法洛三联症病因
法洛三联症病因
胎儿发育环境(30%):
子宫内病毒感染是最重要的先天性心脏病原因,其中又以风疹病毒感染最为突出,其次为柯萨奇病毒感染.其他如羊膜病变、胎儿受压、妊娠早期先兆流产、母体营养不良、糖尿病,以及放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用等,都是先心病的原因.
遗传(15%):
在一个家庭中,兄弟姊妹或父母子女同时患先天性心脏病,以及不少染色体异常的遗传病同时有心脏血管畸形的事例,说明本病有遗传因素存在.
早产(10%):
早产是重要的先天性心脏病原因.出生时体重在2500克以下的新生儿尤易患先天性心脏病.
高原环境(15%):
高原氧分压低是先天性心脏病原因之一, 我国青藏高原先心病患病率远较平原地区高.
其他(10%):
高龄产妇(35岁以上)产下患法乐四联症、唐氏综合征婴儿的危险性较大.
病理生理:
在法洛叁联症中,肺动脉狭窄多发生于瓣膜部,发生在漏斗部者较为少见,但偶有混合型狭窄,即瓣膜和漏斗部均有狭窄.左、右心房间的交通多为卵圆孔未闭或继发孔型房间隔缺损,临床是否出现发绀或发绀发生的严重程度取决于肺动脉的狭窄程度.法洛叁联症时,可显示不同的血液动力学变化.中度或重度肺动脉狭窄时,由于右心房、右心室压力显着升高,可引起心内“右向左”分流,临床则出现发绀.轻度肺动脉狭窄或房间隔缺损较大时,由于右心房压力低于左心房,心内为“左向右”分流,临床可无发绀.
先天性心脏病有哪些不同类型表现
1、无分流型(无青紫型)
即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流,不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。
2、左至右分流类(潜伏青紫型)
在左右心腔或主肺动脉间有异常通道,左侧压力高于右侧,左侧动脉血通过异常通道进入右侧静脉血中左向右分流如:心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损、部分肺静脉畸形、引流瓦氏(Valsalva)。窦动脉瘤破入右心一般无紫绀,若在晚期发生肺动脉高压,有双向或右到左分流时则出现紫绀又叫晚期紫绀型。
3、右至左分流类(青紫型)
该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血,通过异常交通分流入左侧心血管腔,大量静脉血注入体循环,故可出现持续性青紫。如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。
先天性心脏病不同症状有什么
1、无分流型(青紫型)
即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流,不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。
2、左至右分流类(潜伏青紫型)
在左右心腔或主肺动脉间有异常通道,左侧压力高于右侧,左侧动脉血通过异常通道进入右侧静脉血中左向右分流如:心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损、部分肺静脉畸形、引流瓦氏(alsalva)。窦动脉瘤破入右心一般无紫绀,若在晚期发生肺动脉高压,有双向或右到左分流时则出现紫绀又叫晚期紫绀型。
3、右至左分流类(青紫型)
该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血,通过异常交通分流入左侧心血管腔,大量静脉血注入体循环,故可出现持续性青紫。如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。
先天性心脏病不同症状有什么的以上介绍患者了解了吗?先天性心脏病虽然是很困难的,但是先天性心脏病患者一定要对自己的治疗有信心,保持好的心态对待自身的先天性心脏病,还要听从先天性心脏病医生的嘱咐,千万不能手术后自行治疗,导致先天性心脏病手术失败。
法洛四联症是什么病 法洛四联症蹲踞的原因
蹲踞的原因是蹲踞时可使下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻了心脏的负荷,同时下肢动脉受压,使体循环阻力增加,使右向左分流量减少,缺氧症状可以得到暂时的缓解。 不会行走的宝宝常常喜欢大人抱起以双下肢屈曲来减少回心血量。多发生于行走、游戏时常常下蹲片刻。
遗传性心脏病有哪几种
1.传统分类方法 主要根据血流动力学变化将遗传性心脏病分为三组。
(1)无分流型(无青紫型) 即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流,不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。
(2) 左向右分流组(潜伏青紫型) 此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力,所以平时血流从左向 右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况,致使肺动脉或右心室压力增高,并超过左心压力时,则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺 损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损,以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。
(3)右向左分流组(青紫型) 该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血,通过异常交通分流入左侧心血管腔,大量静脉血注入体循环,故可出现持续性青紫。如法洛四联症、 法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。
2.遗传学分类 遗传病共分五大类,即单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病,除体细胞病主要与肿瘤有关外,其余四种均与心血管病有关。
3.Silber分类法 以病理变化为基础,同时结合临床表现和心电图表现对先天性心脏病进行分组。
(1)单纯心血管间交通 包括心房水平分流(如房间隔缺损、Lutembacher综合征、部分性肺静脉异位引流、完全性肺静脉异位引流及单心房、三心房),室间隔缺损,动脉导管未闭及主肺动脉隔缺损。
(2)心脏瓣膜畸形 包括主动脉瓣狭窄,主动脉瓣二瓣化畸形,肺动脉瓣狭窄,肺动脉瓣关闭不全,爱勃斯坦(Ebstein)畸形及二尖瓣关闭不全。
(3)血管畸形 包括主动脉缩窄,假性主动脉缩窄,主动脉弓畸形,永存动脉干,主动脉窦瘤,冠状动-静脉瘘,肺动脉畸形起源于主动脉,原发性肺动脉扩张,肺动-静脉瘘,肺动脉狭窄及永存左上腔静脉。
(4)复合畸形 包括法洛四联症,完全性心内膜垫缺损,大血管转位,单心室,三尖瓣闭锁及肺动脉瓣闭锁合并完整室间隔。
(5) 立体构相异常(spatial abnormalities) 包括右位心合并内脏转位 (dextrocardia with sinus inversus),单纯右位心(isolated dextrocardia),中位心 (mesocardia)及左位心(levocardia)。
(6)心律失常 包括先天性房室传导阻滞,先天性束支传导阻滞,致命性家族性心律失常及预激综合征。
(7)心内膜弹力纤维增生症。
(8)家族性心肌病。
(9)心包缺失(pericardial defects)。
(10)心脏异位(ectopia cordis)和左心室憩室。
法洛四联症是什么病
法洛四联症是婴儿后期最常见的青紫型先天性心脏病,约占所有先天性心脏病的百分之一十二,由法国医师法洛特在1888年详细描述了该病的改变和临床表现故而得名其。法洛氏四联症有四种心脏的畸形构成,第一右心室流出道梗阻;第二室间隔缺损;第三主动脉骑跨第四右心室肥厚。
关注新生儿先天性心脏病的治疗
新生儿先心病有很多种,其中,房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏四联症等四类占绝大比例,除法洛氏四联症这种比较复杂的先天性心脏病,其他三类较为简单的先天性心脏病有一定比例的患儿可能不需要任何药物及手术的干预治疗就可自愈。
新生儿先心病有很多种,其中,房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏四联症等四类占绝大比例,除法洛氏四联症这种比较复杂的先天性心脏病,其他三类较为简单的先天性心脏病有一定比例的患儿可能不需要任何药物及手术的干预治疗就可自愈。
刚刚出生的宝宝,如果心脏彩超检查发现存在房间隔缺损(直径小于4mm)或/和动脉导管未闭(直径小于3mm),这通常都是胎儿循环没有及时关闭的表现,很大可能在随后的一段时间内就会出现生理性关闭,建议3-6个月后复查。如果存在室间隔缺损,则肯定为异常情况,若缺损小于5mm,且为膜部或肌部缺损,可在三个月及半岁时复查心脏彩超,不排除自愈的可能。
关注新生儿先天性心脏病的治疗,这种病是可怕的,需要给孩子做一个检查,看心心脏病是属于哪一种情况,是否自己能够痊愈,对于这种心脏病,期待就有奇迹的发生,但是并不是每个人都这么的幸运。治疗好的概率非常的低。
先天性心脏病与基因缺失有关系
我国每年出生的新生儿中患先天性心脏病者约有10万至15万人,其中危重病儿约占三分之一,一些危重、复杂的先天性心脏病患儿经过治疗即使存活,生活质量仍然很差。所以,对先天性心脏病的病因及发病机理研究已成为该领域专家的重点研究课题。
课题组在国内首次发现中国人法洛氏四联症患者22q11区基因缺失的发生率与法洛氏四联症的血管畸形特点有一定的关系,他们还运用实验胚胎学及分子生物学技术研究圆锥动脉干缺损的相关基因,初步证明心脏神经嵴细胞参与心脏圆锥动脉干的生长发育与多种基因的调节有关,并发现两种基因片段在已有的公共基因库同源序列中未查到,为该领域的研究增添了新的信息。这在国内外文献中尚未见同类报道。
专家们认为,这项研究课题对阐明先天性心脏病病因和发病机理,对部分先天性心脏病的产前诊断、遗传咨询及提高临床诊断水平有重要意义,该成果的总体研究水平达到国内领先水平,部分研究成果达到国际先进水平。