妊娠合并自身免疫性溶血性贫血是怎么回事

妊娠合并自身免疫性溶血性贫血是怎么回事

妊娠合并自身免疫性 溶血 性 贫血 系体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种 溶血性贫血 。自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型和冷抗体型。皮肤黏膜苍白及 黄疸 可见于1/3患者，半数以上患者有轻度至中度脾大，1/3患者有中度肝大，个别病例可有 淋巴结肿大 ，一些较少见的临床表现有：呼吸困难，胃肠道不适，酱油色尿， 心绞痛 ，心衰，水肿等。自身免疫性溶血性贫血是由于患者免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增速而引起的溶血性贫血。该病临床表现多样化，轻重不一。一般起病缓慢，常表现为全身虚弱、头昏，以 发热 和溶血起病者较少见。

妊娠合并自身免疫性溶血性贫血怎么办

一、发病原因

本病可为原发性，也可继发于结缔组织病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病)、造血系统肿瘤(慢性淋巴细胞性白血病、淋巴瘤、骨髓瘤)、感染(支原体肺炎、传染性单核细胞增多症)、药物(左旋或甲基多巴等)、溃疡性结肠炎等。

抗红细胞自身抗体产生的机制尚未完全阐明，可能与以下几个因素有关：

1.由于感染(病毒、细菌等)

药物、酶类及其他致病因子作用于红细胞膜，致使其抗原性改变，触动自身的免疫系统，激发抗体产生器官，产生相应的抗红细胞自身抗体。

2.淋巴组织感染或肿瘤

胸腺疾患及免疫缺陷等因素，使机体失去免疫监视功能，无法识别自身细胞，错误地将自身正常的红细胞当作外来的，导致异常自身抗体产生。

3.T细胞平衡失调学说

?实验检查发现自身免疫性溶血性贫血患者有抑制性T细胞减少和功能障碍，也有辅助性T细胞左旋特定亚群活化，使相应B细胞反应过剩而发生自身免疫性溶血性贫血。

自身免疫性溶血性贫血时红细胞的破坏方式有以下2种：

(1)血管外溶血：

主要见于温抗体型自身免疫性溶血性贫血。红细胞吸附不完全抗体或补体而致敏，不完全抗体致敏红细胞不足以立即在血管内破坏溶血，而在单核-吞噬细胞系统被巨噬细胞吞噬而溶血。

(2)血管内溶血：

常见于阵发性冷性血红蛋白尿(冷抗体型)，较少见于冷凝集素综合征，在温抗体型中极罕见。血管内红细胞的破坏主要是由于抗体激活补体，通过传统途径造成红细胞损伤。

溶血性贫血的饮食和注意事项

溶血性贫血的饮食和注意事项

1、溶血性贫血的饮食注意事项

忌吃食物:香菜,芥菜,韭菜,茼蒿,洋葱。

2、溶血性贫血的其他注意事项

注重休息和营养。适宜的体育锻炼有助于增强体质和抗病能力,但活动量以不感觉疲劳为度,保证充足的休息和睡眠。指导患者在溶血发作期间减少活动或卧床休息,多饮水,注意保暖,避免受凉。

溶血性贫血的简介

溶血性贫血(hemolytic anemia)是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6～8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患,或溶血性状态。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短至15～20天时才会发生贫血。

溶血性贫血的实验室检查传统上可分为三类:

1、红细胞破坏增加

检查是否存在血红蛋白血症、高胆红素血症(间接胆红素)、血清结合珠蛋白降低;尿检查可见血红蛋白尿、含铁血黄素尿、尿胆原排出增多;粪便检查有粪胆原排出增多。

2、红系造血代偿性增生

检查是否存在网织红细胞增多,一般在5%以上,有时可达50%;周围血液中出现幼红细胞,主要为晚幼红,有时可出现晚幼粒骨髓幼红细胞增生,骨髓内幼红细胞比例明显增加,主要为中、晚幼红,形态正常。

3、各种溶血性贫血的特殊检查

如红细胞形态是否改变(球形、椭圆形、口形、棘形、靶形、碎裂形、镰形)、吞噬红细胞现象及自身凝集现象、海因(Heinz)小体、红细胞渗透脆性、红细胞寿命检查,用于鉴别诊断。

溶血性贫血是一组异质性疾病,其治疗应因病因而异。正确的病因诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。

1、去除病因

获得性溶血性贫血如有病因可寻,去除病因后可望治愈。药物诱发的溶血性贫血停用药物后,病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后,溶血即可终止。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症患者应避免食用蚕豆或服用氧化性药物;冷凝集综合征应注意防寒保暖;药物所致溶贫应立即停药;怀疑有溶血性输血反应,应立即停止输血,再进一步查明原因;感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷,应注意防治。

2、糖皮质激素和其他免疫抑制剂主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血,也可应用于PNH有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血等少数免疫性溶贫有效。

3、输血或成分输血

输血可迅速改善贫血症状,但输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应,故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外,输血后且可能加重溶血。因此,溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。

溶血性贫血的高发人群和危害

高发人群尚不明确。头晕目眩,心悸失眠,神疲乏力,气短懒言,肢体麻木或瞳动,面色淡白或萎黄,唇甲色淡,神疲乏力,面色萎黄,食少腹胀,便溏,头晕眼花,妇女月经量少,舌淡,苔薄白,脉弱。

贫血诊断标准都有哪些

一、诊断标准

依据我国的标准，血红蛋白测定值：成年男性低于120g/L、成年女性低于110g/L，其红细胞比容分别低于0.42、0.37，可诊断为贫血。

二、分类

1.根据病因及发病机制分类

(1)红细胞生成减少

①干细胞增生和分化异常：

造血干细胞：再生障碍性贫血、范可尼贫血。

红系祖细胞：纯红细胞再生障碍性贫血，肾衰引起的贫血。

②细胞分化和成熟障碍：

DNA合成障碍：维生素B12缺乏，叶酸缺乏，嘌呤和嘧啶代谢缺陷(巨幼细胞贫血)。

Hb合成缺陷：血红素合成缺陷(缺铁性贫血和铁粒幼细胞贫血)，珠蛋白合成缺陷(海洋性贫血)。

③原因不明或多种机制：骨髓浸润性贫血，慢性病性贫血。

(2)红细胞破坏过多

①内源性：

红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。

红细胞酶异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，丙酮酸激酶缺乏症。

珠蛋白合成异常：镰形细胞贫血，其他血红蛋白病。

②外源性：

机械性：行军性血红蛋白尿，人造心脏瓣膜溶血性贫血，微血管病性溶血性贫血。

化学、物理或微生物因素：化学毒物及药物性溶血，大面积烧伤，感染性溶血。

免疫性：自身免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫性溶血病、药物免疫性溶血性贫血。

单核-巨噬细胞系统破坏增多：脾功能亢进。

(3)失血性贫血：急性失血性贫血、慢性失血性贫血。

2.根据细胞形态学分类

3.根据骨髓增生程度分类

(1)增生性贫血：如溶血性贫血、失血性贫血、巨幼细胞贫血和缺铁性贫血。

(2)增生减低性贫血：如再生障碍性贫血。

引起贫血五种常见的原因

(一)骨髓造血功能障碍。如再生障碍性贫血、骨髓病性贫血、内分泌疾病引起的贫血、慢性感染及恶性肿瘤等伴发的贫血。

(二)造血物质缺乏或利用障碍。如缺铁引起的缺铁性贫血、维生素B12和叶酸缺乏及利用障碍引起的巨功红细胞性贫血等。

(三)遗传性缺陷。如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、6—磷酸葡萄糖脱包酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏及其他酶缺乏所致贫血、红细胞生成性原叶DK病等。

(四)获得性溶血因素。如自身免疫性溶血性贫血、药物诱发的免疫性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿、创伤性心源性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、脾功能亢进等。

(五)失血。如急性失血性贫血、慢性失血所致的缺铁性贫血。

儿童贫血的治疗原则

(一)支持治疗:应避免劳累、感染，避免使用可诱发溶血的药物。急性溶血或慢性溶血发生溶血危象时，应注意补液，碱化尿液，积极控制感染，纠正酸中毒和电解质紊乱。

(二)纠正贫血:急性溶血时血红蛋白下降至原来一半或慢性溶血引起重度贫血时，可输注悬浮红细胞。免疫性溶贫时，应输注洗涤红细胞，每次输入量以100ml为宜，输血速度宜慢。

(三)病因治疗:遗传性球形红细胞增多症可行脾切除术;遗传性红细胞酶异常时可输血、补充新鲜红细胞;珠蛋白生成障碍性贫血可行造血干细胞移植​;自身免疫性溶血性贫血时可予激素及大剂量丙种球蛋白治疗。

自身免疫性溶血性贫血的临床表现

1、温抗体型

多数起病缓慢,临床表现有头晕、乏力,贫血程度不一,半数有脾大,1/3有黄疸及肝大。急性起病者,可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性,继发性常伴有原发疾病的临床表现。少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜,称为Evans综合征。

2、冷抗体型

冷凝集素综合征:毛细血管遇冷后发生红细胞凝集,导致循环障碍和慢性溶血,表现为手足发绀,肢体远端、鼻尖、耳垂等处症状明显,常伴肢体麻木、疼痛,遇暖后逐渐恢复正常,称为雷诺现象(Raynauds phenomenon)。因皮肤温度低,冷抗体凝集红细胞导致毛细血管循环受阻,红细胞吸附冷抗体后活化补体,可发生血管内溶血。然而在多数情况下,红细胞循环至机体深部时,温度可恢复至37℃左右,IgM抗体从红细胞上脱落,只剩下C3b,部分C3b红细胞被肝脏Kupffer细胞吞噬发生血管外溶血。

阵发性寒冷性血红蛋白尿:患者暴露于寒冷环境后出现血红蛋白尿,伴寒战、高热、腰背痛,发作后虚弱、苍白、黄疸,轻度肝脾肿大,恢复后可完全无症状。

自身免疫性溶血性贫血饮食

1、麦苗炒肉丝

配料:鲜麦苗50 克,瘦猪肉300 克,葱段、姜丝、细盐、酱油、味精、淀粉等各适量。

制法:将鲜麦苗洗净,沥干水分,切成3 厘米长的段侍用。将瘦猪肉先切成薄片,再切成2～3 厘米长的肉丝。将锅烧热,加油(植物油、适量,侍油至七成热时,投入葱段、姜丝,接着加入肉丝,麦苗翻炒。加入细盐、酱油、味精,并用湿淀粉勾芡,颠翻几下即可。

2、藕拌黄花菜

配料:鲜藕100 克,黄花菜80 克。调料:细盐、味精、葱花、鲜汤、湿淀粉各适量。

制法:将鲜藕洗净,去老皮,切片,放开水锅中略煮一下捞出待用。黄花菜用冷水泡,去杂洗净,挤去水分。锅中放生油烧热,放入葱花煸香,放入黄花菜煸炒,加入鲜汤、细盐、味精,炒至黄花菜熟,用湿淀粉勾芡,出锅装盘。将藕片与黄花菜略拌,重新装盘即可食用。

3、芹菜拌苦瓜

配料:芹菜150 克,苦瓜150 克,芝麻酱50 克,精盐、味精、酱油、蒜泥适量。

制法:将芹菜去掉根和叶片,留取叶柄,洗净后切成1.5 厘米长的段,用开水焯一下,晾凉备用。将苦瓜削皮去瓤切成细丝,用开水焯一下,再用凉开水过一下,沥净瓜丝中的水分,和芹菜拌在一起。芝麻酱用凉开水调成稀糊,加上精盐、味精、酱油、醋、蒜泥与菜调匀,盛人盘内食用。

红细胞偏低是什么原因

红细胞偏低的原因：

生理性变化:妊娠中、后期的稀血症。

失血性贫血:内脏出血、血友病、血小板减少性紫癜等。

溶血性贫血:先天性溶血性贫血(地中海贫血、蚕豆病、先天性非球形红细胞贫血、先天性溶血性黄疸等),后天获得性贫血(自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、红细胞碎片综合征、药物性溶血性贫血:奎宁、奎尼丁、非那西丁等,毒物性溶血性贫血:苯、铅、砷等,感染性溶血性贫血)等。

造血不良性贫血:缺铁性贫血、恶性贫血、营养不良性贫血、再生障碍性贫血等。

自溶性贫血是由于什么原因引起的

原发性温、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血不存在基础疾病。

继发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有：

①系统性红斑狼疮(SLE)，类风湿性关节炎;

②淋巴增殖病：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病(CLL)等;

③感染：麻疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等;

④肿瘤：白血病、胸腺瘤、结肠癌等;

⑤其他：MDS、炎症性肠病、甲状腺疾病等。

继发性冷抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有：B细胞淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症、慢性淋巴细胞白血病(CLL)、感染(如支原体肺炎、传染性单核细胞增多症)。

继发性阵发性寒冷性血红蛋白尿常见的病因有：梅毒、病毒感染等。

病毒、恶性血液病、自身免疫病等并发AIHA或原发性AIHA可能通过遗传基因突变和(或)免疫功能紊乱、红细胞膜抗原改变，刺激机体产生相应抗红细胞自身抗体，导致红细胞寿命缩短，发生溶血。

多数起病缓慢，临床表现有头晕、乏力，贫血程度不一，半数有脾大，1/3有黄疸及肝大。急性起病者，可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性，继发性常伴有原发疾病的临床表现。

溶血病的治疗方法都有哪些

溶血性贫血是一组异质性疾病，其治疗应因病而异。正确的诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。

1.去除病因

获得性溶血性贫血如有病因可寻，去除病因后可望治愈。药物诱发性溶血性贫血停用药物后，病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后，溶血即可终止。

2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂

主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血可能有效。

3.输血或成分输血

因输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应，故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外，输血后且可能加重溶血。因此，溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。

4.脾切除

适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血及某些血红蛋白病，切脾后虽不能治愈疾病，但可不同程度的缓解病情。

5.其他治疗

严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症，应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加，宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失，证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病，可采用铁螯合剂驱铁治疗。

引起溶血性贫血的病因是什么

1、红细胞内因素：

(1)细胞膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症、遗传性畸形细胞增多症、遗传性棘细胞增生症、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。

(2)红细胞酶的缺陷：

A、红细胞糖分解酶缺乏：丙酮酸激酶缺乏、磷酸葡萄糖异构酶缺乏、磷酸果糖激酶缺乏、丙糖磷酸异构酶缺乏、己糖激酶缺乏、磷酸甘油酸盐激酶缺乏、醛缩酶缺乏、二磷酸甘油酸盐变位酶缺乏。

B、红细胞核苷酸代谢异常：嘧啶5核苷酸酶缺乏、腺苷脱氨酶过多、腺苷三磷酸酶缺乏、腺苷酸激酶缺乏。

C、戊糖磷酸盐通路及谷胱苷肽代谢有关的酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏、谷氨酰半胱氨酸合成酶缺乏、谷胱苷肽合成酶缺乏、谷胱苷肽还原酶缺乏。

(3)血红蛋白异常：珠蛋白生成障碍性贫血、镰状细胞贫血、血红蛋白H病、不稳定血红蛋白病、其他同型合子血红蛋白病(CC，DI，EE)、双杂合子紊乱(HbSC，镰状细胞珠蛋白生成障碍性贫血)。

2、红细胞外因素：

(1)免疫性溶血性贫血：

A、错输血型不匹配血。

B、新生儿溶血症(Rh、ABO不相合)。

C、自身免疫性溶血性贫血：温抗体所致的自身免疫性溶血性贫血、冷抗体所致的自身免疫性溶血性贫血、与免疫现象有关的贫血(移植物排斥，免疫复合物等)。

(2)创伤性及微血管性溶血性贫血：人工瓣膜及其他心脏异常、体外循环、热损伤(如烧伤、烫伤等)、弥漫性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征。

(3)脾功能亢进。