痉挛性斜颈的手术治疗方法
痉挛性斜颈的手术治疗方法
1、手术指征：
(1)诊断明确
(2)保守治疗半年以上无效
(3)病情严重影响患者日常工作生活
2、手术方法：
( 1 )颈神经前根、副神经根切断术：又称 Foester-Dandy 手术。在显微镜下切断上侧颈 1-3 神经前根，并在椎动脉平面切断副神经根。术后效果不满意者，可进一步在颈部切除病侧副神经支。据报告， 70% 左右的患者术后有改善，但 1/3 患者丧失头的自主旋转能力; 1/3 的患者有咽下困难。
( 2 )立体定向手术：肌痉挛范围超过颈段，或应用其他疗法效果不显著者，可使用此手术破坏丘脑腹外侧核的内侧。 Hassler 等对水平旋转型做中断 Forel H 丘脑束手术;对旋转或倾斜型则破坏其丘脑腹前核( VA )及其苍白球和黑质 - 丘脑传入纤维，疗效可达 36%~73% 。但手术可导致偏瘫、失语、共济失调等并发症，目前已较少应用。
( 3 )选择型颈肌及神经切断术：陈信康 (1981 年 ) 提出，不同类型痉挛性斜颈的头部姿势是各相关肌肉收缩构成的，而不是颈部全部肌肉参与的结果。手术治疗只需针对这些主要肌肉，没有必要切断双侧颈神经根和副神经根，以避免不必要的并发症。
并提出，对旋转型斜颈可仅切除同侧的头夹肌和对侧的副神经;对后仰型斜颈，用手术切除左右部分斜方肌、头夹肌、头及颈半棘肌;对前屈型斜颈，可切断双侧副神经;对侧弯型斜颈，则做头弯向侧的头夹肌、肩胛提肌，个别病人如有同侧胸锁乳突肌的痉挛，也可加做副神经切断术。
( 4 )选择型周围神经切断术：此法主要切断颈神经根后支，切断的范围依据痉挛肌群多寡选择。其理由是所有颈后肌群全由颈 1-7 的神经后支支配。如果病情需要，可以一直切到颈 7 。该手术方法对旋转型斜颈有一定疗效。
( 5 ) 副神经根显微血管减压术：打开枕大孔及上颈段椎管。在手术显微镜下观察双侧副神经根周围有无血管对其压迫，通常压迫神经的血管是椎动脉、小脑后下动脉或脊髓后动脉，确认后切断该处齿状韧带，在神经与压迫血管之间垫入 Tefleon 绵，使之隔开。手术近期有一定效果，长期疗效尚待观察。
痉挛性斜颈西医治疗
1、药物治疗
肉毒素注射治疗是药物治疗痉挛性斜颈的一个重大突破，多数病例经过肉毒素肌内注射治疗，可以获得3～4个月的明显缓解，其中有些病人产生抗肉毒素抗体而逐渐对此治疗无效。也有一些病人，对肉毒素治疗毫无反应。另外有些病人很难维持此项治疗。
其他药物及物理治疗，最初的药物治疗有抗胆碱能药物如苯海索(三己芬迪)，安定类药物如安定，以上药物在大剂量应用时，可使痉挛性斜颈获得某些缓解，副作用也明显。另外，长期进行物理疗法、生物反馈疗法也可能使轻度痉挛性斜颈的症状得到某些改善。
2、外科治疗
(1)适应证和禁忌证：
①药物治疗，主要是肉毒素注射治疗，不再有满意的效果，或产生了严重的副作用，肉毒素治疗无效后4个月才可考虑手术。
②病程1年以上，最好为3年以上，临床症状不再进展。
③肌张力障碍的症状局限在颈部，至少是以颈部症状为主。
④最佳的手术指征是旋转型，侧挛型和头双侧后仰型。前两者适合作三联手术，后一种适合作枕下肌群选择性切断术。选择性周围神经切断术，对于旋转型或其合并轻度前屈或后仰，效果最满意。
⑤前屈型病人如果经1%利多卡因封闭双侧胸锁乳突肌后能改善症状者，可考虑做双侧副神经切断术或双侧胸锁乳突肌切断术。但是，前屈型斜颈多累及颈前深部肌群，手术效果不佳。有过手术史，存在有纤维化症或关节病，手术效果差。
(2)双侧颈神经根切断术：该术式首先由Cushing和Mckenzie设计，作为一种单侧入路对颈部后组肌群进行支配神经切断的疗法。该术式切断颈1、颈2、颈3和部分颈4的前根。后来在Dandy的倡导下，改为作双侧，目的是想通过彻底治疗得到更好的效果，然而过多切断前支的副作用很明显，如颈部无力和吞咽困难等。该术式在20世纪70年代以前一直作为是痉挛性斜颈的主要手术方式，被广泛应用于临床。现在已很难想像切断颈1、颈2前根在治疗痉挛性斜颈中有何意义，因为颈1、颈2前根支配喉部管理吞咽动作的肌肉，与颈后肌群毫无瓜葛。另外颈4和颈5后支的主要分支的切断对颈后肌群的去神经是很重要的，保留拮抗肌的功能对术后恢复正常运动也是很有用的，因而此术式已很少应用。
(3)副神经微血管减压术：该术式由Freckman(1981)首先报道，Freckman等人认为痉挛性斜颈病人的症状与副神经根血管压迫有关，其发病机制可能与面肌痉挛、三叉神经痛相同，血管的异常冲动可能通过副神经根的交通支传递给颈部脊部经根，使颈肌产生异常兴奋。仅有少数作者报道该术式可以缓解痉挛性斜颈。
(4)选择性周围神经切断术：开始于1978年，目前已成为治疗痉挛性斜颈的一种成功的手术方式，经多年的改良，此术式针对性强，效果较好，并发症少，在国际上已成为多数神经外科中心治疗痉挛性斜颈的惟一的外科手术方式。其成功的原因是，它仅切除了那些产生头部异常运动肌肉的支配神经，因此术前对参与异常运动肌肉的辨认非常重要。要做到这一点，就必须确定异常运动的类型，必须确定与之相关的肌肉群。术前通过密切的临床检查，结合肌电图描记，局部阻滞，颈段CT薄层扫描以及肉毒素治疗史，可以大致确定参与异常运动的肌肉，术中对受累肌肉及其支配的脊神经的辨认是手术成功的关键。
选择性周围神经切断术的目的是去除异常运动，同时保留正常或接近正常的颈部运动功能，这就要求要切断所有支配引起异常运动肌肉的神经分支，术中单极电阈值刺激是术中确定支配某肌肉的神经的关键，任何相关的支配神经的遗漏都将导致部分或全部异常运动的术后再发。另外，过多的切断神经，将致使颈部运动受限，应该避免。颈1、颈2的前支是惟一支配喉前肌群的神经，应妥善加以保护，仅需切断颈1、颈2、颈3的后支。
(5)三联手术：三联手术的组成包括一侧脊神经后支(1～6)切除术，头、颈夹肌(或肩胛提肌)切断术和对侧副神经切除术，适用于旋转型和侧挛型痉挛性斜颈，由国内陈信康教授倡导，并广泛应用临床。手术步骤中的颈1～6后支切除术及副神经切除术，与上述选择性周围神经切除术相似，增加了头、颈夹肌(或肩胛提肌)切除术。
(6)选择性颈后伸肌切除术：该术式主要用于治疗头双侧后仰型痉挛性斜颈，它是痉挛性斜颈中起步较晚、最困难的一型。双侧脊神经后支切除术，效果不理想。由于术式为选择性的切断痉挛肌群，保留了非痉挛肌肉，故手术后异常运动消失，而头部正常运动和后仰伸功能保留。无头位不稳及垂头现象。这可能是因为术后双侧枕下短肌群(颈1～2)、双侧头最长肌(颈1～8)、双侧颈最长肌(颈1～8)、双侧肩胛提肌(颈3～5)以及双侧胸锁乳突肌(副神经)等重建颈部新的伸屈平衡。另外，已经切断的肌肉仍有神经支配，在维护颈椎关节稳定和颈部外形方面也起着重要作用。
(7)其他手术：
①立体定向手术治疗痉挛性斜颈的效果也不够理想，脑深部核团的定向毁损治疗痉挛性斜颈，目前尚无肯定的结论。靶点可选在苍白球、丘脑腹外侧核、Forel-H、丘脑中央中核等处，一般的经验是Forel-H和丘脑腹外侧核的Voa、Vop效果较好。如果痉挛性斜颈临床体征超过颈肌范围，选择立体定向手术较好。
②目前，国内外对痉挛性斜颈，应用慢性脊髓刺激或慢性丘脑刺激也能获得暂时性效果，如1978年Gildenberg曾介绍在颈1～2平面脊髓侧柱上装置一刺激器，用80～100Hz进行刺激，曾风行一时，1988年Gootz否定了这种方法。Bertrand将刺激电极通过定向植入法，装置在丘脑腹外侧核(Voi、Vc)刺激频率在75～150Hz也达到一定的效果。
痉挛性斜颈的治疗用药
痉挛性斜颈的治疗概要：
痉挛性斜颈首先应采取非手术治疗，经半年以上药物治疗无效可以考虑手术治疗。脊髓刺激、选择性神经切断术、副神经微血管减压、Foster-Dandy手术、立体定向毁损术等手术方法。
痉挛性斜颈的详细治疗：
痉挛性斜颈的治疗：
1.药物冶疗
首先应采取非手术治疗，包括肌肉松弛训练(如生物肌电反馈治疗等)、颈部的经皮神经刺激(trans—epidermal neuro-stimulation，TENS)及物理疗法(如按摩及针灸等)。口服抗震颤麻痹类药，颠茄酊、东莨菪碱和安坦等，应用肉毒杆菌注射于受累肌肉，效果常不满意或不持久。
2.手术治疗
经半年以上药物治疗无效可以考虑手术治疗。
(1)脊髓刺激
在颈1～2水平经皮肤插人刺激电极，置于蛛网膜下腔，试验性电刺激7～9天(1 100～1500 Hz)，此方法可作为永久性刺激。
(2)选择性神经切断术
手术前，常规行肌电图检查，以了解哪些肌肉电活动过度，哪些肌肉电活动受抑制。为正确测量起见，最少应记录4块肌肉的电话动。最常记录的肌肉是胸锁乳突肌、头夹肌、斜方肌和提肩肌。该手术方法已有标准术式。
(3)副神经微血管减压
在Foster-Dandy手术入路对明确看到动脉襻压迫脊副神经，可以作神经血管减压。但因为颈部肌肉受多支颈神经支配，这一理论尚有争议。比较合理的方祛为同时行神经血管减压及积侧颈1～3前根切断术。
(4)Foster-Dandy手术
同时行硬脑膜内双侧颈1～3前根及双侧副神经脊支切断术，术后带颈托4—6周。
(5)立体定向毁损术
适用于伴扭转痉挛等运动障碍性疾病。
多年的歪脖子病原来是痉挛性斜颈
什么是痉挛性斜颈?
痉挛性斜颈是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍，表现为颈肌阵发性不自主收缩，引起头向一侧扭转或倾斜。患者主要表现为颈部肌肉不能控制的异常活动，双侧颈部深、浅肌肉均可累及，但多以一侧为重，受累肌肉的强制性收缩使头部不断转向某一个方向，患者出现头颈部向一侧偏斜、头颈部后仰、前倾，甚至头颈反复发作的旋转运动。
痉挛性斜颈发病机制
痉挛性斜颈的发病与遗传、外伤、精神心理、神经递质紊乱、感觉系统功能异常以及某些药物等有关。虽然有一些证据可证实上述发病因素，但到目前为止，尚没有一种学说能从根本上阐释痉挛性斜颈的病因。
痉挛性斜颈多见于中、青年，发病开始时症状轻微，缓慢发展，逐渐加重至不能控制，在紧张、情绪激动以及疲劳时症状加重，睡眠时症状完全消失，受累肌肉肥厚，发作频繁时肌肉疼痛。
痉挛性斜颈分四大类
根据头颈部姿势异常，痉挛性斜颈大体可以分为4种类型：
头颈转向一侧的单纯水平型：受累肌肉为单侧的胸锁乳突肌，该肌收缩时头向对侧偏转，反复发作时肌肉疼痛，长期发作可致胸锁乳头肌异常肥厚。
头颈前倾型：头向胸部痉挛性前屈，受累肌肉为双侧胸锁乳突肌。
后仰型：头向背部作痉挛或阵挛性后仰，颏、面仰天，颈椎呈弓状前突，受累肌肉为颈后深部肌群，如双侧颈夹肌、斜方肌的同时收缩。
旋转型：表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转，为颈部多组肌群痉挛收缩所致。
三种方法治疗痉挛性斜颈
痉挛性斜颈的治疗方法较多，包括药物、肉毒素注射、手术等方法。
1、药物治疗：主要以口服东莨菪碱、氟哌啶醇等药物，疗效不佳;
2、肉毒素注射：颈部受累肌肉注射肉毒素治疗仅可短期缓解症状，半年后绝大多数患者颈部痉挛症状复发;
3、手术治疗：包括选择性神经切断术、选择性肌肉切断术、双侧副神经为血管减压术、颈1~3神经及副神经切断术、脊髓电刺激术等手术方法。
得了痉挛性斜颈能治好吗
痉挛性斜颈的治疗，应首先进行药物治疗。当症状发展到一定程度时，或保守治疗效果越来越差时，可选择手术治疗，手术治疗至今尚处于发展阶段，尚无标准的手术方式。手术治疗的关键是建立在对痉挛肌群的认识，目前国际上流行的外科治疗方式中，选择性周围神经切断术最为流行，双侧颈神经根切断术和副神经微血管减压术仍在被某些医生选用。国内陈信康教授倡导的三联手术和选择性颈后伸肌切断术，也取得了良好效果，并在国内广泛应用。
1.药物治疗 肉毒素注射治疗是药物治疗痉挛性斜颈的一个重大突破，多数病例经过肉毒素肌内注射治疗，可以获得3～4个月的明显缓解，其中有些病人产生抗肉毒素抗体而逐渐对此治疗无效。也有一些病人，对肉毒素治疗毫无反应。另外有些病人很难维持此项治疗。
其他药物及物理治疗，最初的药物治疗有抗胆碱能药物如苯海索(三己芬迪)，安定类药物如安定，以上药物在大剂量应用时，可使痉挛性斜颈获得某些缓解，副作用也明显。另外，长期进行物理疗法、生物反馈疗法也可能使轻度痉挛性斜颈的症状得到某些改善。
2.外科治疗
(1)适应证和禁忌证：
①药物治疗，主要是肉毒素注射治疗，不再有满意的效果，或产生了严重的副作用，肉毒素治疗无效后4个月才可考虑手术。
②病程1年以上，最好为3年以上，临床症状不再进展。
③肌张力障碍的症状局限在颈部，至少是以颈部症状为主。
④最佳的手术指征是旋转型，侧挛型和头双侧后仰型。前两者适合作三联手术，后一种适合作枕下肌群选择性切断术。选择性周围神经切断术，对于旋转型或其合并轻度前屈或后仰，效果最满意。
⑤前屈型病人如果经1%利多卡因封闭双侧胸锁乳突肌后能改善症状者，可考虑做双侧副神经切断术或双侧胸锁乳突肌切断术。但是，前屈型斜颈多累及颈前深部肌群，手术效果不佳。有过手术史，存在有纤维化症或关节病，手术效果差。
(2)双侧颈神经根切断术：该术式首先由Cushing和Mckenzie设计，作为一种单侧入路对颈部后组肌群进行支配神经切断的疗法。该术式切断颈1、颈2、颈3和部分颈4的前根。后来在Dandy的倡导下，改为作双侧，目的是想通过彻底治疗得到更好的效果，然而过多切断前支的副作用很明显，如颈部无力和吞咽困难等。该术式在20世纪70年代以前一直作为是痉挛性斜颈的主要手术方式，被广泛应用于临床。现在已很难想像切断颈1、颈2前根在治疗痉挛性斜颈中有何意义，因为颈1、颈2前根支配喉部管理吞咽动作的肌肉，与颈后肌群毫无瓜葛。另外颈4和颈5后支的主要分支的切断对颈后肌群的去神经是很重要的，保留拮抗肌的功能对术后恢复正常运动也是很有用的，因而此术式已很少应用。
(3)副神经微血管减压术：该术式由Freckman(1981)首先报道，Freckman等人认为痉挛性斜颈病人的症状与副神经根血管压迫有关，其发病机制可能与面肌痉挛、三叉神经痛相同，血管的异常冲动可能通过副神经根的交通支传递给颈部脊部经根，使颈肌产生异常兴奋。仅有少数作者报道该术式可以缓解痉挛性斜颈。
(4)选择性周围神经切断术：开始于1978年，目前已成为治疗痉挛性斜颈的一种成功的手术方式，经多年的改良，此术式针对性强，效果较好，并发症少，在国际上已成为多数神经外科中心治疗痉挛性斜颈的惟一的外科手术方式。其成功的原因是，它仅切除了那些产生头部异常运动肌肉的支配神经，因此术前对参与异常运动肌肉的辨认非常重要。要做到这一点，就必须确定异常运动的类型，必须确定与之相关的肌肉群。术前通过密切的临床检查，结合肌电图描记，局部阻滞，颈段CT薄层扫描以及肉毒素治疗史，可以大致确定参与异常运动的肌肉，术中对受累肌肉及其支配的脊神经的辨认是手术成功的关键。
痉挛型斜颈手术治疗时该做哪些检查
痉挛型斜颈又称颈部肌张力障碍，是一种锥体外系的功能性疾病，属局限性肌张力障碍范畴。到了目前还未查出病因尚，一般所有人认为属基底节区递质传递异常。本病主要表现为头颈部不自主向一侧运动伴颈肌痉挛、疼痛，严重者需要借助手才能矫正头位，患者生活无法自理，几乎处于残废状态，十分痛苦。
痉挛性斜颈的检查：
emg检查可以发现临床查体、ct或不能发现的痉挛肌，对术后症状缓解不明显者，可以发现新的痉挛肌肉，了解拮抗肌状态。检查前应停用安坦、氟哌啶醇等药物及甲型肉毒素1周。做双侧描记，每侧十块肌肉(胸锁乳突肌、夹肌、头半棘肌、颈半棘肌、头最长肌、头后大直肌、头后下斜肌、头后上斜肌、斜方肌、肩胛提肌)，测试中emg发现，主要痉挛肌为夹肌、头半棘肌、胸锁乳突肌、肩胛提肌和斜方肌。并对痉挛肌进行分级和评价拮抗肌功能状态。旋转型原动肌为胸锁乳突肌和夹肌，协同肌为肩胛提肌及头半棘肌;侧屈型原动肌为夹肌、胸锁乳突肌及肩胛提肌，协同肌为头半棘肌和头最长肌;双侧后仰型原动肌为双侧夹肌、头半棘肌、颈半棘肌及斜方肌，协同肌为头最长肌;双侧前屈型原动肌为双侧胸锁乳突肌。
痉挛性斜颈属原发性颈部肌张力障碍：多表现为局限性症状，选择性周围神经切断术治疗痉挛性斜颈，取得良好的疗效。痉挛性斜颈是由颈部一组局限的肌肉痉挛所致，并提出采用周围神经加肌肉切断术作为治疗方法，取得了良好的效果。患者的选择和手术时机对最终结果至关重要。根据临床表现和查体、emg、ct/mri设计针对每个患者的个性化手术，一般旋转型和侧屈型多选用二联术或三联术，双侧前屈型选用双侧副神经切断加胸锁乳突肌切除术，双侧后仰型多选用双侧颈后肌切除/颈神经1～6后支切断术。
手术疗效确切，疗效不佳或症状加重、复发的原因有以下几方面：
(1)随从肌上升为原动肌，可从术后得到证实，术后症状一度缓解后又加重，经术后emg证实均为术前不痉挛的肌肉变成痉挛肌
(2)抗肌废用性萎缩，尽管痉挛肌被手术所纠正，拮抗肌无力恢复正常头位。对疗效的评价至少术后1年，有相当一部分患者术后症状缓解不明显甚至无缓解者，术后加以体疗，症状逐渐缓解。手术对震颤患者疗差，可以辅助药物(安坦、氟哌啶醇等)治疗。痉挛性斜颈药物治疗效果差，且不稳定，效果最好者为甲型肉毒素，也仅能维持几个月。故对有手术指征者，应首选手术治疗。
痉挛性斜颈怎么办
(1)药物治疗，主要是肉毒素注射治疗，不再有满意的效果，或产生了严重的副作用，肉毒素治疗无效后4个月才可考虑手术。
(2)病程1年以上，最好为3年以上，临床症状不再进展。
(3)肌张力障碍的症状局限在颈部，至少是以颈部症状为主。
(4)最佳的手术指征是旋转型，侧挛型和头双侧后仰型。前两者适合作三联手术，后一种适合作枕下肌群选择性切断术。选择性周围神经切断术，对于旋转型或其合并轻度前屈或后仰，效果最满意。
(5)前屈型病人如果经1%利多卡因封闭双侧胸锁乳突肌后能改善症状者，可考虑做双侧副神经切断术或双侧胸锁乳突肌切断术。但是，前屈型斜颈多累及颈前深部肌群，手术效果不佳。有过手术史，存在有纤维化症或关节病，手术效果差。
2)双侧颈神经根切断术：该术式首先由Cushing和Mckenzie设计，作为一种单侧入路对颈部后组肌群进行支配神经切断的疗法。该术式切断颈1、颈2、颈3和部分颈4的前根。后来在Dandy的倡导下，改为作双侧，目的是想通过彻底治疗得到更好的效果，然而过多切断前支的副作用很明显，如颈部无力和吞咽困难等。该术式在20世纪70年代以前一直作为是痉挛性斜颈的主要手术方式，被广泛应用于临床。现在已很难想像切断颈1、颈2前根在治疗痉挛性斜颈中有何意义，因为颈1、颈2前根支配喉部管理吞咽动作的肌肉，与颈后肌群毫无瓜葛。另外颈4和颈5后支的主要分支的切断对颈后肌群的去神经是很重要的，保留拮抗肌的功能对术后恢复正常运动也是很有用的，因而此术式已很少应用。
3)副神经微血管减压术：该术式由Freckman(1981)首先报道，Freckman等人认为痉挛性斜颈病人的症状与副神经根血管压迫有关，其发病机制可能与面肌痉挛、三叉神经痛相同，血管的异常冲动可能通过副神经根的交通支传递给颈部脊部经根，使颈肌产生异常兴奋。仅有少数作者报道该术式可以缓解痉挛性斜颈。
4)选择性周围神经切断术：开始于1978年，目前已成为治疗痉挛性斜颈的一种成功的手术方式，经多年的改良，此术式针对性强，效果较好，并发症少，在国际上已成为多数神经外科中心治疗痉挛性斜颈的惟一的外科手术方式。其成功的原因是，它仅切除了那些产生头部异常运动肌肉的支配神经，因此术前对参与异常运动肌肉的辨认非常重要。要做到这一点，就必须确定异常运动的类型，必须确定与之相关的肌肉群。术前通过密切的临床检查，结合肌电图描记，局部阻滞，颈段CT薄层扫描以及肉毒素治疗史，可以大致确定参与异常运动的肌肉，术中对受累肌肉及其支配的脊神经的辨认是手术成功的关键。
选择性周围神经切断术的目的是去除异常运动，同时保留正常或接近正常的颈部运动功能，这就要求要切断所有支配引起异常运动肌肉的神经分支，术中单极电阈值刺激是术中确定支配某肌肉的神经的关键，任何相关的支配神经的遗漏都将导致部分或全部异常运动的术后再发。另外，过多的切断神经，将致使颈部运动受限，应该避免。颈1、颈2的前支是惟一支配喉前肌群的神经，应妥善加以保护，仅需切断颈1、颈2、颈3的后支。
5)三联手术：三联手术的组成包括一侧脊神经后支(1～6)切除术，头、颈夹肌(或肩胛提肌)切断术和对侧副神经切除术，适用于旋转型和侧挛型痉挛性斜颈，由国内陈信康教授倡导，并广泛应用临床。手术步骤中的颈1～6后支切除术及副神经切除术，与上述选择性周围神经切除术相似，增加了头、颈夹肌(或肩胛提肌)切除术。
6)选择性颈后伸肌切除术：该术式主要用于治疗头双侧后仰型痉挛性斜颈，它是痉挛性斜颈中起步较晚、最困难的一型。双侧脊神经后支切除术，效果不理想。由于术式为选择性的切断痉挛肌群，保留了非痉挛肌肉，故手术后异常运动消失，而头部正常运动和后仰伸功能保留。无头位不稳及垂头现象。这可能是因为术后双侧枕下短肌群(颈1～2)、双侧头最长肌(颈1～8)、双侧颈最长肌(颈1～8)、双侧肩胛提肌(颈3～5)以及双侧胸锁乳突肌(副神经)等重建颈部新的伸屈平衡。另外，已经切断的肌肉仍有神经支配，在维护颈椎关节稳定和颈部外形方面也起着重要作用。
(1)立体定向手术治疗痉挛性斜颈的效果也不够理想，脑深部核团的定向毁损治疗痉挛性斜颈，目前尚无肯定的结论。靶点可选在苍白球、丘脑腹外侧核、Forel-H、丘脑中央中核等处，一般的经验是Forel-H和丘脑腹外侧核的Voa、Vop效果较好。如果痉挛性斜颈临床体征超过颈肌范围，选择立体定向手术较好。
(2)目前，国内外对痉挛性斜颈，应用慢性脊髓刺激或慢性丘脑刺激也能获得暂时性效果，如1978年Gildenberg曾介绍在颈1～2平面脊髓侧柱上装置一刺激器，用80～100Hz进行刺激，曾风行一时，1988年Gootz否定了这种方法。Bertrand将刺激电极通过定向植入法，装置在丘脑腹外侧核(Voi、Vc)刺激频率在75～150Hz也达到一定的效果。
痉挛性斜颈的发病机制
1、痉挛性斜颈的病因之遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中，父女两代同时有发病，兄弟或姐妹在成年后双双起病。颈肌张力障碍，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
2、痉挛性斜颈的病因之外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。
3、痉挛性斜颈的病因之前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
4、痉挛性斜颈的病因之其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
另外，痉挛性斜颈的病因还可能跟精神因素、工作环境等有关系。
西医治疗痉挛性斜颈的常规方法
一、治疗
痉挛性斜颈的治疗，应首先进行药物治疗。当症状发展到一定程度时，或保守治疗效果越来越差时，可选择手术治疗，手术治疗至今尚处于发展阶段，尚无标准的手术方式。手术治疗的关键是建立在对痉挛肌群的认识，目前国际上流行的外科治疗方式中，选择性周围神经切断术最为流行，双侧颈神经根切断术和副神经微血管减压术仍在被某些医生选用。国内陈信康教授倡导的三联手术和选择性颈后伸肌切断术，也取得了良好效果，并在国内广泛应用。
1、药物治疗
肉毒素注射治疗是药物治疗痉挛性斜颈的一个重大突破，多数病例经过肉毒素肌内注射治疗，可以获得3～4个月的明显缓解，其中有些病人产生抗肉毒素抗体而逐渐对此治疗无效。也有一些病人，对肉毒素治疗毫无反应。另外有些病人很难维持此项治疗。
其他药物及物理治疗，最初的药物治疗有抗胆碱能药物如苯海索(三己芬迪)，安定类药物如安定，以上药物在大剂量应用时，可使痉挛性斜颈获得某些缓解，副作用也明显。另外，长期进行物理疗法、生物反馈疗法也可能使轻度痉挛性斜颈的症状得到某些改善。
2、外科治疗
(1)适应证和禁忌证：
①药物治疗，主要是肉毒素注射治疗，不再有满意的效果，或产生了严重的副作用，肉毒素治疗无效后4个月才可考虑手术。
②病程1年以上，最好为3年以上，临床症状不再进展。
③肌张力障碍的症状局限在颈部，至少是以颈部症状为主。
④最佳的手术指征是旋转型，侧挛型和头双侧后仰型。前两者适合作三联手术，后一种适合作枕下肌群选择性切断术。选择性周围神经切断术，对于旋转型或其合并轻度前屈或后仰，效果最满意。
⑤前屈型病人如果经1%利多卡因封闭双侧胸锁乳突肌后能改善症状者，可考虑做双侧副神经切断术或双侧胸锁乳突肌切断术。但是，前屈型斜颈多累及颈前深部肌群，手术效果不佳。有过手术史，存在有纤维化症或关节病，手术效果差。
(2)双侧颈神经根切断术：该术式首先由Cushing和Mckenzie设计，作为一种单侧入路对颈部后组肌群进行支配神经切断的疗法。该术式切断颈1、颈2、颈3和部分颈4的前根。后来在Dandy的倡导下，改为作双侧，目的是想通过彻底治疗得到更好的效果，然而过多切断前支的副作用很明显，如颈部无力和吞咽困难等。该术式在20世纪70年代以前一直作为是痉挛性斜颈的主要手术方式，被广泛应用于临床。现在已很难想像切断颈1、颈2前根在治疗痉挛性斜颈中有何意义，因为颈1、颈2前根支配喉部管理吞咽动作的肌肉，与颈后肌群毫无瓜葛。另外颈4和颈5后支的主要分支的切断对颈后肌群的去神经是很重要的，保留拮抗肌的功能对术后恢复正常运动也是很有用的，因而此术式已很少应用。
(3)副神经微血管减压术：该术式由Freckman(1981)首先报道，Freckman等人认为痉挛性斜颈病人的症状与副神经根血管压迫有关，其发病机制可能与面肌痉挛、三叉神经痛相同，血管的异常冲动可能通过副神经根的交通支传递给颈部脊部经根，使颈肌产生异常兴奋。仅有少数作者报道该术式可以缓解痉挛性斜颈。
(4)选择性周围神经切断术：开始于1978年，目前已成为治疗痉挛性斜颈的一种成功的手术方式，经多年的改良，此术式针对性强，效果较好，并发症少，在国际上已成为多数神经外科中心治疗痉挛性斜颈的惟一的外科手术方式。其成功的原因是，它仅切除了那些产生头部异常运动肌肉的支配神经，因此术前对参与异常运动肌肉的辨认非常重要。要做到这一点，就必须确定异常运动的类型，必须确定与之相关的肌肉群。术前通过密切的临床检查，结合肌电图描记，局部阻滞，颈段CT薄层扫描以及肉毒素治疗史，可以大致确定参与异常运动的肌肉，术中对受累肌肉及其支配的脊神经的辨认是手术成功的关键。
选择性周围神经切断术的目的是去除异常运动，同时保留正常或接近正常的颈部运动功能，这就要求要切断所有支配引起异常运动肌肉的神经分支，术中单极电阈值刺激是术中确定支配某肌肉的神经的关键，任何相关的支配神经的遗漏都将导致部分或全部异常运动的术后再发。另外，过多的切断神经，将致使颈部运动受限，应该避免。颈1、颈2的前支是惟一支配喉前肌群的神经，应妥善加以保护，仅需切断颈1、颈2、颈3的后支。
(5)三联手术：三联手术的组成包括一侧脊神经后支(1～6)切除术，头、颈夹肌(或肩胛提肌)切断术和对侧副神经切除术，适用于旋转型和侧挛型痉挛性斜颈，由国内陈信康教授倡导，并广泛应用临床。手术步骤中的颈1～6后支切除术及副神经切除术，与上述选择性周围神经切除术相似，增加了头、颈夹肌(或肩胛提肌)切除术。
(6)选择性颈后伸肌切除术：该术式主要用于治疗头双侧后仰型痉挛性斜颈，它是痉挛性斜颈中起步较晚、最困难的一型。双侧脊神经后支切除术，效果不理想。由于术式为选择性的切断痉挛肌群，保留了非痉挛肌肉，故手术后异常运动消失，而头部正常运动和后仰伸功能保留。无头位不稳及垂头现象。这可能是因为术后双侧枕下短肌群(颈1～2)、双侧头最长肌(颈1～8)、双侧颈最长肌(颈1～8)、双侧肩胛提肌(颈3～5)以及双侧胸锁乳突肌(副神经)等重建颈部新的伸屈平衡。另外，已经切断的肌肉仍有神经支配，在维护颈椎关节稳定和颈部外形方面也起着重要作用。
(7)其他手术：
①立体定向手术治疗痉挛性斜颈的效果也不够理想，脑深部核团的定向毁损治疗痉挛性斜颈，目前尚无肯定的结论。靶点可选在苍白球、丘脑腹外侧核、Forel-H、丘脑中央中核等处，一般的经验是Forel-H和丘脑腹外侧核的Voa、Vop效果较好。如果痉挛性斜颈临床体征超过颈肌范围，选择立体定向手术较好。
②目前，国内外对痉挛性斜颈，应用慢性脊髓刺激或慢性丘脑刺激也能获得暂时性效果，如1978年Gildenberg曾介绍在颈1～2平面脊髓侧柱上装置一刺激器，用80～100Hz进行刺激，曾风行一时，1988年Gootz否定了这种方法。Bertrand将刺激电极通过定向植入法，装置在丘脑腹外侧核(Voi、Vc)刺激频率在75～150Hz也达到一定的效果。
二、预后
痉挛性斜颈为一种缓慢起病，进展缓慢的疾病，多数病人经过数年的病情演变，临床症状处于一种静止状态，或自动缓解，少数病人(约5%)有自发性痊愈，痉挛性斜颈本身不会致死。由于头颈部异常运动而影响工作、学习和生活，也给病人造成精神上的压力，晚期还可产生肌痛。
治疗痉挛性斜颈的最好方法有哪些
1、成年人痉挛性斜颈与儿童痉挛性斜颈有什么差别，他们的病因相同吗?
a、痉挛性斜颈发病机理的探讨痉挛性斜颈的发病机理在儿童和成人有着很大的差别，所以其治疗方法和治疗结果也有很大的差异。儿童痉挛性斜颈的病因最常见于分娩过程中因头颈部受到不当的牵拉，造成一侧胸锁乳突肌的损伤，或肌内血肿。在胸锁乳突肌损伤或血肿吸收后，局部肌肉发生变性并形成疤痕，而使胸锁乳突肌发生痉挛或挛缩。一侧胸锁乳突肌痉挛或挛缩引起痉挛性斜颈。采用病侧胸锁乳突肌切断术可获得一定的治疗效果。
b、目前一般认为，成人痉挛性斜颈的发病机理是由于颈部的肌肉或肌群、受到中枢神经系统的异常冲动，或者是支配这一区域的神经异常兴奋而引起头颈部肌肉过度运动的一种疾病。由于中枢神经系统的异常冲动导致了颈部肌群阵发性不自主的强直性收缩，而使头颈部向一侧痉挛性倾斜扭转，致使出现多种症状和姿势异常。由于颈部肌群长期痉挛性或强直性收缩，造成局部肌肉增粗增大，并把头僵硬的牵拉向一侧。甚至还会引起颈椎的严重侧弯畸形。
2、痉挛性斜颈手术方法的演变和治疗效果：
a、治疗痉挛性斜颈的手术方法很多，总的可归纳为痉挛性肌肉或肌群切断术;支配痉挛性肌肉或肌群的神经切断术;以及选择性的神经和肌肉切断术三大类.痉挛性肌肉或痉挛性肌群切断术用切断胸锁乳突肌的方法治疗痉挛性斜颈。经长期临床应用，证明此术式具有一定的疗效。但是对以胸锁乳突肌为主、还伴有其它肌群辅助的痉挛性斜颈，有时还需切断其它辅助肌群，这样才能达到更好的治疗效果。切断肌肉、肌群，只解决了引起痉挛性斜颈的效应器，而未能从根本上解决其病因。而在切断胸锁乳突肌后，因为拮抗对侧颈部胸锁乳突肌和其它肌肉的力量消失，有可能引起颈部肌肉运动性功能对称性失调。
b、支配痉挛肌肉或肌群的神经切断术切断支配痉挛肌肉的神经，优于单纯的切断痉挛性肌肉、肌群的方法。切断支配痉挛肌肉的神经，能够降低肌肉的兴奋性和紧张度，能够治愈或减轻症状，保持颈部肌肉的对称性和协调性。
3、神经血管减压在治疗中所占的优势：
神经血管减压治疗痉挛性斜颈的疗效神经微血管减压手术是一种成熟的治疗方法，业已证明微血管减压术在治疗三又神经痛以外的一些领域也有相当好的治疗效果。用副神经微血管减压术治疗痉挛性斜颈是受理论的启发和影响，我们严格掌握手术指征，首选神经血管减压，如果减压效果不佳可再选择肌肉和神经切断术。本组例1采用副神经微血管减压后取得了良好的治疗效果。我们已曾报告，在手术中发现副神经受到椎动脉和小脑后下动脉的严重压迫，充分血管减压后，临床症状得到完全改善。
4、神经血管减压的注意事项：
副神经血管减压治疗痉挛性斜颈的最大优点是：没有神经和肌肉切断手术后引起的严重神经功能障碍。由于到目前还没有完全了解引起痉挛性斜颈的确实病因，因此采用副神经血管减压治疗痉挛性斜颈的理论也还不完全清楚。目前应用此种术式治疗痉挛性斜颈还有很多争议，甚至还有一些潜在的风险。此术式治疗痉挛性斜颈的方法应该非常慎重。
痉挛性斜颈是什么原因导致的
我们呢现在很多的人经常面对着电脑，或者经常对着手机这样很容易引发我们的颈部以及脊椎出现问题。对于胃痉挛的情况或许我们很多人深有体会，但是对于痉挛性的颈斜或许我们听说得很少，颈斜不仅有影响我们的形象，而且还让我们的行动带来很多的不方便，给我们带来的困扰是相当的多的。那么，下面我们一起来了解一下，痉挛性斜颈是什么原因导致的呢?
1痉挛性斜颈它呢是我们运动神经出现障碍问题一种疾病，颈肌出现了扭转又或者发现阵挛性的倾斜，通常表现为我们的头部出现随意的扭向某一边旋转，颈呢向另外的一侧发生屈曲。
2引发我们身体出现痉挛性斜颈的原因很有可能是因为某些基因出现不正常使得我们的颈肌出现了局限性的肌张力困难问题。还很有可能是我们的身体发生了一些外伤从而引发这样的情况出现。
3另外，还有可能是我们的前庭的功能出现了不正常的情况。再者，可能是我们的颈部在被受到了短时间又或者长时间的震动所刺激到了。对于这种疾病我们可以先查明发病原因然后进行针对性治疗。
注意事项：痉挛性斜颈我们可以进行适当的药物治疗或者采取手术治疗。我们必须保持一种乐观的心态，平时多注意休息，多补充营养，多吃一些新鲜的水果和蔬菜。
痉挛性斜颈怎么办好
(一)治疗
痉挛性斜颈的治疗,应首先进行药物治疗.当症状发展到一定程度时,或保守治疗效果越来越差时,可选择手术治疗,手术治疗至今尚处于发展阶段,尚无标准的手术方式.手术治疗的关键是建立在对痉挛肌群的认识,目前国际上流行的外科治疗方式中,选择性周围神经切断术最为流行,双侧颈神经根切断术和副神经微血管减压术仍在被某些医生选用.国内陈信康教授倡导的三联手术和选择性颈后伸肌切断术,也取得了良好效果,并在国内广泛应用.
1.药物治疗
肉毒素注射治疗是药物治疗痉挛性斜颈的一个重大突破,多数病例经过肉毒素肌内注射治疗,可以获得3～4个月的明显缓解,其中有些病人产生抗肉毒素抗体而逐渐对此治疗无效.也有一些病人,对肉毒素治疗毫无反应.另外有些病人很难维持此项治疗.
其他药物及物理治疗,最初的药物治疗有抗胆碱能药物如苯海索(三己芬迪),安定类药物如安定,以上药物在大剂量应用时,可使痉挛性斜颈获得某些缓解,副作用也明显.另外,长期进行物理疗法、生物反馈疗法也可能使轻度痉挛性斜颈的症状得到某些改善.
2.外科治疗
(1)适应证和禁忌证:
①药物治疗,主要是肉毒素注射治疗,不再有满意的效果,或产生了严重的副作用,肉毒素治疗无效后4个月才可考虑手术.
②病程1年以上,最好为3年以上,临床症状不再进展.
③肌张力障碍的症状局限在颈部,至少是以颈部症状为主.
④最佳的手术指征是旋转型,侧挛型和头双侧后仰型.前两者适合作三联手术,后一种适合作枕下肌群选择性切断术.选择性周围神经切断术,对于旋转型或其合并轻度前屈或后仰,效果最满意.
⑤前屈型病人如果经1%利多卡因封闭双侧胸锁乳突肌后能改善症状者,可考虑做双侧副神经切断术或双侧胸锁乳突肌切断术.但是,前屈型斜颈多累及颈前深部肌群,手术效果不佳.有过手术史,存在有纤维化症或关节病,手术效果差.
(2)双侧颈神经根切断术:该术式首先由Cushing和Mckenzie设计,作为一种单侧入路对颈部后组肌群进行支配神经切断的疗法.该术式切断颈1、颈2、颈3和部分颈4的前根.后来在Dandy的倡导下,改为作双侧,目的是想通过彻底治疗得到更好的效果,然而过多切断前支的副作用很明显,如颈部无力和吞咽困难等.该术式在20世纪70年代以前一直作为是痉挛性斜颈的主要手术方式,被广泛应用于临床.现在已很难想像切断颈1、颈2前根在治疗痉挛性斜颈中有何意义,因为颈1、颈2前根支配喉部管理吞咽动作的肌肉,与颈后肌群毫无瓜葛.另外颈4和颈5后支的主要分支的切断对颈后肌群的去神经是很重要的,保留拮抗肌的功能对术后恢复正常运动也是很有用的,因而此术式已很少应用.
(3)副神经微血管减压术:该术式由Freckman(1981)首先报道,Freckman等人认为痉挛性斜颈病人的症状与副神经根血管压迫有关,其发病机制可能与面肌痉挛、三叉神经痛相同,血管的异常冲动可能通过副神经根的交通支传递给颈部脊部经根,使颈肌产生异常兴奋.仅有少数作者报道该术式可以缓解痉挛性斜颈.
(4)选择性周围神经切断术:开始于1978年,目前已成为治疗痉挛性斜颈的一种成功的手术方式,经多年的改良,此术式针对性强,效果较好,并发症少,在国际上已成为多数神经外科中心治疗痉挛性斜颈的惟一的外科手术方式.其成功的原因是,它仅切除了那些产生头部异常运动肌肉的支配神经,因此术前对参与异常运动肌肉的辨认非常重要.要做到这一点,就必须确定异常运动的类型,必须确定与之相关的肌肉群.术前通过密切的临床检查,结合肌电图描记,局部阻滞,颈段CT薄层扫描以及肉毒素治疗史,可以大致确定参与异常运动的肌肉,术中对受累肌肉及其支配的脊神经的辨认是手术成功的关键.
选择性周围神经切断术的目的是去除异常运动,同时保留正常或接近正常的颈部运动功能,这就要求要切断所有支配引起异常运动肌肉的神经分支,术中单极电阈值刺激是术中确定支配某肌肉的神经的关键,任何相关的支配神经的遗漏都将导致部分或全部异常运动的术后再发.另外,过多的切断神经,将致使颈部运动受限,应该避免.颈1、颈2的前支是惟一支配喉前肌群的神经,应妥善加以保护,仅需切断颈1、颈2、颈3的后支.
(5)三联手术:三联手术的组成包括一侧脊神经后支(1～6)切除术,头、颈夹肌(或肩胛提肌)切断术和对侧副神经切除术,适用于旋转型和侧挛型痉挛性斜颈,由国内陈信康教授倡导,并广泛应用临床.手术步骤中的颈1～6后支切除术及副神经切除术,与上述选择性周围神经切除术相似,增加了头、颈夹肌(或肩胛提肌)切除术.
(6)选择性颈后伸肌切除术:该术式主要用于治疗头双侧后仰型痉挛性斜颈,它是痉挛性斜颈中起步较晚、最困难的一型.双侧脊神经后支切除术,效果不理想.由于术式为选择性的切断痉挛肌群,保留了非痉挛肌肉,故手术后异常运动消失,而头部正常运动和后仰伸功能保留.无头位不稳及垂头现象.这可能是因为术后双侧枕下短肌群(颈1～2)、双侧头最长肌(颈1～8)、双侧颈最长肌(颈1～8)、双侧肩胛提肌(颈3～5)以及双侧胸锁乳突肌(副神经)等重建颈部新的伸屈平衡.另外,已经切断的肌肉仍有神经支配,在维护颈椎关节稳定和颈部外形方面也起着重要作用.
(7)其他手术:
①立体定向手术治疗痉挛性斜颈的效果也不够理想,脑深部核团的定向毁损治疗痉挛性斜颈,目前尚无肯定的结论.靶点可选在苍白球、丘脑腹外侧核、Forel-H、丘脑中央中核等处,一般的经验是Forel-H和丘脑腹外侧核的Voa、Vop效果较好.如果痉挛性斜颈临床体征超过颈肌范围,选择立体定向手术较好.
②目前,国内外对痉挛性斜颈,应用慢性脊髓刺激或慢性丘脑刺激也能获得暂时性效果,如1978年Gildenberg曾介绍在颈1～2平面脊髓侧柱上装置一刺激器,用80～100Hz进行刺激,曾风行一时,1988年Gootz否定了这种方法.Bertrand将刺激电极通过定向植入法,装置在丘脑腹外侧核(Voi、Vc)刺激频率在75～150Hz也达到一定的效果.
(二)预后
痉挛性斜颈为一种缓慢起病,进展缓慢的疾病,多数病人经过数年的病情演变,临床症状处于一种静止状态,或自动缓解,少数病人(约5%)有自发性痊愈,痉挛性斜颈本身不会致死.由于头颈部异常运动而影响工作、学习和生活,也给病人造成精神上的压力,晚期还可产生肌痛.