地中海贫血是否需要脾切除

地中海贫血是否需要脾切除

地贫的主要原因是血红蛋白珠蛋白链合成减少，导致了红细胞形态异常，这种异常红细胞最终主要是在脾脏破坏(也就是溶血)，因此，导致了贫血、黄疸和脾脏肿大等临床表现。因此，脾脏切除可以减轻贫血症状。脾切除后一般没有严重的并发症，偶尔可以出现严重或爆发性感染(但几率很少，而且可以控制)。此外，可能出现血小板继发性升高。这些并发症都是可以控制的。

地中海贫血是否会遗传呢

必须到有条件的医院作地中海贫血基因分析才能确诊。地中海贫血从病因学分类属遗传性疾病，但女性 地中海贫血患者还是可以生育的。需要注意的是孕前夫妇必须到医院检查，明确是α型或β型地中海贫血。

如果夫妇双方都是地中海贫血基因携带者，就有1/4可能生育重型地中海贫血孩子，这就需在怀孕56～65天时对胎儿进行产前诊断，防止重型地中海贫血孩子出生。

地贫在基因携带者或轻型地中海贫血患者平常是没有明显症状的。你老婆是在婚检的时候被检出是地中海贫血，就说明是轻型地中海贫血。

但是如果夫妇双方都带有地中海贫血基因，即两人都是轻型地中海贫血，他们的子女就会有25%是重型地中海贫血，50%的是轻型地中海贫血(基因携带者)，另有25%的才是正常者。如果只有一方是轻型地中海贫血或基因携带者，他们的子女有50%是正常小孩，25%是轻型地中海贫血(基因携带者)，不会有重型地中海贫血小孩。

地中海贫血对生命有什么危害

地中海贫血的危害

地中海贫血简称海洋性贫血，最早发现于地中海区域，因此被称为地中海贫血。地中海贫血患者不只在地中海区域出现，而且在世界各地也有出现，其中以南太平洋地区、中非洲、亚洲、地中海地区发病者较多。在我国的四川、贵州、广东、广西也出现很多地中海贫血患者。地中海贫血是一种红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血疾病，主要原因是患者出现常染色体遗传性缺陷，从而导致珠蛋白链合成发生障碍，使一种珠蛋白数量不足或几种珠蛋白数量不足，或者两者完全缺乏。本病诊断依据为：第一，贫血、黄疸等典型临床症状;第二实验室检查见红细胞盐水渗透脆性减低、网织红细胞、小细胞低色素性贫血及有靶形红细胞增多，较为严重的患者末梢血还会出现核嗜多色性红细胞及红细胞;第三患抗碱血红蛋白定量测定结果为地中海贫血和血红蛋白电泳检查结果为地中海贫血。

地中海贫血如果治疗不当，会危及生命，因此要及早治疗。地中海贫血的治疗方法有输血、脾切除、服中药等。输血是地中海贫血最主要的治疗方法，但此方法不能完全治愈疾病，只能延长患者生存时间，因此患者应根据实际情况做脾切除手术或者口服中药或者进行基因活化治疗。基因活化治疗常用药物有马利兰、异烟肼、羟(经)基脲、5-氮杂胞苷(5～AZC)等。

小孩有地中海贫血怎么办

1、一般治疗

注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

2、输血和去铁治疗，此法在目前仍是重要治疗方法之一。

3、铁鳌合剂

常用去铁胺，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。

4、脾切除

脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5-6岁以后施行并严格掌握适应症。

5、造血干细胞移植

异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者，应作为治疗重型β地贫的首选方法。

6、基因活化治疗

应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的状，已用于临床的药物有经基脲、5—氮杂胞苷(5—AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在探索之中。

提醒：有重度地中海贫血的孕妇就要特别注意了，经检查证实胎儿有重度地中海型贫血，最好施行人工流产，终止怀孕。如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血，则可安心地续继怀孕生产。轻型地贫无需特殊治疗，中间型和重型地贫可采取输血和去铁治疗，在平时的生活中注意休息和营养，积极预防感染，适当补充叶酸和维生素E。

地中海贫血护理措施

地中海贫血对症护理

1、注意休息，避免剧烈活动和重体力劳动，是常见的地中海贫血的护理要点。严重贫血时要卧床休息。

2、并发胃病服用抗酸时，进行地中海贫血的护理应与补铁补血错开时间服用。

3、树立战胜疾病的信心，积极配合医生治疗，定时到医院复查。

4、增加营养不仅仅指多进食荤性补血食物。如果缺乏维生素C、叶绿素等物质，同样会影响铁质的吸收，故有色的新鲜蔬菜和水果不可缺少。有助于治疗贫血的食物有：橘子、广柑、酸枣、猕猴桃、番茄、红枣、桂圆、杞子、淡菜、芝麻酱、黄豆、黑豆、芹菜、油菜、杏、桃、葡萄干、无花果、蜂乳、黑木耳等。这也是常见的地中海贫血的护理要点。

5、加强安全防护，贫血病人尤其是严重贫血者，易发生晕厥，导致摔倒和跌伤，所以在起床和上厕所时要扶墙缓慢起立，不要过猛，避免登高，家人应在这些方面给予关心和协助，防止发生意外。地中海贫血是由于血红蛋白的珠蛋白链有一种或几种受到部分或完全抑制所引起的一组遗传性溶血性贫血，是常染色体不完全显性遗传性疾病。本病尚无特效的治疗方法，西医一般给以维生素治疗，重型者要定期输血，脾肿大的病人行脾切除减轻贫血。这同样属于地中海贫血的护理要点。

地中海贫血日常护理

1、精神调理

注意精神调养，对于虚劳血虚的预防有重要意义。七情过激，易使阴血暗耗，既是致病之因，又可加剧进程。所以本病患者应保持心情舒畅，乐观。

2、生活调理

地中海贫血患者往往体虚，卫外不固，要慎起居，适寒温，注意预防外感;多进行户外活动;呼吸新鲜空气;进行适宜的体育锻炼，气功锻炼，打太极拳等有助于增强体质和抗病能力。

3、饮食调理

注意饮食调养，宜进食营养丰富的食物，凡辛辣厚味，过于滋腻，生冷不洁之物，当禁食或少食。由于小儿脾肾常不足的生理特点，喂养要合理，以免饥饱无常，偏食，饮食不洁损伤小儿脾胃。

地中海贫血如何治疗

地中海贫血，是一种比较常见的不完全显性的慢性溶血性贫血病，同时也是一种"易防难治"的遗传性疾病。地中海贫血的临床症状不一，大多数表现为慢性进行性溶血性贫血。该病主要的临床症状有三种类型，分为轻型、中间型和重型。那么对于地中海贫血的治疗又应该怎样做呢?

1、轻型的地中海贫血不需要特殊的治疗，但是在生活中需要注意饮食以及休息的健康。

2、红细胞输注

中间型和重型的的患者目前使用较多的方法还是输血和去铁治疗。少量输注红细胞法仅适用于中间型α和β地贫，不建议用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。具体的方法为：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L;然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。

3、脾切除

脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效相对较好，对重型β地贫效果则有点差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。

4、造血干细胞移植

造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者，应作为治疗重型β地贫的首选方法。

5、铁螯合剂

常用去铁胺，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。去铁胺，每晚1次连续皮下注射12小时，或加入等渗葡萄糖液中静滴8～12小时;每周5～7天，长期应用。也可以加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大，但是偶尔还是会发生轻微过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。

什么是a地中海贫血

a地中海贫血属于珠蛋白生成障碍性贫血的一种。是由于珠蛋白基因突变，使相应的珠蛋白链合成受到障碍，导致a链合成失去平衡，结果相对“过剩”的珠蛋白链自身聚集。一方面影响正常的携氧功能，另一方面，会沉降在红细胞膜上，使膜的变形能力降低，脆性增加。当这些红细胞通过狭窄的毛细血管时，易挤压破裂，引发溶血性贫血。

a地中海贫血根据体内缺失或缺陷的a珠蛋白基因数目，可分为以下几种。一般缺失的a基因越多，病情越严重。

1、HbBarts胎儿水肿综合征：4个a基因都缺失或缺陷，不能合成a珠蛋白链，，结果不能生成正常的胎儿血红蛋白。

2、HbH病：患者4个a基因中3个缺失或失活，只有少量的a珠蛋白链合成。可分为轻型和静止型。

最有效的治疗，骨髓移植，最有效的方法，将来的转基因治疗也会很好，但是要等待这种方法的成熟完善后才会应用到临床。

轻型地中海贫血一般不需治疗。对诱发溶血的因素如感染等应积极治疗。脾切除适用输血量不断增加，伴脾功能亢进及明显压迫症状者。虽然轻型患者不需治疗，但患者间婚配可能产生重型的纯合子患儿，如果是此种贫血患者，那么产前基因诊断可有效预防严重地中海贫血胎儿出生。

孕妇地中海贫血你了解多少

孕妇地中海贫血属于是一种顽固性的遗传病，这样的疾病在临床上主要是包括了α地中海贫血或者是β地中海贫血两大类，在临床上根据病情也是氛围极轻型、轻型、中间型及重型四等级。不过，在一班的情况下，每个人会拥有两组正常的血红蛋白基因;一组来自父亲，另一组来自母亲。如果从父母处遗传了一个或多个不正常的基因，就可患上地中海贫血。

地中海贫血一定由父母遗传，它是不会传染的。极轻型地中海贫血无贫血所以又叫做地贫基因携带者，轻型地中海贫血仅有轻度贫血，多在体检时才发现，这两型患者大多数都不会知道自己带有这种遗传基因。中间型患者中度贫血，可接受药物治疗和脾切除手术，提高血红蛋白，但仅仅是改善贫血，不能治愈，相对较重的还要输血。重型地中海贫血是一种非常严重的疾病，出生后3-6个月发病，他们需要终生定期的输血和接受除铁剂治疗.

一般来说，如果两名属同一类型的地中海贫血患者结合，便有机会生下重型贫血患者.若证实本身和配偶同属β型极轻型或轻型地贫患者，你们的儿女将有四分之一的机会完全正常、二分之一的机会成为轻型贫血患者和四分之一的机会成为中型或重型贫血患者。由于α型地中海贫血的遗传基因病变较为复杂，同属α型轻型贫血者的配偶需要作详细的遗传基因分析才能预测下一代成为中型或重型地中海贫血患者的机会。若本身及配偶同属α或β型地贫患者，则胎儿必须在孕8-12m周接受产前检查，以证实胎儿是否重型贫血患者。

孕妇地中海贫血是遗传性的疾病，这样的疾病要是不及时的进行治疗，也是会遗传给下一代的，因为孕妇地中海贫血发病的因素很复杂，所以，患了孕妇地中海贫血之后，只有积极的予以诊治，才是保证孕妇地中海贫血治好的好办法。

地中海贫血孕妇的症状是什么

地中海贫血是一种遗传病，主要有α地中海贫血和β地中海贫血两大类，又可分为有极轻型、轻型、中间型及重型四等级。正常的情况下，每个人会拥有两组正常的血红蛋白基因;一组来自父亲，另一组来自母亲。

如果从父母处遗传了一个或多个不正常的基因，就可患上地中海贫血。地中海贫血一定由父母遗传，它是不会传染的。极轻型地中海贫血无贫血所以又叫做地贫基因携带者，轻型地中海贫血仅有轻度贫血，多在体检时才发现，这两型患者大多数都不会知道自己带有这种遗传基因。

中间型患者中度贫血，可接受药物治疗和脾切除手术，提高血红蛋白，但仅仅是改善贫血，不能治愈，相对较重的还要输血。重型地中海贫血是一种非常严重的疾病，出生后3-6个月发病，他们需要终生定期的输血和接受除铁剂治疗.

一般来说，如果两名属同一类型的地中海贫血患者结合，便有机会生下重型贫血患耿若证实本身和配偶同属β型极轻型或轻型地贫患者，你们的儿女将有四分之一的机会完全正常、二分之一的机会成为轻型贫血患者和四分之一的机会成为中型或重型贫血患者。

由于α型地中海贫血的遗传基因病变较为复杂，同属α型轻型贫血者的配偶需要作详细的遗传基因分析才能预测下一代成为中型或重型地中海贫血患者的机会。

大家也看到了以上的资料，地中海贫血症的一对夫妻，也是对孩子有非常大的影响，他们所生的孩子有，是一半的几率是地中海贫血患者，当然也有1/4的几率是正常，所以地中海贫血着老张发现早治疗，要及时去医院进行检查，保证自己孩子的健康。