局限性硬皮病的皮肤表现
局限性硬皮病的皮肤表现
(1)斑状硬皮病，又称硬斑病：多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，皮损中央的颜色渐变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，病变可持续数年至数十年，以后皮损硬度减轻，局部变薄、萎缩，留有轻度色素沉着。病变较表浅，不累及筋膜，故一般不影响肢体功能。若皮损多发时称为泛发性斑状硬皮病.
(2)带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和单侧肢体呈带状分布，可为单条或数条。初发时常为一个带状红斑，发展迅速，早期发生硬化，累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜，最终硬化并固定于下方的组织，引起严重畸型，运动受限，肢体挛缩以及骨发育障碍;在额部和头皮处可表现为单侧皮肤、皮下组织和颅骨的萎缩，呈刀劈状，可伴脱发，称刀砍状硬皮病;若发生于下肢时，也可伴有隐性脊柱裂。
(3)点滴状硬斑病：多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。
以上就是局限性硬皮病的皮肤表现。
手指皮肤硬化的病因是什么
硬皮病又称为系统性硬化症，是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的，可影响心、肺、肾和消化道等器官的结缔组织疾病。如果病变既累及皮肤，又侵及内脏的，称为系统性硬皮病;若病变只局限于皮肤而无内脏损害，则称为局限性硬皮病。
系统性硬皮病的分布遍及全世界，但各地发病率均不高。美国于1971年调查发现，每年新发生的系统性硬皮病病人为 2.7/100万人，女性病人约为男性的3—4倍。任何年龄均可发病，以30—50岁多见，育龄妇女为发病高峰人群，儿童相对少见，局限性者则以儿童和中年发病较多。
对于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。有报道，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等;近年研究发现，HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。
有人认为，本病在女性中发病率高，尤其是育龄妇女，因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品，可引起硬皮病样皮肤改变，另外，系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示系统性硬皮病的病因中，环境因素占有很重要地位。
有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。近年的研究发现，提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生，因此可能与感染有关。所以目前认为，本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病，最后引起的结缔组织代谢及血管异常。
系统性硬化症需要与哪些疾病区分
一)局限性硬皮病需与下列诸病鉴别：
1.斑萎缩 早期损害为大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。
2.萎缩性硬化性苔藓 皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表面有毛囊角质栓，有时发生水疱，逐渐出现皮肤萎缩。
(二)系统性硬化症需与下列诸病鉴别：
1.成人硬肿病：皮损多从头颈开始向肩背部发展，真皮深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着，亦无萎缩及毛发脱落表现，有自愈倾向。
2.混合结缔组织病：患者具有系统性红斑狼疮，硬皮病，皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现，包括雷诺氏现象，面，手非凹陷性浮肿，手指呈腊肠状肿胀，发热，非破坏性多关节炎，肌无力或肌痛等症状，浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗体均可呈高滴度阳性反应。
3.化学物，毒物所致硬皮病样综合征 接触聚氯乙烯，苯等化学物，以及食用毒性油或某些药物和接受硅胶乳房隆起术的人可以出现硬皮以及硬皮病的某些其他症状，但这些人临床无典型的硬皮病表现，血清中无特异的自身抗体，停止接触，症状可渐消失，易与硬皮病鉴别。
硬皮病如何鉴别诊断
(一)局限性硬皮病需与下列诸病鉴别：
1.斑萎缩 早期损害为大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。
2.萎缩性硬化性苔藓 皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表面有毛囊角质栓，有时发生水疱，逐渐出现皮肤萎缩。
(二)系统性硬化症需与下列诸病鉴别：
1.成人硬肿病：皮损多从头颈开始向肩背部发展，真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素沉着，亦无萎缩及毛发脱落表现，有自愈倾向。
2.混合结缔组织病：患者具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现，包括雷诺氏现象，面、手非凹陷性浮肿，手指呈腊肠状肿胀，发热，非破坏性多关节炎，肌无力或肌痛等症状。浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗体均可呈高滴度阳性反应。
3.化学物、毒物所致硬皮病样综合征 接触聚氯乙烯、苯等化学物，以及食用毒性油或某些药物和接受硅胶乳房隆起术的人可以出现硬皮以及硬皮病的某些其他症状。但这些人临床无典型的硬皮病表现，血清中无特异的自身抗体，停止接触，症状可渐消失，易与硬皮病鉴别。
局限性硬皮病的预防措施
局限性硬皮病是在遗传因素和慢性感染共同作用下产生的一种自身免疫性疾病。部分或者可同时发生系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎、类风湿关节炎、舍格伦综合征等疾病，因而有上述危险因素者更应注意预防。
局限性硬皮病的危害
1、局限性硬皮病常累及四肢远端和脸颊开始，对称性进行蔓延体内多个部位，重者延及体内多个部位。早期为浮肿阶段，因实质性肿痛不易被捏起，较类似肤色。皮肤附属器肌肉萎缩则皮肤粗糙、毛发随之脱落等症状，这就是局限性硬皮病的危害。
2、肌肉骨铬损害：局限性硬皮病的危害有部分患者有关节红肿，多果及关节、活动受阻;肌炎或四肢无力。
3、内脏损害：局限性硬皮病的危害还有消化肠道最易复发，主要侵入肠道，可有呼吸困难、侵及胃肠时常出现恶心、腹痛等，所以大家应及时的治疗，效果较显着。
局限性硬皮病的三级预防
局限性硬皮病的一级预防措施：
1、注意保暖，避免受寒。特别秋冬季节，气温变化剧烈，及时增添保暖设施。
2、防止外伤，注意保护受损皮肤，即使较小的外伤，都要引起足够的重视。
3、戒烟。
4、注意生活规律性，保证睡眠时间。
局限性硬皮病的二级预防措施：
1、早期诊断：可根据典型的皮肤硬化及系统性损害作出诊断。
2、早期治疗：可用糖皮质激素或其混悬液等作皮损内注射。坚持体疗和物理治疗，如音频、蜡疗等，以改善肢体挛缩，增加肢体功能，或长期口服维生素E。
局限性硬皮病的三级预防措施：
1、进行性系统性硬皮病进展缓慢，有些有自行缓解倾向，不要轻易停止或放弃治疗。
2、注意锻炼身体，合理的生活规律，避免情绪刺激及变化。
3、目前无特效药物治疗本病，在整个病程中，应积极配合中医药疗法，对该病的控制很重要。
4、有雷诺现象患者，应注意保温，避免冷刺激。
温馨提示：在对于局限性硬皮病的治疗上，现在尚无特效药物，早期诊断和早期治疗，对阻止疾病的进展，可以获得良好效果。坚持长期、系统的治疗，预后还是比较好的。
硬皮病知识介绍
硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病，慢性自身免疫性疾病，从硬皮病的字面上来看，“硬皮”通常是指皮肤变硬，也是本病最显著的病理特征。此类疾病除皮肤受累外，还可累及心、肺、肾、消化道等多个系统的硬化。根据皮肤病变的程度及病变累及的内脏器官本病可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤的硬化;系统性硬皮病，又称为系统性硬化症，同时累及皮肤与内脏。本病在结缔组织疾病中仅次于红斑狼疮，患者以女性较多，发病年龄以20-50岁多。此病的病因尚未明确，目前研究证明与遗传、环境、感染、血管异常、免疫异常等因素相关。
局限性硬皮病的临床表现
局限性硬皮病好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。皮损初起为大小不等的淡红色，略带水肿的斑疹，单发或多发。以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色。表面光滑发亮如蜡样，中央微凹，皮损处毛发脱落，出汗减少，周围毛细血管扩张，呈紫红色或色素加深。晚期皮肤萎缩、色素减退。皮损形状不一，根据形态不同分斑片状、带状、点滴状、泛发性四种，其中以斑片状最常见。本病一般无自觉症状，部分可出现轻度瘙痒或刺痛感，逐渐知觉迟钝，无明显全身症状，限局性硬皮病一般不侵犯内脏。
临床上常将系统性硬皮病分为肢端硬化型和弥漫性硬皮病
肢端硬化型硬皮病患者首发症状为雷诺现象，遇冷或紧张时引起肢端皮肤动脉、小动脉的收缩，动静脉短路，表现为肢端皮肤颜色颜色间歇性苍白、发绀和潮红的改变，常伴有疼痛，严重者可引起肢端溃疡、坏疽，甚至截肢。鼻尖、舌尖、口唇、耳廓等部位也可出现类似症状。弥漫性硬皮病的皮肤改变分为水肿期、硬化期和萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀，触之有坚韧的感觉，手指呈腊肠样;硬化期皮肤呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，变硬，不易捏起，感觉迟钝或消失;萎缩期浅表真皮变薄变脆，如羊皮纸，表皮松弛，肌肉萎缩呈“皮包骨”，易发生溃疡、坏疽。几乎所有病例皮肤硬化都从手部开始，表现为手指、手背发亮，皮肤紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部、颈部受累。胸上部和肩部有紧绷的感觉，颈前可出现横向厚条纹，仰头会感到颈部皮肤紧绷。可有面具样面容，口周出现放射性沟纹、口唇变薄、鼻端变尖。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。皮肤病变有的可在几个月内累及全身皮肤，有的在数年内逐渐进展。
硬皮病的症状表现
全身性硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症，全身性硬皮病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。
疾病症状
(一) 局限性硬皮病 (localized sc le roderma) 按皮损形态及分布又可分为：滴状硬皮病 ，片状硬皮病 ，带状 硬皮病及泛发性硬皮病 。
(二) 系统性硬皮病 (systemic sc le roderma) 按受累范围、程度，进展速度及预后等，又可分为：肢端型 硬皮病 及弥漫型硬皮病。
(三) 局限性硬皮病
斑状损害 初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色 水肿性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大，直径可达1～10cm或更大，色转淡呈淡黄或象牙色，周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑，呈蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张 。
局部不出汗，亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位，但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见，约占60%。泛发性硬斑病罕见，其发生和发展类似斑硬皮病 ，但特点为损害数目多，皮肤硬化面 积 大，分布广泛而无系统性损害。
好发于 胸 腹及四肢近端，但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并 关节痛 、神经痛 、 腹痛 、 偏头痛 和 精神障碍 。少数患者可转为 系统性硬皮病 。
硬皮病需要怎么治疗比较好呢
全身性硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症，全身性硬皮病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。
疾病症状
(一) 局限性硬皮病 (localized sc le roderma) 按皮损形态及分布又可分为：滴状硬皮病 ，片状硬皮病 ，带状 硬皮病及泛发性硬皮病。
(二) 系统性硬皮病 (systemic sc le roderma) 按受累范围、程度，进展速度及预后等，又可分为：肢端型 硬皮病 及弥漫型硬皮病。
(三) 局限性硬皮病
斑状损害 初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色 水肿性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大，直径可达1～10cm或更大，色转淡呈淡黄或象牙色，周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑，呈蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张 。局部不出汗，亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位，但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见，约占60%。泛发性硬斑病罕见，其发生和发展类似斑硬皮病 ，但特点为损害数目多，皮肤硬化面 积 大，分布广泛而无系统性损害。好发于 胸 腹及四肢近端，但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并 关节痛 、神经痛 、 腹痛 、 偏头痛 和 精神障碍 。少数患者可转为 系统性硬皮病。
看了上面这些资料，大家对于全身性硬皮病是一种什么样的病症应该有一个初步的认识了吧。它并不同于我们平时所常见的皮肤病。所以也不能够用平常的方式解决这种病症，大家在去就医的同时也要注意忌口，不要行为乱吃东西而功亏一篑。
硬皮病需要怎么治疗比较好呢
全身性硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症，全身性硬皮病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。
疾病症状
(一) 局限性硬皮病 (localized sc le roderma) 按皮损形态及分布又可分为：滴状硬皮病 ，片状硬皮病 ，带状 硬皮病
及泛发性硬皮病 。
(二) 系统性硬皮病 (systemic sc le roderma) 按受累范围、程度，进展速度及预后等，又可分为：肢端型 硬皮病 及弥漫型硬皮病
。
(三) 局限性硬皮病
斑状损害 初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色 水肿
性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大，直径可达1～10cm或更大，色转淡呈淡黄或象牙色，周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑，呈蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴
毛细血管扩张 。局部不 出汗
，亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位，但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见，约占60%。泛发性硬斑病罕见，其发生和发展类似斑
硬皮病 ，但特点为损害数目多，皮肤硬化面 积 大，分布广泛而无系统性损害。好发于 胸 腹及四肢近端，但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并 关节痛 、
神经痛 、 腹痛 、 偏头痛 和 精神障碍 。少数患者可转为 系统性硬皮病 。
看了上面这些资料，大家对于全身性硬皮病是一种什么样的病症应该有一个初步的认识了吧。它并不同于我们平时所常见的皮肤病。所以也不能够用平常的方式解决这种病症，大家在去就医的同时也要注意忌口，不要行为乱吃东西而功亏一篑。
硬皮病症状有什么表现
(一)局限性硬皮病
局限型硬皮病常简称为硬斑病(morphea)，可分为斑块状硬斑病、线状硬斑病。另外一型泛发全身的硬斑病称泛发性硬斑病，分类上应与局限性硬皮病并列，为叙述方便，常相对于系统性硬皮病将其作为硬斑病的一型。硬斑病一般无自觉症状，偶有轻度瘙痒、痛感或知觉减退。
1、斑块状硬皮病(plaque morphea)皮损特点为圆、椭圆或不规则形淡红色水肿性斑片，稍高出皮面，经久不消，逐渐扩大并硬化，数月后红色变淡，周围可有紫红色晕，中央略凹陷而呈象牙色泽，表面干燥、无汗，毳毛逐渐消失，触之皮革样硬度。数年后硬度减轻，局部变薄、萎缩，留有轻度色素沉着。
2、线状硬皮病(linear morphea)多见于儿童和青少年，常沿单侧肢体呈线状或带状分布。初发时常为一带状红斑，发展迅速。可累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜，最终硬化固定于下方的组织而致严重畸形，运动受限或引起肢体挛缩及骨发育障碍。在额部和头皮，皮损通常呈刀劈状，称刀砍状硬斑病。皮肤、皮下组织及骨都逐渐萎缩、凹陷，头发脱落，严重者同侧而部偏侧萎缩甚至伴同侧舌萎缩等。
3、泛发性硬皮病(generalized morphea)与斑块状硬斑病相同，但分布广泛，常相互融合止发展，少数可转为系统性硬皮病。
二、系统性硬皮病
系统性硬皮病(systemic scleroderma) 又叫进行性系统性硬化症(progressive systemicsclerosis, PSS), 是一种对称性皮肤僵硬和指(趾)缺血伴关节、肌肉和内脏损害的慢性进行性疾病。可分肢端硬化病(acrosclerosis)及弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)2型，前者病变主意在肢端，预后较好，后者全身大部分皮肤均变硬，常侵犯内脏，预后较差。
局限性硬皮病的病因病理是什么
分析局限性硬皮病的病因主要是为了为诊断和治疗提供依据的，专家指出局限性硬皮病不是什么大病，但是也是要积极治疗的，了解了局限性硬皮病的病因，就可以积极的实现疾病的治疗。
局限性硬皮病的病因病理：
该病病因、病机不明，但是经过长时间的科学研究专家表明局限性硬皮病可能与下列因素有关：
1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
2、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等导致了角质细胞的变异。
3、免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。
4、结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。
5、学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
以上是对局限性硬皮病的病因做出的分析，专家指出由于局限性硬皮病的病因很复杂，除了有共性的因素还有个性的因素，所以分析局限性硬皮病的病因一定要结合自身的实际情况。
什么原因导致患上硬皮病
硬皮病是儿童时期少见的慢性结缔组织病，亦是风湿性疾病。小儿硬皮病主要表现为皮肤和内脏器官的纤维化和硬化，可累及皮肤、内脏、肌肉、骨骼和关节，其病理特征为结缔组织纤维化、硬化和闭塞性小动脉内膜炎，伴广泛性小动脉痉挛。
小儿硬皮病可以分为局限性硬皮病和系统性硬化症，部分局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病，两者没有绝对界限。小儿硬皮病可能与遗传因素、药物学品、免疫异常有关。
小儿硬皮病还与结缔组织代谢异常有关，小儿硬皮病的特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。由于新产生的胶原和细胞外基质成分沉积，使皮肤绷紧或增厚。小儿硬皮病患者皮肤在体外成纤维细胞培养时成纤维细胞合成胶原的数量比正常人增加。
血管病变为小儿硬皮病早期损害，表现为雷诺现象、水肿、毛细血管扩张，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。系统性硬皮病可能是由于全身血管痉挛，导致血管内皮细胞损伤和血管内膜增生、管腔狭窄以及动脉纤维性硬化而引起的肺、心、肾及消化道病变。
硬皮病应该如何治疗？
全身性硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症，全身性硬皮病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。
疾病症状
(一) 局限性硬皮病 (localized sc le roderma) 按皮损形态及分布又可分为：滴状硬皮病 ，片状硬皮病 ，带状 硬皮病
及泛发性硬皮病 。
(二) 系统性硬皮病 (systemic sc le roderma) 按受累范围、程度，进展速度及预后等，又可分为：肢端型 硬皮病 及弥漫型硬皮病。
(三) 局限性硬皮病
斑状损害 初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色 水肿
性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大，直径可达1～10cm或更大，色转淡呈淡黄或象牙色，周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑，呈蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴
毛细血管扩张 。局部不 出汗
，亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位，但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见，约占60%。泛发性硬斑病罕见，其发生和发展类似斑
硬皮病 ，但特点为损害数目多，皮肤硬化面 积 大，分布广泛而无系统性损害。好发于 胸 腹及四肢近端，但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并 关节痛 、
神经痛 、 腹痛 、 偏头痛 和 精神障碍 。少数患者可转为 系统性硬皮病 。