肌阵挛性肌张力障碍症状有哪些
肌阵挛性肌张力障碍症状有哪些
1.介绍如下分类
(1)按病变累及部位分类：
①局限性肌张力障碍：影响躯体某部，如痉挛性斜颈、痉挛性发音困难(声带)、睑痉挛、口-下颌肌张力障碍、书写痉挛(一侧上肢)、职业性痉挛、足肌张力障碍等。
②节段性肌张力障碍：表现节段性分布特点，如颅-颈部肌张力障碍，上肢伴或不伴中轴、头颈部肌张力障碍，下肢伴或不伴躯干肌张力障碍，躯干-颈部(不影响头面部)肌张力障碍等。
③多部位肌张力障碍：累及身体2个以上不靠近部位。
④广泛性肌张力障碍：影响广泛的躯体范围。
⑤偏侧性肌张力障碍：仅累及单侧身体。
(2)按病因分类：
①遗传性进行性肌张力障碍：多在小儿发病，表现步行障碍及运动减少，躯干姿势异常，腰部明显向前弯曲，日内症状波动明显，晨轻，午后至傍晚加重，呈进行性发展，L-dopa疗效显著，本病与Parkinson病可能有类似之处。
②症状性肌张力障碍：如脑性瘫痪、累及基底核的脑卒中、Wilson病、Hallervorden-Spatz病、脑炎、脑肿瘤、精神病药物副反应等伴肌张力障碍，Parkinson病有时可伴肌张力障碍。
痉挛性斜颈的病因
1、遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中，父女两代同时有发病，兄弟或姐妹在成年后双双起病.颈肌张力障碍，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏 DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
2、外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。
3、前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
4、其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
另外，痉挛性斜颈的病因还可能跟精神因素、工作环境等有关系。
痉挛性斜颈的病因
病理机制：痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确，可能与以下几方面相关：
(1)遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中，颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
(2)外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。
(3)前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
(4)其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
痉挛性斜颈的发病原因有哪些
1.遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中，颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。
有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
2.外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。
3.前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
4.其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经动的中枢整合功能发生障碍。
痉挛性斜颈的病因
一、病因：
1.遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中，颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
2.外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。
3.前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
4.其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经动的中枢整合功能发生障碍。
二、发病机制：
痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种，只累及区域性肌肉，而且是成年起病的肌张力障碍，病理改变至今不明。仅有少数痉挛性斜颈可在其基底节区发现有一明确的痫灶。Tarlov报道1例后仰型斜颈，出现双侧壳核及未定带有腔隙形成;1例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失。也有一些学者报道痉挛性斜颈没有结构性改变。
痉挛性斜颈是怎么引起的
1、遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中，颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
2、外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。
3、前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常
肌张力障碍会有哪些危害
肌张力障碍会有哪些危害
1、肌张力障碍变异型
表现为肌张力障碍合并其他改变，包括多巴反应性肌张力障碍及肌阵挛性肌张力障碍。
2、遗传变性病伴发的肌张力障碍
是由脑部变性疾病引起的肌张力障碍，如肝豆状核变性病人伴发的肌张力障碍。所以在肌张力障碍的治疗中可对上述的几个环节采取针对性措施，调整其功能的失衡，会取得良好的治疗效果。
3、原发性肌张力障碍
该类病人没有明确的中枢神经系统构造异常，表现为全身性异常如特发性扭转痉挛或局灶性异常如书写痉挛、眼睑痉挛和痉挛性斜颈等，原发性肌张力障碍最为常见。
4、继发性肌张力障碍
是由脑代谢和构造异常引起的，最常受累的部位是基底节壳核、苍白球及丘脑的后核或内侧核。
肌张力障碍症状是什么
肌张力异常的表现有肌张力低下、肌张力亢进、肌强直及肌张力不协调。那么肌张力低下时我们全身的肌肉表现为松弛无力，容易受重力的影响而出现下垂的现象，在被动活动时没有抵抗的感觉，主要见于周围神经损伤、小脑损伤及肌肉系统疾病。
而肌张力亢进时，则表现为肌肉发紧、发硬，被动活动时有折刀样或齿轮样抵抗感觉，前者主要见于锥体路损伤，后者主要见于锥体外系损伤。肌张力亢进导致姿势异常，往往是脑瘫的典型表现，如交叉腿即是两下肢内收肌肌张力亢进所致。
肌强直是指肌张力明显亢进并持续存在，类似抽搐，往往是重症脑瘫的表现，如去大脑强直。肌张力不协调是指伸肌、屈肌张力不平衡，往往造成手足徐动。这些都是肌张力障碍症状的表现。
不自主运动的临床表现
1.抽搐:肌肉快速、重复性的，阵挛性的或强直性的无意收缩，常为一组或多给肌肉同时产生，有时在面部或肢体对称部位出现振幅大且不局限，多由一处向他外蔓延，频度不等，无节律性，受体内外因素影响，伴有躯体不适及其它异常感觉，客观检查无异常所见。
2.痉挛:为肌肉或肌群的断续的或持续的不随意收缩，系因脑或脊髓的运动神经元或神经肌肉的异常兴奋所致。某些痉挛可伴肌痛、肌强直和或不自主运动及头、颈、肢体、躯干扭转畸形等。呈继续的节律性肌收缩，间有肌松弛者称阵挛性肌痉挛;较持久的肌收缩则称强直性肌痉挛。大部分痉挛属于此种。
3.震颤:是由于主动肌与拮抗肌交替收缩引起的关节不自主的、快速节律性运动，这种运动可有一定方向，但震幅大小不一，以手部最常见，其次为眼睑、头和舌部。
4.肌阵挛:为肌肉或肌群突发的，短促的闪电样不自主收缩。可见于正常人，病理性肌阵挛分为节律性和非节律性两种，以前者多见。
5.舞蹈样运动:是一种无目的，没有预兆的无规律、不对称、幅度不等的快速的不自主运动。头面部舞蹈运动表现为皱额、瞬目、咧嘴、舌不自主伸缩、摇头晃脑等转瞬即逝的怪异活动。常影响说话，在肢体表现为无一定方向的大幅度运动，患者常难以维持一定的姿势。
6.手足徐动症:又称指划运动。以肌强直和手足缓缓的强直性伸屈性运动为特点，可发生于上肢、下肢、面部和头颅。通常以上肥远端和面部最明显。患者的手指常出现不规则的“蠕动样”徐动性运动，掌指关节过度伸展，诸指扭转，可呈“佛手”样的特殊姿势。参与徐动性动作的肌肉张力增高。下肢受累时，行走发生困难，诸趾扭转，拇趾自发性背屈。患者呈现各种奇形怪状的不自主动作。舌头时而伸出，时而缩回。头部向左右两侧扭来扭去，有时咽肌受累而发生吞咽和构音困难。这些不自主动作于安静时减轻，睡眠时完全停止，精神紧张或随意动作时加重，但感觉正常，智力可有减退。
7.扭转痉挛:又名变形肌张力障碍、扭转性肌张力障碍，是躯干的徐动症。临床上以肌张力障碍和四肢近端或躯干顺躯体纵轴畸形扭曲为特征，肌张力在扭转时增高，扭转停止时正常。
其它不自主运动还有偏侧投掷运动、肌纤维震颤，肌束颤动和肌纤维颤动等。