阴道内胚窦瘤的治疗方法

阴道内胚窦瘤的治疗方法

1、治疗

像其他少见的疾病一样，由于可利用的病例较少，还无法弄清该病的生物学行为，因此，至今无理想的治疗方案，从现有的病例看，该病既可以直接侵袭周围组织，也可以通过血液和淋巴向远处转移，预后较差，未治疗的病例在症状出现2～4个月后死亡。

1965年以前，采用手术和（或）放射治疗，效果均不佳，根治性手术范围从阴道切除术到整个盆腔清廓术，造成性功能及生育能力的丧失，有时可能丧失膀胱和直肠，长期的放射治疗可造成卵巢功能破坏，盆腔骨骼生长异常，股骨头坏死及骨髓破坏等并发症，并且可引起新的肿瘤发生。

从1970年开始，化疗药物已作为内胚窦瘤的整个治疗的一部分，VAC方案目前认为是最有效的化疗方案，目前推荐的治疗方案是保守性手术（局部切除或阴道部分切除术）加化疗，该方案可改善预后，减少并发症的发生率及保存患儿的生育功能，保守性切除术可消除阴道壁上的肿瘤细胞，使化疗更有效，如阴道壁上残留肿瘤组织即使有术后的有效化疗，也易导致局部复发。

Hwang认为保守性手术应至少行部分阴道切除术，单纯的肿瘤切除即使跟上有效的化疗也不可能防止局部复发，血清AFP的水平是诊断和监测复发的有用指标。

有仅用化疗获得较好疗效的报道，Bochner报道一位患有阴道内胚窦瘤的16个月的女婴，采用PEB方案治疗两个疗程，盆腔CT检查示肿瘤明显缩小，继续行两个疗程的化疗，阴道镜检查见阴道后壁有一小的残留肿瘤，活检示坏死组织及小部分可见肿瘤组织；再给予两个疗程的化疗，血清AFP正常，CT示在阴道壁仍有小的残留包块，行剖腹探查术切除残留病灶，病理组织切片示仅见纤维化组织，未见肿瘤细胞，随访6年未见复发，他认为术前行化疗可以减少肿瘤的负荷，使保守性手术更加可行，协和医院沈铿报道了两例患者仅采用化疗方案（分别为PVB方案和PEB方案）使肿瘤组织消失，活检未见肿瘤细胞，分别随访19和22个月未见肿瘤复发（表2），Hander报道一例出生15个月的女婴，临床出现无诱因的无痛性阴道流血，B超检查未发现异常，CT示阴道有2.5cm×3cm的包块，并怀疑侵蚀骨盆壁，胸部及腹部CT未发现转移灶，血清AFP为8913ng/ml，在全麻下行膀胱镜，阴道镜检查并行活检，快速冰冻切片示阴道葡萄状肉瘤，常规病理切片见AFP阳性及Schiller-Duval小体，确诊为阴道内胚窦瘤，给予诱导化疗（cisplatin，etoposide，bleo-mycin）3个疗程后CT检查未见残余病灶，血清AFP降到8ng/ml，在麻醉下再次活检未见残余肿瘤，化疗4个月后AFP升高，CT检查见在子宫与阴道的交界处有一2cm的包块，行阴道肿瘤完全切除，再给予5个疗程的化疗，血清AFP降到正常，MRI检查未见包块残留，两个月内AFP再次升高到16000ng/ml，再用长春新碱，放线菌素D和环磷酰胺进行化疗，血清AFP暂时降为正常，化疗5个疗程后AFP开始升高，盆腔MRI显示肿瘤增大，给予异环磷酰胺，碳化铂，依托泊苷（鬼臼乙叉苷）1个疗程的补救化疗，并行前盆腔清廓术，包括输卵管卵巢切除术，经腹全子宫切除术，全阴道切除术，次膀胱切除术及全尿道切除术，手术期间给予盆腔放疗，用乙状结肠重建阴道，部分乙状结肠修补膀胱，阑尾用作尿道，术后给予大剂量的化疗药物碳化铂，依托泊苷（鬼臼乙叉苷）及苯丙氨酸氮芥（左旋溶肉瘤素），并输入以前冷冻的自体外周血干细胞，AFP一直正常，随访6年仍无肿瘤复发。

Young报道了6例病人，手术治疗后再给予长春新碱，放线菌素D和环磷酰胺治疗，其中两人还接受了放射治疗，所有病人在手术后2到9年仍存活，因此，保守性手术后给予化疗，加或不加放疗，可以有效地控制这种肿瘤。

2、预后

阴道内胚窦瘤恶性程度高，预后恶劣，由于此瘤甚少，故尚无大宗5年生存资料，中数生存期11个月，2年内死亡10％～15％，复发者多在12个月内出现，50例的报道中有3例存活超过5年，最长者为23年，近年报道5年生存率达18％（Aartsen，1993），由于此瘤可分泌甲胎蛋白（AFP），故检测血清甲胎蛋白的数值作为监测治疗效果和肿瘤复发的指标。

卵巢肿瘤指标

(1)CA125

对诊断卵巢上皮性癌有重要参考价值，特别是浆液性囊腺癌，其次是宫内膜样癌。浆液性囊腺癌的检测阳性率在80%以上，90%以上CA125水平随病情缓解或恶化而消长，因此还可以作为治疗后的监测。临床上CA125≥35U/ml为阳性标准。CA125并非特异性，部分妇科非恶性疾病如急性盆腔炎、子宫内膜异位症、盆腹腔结核、卵巢囊肿、子宫肌瘤及一些非妇科疾病的CA125值也时有升高。

(2)AFP

对卵巢内胚窦瘤有特异性价值。含内胚窦瘤成分的混合瘤、无性细胞瘤和胚胎瘤，部分未成熟畸胎瘤也可升高。AFP可以作为生殖细胞瘤治疗前后及随访的重要标志物。正常值<29μg/L。

(3)HCG

原发性卵巢绒癌成分的生殖细胞瘤患者血中HCG异常升高，正常非妊娠妇女血清B亚单位的HCG值阴性或<3.1mg/ml。

(4)CEA

有些卵巢恶性肿瘤晚期，特别是黏液性囊腺癌CEA异常升高。但并非卵巢肿瘤的特异性抗原。

(5)LDH

部分卵巢恶性肿瘤血清中LDH升高，特别是无性细胞瘤常常升高，但并非卵巢肿瘤特异性指标。

(6)性激素

粒层细胞瘤、卵泡膜瘤可产生较高水平雌激素;黄素化时，也可以分泌睾丸素。浆液性、黏液性或纤维上皮瘤有时也可以分泌一定量的雌激素。

什么是阴道瘤

阴道由黏膜、肌层及血管、淋巴管组成。黏膜上皮为典型鳞状上皮，上皮下血管丰富，其中有淋巴小结及结缔组织;肌肉层由内为环行、外为纵行的两层平滑肌组成，其间有较多的结缔组织、弹性纤维及小静脉。

正常阴道没有腺体存在，但偶可发现孤立的迷走的隐窝，并由此形成含有液体的潴留性囊肿，并非赘生性或增生性肿瘤。一般囊肿上皮多来源于胚胎时期的苗勒氏管，中肾管及泌尿生殖窦。卵巢冠纵管囊肿来源于午非氏管的事迹。

阴道鳞状上皮癌占多数，为阴道恶性肿瘤的93%，腺癌次之，约占4%～5%;其他如恶性黑色素瘤、葡萄状肉瘤、内胚窦瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、淋巴肉瘤和血管肉瘤等更为罕见。不同细胞类型的阴道恶性肿瘤的年龄分布不同，鳞上皮癌、恶性黑色素瘤好发于老年妇女，内胚窦瘤、葡萄状肉瘤好发于婴幼儿，青春期好发腺癌和葡萄状肉瘤，生育年龄妇女平滑肌肉瘤发生率高。

卵巢癌ca125会上升吗 卵巢癌afp会升高吗

卵巢恶性肿瘤中以上皮癌最多见，其次是恶性生殖细胞肿瘤，其中卵巢上皮癌死亡率占各类妇科肿瘤的首位。 卵巢癌AFP升高，常见于生殖细胞恶性肿瘤，最常见的是，内胚窦瘤有特异性的价值，它的AFP常常显著增高。

阴道内胚窦瘤吃什么药

一、手术治疗：

手术方式采用简单的肿瘤切除、根治性全阴道切除或盆腔内脏清除术。

保守性手术应至少行部分阴道切除术，单纯的肿瘤切除即使跟上有效的化疗也不可能防止局部复发。血清AFP的水平是诊断和监测复发的有用指标。

二、化学治疗(放疗)：

VAC方案目前认为是最有效的化疗方案。长春新碱(vincristine)1.5mg/㎡，静注，第1，8天;放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400～600µg/㎡;静注，第1～4天;环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/㎡，静注，第1，4，8天。3～4周重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。

1、VBP方案

长春新碱0.15mg/(kg.d)，(第1～5天)，博莱霉素15mg/d(第1～5天)，顺铂100mg/m2(第1天)。

2、EBP方案

依托泊苷100mg/d(第1～5天)，博莱霉素15mg/d(缓慢持续静滴)(第1～2天)，顺铂30mg/d(第1～5天)。

目前推荐的治疗方案是保守性手术(局部切除或阴道部分切除术)加化疗，该方案可改善预后，减少并发症的发生率及保存患儿的生育功能。保守性切除术可消除阴道壁上的肿瘤细胞，使化疗更有效。如阴道壁上残留肿瘤组织即使有术后的有效化疗，也易导致局部复发。

3、放射治疗

剂量一般不超过60Gy，年幼者慎用放射治疗，以免影响局部发育和损害卵巢的功能。

阴道内胚窦瘤有哪些表现及如何诊断

早期病例可无症状。随着肿瘤的发展，可出现无痛性异常阴道流血、尿布有血染或阴道排液。在麻醉下行阴道检查可发现阴道内息肉状质脆的新生物，无蒂，直径最小2cm，最大10cm，基底部多位于上段阴道后壁，有10%～15%来自宫颈。恶性度高。

临床分期：

由于原发部位不同，很难建立一个适合于所有生殖细胞肿瘤的分期系统。尽管还没有一个专为阴道内胚窦瘤的分期系统，但临床上时常采用Brodeur建立的生殖细胞肿瘤分期系统。该分期建立在原发肿瘤的可切除性、区域性淋巴结转移的程度、是否有远处扩散。当时建立该系统时，肿瘤标记物还未常规检测，因此该系统不包括肿瘤标记物。然而，事实上AFP对阴道内胚窦瘤的分期很有帮助。由于现在注重器官的保护而采用化疗，建立在以肿瘤可切除性的分期系统有些过时。 BRODEUR的生殖细胞肿瘤分期系统如表1所示。

本病多发生于3岁以下的幼女。当病变在阴道内累及较广时，则不能确定始发部位。对阴道内新生组织，尤其在婴幼儿期出现者，应做活体组织检查确诊。

卵巢癌肿瘤标志物有哪些

(1)癌抗原125(ca125)

(2)癌胚抗原(cea)：目前检测cea的方法有两种，一种是采用放射免疫诊断法测定血cea，一种是采用免疫组化法检测癌组织cea，这两种检测的临床结果，均与肿瘤的组织类型、临床分期与分级、疗效及治疗后有否转移及复发有关系。

(3)甲胎蛋白(afp)：afp是否升高，取决于肿瘤组织是否有内胚窦瘤 成分 ，对卵巢内胚窦瘤(卵巢囊瘤)有特异性价值，或对未成熟畸胎瘤、混合性无性细胞瘤中混有卵黄囊成分者，均有意义。肿瘤复发或转移时，即使存在微小瘤灶，afp亦会再次升高，较其他检查方法敏感。

(4)人绒毛膜促性腺激素(hcg)：测定患者血清β-hcg，可帮助诊断卵巢绒毛膜癌和伴有绒毛膜癌成分的生殖细胞肿瘤，如卵巢纯无性细胞瘤。亦可精确反映癌细胞的数量，故也可作为观察病情变化及抗癌治疗效果的指标。

(5)乳酸脱氢酶(ldh)：ldh同功酶谱对恶性肿瘤的诊断具有一定的意义。

(6)唾液酸(sa)：sa的动态观察有助于及时更改治疗方案。

引起阴道癌的病因有哪些呢

1、慢性刺激：原发性阴道鳞癌常发生于后窟窿，认为可能与子宫脱垂病人长期使用子宫托、阴道白斑或局部炎症刺激有关。

2、盆腔放射治疗：原发性阴道癌约有20%以上病人曾有盆腔放射治疗史。一般认为宫颈癌放射治疗后10~40年可发生阴道细胞结构不良或阴道癌。40岁以下盆腔放射治疗病的妇女，阴道癌的发生率较高。

3、病毒感染：人类乳头状瘤，尤其是16和18型可能被认为阴道恶性肿瘤的启动因子。

4、免疫抑制：凡先天性或后天性获得性和人工性的免疫抑制病人，癌瘤的发生率较高。阴道癌也不例外，其发生率在免疫抑制病人较高。

5、雌激素缺乏： 阴道鳞癌好发于年迈的妇女，可能与绝经后雌激素水平低下，导致了阴道粘膜上皮萎缩，为致癌因子创造了有利条件有关。

6、近来认为阴道透明细胞腺癌与内外源性雌激素有关。

7、据推测阴道内胚窦瘤可能是在生殖细胞迁移的决定期缺乏胚胎的组织导体，结果致生殖细胞错位进入阴道上段所致。

阴道内胚窦瘤的发病机制

肿瘤呈息肉状或质脆的脑髓样或葡萄状肿物。

镜下阴道内胚窦瘤的镜下组织学结构与卵巢的内胚窦瘤同。形态具多样性，细胞呈卵圆形或多面体形伴有核大、突起。有丝分裂像呈立方形或扁平形。基本特征有：

1.典型的Schiler Dusal(S-D)小体 即类似于“肾小球血管襻”样的结构或啮齿类动物的内胚窦结构。

2.网状结构。

3.透明球。

4.抗淀粉酶PAS阳性及具嗜酸性基底膜样结构。

免疫组化可测定AFP，即此瘤能分泌甲胎蛋白(AFP)。

生殖道肿瘤的发病原因有哪些

生殖道肿瘤的病因至今仍不明了。流行病学的资料研究认为与如下因素有关。

1、慢性刺激：原发性阴道鳞癌常发生于后窟窿，认为可能与子宫脱垂病人长期使用子宫托、阴道白斑或局部炎症刺激有关。

2、盆腔放射治疗：原发性阴道癌约有20%以上病人曾有盆腔放射治疗史。一般认为宫颈癌放射治疗后10～40年可发生阴道细胞结构不良或阴道癌。40岁以下盆腔放射治疗病的妇女，阴道癌的发生率较高。

3、病毒感染：人类乳头状瘤，尤其是16和18型可能被认为阴道恶性肿瘤的启动因子。

4、免疫抑制：凡先天性或后天性获得性和人工性的免疫抑制病人，癌瘤的发生率较高。阴道癌也不例外，其发生率在免疫抑制病人较高。

5、雌激素缺乏：阴道鳞癌好发于年迈的妇女，可能与绝经后雌激素水平低下，导致了阴道粘膜上皮萎缩，为致癌因子创造了有利条件有关。

6、近来认为阴道透明细胞腺癌与内外源性雌激素有关。

7、据推测阴道内胚窦瘤可能是在生殖细胞迁移的决定期缺乏胚胎的组织导体，结果致生殖细胞错位进入阴道上段所致。

阴道内胚窦瘤的引起原因

一、发病原因

病因不明。阴道内胚窦瘤可能起源于胚胎细胞，Norris称它为中肾癌。据推测此瘤可能是在生殖细胞迁移的决定期缺乏胚胎的组织导体，结果导致生殖细胞错位进入阴道上段所致。

二、发病机制

肿瘤呈息肉状或质脆的脑髓样或葡萄状肿物。

镜下阴道内胚窦瘤的镜下组织学结构与卵巢的内胚窦瘤同。形态具多样性，细胞呈卵圆形或多面体形伴有核大、突起。有丝分裂像呈立方形或扁平形。基本特征有：

1、典型的Schiler Dusal(S-D)小体：即类似于“肾小球血管襻”样的结构或啮齿类动物的内胚窦结构。S-D小体横断面上，中央为含有毛细血管的纤维细胞间质，周围绕以一层或多层立方上皮或低柱状上皮样细胞，形成上皮样细胞套。

2、网状结构。由瘤细胞胞浆突互相联缀成网状结构，并间以相互沟通的腔隙及囊腔。

3、透明球。囊内含粘稠嗜酸性蛋白液似胶体样。

4、抗淀粉酶PAS阳性及具嗜酸性基底膜样结构。

阴道内胚窦瘤的检查和临床表现

研究发现由不同肿瘤产生的AFP由于其糖链结构健康搜索的不同可采用Lectin亲和电泳法分成不同的异构体。

试剂包括conA、LCAE-PHA及alloA，血清的AFP通过ConA被分成两部分，即conA未反应型(C1)和conA反应型(C2)。

子宫肝样腺癌、阴道内胚窦瘤和卵巢内胚窦瘤皆可检出C1和C2，而脐血中仅测出少量的C1。

通过LCA被分成3部分，即L1、L2和L3。阴道内胚窦瘤含有L2和L3，这4种组织来源的AFP的异构体均不同通过E-PHA可测出P2、P3、P4、P5和一个亚型P3f，而阴道内胚窦瘤表现为P2、P3f、P4和P5健康搜索。

其异构体谱与卵巢内胚窦瘤明显不同。通过alloA可检测出两个主要部分，即A1和A3及一个亚型A1s，阴道内胚窦瘤表现为A3A1及A1s，其表现明显不同于其他来源的AFP。

因此，可通过Lectin亲和电泳检测血清AFP的异构体谱确定AFP的来源部位。测定血清AFP可以评定治疗效果及监测治疗后的复发。

临床表现：早期病例可无症状。随着肿瘤的发展，可出现无痛性异常阴道流血、尿布有血染或阴道排液。

在麻醉下行阴道检查可发现阴道内息肉状质脆的新生物，无蒂直径最小2cm，最大10cm，基底部多位于上段阴道后壁，有10%～15%来自宫颈。恶性度高。

女童会患生殖器肿瘤吗

女童生殖器官肿瘤一般比较少见。新生儿期常见的有外生殖器囊肿，常单发。若女童的母亲曾于孕期使用过乙烯雌酚治疗，则幼女患阴道腺病及阴道透明细胞腺癌的危险增加。女童生殖器官恶性肿瘤多发生于卵巢，其种类较多，大致有：恶性生殖细胞瘤、未成熟畸胎瘤、无性细胞瘤、内胚窦瘤、胚胎性癌、卵巢颗粒细胞瘤、卵泡膜细胞癌等。这些肿瘤恶性程度高，发展快，预后差。女童生殖器肿瘤的临床表现有以下特点： (1) 开始症状不明显，不易早期诊断。 (2) 骨盆狭小，不能容纳大肿块，故常以腹部肿块为主要症状。 (3) 腹痛为最常见的症状，多为肚脐周围或下腹部持续性疼痛。 (4) 儿童好动，囊性包块常易发生扭转，引起急性腹痛。 (5) 有些肿瘤具有内分泌功能，能引起性早熟症状。

阴道内胚窦瘤的检查

免疫组化可测定AFP，测定血清AFP可用于同阴道其他肿瘤进行鉴别，以及作为监测治疗效果和肿瘤复发的指标。

1.影像学检查

(1)B超检查 可显示阴道内肿块的大小、形状等，但阳性率不高。

(2)CT检查 可显示阴道有占位病变及膀胱、直肠、淋巴结或远处器官是否有转移。

(3)MRI检查 MRI提供的图像比CT和B超更精确、全面。可更好地显示肿瘤的位置、大小及范围，能够准确地显示肿瘤的边缘，还能了解肿瘤与神经血管的关系。软组织的对比性优于CT检查。

2.膀胱镜检查

可以显示膀胱及尿道是否被肿瘤侵犯。

3.阴道镜检查

无论影像学检查结果是否阳性，对于婴幼儿无明显诱因的阴道流血，应行阴道镜检查。可见起源于阴道壁的外生性、质脆肿物。行阴道检查及阴道镜检查时发现肿物应行组织活检。