怎样对肺动脉高压进行正确的诊断

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怎样对肺动脉高压进行正确的诊断

根据肺动脉高压诊治指南，肺动脉高压的诊断标准为静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压25mmHg。应注意原发性和继发性肺动脉高压的鉴别。

1、继发性肺动脉高压

已引起右心肥大、劳损或右心衰竭者比较容易诊断PH，但病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治疗困难，预后不好。因此，应做到肺动脉高压的早期诊断，寻找肺动脉高压的病因。

先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因。心脏杂音有助于判断先天性心脏病或风湿性瓣膜病，但肺动脉高压时原有的心脏杂音可能减轻或消失。肺动脉高压心电图表现为右心室收缩期负荷过重，若同时有左房大或左室肥厚常提示肺动脉高压的原因可能是心源性。X线检查也有特征性，同时有助于寻找肺动脉高压的原因。X线对肺实质性疾病的诊断是显而易见的，大的肺静脉血流再分布及KerleysB线反映肺静脉高压。肺血增多主要见于左向右分流型先心病。二尖瓣狭窄，左房增大并可发现瓣膜钙化。超声心动图能准确地判断肺动脉高压的程度及心脏结构改变。右心导管检查可测定肺动脉高压的程度，估测是否为可逆性。选择性肺动脉造影(包括DSA)，以寻找血栓、血管畸形、发育不全或狭窄。对不能解释的肺动脉高压也可行肺活检以进一步明确诊断。

2、原发性肺动脉高压

凡病人出现无法解释的运动性呼吸困难，运动中发生昏厥者，应疑及本病。若P2亢强，结合X线、心电图、超声心动图和心导管检查，排除先天性心脏病后即可确诊。

特别提醒：儿童肺动脉高压更易被误诊

儿童肺动脉高压有以下几种常见类型：先心病相关性肺动脉高压;特发性肺动脉高压;结缔组织病相关性肺动脉高压，另外还有家族性肺动脉高压、新生儿持续性肺动脉高压等。

儿童肺动脉高压的症状与成人相同，有活动耐力下降和呼吸困难等。但也有其特殊性，孩子更喜欢跑来跑去，年龄较小的患者常常不能自行表述呼吸困难、胸闷等症状，故而常因晕厥、气促、心率快、咳嗽、易感冒、活动后口唇青紫等就诊。以晕厥就诊的患者经常被误认为神经系统疾病，从而被建议做脑电图等神经系统检查，常常被误诊为癫痫或精神异常。如果神经系统检查未发现异常，应想到肺动脉高压的可能性，可为患儿做心脏彩超，以及时发现肺动脉高压。因为有些孩子的死亡原因可能被归于肺炎、哮喘、癫痫或婴儿猝死综合征，所以实际患病率可能更高。

在我们所诊治的患者中，儿童患者约占肺动脉高压患者总数的13%，其中先心病相关性肺动脉高压约占儿童患者总数的63%，常见的为房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。特发性肺动脉高压患者为26%;结缔组织病相关性肺动脉高压大约占11%，可由血管炎、系统性红斑狼疮等引起。

根据肺动脉高压诊治指南，肺动脉高压的诊断标准为静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压的诊断应包含两部分：①确诊肺动脉高压;②确定肺动脉高压的类型和病因。

肺动脉高压标准值是多少

肺动脉高压时，因为肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列的临床表现。病程中，肺动脉高压常呈进行性的发展，目前肺动脉高压的诊断标准为海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压大于25毫米汞柱，或者是在运动运动状态下，平均肺动脉压大于30毫米汞柱。此外，诊断动脉性肺动脉高压需要满足上述两个标准以外，还应该包括肺毛细血管楔压或左心舒张末压小于十五毫米汞柱。肺动脉高压的严重程度可根据静息肺平均肺动脉压水平分为轻、中、重三度。轻度为二十六到三十五毫米汞柱，中度为三十六到四十五毫米汞柱，重度为大于四十五毫米汞柱。超声心动图是检查肺动脉高压最重要的无创性检查方法，超声心动如果打算诊断肺动脉高压，推荐标准为肺动脉收缩压大于四十毫米汞柱。

肺动脉高压的五种病因

1.左心疾病相关性肺动脉高压

约占全部肺动脉高压的78.8%。高血压、糖尿病、冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全，在中、重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和肺血管重构，进一步导致肺动脉高压。

2.先天性心脏病(先心病)相关性肺动脉高压

先心病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起。未经手术治疗的先心病患者合并肺动脉高压的发生率为30%，而经手术治疗的患者合并肺动脉高压的发生率约为15%。

3.结缔组织疾病相关的肺动脉高压

包括各种风湿、类风湿性疾病。如干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎、类风湿性关节炎等都可以引起肺动脉高压，在我国发病人数很多。这一类疾病并发肺动脉高压比例很高，且能显著影响预后，而原发病的识别与处理至关重要。

4.缺氧性肺动脉高压

我国是烟草大国，由此导致慢性支气管炎、肺气肿、慢性阻塞性肺疾病(C0PD)等慢性肺部疾病高发;支气管扩张、肺结核等这些疾病最后也会导致肺动脉高压，引起右心衰竭。睡眠呼吸障碍患者也会发生肺血管阻力增加，引起肺动脉高压，因此慢性阻塞性肺疾病导致的缺氧性是一个值得关注的问题;另一方面高原性肺动脉高压是国外少有而我国常见的一种疾病。这些患者，由于肺泡缺氧，继而发生低氧性肺血管收缩，肺动脉压升高。

5.慢性血栓栓塞性肺动脉高压

深静脉血栓形成和肺栓塞在临床工作中经常遇到，发病率、致死率、致残率都很高，由此而诱发的慢性血栓栓塞性肺动脉高压也有很高的发生率，临床上也很常见。

肺动脉高压的检查事项

1.心电图

肺动脉高压特征性心电图改变有：1)电轴右偏;2)Ⅰ导联出现s波;3)右心室肥厚高电压，右胸导联可出现ST-T波低平或倒置。如果没有上述心电图特征，也不能排除肺动脉高压的诊断和严重的血流动力学的改变。心电图检查作为筛查手段，其敏感性(55%)和特异性(70%)均不是很高。

2.胸部X线片

胸片的改变包括肺总动脉及肺门动脉扩张，伴外周肺血管稀疏(“截断现象”)。还可发现原发性肺部疾病，胸膜疾病，心包钙化，或者心内分流性畸形，因为后者可出现肺血管增多。胸片检查可以帮助排除中到重度的肺部疾病或肺静脉高压患者。但肺动脉高压的严重程度和肺部放射性检查的结果可不一致。

3.肺功能检查和动脉血气分析

肺功能检查和血气分析有助于区别气道或肺实质疾病。肺动脉高压患者表现为肺弥散功能障碍和轻到中度肺容积减少。由于过度换气，动脉二氧化碳分压通常降低。COPD导致缺氧性肺高血压，肺功能和血气表现为残气量增加，一氧化碳弥散功能降低，二氧化碳分压正常或降低。

4.超声心动图

经胸壁超声心动图能够反映右心血流动力学变化，如肺动脉压力(PAP)。每一个疑似PH患者都应该进行该项检查，是筛选肺动脉高压最重要的无创检查。

5.通气/灌注显像

通气/灌注扫描用于肺动脉高压(PH)中怀疑慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CETPH)的患者。通气/灌注扫描在确诊CTEPH中比CT的敏感性高。

6.高分辨率计算体层成像

可了解有无肺间质病变，肺及胸腔有无占位;肺动脉内有无占位，血管壁有无增厚及充盈缺损性改变。主动脉及左右肺动脉有无淋巴结挤压等。一般对肺动脉高压患者需要完成CT肺动脉造影，这样大多数慢性血栓拴塞性肺动脉高压患者可以获得明确诊断而避免肺动脉造影。

肺动脉高压的检查事项

1.实验室检查

自身抗体、肝功能与肝炎病毒标志物、HIV抗体、甲状腺功能检查、血气分析、凝血酶原时间与活动度、BNP或NT-proBNP。

2.心电图

提示右室超负荷、肥厚和右房扩张。

3.胸片

提示肺动脉高压的征象有：右下肺动脉横径≥15mm，肺动脉段突出≥3mm，中央肺动脉扩张、外周肺血管丢失形成“残根征”，右房、右室扩大，心胸比增大。

4.超声心动图

用于估测肺动脉压力，排除其他病因，如先心病、瓣膜病等，还可评价右心功能、判断预后。

5.肺功能测定

用于明确气道和肺实质病变，重点参考一氧化碳弥散能力。

6.肺通气/灌注扫描

帮助判断有无肺栓塞。

7.高分辨率CT和增强CT

提供更详细的肺实质和肺血管影像学信息。

先天性心脏病的急救措施有哪些

先天性心脏病简称先心病，是指由于胎儿心脏在母体内发育有缺陷所致。一般可分无紫绀型和有紫绀型两大类，前者较常见，有左向右分流，手术治疗及疗效都较好;后者较少见，伴有右向左倒流，手术治疗较复杂，有的尚不能采用手术治疗。

无紫绀型且伴有左向右分流者，有房间隔缺损、部分性肺静脉异位回流、室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉窦动脉瘤破裂、主肺动脉隔缺损及冠状动脉心腔炎等。不伴有左向右分流者有肺动脉瓣口狭窄、主动脉脉瓣口狭窄、原发性肺动脉扩张、房室瓣口畸形及右位心等。

紫绀型者有四联症、五联症、三联症及伴有肺动脉口狭窄或闭锁、三尖瓣狭窄或闭锁，爱森曼综合征等。

一、房间隔缺损

临床表现

轻者无症状，并发肺动脉高压时可出现紫绀。

诊断要点

(1)临床表现。

(2)体检可有胸骨后缘第2肋间ⅱ~ⅲ收缩期吹风样喷射性杂音，多不伴震颤，肺动脉瓣区可有第二心音分裂且闻及舒张期吹风样杂音。

(3)x线检查可有肺野充血、肺动脉总干弧明显突出。肺门舞蹈征，右心及左室增大。

(4)心电图可有右束支传导阻滞改变。

(5)超声心动图及心导管检查可助诊断。

家庭应急处理

(1)轻症无紫绀者，可适当休息，避免重体力劳动。

(2)出现肺动脉高压致紫绀者，应卧床休息，病人取端坐位;双下肢下垂或半卧位，可缓解呼吸困难及减轻紫绀。

(3)去医院检查，择期进行手术。

二、室间隔缺损

临床表现

缺损小的患者一般无症状，缺损大的伴有肺动脉高压者，可出现紫绀。

诊断要点

(1)临床表现。

(2)体检可见胸骨左缘第3、4肋间ⅳ~ⅴ级粗糙收缩期杂音，多伴有震颤。缺损大的，心尖区可闻及舒张早期隆隆样杂音，肺动脉高压时肺动脉瓣区可闻及舒张期吹风样杂音。

(3)x线检查可有肺瘀血，左、右心室增大。

(4)心电图可有左、右心室肥大改变。

(5)超声心动图和心导管检查可助诊断。

家庭应急处理

(1)轻者，应避免重体力劳动和预防感冒发生。

(2)重者尤其伴有肺动脉高压者，应去医院择期手术。

三、动脉导管未闭

临床表现

轻者无症状，并发肺动脉高压时可出现紫绀。

诊断要点

(1)临床表现。

(2)体检可有左锁骨下或胸骨左缘第二肋间ⅳ~ⅴ级粗糙的连续性机器样杂音，可伴震颤。肺动脉高压者，心尖区可闻及舒张早期隆隆样杂音。

(3)x线检查可有肺瘀血，主动脉结增大，左房、右室增大。

(4)心电图可有左室肥大或左、右室肥大。

(5)超声心动图和心导管检查可助诊断。

家庭应急处理

(1)轻者，无需手术，应避免重体力劳动。

(2)出现紫绀时，可去医院确诊，择期手术。

(3)肺动脉高压显着增高且伴有右向左分流时，手术疗效差。

四、法乐氏四联症

临床表现

自幼紫绀，伴有杵状指(趾)和红细胞增多。有下蹲习惯，部分患者可有昏厥发作。

诊断要点

(1)多发生在儿童病例中。

(2)临床表现。

(3)体检可有紫绀、胸骨左缘第2、3肋间收缩期喷射性吹风样杂音，肺动脉瓣区第二心音响亮，无分裂。

(4)x线检查可有肺血少，心尖上翘，右心室肥大。

(5)心电图可有右室肥大和劳损，右房肥大改变。

(6)超声心电图和心导管检查可助诊断。

家庭应急处理

(1)昏厥发作时，应让患儿平卧屈腿，并给予小剂量心得安口服。

(2)去医院确诊后择期手术治疗。

引起肺动脉高压的病因是什么

原发性肺动脉高压

1、肺血栓栓塞最初某些作者认为许多小的临床亚型的血栓栓塞可能是多数原发性肺动脉高压的原因，因为病理发现，临床诊断的原发性肺动脉高压患者约半数是慢性肺血栓栓塞，但以后的研究发现，组织学上血栓栓塞性肺动脉高压不同于致丛性原发性肺动脉高压。血栓栓塞性肺动脉高压肺血管中层肥厚较轻，内膜纤维化呈偏心性，从不发生扩张性病变，类纤维素动脉炎及丛样病变形成，与致丛性肺动脉病不同。

2、血管收缩丛样病变形成是原发性肺动脉高压最终的血管形态学改变;而其早期为小动脉中层肥厚和无平滑肌的细动脉肌型化，这提示血管收缩可能是原发性肺动脉高压的初始机制。血管扩张药物能降低某些患者的肺动脉压和肺血管阻力，进一步支持血管收缩机制参与原发性肺动脉高压的发生。雷诺病经常与原发性肺动脉高压合并存在，也有利于血管收缩的病因机制。现已认识到肺血管内皮与相邻平滑肌间的关系，乙酰胆碱松弛兔动脉环有赖于内皮的完整性，内皮细胞的损伤可减少内源性肺血管扩张剂(前列腺素及一氧化氮)的形成，并释放某些生长因子促使平滑肌增生肥大，但内皮细胞功能异常引起血管收缩的机制尚不完全清楚。最近观察发现，原发性肺动脉高压肺小动脉平滑肌细胞与继发性肺动脉高压相比呈除极状态，胞浆含有较高浓度的钙。门电压钾通道阻滞剂4-氨基吡啶不能提高原发性肺动脉高压细胞内钙含量，但能增加继发性肺动脉高压细胞内钙水平，表明某些原发性肺动脉高压肺血管平滑肌细胞KV通道缺失或下调，提示钾通道异常可能在原发性肺动脉高压病因中起一定作用。

3、自身免疫性疾病系统性红斑狼疮、雷诺病、CREST综合征、硬皮病、类风湿性关节炎、皮肌炎、多发性肌炎和混合性结缔组织病等均可合并原发性肺动脉高压。原发性肺动脉高压患者中，29%～40%循环抗

原发性肺动脉高压原发性肺动脉高压

核抗体阳性，11%合并雷诺现象。8例CREST综合征[钙质沉着，雷诺现象，食管动力障碍，指(趾)硬皮病和毛细血管扩张]患者中7例有肺动脉高压，这些均提示原发性肺动脉高压似部分与自身免疫性疾病有关。

原发性肺动脉高压

4、家族因素1927年Clarke等首先报道了单一家庭有一个以上成员患不能解释的肺动脉高压。1970年Wagenvoort等收集28个家庭58例原发性肺动脉高压患者，其中包括一对孪生，一个家庭也可遗传几代。曾报道一个家庭有异常的纤维蛋白溶解，提示肺动脉高压的发生可能与复发性微血栓溶解障碍有关，但另外一些家族并未发现此异常。最近几年对许多原发性肺动脉高压家族进行了充分的基因性质调查，认为家族性原发性肺动脉高压的特征是常染色体占优势的疾病，伴不完全的外显率和基因早现遗传。进一步认定基因缺陷位于一个特殊的染色体，对家族性肺动脉高压的基因解释涉及三核苷酸复制的更大延伸的突变。

5、与妊娠和月经周期有关的因素原发性肺动脉高压经常在孕期被首先发现，妊娠过程血流动力学改变加重;月经周期可影响体血管的反应性，是否也影响肺血管尚不清楚。至于育龄妇女原发性肺动脉高压增多的原因还不明了，显然不是单一病因因素所引起。有人曾提出羊水栓塞可能是原发性肺动脉高压的病因因素，但组织学检查未能证实有残留的羊水栓塞存在。

6、药物与饮食多数原发性肺动脉高压患者没有不规则的用药和异常饮食的历史。1967～1970年在欧洲应用节食药aminorex后，原发性肺动脉高压发生率突然增加10倍，停用后很快“流行”平息。约2%服aminorex者发生了肺动脉高压，这些人可能是遗传易感或与常用药物，如可改变肝脏代谢的对乙酰氨基酚同用有关。他们与原发性肺动脉高压患者不同，预后较好，停药后多数恢复。口服避孕药与原发性肺动脉高压的关系尚不明确，某些患者发病可能与其有关。

7、肝硬化和门脉高压肝硬化患者可发生肺动脉高压，组织学改变与原发性者不能区别，二病合并发生为肝

原发性肺动脉高压原发性肺动脉高压

硬化尸检的0.016%～0.26%。肝硬化与原发性肺动脉高压同时发生，可能是自身免疫过程的一部分。虽然门静脉血栓与肺栓塞有关，但其肺组织学所见类似原发性肺动脉高压，而不是血栓栓塞性病变。

原发性肺动脉高压

8、人类免疫缺陷病毒(HIV)感染1987年Kim等首先报道一例HIV感染与致丛性肺动脉病间存在联系，此后数篇报道证实HIV感染患者肺动脉高压发病率增加，其临床、血流动力学及预后与原发性肺动脉高压无明显区别。肺动脉高压可发生于HIV感染任何阶段，从诊断HIV感染到发现肺动脉高压的时间为不到1年至9年。病理改变类似致丛性肺动脉病，少见的有肺静脉堵塞病或肺小动脉和细动脉血栓堵塞，与家族性原发性肺动脉高压病理改变一致。诊断应建立在HIV感染血清学阳性及与HIV感染有关的毛细血管前肺动脉高压的确定上，并排除继发性肺动脉高压的存在。HIV感染直接或间接引起肺血管病变的假说有：

①直接感染肺血管平滑肌细胞;

②作为HIV感染的结果激活血管生长因子;

③受HIV感染的T细胞引起内皮损伤;

④由单纯疱疹病毒和(或)巨细胞病毒机会感染引起的血管损伤。

9、其他的病因线索13例原发性肺动脉高压患者中7例体内血小板存活时间下降，提示血小板可能参与原发性肺动脉高压的发生。血小板所释放的因子在体外可刺激平滑肌增生，也使在体兔肺血管内皮细胞损伤，平滑肌增生，当血小板减少时增生明显地被抑制，说明血小板在肺动脉高压发生中起部分作用。已知血栓素A2可引起血小板集聚和肺血管收缩，肺动脉高压患者血中其降解产物血栓素B2明显增高，还不清楚这一增高是原发的，还是继发的。文献曾报道一例用消炎痛(前列腺素样物质抑制剂)后肺动脉压下降，这是否说明血小板、前列腺素样物质，包括白三烯参与原发性肺动脉高压的发病过程则尚待进一步研究。

什么是肺动脉高压

什么是肺动脉高压?如今人们对防治高血压病的意识明显提高。但忽视了对另外一种“高血压”的关注，那就是肺动脉高压。

大部分肺动脉高压患者起病隐袭，发展比较缓慢，开始没有特异性的症状，可能仅有一些气短、胸闷，休息后可以好转，所以对该病不易引起注意。后期随着肺动脉压力的进一步升高，可出现气喘、胸痛、头晕，容易晕厥。严重的患者出现右心衰的症状，如下肢水肿、肝脏肿大，甚至出现腹水或胸水等症状。一旦出现右心衰的症状，患者的预后就不容乐观了。按照美国国立卫生院的统计资料表明，一般从诊断出特发性肺动脉高压后，患者的中位生存率为2~3年，比很多恶性肿瘤的存活时间还短。而且患者的生活质量很差，常常不能自理，需要家人照顾。所以这种高致残高死亡率的疾病，大家一定要提高警惕。

常规的血压计不能测量肺动脉高压，绝大多数肺动脉高压是通过超声心动图检查发现，精确测量肺动脉压力需要进行右心导管检查，后者直接在肺动脉测压，得到的结果最准确。所以，当发现肺动脉高压后，最好到医院进行右心导管检查，明确诊断。

肺动脉高压既是一种疾病，又可以是其他疾病的一种表现。哪些疾病或哪些因素可引起肺动脉高压呢?

按照国际上最新的分类，肺动脉高压一共可分为五大类，三十几种疾病可以引起。包括特发性肺动脉高压，结缔组织疾病，比如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮引起的肺动脉高压;由于减肥时尚的流行，部分服用过氛氟拉明、右氛氟拉明等食欲抑制剂(减肥药的一类)的人也会患上肺动脉高压，还有多种食欲抑制剂是否导致肺动脉高压还在争论之中。

由于环境的污染等等原因，怀孕的妈妈暴露在各种危险因素之中，导致各种先天性心脏病的发病率明显提高，如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损，如果没有得到及时有效的治疗，就会发展成为肺动脉高压。最高的患者甚至会出现肺循环的压力大于体循环的压力(正常时肺循环的压力只有体循环的五分之一)，一旦出现这样的情况就丧失了手术或介入治疗的机会。

门诊经常会有不明原因的胸闷、气急的患者，检查后发现肺动脉高压，进一步检查发现肺动脉血栓栓塞，有下肢静脉曲张、长期卧床、活动少的老年患者容易发生。

肺动脉高压的治疗方法比较少。近年来随着对该病研究的深入，一些新药的研制成功，如前列环素、内皮素受体拮抗剂，给肺动脉高压的患者带来了希望，国内的一些医生使用磷酸二酯酶抑制剂取得一些疗效，目前国外正在使用该类药物进行临床前的试验。

由于肺动脉高压发病隐蔽，以前受诊断水平的限制，以及没有安全有效的药物治疗等原因，很多病人在痛苦和绝望中度过余生。现在随着诊断技术水平的提高，多种新药的上市，治疗肺动脉高压不再只是梦想。

肺动脉高压要和哪些疾病区别开

肺动脉高压是各种原因引起的静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压(meanpulmonaryarterialpressure，mPAP)≥25mmHg的一组临床病理生理综合征。肺动脉高压可以作为一种疾病而独立存在，更常见的是很多疾病进展到一定阶段的病理生理表现。由于肺血管重塑引起肺循环血流动力学改变，最终可导致右心衰竭，甚至死亡。肺动脉高压是我国临床常见疾病，其致残和致死率颇高，也是严重危害患者身心健康，增加社会医疗负担的重大疾病。

应注意原发性和继发性肺动脉高压的鉴别：

1.继发性肺动脉高压已引起右心肥大、劳损或右心衰竭者比较容易诊断PH，但病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治疗困难，预后不好。因此，应做到肺动脉高压的早期诊断，寻找肺动脉高压的病因。

2.原发性肺动脉高压凡病人出现无法解释的运动性呼吸困难，运动中发生昏厥者，应疑及本病。若P2亢强，结合X线、心电图、超声心动图和心导管检查，排除先天性心脏病后即可确诊。

怎样对肺动脉高压进行正确的诊断