先天性胆道闭锁的预防及预后
先天性胆道闭锁的预防及预后
先天性胆道闭锁是新生儿时期梗阻性黄疸的主要病因之一，并非少见，发病率在日本和我国较欧美高，病因尚不清楚，本病的临床症状(黄疸、大便灰白色)往往在出生后1周至数周有表现。所以预防先天性胆道闭锁疾病刻不容缓。
先天性胆道闭锁的预防：
对于新生儿、乳儿的阻塞性黄疸疾患应进行早期筛选以期作出早期诊断。
胆道闭锁不接受外科治疗，仅1%生存至4岁。但接受手术也要作出很大的决心，对婴儿和家庭都具有深远的影响，早期发育延迟，第1年要反复住院，以后尚有再次手术等复杂问题。
接受手术无疑能延长生存，报告3年生存率为35～65%。长期生存的依据是：①生后10～12周之前手术;②肝门区有一大的胆管(>150μm);③术后3个月血胆红素浓度<8.8mg/dl。近年Kasai报道22年间施行手术221例，至今尚有92例生存，79例黄疸消失，10岁以上有26例，最年长者29岁，长期生存者中，2/3病例无临床问题，1/3病例有门脉高压、肝功能障碍。
多年来认为Kasai手术应用于胆道闭锁可作为第一期处理步骤。待婴儿发育生长之后，再施行肝移植，以达到永久治愈。
孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。
影响预后的有关因素：
1、手术年龄：在对131例病人的调查中，2.5个月前手术的病人，5年以上生存率为46%，而超过2.5个月的病人，5年生存率只有24%。
2、术后良好的胆汁引流：术后胆汁排出量超过100mg/d，其中胆红素排出量>10mg/d可长期存活，<6mg/d几乎全部死亡。
3、肝门纤维块中微细胆管的数量的直径：胆管直径超过200μm以上，胆汁排出量恒定，不易闭塞。效果好。
4、术后胆管炎发生频率及程度：反复发作难控制的胆管炎预后差。
5、肝实质的病理改变及损害程度：纤维化严重，胆管增生明显的，预后差。
温馨提示：预防措施应从孕前贯穿至产前，婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。早发现、早治疗才是最有效的预防措施。
先天性胆道闭锁吃什么好
1.阿胶
吃阿胶的好处
含有丰富的胶原蛋白，可促进胆道闭锁手术后的修复。
阿胶怎么吃
10-20g与大枣同煮食用。
2.西红柿
吃西红柿的好处
含有丰富的维生素B以及丰富的维生素C，堆积体有很好的营养价值。
西红柿怎么吃
200g与鸡蛋同炒食用。
3.萝卜
吃萝卜的好处
具有很好的利尿消炎作用，对于本病手术的预后有重要的意义。
萝卜怎么吃
100g与排骨同炖食用。
疾病虽然会给身体带来很大的痛苦，但是我们也不能因为急于康复就忽略了一些细节，饮食对疾病的康复也是至关重要的，了解了先天性胆道闭锁吃什么比较好之后，希望朋友们能够改善调整自己的饮食习惯。
先天性胆道闭锁并发症有哪些
先天性胆道闭锁的术后并发症一、肝内胆管扩张：随着生存病例数增加，肝内胆管囊状扩张例数也会增多。临床表现为发热、黄疸、粪便颜色发白，通过B超和CT可做出诊断。
共分为三型：单个孤立囊腔与周围没有交通支的属A型，孤立囊肿与周围有交通支属B型，多发性囊状扩张属C型。A和B型可通过B超下经皮囊肿穿刺置管引流或肝内囊肿空肠吻合术而治愈，而C型此治疗方法效果差，要考虑肝移植。
先天性胆道闭锁的术后并发症二、术后胆管炎：发生在术后1个月内的胆管炎，称早期胆管炎，危害最大。因为此时胆管上皮未与肠黏膜上皮愈合，发生炎症后原开放的胆管极易闭塞。患儿表现为不明原因的烦躁、拒食、腹胀，排出胆汁量减少，大便颜色变淡、发热、黄疸加深，白细胞增加等。
此时要加大激素用量，更改抗生素。反复发作胆管炎在不能控制时，常因肝功能衰竭、或败血症死亡。超过3个月乃至数年后的胆管炎，称晚期胆管炎，表现为反复发生的发热、黄疸，严重因肝衰死亡。有此情况发生应早期考虑行肝移植。
新生儿先天性胆道闭锁症状 尿色改变
尿的颜色随着黄疸的加重而变深，犹如红茶色，将尿布染色成黄色。
新生儿肝炎与先天性胆道闭锁的关系
一些新生儿在生后1周乃至3周会出现黄疸逐渐加重。到医院检查时，认为是新生儿肝炎或先天性胆道闭锁。以往虽然它们被认为是不同的疾病。但现在已经弄清两者由同一原因造成：由各种病毒以及弓形体在胎内发生感染所致。
约有1/3的患儿可自然治愈。若是胆道不通，妨碍胆汁分泌，可手术使胆汁流入肠道，亦可治愈。可一旦患儿的肝脏受到严重侵犯则没有办法了。
不管哪种情况都需住院。医院检查胆道是否开放，用针刺入后才出现黄疸者，乃是胆道阻塞。但实际情况示必如此，这是因为二者是兼而有之的。
最终，大都要试验剖腹。不过仅是为此而进行剖腹手术，这对婴儿来说是一个损失。但话又说回来，若不当机立断，一旦是胆道阻塞，就会坐失良机。尽管医生在判断上是有许多困难的，但必须在要两个月左右决定手术。在两个月期间，黄疸开始见退，自然治愈的可能性很大。手术可用60%的成功率。因为有的患儿虽然开腹了，也有不能手术的时候。这样的孩子尽管没有胆汁，但也能活两年左右。由于脂肪的吸收不好，故应补充维生素a、d、e、k。
新生儿发黄疸事出有因
生理原因
有些胎儿在出生后第2～3日出现黄疸，第4～6日最重，随着肝脏功能的逐渐健全，黄疸通常在出生后的10～14日消退，个别有延误到20日以后者，属于生理现象。
血型不合
有的胎儿出生24小时以内出现黄疸，且持续不退。这种黄疸多是母子血型不合造成的。当胎儿的血液是RH因子阳性，而母亲的血液是RH因子阴性时，新生儿易发生溶血而出现黄疸。此种黄疸较严重，一般不会自然消退，而需换血、光照疗法或输白蛋白治疗。
先天性胆道闭锁
本病是一种少见的先天性畸形，黄疸乃因胚胎发育异常造成的胆道闭锁或狭窄，胆汁不能排泄或排泄不畅所致。黄疸的特点是出生不久即发生，呈进行性加重，全身皮肤深桔黄色，尿布被尿液染黄后用清水常冲洗不掉。此病预后恶劣，应早期手术。
全身性巨细胞性包涵体病
本病病源是细胞巨病毒，由无症状的带病毒孕妇通过胎盘感染胎儿。新生儿在出生一个月内出现黄疸、精神不振、咳嗽、肝脾肿大、消化不良和生长停滞等，应考虑是本病。
败血症
新生儿因免疫功能不健全抵抗力低下，易患脐带感染而发生败血症，败血症可并发中毒性肝炎或肝脓肿而出现黄疸。
新生儿黄疸如超过一个月黄疸不消退，则应到医院儿科看病，以便正确判断和及时处理。
新生儿先天性胆道闭锁症状 胆道闭锁如何护理
BA患儿术前需行肠道准备以减少肠道生物群，减少术后发生胆管炎的机会。术前1 d洗肠1-2次，一般采用生理盐水低压回流洗肠，切勿使用肥皂水以免肠道的碱性环境增加氨的吸收，从而加重肝脏负担。
洗肠液体总量为80-120ml/kg，洗肠过程尤其应注意保暖，避免患儿受凉导致呼吸道感染而延误手术时机。术前清洁洗肠可以利用机械性冲洗，从数量上减少肠道微生物。
BA患儿术前多有肝功能不全、肝硬化、甚至因腹水致腹胀。术后切口愈合较其他患儿差，常有腹水经手术切口外渗，需及时更换敷料，保持切口干燥，预防伤口感染与裂开。
观察的内容包括体温、脉搏、呼吸、精神状况、黄疸变化、腹胀消长。由于BA患儿多合并脐疝，有时脐疝内容物是否突出被作为观察腹胀程度的客观指标。腹胀严重多可视为肝功能不全加重的表现。
应注意与术后肠梗阻鉴别。另外，术后观察黄疸的变化是病情观察的重要内容，当手术后肝内胆管开放后，胆汁引流出胆道外进入肠道，表明胆汁进入正常的肝肠循环，这时患儿表现为黄疸减轻。皮肤、尿液颜色变浅，大便颜色由陶土变绿色或黄色，这些都是病情好转的表现。
要保持口腔清洁，喂奶后需喂少量温开水清除残留奶液，有鹅口疮者喂奶后用生理盐水清洁口腔。皮肤清洁宜用温水，忌用皂类产品，以免破坏皮肤保护层。
先天性胆道闭锁如何诊断
1.进行性黄疸加重，粪色变陶土色，尿色加深至红茶色;
胆道闭锁的新生儿出生时多数末发现异常，胎粪正常色泽，在生理黄疸期并无黄疸加剧表现，症状在不知不觉中逐渐显露，常在出生3～4周时，家长才发现婴儿皮肤偏黄，色泽发暗，并日见加深，极期皮肤呈黄绿色或灰绿色，同时巩膜发黄，泪液变黄，皮肤搔痒而烦躁;大便变淡，渐趋白色，如油灰样，晚期大便又略带黄色，大便外面黄，中间白，此乃肠壁胆红素渗入之故;尿色如红茶样;体检腹部膨隆，肝脏肿大、变硬，脾大、腹壁静脉显露等。
2.腹胀，肝大，腹水;
3.化验可见结合胆红素增高，肝功能先为正常，以后转氨酶逐渐增高;
4.B超示胆道闭锁;
5.CT示胆道闭锁。
胆道闭锁可治愈
迪迪是个1岁多的女孩，出生两周时父母发现她皮肤黄、尿黄，但大便发白，按乳儿肝炎治疗不见好转，小儿外科医生为她做了腹腔镜检查，确诊为先天性胆道闭锁，并为她做了扩大肝门肠吻合手术。手术后迪迪的大便很快变成了黄色，黄疸也一天天消退了，其后又配合中药治疗，迪迪的肝功能转为正常，现在她已经像同龄儿童一样健康快乐地生活了。
先天性胆道闭锁是最常见的先天性胆道畸形，占出生人口的1/万，我国每年约有2500名这样的病儿出生。这种病曾经被认为是不治之症，患儿一般在出生10个月左右死于胆汁瘀积性肝硬化。在过去几年中，医学家对先天性胆道闭锁进行了大量基础和临床研究，发现尽管肉眼下胆道为纤维索条组织闭塞，但是在显微镜下，肝门处的纤维索条组织中仍然有开放的毛细胆管存在，这些小胆管直径在50～500微米，其中有一部分存在排泄胆汁功能，在此项研究基础上采用扩大肝门肠吻合手术，最大限度地暴露出残存的细小胆管，使之向肠道内排泄胆汁。在年龄为3个月以内的患儿中，手术成功率达到75%;3～5个月患儿的手术成功率也达到了35%左右。
但是部分患儿用上述手术方式治疗效果并不好，对这样的孩子采用肝移植方法进行治疗也获得了成功。小峰出生3个月时，因患先天性胆道闭锁症在当地医院曾做过肝肠吻合手术，但是效果不好，导致了肝硬化。键键只有10个月大，他与小峰患有同样的病，医生用一个成人的肝脏同时为这两位患儿做肝移植手术并获得了成功。这样，不仅扩大了移植肝脏的供体源，还缩短了患儿等待供体的时间，应该说，先天性胆道闭锁从此不再是不治之症了。
新生儿肝炎与先天性胆道闭锁
约有1/3的患儿可自然治愈。若是胆道不通，妨碍胆汁分泌，可手术使胆汁流入肠道，亦可治愈。可一旦患儿的肝脏受到严重侵犯则没有办法了。
不管哪种情况都需住院。医院检查胆道是否开放，用针刺入后才出现黄疸者，乃是胆道阻塞。但实际情况示必如此，这是因为二者是兼而有之的。
最终，大都要试验剖腹。不过仅是为此而进行剖腹手术，这对婴儿来说是一个损失。但话又说回来，若不当机立断，一旦是胆道阻塞，就会坐失良机。尽管医生在判断上是有许多困难的，但必须在要两个月左右决定手术。在两个月期间，黄疸开始见退，自然治愈的可能性很大。手术可用60%的成功率。因为有的患儿虽然开腹了，也有不能手术的时候。这样的孩子尽管没有胆汁，但也能活两年左右。由于脂肪的吸收不好，故应补充维生素A、D、E、K。
先天性胆道闭锁病因
先天性胆道闭锁(congenital biliary atresia)是新生儿时期梗阻性黄疸的主要病因之一。并非少见，发病率在日本和我国较欧美高，病因尚不清楚。以往多认为是一种先天性胆管发育异常，近年来多数学者认为胆道闭锁与新生儿肝炎组织学检查极相似，归属于同一病理过程的不同阶段的表现;但另有人认为，大量的流产儿、早产儿或死胎儿的胆道解剖中，从未发现过胆道闭锁，而且本病的临床症状(黄疸、大便灰白色)往往在出生后1周至数周有表现，一些患儿出生后大便一直呈正常颜色，直到满月才逐渐变白，因此，认为胆道闭锁为出生后形成，而非先天疾病。
1.黄疸 黄疸为首发症状，一般在生后1～2周开始逐渐显露。少数病例要到3～4周后才开始，但亦有在第1周内出现黄疸的病例。黄疸出现后，通常即不消退，且日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色，黏膜、巩膜亦显著发黄，至晚期甚至泪液及唾液也呈黄色。
2.粪色改变 小儿出生后初数天大多数无异常表现，粪便色泽正常。粪便在黄疸出现的同一时期变成淡黄色，逐渐更趋黄白色，或变成陶土样灰白色，但是在病程进行中，有时又可转变为黄白色，据报道胆道闭锁病儿有15%在生后1个月才排白色便。到晚期，由于胆色素在血液和其他器官内浓度增高，少量胆色素能经过肠腺而排入肠腔，使部分大便呈淡黄色。
3.尿色改变 尿的颜色随着黄疸的加重而变深，犹如红茶色，将尿布染色成黄色。
4.皮肤瘙痒 皮肤可因瘙痒而有抓痕。
5.肝脏肿大 腹部异常膨隆，肝脏肿大显著，可比正常大1～2倍，尤其肝右叶，其下缘可超过脐平线达右髂窝，病程越长(4～5个月或更长者)肝脏亦越大，边缘非常清晰，扪诊时肝质地坚硬。几乎所有病例脾脏均有肿大，边缘在肋缘水平或以下数厘米。腹壁静脉均显露。极晚期病例，腹腔内可有一定量的腹水，以致叩诊有移动性浊音。
6.全身情况 病儿的营养发育一般在3～4个月内尚无多大变化，进奶好，无恶心、呕吐等消化道症状。身长、体重与正常婴儿无甚差别，偶而小儿精神倦怠，动作及反应较健康婴儿稍为迟钝;病程到5～6个月者，外表虽可能尚好，但体格发育已开始变慢，精神萎靡。由于血清中凝血酶原减少的结果，有些病例已表现有出血倾向、皮肤瘀斑、鼻出血等。各种脂溶性维生素缺乏的现象均可表现出来;维生素A缺乏时，出现于眼病和身体其他部分的上皮角质变化;维生素D缺乏可伴发佝偻病或其他后遗症。胆道闭锁病儿大多数在1岁左右，因肝硬化、门脉高压、肝昏迷而死亡。
婴儿胆道闭锁是一种什么样的疾病呢?这是家长需要了解的，如果出现这种情况的话，最好是能够及早进行治疗，不能够拖延，否则就会越来越严重，导致很多严重的问题，身体会让宝宝的身体受到巨大的损伤，最终导致无法治疗。
胆道闭锁手术成功的几率是多少
先天性胆道闭锁的诊断是比较复发的，往往通过病史及实验室和影像学检查也基本可以诊断为先天性胆道闭锁包括(1.进行性黄疸加重粪色变陶土色，尿色加深至红茶色; 2.腹胀肝大，腹水;3.化验可见结合胆红素增高肝功能先为正常，以后转氨酶逐渐增高;4.B超示胆道闭锁;5.CT示胆道闭锁;6无巨细胞病毒感染等，您可以带上小孩来我们这边进行确诊，如果诊断明确为先天性胆道闭锁而引起的终末期肝病，肝移植可能是最有效的手段，需要小孩的父母或爷爷奶奶等直系亲属在血型相符，检查合格的前提下为小孩提供部分肝脏，对捐献者的安全性是很高的!
肝移植手术成功率达到95%以上，理论上是可以长期存活的，费用在12万左右。