巴结套细胞淋巴瘤的治疗方法

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巴结套细胞淋巴瘤的治疗方法

套细胞淋巴瘤CHOP方案治疗疗效不满意，只有少数病人达到完全缓解。加强的联合化疗方案(如HyperCVAD/MTX-AraC和EPOCH等方案)伴随自体或异基因骨髓移植常常适用于年青病人。多个国际临床试验已显示联合应用利妥昔单抗(R)和化疗有更好的临床结果，故目前推荐R-HyperCVAD/MTX-AraC、R-EPOCH、R-CHOP和利妥昔单抗联合克拉曲滨等作为一线治疗方案。对年青病人考虑造血干细胞移植作为一线巩固治疗。利妥昔单抗联合沙利度胺显示较好的临床结果，可作为二线治疗方案。蛋白酶体抑制剂硼替佐米(bortezomib)对难治复发套细胞淋巴瘤已显现出初步的疗效，也可作为二线治疗方案。

生物治疗技术是一种新兴抗癌方式，治疗的方法是抽取患者的血液，提取免疫细胞在体外培养，培养后回输到患者体内，让免疫细胞去对抗癌细胞。

什么是非霍奇金淋巴瘤

NHL大部分为B细胞性，病变的淋巴结切面外观呈鱼肉样，镜下正常淋巴结结构破坏，淋巴滤泡和淋巴窦可消失。增生或浸润的淋巴瘤细胞成分单一、排列紧密。NHL易发生早期远处扩散。有的病例在临床确诊时已播散至全身。侵袭性NHL常原发累及结外淋巴组织，发展迅速，往往跳跃性播散，越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移。

1982年美国国立癌症研究所制订了NHL国际工作分型(IWF)，依据HE染色的形态学特征将NHL分为10个型。

2000年WHO提出了淋巴组织肿瘤分型方案。该方案既考虑了形态学特点，也反映了应用单克隆抗体、细胞遗传学和分子生物学等新技术对淋巴瘤的新认识和确定的新病种，该方案包含了各种淋巴瘤和淋巴细胞白血病。

以下是WHO(2001)分型方案中较常见的淋巴瘤亚型：

边缘区淋巴瘤(marginal zone lymphoma，MZL)：边缘区指淋巴滤泡及滤泡外套(mantle)之间的结构，从此部位发生的淋巴瘤系B细胞来源，属于“隋性淋巴瘤”的范畴。

淋巴结边缘区淋巴瘤：是发生在淋巴结边缘区的淋巴瘤，由于其细胞形态类似单核细胞，亦称为“单核细胞样B细胞淋巴瘤(monocytoid B-cell lymphoma)”;

脾边缘区细胞淋巴瘤(SMZL)：临床表现为贫血和脾大，淋巴细胞增多，伴或不伴绒毛状淋巴细胞;

黏膜相关性淋巴样组织结外边缘区淋巴瘤：是发生在结外淋巴组织边缘区的淋巴瘤，可有t(11;18)，亦被称为“黏膜相关性淋巴样组织淋巴瘤”(mucosa-associated lymphoid tissue lymplaoma，MALT淋巴瘤)，包括甲状腺的桥本甲状腺炎(Hashimoto’s thyroiditis)、涎腺的干燥综合征(Sjögran’s syndrome)以及幽门螺杆菌相关的胃淋巴瘤等。

滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma，FL)：系生发中心的淋巴瘤，为B细胞来源，CD10+，bcl-6+，bcl-2+，伴t(14;18)。多见老年发病，常有脾和骨髓的累及，也是“惰性淋巴瘤”，化疗反应好，但不能治愈，病程长，反复复发或转成侵袭性。

套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma，MCL)：来源于滤泡外套CD5+的B细胞，常有t(11;14)，表达bcl-1。临床上老年男性多见，占NHL的8%。本型发展迅速，中位存活期2～3年，属侵袭性淋巴瘤，化疗完全缓解率较低。

弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma，DLBCL)：是最常见的侵袭性NHL，包括纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤，血管内大B细胞淋巴瘤等。5年生存率在25%左右，而低危者可达70%左右。

Burkitt淋巴瘤/白血病(Burkitt lymphoma/Leukemia，BL)：由形态一致的小无裂细胞组成。细胞大小介于大淋巴细胞和小淋巴细胞之间，胞浆有空泡，核仁圆，侵犯血液和骨髓时即为急性淋巴细胞白血病L3型。CD20+，CD22+，CD5一。发现t(8;14)与MYC基因重排有诊断意义，增生极快，是严重的侵袭性NHL。在流行区儿童多见，颌骨累及是其特点;在非流行区，病变主要累及回肠末端和腹部脏器。

血管原始免疫细胞性T细胞淋巴瘤(angio-immunoblastic T cell lymphoma，AITCL)：即过去所谓“血管免疫母细胞性淋巴结病”(angio-immunoblastic lymphadenopathy，AILD)，是一种侵袭性T细胞淋巴瘤。发热，淋巴结肿大，Coombs试验阳性，伴多株高免疫球蛋白血症。应使用含阿霉素的化疗方案治疗。

间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma，ALCL)：亦称Ki-1淋巴瘤，细胞形态大小不一，可类似R-S细胞，有时可与霍奇金淋巴瘤和恶性组织细胞病混淆。细胞呈CD30+，亦即Ki-1(+)，常有t(2;5)染色体异常，ALK基因阳性。免疫表型可为T细胞型，临床发展迅速。

周围性T细胞淋巴瘤，无其他特征(peripheral T-cell lymphoma，PTCL)：所谓“周围性”，是指T细胞已向辅助性T细胞或抑制T细胞分化，表现为CD4+或CD8+，而未分化的胸腺T细胞CD4、CD8均呈阳性。本型为侵袭性淋巴瘤的一种，化疗效果可能比大B细胞淋巴瘤较差。本型在欧美约占淋巴瘤的15%左右，我国也较多见。

成人T细胞白血病/淋巴瘤是周围性T细胞淋巴瘤的一个特殊类型，与HTLV-I病毒感染有关，主要见于日本及加勒比海地区。肿瘤细胞具有特殊形态。临床常有皮肤、肺及中枢神经系统受累，伴血钙升高，通常伴有免疫缺陷。预后恶劣，化疗后往往死于感染。中位存活期不足一年，本型我国很少见。

蕈样肉芽肿/赛塞里综合征(mycosis fungoides/Sézary syndrome，MF/SS)：常见为蕈样肉芽肿，侵及末梢血液为赛塞里综合征。临床属惰性淋巴瘤类型。增生的细胞为成熟的辅助性T细胞，呈CD3+、CD4+、CD8一。

淋巴母细胞瘤具体是怎么回事

淋巴母细胞淋巴瘤( lymphoblastic lymphoma,LBL)为前体淋巴细胞来源的高侵袭性非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL),由于淋巴母细胞淋巴瘤与急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)在细胞形态学、免疫表型、基因型、细胞遗传学等生物学特征及临床表现和预后相似,WHO新分类将淋巴母细胞淋巴瘤和急性淋巴细胞白血病归为同一组疾病。

临床表现：淋巴母细胞淋巴瘤以青少年男性多见,有纵隔占位或伴颈部淋巴结肿大者应考虑淋巴母细胞淋巴瘤可能。淋巴母细胞淋巴瘤80%为T细胞起源，20%为B细胞起源。急性淋巴细胞白血病80%为B细胞起源，20%为T细胞起源。T淋巴母细胞性淋巴瘤是—种非霍奇淋巴瘤的少见类型，患者多为儿童(>10岁)和青年(<30岁)，男性居多。常侵犯纵隔、骨髓、中枢和淋巴结。临床通常为III或IV期的进展期表现，病程短，进展迅速，预后差，病程早期易发生骨髓侵犯，并易转化为T急性淋巴母细胞白血病。B淋巴母细胞性淋巴瘤常侵犯骨、皮肤、骨髓和淋巴结。

诊断：病理诊断特点：可有星空现象，核分裂明显。 T 淋巴母：sIg-、CD10-、CD19/CD20-、CD3-/+、CD4/8+/+、CD1a+/-、TdT+、CD2+、CD7+。B 淋巴母：sIg-、CD10+、CD19+、CD20-/+、TdT+。TdT阴性不能完全排除LBL诊断。治疗：治疗原则以化疗为主，加局部放射治疗。对III或IV期患者采用与白血病一样的治疗方案。具体治疗方案依据原发部位、受侵范围、临床分期而不同。采用COMP或CHOP方案治疗效果较差，仅获得30~40%的长期生存率。T淋巴母细胞淋巴瘤生物学特性与急性淋巴细胞白血病相似，治疗上常采用急性淋巴细胞白血病的方案。

淋巴瘤分类有哪些

非霍奇金恶性淋巴瘤(NHL)

B细胞淋巴瘤

1、前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(ALL/LBL)

2、B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)

3、B-前淋巴细胞白血病(B-PLL)

4、淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)

5、脾边缘区B细胞淋巴瘤，+/- 绒毛状淋巴细胞(SMZL)

6、毛细胞白血病(HCL)

7、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤(PCM/PCL)

8、MALT型节外边缘区B 细胞淋巴瘤(MALT-MZL)

9、淋巴结边缘区B 细胞淋巴瘤，+/- 单核细胞样B 细胞(MZL)

10、滤泡淋巴瘤(FL)

11、套细胞淋巴瘤(MCL)

12、弥漫性大细胞淋巴瘤(DLBCL)

13、伯基特淋巴瘤(BL)

T/NK细胞淋巴瘤

1、前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/T-LBL)

2、母细胞性NK细胞淋巴瘤

3、慢性前淋巴细胞白血病/淋巴瘤(T-CLL/T-PLL)

4、颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)

5、侵袭性NK细胞白血病(ANKCL)

6、成人T细胞淋巴瘤/白血病(ATCL/L)

7、节外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型(NK/TCL)

8、肠病型T细胞淋巴瘤(ITCL)

9、肝脾γδT细胞淋巴瘤

10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

11、菌样霉菌病/赛塞里(Sezary)综合征(MF/SS)

12、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B细胞, 原发性皮肤型

13、周围T细胞淋巴瘤(PTL)

14、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL)

15、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL), T和非T非B细胞, 原发性全身型

霍奇金淋巴瘤(HL)分类

1、结节性淋巴细胞为主HL

2、经典型霍奇金淋巴瘤

(1)淋巴细胞为主型(LP)

(2)结节硬化型(NS)

(3)混合细胞型(MC)

(4)淋巴细胞消减型(LD)

T细胞淋巴瘤为何易被误诊

t细胞淋巴瘤(MCL)是人类认识较晚的一个淋巴瘤类型，在上世纪90年代初才被科学界认识。精确诊断是精确治疗的前提，但MCL早期可能表现为惰性病程，但随之便会快速发展，是一种侵袭性很强的淋巴瘤，其中位生存时间只有2~3年。因此，将MCL从惰性的淋巴细胞增殖性疾病中鉴别出来非常重要。但在临床工作中，MCL常常出现误诊、漏诊等现象。

一方面，是由于目前国内的临床工作者对套细胞淋巴瘤的认识起步于本世纪初，因此多数病理科/临床医师对其认识不深甚至不认识该病。有临床统计显示，有2/3的MCL患者曾有过误诊为其他淋巴瘤或良性病的经历。

另一方面，多数MCL患者在发病时已经处于晚期，即所谓白血病期，表现为白细胞升高，类似于慢性淋巴细胞白血病(CLL)或其他慢性淋巴细胞增殖性疾病(CLPD)。此外，由于MCL的细胞形态学上与CLPD几乎难以区别，因此一些医疗单位仅凭单纯的形态学来诊断淋巴细胞增多的疾病，常常容易误诊。

淋巴瘤分类

淋巴癌是源发自淋巴组织的一种癌症,淋巴系统包括淋巴组织及器官，譬如脾脏及扁桃腺﹐ 它也包括淋巴结﹝白血球的一种﹞以及豆状的淋巴结，它的功能是对抗病菌造成的感染。

淋巴瘤分二种：

1、非何杰金氏淋巴癌﹝Non-Hodgkin Lymphoma﹞

有两种类型：B细胞﹝B淋巴结﹞，T细胞﹝T淋巴结﹞

以上每一种类型又分两种：

(1)慢性淋巴癌-生长速度很慢

(2)侵袭性淋巴癌-生长速度很快

当医生讲解淋巴癌时，通常都会用这两种术语。

2.、何杰金氏淋巴癌

它很像非何杰金氏淋巴癌，但还是有所不同。譬如病人体内会生出一种不正常的细胞——名为李特-斯顿伯格细胞﹝Reed-Sternberg ﹞。不同于非何杰金氏淋巴癌，此种癌细胞在体内扩散的顺序较有次序。

淋巴癌的分类：

依病人的症状，淋巴癌亦可分为以下三类：

A 没有症状的

B 有以下症状的：发烧，发冷，盗汗(早上起床后发觉汗液浸透衣服)，皮肤发痒及体重减轻。

C 淋巴癌从一个淋巴结直接扩散到一个器官。

比较病程及五年存活率的差异，淋巴癌可以区分为下述不同的型态：

1、侵袭性淋巴瘤：属于此一类型的淋巴瘤包括：弥漫性大型B细胞淋巴瘤、Burkitt氏淋巴瘤、退化性大型T细胞淋巴瘤等、此类患者之五年存活率约在30-50%左右。

2、缓慢型淋巴瘤：此一类型的淋巴瘤包括：小淋巴球型、滤泡型、黏膜关联型、浆细胞型、外套细胞型、蕈状真菌病、CD30+表皮T细胞淋巴瘤等，此类患者之五年存活率约在50-70%左右。

3、高侵袭性恶性淋巴瘤：属于此一类型的淋巴瘤包括：周边T细胞淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、肝脾T-rδ细胞淋巴瘤、血管免疫T母细胞淋巴瘤等，此类患者之五年存活率约在30%左右。

套细胞淋巴肿瘤的病因是什么

1、套细胞淋巴瘤占全部非霍奇金淋巴瘤(NHL)的6%。这类淋巴瘤以前归在其他亚型中，只有最近十余年才被认识到是一类独立疾病。认识到这些淋巴瘤有特征性染色体移位t(11;14)即第14号染色体上免疫球蛋白重链基因和第11号染色体上Bcl-1基因之间移位，有规律地过度表达Bcl-1蛋白，最具特点的是过度表达Cyclin D1，故肯定了该类淋巴瘤的存在。

2、套细胞淋巴瘤最常见的表现是淋巴结肿大，经常伴随全身症状。几乎70%病人在诊断时已是Ⅲ期或Ⅳ期病变，常伴骨髓和外周血浸润。结外器官可能被侵及，胃肠道侵犯对认识该病特别重要。大肠有淋巴瘤性息肉病变的病人经常有套细胞淋巴瘤。有胃肠道侵犯的病人经常有咽淋巴环侵犯等等。

3、血液病理学家根据形态学发现和该肿瘤是B细胞淋巴瘤，作出套细胞淋巴瘤的正确诊断。正如淋巴瘤其他亚型一样，合适的活检是重要的。套细胞淋巴瘤鉴别诊断包括其他小细胞B细胞淋巴瘤。特别套细胞淋巴瘤和小淋巴细胞淋巴瘤都有特征性CD5表达。套细胞淋巴瘤常略有锯齿状的核。

什么是非霍奇金淋巴瘤

遗传学异常(20%)：

通过细胞遗传学研究发现，非霍奇金淋巴瘤病人存在染色体方面的异常，因而成为恶性淋巴瘤患病的高危群体。

免疫缺陷性疾病(30%)：

严重临床免疫缺陷的原发免疫缺陷性综合征(PIDS)，是人类发生恶性肿瘤的最高危险因素之一，而继发于人类免疫缺陷病毒(HIV)感染的获得性免疫缺陷性疾病或同种器官移植和某些非肿瘤性疾病医疗所导致的免疫持续抑制状态，造成了淋巴增生性疾病的发生明显上升。

发病机制：

由于淋巴细胞的分化阶段不同，因而在受侵的淋巴结或淋巴组织中可出现不同阶段的瘤细胞，在同一病灶中，可有低分化的瘤细胞，也可有分化较为成熟的细胞，随着病变的进展，恶性淋巴瘤的组织学类型可有转变，如结节型可转变为弥漫型。

增生的肿瘤组织可呈单一细胞成分，但由于原始多能干细胞可向不同的方向分化，有时细胞成分可是两种以上或多种多样的。

近年来由于单克隆抗体和免疫组化的广泛应用，已有可能辨别不同分化阶段的T，B淋巴细胞。

发生于包膜下皮质胸腺细胞的肿瘤通常是T细胞急性淋巴细胞白血病和淋巴母细胞淋巴瘤，所有其他T细胞淋巴瘤都是来自比较成熟的T细胞，CD4阳性，其中包括成人T细胞淋巴瘤(ATL)，蕈样霉菌病，Sezary综合征，多数所谓的周围性T细胞淋巴瘤(国际工作分类中的弥漫大细胞，免疫母细胞和混合性淋巴瘤)及半数以上的T细胞慢性淋巴细胞白血病，有一些周围T细胞淋巴瘤，近半数的T细胞慢性淋巴细胞白血病和一些Tγ淋巴增生性疾病，CD8阳性。

B细胞淋巴瘤的特异性抗体较少，但有表面免疫球蛋白表达，最早期的B细胞表面有CD10，CD19的表达，细胞内有终端转移酶并有重键基因的重组，以后细胞表达CD20，细胞浆内产生μ重键，K轻键基因的重组，λ轻键基因的重组及终端转移酶脱失，这些代表发展中的前B细胞阶段，细胞丢失CD10的表达以后即成为不成熟的B细胞，表面有IgM表达，以后细胞表面表达CD21受体(C3d)膜上产生IgD和IgM，所有B细胞的发展阶段都是在抗原刺激下发生的，同时免疫球蛋白基因在接受抗原刺激后被启动而分泌，此后，细胞丢失CD21，CD20和表面免疫球蛋白，获得浆细胞的标记物PC-1和PC-2分泌免疫球蛋白，这是细胞滤泡中心B细胞的发展过程，发生恶性变后即成为淋巴细胞淋巴瘤。

滤泡中心B细胞的成熟和免疫球蛋白基因的启动均受T辅助细胞调控，但也有一些不明的B淋巴细胞，套细胞区的B细胞似乎相对比较少受T细胞的影响，这些细胞CD5阳性，这是一全T细胞标记物，似乎也与免疫球蛋白无关。

多数急性淋巴细胞的白血病来源于前B细胞，Burkitt淋巴瘤及白血病来源于表面IgM阳性的不成熟B细胞，多数滤泡性和弥漫性B细胞淋巴瘤来自成熟的或活化的B细胞，巨球蛋白血症(Waldenstrom综合征)和多发性骨髓瘤则来自分化的终末阶段，慢性淋巴细胞白血病表达CD5，弥漫性中等分化淋巴瘤表达CD5及CD10，可能说明这些是来自套细胞区而不是滤泡中心的B细胞。

有些淋巴瘤的免疫分型及临床表现还很混乱，弥漫大细胞淋巴瘤可能最不均一，可来自B细胞，T细胞及组织细胞，所以，这些病人的预后不完全取决于临床分期，成人T细胞淋巴瘤从免疫表型来说是来自成熟的T细胞，但临床表现很凶险，像来自不成熟T细胞的淋巴母细胞淋巴瘤，这些都有待进一步研究，特别是不同基因在其中的作用。

b淋巴细胞肿瘤可以治好吗

总的来说，得了淋巴瘤能活多久，换句话说淋巴瘤患者的生存期有多长，主要取决于治疗方法是否得当以及患者的身体机能。那么治疗b淋巴细胞肿瘤到底有哪些方法呢?

淋巴瘤的治疗应该以化疗为主,同时配合中医中药治疗,起到减毒增效的作用,以减轻病人痛苦,延长生命,提高生活质量为目的

细胞淋巴瘤是B细胞发生的实体肿瘤。包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。其分型众多，经典霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤，现在被认为是起源于B细胞的肿瘤。弥漫性大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)、小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病、套细胞淋巴瘤(MCL)5种B细胞非霍奇金淋巴瘤最为常见，占非霍奇金淋巴瘤的3/4。B细胞淋巴瘤的预后和治疗取决于淋巴瘤的具体类型以及分期分级。

此外，淋巴瘤患者及家属应多了解淋巴瘤的治疗知识，多和主治医师交流，对淋巴瘤患者生存期的延长有帮助。得了淋巴瘤能活多久的主要影响因素是治疗方法和患者身体情况。作为辅助治疗，可以每日服用单方含量16%以上的人参皂苷Rh2(护命素)，能够增强机体免疫力和抵抗力，抑制癌细胞的生长增殖，诱导癌细胞向正常细胞转化，减轻放化疗的危害。同时，人参皂苷Rh2(护命素)还可以增加癌症患者的食欲，有消炎止痛的作用，能够改善癌症患者的生活质量，在一定程度上延长患者的生存期限。

根据临床行为的不同，B细胞淋巴瘤分为惰性淋巴瘤和侵袭性淋巴瘤。惰性淋巴瘤通常发展缓慢，可保持多年疾病稳定及长期生存，但无法治愈。侵袭性淋巴瘤通常需要较强烈的治疗方法，但有治愈的可能。B细胞淋巴瘤的预后和治疗取决于淋巴瘤的具体类型以及分期分级。

巴结套细胞淋巴瘤的治疗方法