什么是脑肝肾综合征

什么是脑肝肾综合征

本病多为同胞发病，患者父母均正常，未发现异常核型，故认为本病的遗传方式为常染色体隐性遗传。

本病的发病机理未明，有人认为是由于胎盘铁转运功能障碍。

病理组织学检查可见脑组织异常，有嗜苏丹性脑白质营养不良;肝硬化，肝内胆和这发育不良;多囊肾;动脉导管未闭，卵圆孔未闭等心脏畸形;肺不张及含铁血黄素沉着;胰岛细胞增生，胸腺发育不良。

肝硬化会出现哪些并发症

1.上消化道出血。上消化道出血是肝硬化患者最常见的并发症。病人常因突然发生大量的呕血或黑粪而出现休克或诱发肝性脑病，病死率很高。发生上消化道出血的原因是因为静脉压力增高，容易引起食管胃底静脉曲张，一旦血管收到挤压或破裂就可能引起上消化道大出血。

2.肝性脑病。肝性脑病是引起肝硬化病人死亡最常见的原因之一，肝性脑病患者通常以意识障碍和昏迷为主要临床表现。在肝硬化晚期大量的毒性代谢产物在肠道集聚，肠道产胺增加，导致脑细胞损害而发生一系列肝性脑病的表现。

3.感染。由于肝硬化患者抵抗力降低，第外界的抗感染能力下降，一旦感染常会并发气管炎、肺炎、肠道感染、自发性腹膜炎等感染性疾病。

4.原发性肝癌。肝硬化很容易发展为肝癌。其机理可能与病毒损害肝细胞使肝细胞发生不典型增生，乙肝病毒和肝细胞整合、肝硬化病人免疫功能改变等因素有关。

5.肝肾综合征。合并大量腹水的肝硬化病人，由于循环血容量不足及肾内血液重分布等原因，可出现水肿、少尿或无尿、氮质血症、低血钠等病症，即肝肾综合征。出现肝肾综合征患者的预后极差，病死率高。

肝肾综合征的发病原因及机制

一、发病原因

肝肾综合征常见于各种类型的失代偿肝硬化(特别是肝炎后肝硬化，乙醇性肝硬化等)，也可见于其他严重肝病，如暴发性肝功能衰竭，重症病毒性肝炎，原发性和继发性肝癌，妊娠脂肪肝等严重肝实质病变过程中，患者多有诱因存在，最常见的诱因是上消化道大出血，大量放腹水，利尿过度，外科手术后，感染，腹泻，应激状态等，但也有部分病人可在无明显诱因下发生肝肾综合征。

二、病理生理

肝肾综合征的确切发病机制目前尚未完全清楚。一般认为主要是由于严重的肝功能障碍导致肾脏的血流动力学改变。表现为肾血管收缩和肾内分流，致使肾血流量(RBF)减少，肾小球滤过率(GFR)下降，从而引起肾功能衰竭。这些改变为功能性变化而非器质性损害。至于造成肝肾综合征肾脏血流动力学改变的确切机制尚不清楚。多数学者认为非单一因素所致，其发病环节可能与有效循环血容量减少、内毒素血症、血管活性物质及某些激素的失衡等因素有关。

1.全身血容量控制障碍： HRS时严重的容量控制障碍，导致有效血浆容量减少，通过神经体液系统反射性地引起肾内血管收缩和肾性水钠潴留。如严重肝病时由于上消化道出血、大量放腹水、大量利尿及严重呕吐、腹泻中造成有效循环血容量急骤降低，导致RBF减少，GFR明显降低，从而诱发FARF。在肝硬化时，容量控制的自稳性异常，容量调节的肝肾反射也发生障碍，通过容量调节的反射机制，引起支配肾脏的交感神经兴奋，导致肾素-血管紧张素的分泌增多，肾内血管收缩，血液自皮质向髓质分流，肾皮质缺血，从而使RBF及GFR降低。醛固酮生成增多，肾小管水、钠重吸收增加，加上抗利尿激素分泌增多，造成严重的肾脏水、钠潴留，导致肝肾综合征发生。

2.内毒素血症： 内毒素血症(endotoxemia，ETM)可能是严重的肝病患者发生HRS的重要因素。在肝硬化患者出现肝肾综合征时，血中及腹水中内毒素的阳性率非常高，而无HRS出现时，内毒素的检测大都为阴性。内毒素是革兰阴性细菌细胞壁的类脂和多糖体成分，对人体可引起发热、血管舒缩障碍、血压降低、补体激活、schwartzman反应，引起DIC，影响机体免疫功能等。严重肝病时由于肠道功能紊乱，肠道内革兰阴性细菌大量繁殖，产生大量内毒素，肠道对内毒素的吸收明显增加。肝硬化时，由于患者的免疫状态相对低下，肝网状内皮系统功能降低，不能彻底灭活从胃肠道重吸收的内毒素。如合并感染时，此种状况更加严重。严重肝病时由于肝细胞解毒功能降低，故由肠道吸收的内毒素可通过肝脏或侧支循环大量进入体循环。ETM还可加重肝损害，二者相互影响，造成恶性循环。内毒素具有明显的肾脏毒性作用，可引起肾内血管的强烈收缩，肾内血液重新分布，肾皮质血流量减少，RBF及GFR降低，导致少尿和氮质血症。

肝肾综合征的鉴别诊断依据

肝病晚期出现氮质血症，首先，应确定是肾前性氮质血症还是肾功能衰竭，两者本质截然不同，但临床表现很相似，需加以区别，其次，要确定肝病肾功能衰竭的类型是急性肾小管坏死还是肝肾综合征，两者的处理方法截然不同。

再者，进一步明确肝肾综合征是真性还是假性，引起假性肝肾综合征的各种疾病均具有特有的病史和临床表现，故不难诊断，但其中肝硬化与慢性肾实质疾病并存者较难与肝肾综合征区别，应仔细鉴别，解决了上述三点，则肝肾综合征的诊断可以确立，肝肾综合征与其他两种病的鉴别。

根据临床表现和实验室检查，肝肾综合征的诊断一般并不困难，但需与下列疾病相鉴别：

1、肾前性氮质血症常有诱因，如心力衰竭和各种原因引起的血浆容量降低等，由于肾血容量灌注不足，可表现为少尿，尿浓缩，比重较高，但尿素氮增高一般较轻，强心药或扩容治疗有明显疗效，肝肾综合征者多有肝病的临床表现和特点，对扩容治疗效果不显著。

2、急性肾小管坏死正常肾小管功能表现为，对水和钠的重吸收，因此尿钠含量低和尿浓缩;尿溶菌酶的回吸收作用，正常时尿溶菌酶在近端肾小管几乎全部被重吸收，因此尿溶菌酶试验阴性，急性肾小管坏死时，尿比重低，固定于1.010～1.015，尿钠浓度高，一般为40～60mmol/L，尿溶菌酶试验阳性，尿常规检查有明显的蛋白及管型等，肝肾综合征者，少尿伴有尿比重高，而尿钠反低，有助于二者的鉴别。

3、肝病合并慢性肾炎慢性肾炎既往有浮肿，高血压等病史，氮质血症病程长，尿常规有蛋白，管型及红细胞，尿比重高而固定，尿钠显著增高，这些特点与肝肾综合征有明显差别。

4、肝肾同时受累的疾病有些疾病可引起肝肾两个脏器同时受损，有学者称之为假性肝肾综合征，以便与真性肝肾综合征相区别，这些疾病包括：

(1)全身性疾病

①结缔组织病：系统性红斑狼疮，结节性动脉周围炎。

②代谢性疾病：淀粉样变性。

③感染性疾病：急性或慢性病毒性肝炎，脓毒败血症，钩端螺旋体病，黄热病。

④其他：休克，妊娠毒血症，阻塞性黄疸，结节病。

(2)中毒如四氯化碳，毒蕈，甲氧氟烷(Methoxyflurane)，四环素，链霉素，磺胺类，硫酸铜，铬等引起的中毒性肝炎。

(3)遗传性疾病如多囊病，先天性肝纤维化，镰形细胞病。

(4)肿瘤转移性肝，肾及肾上腺肿瘤。

肝肾综合征该怎么办

肝肾综合征(HRS)是指在严重肝病时发生的功能性急性肾功能衰竭(FARF)，临床上病情呈进行性发展。HRS是一种严重肝病伴有的特异性的急性肾功能衰竭，其最大的特点是这种急性肾功能衰竭为功能性，一般认为此种FARF在病理学方面无急性肾小管坏死或其他明显的形态学异常。

失代偿期肝硬化或重症肝炎出现大量腹腔积液时，由于有效循环血容量不足及肾内血流分布，内毒素血症，前列腺素减少等因素，可发生肝肾综合征，又称功能性肾功能衰竭。其特征为自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠，但肾却无重要病理改变，是重症肝病的严重并发症，其发生率占失代偿期肝硬化的50%～70%，一旦发生，治疗困难，存活率很低(<5%)。

治疗:

1.原发病的治疗

因为本病肾衰为功能性的，故积极改善患者肝脏功能，对改善肾功能有较好作用，在情况允许的情况下应积极采取手术，放疗、化疗、介入治疗等针对肝内肿瘤及肝硬化的治疗。

2.支持疗法

停用任何诱发氮质血症及损害肝脏的药物，给予低蛋白、高糖饮食，减轻氮质血症及肝性脑病的发展，同时使用保肝降酶药物。

3.去除诱因

上消化道出血、肝癌破裂出血、大量排放腔积液、大剂量应用利尿剂、合并严重感染、手术等是肝肾综合征的常见诱因，应予以及时防治。

4.纠正水电解质及酸碱平衡

在补充有效血容量的基础上增加尿量及尿钠排泄，积极纠正K、Na、Cl、Mg及酸碱失衡。

5.扩容治疗

使用血浆、全血、白蛋白或右旋糖酐等血浆制剂扩容，同时给予呋塞米(速尿)等，减轻血管阻力，改善肾血流量。如肺毛细血管楔压，则不宜扩容。

6.血管活性药物的应用

应用多巴胺、酚妥拉明可扩张肾脏血管，改善肾血流量，降低肾血管阻力。

7.前列腺素PI与654-2

对肾脏均有保护作用。

8.中医治疗

中药制剂丹参注射液静滴，可治疗功能性肾衰，降低BUN水平。

对于肝肾综合征该怎么办这个问题，正规的医药治疗依然是答案的重点。不过，还需要提醒的是，在积极的做医药治疗的同时，还是需要调整自己的生活方式，即营养饮食的同时，避免吸烟酗酒等，而且不能熬夜，也不能不积极的参加运动。

肝硬化并发肝肾综合征如何治疗

目前尚无特效治疗方法，重在预防。在积极改善肝功能的前提下，可采取以下措施：

（1） 早期预防和消除诱发肝肾综合征的因素，如感染、出血、电解质紊乱、过量放腹水及利尿等；

（2） 避免使用损害肾功能的药物；

（3） 输注右旋糖酐、人血白蛋白或血浆等以增加血容量，改善肾脏灌注；

（4） 血管活性药物，如多巴胺、依前列醇等可改善肾血流量，增加肾小球滤过率；

（5） 透析治疗。

肝硬化输血注意事项

据统计，肝硬化患者中，约2/3的人可能会出现呕血或黑便，我们称之为上消化道出血，其中主要原因是肝硬化导致食管胃底静脉曲张破裂出血，约占所有在消化道出血的60%～75%。当情况严重时需及时输血。那么肝硬化患者输血时有哪些注意事项呢?

(1)当并发肝肾综合征时，以输注新鲜的浓集红细胞为好。因新鲜红细胞的2，3二磷酸甘油酸盐含量较多，有利于携氧供氧，且新鲜血的红细胞生存期较长。

肝肾综合征时血浆的尿素氮、肌酐、钾的浓度升高，pH值常下降，因此，输入非新鲜血，可使肝肾综合征加重。

(2)合并心功能不全时，原则上输血量以每日不超过300～350mL为宜。输血的速度应慢，以每分钟输入1mL为宜，进行成分输血，有助于控制总输血量，避免增加心脏和循环负担，以免加重心功能不全。

以上就是对肝硬化患者输血时注意事项的介绍，希望能够帮助到大家。

肝肾综合症的症状

1.严重肝病表现 HRS多由肝病进一步发展而来，如急性重型肝炎、肝肿瘤晚期。严重肝病的表现大多发生于肝硬化末期，所有患者有均腹水，通常有不同程度的门脉高压、黄疸、低蛋白血症。实验室检查显示有不同程度的肝功能异常，可有低钠血症，低血压，严重时有肝性脑病存在。

2.多种诱因的表现 HRS大多数都有不同的诱因，如强烈利尿、放腹水及消化道出血，病人可有轻度、中度血压下降，一般没有严重低血压与休克。

3.肾功能受损表现

(1)患者一般无慢性肾病史，原先肾功能可完全正常，氮质血症和少尿一般进展较缓慢，肾衰可于短期内出现，表现为进行性及严重的少尿或无尿及氮质血症，并有低钠血症和低钾血症，严重无尿或少尿者亦可呈高钾血症，甚至可因高血钾而致心脏骤停发生猝死;一般肝病先加重，然后出现肾衰，但也可同时出现，随肾衰出现，肝损害日益加重。

(2)HRS时尿PH为酸性，尿蛋白阴性或微量。尿沉渣正常或可有少量红、白细胞，透明、颗粒管型或胆汁性肾小管细胞管型。肾小球滤过率及肾血浆流量明显减少，尿钠常<10mmol/L，尿渗透压/血浆渗透压>1.5，肾脏浓缩功能常维持正常，尿比重>1.020，血肌酐浓度轻度增高，尿肌酐/血肌酐>20。

4、肝肾综合征的病程分为3期：

(1)氮质血症前期：除有肝硬化失代偿期的临床表现外，肾功能方面如肌酐清除率，对氨马尿酸排泄率和水负荷排泄能力均已受损，血尿素氮一般尚正常，或有短时偏高，血肌酐正常，血钠偏低。

(2)氮质血症期：一旦进入氮质血症期，肝肾综合征的所有症状变得明显。

早期：平均3～7天，尿素氮中度升高，血肌酐尚正常，临床表现为食欲不振、全身乏力、消瘦、嗜睡，常伴有难治性腹水，肝功能可有进行性恶化。

晚期：几天内氮质血症明显加重，血尿素氮和肌酐进行性增高。并出现口渴、恶心、厌食、淡漠、嗜睡及扑翼样震颤等肝性脑病的表现。有明显低血钠，可有高血钾，少尿，每天尿量少于400ml，并逐天减少。尿比重正常或增高。

(3)氮质血症终末期：尿量明显减少或无尿，深度昏迷及低血压，最后多死于肝功能衰竭、消化道出血，感染及高血钾等并发症。

脑肝肾综合征的症状

血清铁和铁结合力增高有助于诊断，但并非所有患者都有此改变，同位素肾图和肾盂造影可见异常。

头面部畸形，如外耳畸形，前额突出，大囟门，枕平坦，内眦赘皮，白内障，眼周水肿等，神经系统症状为普遍性肌无力，紧抱反射消失，抽搐，屈曲性挛缩，患者多生长发育不良，肝大，黄疸，某些病例伴有出血;蛋白尿，低血糖，软骨钙化(特别是髂骨)。

脑肝肾综合征的诱发原因

脑肝肾综合征多为同胞发病，患者父母均正常，未发现异常核型，为常染色体隐性遗传疾病。下面，我们具体认识下脑肝肾综合征的诱发原因。

脑肝肾综合征的诱发原因

脑肝肾综合征的发病机理未明。有人认为是由于胎盘铁转运功能障碍，是脑肝肾综合征的诱发原因。

病理组织学检查可见脑组织异常，有嗜苏丹性脑白质营养不良;肝硬化，肝内胆和这发育不良;多囊肾;动脉导管未闭、卵圆孔未闭等心脏畸形;肺不张及含铁血黄素沉着;胰岛细胞增生，胸腺发育不良。