骨髓纤维化的预防措施

骨髓纤维化的预防措施

一、生活饮食、起居非常重要

常生活、饮食起居应有规律，劳逸结合，饮食应有节制，尤其要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物，避免、排除不良情绪的影响，保持乐观、活泼的心理状态，进行适当的体育活动，如缓跑、打太极拳等以通畅气血、调节身心。

二、因职业需要的原因要重视

避免接触放射线及苯、铅等化学物质。因职业需要经常暴露在这些损害性因素下者应严格执行防护措施。

三、积极做好疾病的治疗

日若患有慢粒、骨髓炎、骨结核等疾病者，应积极、耐心、持久、规范地治疗，防止病情进一步发展变化，尤其强调应用中医药辨证论治以减轻西药的毒副作用、调补身体，可减少继发髓纤。

四、加强营养

多补充蛋白质及各种维生素，可适当多进补肾，养血的食物，如核桃，红枣，花生等，适用于贫血，虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。

1、人参炖瘦肉 红参或西洋参10克，瘦猪肉少许，加水200ml，文火炖2小时，加盐少许食用，大补元气，适用于气虚明显者。

骨髓纤维化怎样远离

1.海带、裙带菜、角义菜等海产品：含有丰富的褐藻胶，药理实验证明，褐藻胶有预防骨髓纤维化的作用。

2.母乳：流行病学调查证明，母乳喂养可预防或降低骨髓纤维化的发生，以母乳喂养6个月以上者效果最佳。

3.苦瓜：含有明显抗癌活性的蛋白质，能增强免疫细胞的活性，把人体内有毒性的和不正常的细胞及致癌物吞噬掉。将这种蛋白质注射到患有骨髓纤维化的小白鼠体内，能有效地抑制癌细胞的增殖和增强对癌细胞的杀伤力。

4.无花果：从无花果中发现了丰富的维生素A、D及其他活性物质，认为这些有效成分不仅可以抑制强致癌物亚硝胺的合成，而且可以分解人体中的亚硝胺，达到防治癌症的作用。实验证明，无花果提取液有抑制骨髓骨髓纤维化的效果。

5.食用菌：如蘑菇、香菇、金针菇、猴头菇、黑木耳、白木耳等，含有丰富的具有调节免疫功能的多糖体物质，能刺激抗体的形成。因此，食用菌对于那些能广泛转移、手术治疗和放射疗法受到很大限制的骨髓纤维化等有更大的意义。

6.带鱼：体表银白色粉末状细鳞，是合成抗癌药物六硫代鸟嘌呤的原料，是防治急性骨髓纤维化的有效而又易得的食品。

骨髓纤维化症状 骨髓纤维化好发65岁以上

骨髓纤维化是一种骨髓慢性增生性疾病，好发于65岁以上的年长者，因骨髓中发生基因突变，使得增生的纤维细胞取代了原本的造血组织，需藉由脾脏担任造血功能，进而引起脾脏肿大，这也是最常见的病征。

引起骨髓纤维化的病因

异常刺激(80%)

尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。

骨髓纤维化(MF)主要病理改变为骨髓纤维化及脾，肝淋巴结的髓外造血，骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱，肋骨，骨盆及股骨，肱骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。

1) 早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度不一的增生，红，粒，巨核细胞系均增生，以巨核细胞最明显，脂肪空泡消失，网状纤维增多，但尚不影响骨髓的正常结构，造血细胞占70%以上，骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。

2) 中期骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生突出，占骨髓的40%～60%，造血细胞占30%，巨核细胞仍增生，骨小梁增多，增粗，与骨髓相邻部位有新骨形成，各个散在造血区域被由网状纤维，胶原纤维，浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。

3) 晚期骨髓纤维化和骨质硬化期 MF终末期，以骨质的骨小梁增生为主，占骨髓的30%～40%，纤维及骨质硬化组织均显著增生，髓腔狭窄，除巨核细胞仍可见外，其他系造血细胞显著减少，此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主，主要表现纤维连接蛋白，外连接蛋白和TENASCIN分布增加。

骨髓纤维化与髓外造血的关系

emh常见于肝和脾脏，但也可发生于淋巴结、肾、肾上腺、硬脑膜、胃肠道、肺、胸膜、乳腺、皮肤和其他部位(4~7)，。外周血可因骨髓纤维性硬化及微环境结构的破坏而出现幼红、幼粒细胞增多及红细胞形态异常。emh累及部位表现为幼稚髓系细胞增生，常为单一红系增生，也可粒、红两系或粒、红、巨三系增生，但由于幼稚髓系细胞离开了特殊的骨髓造血微环境，在髓外部位造血细胞是不会发育成熟的，为无效造血。cimf的进展有阶段性，从起初以骨髓增生极度活跃伴少量网状纤维增生的纤维化前期，进展为有不同程度胶原纤维增生的纤维化期，常伴骨骨髓硬化症。由于纤维化期网状纤维增生继而出现的胶原纤维增生，骨髓组织纤维性硬化，尤其血窦壁的硬化，骨髓血窦内造血的幼稚细胞随血流直接进入外周血到达上述相应部位继续增生形成髓外造血灶。

但近年来认为髓外器官组织(如淋巴结，肝脏，脾脏等)的未分化间质干细胞受刺激后也可直接分化为造血细胞，出现髓外造血灶，这可以解释那些没有骨髓纤维增生的患者的髓外造血现象，如腹膜后的“髓脂肪瘤”等);骨髓血窦外造血的成熟红细胞通过硬化的窦壁时因受挤压而变形，外周血涂片出现特征性的泪滴样或异形红细胞、幼稚粒细胞及幼稚红细胞。

一般认为肝、脾肿大的程度与骨髓纤维化广泛程度呈正比，而与骨髓活检镜下显示的纤维化程度无显著相关性，因为骨髓纤维化可以是局灶性的或分布不均的。由于髓外造血为无效造血，所以，一般认为肝、脾肿大的程度与外周血细胞减少的程度成反比，而且总是先有脾肿大，后出现肝肿大，肝肿大程度不如脾肿大显著。

曾有人将全血减少伴巨脾患者诊为“脾功能亢进”而行切脾治疗，切脾后不但全血减少未能改善反而肝脏进行性肿大，这是由于cimf(但此前未做骨髓活检)伴发的肝脾肿大(髓外造血所致)，是继发性的脾肿大，由于骨髓纤维组织广泛增生、硬化而不造血才是全血减少的根本原因,“脾亢”是继发性的，所以作切脾治疗是“治标不治本”，故切脾是无效的。cimf的生存期可为几个月或几十年，但从确诊起中位生存期大约3～5年(1,8,9)。

原发骨髓纤维化的病因

原发骨髓纤维化患者，造血系统的改变最为显著。由于髓外造血也可累及其他器官系统。

研究表明原发骨髓纤维化患者髓系细胞由克隆性干细胞分化。但是，骨髓成纤维细胞、T细胞是多克隆的。过度骨髓纤维化的病因仍不清楚。血小板、巨核细胞和单核细胞是分泌多种细胞因子，如转化生长因子β(TGF -β)、血小板来源的生长因子(PDGF)、白细胞介素1(IL)、表皮生长因子(EGF)和碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)。可以导致成纤维细胞生成和细胞外基质的增殖。此外，TGF-β和bFGFβ可能造成了血管内皮细胞增殖和骨髓微血管生长。

新生血管形成是慢性骨髓增殖性肿瘤的主要标志。大约70%的骨髓纤维化患者骨髓中的微血管密度升高。在原发骨髓纤维化患者的骨髓和髓外造血部位都有新生血管形成。血清血管内皮生长因子的水平升高是新生血管生成增加的主要机制。

血红蛋白偏低是什么原因 骨髓造血功能衰竭

再生障碍性贫血、骨髓纤维化等因素导致的骨髓造血功能衰竭而出现的红细胞生成减少而出现血红蛋白偏低。

原发性骨髓纤维化能活多久

什么是原发性骨髓纤维化疾病?该病是造血干细胞的克隆性疾病。原发性骨髓纤维化疾病与慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症、原发性血小板增多症并列，都属于骨髓增殖性肿瘤。很多该病的患者都关心，得了原发性骨髓纤维化疾病还能活多久这个问题，我们今天不妨来听听医学专家怎么说。

专家指出，骨髓纤维化首先分为原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化。继发性骨髓纤维化的具体生存期要根据详细的原发病而定。但原发性骨髓纤维化一般低危组的中位生存期为十五年左右，高危组的中位生存期为三年左右。但同时，具体的生存情况要根据患者的个人体质和治疗效果而定。所以，建议该病患者首先要有积极的治疗心态和配合治疗的毅力。一般积极的中西医结合治疗，都可延长生存期。目前原发骨髓纤维化的治疗主要是支持治疗，包括输血。血小板增多可以给与羟基脲。低危、无症状的患者一般可以观察不予治疗。

原发性骨髓纤维化的一般常规治疗

由于原发性骨髓纤维化发病隐袭，病情进展缓慢，在疾病早期如症状不明显，贫血和脾肿大均不严重时，一般无须特殊治疗或对症治疗。原发性骨髓纤维化的治疗要根据病情、病程不同而选择。

①肾上腺皮质激素可抑制抗原抗体反应，使脾内的红细胞破坏减少或抑制免疫复合物激发的红细胞的免疫性破坏，并可改善毛细血管的通透性。对合并溶血或出血的患者可以应用，一般选用泼尼松40到60毫克/日，两到三周后逐渐减量，可使出血症状减轻或输血次数减少。

②化疗药物对骨髓造血组织有抑制作用，适用于巨脾，白细胞和血小板计数过高的病例。可选用马利兰2到4毫克/日或羟基腺0.5到1.0/日。中药可缓解化疗出现的系列该病化疗的副作用。

③雄性激素可以加速骨髓中红细胞的成熟及释放，使贫血减轻，一般需三个月以上常用药物：其中包括康力龙2到4毫克/次，每日三次口服、达那唑0.2毫克/次，每日三次、丙酸睾丸酮50到100毫克/次，每日或隔日一次，肌肉注射。

保持豁达乐观情绪，树立战胜疾病的信心，培养坚强的意志。

关于原发性骨髓纤维化能活多久这个问题，我们的专家回答是需要患者保持乐观豁达的情绪，面对疾病积极治疗的信心，这样才能在保证获得良好治疗效果的时候提高生存期期限。

骨髓增生性疾病种类有哪些

一、真性红细胞增多症

真性红细胞增多症(polycythemia vera)是多能髓样干细胞恶性增生引起的疾病。骨髓内常同时有红细胞、粒细胞和巨核细胞系各种成分增生，但以红细胞系增生最突出，导致红细胞明显增多，可达6～10×106/μ1。由于血红细胞增多引起血容量增多，血粘度增高，全身组织和器官淤血，血流缓慢。常有血栓形成和梗死，多见于心、脾、肾。血管严重充血和血小板功能异常，常引起出血。肝、脾轻至中度肿大，可出现髓外造血灶。血栓形成和出血是造成部分病人死亡的原因。晚期有些病人可转变为骨髓纤维化或急性粒细胞白血病。

二、原发性血小板增多症

原发性血小板增多症(primary thrombocythemia)少见，是骨髓增生性疾病中以巨核细胞系过度增生为主的疾病。血小板数量明显增多，功能异常。多发生于中年人，主要表现为反复出血和血栓形成。骨髓内巨核细胞系显著增生。脾、肝及淋巴结内可见髓样化生灶，其中的细胞以巨核细胞系为主。部分病例可转化为真性红细胞增多症、骨髓纤维化或慢性粒细胞白血病，最终可转变为急性粒细胞白血病。重要器官血栓形成及出血为主要致死原因。

三、骨髓纤维化

骨髓纤维化(myelofibrosis)是一种慢性骨髓增生性疾病。骨髓造血组织由纤维组织取代，脾、肝、淋巴结等有增生的髓样干细胞，故本病常称为骨髓纤维化伴髓样化生。骨髓纤维化可继发于其他骨髓增生性疾病、骨转移性癌、化学药物中毒和射线损伤等。多数骨髓纤维化原因不明，称为原发性骨髓纤维化。