硬皮病的病因

硬皮病的病因

1.遗传：本病与遗传的关系尚不肯定。有研究提示与HLA-DR1、-DR2、-DR3、-DR5以及C4A裸等位基因与HLA-DQA2相关。

(1)血管异常：是硬皮病的原发病变，发病初期常先有雷诺现象，在患者未曾受累的肌肉中毛细血管约丧失80%，指端毛细血管数量减少，扩张弯曲、血流量减少。血管通透性改变，血小板聚集，释放血小板因子，促使血管周围间质中成纤维细胞分泌大量胶原。

(2)免疫异常：患者T辅助细胞功能增强，导致自身抗体产生，如抗核抗体、抗Scl-70抗体又称抗局部异构酶I(topisomerase 1)抗体、抗着丝粒抗体、抗核仁抗体等，这些抗体可直接或间接损伤内皮细胞，并促使成纤维细胞代谢紊乱，同时激活淋巴细胞、单核细胞或巨噬细胞释放介质诱导成纤维细胞的增殖。

(3)胶原异常：患者胶原、蛋白多糖和纤维连接蛋白的合成、沉积和分解均增加，而纤维连接蛋白又可刺激成纤维细胞增殖，现已证明患者的成纤维细胞合成胶原的能力明显增强，致使皮肤、脏器变硬。

2.环境：煤矿和金矿工人患病率较高，提示矽尘可能是危险因素。长期接触聚氯乙烯、有机溶剂、环氧树脂、L色氨酸、博来霉素、喷他佐辛(pentazocine, 镇痛新)等可诱发硬皮与内脏纤维化。

手指皮肤硬化的病因是什么

硬皮病又称为系统性硬化症，是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的，可影响心、肺、肾和消化道等器官的结缔组织疾病。如果病变既累及皮肤，又侵及内脏的，称为系统性硬皮病;若病变只局限于皮肤而无内脏损害，则称为局限性硬皮病。

系统性硬皮病的分布遍及全世界，但各地发病率均不高。美国于1971年调查发现，每年新发生的系统性硬皮病病人为 2.7/100万人，女性病人约为男性的3—4倍。任何年龄均可发病，以30—50岁多见，育龄妇女为发病高峰人群，儿童相对少见，局限性者则以儿童和中年发病较多。

对于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。有报道，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等;近年研究发现，HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。

有人认为，本病在女性中发病率高，尤其是育龄妇女，因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品，可引起硬皮病样皮肤改变，另外，系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示系统性硬皮病的病因中，环境因素占有很重要地位。

有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。近年的研究发现，提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生，因此可能与感染有关。所以目前认为，本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病，最后引起的结缔组织代谢及血管异常。

硬皮病真的是会痒吗

硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤伴有内脏器官的纤维化为特征的结缔组织病.硬皮病原因不明,各个年龄段均可发病,女性约为男性的 3-8 倍.硬皮病治疗上尚无特效药物.

局限性硬皮病预后好于系统性硬皮病.病因与发病机理：病因与发病机理不明,可能与以下因素有关：遗传 研究发现,在硬皮病患者中,某些 H-II 类抗原表达较常人明显增高,提示本病有遗传因素参与.环境 某些环境因素如矽尘可能参与了硬皮病的发病.免疫异常 本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中查到特异性抗 Scl-70 自身抗体,说明本病的发生与免疫紊乱密切相关.结缔组织代谢异常 。

本病的特异性改变是胶原产生过多及细胞外基质成分如葡氨基多糖,纤连蛋白的沉积,提示本病与结缔组织代谢异常相关.细胞因子的作用 研究表明,某些细胞因子参与了硬皮病的发病如转化生长因子,表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等。

皮肤瘙痒严重的硬皮病患者，应在医生指导下通过内服、外敷药物来抑制瘙痒，避免用力搔抓，以免造成皮肤损伤。

好了，小编已经介绍了硬皮病是否会痒，其实对我们来说硬皮病主要表现在皮肤上。我们可以观察得到，对于硬皮病，很多女孩子是最害怕的，不仅是因为比较难看，还有硬皮病会使患者比较自卑。小编在这里提醒大家一定不要歧视这些患者，要和他们做朋友。

硬皮病的遗传因素

系统性硬皮病的分布遍及全世界，但各地发病率均不高。调查发现，每年新发生的系统性硬皮病病人为2.7/100万人，女性病人约为男性的3—4倍。任何年龄均可发病，以30—50岁多见，育龄妇女为发病高峰人群，儿童相对少见，局限性者则以儿童和中年发病较多。

近年研究发现，HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。有人认为，本病在女性中发病率高，尤其是育龄妇女，因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品，可引起硬皮病样皮肤改变。

另外，系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示系统性硬皮病的病因中，环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。近年的研究发现，提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生，因此可能与感染有关。所以目前认为，本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病，最后引起的结缔组织代谢及血管异常。

萎缩性硬皮病怎么治？

对萎缩性硬皮病病人可口服大剂量维生素E、复方磷酸脂片或苯海索等治疗。亦可服用活血化瘀、通经活络的中药，如丹参片或复春片等。皮损部位可外用各种皮质类固醇激素制剂，或用曲安西龙做局部病损内注射治疗，每周1次，4～6周为1个疗程，如有皮肤萎缩，则停止注射。

向病损内每天注入150mg玻璃酸酶亦有一定疗效。还可采用物理治疗，如水疗、蜡疗、音频电疗、推拿、按摩等。对有关节挛缩者，必要时可行手术治疗，以解除挛缩，恢复活动功能。

萎缩性硬皮病因无内脏受累，故预后较好。患者皮肤的硬斑经治疗可消退或自行缓解，留有色素沉着或萎缩性疤痕。病人的预后主要取决于内脏器官受累的程度，硬皮病病死率高于一般人群。

弥漫型者10年存活率为50%，预后差，而局限型者为70%。前者的主要死因为硬皮病相关的肾、肺和心病变，后者则为肺动脉高压。心肺病变为硬皮病的主要死因。发病年龄较大者预后差。总之，生存率取决于早期诊断及早期积极治疗情况。

硬皮病会死的吗

硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤伴有内脏器官的纤维化为特征的结缔组织病.硬皮病原因不明,各个年龄段均可发病,女性约为男性的 3-8 倍.硬皮病治疗上尚无特效药物.

局限性硬皮病预后好于系统性硬皮病.病因与发病机理：病因与发病机理不明,可能与以下因素有关：

遗传 研究发现,在硬皮病患者中,某些 H-II 类抗原表达较常人明显增高,提示本病有遗传因素参与.

环境 某些环境因素如矽尘可能参与了硬皮病的发病.免疫异常 本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中查到特异性抗 Scl-70 自身抗体,说明本病的发生与免疫紊乱密切相关.

结缔组织代谢异常 本病的特异性改变是胶原产生过多及细胞外基质成分如葡氨基多糖,纤连蛋白的沉积,提示本病与结缔组织代谢异常相关.

细胞因子的作用 研究表明,某些细胞因子参与了硬皮病的发病如转化生长因子,表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等.血管异常 大多数硬皮病患者均有雷诺现象,病理学显示小动脉和微血管内膜增厚,管腔狭窄或闭塞.

综上所诉，硬皮病是一种慢性疾病，如果及时的发现皮肤出现了问题，可以到医院去检查气原因，越早发现越容易治疗。其次，女性的发病率比男性的要多，平时应该多注意一些有关的内容。平时对我们的身体状态进行保养锻炼也是预防疾病的一种方法。

硬皮病病因

尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面：

(一)遗传因素 根据部分患者有明显家族史，在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常，认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。

(二)感染因素 不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。

(三)结缔组织代谢异常 患者显示广泛的结缔组织病变，皮肤中胶原含量明显增多，在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。

(四)血管异常 患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生，故有人认为本病是一种原发性血管病，但由于血管病变并非在所有患者中都能见到，故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素。

(五)免疫异常 这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等);患者体内B细胞数增多，体液免疫明显增强，在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发。目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。

硬皮病的病因是什么

硬皮病是一种发生在人体皮肤表面的疾病，这种疾病的发作面积大，克严重影响到患者的身心健康，同时带给患者诸多生活不便和其他身体部位的受累，因此我们要对该病的发病病因有一定的认识才能更好地预防硬皮病。

根据专家总结指出，目前硬皮病的病因仍不明确，可能在遗传、环境因素(病毒感染、化学物质如硅等)、女性激素、细胞及体液免疫异常等因素作用下，成纤维细胞合成并分泌胶原增加，导致皮肤和内脏的纤维化。化学物质或病毒感染是影响疾病易感性的环境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相对危险性增高。

第一、遗传。

在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

第二、化学物品与药物。

如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

第三、免疫异常。

硬皮病是一种自身免疫性疾病，常和其他系统性或器官特异性自身免疫病重叠，最常见的有系统性红斑狼疮、多肌炎，但也包括类风湿关节炎，干燥综合征;器官特异性自身免疫病如桥本甲状腺炎和原发性胆汁性肝硬化。多数这种硬皮病患者存在伴发疾病的临床特征和特异性的实验室异常，但不足以诊断第二种疾病。

第四、结缔组织代谢异常。

本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。

第五、细胞因子的作用。

某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。

第六、血管异常。

硬皮病有广泛的血管病变，包括中动脉、小动脉、微动脉和毛细血管，偶有累及大动脉，使皮肤、胃肠道、肺、心、肾和指趾端动脉均受累，所以有人认为硬皮病是一种血管内皮病变的结果，即原发的血管损害为明显的内膜增生，细胞在其后中呈同心圆状排列，称内皮细胞纤维粘液性变。硬皮病的血管表现包括早期水肿阶段，雷诺现象，毛细血管扩张，毛细血管异常和广泛的多系统血管疾病。

第七、胶原代谢异常。

无论是形态学和生化学均提示硬皮病患者皮肤和内脏纤维化均是胶原组织过度增生的结果。硬皮病临床上最显著的特征是皮肤增厚和严重变硬。皮肤结构的稳定性几乎完全依赖于纤维胶原蛋白，胶原的质和量的改变引起硬皮病的症状和体征。硬皮病患者，皮下组织和汗腺周围组织的脂肪被胶原所代替。

综上所述，引发硬皮病的可能病因因素有很多，因此我们在日常生活中需要注意避免的致病因素也很多，但是我们千万不能因此疏忽大意，硬皮病的发病是会带给患者诸多危害的。

硬皮病的早期症状有哪些

首先，硬皮病可分为局限性和系统性两类，它们的症状有所不同，病变主要局限于皮肤的为局限性硬皮病，主要表现为皮肤硬化，果病变对患者的内脏造成伤害，使内脏会出现相应症状时为系统性硬皮病。系统性硬皮病，又称为系统性硬化症，可累及皮肤，特别是胃肠道、肺、肾、心等，引起相应脏器的功能不全。

硬皮病症状都有哪些?硬皮病患者的皮肤出现变化，有变厚和萎缩现象出现，皮肤病变的程度及病变累及的部位有所差异， 硬皮病的症状主要有以下表现：

1、关节受累。关节痛是系统性硬皮病早发而常见的症状，关节的皮肤或肌腱硬化常牵挚关节，使其逐渐弯曲，不能伸直。导致系统性硬皮病患者的关节伸、屈都受障碍。

2、硬皮病症状都有哪些?初起多为指间关节酸痛，以后肘、膝、踝关节，以及肩、髋关节亦可相继出现酸痛。严重者可伴有关节肿胀、压痛。但系统性硬皮病病人的关节痛在病程中并非全程所有，而是间歇发生并和皮肤硬化程度不成正比。此外，该病病人经常在手指遇冷后发白发紫，同时伴有手指刺痛、麻痹的症状，这是肢端动脉痉挛所引起的。

以上内容就是介绍早期硬皮病的症状，相信大家看完以后都有所了解了吧。大家在平时日常的时候要注意个人的卫生清洁，尽量多吃蔬菜水果，少吃油腻的食物，每天最好喝八杯水。这样可以促进身体的新陈代谢，有助于病情的好转。如果自己身上出现硬皮症的一些症状要早日去医院就诊。

局限性硬皮病的病因病理是什么

分析局限性硬皮病的病因主要是为了为诊断和治疗提供依据的，专家指出局限性硬皮病不是什么大病，但是也是要积极治疗的，了解了局限性硬皮病的病因，就可以积极的实现疾病的治疗。

局限性硬皮病的病因病理：

该病病因、病机不明，但是经过长时间的科学研究专家表明局限性硬皮病可能与下列因素有关：

1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

2、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等导致了角质细胞的变异。

3、免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。

4、结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。

5、学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

以上是对局限性硬皮病的病因做出的分析，专家指出由于局限性硬皮病的病因很复杂，除了有共性的因素还有个性的因素，所以分析局限性硬皮病的病因一定要结合自身的实际情况。

硬皮症是否会遗传

首先，对于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。硬皮病的发生可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。有报道，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等;

其中，系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示系统性硬皮病的病因中，环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。

近年研究发现，HLAⅡ(人类白细胞抗原Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。

有人认为，硬皮病在女性中发病率高，尤其是育龄妇女，因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品，可引起硬皮病样皮肤改变。

总之，硬皮病会在一定条件下发病，不管有没有硬皮病的遗传基因，都可能会患病，只是有硬皮病的遗传基因，此病的发病几率相对要高一些，而且环境可能会改变基因，例如在矿山工作的人患病率较高。

所以，硬皮病患者要注意生活环境的变化，尽量避免接触如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等化学品与药物，因为这些可诱发硬皮与内脏纤维化。

硬皮病会遗传给孩子吗

首先，对于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。硬皮病的发生可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。有报道，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等;

其中，系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示系统性硬皮病的病因中，环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。

近年研究发现，HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。有人认为，硬皮病在女性中发病率高，尤其是育龄妇女，因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品，可引起硬皮病样皮肤改变。

总之，硬皮病会在一定条件下发病，不管有没有硬皮病的遗传基因，都可能会患病，只是有硬皮病的遗传基因，此病的发病几率相对要高一些，而且环境可能会改变基因，例如在矿山工作的人患病率较高，所以，硬皮病患者要注意生活环境的变化，尽量避免接触如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等化学品与药物，因为这些可诱发硬皮与内脏纤维化。

如何预防硬皮病的发生

硬皮病的病变,可发生于所有在结构和功能上与结缔组织有关的并具有血管网的脏器和器官,目前没有特别的方法阻止病变发展。皮肤硬变面积大,分布广泛,皮损下的肌肉甚至骨骼肌均可发生病变,影响关节活动度,关节可挛缩畸形。那么,怎样预防硬皮病的发生呢?

硬皮病患者对硬皮病应该有一个正确的认识,树立战胜疾病的信心,硬皮病的自然病程和预后与每个患者的具体发病,以及累及的脏器有关,正确公道的治疗可改善预后。局限型硬皮病病人的内脏损害发生晚,病情轻,预后较好。弥漫型硬皮病病人内脏损害发生早,往往累及重要脏器如心、肺、肾等,病情进展快,继发肺部感染、心功能衰竭、肾功能衰竭是最常见的死亡原因。由于新药的不断出现,凡是长期、公道治疗的病人,病情控制都较理想;预后均较好。

在对于硬皮病的治疗上,现在尚无特效药物,早期诊断和早期治疗,对阻止疾病的进展,可以获得良好效果.坚持长期、系统的治疗,预后还是比较好的,要知道,硬皮病的危害是很大的,为避免病情恶化,广大患者需做到早发现早治疗。