脊髓空洞症的症状

脊髓空洞症的症状

发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见，男多于女，曾有家族史，脊髓空洞症的临床表现有三方面，症状的程度与空洞发展早晚有很大关系，一般病程进展较缓慢，早期出现的症状多呈节段性分布，最先影响上肢，当空洞进一步扩大时，髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及，于空洞腔以下出现传导束功能障碍，因此，早期患者的症状比较局限和轻微，晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。

1.感觉症状根据空洞位于脊髓颈段及胸上段，偏于一侧或居于中央，出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍，常以节段性分离性感觉障碍为特点，痛、温觉减退或消失，深感觉存在，该症状也可为两侧性。

2.运动症状颈胸段空洞影响脊髓前角，出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状，表现为肌无力及肌张力下降，尤以两手的鱼际肌，骨间肌萎缩最为明显，严重者呈现爪形手畸形，三叉神经下行根受影响时，多发生同侧面部感觉呈中枢型痛，温觉障碍，面部分离性感觉缺失形成所谓“洋葱样分布”，伴咀嚼肌力弱，若前庭小脑传导束受累，可出现眩晕，恶心，呕吐，步态不稳及眼球震颤，而一侧或两侧下肢发生上运动元性部分瘫痪，肌张力亢进，腹壁反射消失及Babinski征阳性，晚期病例瘫痪多加重。

3.自主神经损害症状空洞累及脊髓(颈8颈髓和胸1胸髓)侧角之交感神经脊髓中枢，出现Horner综合征，病变损害相应节段，肢体与躯干皮肤可有分泌异常，多汗或少汗症是分泌异常的惟一体征，少汗症可局限于身体的一侧，称之为“半侧少汗症”，而更多见于一侧的上半身，或一侧上肢或半侧脸面，通常角膜反射亦可减弱或消失，因神经营养性角膜炎可导致双侧角膜穿孔，另一种奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多，伴有温度降低，指端、指甲角化过度，萎缩，失去光泽，由于痛、温觉消失，易发生烫伤与创伤，晚期患者出现大小便障碍和反复性泌尿系感染。

有哪些因素引起了脊髓空洞症呢

脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见，男多于女，曾有家族史，脊髓空洞症的临床表现有三方面，症状的程度与空洞发展早晚有很大关系，一般病程进展较缓慢，早期出现的症状多呈节段性分布，最先影响上肢，当空洞进一步扩大时，髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及，于空洞腔以下出现传导束功能障碍，因此，早期患者的症状比较局限和轻微，晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。

机械因素：因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞。血液循环异常：由于供应脊髓的血液特循环异常，如脊前动脉受压或脊髓静脉回流受阻而引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化，最后形成脊髓空洞。脑脊液动力异常：脊髓空洞症的病因及发病机制至今尚无统一的认识，临床工作中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓空洞症，空洞多见于颈段和上胸段脊髓内。一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅，导致脊髓受损形成脊髓空洞。另外，脊髓损伤、肿瘤等均可引起脊髓空洞形成。

原发病。脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎(脊髓蛛网膜炎【译】：也称粘连性脊蛛网膜炎，是蛛网膜的一种慢性炎症过程。)、脊髓炎伴中央软化等病症。脊髓肿瘤可以伴有脊髓空洞，最常见的如脊髓血管母细胞瘤，肿瘤切除之后，空洞均能够自行缓解。脊髓外伤之后，既可以由于脊髓本身的损伤引起空洞，也可以由于骨折压迫脊髓出现空洞。先天发育异常，因脊髓空洞症常并发其它先天性异常如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊椎裂、脊柱侧弯畸形等，以及常有家族发病的倾向，故认为脊髓空洞症的病因与遗传因素有关。

脊髓空洞症的病因

自体因素(25%)

Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞，由颈段上下延伸许多节段，应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同，空洞积水更适用于后者，认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果，空洞腔可与中央管交通，空洞内衬可见室管膜细胞，囊内液与CSF类似。也有人认为本病因胶质细胞增殖，其中心部坏死形成空洞。

先天因素(20%)

一般认为脊髓空洞症为先天发育异常，因该病常伴有其它先天性异常，如：脊髓裂、脑积水等，故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞，致脑脊液循环障碍，脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管，导致脊髓中央管不断扩大，最终形成空动洞。

外伤因素(15%)

脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中央软化等病症。

脊髓型颈椎病和脊髓空洞症的鉴别

一、脊髓空洞症多发于年轻人，好发于20-30岁，而脊髓型颈椎病没有特定的好发人群。

二、脊髓空洞症属于慢性退行性病变，以髓内空洞形成及胶质增生为特点，其病程进展缓慢，好发于颈胸段，有时感到臂部疼痛;脊髓型颈椎病多由外伤、颈椎退行性变、椎管狭窄引起，患者出现脊髓神经的感觉、运动、反射与排便功能障碍。

三、脊髓空洞症患者早期表现为一侧性痛觉，温度感觉障碍，可有双侧手部、前臂尺侧及部分颈、胸部的痛温觉丧失，而触觉以及深感觉基本正常。脊髓型颈椎病患者无此种现象。

四、脊髓空洞症患者会出现营养性障碍。由于痛觉障碍可导致皮下组织增厚以及排汗功能障碍等病变，并且可在关节处引起过度的增生及磨损性改变，以上症状可与脊髓型颈椎病相鉴别。

五、脊髓空洞症X线检查可能发现枕大孔区畸形、Charcot关节等;脊髓型颈椎病X线检查显示椎管矢状径小于正常值，椎体后缘有较明显的骨刺形成。

脊髓空洞症早期形成原因

一、先天发育异常：因脊髓空洞症常并发其它先天性异常如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊椎裂、脊柱侧弯畸形等，以及常有家族发病的倾向，故认为脊髓空洞症与遗传因素有关。

二、脑脊液动力异常：脊髓空洞症的病因及发病机制至今尚无统一的认识，临床工作中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓空洞症(以小脑扁桃体下疝畸形最为常见)，空洞多见于颈段和上胸段脊髓内。一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅，导致脊髓受损形成脊髓空洞症。另外，脊髓损伤、肿瘤等均可引起脊髓空洞症形成。

三、血液循环异常：由于供应脊髓的血液特循环异常，如脊前动脉受压或脊髓静脉回流受阻而引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化，最后形成脊髓空洞症。

四、感染性疾病：周围神经的直接感染如麻风、带状疱疹;伴发或继发于各种急性和慢性感染，如流行性感冒、麻疹、水痘、腮腺炎、猩红热、传染性单核细胞增多症、钩端螺旋体病等;细菌分泌的毒素对周围神经有特殊的亲和力，如白喉、破伤风、菌痢等;结缔组织疾病：如红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病、类风湿性关节炎等。

脊髓空洞症能活几年

脊髓空洞症专科常可看到有这么一类病人诊断是非常明确的,第一有脊髓空洞症,第二有小脑扁桃体下疝畸形.可以说小脑扁桃体下疝畸形属于先天因素,而脊髓空洞症是后天发展后天形成的.为什么要这样说呢?打个比方:就像一棵种在石头地上的树一样,树根被石头卡住压住了,时间养分就不好了,再往后树心就空了.所以这个病既有先天原因又有后天因素,这是一个重要的结论.

脊髓受压变性常是空洞扩大之必然结果.空洞部位脊髓呈梭形膨隆,颜色变淡,软膜血管减少.空洞可位于中央或偏于一侧,或偏于前或后,使脊髓灰质、侧索、后索受压变性.空洞之壁光滑,为增生的胶质及趋于变性的神经纤维,颜色变白,周围的神经纤维呈现水肿.晚期脊髓空洞巨大者,脊髓组织菲薄,可造成椎管腔的梗阻.

目前外科手术是治疗小脑扁桃体下疝脊髓空洞症的唯一有效方式,治疗脊髓空症的好方法就是及时正确的手术.

脊髓空洞症

脊髓空洞症(syringomyelia)是由于各种先天或后天因素导致产生进行性脊髓病的脊髓空穴样膨胀，临床表现为节段性、分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉及局部营养障碍。病变累及延髓者称为延髓空洞症。发病率约25~34/10万，高发年龄31～50岁，儿童和老年人少见。自MRI广泛应用于临床后，国内外报道病例数均明显增加。

交通性和非交通性两大类：交通性脊髓空洞症意指空腔与脊髓中央管相通，是一种脑脊液通路的液体动力学障碍疾病，反之，非交通性脊髓空洞症只是脊髓内的囊性扩张，不与脑脊液通路相连。

脊髓神经空洞怎么治疗

1、手术治疗。现行手术主要目的是消除引起脊髓空洞症的原因及引流空洞内异常灌流的液体。具体手术方式也存在较多争议，主要依据空洞的类型、临床表现，结合MR1检查进行选择。

2、保守治疗。常用于对症治疗，神经营养、改善微循环的治疗以及间断配合高压氧治疗脊髓空洞症，针灸及按摩治疗等对神经系统功能恢复可能有一定作用。

3、其他。避免引起静脉压升高的剧烈动作，适当锻炼如弯曲躯干胸部靠近大腿的动作可减少空洞扩大的风险。

治疗脊髓空洞症可以使用手术疗法吗?想必大家已经十分清楚。科学治疗脊髓空洞症措施是大家必须要了解的，在进行脊髓空洞症的同时，还要注意做好脊髓空洞症的护理工作，科学的护理不仅可以减轻患者的痛苦，还可以对脊髓空洞症起到辅助治疗的作用，因此脊髓空洞症的护理是很重要的。

面对这种脊髓神经空洞疾病做治疗的时候就该试试上面我们所介绍的这些方法，虽然说这种疾病治疗的几率很低，但是只要有一线希望自己还是去试试，说不准自己哪一天就治好了呢，这个是不能预料的，疾病是无情的，但是对疾病的治疗自己必须要有耐心和信心，这样面对疾病的治疗效果会更好。

脊髓空洞症的发生原因

1、先天性脊髓神经管闭锁不全，这种疾病是引起脊髓空洞症的原因之一，本病常伴有脊柱裂，颈肋，脊柱侧弯，环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。

2、机械因素也会引发脊髓空洞症的发生，因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞，这是脊髓空洞症的病因中非常重要的一项。

3、脊髓空洞症发病的原因还有可能是脊髓血液循环异常引起脊髓缺血，坏死，软化，形成空洞。

4、另外，脊髓空洞症的发病原因还有很多，如脊髓肿瘤囊性变，损伤性脊髓病，放射性脊髓病，脊髓梗死软化，脊髓内出血，坏死性脊髓炎等。

正确认识脊髓空洞症

脊髓空洞症，虽不是十分常见，但也是一种严重损伤健康的疾病。我们看到过很多人患病了，却不知道自己得了脊髓空洞症，而把这种病误认为是颈椎病或风湿病来治疗，结果当然是越治越重。所以大家一定要正确认识脊髓空洞症。那么，现在就跟着重庆医科大学附属第一医院神经外科晏怡教授一起来了解一下这方面的知识。

脊髓空洞症，是一种慢性进行性脊髓变性疾病，顾名思义就是脊髓内有空洞形成。这种病的病程进展极缓慢，患者数年或者十几年都毫无察觉，而且不像多发病和常见病那样引起大家的重视，在认识和治疗上会存在一些偏见和误区。因此，很多患者有可能被误诊。

脊髓空洞症70%以上是由于先天性后枕骨发育不良引起，还有30%左右的患者是因为炎症，如结核、细菌性脑膜炎和外伤导致脊髓供血不足，脊髓神经细胞变性、萎缩，逐渐形成脊髓空洞症。另外，还有部分脊髓内肿瘤也可以出现这种病症。

脊髓空洞症发病年龄通常在20～30岁，偶可起病于童年，从目前临床观察看，40～50岁的成年人发病也有一定的数量。

脊髓空洞症的发生常以患者头、颈、肩部疼痛，手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意，大部分都会有麻木感觉，即痛温觉与触觉分离性的感觉障碍，特别是对温度感觉的减退或消失更为突出。有的人表现为头、颈、肩和上肢疼痛、麻木，寒冷、蚁行、刺痒等感觉，也有人出现肢体发绀(指尖青紫)、多汗或少汗、皮肤干枯、指甲变形等症状。

随着病情的发展，还可能逐渐影响上臂、肩部和部分肋间肌，引起瘫痪。脊髓空洞症晚期的致残率较高，严重者还可能出现呼吸功能障碍。