在临床上高草酸尿症有什么表现

在临床上高草酸尿症有什么表现

两型在临床表现上无明显区别，男女发病比例约为1.3∶1，约12%患者在1岁以前发病。65%在5岁以前发病。本病主要表现为肾结石、肾钙盐沉着及肾外组织钙盐沉着。

患者有反覆发作的肾绞痛和血尿，常继发肾盂肾炎和肾盂积水。肾外组织钙盐沉着多发生于心脏、男性生殖器官和骨骼。草酸钙结晶则可沉着于血管壁。病情进展迅速，逐渐出现尿毒症，此时可合并继发性甲状旁腺功能亢进。婴儿期发病者多在20岁以前死亡，成年发病者预后相对较好。

肠源性高草酸尿：限制草酸和脂肪摄入，补充枸橼酸钾，可使尿pH和枸橼酸明显升高。一方面作为结晶形成的抑制物质，另一方面在肠道与草酸结合，阻止后者的吸收，因而减少尿草酸排泄。可用氢氧化镁或氧化镁。消胆胺可纠正肠吸收脂肪不良，但不能持续抑制吸收草酸。

菠菜对泌尿道结石是大忌

大量摄入富含草酸的食物后，尿液中的草酸排泄量会明显地增加。菠菜中草酸的含量是最高的，草酸钙结石患者更应该注意忌食菠菜。

饮食是影响泌尿系结石形成的重要因素，专家指出，患者饮食必须注意以下四点：

1、饮食钙的含量： 成人每天钙的摄入量应为800~1000mg。正常范围或者适当程度的高钙饮食对于预防尿路含钙结石的复发具有临床治疗的价值。但是，吸收性高钙尿症患者应摄入低钙饮食，其他患者不必限钙饮食。

2、限制饮食中草酸的摄入： 大量摄入富含草酸的食物后，尿液中的草酸排泄量会明显地增加。草酸钙结石患者尤其是 高草酸尿 症的患者应该避免摄入诸如甘蓝、杏仁、花生、甜菜、欧芹、菠菜、大黄、红茶和可可粉等富含草酸的食物。其中，菠菜中草酸的含量是最高的，草酸钙结石患者更应该注意忌食菠菜。

3、限制钠盐的摄入： 高钠饮食会增加 尿钙 的排泄，每天钠的摄入量应少于2克。

4、限制蛋白质的过量摄入： 要避免过量摄入动物蛋白质，每天的动物蛋白质的摄入量应该限制在150克以内。复发性结石患者每天的蛋白质摄入量不应该超过80克。

此外，减轻体重，增加水果和蔬菜的摄入，增加粗粮及纤维素饮食，减少 维生素C 的摄入，限制高嘌呤饮食等也有利于尿结石患者的康复。

肾结石常见的几种病因

肾结石的病因很多，有遗传性因素、代谢性因素、感染性因素、环境因素、饮食因素、解剖因素等，其发病机制也非常复杂。

从病理来讲，高草酸尿是引起肾结石的最重要原因之一。患有高草酸尿的病人，体内会产生过多的草酸盐，当草酸盐数量超出了尿中所能溶解的能力，将会析出草酸并形成结晶。草酸钙结石可见于有慢性肠道炎或做过肠道短路手术、肠造瘘术的病人。而遗传性高钙尿形成的肾结石病人，则占所有肾结石病人总数的50 %以上。钙经食物吸收入人体，多余部分由尿液排出体外，尿中高浓度的钙在经肾或尿路排出时易形成草酸钙或磷酸钙结晶。

引起肾结石的其他原因还有高尿酸尿(尿酸代谢障碍) 、痛风、过度摄取维生素D ，以及各种因素引起的尿道阻塞。

肾结石是怎么得的呢

1.影响结石形成的因素包括：

(1)尿液晶体物质排泄量增高

① 高钙尿：正常人每天摄入25mmol钙和100mmol钠时，每天尿钙排量<7.5mmol(或0.1mmol/kg);每天摄入10mmol时， 尿钙排量<5mmol。持续高钙尿是肾结石患者最常见的独立异常因素，所引起的结石多为草酸钙结石，纠正高钙尿能有效防止肾结石复发。因此高钙尿在 肾结石发病中起非常重要的作用。

② 高草酸尿：正常人每天尿草酸排量为15～60mg。草酸是除钙以外肾结石的第二重要组成成分，但大多数草酸钙肾结石患者并没有草酸代谢异常。高草酸尿多见 于肠道草酸吸收异常，或称肠源性高草酸尿，占肾结石患者的2%。正常人肠腔内钙与草酸结合可阻止草酸吸收，回肠疾病由于脂肪吸收减少，肠腔内脂肪与钙结合，因而没有足够的钙与草酸结合，导致结肠吸收草酸增多;而未吸收的脂肪酸和 胆盐本身还可损害结肠黏膜，导致结肠吸收草酸增多。另外在吸收性高钙尿时，由于肠吸收钙增多，也可引起草酸吸收增多。高草酸尿偶见于草酸摄入过多、 VitB缺乏、 VitC摄入过多和原发性高草酸尿。后者分Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型是由于肝脏内的丙氨酸-乙醛酸转氨酶(AGT)有缺陷引起的;Ⅱ型则是肝脏D-甘油酸脱氢酶和 乙醛酸还原酶不足导致尿草酸和甘油酸排泄增多。任何原因引起的高草酸尿可致肾小管及间质损害，导致肾结石。

③高尿酸尿：正常人一般每天尿酸 排量≤4.5mmol。高尿酸尿是10%～20%草酸钙结石患者的唯一生化异常，有人称之为“高尿酸性草酸钙结石”，并作为一个独立的肾结石类型。另外 40%高尿酸尿患者同时存在高钙尿症和低枸橼酸尿症。高尿酸尿症的病因有原发性及骨髓增生性疾病、恶性肿瘤尤其是化疗后、糖原累积症和 Lesch-Nyhan综合征。慢性腹泻如溃疡性结肠炎、局灶性肠炎和空-回肠旁路成形术后等因素，一方面肠道碱丢失引起尿pH下降，另一方面使尿量减 少，从而促使形成尿酸结石。

④高胱氨酸尿：系近端小管和空肠对胱氨酸、赖氨酸等转运障碍所致的遗传性疾病。由于肾小管转运障碍，大量胱氨酸从尿中排泄。尿中胱氨酸饱和度与pH有关，当尿pH为5时，饱和度为300mg/L;尿pH7.5时，则饱和度为500mg/L。

⑤ 黄嘌呤尿：是一种罕见的代谢性疾病，因缺乏黄嘌呤氧化酶，次黄嘌呤向黄嘌呤及黄嘌呤向尿酸的转化受阻，导致尿黄嘌呤升高 (>13mmol/24h)，而尿尿酸减少。在应用别嘌呤醇治疗时，因黄嘌呤氧化酶活性受抑制而尿黄嘌呤增高，但在没有机体原有黄嘌呤代谢障碍基础 的情况下，一般不致发生黄嘌呤结石。

(2)尿液中其他成分对结石形成的影响

①尿pH，②尿量，③镁离子，④枸橼酸，⑤ 低枸橼酸尿。

(3)尿路感染：持续或反复尿 路感染可引起感染性结石。含尿素分解酶的细菌如变形杆菌、某些克雷白杆菌、沙雷菌、产气肠杆菌和大肠杆菌，能分解尿中尿素生成氨，使尿pH升高，促使磷酸 铵镁和碳酸磷石处于过饱和状态。另外，感染时的脓块和坏死组织等也促使结晶聚集在其表面形成结石。在一些肾脏结构异常的疾病如异位肾、多囊肾、马蹄肾等， 可由于反复感染及尿流不畅而发生肾结石。感染尚作为其他类型肾结石的并发症，而且互为因果。

(4)饮食与药物：饮用硬化水;营养不良、缺乏VitA可造成尿路上皮脱落，形成结石核心;服用氨苯蝶啶(作为结石基质)和醋唑磺胺(乙酰唑胺)。另外约5%肾结石患者不存在任何生化异常，其结石成因不清楚。

2. 肾石很少由单纯一种晶体组成，大多有两种或两种以上，而以其中一种为主体。90%肾石含钙质，如草酸钙、磷酸碳酸钙和磷酸铵镁。不含钙的结石由尿酸和胱氨 酸形成的核心。在X线片上绝大多数含钙肾石能显影，结石在X线上的密度以及其表面光滑或不规则程度，对判定结石成分有帮助。

高浓度乳酸菌口服治疗

据意大利学者报道，高草酸尿症是的主要危险因素，且在大多数情况下，饮食负荷的增加和小肠吸收的增加可使高草酸尿持续存在，但是，高浓度乳酸菌口服治疗可减轻高草酸尿。

意大利S. Orsola大学医院肾脏科的Claudio Campieri博士及其同事指出，以往研究表明内源性消化性微生物群，特别是产甲酸草酸杆菌在肠道内可利用草酸盐，从而限制它的吸收。因此，研究人员推测是否可通过服用一种混合性的冻干乳酸菌减少小肠的吸收来减轻高草酸尿。

研究人员选取了6例特发性草酸钙尿结石病和中度高草酸尿症(>40 mg/24h)患者，每天给予冻干乳酸菌，连续4周。在研究结束时以及治疗结束后一月检测24小时尿草酸盐的排泄。同时还检测细菌降解草酸盐的能力和细菌在含草酸盐培养液中的生长能力、细菌表达Ox1T(催化草酸跨膜交换)的能力。

结果发现，所有6例患者24小时尿草酸排泄显著减少，在研究结束时为33.5±15.9mg/24h，而治疗后一月复查为28.3±14.6mg/24h，与基础值55.5±19.6mg/24h相比，具有显著差异(P<0.05)。

而且，在2例患者中，治疗与粪草酸盐排泄显著减少有关。用于治疗的菌株中有2株(L. acidophilus和S. thermophilus)在体外证明可有效降解草酸盐，但其生长在一定程度上受到草酸盐的抑制。一株(B. infantis)显示出较好的降解活性，以及在含草酸盐培养液中快速生长。对于L. plantarum和L. brevis，即使在含草酸盐培养液中也可生长良好，但降解草酸盐能力中等。

Campieri博士认为，作为特发性草酸钙尿石症患者中肾结石形成和增大的主要危险因素----草酸盐的尿排泄，可通过应用高浓度的冻干乳酸菌治疗显著减少其排泄。内源性消化性微生物群的生物学治疗可能是防止尿结石形成的新途径。

高浓度乳酸菌口服治疗可防结石

据意大利学者报道，高草酸尿症是尿路结石的主要危险因素，且在大多数情况下，饮食负荷的增加和小肠吸收的增加可使高草酸尿持续存在，但是，高浓度乳酸菌口服治疗可减轻高草酸尿。

意大利S. Orsola大学医院肾脏科的Claudio Campieri博士及其同事指出，以往研究表明内源性消化性微生物群，特别是产甲酸草酸杆菌在肠道内可利用草酸盐，从而限制它的吸收。因此，研究人员推测是否可通过服用一种混合性的冻干乳酸菌减少小肠的吸收来减轻高草酸尿。

研究人员选取了6例特发性草酸钙尿结石病和中度高草酸尿症(>40 mg/24h)患者，每天给予冻干乳酸菌，连续4周。在研究结束时以及治疗结束后一月检测24小时尿草酸盐的排泄。同时还检测细菌降解草酸盐的能力和细菌在含草酸盐培养液中的生长能力、细菌表达Ox1T(催化草酸跨膜交换)的能力。

结果发现，所有6例患者24小时尿草酸排泄显著减少，在研究结束时为33.5±15.9mg/24h，而治疗后一月复查为28.3±14.6mg/24h，与基础值55.5±19.6mg/24h相比，具有显著差异(P<0.05)。

而且，在2例患者中，治疗与粪草酸盐排泄显著减少有关。用于治疗的菌株中有2株(L. acidophilus和S。 thermophilus)在体外证明可有效降解草酸盐，但其生长在一定程度上受到草酸盐的抑制。一株(B. infantis)显示出较好的降解活性，以及在含草酸盐培养液中快速生长。对于L。 plantarum和L。 brevis，即使在含草酸盐培养液中也可生长良好，但降解草酸盐能力中等。

Campieri博士认为，作为特发性草酸钙尿石症患者中肾结石形成和增大的主要危险因素----草酸盐的尿排泄，可通过应用高浓度的冻干乳酸菌治疗显著减少其排泄。内源性消化性微生物群的生物学治疗可能是防止尿结石形成的新途径。

患上尿结石最好别吃菠菜

核心提示：大量摄入富含草酸的食物后，尿液中的草酸排泄量会明显地增加。菠菜中草酸的含量是最高的，草酸钙结石患者更应该注意忌食菠菜。

饮食是影响泌尿系结石形成的重要因素，专家指出，患者饮食必须注意以下四点：

1、饮食钙的含量： 成人每天钙的摄入量应为800~1000mg。正常范围或者适当程度的高钙饮食对于预防尿路含钙结石的复发具有临床治疗的价值。但是，吸收性高钙尿症患者应摄入低钙饮食，其他患者不必限钙饮食。

2、限制饮食中草酸的摄入： 大量摄入富含草酸的食物后，尿液中的草酸排泄量会明显地增加。草酸钙结石患者尤其是 高草酸尿 症的患者应该避免摄入诸如甘蓝、杏仁、花生、甜菜、欧芹、菠菜、大黄、红茶和可可粉等富含草酸的食物。其中，菠菜中草酸的含量是最高的，草酸钙结石患者更应该注意忌食菠菜。

3、限制钠盐的摄入： 高钠饮食会增加 尿钙 的排泄，每天钠的摄入量应少于2克。

4、限制蛋白质的过量摄入： 要避免过量摄入动物蛋白质，每天的动物蛋白质的摄入量应该限制在150克以内。复发性结石患者每天的蛋白质摄入量不应该超过80克。

此外，减轻体重，增加水果和蔬菜的摄入，增加粗粮及纤维素饮食，减少 维生素C 的摄入，限制高嘌呤饮食等也有利于尿结石患者的康复。

结石鉴别诊断

排出结石：肾结石掉入输尿管，而引起尿路阻塞及发生绞痛。大部分小于4mm的结石在症状出现1个月后会自动排出。而大于8mm的结石，几乎不会自动排出。大于6mm的结石有一半以上不会自动排出。

高草酸尿：原发性高草酸尿症为少见的遗传性疾病，有两种临床类型，即Ⅰ型和Ⅱ型高草酸尿症，均属常染色体隐性遗传。

胆红素钙结石：胆红素钙结石其主要成分除胆红素外，尚含有少量钙盐和有机物(细菌、虫卵或上皮细胞)。结石可存在胆总管内，亦可遍布于肝内外胆管系统，但很少在胆囊内发生。