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痉挛性斜颈有哪些具体危害

痉挛性斜颈有哪些具体危害

1、心理方面:轻型患者因为颈部姿势异常,往往不愿意参加正常的社会活动,甚至对社交活动有恐惧感。

2、工作影响:由于头颈部不自主或持续性的扭转或偏斜,走路、家务和工作无法进行,甚至吃饭、饮水等基本的生活活动都不能完成,自感“生不如死”,非常痛苦。

3、引起其他疾病:持续颈部肌肉的痉挛和颈部歪斜和扭曲,可产生颈椎的骨质增生或损害,特别是颅颈交界处或寰枢椎的异常,椎动脉的受累可引起脑供血不足。

痉挛性斜颈是怎么回事

(一)、遗传因素

部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。

(二)、外伤

外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。

(三)、前庭功能异常

有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常,其他类型的局限性肌张力障碍(如:书写痉挛,睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时,许多患者没有前庭反射异常,而有较长时间痉挛性斜颈,这也许前庭异常继发于痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。

(四)、其他因素

短时或长时间的颈部震动刺激发现,患者头位改变存在明显的差异,这是由于周围本体感觉刺激发生改变,使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累,传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。

导致痉挛性斜颈的原因

痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,这种情况肉毒素治疗后不能纠正。因为前庭异常并非属于原发异常,其他类型的局限性肌张力障碍也可与痉挛性斜颈伴发。

耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时,许多患者没有前庭反射异常,而有较长时间痉挛性斜颈,这也许前庭异常继发于痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。应该引起患者高度重视。及时找专业的医院做一下明确诊断,以免错过最佳的治疗时机。

痉挛性斜颈的治疗目前尚无统一标准,药物治疗、肉毒素注射、外科手术等在临床都有应用。上海南山医院专家认为痉挛型斜颈更适合接受外科手术治疗:因为药物(如安坦、百忧解、安定等)治疗的早期效果较好,但持续时间不长,一旦停药症状往往会复发,也不能从根本上阻止病程进展,并且长期服用容易产生肝、肾及锥体外系功能损坏。A型肉毒素注射治疗,目前在痉挛性斜颈治疗,领域应用较广泛,但其副作用也较多,且易导致耐药。

痉挛性斜颈病因

遗传因素(30%):

部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的,全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展,在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低,有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关,而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与,说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。

前庭功能异常(12%):

有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉毒素治疗后不能纠正,前庭异常并非属于原发异常,其他类型的局限性肌张力障碍(如:书写痉挛,睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发,耳聋,眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征,同时,许多患者没有前庭反射异常,而有较长时间痉挛性斜颈,这也许前庭异常继发于,痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。

外伤(15%):

外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。

其他:短时或长时间的颈部震动刺激发现,患者头位改变存在明显的差异,这是由于周围本体感觉刺激发生改变,使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累,传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。

发病机制

痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种,只累及区域性肌肉,而且是成年起病的肌张力障碍,病理改变至今不明,仅有少数痉挛性斜颈可在其基底节区发现有一明确的痫灶,Tarlov报道1例后仰型斜颈,出现双侧壳核及未定带有腔隙形成;1例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失,也有一些学者报道痉挛性斜颈没有结构性改变。

治疗痉挛性斜颈的最好方法有哪些

1、成年人痉挛性斜颈与儿童痉挛性斜颈有什么差别,他们的病因相同吗?

a、痉挛性斜颈发病机理的探讨痉挛性斜颈的发病机理在儿童和成人有着很大的差别,所以其治疗方法和治疗结果也有很大的差异。儿童痉挛性斜颈的病因最常见于分娩过程中因头颈部受到不当的牵拉,造成一侧胸锁乳突肌的损伤,或肌内血肿。在胸锁乳突肌损伤或血肿吸收后,局部肌肉发生变性并形成疤痕,而使胸锁乳突肌发生痉挛或挛缩。一侧胸锁乳突肌痉挛或挛缩引起痉挛性斜颈。采用病侧胸锁乳突肌切断术可获得一定的治疗效果。

b、目前一般认为,成人痉挛性斜颈的发病机理是由于颈部的肌肉或肌群、受到中枢神经系统的异常冲动,或者是支配这一区域的神经异常兴奋而引起头颈部肌肉过度运动的一种疾病。由于中枢神经系统的异常冲动导致了颈部肌群阵发性不自主的强直性收缩,而使头颈部向一侧痉挛性倾斜扭转,致使出现多种症状和姿势异常。由于颈部肌群长期痉挛性或强直性收缩,造成局部肌肉增粗增大,并把头僵硬的牵拉向一侧。甚至还会引起颈椎的严重侧弯畸形。

2、痉挛性斜颈手术方法的演变和治疗效果:

a、治疗痉挛性斜颈的手术方法很多,总的可归纳为痉挛性肌肉或肌群切断术;支配痉挛性肌肉或肌群的神经切断术;以及选择性的神经和肌肉切断术三大类.痉挛性肌肉或痉挛性肌群切断术用切断胸锁乳突肌的方法治疗痉挛性斜颈。经长期临床应用,证明此术式具有一定的疗效。但是对以胸锁乳突肌为主、还伴有其它肌群辅助的痉挛性斜颈,有时还需切断其它辅助肌群,这样才能达到更好的治疗效果。切断肌肉、肌群,只解决了引起痉挛性斜颈的效应器,而未能从根本上解决其病因。而在切断胸锁乳突肌后,因为拮抗对侧颈部胸锁乳突肌和其它肌肉的力量消失,有可能引起颈部肌肉运动性功能对称性失调。

b、支配痉挛肌肉或肌群的神经切断术切断支配痉挛肌肉的神经,优于单纯的切断痉挛性肌肉、肌群的方法。切断支配痉挛肌肉的神经,能够降低肌肉的兴奋性和紧张度,能够治愈或减轻症状,保持颈部肌肉的对称性和协调性。

3、神经血管减压在治疗中所占的优势:

神经血管减压治疗痉挛性斜颈的疗效神经微血管减压手术是一种成熟的治疗方法,业已证明微血管减压术在治疗三又神经痛以外的一些领域也有相当好的治疗效果。用副神经微血管减压术治疗痉挛性斜颈是受理论的启发和影响,我们严格掌握手术指征,首选神经血管减压,如果减压效果不佳可再选择肌肉和神经切断术。本组例1采用副神经微血管减压后取得了良好的治疗效果。我们已曾报告,在手术中发现副神经受到椎动脉和小脑后下动脉的严重压迫,充分血管减压后,临床症状得到完全改善。

4、神经血管减压的注意事项:

副神经血管减压治疗痉挛性斜颈的最大优点是:没有神经和肌肉切断手术后引起的严重神经功能障碍。由于到目前还没有完全了解引起痉挛性斜颈的确实病因,因此采用副神经血管减压治疗痉挛性斜颈的理论也还不完全清楚。目前应用此种术式治疗痉挛性斜颈还有很多争议,甚至还有一些潜在的风险。此术式治疗痉挛性斜颈的方法应该非常慎重。

为什么会患痉挛性斜颈

1遗传因素。很多疾病都是会遗传的,痉挛性斜颈也是会遗传 的一种病之一。

2外伤。很多人受后会出现痉挛性斜颈这种疾病的症状,但是不知道这就是痉挛性斜颈。外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,通常发生在发病之前的数周至数月。

3前庭功能异常。出现书写痉挛,睑痉挛等情况。也可与痉挛性斜颈伴发,耳聋,眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征,同时,许多患者没有前庭反射异常,而有较长时间痉挛性斜颈,这也许前庭异常继发于,痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。

4刺激。很多在意外发生的时候,在短时或长时间的颈部震动刺激发现,患者头位改变存在明显的差异,这是由于周围本体感觉刺激发生改变,使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累,传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。

痉挛性斜颈的临床分类和分型

根据肌肉痉挛产生的姿态和方向,痉挛肌范围和部位,颈部以外的症状及全身表现将痉挛性斜颈分为以下三类:其一,单纯性痉挛性斜颈,也称原发性痉挛性斜颈,该类痉挛肌只累及颈部肌肉,只引起头颈部症状;其二,复杂性痉挛性斜颈,痉挛肌同时波及颈部以外的肌肉,引起颈部及颈部以外局部症状,诊断尚不能归入其他疾病;其三,症状性痉挛性斜颈:斜颈表现只是其他锥体外系疾病的局部症状,痉挛肌分布比较广泛。

临床分型重点在单纯性和复杂性痉挛性斜颈。

1、按头颈姿态和方向分型(图1)

(1)旋转型痉挛性斜颈 头部矢状面发生旋转,冠状面向左或向右朝向,头面部旋向左或旋向右。下颌部逼近肩部。在旋转姿态中,有部分患者含有前屈动作,或后仰动作,前者称旋转前屈型,后者称旋转后仰型,两者之间称旋转水平型。

(2)侧屈型痉挛性斜颈 头颈向左或向右倾斜,头颈冠状面保持正常方向。头颈发生向左或向右侧屈,或称侧弯。耳部逼近肩部。

(3)前屈型痉挛性斜颈 头部冠状面前倾或前移,头颈发生前屈或前伸。呈低头状或点头状。下颌逼近胸前。

(4)后仰型痉挛性斜颈 头颈冠状面后倾,头面后仰,枕部逼近背部。

(5)混合型痉挛性斜颈 兼有以上二种或多型表现的患者,有规律或“无规律”混合症状。

复杂性痉挛性斜颈根据受累的部位和神经分布的节段,做以下分类:痉挛性斜颈头面型;痉挛性斜颈胸型和腹型;痉挛性斜颈上肢型;痉挛性斜颈下肢型和痉挛性斜颈脊柱型。

痉挛性斜颈发病原因主要构成

一、发病原因

(1)、遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。

(2)、外伤:外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。

(3)、前庭功能异常:有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常,其他类型的局限性肌张力障碍(如:书写痉挛,睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时,许多患者没有前庭反射异常,而有较长时间痉挛性斜颈,这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。

(4)、其他:短时或长时间的颈部震动刺激发现,患者头位改变存在明显的差异,这是由于周围本体感觉刺激发生改变,使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累,传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。

二、发病机制

痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种,只累及区域性肌肉,而且是成年起病的肌张力障碍,病理改变至今不明。仅有少数痉挛性斜颈可在其基底节区发现有一明确的痫灶。Tarlov报道1例后仰型斜颈,出现双侧壳核及未定带有腔隙形成;1例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失。也有一些学者报道痉挛性斜颈没有结构性改变。

痉挛性斜颈的诊断方法有哪些

痉挛性斜颈的诊断可以通过患者头颈歪斜,伴不停的摇晃或颤动,基本可确定,但确诊还需符合以下两点:

一、患者有肌张力障碍

二、排除这样其他疾病

1.癔病性斜颈:有致病的精神因素 ,发作突然 ,头部及颈部活动变化多端 ,无一定规律 ,经暗示后症状可随情绪稳定慢慢缓解。

2.先天性斜颈:多为小儿,在产前即形成,主要表现为胸锁乳突肌挛缩,不肥大,无阵挛 。

3.继发性神经性斜颈:颈椎肿瘤 、损伤 、骨关节炎、 颈椎结核等可导致本病 。颈椎间盘突出、 枕大神经炎等因颈部神经及肌肉受刺激导致强直性斜颈。一侧半规管受刺激引起的迷路性斜颈,先天性眼肌平衡障碍引起的眼性斜颈 ,先天性颈椎畸形引起的骨性斜颈 ,先天性胸锁乳突肌挛缩及小脑第四脑室肿瘤早期所引起的斜颈等,均无阵挛作为鉴别 ,需进一步开刀检查发病原因。

4.迟发性运动障碍:长期服用某种抗精神病药物后出现,主要表现为口、面颈部肌肉不自主运动,停药后症状逐渐缓解而自愈。

5.全身性肌张力障碍:痉挛性斜颈可以为全身肌张力障碍的初始表现,也可以为全身性肌张力障碍的一部分,根据疾病的转归和症状的广泛性可以与其区别。

痉挛性斜颈的原因

痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确,可能与以下几方面相关:

1)遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。

2)外伤:外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。

3)前庭功能异常:有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常,其他类型的局限性肌张力障碍(如:书写痉挛,睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时,许多患者没有前庭反射异常,而有较长时间痉挛性斜颈,这也许前庭异常继发于痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。

4)其他:短时或长时间的颈部震动刺激发现,患者头位改变存在明显的差异,这是由于周围本体感觉刺激发生改变,使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累,传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。

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痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确,可能与以下几方面相关: 1)遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也了点滴的进展。在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。 对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。 2)外伤:外伤

痉挛性斜颈的发病原因

一、遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也了点滴的进展。在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。 二、外伤:外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往

痉挛性斜颈哪些症状表现

痉挛性斜颈的临床表现多种多样,多数起病缓慢,少数骤然起病,颈部的浅深肌肉均可受累,而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样,但以胸锁乳突肌,斜方肌及头颈夹肌的收缩最容易表现出来,根据颈部肌肉受累的范围及受累的程度主次不同,临床表现可分为四种: 一、旋转型 表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。 二、后仰型 头向背部作痉挛或阵挛性后仰,颏,面仰天,颈椎呈弓状前突。 三、前屈型 头向胸部作痉挛或阵挛性前屈。 四、侧挛型 痉挛性斜颈是一种锥体外系运动障碍,是一种独立的器质性疾病。然而精神因素如焦

痉挛性斜颈哪些症状

本病发病率约为 15/30万,多见于成年人,平均发病年龄 30-40岁,男女比例大致相等。起病缓慢,病情逐渐加重,很少会自行消退或缓解。头颈部肌肉不能控制的异常运动,往往双侧肌群受累,但受累程度常不对称,致使头部偏向一侧作扭转运动。晨起轻,运动、情感变化或感官受到刺激后加重,入睡停止,患肌肥大疼痛,神经科查体阴性。本病本身不会致死。 痉挛性斜颈的临床表现多种多样,多数起病缓慢,少数骤然起病。颈部的浅深肌肉均可受累,而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样,但以胸锁乳突肌、斜方肌及头颈夹肌的收缩最容

痉挛性斜颈的发病原因哪些

1.遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也了点滴的进展。在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。 对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。 2.外伤:外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既

导致痉挛性斜颈的主要原因哪些

遗传因素(30%): 部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的,全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也了点滴的进展,在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低,对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关,而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与,说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常. 前庭功能异常(12%): 报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性

痉挛性斜颈是怎么引起的

1、遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也了点滴的进展。在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。 2、外伤:外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往

痉挛性斜颈的临床表现

(1)痉挛性斜颈多见于中青年。 痉挛性斜颈的程度可分轻、中、重三度。轻型者肌痉挛的范围较小,仅单侧发作,无肌痛;中型者双侧发作,轻度肌痛;重型者不仅双侧颈肌受到连累,并向邻近肌群,如肩部、颜面、胸肌及背部长肌群蔓延的趋势,且严重肌痛。 (2)痉挛性斜颈起病缓慢,早期症状轻微,逐渐发展加重至不能控制,常历时数年。 (3)表现为头颈部肌肉不能控制的异常活动,双侧颈肌及颈部深浅肌肉都可以累及,但以一侧为重。受累肌肉依次为胸锁乳突肌。斜方肌和头夹肌。述肌肉的强制性收缩致使病人头部不断转向某一方向;头部转向

痉挛性斜颈哪些症状

痉挛性斜颈的临床表现多种多样,多数起病缓慢,少数骤然起病。颈部的浅深肌肉均可受累,而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样,但以胸锁乳突肌、斜方肌及头颈夹肌的收缩最容易表现出来。根据颈部肌肉受累的范围及受累的程度主次不同,临床表现可分为四种: 1.旋转型 表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。 2.后仰型 头向背部作痉挛或阵挛性后仰,颏、面仰天,颈椎呈弓状前突。 3.前屈型 头向胸部作痉挛或阵挛性前屈。 4.侧挛型 头偏离身体纵轴向左或向右作痉挛或阵挛性侧屈,重症病人其耳、颞部与肩部逼近或