预防共济失调的方法有哪些

预防共济失调的方法有哪些

1.控制体重，肥胖是脑科疾病发生的危险因素，应通过控制饮食(尤其是高能量的食物)和体育锻炼控制体重。

2.膳食营养要均衡，多吃蔬菜、水果和谷类食品，减少饱和脂肪酸和胆固醇的摄入;食盐摄入每天控制在6克以下。

3.坚持锻炼，坚持锻炼能降低20%的复发危险，每天至少进行30分钟中度体力活动，例如散步、慢跑、太极拳、骑自行车等，每周5-7次。

4.不主张定期输液，尚无证据表明每年定期输液能预防脑溢血后遗症的复发，故我们不主张定期输液。另外，治疗应遵医嘱，在医生指导下使用，不要自作主张，以免导致不良后果。

5.定期查体和咨询，患共济失调后，患者应定时检查血压、心电图、血糖和血脂等，并根据自己的检查结果咨询神经内科医师，帮助解决遇见的各种问题。

6.改变不良生活方式，彻底戒烟，控制饮酒量。男性患者每天平均饮酒量不应超过1两，女性患者不应超过半两，当然能不饮酒则最好。

7.严禁近亲结婚。

8.婚前检查要做好。

9.有小脑型共济失调家族史者尽量不结婚或结婚后不要生育。

10.加强锻炼，可以延缓发病。

检测遗传性脊髓小脑性共济失调的新方法是什么

对于临床表现为慢性进展性小脑性共济失调的患者，推荐临床外显子测序作为遗传评估的方法。

小脑性共济失调可见于多种神经疾病，既有常见的获得性病因，也有少见的遗传疾病。很多遗传失常与慢性进展性共济失调有关，这对临床医生如何接诊这类异质性表型的患者以及如何选择基因测试提出了挑战。

另外，虽然基因检测的价值在早发性或家族性病例中似乎明确，但是许多散发性共济失调表现为成年发病，遗传变异对表型的影响尚未确定。

临床外显子测序在成人发病和散发性共济失调患者中是一项高产的检查：超过五分之一的患者能明确诊断，三分之一的患者可疑病例以进一步分型和诊断性评估。

因此，在对慢性进展性小脑性共济失调进行遗传评估时，宜选用临床外显子测序。

急性小脑性共济失调的病症是什么

急性小脑性共济失调是一种特有的综合征。通常预后良好，多能完全恢复。其病因尚不清楚，可能与病毒和其它感染有关。临床上约有50%的病例在发生共济失调前有病毒感染。最常见的前驱病是水痘，其次是肠道病毒和脊髓灰质炎病毒感染。有的病例与麻疹、风疹、流行性腮腺炎及腺病毒等感染有关。约半数患者病前2-3周有前驱感染，表现为发热、上呼吸道感染症状，腹泻与皮疹等。在恢复过程中出现共济失调。有的无前驱感染症状，在完全健康的基础上出现共济失调。共济失调多从躯干及下肢开始，逐渐发展到上肢及全身，病后3-5天达到高峰，多无抽搐、昏迷。一般讲，躯干比四肢严重，下肢比上肢严重，行走不稳，步态蹒跚，身躯左右摇摆。严重者不能行走，不能站立，甚至不能独坐。同时伴有念诗性语言，眼球震颤明显。症状可能持续2个月以上，轻者1-2周内恢复，急性期脑电图后枕部慢波增加。颅脑CT检查多数正常，只部分病人小脑半球可见低密度灶。MRI检查，小脑半球可有脱髓鞘改变。对有明确病因者，给以病因及对症治疗。无明显病因者，可按散发性脑炎治疗。

正常的随意运动需要若干组肌肉的协同收缩，肌肉间这种巧妙的配合动作称为协同运动或共济运动。共济运动需要功能完整的深感觉、前庭，小脑和锥体外系的参与。上述任何部位的损害所致的运动协调障碍称为共济失调，不同部位的损害引起的共济失调特点各异，如感觉性、前庭性，小脑性和大脑性共济失调等。根据病因的不同又可分为急性小脑性共济失调、先天性代谢异常性共济失调及遗传性共济失调症等。 急性小脑性共济失调是一组以小脑性共济失调为主要表现的小儿时期所特有的综合征。小脑是位于颅腔后部的脑组织。与大脑比起来它不但体积小，其功能也显得 “落后”一些，因此很少被人重视。其实小脑的作用很重要，主要是负责人体的平衡功能、肢体的协调功能和肌肉的张力，它就象一个交通警察一样，能使混乱的交通有条不紊。一旦小脑发生病变，就可引起的一系列的临床症状。

共济失调原因

共济失调是一种常见的疾病，是一种人们的身体部位发生了病变，造成了其协调作用发生了障碍，这对患者来说是很困扰的，身体部位不协调，有言语，运动等的障碍，有很多人都不清楚这种病，不知道是什么原因所造成的，现在就来说说。

其实共济失调有很多的发病原因的，是因为神经系统各个部位的很多病因所造成的，患病后最好要到医院检查好，知道到底是什么原因所造成的，深感觉，前庭系统，人的小脑或是大脑造成了损害都是有可能发生共济失调的，所以在平时要多注意的。

共济失调的原因有感觉性，主要就中枢神经，这种病因可能就有主要就是神经系统发生了病变，或是患者的脊髓发生了畸形，由脊髓病的，还有脑干血管性疾病都会导致发生共济失调的，比如有梗塞，出血，或是多发性的疾病，肿瘤等的，还有顶叶血管性疾病，肿瘤，所以在平时最好要好好治疗自己的身体疾病，能预防共济失调。

还有的原因就是前庭性的原因，主要就是患者有前庭神经炎，特发性双侧前庭病，还有椎基底动脉狭窄，闭塞都会造成疾病的，所以要对自己的身体多上点心才好，还有的患者是因为小脑性的调节不好造成，很多都是遗传性的，还有的就是血管性的比如梗死，或是出血，炎症性的疾病比如有急性小脑炎，脓肿，中毒等的都会造成疾病的。

现在我们都知道共济失调是什么原因所造成的，所以在平时就要多注意，最好能定期到医院检查好自己的身体，防止疾病的发生，患病后一定要赶紧治疗自己的疾病，希望患者都能早日身体康复。

酒精性共济失调的并发症

①常染色体显性遗传性小脑性共济失调——脊髓小脑性共济失调ⅰ型(sca1)：基因定位于6p22～23包含cag重复，主要临床表现为共济失调有锥体系和锥体外系体征同时伴眼外肌麻痹

②脊髓小脑性共济失调ⅱ型(sca2)：属常染色体显性遗传，基因定位于12q23～24.1。包括cag重复临床表现为共济失调，轻度锥体系及锥体外系体征和眼球颤动。

③脊髓小脑性共济失调ⅲ型(sca3)：常染色体显性遗传。基因定位于14q24.3～32，含cag重复临床表现为共济失调、眼外肌麻痹和各种锥体系及锥体外系体征。

④脊髓小脑性共济失调ⅳ型(sca4)：常染色体显性遗传。基因定位于16q21.1。临床表现为共济失调锥体束征阳性眼球运动正常但伴感觉性轴索性周围神经病。

⑤脊髓小脑性共济失调ⅴ型(sca5)：常染色体显性遗传基因定位于第11号染色体着丝粒区。临床主要表现为共济失调无眼球和锥体系受累。

感觉性共济失调如何治疗

感觉性共济失调即脊髓性共济失调。为脊髓后根后索病损造成深感觉障碍所引起。视觉可以代偿，因此龙伯征阳性，跟膝胫试验不稳准，同时伴有下肢位置觉、震动觉障碍。见于脊髓病变、周围神经质、弗利德里失调。目前，神经细胞重生疗法治疗共济失调有良好的效果。

共济失调目前尚无特效疗法，除一般支持疗法外可用针刺治疗，体疗及肢体功能锻炼，也可有各种B族维生素、胞二磷胆碱肌注、口服卵磷脂等。晚期患者应注意预防各种感染。

共济失调脑瘫的预防措施

了解共济失调吗? 脑瘫的类型较多，其中，共济失调脑瘫就是生活中常见的脑瘫的类型。由于该病对患者的危害极大，很多人都想采取有效的措施来预防共济失调脑瘫。而对共济失调脑瘫的预防措施大部分人都不了解。下面就请全国最好脑瘫医院专家为大家介绍共济失调脑瘫的预防措施。

共济失调脑瘫的预防措施有以下三点

第一是孩子出生前，即从母亲怀孕到分娩这段时间

胎儿的神经系统发育是优于其他系统发展的，而胎儿依赖母体生存，故孕妇的健康及营养状况与胎儿的生长发育关系密切。这就需要积极开展早期产前检查、胎儿预测，开展优生优育宣传教育，做好围产期保健工作，防止胎儿发生先天性疾病。

孕妇应戒除不良嗜好，如吸烟、饮酒;

不要滥用麻醉剂、镇静剂等药物;避免流感、风疹等病毒感染及接触猫、狗;

避免放射线等有害、有毒物质接触及频繁的B超检查、最好不看电视及操作计算机。

另外，有下列情况的孕妇应尽早做产前检查

1、大龄孕妇35岁以上或男方50岁以上。

2、近亲结婚。

3、有不明原因的流产、早产、死胎及新生儿亡史。

4、孕妇智力低下。

5、双方近亲有癫痫、共济失调脑瘫及其他遗传病史。

6、怀孕在早期发现胎儿异常,就尽早终止妊娠。

第二是出生时，即分娩过程中

产时因素引起的胎儿窒息和颅内出血是造成共济失调脑瘫的一个重要原因。因此,应预防早产、难产,提高医护人员的医技、医德,认真细致地处理好分娩的各个环节,做好难产胎儿各项处理,这是预防共济失调脑瘫发生的极为重要的一环。

第三是胎儿出生后一个月内要加强护理

合理喂养，预防颅内感染、脑外伤等疾病，若出现应尽早去医院诊治。

什么是遗传性共济失调

以综合征形式进行的分类

这些分类均以最早发现和报道的个人名字进行命名。这是遗传性共济失调分类的最早阶段。这些命名以后有的沿用下来，有的进行了新的归类和命名。

① 沿用下来的命名：沿用下来的病有：Friedreich型共济失调;Gerstmann—Straussler病;Machado—Jo.seph病等;

② 新归类的命名：Menzel型共济失调现归于OPCA(橄榄一桥脑一小脑萎缩)的I型;

③新命名：Strflmpll—Lorrain病现名为遗传性痉挛性截瘫;

Ramsay—Humt综合征现名为肌阵挛性小脑协调障碍 (DCM);Holmes型共济失调现名为小脑橄榄变性共济失调或小脑橄榄萎缩，或晚发型小脑皮层萎缩;Bassenkornzweig综合征现名为B一脂蛋白缺乏症(ABL)或棘红细胞一13一脂蛋白缺乏症;Marinesco-Sjögren综合征现名为遗传性共济失调一白内障一侏儒一智力缺陷综合征;Roussy—Levy综合征现名为腓骨肌萎缩性共济失调;Louis—Bar综合征现名为共济失调毛细血管扩张症;Refsum综合征现名为遗传性共济失调性多发性神经炎样病又名植烷酸贮积病;Hartnup现名为遗传性菸酸缺乏症;Biemond—Singh综合征现名为脊髓后柱型共济性失调(PCA);Boller—Segarra综合征现名为脊髓桥脑变性(SPD)。[1]

按解剖部位分类

(1)脊髓型：

①Friedreich型共济失调。

②遗传性痉挛性截瘫(Strumpell-Larrain病)。

③脊髓后索性共济失调(Biemond综合征)。

(2)脊髓小脑型：

①遗传性痉挛性共济失调(Marie遗传性小脑共济失调)。

②β-脂蛋白缺乏病(Bassen-Kornzweig综合征)。

③共济失调毛细血管扩张症 (Louis-Bar综合征)。

④脊髓脑桥变性(spino-pontine degeneration)。

(3)小脑型：

①橄榄-脑桥-小脑变性(Menzel病)。

②小脑-橄榄萎缩(Holmes病)。

③肌阵挛性小脑协调障碍(Ramsay-Hunt综合征)。

④Marinesco-Sjögren综合征。

⑤Joseph病。

⑥Hartnup综合征。

⑦前庭小脑性共济失调。

按遗传类型分类

Rosenberg(1982)将本症分为以下各类。

(1)常染色体显性遗传：

①橄榄-脑桥-小脑萎缩Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型(olivopontocerebellar atyophy，OPCA)。

②Machado-Joseph’s disease(MJD)。

③小脑实质变性Ⅰ型和Ⅳ型(cerebellar parenchymatous degeneration，CPD)。

④脊髓脑桥变性(spino-pontine degeneration，SPD)。

⑤遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia，HPG)。

⑥发作性共济失调(episodic ataxia，EA)。

⑦后索性共济失调(posterior column ataxia，PCA)。

(2)常染色体隐性遗传：

①橄榄-脑桥-小脑萎缩Ⅱ、Ⅵ型(olivopontocerebellar atrophy，OPCAⅡ、Ⅵ)。

②小脑实质性变性Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型(cerebellar parenchy matous degeneration typeⅡ、Ⅲ、Ⅳ)。

③肌阵挛性小脑性共济失调，或称Ramsay-Hunt综合征。

④共济失调性毛细血管扩张症(ataxia-telangiectasia)。

⑤Friedreich型共济失调。

按基因定位分类

(1)Rosenberg分类：Rosenberg(1998)按各小脑共济失调的基因进行分类。

①常染色体显性遗传性小脑性共济失调——脊髓小脑性共济失调Ⅰ型(SCA1)：基因定位于6p22～23，包含CAG重复，主要临床表现为共济失调，有锥体系和锥体外系体征，同时伴眼外肌麻痹。

②脊髓小脑性共济失调Ⅱ型(SCA2)：属常染色体显性遗传，基因定位于12q23～24.1。包括CAG重复，临床表现为共济失调，轻度锥体系及锥体外系体征和眼球颤动。

③脊髓小脑性共济失调Ⅲ型(SCA3)：常染色体显性遗传。基因定位于14q24.3～32，含CAG重复。临床表现为共济失调、眼外肌麻痹和各种锥体系及锥体外系体征。

④脊髓小脑性共济失调Ⅳ型(SCA4)：常染色体显性遗传。基因定位于16q21.1。临床表现为共济失调。锥体束征阳性，眼球运动正常，但伴感觉性轴索性周围神经病。

⑤脊髓小脑性共济失调Ⅴ型(SCA5)：常染色体显性遗传。基因定位于第11号染色体着丝粒区。临床主要表现为共济失调，无眼球和锥体系受累。

⑥齿状红核-苍白球-路易体萎缩(dentatorubro-pallidolewisia atrophy，DRPLA)：常染色体显性遗传。基因定位于12p12末端，包含CAG重复。临床表现为共济失调，肌张力障碍(手足徐动)，肌阵挛和癫痫、痴呆等。

⑦脊髓小脑共济失调Ⅶ型(SCA7)：常染色体显性遗传，基因定位于3p12～21.1，视紫质基因，含CAG重复。临床表现为共济失调和视网膜色素变性。

⑧发作性共济失调-Ⅰ(EA-1)：常染色体显性遗传。基因定位于12p。钾通道基因-Ⅰ(KCNA-Ⅰ)，主要临床特征为发作性共济失调，受惊或运动诱发，每次持续数分钟，发作时伴面及手部肌肉的纤束颤动，应用苯妥英钠有效。本病不进展。

⑨发作性共济失调-Ⅱ(EA-2)：亦称脊髓小脑共济失调-Ⅵ (SCA6)型。常染色体显性遗传，基因定位19p。CAG重复，表现为共济失调，小脑萎缩，点突变出现发作性共济失调或家族性偏瘫性偏头痛。临床表现为发作性共济失调，紧张和疲劳可诱发，每次发作持续数天。眼球下视时出现眼球震颤。病程为进展性。

⑩Friedreich共济失调：常染色体隐性遗传，基因定位于9p13～21.1，含CAA重复，临床表现青少年共济失调，伴脊柱侧弯，高足弓，踝反射消失，病理束征阳性和下肢位置觉消失以及伴发糖尿病、心肌病、线粒体铁转运障碍等。

⑪Friedreich综合征：常染色体隐性遗传，基因定位于8q13.1～13.3，由生育酚蛋白缺陷所引起。

⑫共济失调毛细血管扩张症：常染色体隐性遗传，基因定位于11q23，临床特征为共济失调，毛细血管扩张，构音障碍，常有淋巴恶性肿瘤和IgA、IgG缺乏。因继发肺部感染而死亡。

⑬婴儿期发病的小脑性共济失调：常染色体隐性遗传，基因定位于10q23.3～24.1。临床表现为婴儿期出现的共济失调，眼肌运动麻痹、耳聋、手足徐动，感觉性周围神经病和视神经萎缩及女性性腺发育不全等。

⑭卡-塞综合征(Kearns-Sayre’s syndrome)：散发性，由mtDNA缺失或重复所引起。临床表现为共济失调、上睑下垂、眼外肌麻痹、视网膜色素变性，糖尿病，心肌病和脑脊液蛋白质升高。

⑮线粒体脑肌病。

共济失调的症状表现

现在有些人的生活没有规律，因此就有的人会内分泌失调，内分泌失调是一个比较容易治愈的问题，但是有的人却患上了共济失调，而且共济失调比内分泌失调严重，危害性大，那么当人们患上共济失调之后，身体会有哪些症状出现呢?

共济失调症状：

1、小脑性共济失调:小脑及其传入传出纤维病变都可引起共济失调，特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳，也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运动障碍、协调不能、运动起始及终止延迟或连续性障碍。

2、.前庭性共济失调:因前庭系统损害引起，以平衡障碍为主。特征为静止与运动时均出现平衡障碍。与小脑性共济失调有相同点，如站立时两足基底宽、身体不稳、向侧方或后方倾倒、步行时偏斜等。但一般都有明显眩晕、眼震和前庭功能试验异常等可资鉴别。

3、遗传性共济失调:为中枢神经系统慢性疾病，病因不明，大多有家族史，常染色体隐性或显性遗传，偶为伴性遗传。病理变化以脊髓、小脑、脑干变性为主，周围神经、视神经、大脑和小脑等也可受累。临床以共济失调、辨距不良为主要表现。

诱导和激活患者脑干病灶部位处于休眠或抑制状态的神经干细胞，并促进其迅速的分裂增值和多向分化，快速有效的弥补或替代受损和死亡的脑神经细胞，使脑干神经细胞活性快速增强，使患者很快康复。并且能促进患者肌体神经传导，促进药物吸收，改善患者肌体功能，恢复动态平衡，实现患者运动自如。

现在人们应该知道共济失调的症状都有哪些了吧，人们一定不能忽视共济失调，当自己的身体患上共济失调，那么就必须去及时接受治疗，而且一定不能让自己耽误最佳的治疗时间，那样才可以让自己早日的恢复健康。

何为共济失调

共济失调有两种类型:动力型和静力型.

动力型共济失调发生于动作之时,表现为动作不精确和不对称.可用指鼻试验,指指试验,踝膝胫试验,轮替运动试验来检查.均阳性.

静力型共济失调是病人直立,两足紧紧并拢,两手向前平举,闭目不能站立(又称闭目难立征).共济失调又分感觉性共济失调,小脑性共济失调,前庭性共济失调三种.

感觉性共济失调作上述检查时,睁眼时轻,闭眼时重.小脑性共济失调时不论睁眼闭眼皆重.前庭性共济失调则除上述检查皆阳性外尚有呕吐,眩晕,眼球震颤等.

预防共济失调的好方法有哪些

预防共济失调的好方法有哪些?济失调是指肌力正常的情况下运动的协调障碍。肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱，以及不能维持躯体姿势和平衡。但不包括肢体轻度瘫痪时出现的协调障碍、眼肌麻痹所致的随意运动偏斜，视觉障碍所致的随意运动困难以及大脑病变引起的失用症。那么，预防共济失调的好方法有哪些?下面就让我们的权威专家给大家的详细介绍了。

预防共济失调的好方法有哪些

共济失调的预防

1.开展体育锻炼，增强体质，避免患感染性疾病;保护环境，避免有害金属污染，提高饮用水质量;饮食起居有规律，避免过劳，年过四十补益脾肾，注意养身守志，乃是预防疾病的基本方法。

2.凡对引发本病之有关因素诸如重金属接触者，应定期作健康检查，尤其注意肌力的改变，以便及早发现，予以早期治疗。平时则应注意体质锻炼与情志调节，保持心情愉快，避免恚怒忧思等不良的精神刺激。

3.积极鼓励患者主动运动，如吃饭、穿衣、洗漱等。患者的预防需加强关节、肌力活动及劳作训练，尽可能保持肢体运动功能，注意防止摔跤及肢体畸形残废。

4.避免近亲结婚积极进行婚姻前、产前检查和优生优育咨询。

共济失调脑瘫的预防措施

您了解共济失调吗? 脑瘫的类型较多，其中，共济失调脑瘫就是生活中常见的脑瘫的类型。由于该病对患者的危害极大，很多人都想采取有效的措施来预防共济失调脑瘫。而对共济失调脑瘫的预防措施大部分人都不了解。下面就请全国最好脑瘫医院专家为大家介绍共济失调脑瘫的预防措施。

共济失调脑瘫的预防措施有以下三点：

第一是孩子出生前，即从母亲怀孕到分娩这段时间。胎儿的神经系统发育是优于其他系统发展的，而胎儿依赖母体生存，故孕妇的健康及营养状况与胎儿的生长发育关系密切。这就需要积极开展早期产前检查、胎儿预测，开展优生优育宣传教育，做好围产期保健工作，防止胎儿发生先天性疾病。

孕妇应戒除不良嗜好，如吸烟、饮酒;

不要滥用麻醉剂、镇静剂等药物;避免流感、风疹等病毒感染及接触猫、狗;

避免放射线等有害、有毒物质接触及频繁的B超检查、最好不看电视及操作计算机。

另外，有下列情况的孕妇应尽早做产前检查：

1、大龄孕妇(35岁以上)或男方50岁以上。

2、近亲结婚。

3、有不明原因的流产、早产、死胎及新生儿亡史。

4、孕妇智力低下。

5、双方近亲有癫痫、共济失调脑瘫及其他遗传病史。

6、怀孕在早期发现胎儿异常,就尽早终止妊娠。

第二是出生时，即分娩过程中。产时因素引起的胎儿窒息和颅内出血是造成共济失调脑瘫的一个重要原因。因此,应预防早产、难产,提高医护人员的医技、医德,认真细致地处理好分娩的各个环节,做好难产胎儿各项处理,这是预防共济失调脑瘫发生的极为重要的一环。

第三是胎儿出生后一个月内要加强护理，合理喂养，预防颅内感染、脑外伤等疾病，若出现应尽早去医院诊治。

以上为大家介绍了共济失调预防的相关介绍，您了解了吗?祝您健康

共济失调如何治疗

共济失调的治疗方法：中药治疗。中药治疗共济失调有了几百年的历史，对共济失调也有很好的治疗效果，自古至今都受到患者的偏爱。患者可以用黄芪，当归，威灵仙，杜仲，白术，牛膝，丹参，党参，熟地等中药进行治疗，这些中药需要患者加水煎服后服用，一天服用一剂，可以对共济失调起到很好的治疗效果。

共济失调的治疗方法：牛膝，枸杞子 ，牡蛎，丹皮，麦冬，白芍，熟地，鳖甲，知母，熟地，山茱萸，桑寄生。患者第一步需要把这些中药洗干净，清洗好之后局可以把这些中药进行煎煮了。此方对治疗共济失调有很好的治疗效果，患者可以在医嘱下试一试。

共济失调虽然发病率不是很高，但是一旦发病，危害就比较大。所以我们一旦发现自己患者共济失调病症，就要第一时间进行治疗，这样才能把伤害降到最低。治疗共济失调的主要方法是中药治疗，中药治疗对治疗共济失调一定的效果，但是文中介绍的治疗方法需在医嘱下使用，不能自行使用。

先天性遗传性共济失调

遗传性共济失调分类十分混乱，至今报道的已有60多种，但尚无统一和公认的分类方法。最早时仅分为Friedreich型共济失调和Marie型共济失调，即分为以脊髓症状表现为主的称为Friedreich型，而以小脑、脑干为主，伴有脊髓症状者称为Marie型共济失调。目前常见的分类有以下几种：

以综合征形式进行的分类

这些分类均以最早发现和报道的个人名字进行命名。这是遗传性共济失调分类的最早阶段。这些命名以后有的沿用下来，有的进行了新的归类和命名。

① 沿用下来的命名：沿用下来的病有：Friedreich型共济失调;Gerstmann—Straussler病;Machado—Jo.seph病等;

② 新归类的命名：Menzel型共济失调现归于OPCA(橄榄一桥脑一小脑萎缩)的I型;

③新命名：Strflmpll—Lorrain病现名为遗传性痉挛性截瘫;

Ramsay—Humt综合征现名为肌阵挛性小脑协调障碍 (DCM);Holmes型共济失调现名为小脑橄榄变性共济失调或小脑橄榄萎缩，或晚发型小脑皮层萎缩;Bassenkornzweig综合征现名为B一脂蛋白缺乏症(ABL)或棘红细胞一13一脂蛋白缺乏症;Marinesco-Sjögren综合征现名为遗传性共济失调一白内障一侏儒一智力缺陷综合征;Roussy—Levy综合征现名为腓骨肌萎缩性共济失调;Louis—Bar综合征现名为共济失调毛细血管扩张症;Refsum综合征现名为遗传性共济失调性多发性神经炎样病又名植烷酸贮积病;Hartnup现名为遗传性菸酸缺乏症;Biemond—Singh综合征现名为脊髓后柱型共济性失调(PCA);Boller—Segarra综合征现名为脊髓桥脑变性(SPD)。[1]

按解剖部位分类

(1)脊髓型：

①Friedreich型共济失调。

②遗传性痉挛性截瘫(Strumpell-Larrain病)。

③脊髓后索性共济失调(Biemond综合征)。

(2)脊髓小脑型：

①遗传性痉挛性共济失调(Marie遗传性小脑共济失调)。

②β-脂蛋白缺乏病(Bassen-Kornzweig综合征)。

③共济失调毛细血管扩张症 (Louis-Bar综合征)。

④脊髓脑桥变性(spino-pontine degeneration)。

(3)小脑型：

①橄榄-脑桥-小脑变性(Menzel病)。

②小脑-橄榄萎缩(Holmes病)。

③肌阵挛性小脑协调障碍(Ramsay-Hunt综合征)。

④Marinesco-Sjögren综合征。

⑤Joseph病。

⑥Hartnup综合征。

⑦前庭小脑性共济失调。

按遗传类型分类

Rosenberg(1982)将本症分为以下各类。

(1)常染色体显性遗传：

①橄榄-脑桥-小脑萎缩Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型(olivopontocerebellar atyophy，OPCA)。

②Machado-Joseph’s disease(MJD)。

③小脑实质变性Ⅰ型和Ⅳ型(cerebellar parenchymatous degeneration，CPD)。

④脊髓脑桥变性(spino-pontine degeneration，SPD)。

⑤遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia，HPG)。

⑥发作性共济失调(episodic ataxia，EA)。

⑦后索性共济失调(posterior column ataxia，PCA)。

(2)常染色体隐性遗传：

①橄榄-脑桥-小脑萎缩Ⅱ、Ⅵ型(olivopontocerebellar atrophy，OPCAⅡ、Ⅵ)。

②小脑实质性变性Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型(cerebellar parenchy matous degeneration typeⅡ、Ⅲ、Ⅳ)。

③肌阵挛性小脑性共济失调，或称Ramsay-Hunt综合征。

④共济失调性毛细血管扩张症(ataxia-telangiectasia)。

⑤Friedreich型共济失调。

按基因定位分类

(1)Rosenberg分类：Rosenberg(1998)按各小脑共济失调的基因进行分类。

①常染色体显性遗传性小脑性共济失调——脊髓小脑性共济失调Ⅰ型(SCA1)：基因定位于6p22～23，包含CAG重复，主要临床表现为共济失调，有锥体系和锥体外系体征，同时伴眼外肌麻痹。

②脊髓小脑性共济失调Ⅱ型(SCA2)：属常染色体显性遗传，基因定位于12q23～24.1。包括CAG重复，临床表现为共济失调，轻度锥体系及锥体外系体征和眼球颤动。

③脊髓小脑性共济失调Ⅲ型(SCA3)：常染色体显性遗传。基因定位于14q24.3～32，含CAG重复。临床表现为共济失调、眼外肌麻痹和各种锥体系及锥体外系体征。

④脊髓小脑性共济失调Ⅳ型(SCA4)：常染色体显性遗传。基因定位于16q21.1。临床表现为共济失调。锥体束征阳性，眼球运动正常，但伴感觉性轴索性周围神经病。

⑤脊髓小脑性共济失调Ⅴ型(SCA5)：常染色体显性遗传。基因定位于第11号染色体着丝粒区。临床主要表现为共济失调，无眼球和锥体系受累。

⑥齿状红核-苍白球-路易体萎缩(dentatorubro-pallidolewisia atrophy，DRPLA)：常染色体显性遗传。基因定位于12p12末端，包含CAG重复。临床表现为共济失调，肌张力障碍(手足徐动)，肌阵挛和癫痫、痴呆等。

⑦脊髓小脑共济失调Ⅶ型(SCA7)：常染色体显性遗传，基因定位于3p12～21.1，视紫质基因，含CAG重复。临床表现为共济失调和视网膜色素变性。

⑧发作性共济失调-Ⅰ(EA-1)：常染色体显性遗传。基因定位于12p。钾通道基因-Ⅰ(KCNA-Ⅰ)，主要临床特征为发作性共济失调，受惊或运动诱发，每次持续数分钟，发作时伴面及手部肌肉的纤束颤动，应用苯妥英钠有效。本病不进展。

⑨发作性共济失调-Ⅱ(EA-2)：亦称脊髓小脑共济失调-Ⅵ (SCA6)型。常染色体显性遗传，基因定位19p。CAG重复，表现为共济失调，小脑萎缩，点突变出现发作性共济失调或家族性偏瘫性偏头痛。临床表现为发作性共济失调，紧张和疲劳可诱发，每次发作持续数天。眼球下视时出现眼球震颤。病程为进展性。

⑩Friedreich共济失调：常染色体隐性遗传，基因定位于9p13～21.1，含CAA重复，临床表现青少年共济失调，伴脊柱侧弯，高足弓，踝反射消失，病理束征阳性和下肢位置觉消失以及伴发糖尿病、心肌病、线粒体铁转运障碍等。

⑪Friedreich综合征：常染色体隐性遗传，基因定位于8q13.1～13.3，由生育酚蛋白缺陷所引起。

⑫共济失调毛细血管扩张症：常染色体隐性遗传，基因定位于11q23，临床特征为共济失调，毛细血管扩张，构音障碍，常有淋巴恶性肿瘤和IgA、IgG缺乏。因继发肺部感染而死亡。

⑬婴儿期发病的小脑性共济失调：常染色体隐性遗传，基因定位于10q23.3～24.1。临床表现为婴儿期出现的共济失调，眼肌运动麻痹、耳聋、手足徐动，感觉性周围神经病和视神经萎缩及女性性腺发育不全等。

⑭卡-塞综合征(Kearns-Sayre’s syndrome)：散发性，由mtDNA缺失或重复所引起。临床表现为共济失调、上睑下垂、眼外肌麻痹、视网膜色素变性，糖尿病，心肌病和脑脊液蛋白质升高。

⑮线粒体脑肌病。