法乐四联症治疗方法

法乐四联症治疗方法

本病的手术治疗有姑息性和纠治性两种：

(一)分流手术在体循环与肺循环之间造成分流，以增加肺循环的血流量，使氧合血液得以增加。有锁骨下动脉与肺动脉的吻合、主动脉与肺动脉的吻合、腔静脉与右肺动脉的吻合等方法。本手术并不改变心脏本身的畸形，是姑息性手术，但可为将来作纠治性手术创造条件。

(二)直视下手术在体外循环的条件下切开心脏修补心室间隔缺损，切开狭窄的肺动脉瓣或肺动脉，切除右心室漏斗部的狭窄，是彻底纠正本病畸形的方法，疗效好，宜在5～8岁后施行，症状严重者3岁后亦可施行。

法乐氏四联症患者需尽早手术

法乐氏四联症的诊断并不困难，患儿有典型的症状和体征，一般经过心脏彩超检查就可明确诊断。一经确诊应尽早手术治疗。随着心外科技术水平的提高，法乐氏四联症手术患者的年龄越来越小，一般在2岁前完成手术。绝大多数患儿可行根治术，只有在不适于行根治手术时才考虑行姑息(体-肺分流)手术，后期再行根治术。上海远大心胸医院实施的根治手术效果好，绝大多数患儿可完全恢复正常生活。

成人法乐氏四联症还能做手术吗?

随着医疗水平的提高，近年来大龄儿童和成人的法乐氏四联症患者已经很少见，但是依然存在。大龄患者多存在心脏继发病变，如心肌肥厚、心肌纤维化等，但这类患者由于肺动脉和左心室发育较好，因此手术常可取得较好效果。成人患者即使到了40岁，只要没发生过心力衰竭，均可行根治手术。

法乐氏四联症手术治疗效果如何?

近年来，法乐氏四联症根治术的死亡率已明显下降，婴幼儿与儿童死亡率仅为3%～5%，成人为1.3%～14%。一般而言，患者术后早期死亡的原因多为低心排血量综合征、灌注肺或肺水肿、肾衰竭、心包填塞、心律失常和感染等。绝大多数患者术后恢复很好，青紫、低氧血症等可立即消失，杵状指(趾)逐渐恢复正常，但多数患者仍可听到不同程度的心脏杂音。患者可正常工作学习、结婚生子，不需长期用药。

小儿先心病的病因包括哪些

1、胎儿发育环境：子宫内病毒感染是最重要的先天性心脏病原因，其中又以风疹病毒感染最为突出，其次为柯萨奇病毒感染。其他如羊膜病变、胎儿受压、妊娠早期先兆流产、母体营养不良、糖尿病，以及放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用等，都是先心病的原因。

2、早产是重要的先天性心脏病原因。出生时体重在2500克以下的新生儿尤易患先天性心脏病。

3、高原氧分压低是先天性心脏病原因之一， 我国青藏高原先心病患病率远较平原地区高。

4、在一个家庭中，兄弟姊妹或父母子女同时患先天性心脏病，以及不少染色体异常的遗传病同时有心脏血管畸形的事例，说明本病有遗传因素存在。

5、高龄产妇(35岁以上)产下患法乐四联症、唐氏综合征婴儿的危险性较大。

先天性心脏病的分类

通常将先天性心脏病分为两大类

(1)非紫绀型先天性心脏病。此种先心病患者的畸形不造成未氧合血进入体循环，因此不表现出青紫，如动脉导管未闭、房、室间隔缺损，部分型静脉畸形引流、主动脉缩窄等等，轻者多无症状，一般是在体检时发现心脏杂音而就诊。如缺损较大，患者可有心慌、气急多汗、活动受限等表现。还易发生呼吸道感染。

(2 )紫绀型先天性心脏病。此类患者的静脉血即未氧合血经心脏畸形混入体循环中，所以表现出青紫.此类先心病的畸形往往比较复杂，如重度肺动脉瓣狭窄，法乐氏三联症、四联症、大动脉转位等。这些患儿出生以后即有或逐渐出现紫绀，其紫绀程度由于病情轻重而异，在啼哭、吃奶或活动量增加时紫绀加重。

小儿先天性心脏病可能会出现的症状：

1.紫绀或称青紫：是复杂先天性心脏病的重要症状，现象在皮肤，黏膜(尤其口唇)紫绀，尤其在哭吵、活动后加剧，如在新生儿期发生紫绀，通常的有完全性大动脉错位，肺动脉闭锁等;在6个月～1岁逐渐发生紫绀加重的有法乐四联症等。

2.蹲踞：是婴儿先天性心脏病法乐四联症通常的现象，除了紫绀随着年龄的增长而加重外，当他会行走后，你会发现患儿活动量不大，走不远就感乏力，自动采用蹲下姿势或取乳房膝卧位，休息片刻后再站起来活动，这个蹲踞过程使体循环阻碍增高，促进静脉血回入心脏量增加和氧用，以改善缺氧症状。

如何早期发现小儿左心发育不良

患先天性心脏病的宝宝，由于存在病种单一或复杂的不同，临床表现也各不相同，有的在刚出生的新生儿即发现皮肤、黏膜紫绀，呼吸急促，心力衰竭，如不及时诊断和治疗，即会夭折。有的小儿平时无任何症状，生长发育正常，活动量也很大，与正常小儿一样，仅在偶尔伤风、呼吸道感染就诊时，医生体检时发现心脏杂音才被发现患先天性心脏病。

为了便于家长了解如何早期发现先天性心脏病，如何及时治疗等科普知识，现根据各类先天性心脏病的血流动力学及解剖特点及分流方向分为三类，并分别叙述其主要症状和表现。

A：第一种左心向右心分流组在临床上常有以下症状及表现：

¹.呼吸急促：在新生儿或婴儿时期，发现患儿因饥饿迫不及待地求食，但发现吸吮乏力，呼吸浅进，吮奶未完即因气促而弃奶喘息，吸几口就停一下，感觉很累，满头大汗。

².反复呼吸道感染或肺炎：这是最常见的症状及就诊发现心脏杂音的，因肺部充血，轻度呼吸道感染就易引起支气管肺炎，造成呛咳，呼吸急促，有的宝宝在啼哭时声音嘶哑，甚至出现心功能不全等症状。

³.生长发育迟缓：由于体循环流量及血氧供应不足所致，生长发育比同龄小儿迟缓，其体重落后比身长落后更明显。

4.水肿：当发现先天性心脏病小儿，有上述各种症状和表现，若发现尿少，下肢出现凹陷性水肿时，则表示小儿从功能已不能代偿而致心力衰竭了，这是一个十分重要的警示!

5.紫绀：一般这组疾病不会出现紫绀，但如不及时治疗，引起肺动脉高压并发症，造成血流右心向左心分流即可出现紫绀，也说明已失去治疗机会了。

B.第二种右心向左心分流组，为一种复杂畸形的先天性心脏病。常见临床症状及表现为：

¹.紫绀或称青紫：是复杂先天性心脏病的重要症状，表现在皮肤，黏膜(尤其口唇)紫绀，尤其在哭吵、活动后加剧，如在新生儿期出现紫绀，常见的有完全性大动脉错位，肺动脉闭锁等;在6个月∼¹岁逐渐出现紫绀加重的有法乐四联症等。

².蹲踞：是法乐四联症常见的表现，除了紫绀随着年龄的增长而加重外，当他会行走后，你会发现患儿活动量不大，走不远就感乏力，自动采取蹲下姿势或取胸膝卧位，休息片刻后再站起来活动，这个蹲踞过程使体循环阻力增高，促进静脉血回入心脏量增加和氧合作用，以改善缺氧症状。

³.昏厥：又称缺氧性发作，往往发生在哺乳、啼哭、排便时因缺氧，宝宝突发呼吸困难，紫绀加重，失去知觉甚至抽筋。

4.杵状指(趾)：在法乐四联症中，因宝宝长期缺氧，指(趾)端软组织增生，使手指、足趾呈鼓槌样改变，临床上往往在²∼³岁后出现。

5.咯血：在法乐四联症儿童病例中，因长期缺氧，肺部形成侧支循环的血管破裂可引起咯血。

C：第三种：无分流组在左，右心或大血管中无异常交通，故无肺部充血常致呼吸道、肺炎的表现，也无动、静脉血混和的存在，所以也无紫绀表现，常见疾病有单纯肺动脉瓣狭窄;主动脉缩窄等。

以上三组疾病均存在心脏杂音，根据不同心脏杂音程度等，医生作进一步分析，配合各种检查手段，最后明确诊断，采取不同的方法治疗。

法乐四联症 - 病理改变

四联症的两个主要解剖异常，右心室流出道狭窄和心室间隔缺损均颇多变异。

右心室流出道：右心室流出道狭窄可位于漏斗部，肺动脉瓣膜部，肺动脉瓣环，肺动脉主干或肺动脉分支，有的病例可以两处存在狭窄。

漏斗部狭窄：四联症病人几乎都有不同程度的漏斗部狭窄。大多数病例漏斗部狭窄与肺动脉瓣膜狭窄合并存在。漏斗部狭窄是由肥厚的壁束、隔束和室上嵴所造成。漏斗部狭窄与肺动脉瓣之间往往形成大小不等的第3心室。漏斗部狭窄位于右心室流出道远侧，靠近肺动脉瓣者则第3心室小;漏斗部狭窄位于右心室流出道近端则第3心室腔大，并有纤维环状入口。有时漏斗部发育不良呈现弥漫的长而细的管状狭窄，但无第3心室。

肺动脉瓣膜部狭窄：四联症病人75%呈现肺动脉瓣膜部狭窄。瓣膜多为双瓣叶型，瓣叶增厚，活动度受限制，瓣口狭小。

肺动脉瓣环：四联症病例肺动脉瓣环均比主动脉瓣环小，但瓣环狭窄较为少见。漏斗部弥漫性发育不良，呈现细长管状狭窄的病例，肺动脉瓣环亦狭小。有时由于心内膜下纤维病变引致瓣环增厚而产生狭窄。

肺动脉总干：四联症病例肺总动脉均比主动脉小。右心室漏斗部弥漫性发育不良的病例，往往肺总动脉短，向后方移位分为两支肺动脉，其口径可减小到为主动脉的50%。极少数病例在肺动脉瓣环上方血管壁局部高度增厚，形成局限的瓣上狭窄。

肺动脉及其分支：左肺动脉大多呈现为肺动脉总支的直接延续，而右肺动脉则与肺动脉总干形成90°角。狭窄可位于肺动脉分叉部。左右肺动脉近段往往发育不良，口径较细，亦可呈现局限性狭窄。严重者一侧肺动脉或其分支管腔闭锁伴单发性或多发性狭窄，肺动脉近段缺失则较多见于左侧。肺部血供来自未闭的动脉导管、升主动脉、主动脉与肺动脉之间的侧支循环分支，或来自支气管动脉、肋间动脉或锁骨下动脉的分支。

心室间隔缺损：典型的四联症病例，心室间隔缺损位于主动脉下方，并涉及心室间隔膜部。由于圆锥部间隔与漏斗部间隔未能在同一平面对拢而形成。一般心室间隔缺损面积较大，位置靠前，缺损后上缘为漏斗部心肌褶，靠近主动脉无冠瓣及/或右冠瓣，后缘为三尖瓣前瓣叶与隔瓣叶的基部和右侧纤维三角。有时在右纤维三角与前瓣叶基部之间亦有心肌组织。缺损下缘为隔束的右后支，缺损的前缘为隔束的左前支。漏斗部室间隔缺失的病例则心室间隔缺损位于主动脉瓣和肺动脉瓣的下方，缺损后缘与三尖瓣瓣环之间可能隔以宽2～5mm的心肌束，主动脉瓣环与肺动脉瓣环之间仅隔以薄而窄的纤维脊索。少数病例在主动脉瓣下方缺损之外另有一个心室间隔肌部缺损。

法乐四联症 - 预后

法乐四联症病例的预后决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻重程度，以及肺部侧支循环的发育情况。未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上，但绝大多数病人在童年期死亡。据Bertranou等的资料，66%可生存到1周岁;49%生存到3岁;24%生存到10岁;而20岁时仍生存者则仅在10%以下。常见的死亡原因有血缺氧引致的脑血管意外，脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等。随着年龄增长，肺动脉狭窄病变逐渐加重和肺动脉分支血栓形成，肺循环血流量减少，紫绀和血缺氧的程度逐渐加重。肺动脉闭锁的病例预后最差，由于肺的血供主要依靠动脉导管，动脉导管闭合时则可因严重血缺氧引致死亡。出生后1年内死亡率为50%，3年为75%，10年为92%。但如体循环与肺循环之间侧支循环丰富，则可延长生存期。

四联症根治术的手术死亡率较过去逐渐降低，现约在5～10%左右。影响外科疗效的因素有手术时年龄、体重、紫绀程度、血红蛋白含量、红细胞压积、右心室流出道狭窄病变类型、肺动脉，肺动脉瓣环和左心室发育情况;是否曾施行体肺分流术;根治术时是否需应用跨瓣环织片或带瓣管道;心内畸形纠治是否妥善，是否饼有其它心脏血管先天性畸形等。

术后症状明显改善，紫绀消失，活动耐力增大，能参加正常学习或工作。术后10年，20年的生存率约在90%以上。但如并有肺动脉瓣关闭不全，残留心室间隔缺损，右心室高压(收缩压超过9.3kPa，70mmHg)等情况，则影响功能恢复，晚期疗效欠满意。

青紫型先天性心脏病的临床表现

1、紫绀是复杂先天性心脏病的重要症状，表现在皮肤、黏膜紫绀，尤其在哭吵、活动后加剧，如在新生儿期出现紫绀，常见的有完全性大动脉错位，肺动脉闭锁等;在6个月后逐渐出现紫绀的有法乐四联症等。

2、蹲踞是法乐四联症常见的表现，当孩子会行走后，你会发现他活动量不大，走不远就感乏力，自动采取蹲下姿势或取胸膝卧位，休息片刻后再站起来活动，这个蹲踞过程使体循环阻力增高，促进静脉血回入心脏量增加和氧合作用，以改善缺氧症状。

3、缺氧发作往往发生在哺乳、啼哭、排便时。患儿突发呼吸困难，紫绀加重，失去知觉甚至昏迷、抽筋。

4、长期缺氧导致指(趾)端软组织增生，使手指、足趾呈鼓槌样改变，称为杵状指(趾)，临床上往往在2～3岁后出现。

5、长期缺氧可使肺部形成大量侧支血管，剧烈咳嗽时可出现的血管破裂引起咯血。

如何诊断肺动脉瓣狭窄

专家表示，单纯肺动脉狭窄的诊断需要与以下疾病进行鉴别：

1、法乐四联症

重度肺动脉狭窄，伴有心房间隔缺损，而有右至左分流出现紫绀的病人(法乐三联症)，需与法乐四联症相鉴别。

2、心室间隔缺损

单纯肺动脉狭窄怎么诊断?漏斗部狭窄的体征与心室间隔缺损甚为相似，要注意鉴别。

3、心房间隔缺损

轻度肺动脉狭窄的体征、心电图表现与心房间隔缺损颇有相似之处，要注意鉴别。

4、先天性原发性肺动脉扩张

本病的临床表现和心电图变化与轻型的肺动脉瓣狭窄甚相类似，鉴别诊断有一定困难。右心导管检查未能发现右心室与肺动脉收缩期压力阶差或其它压力异常，同时又无分流，而x线示肺动脉总干弧扩张，则有利于本病的诊断。

法乐四联症并发症

最常见的并发症为脑血栓(系红细胞增多，血粘稠度增高，血流滞缓所致)、脑脓肿(细菌性血栓)及亚急性细菌性心内膜炎。而积极接受手术治疗的患儿，也会并发一些术后并发症：

1、肺部并发症

F4主要病理变化是右室流出道狭窄和高位巨大室间隔缺损导致右向左分流,肺血流减少,血液粘稠,氧运送障碍。F4影响治疗效果的主要因素是肺动脉发育状况,尤其是左右肺动脉分支乃至远侧分支细小者,疗效较差。术前贫血,肺血管及肺重度发育不良,血液粘稠和肺血少可致肺泡变性和肺毛细血管微血栓形成。术中肺血管因侧支过多而过度充盈,肺静脉回流不畅,形成灌注肺。右室流出道疏通后,肺血大量增加,术后肺血灌注量明显升高,加上婴幼儿肺及支气管脆嫩,管腔狭小,分泌物多,管腔易阻塞,术后常出现肺部并发症,而成为F4术后早期死亡的主要原因之一。为防止肺部并发症,对肺内侧支循环较多者术中采用深低温低流量方法,保证左心引流通畅,以减少侧支循环对肺的灌注。严格控制输液(血)量和质,体外循环预充时红细胞压积不应低于20%,胶体渗透压不低于113kPa,防止肺内渗出。降温及复温的温差不超过10℃,转流中持续静态膨肺及间歇正压膨肺,术后呼吸机PEEP015～113kPa,肺部体疗,雾化吸入,充分吸痰。有的患儿拔管后可能出现哮喘或喉头水肿,应及时给予持续雾化吸入及支气管扩张剂,氨茶碱或喘定效果好。

2、完全性房室传导阻滞

Ⅲ度房室传导阻滞是F4根治术后的常见并发症,由于术中直接创伤,牵拉或缝线位置不当以及术中低温,缺氧缺血等,可导致完全性房室传导阻滞,但多为一过性,经复温及拔除腔静脉引流管即可恢复窦性心律,无效时可用异丙肾上腺素(5μg/ml)5～10μg静脉注射,可用暂时性心脏起搏和激素治疗。

3、低心排综合征多因畸形过度复杂,手术畸形纠正不满意,室间隔缺损有残余漏或流出道及肺动脉狭窄解除不够充分,心室切口过大损伤右室功能,主动脉阻断时间过长,术中心肌保护差,左心发育不全,常温下低血压等因素引起。预防方法是避免上述原因发生,术后严密观察,及早处理,在排除血容量不足或心包填塞等情况下,可应用硝普钠等扩张血管药,并辅以多巴胺、异丙肾上腺素等,以减轻心脏前后负荷,增强心肌收缩力,控制低心排。

4、渗血出血

F4患者由于侧支循环丰富,凝血机制障碍和体外循环时间较长等致使术后渗血机会增加,除失血量多外还可引起心包填塞,影响心功能,甚至危及生命。防治方法是尽量缩短体外循环时间,严密采用ACT监测,手术结束前仔细止血,术后保持引流管通畅,严密观察引流液量,必要时及早开胸止血。

5、全身毛细血管渗漏综合征

新生儿及小婴儿体外循环后常发生渗漏现象,这可能与炎性介质释放,致毛细血管内皮损伤有关,临床表现为全身严重水肿,胸腹腔大量渗出,常需较大剂量的儿茶酚胺类药物和输入大量胶体液来维持血压,目前尚无有效的预防办法,应用激素可能增加毛细血管稳定性,但不能阻止渗漏发生,对这类患儿要随时测定血浆蛋白,使总蛋白维持在7～8mmol/L,血红蛋白12～14mg/L。

先天性心脏病分哪几类

非紫钳型心脏病有：动脉导管未闭、心室间隔缺损、心房间隔缺损、心内膜垫缺损、肺动脉狭窄、大动脉缩窄等等。这些病当中，除房缺外，其他大多数出生后早期就被发现。严重时可出现严重的呼吸困难、发育迟缓。但是轻型者，能象正常人一样发育成长直至成年，也不易发现有病，并能照样参加体育活动。所以，如果是轻型者，只要不过度劳累，相当一部分人能长期生存。

紫钳型心脏病有：法乐三联症、法乐四联症、肺动脉闭锁(无室间隔缺损)、三尖瓣下移畸形、腔静脉引流入左房、肺动静脉瘘、艾森曼格综合征等。

紫钳型心脏病有轻度的畸形，可以没有任何症状，也没有杂音，有的只是在专科医师诊查时方被发现。严重心脏病者，吸乳无力而少，发育迟缓，常常表现为手足和颜面发紫，特别以口唇、鼻尖和耳廓、手指尖为显著，在哭闹时更为明显。另外紫钳型心脏病的患者，手足指趾端可出现象鼓锤样的增生，所以称为样状指(趾)。

肺动脉狭窄怀孕该怎么办

7个月B超 室间隔缺损 肺动脉狭窄 怀孕七个月了，B超显示：胎儿心脏：四腔切面可显示，室间隔上端可见回声中断5.5mm，肺动脉内径4.7mm，主动脉内径6.0mm，骑跨于室间隔之上。现在的情况，胎儿心脏彩超显示的应该是法四的情况，属于复杂先心病，不知在哪里检查的?必要时就诊相对权威的医院检查看看。明确诊断的法四，目前治疗的技术成熟。

法洛氏四联症包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、右室肥厚和主动脉骑跨四种畸形。

法乐氏四联症不手术预后很差，婴幼儿法洛氏四联症治疗方面，我们提倡出生12个月内治疗比较好。如果孩子的肺动脉发育比较好，6个月左右比较适合做根治手术;如果肺动脉发育比较细小，建议在3个月做姑息手术。因为婴幼儿处于快速生长发育期，尽早做手术，以尽可能缓解和控制病情，这样做可以促进肺血管、心血管系统发育，为下一步的根治创造有利条件，术后能比较好的改善患儿的生活质量和缓解症状。

孕妇出现了肺部的动脉的问题，那么就需要注意及时的采取相应的手术的方法来手术治疗，这样才能够避免因为肺部的动脉的疾病从而威胁到患者的身体的健康的情况发生，尤其是患者要注意避免因为这个问题从而导致出现流产的问题。

小儿先天性心脏病分类

医生根据患儿有无持续性青紫将先天性心脏病分为无紫绀型和紫绀型两大类型。

一个正常的心脏，在右心之间无异常通道，也就是说左心房与右心房之间无通路，左心室与右心室亦无通路。

当左右心之间有异常通道时，由于正常情况下左心压力高于右心，所以左右心间有异常通道时就会出现血液从左心向右心分流，肺血流量增多;但患儿不出现紫绀。这类患儿平时可出现呼吸急促等呼吸困难症状，当婴幼儿剧烈哭闹、屏气时或因患重型肺炎，可使右心压力超过左心，血液自右心向左心分流而出现暂时性青紫，这就是无紫绀型先天性心脏病。常见的有室间隔缺损、房间隔缺损及动脉导管未闭等。

另一类为紫绀型先天性心脏病，左右心之间存在异常通道，同时合并右室流出道梗阻(肺动脉狭窄)或者有极严重的肺动脉高压，致使右心压力增高且超过左心，血液从左、右心之间的异常通道从右向左分流，患儿出现持续性紫绀，此时肺血流量减少，常见的有法乐四联症及三尖瓣下移等。另外，还可因大血管起源异常，如主动脉和冠状动脉起源于右心室，肺动脉则由左心室分出，同时伴有室间隔或房间隔缺损，此时大量静脉血流入体循环亦可出现持续性紫绀，肺血流量增多，如完全性大动脉转位等。

一般而言，无紫绀型比紫绀型先天性心脏病的病情要轻，心脏畸形较单一，多数患儿可施行手术根治畸形;目前医生对常见的紫绀型先天性心脏病如法乐四联症患儿也能做根治手术。因此，提醒家长，当您怀疑或已经知道孩子有先天性心脏病时，心须争取尽早检查，明确先天性心脏病属于哪种类型，以抓住手术时机，争取最好的治疗效果。

心脏病易导致什么并发症

常见并发症：心力衰竭，肺梗塞，脑梗塞，心肌梗塞，猝死,肺心病,多器官衰竭等。房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭常易患肺炎，易发生心力衰竭，法洛氏四联症常可并发脑血栓、脑脓肿。法洛四联症(tetralogyofFallot)因Fallot首先描述而得名，又称发绀四联症，是联合的先天性心脏血管畸形，本病包括室间隔缺损，肺动脉口狭窄，主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)和右心室肥厚，其中前两种畸形为基本病变，本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病。只有心室间隔缺损、肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人，被称为非典型的法乐四联症。大部分病例于出生后数月出现发绀，重症出生后即显发绀，活动后气促，患儿常感乏力，活动耐力差，在剧烈活动，哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作：患儿突然呼吸困难、发绀加重，严重者可致抽搐、昏厥，活动时喜欢蹲踞也是本病的特征之一。患儿有紫绀，活动后气促、呼吸困难、发绀加重、喜欢蹲踞、生长发育落后、有杵状指、胸骨左缘二、三肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音，心电图和X线检查右心室肥厚、主动脉增宽、靴形心，超声心动图、心导管检查、心血管造影等表现可诊断。

复杂性先天性心脏病的症状

(1)法洛氏四联症

法洛氏四联症指的是由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右室肥厚四种畸形并存。发病率约占先天性心脏病的10%左右。患者青紫、杆状指，活动时呼吸急速，喜蹲踞或有青紫发作，即青紫加重，呼吸增快，困难，严重甚至晕厥是较好明显症状。

法洛氏四联症随着病情恶化，易对生命健康造成威胁。平均自然生存在10年左右，因此决定了婴儿法洛氏四联症早期手术治疗的必要性和紧迫性。

(2)右室双出口

典型的右心室双出口是指大血管旋转不够完全，以致主动脉和肺动脉都从右心室发出，室间隔缺损是左心室惟一的出口，主动脉与二尖瓣之间无纤维连接，是介于法乐四联症和完全性大动脉转位之间一种少见而复杂的先天性心脏病。

右室双出口患儿不仅有缺氧紫绀表现，随着病情发展并发心力衰竭，而且常合并其他畸形，如肺动脉瓣或漏斗部狭窄、房室瓣畸形、心室发育不良、冠状动脉开口异常等，引发系列并发症，即使没有心力衰竭而亡，也可能死于各种并发症，也加大了手术治疗的难度。

(3)完全型心内膜垫缺损

完全型心内膜垫缺损是房室间隔消失，仅有一组房室瓣，在其上方分别存在房间隔缺损和室间隔缺损，往往合并其他先天心脏血管畸形，存在大量左向右分流，右心室和肺动脉压与体心室压相等，引发症状也较为严重，在出生后一年甚至1月内即可产生肺动脉高压，心力衰竭呈现进行性加重，呼吸加速，周围循环灌注不良，心脏增大并可出现口唇青紫等缺氧发作，早年死亡率高。约半数病人伴有先天性痴呆。建议及早发现治疗。

(4)大动脉转位

大动脉转位是新生儿期较好常见的紫绀型先天性心脏病，约占先天性心脏病总数的5%-7%，居紫绀型先心病的第二位，系主动脉与肺动脉在解剖上互换位置，形成体循环与肺循环异常的一种先天性复杂畸形。如果治疗不及时出生后1周内死亡率达30%，1个月内死亡率高达50%，6个月内死亡率达到70%。相反，如果发现及时，通过及时的&手术，术后护理得当，治好的可能性很大。

复杂性先天性心脏病往往病况复杂、病情严重，严重影响患者的生命健康，发现病情应及时诊断、及时进行有效的治疗。

什么是法乐四联症

法乐氏四联症是由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右室肥厚四种畸形并存。 约占先天性心脏病的10%左右。患者青紫、杵状指，活动时呼吸急速，喜蹲踞或有青紫发作，即青紫加重，呼吸增快，困难，严重甚至晕颁是最明显症状。

心前区可有杂音，管末闭(5%—10%)、肺动脉瓣狭窄(5%—8%)等，占了先天性心脏病的60%左右。对于以上列举的心血管畸形，目前手术治疗基本安全可靠除非手术意外，且术后可与正常人一样生活工作。 复杂先天性心脏病的手术治疗虽尚在探索之中，但占先天性心脏病10%的法乐氏四联症，目前手术成功率在95%以上。

其他复杂型，如心内膜垫缺损、肺静脉畸形引流、右室双出口、单心室等手术亦取得很好的结果。减症手术是复杂先天性心脏病在尚不能完成根治术前而完成的改善患儿情况，以利将来完成根治手术的必择之术。

如对肺动脉发育极差的患儿施行体动脉、肺动脉转流术或体静脉、肺动脉转流术，可促进肺动脉发育提高将来根治术的成功率。