肺囊性纤维化的检查
肺囊性纤维化的检查
1.汗液试验
阳性。
2.胰腺刺激试验
测定胰酶，胰酶显著下降或接近正常，但碳酸氢盐明显减少。
3.X线检查
(1)肺纹理改变病变早期，支气管扩张表现为肺纹理增强。
(2)小叶性肺炎样改变表现为段以下支气管阻塞、感染，形成小斑片状模糊阴影。
(3)肺野改变肺门周围有环状阴影，是支气管起始部囊状腔隙的重要X线征象，这种环状阴影为异常的支气管扩张，而不是真正的空洞，以上叶较为明显，也可以有下叶空气积蓄征象，包括周围血管分布的丧失和膈肌低平。同时可出现局限性阻塞性肺不张，肺气肿、肺脓肿及肺源性心脏病。
(4)支气管造影检查表现为轻、中度柱状支气管扩张，常发生在两肺上叶。
4.胸部CT检查
(1)支气管壁增厚、支气管扩张可广泛分布于两肺各叶，尤其是两肺上叶多见。支气管扩张主要是轻、中度柱状支气管扩张。支气管壁增厚既可发生于扩张的支气管，也可发生于非扩张的支气管，常为轻度增厚，管壁内外比较光滑。
(2)两肺弥漫性肺气肿表现为肺野密度低而不均，在不同病例病变程度轻重不一，婴儿或儿童患者多见。
(3)支气管黏液栓由于黏液分泌物潴留在气管内形成，依据黏液存留的支气管走向不同而形态各异，多呈圆形、椭圆形、管状或尖端指向肺门的“V”形或“Y”形高密度阴影，密度均匀，边缘光滑锐利，CT值一般为15±10HU，但存留较久的黏液栓CT值可高达 40～80HU，增强扫描无强化。
(4)薄壁含气囊腔因支气管扩张，气肿性肺大泡及间质性气囊肿形成大小不一之囊腔，主要分布在两肺上部。
(5)斑片状阴影表现为感染性支气管肺炎和亚段肺不张，呈1～3cm大小不等的斑片状高密度影，上肺野常见或上肺野病灶分布较多。
5.胸部MRI检查
MRI表现囊性纤维化在呼吸系统的病理改变是由分泌物堵塞支气管以及继发感染，MRI能较好显示支气管黏液栓子及肺部感染性病变，黏液栓子呈稍短和长T1异常信号，信号均匀，边缘光滑锐利，其形态各异，尖端指向肺门，继发性感染主要为小叶肺炎样变。
肺纤维化怎么检查
肺纤维化患者在确诊时或治疗前需要做以下几项常规检查：
1、影像学检查：常规X线胸片，摄片技术须注意穿透条件适当，应用中度增感屏，聚焦要小。(2)核素特发性肺纤维化常有肺泡毛细血管膜通透性增高。
2、肺功能检查：肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断，特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察，对病情估价很有帮助，用于考核疗效可能也是有用的。
3、支气管肺泡灌洗：回收液细胞总数增高，而中性粒细胞比例增加是特发性肺纤维化比较典型的改变，对诊断有帮助。
4、肺活检：特发性肺纤维化早、中期的组织学改变有一定特点，而且间质性肺病病因甚多包括许多有明确病因可寻者，因此，肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。
肺纤维化怎么检查
1、影像学检查：常规X线胸片，摄片技术须注意穿透条件适当，应用中度增感屏，聚焦要小。(2)核素特发性肺纤维化常有肺泡毛细血管膜通透性增高。
2、肺功能检查：肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断，特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察，对病情估价很有帮助，用于考核疗效可能也是有用的。
3、支气管肺泡灌洗：回收液细胞总数增高，而中性粒细胞比例增加是特发性肺纤维化比较典型的改变，对诊断有帮助。
4、肺活检：特发性肺纤维化早、中期的组织学改变有一定特点，而且间质性肺病病因甚多包括许多有明确病因可寻者，因此，肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。
囊性纤维化有哪些食疗方法
1、清炒油麦菜。
油麦菜可以清肺养心，对身体好，对自己病有好处，材料有油麦菜。蒜蓉、葱花、耗油。将油热一下，就可以将葱蒜加进去炒，再加油麦菜炒就可以了。吃了几个星期，我的脸色好多了。
2、清炖鲤鱼。
鲤鱼有温补的作用，对肺囊性纤维化的缓解有很好的效果。只要将鲤鱼洗干净，去掉内脏之类的杂物，加葱蒜姜和料酒、盐一起腌半个小时，然后就在锅里隔水炖1小时就行了。
3、清炒丝瓜。
丝瓜有清热解毒的功效，还可以养肺，缓解肺囊性纤维化的病情。将丝瓜切成片，然后在锅里加油和盐炒就可以了。
肺纤维化的检查
1.影像学检查
(1)常规X线胸片摄片技术须注意穿透条件适当，应用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常;随病变进展，X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显，从纤细的网织状到粗大网织状，或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变，即蜂窝肺。肺容积缩小，膈肌上抬，叶间裂移位。
(2)CT对比分辨率优于X线，应用高分辨CT(HRCT)可进一步提高空间分辨率，对于IPF的诊断，特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别及蜂窝肺的发现极有帮助。
(3)核素IPF常有肺泡毛细血管膜通透性增高。核素技术吸入99mTc-DTPA气溶胶测定肺上皮通透性(LEP)可见T1/2缩短，有助于早期发现和诊断间质性肺病，对于IPF并无特异性。
2.肺功能检查
IPF的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现PaO2下降和PA-aO2增宽。肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断，特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察，对病情估价很有帮助，用于考核疗效可能也是有用的。同样，IPF的肺功能异常没有特异性，无鉴别诊断价值。
3.支气管肺泡灌洗
支气管肺泡灌洗回收液细胞总数增高，而中性粒细胞比例增加是IPF比较典型的改变，对诊断有帮助。目前仍主要用于研究。4.肺活检IPF早、中期的组织学改变有一定特点，而间质性肺病病因多包括许多有明确病因可寻者，因此肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。首选应用纤支镜作TBLB，但标本小，诊断有时尚有困难。必要时宜胸腔镜或开胸肺活检。
肝纤维化和肺囊性纤维化的区别
肝纤维化是多种原因引起的慢性肝损害所致的病理改变，表现为肝内细胞外间质成分过度异常地沉积，并影响肝脏的功能，是慢性肝病发展到肝硬化必经之阶段。现认为肝纤维化尚有逆转至正常的可能，而肝硬化则是不可逆的。肺纤维化是一种慢性疾病，主要以损害肺部、体力减退或呼吸困难为肺纤维化的症状，给患者的生活带来严重的影响。 肺纤维化症状因肺部受损的程度、疾病发展的速度以及有无并发症(如感染和心力衰竭)而异。常以劳力性呼吸困难和体力减退等症状隐匿起病，常见症状包括咳嗽、食欲下降、体重减轻、乏力、疲倦和胸部隐痛。疾病晚期由于血氧含量降低，皮肤出现青紫，指端增厚或呈杵状。心脏负荷增加可致心力衰竭。由肺部疾病所致的心力衰竭称为肺源性心脏病。
囊性纤维化如何鉴别诊断
与其它胰腺疾病鉴别。以囊性肺纤维化为例。常会出现囊性支气管扩张所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别，囊性支气管扩张是复发性或慢性感染的并发症健康搜索其表现可类似多发性空洞，而多发性支气管扩张伴有囊状腔隙的表现。
1.丙种球蛋白缺乏症该患者易于发生复发性细菌感染，继发气道阻塞和囊性支气管扩张，有时和囊性肺纤维化不易鉴别，但该患者血中丙种球蛋白明显减少或缺乏，且汗液中无高浓度NaCl在因此可以鉴别。
2.复发性细菌性肺炎反复发作时可以造成支气管扩张，早期这种支气管扩张可呈圆柱形并且是可逆鵻的但在多次肺炎发作后由于支气管损害可发展成静脉曲张状或囊性支气管扩张位于下叶是其特点，感染早期胸片是正常的，在肺底有线状阴影聚集这时支气管造影可显示支气管扩张当支气管扩张进鵻一步发展则可呈小囊状支气管扩张，用高分辨率CT(HRCT)可取代支气管造影而获得诊断。
3.过敏性支气管肺曲菌病发生哮喘时可伴有支气管囊状扩张但一般此病发病年龄较晚无家族遗传史，纤维支气管镜检查可找到曲菌丝糖皮质激素可治愈。
4.结核性支气管扩张症结核是囊状支气管扩张症的另一原因，在长期结核菌感染后，在肺尖及全肺可发生空洞，这些透明区除了坏死性空洞外，还必须考虑有支气管扩张，尤其是囊状支气管扩张症但结核引起的支气管扩张一般有中毒症状，如低热盗汗等，痰中可找到结核杆菌，通过抗结核治疗病情会逐渐好转，所以临床上诊断健康搜索是不难的。
囊性纤维化的早期症状
囊性纤维化是发生于儿童和青年人的全身性遗传性疾病。主要病变为外分泌腺的功能紊乱，粘液腺增生，分泌液粘稠，不同器官病变程度不一。主要见于肺、胰及肠道，可发生慢性阻塞性肺病、胰功能不全及肝硬化。下面我们一起来了解一下囊性纤维化的早期症状。
在无胎粪性肠梗阻的婴儿中，疾病的开始症状常由出生后体重恢复缓慢和在生后4~6周内体重增加不足所预示。
患囊性纤维化的婴儿由于蛋白质吸收不良，即使喂大豆蛋白配方乳或母乳，患儿仍会继发性的出现低蛋白血症，导致水肿和贫血。
50%的患者有肺部受累表现，常常是慢性咳嗽和喘鸣，与反复的或慢性的肺部感染有关。咳嗽是最令人烦恼的症状，常伴有痰，恶心，呕吐，并干扰睡眠。随着病情的发展，辅助呼吸肌参与呼吸运动产生吸气性肋间凹陷，桶状胸，杵状指(趾)和发绀。上呼吸道受侵害包括有鼻息肉和慢性复发性鼻窦炎。青春期病人可有生长迟缓，青春期发育延迟和活动耐力下降。青春期和成年病人的肺部并发症包括有气胸，咯血，肺动脉高压引起的右心衰竭。
肺纤维化的检查
1.查体
进行性气急、干咳、肺部湿啰音或捻发音。
2.X线检查
早期虽有呼吸困难，但X线胸片可能基本正常;中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液，增厚或钙化。
3.实验室检查
可见血沉增快，一般无特殊意义。
4.肺功能检查
可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。
5.肺组织活检
可提供病理学依据。
肺囊性纤维化的病理说明
肺和消化道为主要的受累脏器。粘稠分泌物堵塞支气管以及继发性感染，是呼吸系统的主要病理基础。患者于出生时呼吸道无病变发现，发病早期出现支气管腺体肥大，杯状细胞变性，以后支气管粘液腺分泌出粘稠分泌物，使粘膜上皮纤毛活动受到抑制，粘液引流不畅。支气管堵塞引起肺不张和继发性感染;反复发作，产生广泛支气管炎、肺炎、支气管扩张、细支气管扩张、肺脓肿，逐渐引起肺部广泛纤维化和阻塞性肺气肿。在以上病理基础上导致阻塞性和限制性混合的呼吸功能损害，表现为肺通气不足，吸入气体分布不均，通气与血流比例失调以及弥散功能障碍，出现缺氧和二氧化碳潴留症状，最后导致呼吸衰竭;同时肺循环阻力增加，引起肺动脉高压和肺源性心脏病。鼻息肉、慢性鼻窦炎也是常见的并发症。
粘稠分泌物阻塞胰腺外分泌管，早期出现胰管扩张、腺泡扩大形成囊肿，继以广泛纤维化伴细胞浸润、萎缩，引起糖尿病。外胰腺管阻塞，胰腺酶包括胰蛋白酶、脂肪酶和淀粉酶的分泌不足或缺乏，导致消化、特别是脂肪吸收不良。
肝脏内小胆管被粘液堵塞，引起多小叶性肝硬化、门静脉高压和肝功能损害，并可并发脾功能亢进。胆道阻塞可引起黄疸。胆汁缺乏对脂类的消化、脂溶性维生素的吸收、胰液和肠液的消化作用以及肠蠕动都有不良影响。粘液可使肠道上皮剥脱，结构破坏。新生儿在回肠末端发生胎粪梗阻，为早期常见表现。汗腺分泌中氯化钠含量明显增高。输精管发生纤维化阻塞，失去生育能力。女性生殖能力减退。
肺囊性纤维化的症状体征
典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便。临床上又可以有不同类型，它反应囊性肺纤维化在分子水平上的特异性。15%的患儿残存胰腺功能足够，分类为胰腺功能足够型，这些患儿的情况好于残存胰腺功能不足型。如果其他家属受累，必须获得该患者的家族史，有时婴儿出生时就会出现胰腺功能不足的表现，由于黏稠的胎粪可导致胎粪性肠梗阻。
呼吸道初发症状为咳嗽，主要为干咳，痰黏稠不易咳出，以后呈阵发性咳嗽，痰量增多。由于呼吸道的感染，很多患儿因发热起病，然后住院作进一步检查、经询问病史及做有关检查方被确诊。由于患儿呼吸道的感染严重，痰不易咳出，也不会咳，所以可以有胸闷、憋气及呼吸困难等缺氧表现，这些症状可持续数周甚至数月，不少患儿虽然疾病严重，但到10多岁才得到诊断。囊性肺纤维化也可累及生殖系统，因此大多数患病男女是不育的。
如合并支气管扩张时有反复咯血，后期可以有发绀和杵状指，往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症，常于10岁前死亡。相反，假如能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数患者可活到20多岁甚至更长。