重症肌无力的临床分型
重症肌无力的临床分型
重症肌无力其实是一种自身免疫性的疾病，现在女性发病比男性要多，而且重症肌无力这种病情的临床分型有很多，下面就为大家仔细阐述下重症肌无力的临床分型，希望大家都有所了解。
重症肌无力的临床分型
(1)改良的Osseman分型法 ①I型眼肌型;②IIA型轻度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，无假性球麻痹的表现，即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表现，多在半年内出现呼吸困难。④III型(重度激进型)发病迅速，多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型(迟发重症型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型，少见。
(2)肌无力危象是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，MG危象通常分3种类型：①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者，或一时服用过多，发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。
重症肌无力的临床分型大家知道了吗?希望大家都多多了解重症肌无力的临床分型，及时做好重症肌无力的治疗，避免重症肌无力影响自己的身体健康，最后希望大家都能注意劳逸结合，照顾好自己的身体。
眼睛肌无力护理方法
1、眼肌型重症肌无力临床特征是受累骨骼肌肉呈病态疲劳，症状多在下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻，呈规律的晨轻暮重波动性变化。受累肌肉明显地局限于某一组，90%以上的病例可见眼外肌麻痹;
眼睛重症肌无力原因及护理方法
2、眼肌型重症肌无力会导致面肌受累表现皱纹减少,表情困难,闭眼和示齿无力;咀嚼肌受累使连续咀嚼困难,进食经常中断;延髓肌受累导致饮水呛,吞咽困难,声音嘶哑或讲话鼻音;颈肌受损时抬头困难。严重时出现肢体无力,上肢重于下肢,近端重于远端。呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难，重症可因呼吸肌麻痹继发吸入性肺炎可导致死亡。心肌受累可突然死亡，平滑肌和膀胱括约肌一般不受累。
3、眼肌型重症肌无力起病隐袭，常发生于儿童。首发症状常为眼外肌麻痹，出现非对称性眼肌麻痹和上睑下垂，斜视和复视，严重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，瞳孔光反射不受影响。严重的为还拿着患者的生活。
肌无力临床表现为全身骨骼肌肉均可受累，但以眼外肌受累最为常见。具体表现为眼睑下垂、复视等，或全身肌肉同时受累，疲劳后加重。而眼肌型重症肌无力指肌无力症状局限于眼外肌。北京爱尔英智眼科专家提示，眼睛重症肌无力危害大，应尽早治疗。
甲亢伴重症肌无力与重症肌无力如何鉴别
甲亢可伴发重症肌无力，甲亢和重症肌无力可同时发病，也可先后发生，关于此两种疾病之间的关系目前尚不明确。两者都是和遗传有关的自身免疫性疾病，均可存在胸腺肥大，血液中均可查出抗甲状腺抗体和抗肌纤维抗体。甲亢伴重症肌无力和一般的重症肌无力临床表现相同，最常受累的肌肉为眼肌、延髓肌，其次为颈、躯干和四肢肌肉。其临床表现的共同特征为：①受累骨骼肌极易疲劳，经休息或抗胆碱酯酶药物治疗后症状好转;②肌无力病程和症状有波动，时好时坏，朝轻夕重;③患者无感觉障碍，无明显肌肉萎缩。这二者的主要区别就在于重症肌无力患者不存在甲亢的症状、体征和相关的实验室检查的改变。
怎样才能治疗重症肌无力
怎么治疗全身型重症肌无力?多数重症肌无力病人伴有胸腺肥大增生或胸腺肿瘤;也可与甲状腺功能亢进、多发性肌炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、红癍狼疮、干燥综合症等相伴存。过度疲劳、病毒感染、分娩等可能为诱因。
可加重肌无力症状的因素有过度悲伤、生气、感冒，急性支气管炎、妊娠或分娩等。还有某些抗生素、如粘菌素、链霉素、卡那霉素等均有加重肌无力之作用，应当注意。若因感染或用药不当等引起全身肌无力、吞咽困难、喝水呛咳或伴胸闷、气短等症状时，应及时就医和诊治。
成年人怎么治疗全身型重症肌无力?成年人重症肌无力临床表现多样，常以眼睑下垂、复视为首发症状，出现复视、斜视或眼球完全不能活动;常伴盗汗，病情逐步累及面肌、吞咽肌、颈肌和四肢肌而出现气短
懒动，稍稍活动即感手脚酸软、颈项重、走路无故易跌等全身肌无力症状。这些症状一般清晨较轻，活动和疲劳后加重，休息后好转。除横纹肌无力外尚有内脏表现，使病人丧失劳动力，甚至死亡。
重症肌无力临床特征
MG患者肌无力的显著特点是每日波动性，肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种波动现象称之为“晨轻暮重”。全身骨骼肌均可受累，以眼外肌受累最为常见，其次是面部及咽喉肌以及四肢近端肌肉受累。肌无力常从一组肌群开始，范围逐步扩大。首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹，如上睑下垂、斜视和复视，重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌不受累。
面部及咽喉肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容;连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难;说话带鼻音、发音障碍等。累及胸锁乳突肌和斜方肌时则表现为颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。四肢肌肉受累以近端无力为重，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，腱反射通常不受影响，感觉正常。呼吸肌受累往往会导致不良后果，出现严重的呼吸困难时称之为“危象”。诱发因素包括呼吸道感染、手术(包括胸腺切除术)、精神紧张、全身疾病等。心肌偶可受累，可引起突然死亡。
除了肌无力症状以外，MG还可以合并胸腺瘤和胸腺增生以及其他与自身免疫有关的疾病如甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、视神经脊髓炎、多发性硬化、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、类风湿性关节炎和类肌无力综合征。
肌无力是怎么回事
肌无力是神经肌肉传递障碍所致之慢性疾病。临床特征为受累的骨路肌肉极易疲劳，经休息和使用抗胆碱酯酶药物治疗后部分恢复。本病的发生与遗传因素有一定的关系，任何年龄均可罹病，但以10～35岁最多见，亦有中年以上发病者。重症肌无力可发生于任何年龄，但多见于青少年，女性比男性多。晚年发病者则以男性居多。临床表现为局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，这种无力现象是可逆的，经过休息或给予抗胆碱脂酶药物可恢复。肌无力临床表现为全身骨骼肌肉均可受累，但以眼外肌受累最为常见。眼外肌受累眼外肌受累具体表现为眼睑下垂、复视等，或全身肌肉同时受累，疲劳后加重，休息后部分恢复，朝轻夕重。受累肌群的范围和程度变异很大。重症肌无力也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。 重症肌无力越早发现，治疗相对也越容易。对于早期病人，运用中医药治疗可控制病情。但当疾病累及延髓肌、脊髓肌、躯干肌、呼吸肌等则治疗难度很大。
肌无力并不是一种可怕的疾病对我们的日常生活有一些影响但是只要我们做好一些防护措施基本上是能够像正常人一样的生活，最重要是我们要有信心，对待这种病不要害怕，亲人和朋友的帮助也是必不可少的，
重症肌无力患者有哪些表现
常见症状：疲劳、吞咽困难、呼吸困难
重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。
1.重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累，可有如下症状
(1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。
(2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。
(3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。
(4)颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。
(5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
2.临床分型
(1)改良的Osseman分型法 ①I型眼肌型;②IIA型轻度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，无假性球麻痹的表现，即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表现，多在半年内出现呼吸困难。④III型(重度激进型)发病迅速，多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型(迟发重症型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型，少见。
(2)肌无力危象 是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，MG危象通常分3种类型：①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者，或一时服用过多，发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。
以上3种危象中肌无力危象最常见，其次为反拗性危象，真正的胆碱能危象甚为罕见。
重症肌无力是如何造成的
1、部分患者病前有发热，上呼吸进感染或腹泻。
2、有的为妊娠期或妊娠后，有的月经前发病。
3、有的远途旅游，重体力劳动或连续熬夜后诱发起病。
4、有的因躯体疾病多药投用，如长期大量用安定剂，反复用氨基糖苷类抗生素，其中，还发现用大量苯妥英钠后患重症肌无力者。
5、胸腺异常可能是造成重症肌无力的病因之一，据统计75~80﹪重症肌无力的病人可见胸腺增生的情形。重症肌无力与胸腺瘤之间也有相当关联性，由于人体胸腺不正常淋巴球增生，产生对抗自体(AchR)的抗体，影响神经肌肉无力的症状。
6、重症肌无力是因病人的神经-肌肉接合处的乙醯胆碱素接受器数目减少，而乙醯胆碱素接受器减少的多寡与肌无力的严重程度有关连性。
7、病毒感染与食物中毒：病毒感染和食物中毒也可能引发重症肌无力这种疾病，还有一些环境的污染也可能导致该病的发生，该病还和感染胸腺慢病毒和免疫功能低下有关，所以大家要预防感冒，加强体育锻炼。
8、重症肌无力患者自身免疫系统异常：临床研究发现，重症肌无力患者体内许多免疫指标异常，经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变，这也是导致重症肌无力病情不稳定，容易复发的一个重要因素。
9、环境因素：临床发现，某些环境因素如环境污染造成免疫力下降;过度劳累造成免疫功能紊乱等，会导致重症肌无力的发生。
10、有的患者在明显情神创伤史后发病。
11、发现少数重症肌无力有家族史。
12、某些药物也是肌无力的病因，比如说神经肌肉阻滞剂及抗心律失常药，可影响神经—肌肉接头传递功能，降低细胞膜兴奋性，中枢神经系统抑制剂，可引起或加重呼吸困难。推荐阅读：重症肌无力的分型都有哪些呢
13、感染：以上呼吸道感染最为常见。感染是肌无力的病因中最常见的。
14、重症肌无力治疗不当：如未经药物治疗，药量不足或过量或长期使用突然停药，均有可能发生危象。这就是药物引起的肌无力的病因表现。
15、肌纤维变化：病程早期主要是在肌纤维间和小血管周围有淋巴细胞浸润以小淋巴细胞为主，此现象称为淋巴漏;在急性重症病中，肌纤维有凝固性坏死，伴有多形核白细胞的巨噬细胞的渗出;晚期肌纤维可有不同程度的失神经性改变，肌纤维细小。
肌无力的表现
重症肌无力病人发病初期往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。
1.重症肌无力病人全身骨骼肌均可受累，可有如下症状
(1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。
(2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。
(3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。
(4)颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。
(5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
2.临床分型
(1)改良的Osseman分型法 ①I型眼肌型;②IIA型轻度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，无假性球麻痹的表现，即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表现，多在半年内出现呼吸困难。④III型(重度激进型)发病迅速，多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型(迟发重症型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型，少见。
(2)肌无力危象 是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，MG危象通常分3种类型：①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者，或一时服用过多，发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。
以上3种危象中肌无力危象最常见，其次为反拗性危象，真正的胆碱能危象甚为罕见。
胸腺瘤并发症
1.重症肌无力
长期以来人们即发现重症肌无力与胸腺(或胸腺瘤)有关。重症肌无力临床上可分为3型，如眼睑下垂、视物长久疲劳、复视等为眼肌型;上肢伸举不能持久、步行稍远需坐下休息为躯干型;咀嚼吞咽费力，甚至呼吸肌麻痹为延髓型。临床上最危险的是肌无力危象，患者呼吸肌麻痹必须人工辅助呼吸。
目前认为重症肌无力是一自身免疫性疾病，主要因胸腺受某种刺激发生突变，多年来一直采用抗乙酰胆碱酯酶药物治疗重症肌无力，如吡啶斯的明，近年来又加用免疫抑制剂，如激素、环磷酰胺等。
2.单纯红细胞再生障碍性贫血
与胸腺瘤并存疾病之一是单纯红细胞再生障碍性贫血。纯红再障可为原发的，原因不清，也可继发于药物、感染和肿瘤。
3.肾病综合征肾炎
肾病综合征肾炎与胸腺瘤的关系尚不明了。肾病综合征可以是某些肿瘤，如霍奇金病全身表现的一部分。可能的解释是，胸腺瘤与肾小球肾炎的抗原抗体复合物形成交叉反应。
什么是重症肌无力
重症肌无力的发病原因分两大类，一类是先天遗传性，极少见,与自身免疫无关;第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。
临床表现
重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。
1.重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累，可有如下症状
(1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。
(2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。
(3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。
(4)颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。
(5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
2.临床分型
(1)改良的Osseman分型法 ①I型眼肌型;②IIA型轻度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，无假性球麻痹的表现，即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表现，多在半年内出现呼吸困难。④III型(重度激进型)发病迅速，多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型(迟发重症型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型，少见。
(2)肌无力危象 是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，MG危象通常分3种类型：①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者，或一时服用过多，发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。
以上3种危象中肌无力危象最常见，其次为反拗性危象，真正的胆碱能危象甚为罕见。
重症肌无力切除胸腺可缓解
治疗方法有多种选择
重症肌无力的治疗方法，视患者的年龄、全身健康情况、疾病类型、严重程度、进展快慢和并发症的有无等因素而定。治疗方案可有以下几种选择：
首选行胸腺摘除术。必要时，术后给予肾上腺皮质类固醇冲击治疗及免疫抑制治疗。
次选病情严重不能手术时，可给予血浆交换配合肾上腺皮质类固醇治疗，逐渐过渡到单用肾上腺皮质类固醇，等病情好转且稳定时再行胸腺摘除术。
三选不能做胸腺摘除术的重症肌无力患者，可给予肾上腺皮质类固醇冲击治疗，同时加用硫唑嘌呤或环孢菌素a药物，以减少和减轻由于肾上腺皮质类固醇减量所引起的药物“反跳现象”。(长时间使用某种药物治疗疾病，在症状基本控制或临床治愈后突然停药，由此造成的疾病逆转称为药物“反跳现象”)
四选不能做胸腺摘除术，又不能进行肾上腺皮质类固醇治疗的患者，可考虑用硫唑嘌呤、环孢菌素a或环磷酰胺治疗。
五选不能用上述方法进行治疗的患者，可选用大剂量免疫球蛋白治疗。
手术治疗注意适应症
随着近年来麻醉技术、手术方式及呼吸管理的改进，胸腺切除术变得更为安全，无论是近期还是远期效果都非常好。重症肌无力的手术适应症是：
1.凡胸腺瘤或病情进展迅速、抗胆碱酯酶药物治疗不满意者，不管抗乙酰胆碱受体抗体是否增高，均可做胸腺切除。
2.单纯眼肌型重症肌无力，手术安全而且疗效好，并可阻止其转变为全身型。目前多数专家主张重症肌无力不论临床分型，一经明确诊断即需手术治疗，因为即使是所谓的单纯眼肌型患者，80%以上在一年之内也会发展为全身型。
3.肌无力危象的患者一般不宜立即接受手术治疗，应先接受药物治疗。待症状控制后再手术，可以减少术后危象的发生。