血友病儿童症状 关节出血

血友病儿童症状 关节出血

关节出血是血友病甲患儿的特殊表现之一，常常发生在运动剂创伤后，膝盖剂踝关节最为常见（婴儿多为踝关节受累，儿童以膝关节受累常见）。

临床特点：在关节出血前患儿感觉到轻度的不适，继而出现关节局部红肿热痛，活动受限。而后关节的反复出血可能导致关节软骨破坏，关节腔变窄，关节周围肌肉猥琐形成慢性血友病关节炎、甚至关节急性、肌肉猥琐和功能丧失。

血友病的临床表现

(一)血友病A

1.出血

为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：

(1)重型 血浆中FⅧ活性<1%，常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。患者出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。此外，还可见肾脏出血导致血尿、胃肠道出血、腹腔内出血，肺、胸腔、颅内出血少见。

(2)中间型 FⅧ活性为1%～5%，起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。

(3)轻型 FⅧ活性为5%～25%，出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。

(4)亚临床型 只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病，FⅧ活性为25%～40%。

一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。

2.出血所导致的压迫症及并发症

出血形成血肿后可导致压迫症状：

(1)周围神经受累 发生率为5%～15%，病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。

(2)上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。

(3)压迫附近血管 可发生组织坏死。

(二)血友病B

血友病B也可出现类似于血友病A的典型症状。不同点在于：①血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)较血友病A少，而轻型较多，因此临床表现较血友病A为轻;②女性传递者也可出血;③发生抗FⅨ抗体者较少，仅占1%。

(三)血友病C

因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症症状轻，有时仅在手术、拔牙或损伤后出血;其传递者一般无临床症状，但拔牙后，较正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常，如合并FV、Ⅶ缺乏症。

血友病的发病原因有哪些

血友病甲和乙均为X连锁隐性遗传，男性发病，女性传递。血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少，而引起血液凝固障碍，导致出血倾向。因子Ⅷ是一种大分子复台物：即由小分子量的具凝血活性的Ⅷ：C和大分子量的血管性假性血友病日子(vOn Wiliehrand Factor;VWF)所组成，其中Ⅷ：C的含量很低，仅占因子Ⅷ复合物的1%。Ⅷ:C是一种水溶性球蛋白，80%由肝合成，余20%由脾、肾和单核-巨噬细胞等合成，其活性易被破坏，在37℃储存24小时后可丧失50%。血友病甲患者Ⅷ:C减低或缺乏的机理尚未明了。VWF为因子Ⅷ的载体，它具有使血小板粘附于血管壁的功能，当VWF缺乏时，则可引起出血和因子Ⅷ缺乏。

因子Ⅸ是一种由肝合成的糖蛋白，在其合成过程中需要维生素K的参与。因子Ⅺ也是在肝内合成，在体外储存时其活性稳定，故给本病患者输适量储存血即可补充因子Ⅺ。

血友病甲和乙可在新生儿期发病，但大多在2岁时发病。前者出血程度的轻重与其血浆中的Ⅷ:C活性高低有关：活性为0～1%者为重型，患者自幼年起即有自发性出血、反复关节出血或深部组织(肌肉、内脏)出血，并常导致关节畸形;2%～5%者为中型，患者于轻微损伤后严重出血，自发性出血和关节出血较少见;6%～20%者为轻型，患者于轻微损伤或手术后出血时间延长，但无自发性出血或关节出血;20%～50%为亚临床类型，仅于严重外伤或手术后有渗血现象。

血友病乙型的出血症状及轻重分型与血友甲相似，因子Ⅸ活性少于2%者为重型，很罕见;绝大多数患者为轻型。因此，本病的出血症状大多较轻。

血友病丙较为少见，杂合子患儿无出血症状，只有纯合子者才有出血倾向。出血多发生于外伤或手术后，自发性出血少见。患者的出血程度与因子Ⅺ的活性高低并不相关，有些患者的因子Ⅺ活性仅为1%，但出血症状不严重;而有些患者的因子Ⅺ活性虽为20%，却可有严重出血。本病患者常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。

甲型血友病有哪些症状

1、关节出血是本病典型的症状之一，约见于2/3以上的病例，常发生在创伤，行走和运动后。关节出血的好发部位以频度排列依次为膝关节、踝关节、肘关节、髋关节、肩关节和腕关节，关节出血与该关节的承重和活动强度有关。在学步前的儿童很少有关节出血，关节出血常来自该关节的滑膜血管，血液进入关节腔和骨骺等部位。关节出血开始时有轻微的关节不适，历数分钟到数小时，然后逐渐疼痛加剧。关节局部肿胀、发热、血液渗入皮肤或皮下时可有发红和淤斑，关节活动受限，有时患者可有低热，但明显持久发热常提示合并感染。由于关节结构的关系，关节出血常呈自限性，当出血停止后，有些患者关节内血液在数天至数周内逐渐吸收，关节功能逐渐恢复。反复关节出血使关节造成慢性损伤、滑膜炎、关节软骨破坏、骨质增生和萎缩、关节面唇样增生和骨赘形成、关节腔狭窄以及骨质坏死和囊性变、导致关节畸形和功能障碍，严重者造成跛行，若能对关节出血进行早期替代治疗，常可使患者及早停止出血和疼痛并加快血液吸收，避免严重的血友病性关节病和患者致残。血友病甲患者小关节出血发作很少，而脊柱关节极少出血。

2、肌肉出血和血肿是血友病也是其他凝血因子缺乏症的特征，其他出血性疾病少见，常在创伤或活动后发生，也可在创伤不明显情况下发生，可发生在任何部位，但用力肌肉群更易发生，约75%患者发生过肌肉出血和血肿，皮下和肌肉出血均有向四周扩散倾向，血肿可以逐渐增大，严重病例尤其是腹膜后出血可引起贫血和休克，血肿压迫重要器官后果严重，腹膜后出血可以引起麻痹性肠梗阻，血肿进入胸腔或颈部可造成呼吸道阻塞，下腹部血肿导致尿路阻塞可影响肾功能，血肿压迫神经可致神经损害，髂窝部位的出血常是致残的，肌肉出血的频度依次为小腿，大腿，臀部，前臂和腹部。

3、皮肤和黏膜出血皮肤和黏膜部位出血并非本病特点，其他出血性疾病也常有皮肤和黏膜部位的出血。血友病甲皮肤出血的特点是不表现为出血点，而呈片状淤斑，并常伴有皮下硬结，系真皮层以下部位出血形成的小血肿。常因轻微创伤引起，皮肤有较大伤口时常出血不止，黏膜出血常见，黏膜部位小伤口常引起持续地出血，不进行替代治疗不易停止。齿龈、舌和其他口腔黏膜部位的小伤口常出血持续不止，若不进行替代治疗，可以导致严重失血。消化道出血不少见，出血常严重，可因食物损伤上消化道黏膜或消化性溃疡引起，成年血友病患者中消化性溃疡发生率为正常男性的5倍。

4、假肿瘤发生率约为2%，多见于重型血友病甲缺乏替代治疗的患者，常见部位是大腿，骨盆和髂腰肌，也可发生在臀部，小腿，足，前臂和手。局部创伤出血后，在骨膜下，肌腱筋膜下形成囊性血肿，若血肿内血液不吸收则血液破坏降解造成局部渗透压增高，囊内反复出血常在数年内体积逐渐增大，从而压迫破坏和腐蚀周围组织，形成假肿瘤。假肿瘤是血友病危险的并发症，它可分3种类型。第1种为单纯的囊肿，有蒂连于肌肉筋膜。第2种开始时囊性，但由于影响附近骨和骨膜的血管供应，导致骨质吸收和囊肿形成。第3种是由于骨膜下出血导致骨膜和骨质的分离。

5、泌尿道出血重型血友病甲患者中常见，尿色可呈棕红色或鲜红色，由出血量多少而定，出血部位一般在肾实质，多为单侧，也可双侧肾同时出血，下段尿路也可以发生出血，出血量不大。

6、手术后出血没有进行替代治疗的血友病患者手术常导致严重的出血，出血异常不仅在手术中，尽管已进行充分止血，手术后数小时甚至数天后出现严重出血很常见。手术切口常不愈合或愈合不良，无论是大手术或小手术，必须在术前就开始替代治疗直至伤口愈合。

血友病甲病因及临床表现

1.关节出血是本病典型的出血症状之一约见于2/3以上的病例。常发生在创伤行走和运动后。关节出血的好发部位以频度排列依次为膝关节、踝关节肘关节、髋关节肩关节和腕关节。关节出血与该关节的承重和活动强度有关在学步前的儿童很少有关节出血。关节出血常来自该关节的滑膜血管，血液进入关节腔和骨骺等部位关节出血开始时有轻微的关节不适历数分钟到数小时，然后逐渐疼痛加剧关节局部肿胀发热血液渗入皮肤或皮下时可有发红和淤斑鶒关节活动受限。有时患者可有低热鶒，但明显持久发热常提示合并感染。由于关节结构的关系，关节出血常呈自限性。当出血停止后，有些患者关节内血液健康搜索在数天至数周内逐渐吸收关节功能逐渐恢复。反复关节出血使关节造成慢性损伤滑膜炎关节软骨破坏，骨质增生和萎缩，关节面唇样增生和骨赘形成，关节腔狭窄以及骨质坏死和囊性变，导致关节畸形和功能障碍严重者造成跛行。若能对关节出血进行早期替代治疗，常可使患者及早停止出血和疼痛并加快血液吸收，避免严重的血友病性关节病和患者致残。血友病甲患者小关节出血发作很少而脊柱关节极少出血。

2.肌肉出血和血肿是血友病也是其他凝血因子缺乏症的特征，其他出血性疾病少见。常在创伤或活动后发生，也可在创伤不明显情况下发生。可发生在任何部位但用力肌肉群更易发生。约75%患者发生过肌肉出血和血肿。皮下和肌肉出血均有向四周扩散倾向，血肿可以逐渐增大，严重病例尤其是腹膜后出血可引起贫血和休克。血肿压迫重要器官后果严重，腹膜后出血可以引起麻痹性肠梗阻，血肿进入胸腔或颈部可造成呼吸道阻塞，下腹部血肿导致尿路阻塞可影响肾功能血肿压迫神经可致神经损害，髂窝部位的出血常是致残的。肌肉出血的频度依次为小腿、大腿、臀部前臂和腹部。

3.皮肤和黏膜出血皮肤和黏膜部位出血并非本病特点，其他出血性疾病也常有皮肤和黏膜部位的出血。血友病甲皮肤出血的特点是不表现为出血点，而呈片状淤斑并常伴有皮下硬结，系真皮层以下部位出血形成的小血肿，常因轻微创伤引起。皮肤有较大伤口时常出血不止。黏膜出血常见，黏膜部位小伤口常引起持续地出血不进行替代治疗不易停止齿龈、舌和其他口腔黏膜部位的小伤口常出血持续不止，若不进行替代治疗，可以导致严重失血。消化道出血健康搜索不少见，出血常严重，可因食物损伤上消化道黏膜或消化性溃疡引起。成年血友病患者中消化性溃疡发生率为正常男性的5倍。

血友病临床表现

(一)血友病A1.出血为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：(1)重型 血浆中FⅧ活性<1%，常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。患者出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。此外，还可见肾脏出血导致血尿、胃肠道出血、腹腔内出血，肺、胸腔、颅内出血少见。(2)中间型 FⅧ活性为1%～5%，起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。(3)轻型 FⅧ活性为5%～25%，出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。(4)亚临床型 只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病，FⅧ活性为25%～40%。

一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。2.出血所导致的压迫症及并发症出血形成血肿后可导致压迫症状：(1)周围神经受累 发生率为5%～15%，病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。(2)上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。(3)压迫附近血管 可发生组织坏死。(二)血友病B血友病B也可出现类似于血友病A的典型症状。不同点在于：①血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)较血友病A少，而轻型较多，因此临床表现较血友病A为轻;②女性传递者也可出血;③发生抗FⅨ抗体者较少，仅占1%。(三)血友病C因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症症状轻，有时仅在手术、拔牙或损伤后出血;其传递者一般无临床症状，但拔牙后，较正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常，如合并FV、Ⅶ缺乏症。

患了血友病的症状

由于患者血浆中缺乏某种凝血因子，患者的血管破裂后，血液较正常人不易凝结，因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重，而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时，常常危及生命。

关节出血在血友病患者中是很常见的，最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后，会使关节活动受限，使其功能暂时丧失，例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收，从而逐渐恢复功能，但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎，造成关节畸形，使关节的功能很难恢复正常，因此很多血友病患者有不同程度的残疾。

血友病儿童症状 皮下出血

齿龈、口腔及鼻黏膜易于受伤故为皮下出血多发部位，但皮肤黏膜出血并非为本病的特征，皮肤瘀点、瘀斑少见。如出血发生在咽、喉易引起窒息。

血友病运动有危险吗

专家指出对血友病患者来说，在预防治疗的基础上，适度运动可以增强肢体肌肉的力量，从而降低骨骼肌及其邻近关节出血的风险，反而能够提高生活质量。特别是对于儿童患者来说，能够促进心、肺等重要脏器功能的发育，提升患儿的自信心，更好地融入社会。

血友病对患者的身体危害越来越多，所以平时需要注意预防事项，有效地进行诊断，避免造成皮肤粘膜出血，而且要注意护理事项，有效进行饮食，避免造成病情严重，同时也要注意调养方法，尽早恢复，有效地进行诊断身体一旦患上这种疾病，不要忽视其中的危害。

1、口腔出血：血友病患者经常有鼻衄、牙龈出血、舌尖破碎出血等，最为普遍。常为就诊的原因，其中较突出的是拔牙后出血最为常见，出血常在拔牙后立即出现，可延长至一周以上。

2、自发性或轻度外伤后出血不止：及时知道血友病对患者的危害，以便及时发现及时治疗，生之具有，伴随终生;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;以膝、踝、肘等负重关节反复出血甚为突出，最终导致关节肿胀、僵硬、畸形，可伴有滑膜炎、骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩。

血友病预防牙龈出血

血友病口腔出血及预防血友病牙龈出血。血友病口腔出血是血友病患者常见症状之一，是指牙龈自发性的或由于轻微刺激引起的少量流血。

轻者表现为仅在吮吸、刷牙、咀嚼较硬食物时唾液中带有血丝，重者在牙龈受到轻微刺激时即出血较多甚至自发性出血。

血友病口腔出血多出现在血友病儿童换牙的时期，血友病患者因为凝血因子的缺乏，出现口腔出血的时候凝血时间非常长，不易止血。也有一些血友病患者因为生活精神压力过大也会导致口腔出血症状。

血友病医院：日常生活怎样预防血友病牙龈出血?日常生活怎样预防血友病牙龈出血?血友病医院专家建议血友病患者预防血友病牙龈出血的方法如下：

⑴如果是由于口腔卫生不良，有大量牙垢、牙石导致的刺激出血(这种情况最常见)，可到血友病专科医院口腔科请医生清洁牙齿，去除牙垢、牙石。

⑵如果是由于残根、残冠引起的牙龈出血，应到血友病专科医院拔除残冠、残根，以后镶假牙;如果是制作不良的牙套或不良修复体导致的牙龈出血，应重新制作牙套或重补牙。

⑶选用新型保健牙刷，避免用力横刷牙齿，采用竖刷法，以防刺激牙龈造成出血。

如发现血友病口腔出血症状，血友病专家推荐及时去血友病专科医院就诊。中西医结合非血液制品疗法和五位一体疗法综合在血友病治疗方面取得了突出的成效。

血友病患者关节不消肿怎么办

血友病患者关节不消肿怎么办?近期网站有患者留言说自己的弟弟是血友病患者，最近右腿膝关节血肿严重，总是不能消肿怎么办?我们知道，血友病患者关节出血后，常引起出血部位肿胀疼痛，而且这种肿胀往往会持续很长时间，有的患者甚至几个月都不会消肿，对关节肌肉造成较为严重的损伤。那么，血友病患者关节不消肿怎么办?

血友病患者关节不消肿怎么办?专家介绍说，目前对于血友病患者关节不消肿怎么办的治疗一般会建议输注凝血因子，其他方法不能完全消去血肿。可以在关节局部用热毛巾进行热敷，加速血肿的消散。血友病患者在止血后，冷敷时最常用的消肿方式，冷敷可减轻患者炎症反应，对缓解疼痛有着不错的效果。或者在止血后热敷患处，一日两次热敷后喷涂云南白药也有着不错的消肿效果。

对于肿痛严重尤其是关节肿痛的患者，上述方法往往难以起效，此时可采用一些芳香走窜，辛散通阳、活血通络之品的中药物，经煎煮及热水浸泡，药气极易逸出，从肌肤腠理进入人体，发挥“通经走络，行气活血，开结行滞，直达病所”等多重功效。该方法促进患者关节腔内淤血吸收，缓解肿痛，消除炎症反应，活化关节部位并保护其功能，对血友病出血后肿痛尤其是关节肿胀有着极佳的效果。

血友病患者关节不消肿怎么办?血友病患者的主要关节部位会出现血肿，主要是因为关节的部位频繁活动，造成局部的出血。关节肌肉长期肿痛的患者经中药浴治疗后症状都获得了明显得儿好转，一般一疗程后就可出现明显效果，坚持治疗能够保证患者关节肌肉的活性。

孩子频繁出血需警惕血友病

孩子频繁出血需警惕血友病。血友病是一种x染色体连锁的遗传性出血性疾病，发病率并不算高。患者由于体内某种凝血因子的缺乏，造成血液不易凝固，通常会在肌肉、关节外伤后出血或自发出血，引起关节肿痛、关节畸形等症状。

医学专家提醒，孩子频繁出血需警惕血友病。如果你发现家中的男孩子身体经常无故出血、摔伤后又出血不止，要提防血友病。而如果有血友病亲属的人也要注意了，尤其是妇女，最好前往医院做血友病筛查，以免影响后代健康。

由于轻型血友病只有在受伤或者手术时才会出现出血不止的现象，许多人并不知道自己得了这种病。由于一些人对血友病认识不足，容易被误诊或漏诊。有些患者经济困难，无法承担昂贵的治疗费用，就干脆放弃治疗，这些都有可能使关节不断受伤、损害，最终导致残疾。

孩子频繁出血需警惕血友病。另外，由于儿童意识不到自己有病，只会感觉疼痛难受，因此家长要提高警惕。如果小孩不喜欢走路、身体经常无故出血，或是摔跤有伤口流血不止，家长最好带他去做一个凝血检查，看看是不是有血友病。