2:1为宜。饮食热能分配以早餐30%、午餐40%、下午餐10%、晚餐20%为合适。水果应根据个人饮食习惯和病情决定。
⑵以素食为主,饭后宜食用水果100克左右。蔬菜选用绿叶菜、西红柿、萝卜、芹菜、韭菜、香菜、木瓜、黄瓜、豆芽、土豆、紫菜、海带、黑木耳、洋葱等。动物肉类选用蛇肉、狗肉、羊肉、牛肉、鱼肉等。适量多食动物血、蛋、鱼、虾等。
⑶膳食营养要全面,不要忌口和偏食,一些食物应限量,但不是忌食,如牛奶、羊奶、奶糖、干酪、巧克力、花生、小米等,少食肥肉、高动作脂肪和高胆固醇食物,少食用甜食,少饮酒和咖啡、茶等饮料。
成人斯蒂尔病如何引发
1、感染:多数患者发病前有上呼吸道感染病史,发病时有咽炎、牙龈炎,化验检查血清抗O升高,部分患者咽试子培养有链球菌生长,将其制备成自身疫苗注射后病情缓解,提示成人斯蒂尔病与链球菌感染有关。另外,在部分患者血清中发现抗肠耶耳森菌抗体、抗风疹病毒抗体及抗腮腺炎病毒抗体,还有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫复合物,故有人认为成人斯蒂尔病的发病与感染有一定关系。但除咽试子培养外,在其他病变组织中从未分离出细菌和病毒,故尚不能确定感染在发病中的作用。
2、遗传:据报道成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原中Ⅰ类抗原和Ⅱ类抗原有关,包括HLAB8、Bw35、B44、DR4、DR5和DR7等,提示本病与遗传有关,但上述HLA阳性位点与临床表现、诊断及治疗药物的作用均未发现明显的相关性。对支持临床诊断无特殊意义。
3、免疫异常:有研究认为免疫异常与本病有关。成人斯蒂尔病患者存在细胞和体液免疫异常。
(1)患者血液中肿瘤坏死因子、白细胞介素-1、白细胞介素-2、白细胞介素-2受体及白细胞介素-6水平升高。
(2)T辅助细胞减少,T抑制细胞增高及T淋巴细胞总数减少。疾病活动时,T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞升高,并与血清铁蛋白和C-反应蛋白密切相关。T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞是一种新发现的T细胞亚群,具有分泌多种细胞因子的功能和细胞毒活性。
(3)疾病活动时部分患者存在一些自身抗体,如抗组蛋白抗体和抗心磷脂抗体等,还有部分患者存在抗红细胞抗体和抗血小板抗体等。
(4)血清总补体、C3和C4可减低。
(5)循环免疫复合物升高。在疾病活动时,血清中免疫球蛋白升高,并出现高球蛋白血症。妊娠和使用雌激素可能具有诱导本病发生的作用。
系统性红斑性狼疮的诊断标准是什么
系统性红斑性狼疮诊断
SLE的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、组织病理学和影像学检查。1997年美国风湿病协会(ACR)修订的SLE分类标准中,明确将血液学异常、免疫学异常和自身抗体阳性等实验室检查列入了诊断标准。SLE的实验室检查,对于SLE的诊断、鉴别诊断和判断活动性与复发都有重要的意义。
鉴别诊断
有发热、皮疹的应与皮肌炎、成人斯蒂尔病(AOSD)、系统性血管炎、感染性疾病及肿瘤性疾病等相鉴别;以关节炎为主的应与类风湿关节炎、急性风湿热等相鉴别;以肾脏受累为主的应与原发性肾小球疾病相鉴别。
治疗
1.一般治疗
适用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。
2.药物治疗
(1)非甾体类抗炎药(NSAIDS) 适用于有低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎的患者,有血液系统病变者慎用。
(2)抗疟药 氯喹或羟基氯喹,对皮疹、低热、关节炎、轻度胸膜炎和心包炎、轻度贫血和血白细胞计数减少及合并干燥综合征者有效,有眼炎者慎用。长期应用对减少激素剂量,维持病情缓解有帮助。主要不良反应为心脏传导障碍和视网膜色素沉着,应定期行心电图和眼科检查。
到底系统性红斑狼疮的病因是什么呢?目前,很多专家都表示这种疾病的病因还不是很明确,可能是与遗传或则回事内分泌有一定的关系。同时,有人指出,可能是身体被病毒所感染,或者是免疫系统出现了问题都可能诱发系统性红斑狼疮。
风湿关节痛症状
一是 关节红、肿、热、痛明显,不能活动,发病部位常常是膝、髋、踝等下肢大关节,其次是肩、肘、腕关节,手足的小关节少见。
二是疼痛游走不定,一段时间是这个关节发作,一段时间是那个关节不适,但疼痛持续时间不长,几天就可消退。血化验血沉加快,抗“0”滴度升高,类风湿因子阴性。治愈后很少复发,关节不留畸形,有的病人可遗留心脏病变。
1、疼痛:是风湿病的主要症状,也是导致功能障碍的重要原因。关节痛、颈肩痛、腰背痛、足跟痛往往是风湿病的主要表现,有时还伴有关节的肿胀。类风湿性关节炎常有对称性的关节肿痛,手指关节、腕关节尤为明显;湿性多肌痛有颈肩痛、肢带肌的疼痛及肌无力。风湿病的疼痛中,起源于关节及其附属结构的疼痛最为常见,然而肢体和躯干部位的疼痛也可见于内脏和神经系统病变。
2、发热:是风湿病的常见症状,可为低热、中等度发热、也可为高热,往往可表现为不规则的发热,一般无寒颤,抗生素无效,同时血沉快,如系统性红斑狼疮、成人斯蒂尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。
3、皮肤黏膜症状:系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。
4、雷诺氏征:指(趾)端遇冷或情绪激动时出现发白,然后发紫、发红或伴有指(趾)端的麻木、疼痛,严重的可有皮肤溃破,可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。
5、自身抗体血液指标异常:抗ENA抗体、抗ds-DNA抗体、抗血小板抗体、抗核抗体、抗心磷脂抗体、类风湿因子等。
风湿病的临床表现
(一)风湿病的全身表现
常见有全身乏力、晨僵、发热、消瘦、疼痛等症。多见于系统性红斑狼疮,各种关节炎,多发性肌炎及皮肌炎,如出现发热,除原发病外,需排除各种病原体所引起的感染性发热。
(二)风湿病的皮肤、骨及关节病变
多形性、多变性的皮疹、脱发、黏膜溃疡、关节痛、关节肿胀、关节积液、滑膜炎、骨侵蚀及骨破坏、关节畸形。系统性红斑狼疮易出现皮疹及脱发,黏膜溃疡,侵蚀性关节病变多见于类风湿关节炎。
(三)风湿病的受累脏器表现
l.心血管系统
心肌炎,心包积液,肺动脉高压,雷诺现象,动脉炎,静脉炎,高血压等。多见于系统性红斑狼疮,抗磷脂综合征。混合性结缔组织病,系统性硬化。
2.呼吸系统
肺泡炎,肺炎,肺间质纤维化,胸膜炎,胸腔积液。往往出现于系统性红斑狼疮,干燥综合征,多发性肌炎/皮肌炎等症。
3.消化系统
恶心呕吐,腹痛腹泻,消化道出血,肠梗阻,腹腔积液。最多见于系统性红斑狼疮,而吞咽困难,呛咳是多发性肌炎及皮肌炎患者的常见主诉。
4.泌尿系统
血尿,蛋白尿,肾性高血压,肾性浮肿,90%以上的系统性红斑狼疮患者出现肾损害,亦见于多种血管炎,硬皮病,干燥综合征,类风湿关节炎。
5.神经系统
出现精神及神经症状,如幻觉、躁动、谵妄、癫痫大发作、脑梗死、脑出血、周围神经病变,绝大部分在系统性红斑狼疮患者中出现。
6.血液系统
可表现为溶血性贫血,白细胞及血小板减少,以系统性红斑狼疮患者表现最为突出,部分干燥综合征。类风湿关节炎病例也可出现,成人斯蒂尔病则有血白细胞升高。
成人斯蒂尔病发病原因
1.感染多数患者发病前有上呼吸道感染病史,发病时有咽炎牙龈炎,化验检查血清抗O升高,部分患者咽试子培养有链球菌生长,将其制备成自身疫苗注射后病情缓解提示成人斯蒂尔病与链球菌感染有关。另外,在部分患者血清中发现抗肠耶耳森菌抗体、抗风疹病毒抗体及抗腮腺炎病毒抗体,还有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫复合物故有人认为成人斯蒂尔病的发病与感染有一定关系。但除咽试子培养外,在其他病变组织中从未分离出细菌和病毒,故尚不能确定感染在发病中的作用。
2.遗传据报道成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原中Ⅰ类抗原和Ⅱ类抗原有关,包括HLAB8、Bw35、B44DR4、DR5和DR7等,提示本病与遗传有关,但上述HLA阳性位点与临床表现、诊断及治疗药物的作用均未发现明显的相关性对支持临床诊断无特殊意义。
3.免疫异常有研究认为免疫异常与本病有关成人斯蒂尔病患者存在细胞和体液免疫异常
①患者血液中肿瘤坏死因子、白细胞介素-1白细胞介素-2白细胞介素-2受体及白细胞介素-6水平升高。
②T辅助细胞减少T抑制细胞增高及T淋巴细胞总数减少。疾病活动时,T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞(TCR-gammadeltaTcells)升高并与血清铁蛋白和C-反应蛋白密切相关T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞是一种新发现的T细胞亚群,具有分泌多种细胞因子的功能和细胞毒活性。
③疾病活动时部分患者存在一些自身抗体,如抗组蛋白抗体和抗心磷脂抗体等,还有部分患者存在抗红细胞抗体和抗血小板抗体等。
④血清总补体C3和C4可减低
⑤循环免疫复合物升高在疾病活动时,血清中免疫球蛋白升高,并出现高球蛋白血症。妊娠和使用雌激素可能具有诱导本病发生的作用。