面部神经肌肉萎缩的类型

面部神经肌肉萎缩的类型

一、一般来说轻度的肌肉萎缩是其中的一种类型，患者的肌纤维会轻度的下降，患者肌肉组织的外观也是没有明显的凹陷，触摸肌肉组织是比较松弛的，肌肉也比较无力，患者能做康阻力的运动。

二、脸部的肌肉萎缩有哪几种，还有就是中度的萎缩，这个时期的患者的肌纤维会出现部分的萎缩和缺失，患者的肌肉组织的外观也会出现凹陷，触摸的纵向会缩小、横向也会减少，这时候肌无力的症状是比较明显的，患者是不能做抗阻力的运动的，患者要引起重视。

三、还有就是重度的肌萎缩，患者的肌纤维的组织会大部分的萎缩，相关的骨骼进行外露。肌肉的组织仅存在少量的肌纤维，患者的肌无力是严重的，患者会丧失了最基本的协调运动的能力;患者的脸部肌肉萎缩的分类还有完全的萎缩，这时候患者的肌纤维的组织会完全的萎缩，这与其肌肉的相关联的运动的功能会完全的丧失。

神经肌肉萎缩

神经肌肉萎缩是一种罕见的病症，全世界只有二百个家庭会出现此病。然而也存在不遗传的神经肌肉萎缩，这被称作是Parsonage-Turner综合征。每十万人中有二到四个此类病症，但是它们的临床表现图片和可遗传神经肌肉萎缩的很难鉴别。神经肌肉萎缩一般因为有些外界因素像：疫苗接种、传染、手术甚至是分娩或怀孕引起，因为容易患病体质者携带可遗传神经肌肉萎缩的危险性很高。也可以说环境因子导致了周围神经系统紊乱。

因为这样神经肌肉萎缩是一些高频发生的疾病，像：Parsonage-Turner综合征和Guillain-Barré综合征的遗传模型专家通过对许多家庭进行研究后定位了神经肌肉萎缩相关相关基因，这些基因位于人类17号染色体的长臂上，专家发现患者体内的Septin9蛋白家族的遗传密码发生了突变或改变。神经肌肉萎缩也是第1个因为Septin家族基因缺陷导致的单基因遗传病。

专家现在还不是十分清楚Septin9蛋白在周围神经系统中的功能和为什么神经性肌肉萎缩会产生突变体，不过他们知道Septin家族的其它成员与细胞骨架形成和瘤生长时的细胞分裂有关系。事实上是Septin突变阻止了细胞分裂，这也可解释为什么很多神经性肌肉萎缩患者存在面部畸形。然而，目前还没有有效的治疗方法来阻止或预防神经性肌肉萎缩。

神经性肌肉萎缩的症状有哪些，上述就是详细的讲述，神经性肌肉萎缩的表现清楚了以后，就该对症治疗了选择属于合适的疗法，如中医疗法，可以有效缓解此病的发生。

初期的面部肌肉萎缩有哪些突出症状

面部肌肉萎缩是肌肉萎缩中比较常见的一种，而且面部肌肉萎缩的病期分期是非常明显的，同时面部肌肉萎缩的每个时期的治疗方式与护理方法也是不同的。那么，初期的面部肌肉萎缩的症状有哪些呢?

肌肉萎缩指骨骼肌体积的缩小，可由于肌纤维变细或消失，是许多神经肌肉疾病的重要症状和体征。肌肉萎缩的症状主要有：局限性一侧颞肌、嚼肌萎缩，张口时下颌偏向病侧，可同时伴有面部感觉及角膜反射减退或消失额或面颊局部的斑块性萎缩，皮肤色素较深，掐之皮下组织紧张，神经系统检查无异常;有些是青春期起病，缓慢进行性面肌萎缩伴闭眼不紧、鼓腮或吹口哨不能，肱部肌肉萎缩、上肢举手时肩胛骨呈翼样突起，无感觉异常，缓慢起病的双侧舌肌萎缩、伴有肌束颤动;突然发生的舌肌萎缩，不伴有肌束颤动;青少年，舌肌萎缩与吞咽困难、构音困难伴存。

一侧胸锁乳突肌萎缩合并斜方肌萎缩，双侧胸锁乳突肌萎缩，伴有全身性肌肉萎缩、行动起步困难、早秃、性腺萎缩，一侧背阔肌萎缩，不伴有同侧肱三头肌萎缩，但有局部皮肤感觉减退，一侧胸大肌萎缩，不伴有其他肌肉和神经系统症状，一侧三角肌萎缩，肩关节外展不能或力弱，不伴有其他肌肉萎缩而腋下有压痛;双侧肩胛带肌萎缩，有急性病史，无感觉异常及局部压痛，双侧肩胛带肌萎缩，伴两侧上肢及(或)胸壁感觉分离，两手肌肉对称性缓慢进行的萎缩(亦可见于腓肌萎缩)，一般不超过前臂中段水平，两侧肢体相同部位周长相差1厘米以上，在排除皮肤和皮下脂肪影响后，可怀疑肌肉萎缩。

肌肉萎缩的病因是如何导致的

1、神经源性肌肉萎缩：它主要是因为脊髓和下运动神经元病变造成的。一般常见于运动神经元性疾病、脊椎椎骨骨质增生、脊神经肿瘤、神经损伤、神经丛病变、蛛网膜炎、脊髓空洞症、格林-巴利综合征、脑部病变和脊髓病变导致的废用性肌肉萎缩症等。

2、肌源性肌肉萎缩：此类型的一般常见于肌营养不良、周期性麻痹、代谢性肌病、多发性肌炎、缺血性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、营养不良性肌强直症、神经肌肉传递障碍性肌病如重症肌无力等。

3、废用性肌肉萎缩：肌肉萎缩常见原因是因为上运动神经元病变系由肌肉长期不运动造成的，全身消耗性疾病，如，甲状腺功能亢进、自身免疫性疾病等。

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不同部位肌肉萎缩的原因：

1、面部肌肉萎缩的病变因素，肌源性病变，遗传性肌肉疾病。这是因为遗传基因异常所引起，如，各种肌营养不良症等。洁节性多动脉炎，复发性脂膜炎，寄生虫性肌炎和洁节病性肌炎。这些肌肉萎缩的原因比较常见。

2、废用性肌肉病变的原因不清楚，把它归入下运动N元病变以上的抑制造成的，但是可能与肌肉的长期不运动密切有关。如，病性肌无力，老年性肌无力。这也是引起肌肉萎缩的病因。

3、神经肌肉接头的病变是很少见的，系因为运动终极的神经末梢变性造成的神经肌肉传递不能造成的肌萎缩，如，重症肌无力的眼肌，颈肌萎缩，癌性肌病等都属于导致肌肉萎缩的病因。

引起肌肉萎缩的原因较多，其大致可以分为如下几类：

1、神经-肌肉接头疾病

此类疾病发生肌萎缩的较少见，如出现时，肌肉萎缩分布一般无规律，重症肌无力时，多分布在上肢近端、前臂、面肌、咀嚼肌等，舌肌三条梨状纵沟型萎缩也为肌无力所致。

2、肌源性疾病

大部分肌源性肌萎缩对称性分布于四肢近端，缓慢进展，见于各类进行性肌营养不良、多发性肌炎、皮肌炎(皮肌炎【译】：是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。)。有些肌源性疾病肌无力程度与肌萎缩并不一致，如多发性肌炎。

3、中枢神经系统病变

大脑半球顶叶病变，先天性运动区发育不全，大脑肿瘤、炎症、脑血管疾病后可出现病变对侧肌肉萎缩及肌肉力弱，这被称为偏瘫性肌肉萎缩。

脊髓前角细胞及脑干脑神经运动核病变

肌肉萎缩在早期按神经节段分布，累及单侧或双侧，远端肌肉萎缩明显，并伴有肌肉束颤，这见于肌萎缩侧索硬化、进行性脊髓型肌萎缩、脊髓空洞、脊髓前角灰质炎等疾病。

4、周围神经病变

各种原因如变性、脱鞘、外伤、炎症、中毒、肿瘤、代谢、遗传等均可引起周围神经病变，肌肉萎缩按神经根段或神经干分布，萎缩范围与神经的解剖支配以致，并伴有感觉障碍。

神经肌肉萎缩症的症状

早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。

依临床症状大致可分为两型：

1、肢体起病型

症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。

2、延髓起病型

在四肢运动还好之时，就已经出现吞咽、讲话困难，很快就进展为呼吸衰竭。

四、治疗

无有效疗法，以对症为主。

1、呼吸困难者

吸氧，必要时辅助呼吸。

2、吞咽困难者

鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。

3、神经营养药物

胞二磷胆碱，肌生射液，三磷酸腺苷、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)肌注， 美络宁(三磷酸胞苷二钠肌注。

4、安坦或妙钠口服

可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛，肌张力增高。

5、并发症防治

防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗。防止肺部感染。

上面为大家介绍了ALS(肌肉萎缩症)的相关知识，冰桶挑战是挺有意思的，但是最重要的是要让更多的人了解ALS(肌肉萎缩症)、帮助ALS(肌肉萎缩症)患者。

神经性肌肉萎缩的简介

神经性肌肉萎缩属于肌肉萎缩诸多分型中的一种，在一定程度上是可以治愈的。神经性肌肉萎缩是指横纹肌营养不良，肌肉体积较正常缩小，肌纤维变细甚至消失或神经肌肉疾肥大。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外，更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生神经性肌肉萎缩。该病需要早期发现早期治疗，这样能够取得一定的治疗效果。

神经性肌肉萎缩是周围神经系统的一种紊乱，这种可遗传疾病会导致肩膀和胳臂剧烈疼痛，接着还会出现暂时的麻痹。福兰德斯大学生物工艺学院(VIB)和比利时安特维普大学研究人员共同揭开了这个谜底，发现了与神经性肌肉萎缩疾病相关的基因。遗传性神经肌肉萎缩的特点是使肩臂及手出现周期性疼痛，进而部分区域出现麻痹状况。很多HNA患者也会出现明显的面部特征，如上眼睑折叠和颚裂。

造成肌肉萎缩的发生原因有什么呢

1、导致神经源性肌萎缩的病因：这种肌肉萎缩的病因主要是脊髓和下运动神经元发生病变引起的。常见于脊椎椎骨骨质增生、神经炎等各种脑部病变和脊髓病变引发的废用性肌萎缩症。

2、导致肌源性肌萎缩的病因：常见于肌营养不良、营养不良性肌强直症、周期性麻痹等神经肌肉传递障碍性的疾病如重症肌无力等，这类疾病会诱发肌肉的根本性疲劳，从而导致肌源性肌萎缩病因。

3、导致废用性肌萎缩的病因：上运动神经元病变，肌肉长期不运动也可引起，全身消耗性疾病如甲状腺功能亢进、恶性肿瘤等或者一些自身免疫疾病都有可能导致该类型的出现。

4、其他导致肌肉萎缩的病因类型：一些恶性疾病、交感性肌营养不良等也常会导致肌萎缩的出现，这些都是肌肉萎缩病因。