结节病病理
结节病病理
结节病肉芽肿在组织切片上可见为皮样细胞的聚集,其中有多核巨噬细胞,周围有淋巴细胞,而无干酪样病变。在巨噬细胞的泡浆中可见有包涵体,如卵圆形的舒曼(schaumann)小体,双折光的结晶和星状小体(asteroid body)。肺结节病的初发病变有较广泛的单核细胞、巨噬细胞、淋巴细胞浸润的肺泡炎,累及肺泡壁和间质。肺泡炎和肉芽肿都可能自行消散。
但在慢性阶段,肉芽肿周围的纤维母细胞胶原化和玻璃样,成为非特异性的纤维化。肉芽肿的组织形态学表现并无特性,可见于分支杆菌和真菌感染,或为异物或外伤的组织反应,亦可见于铍病、第三期梅毒、淋巴瘤和外源性变态反应性肺泡炎等,应行鉴别。但在多器官中见到同样的组织病变,结合临床资料,可诊断本病。
结节病的诊断
1、诊断标准与依据结节病的诊断主要依据临床表现、病理学证据,并排除其他肉芽肿疾病后,方可诊断。1993年中华医学会呼吸病学会结节病学组对结节病的临床及病理诊断进行了第3次修订,诊断标准如下。
(1)临床诊断标准: ①胸片显示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大(偶见单侧肺门淋巴结肿大),伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。必要时参考胸部CT进行分期。②组织活检证实或符合结节病(注:取材部位可为肿大的浅表淋巴结、肿大的纵隔淋巴结、支气管内膜的结节、前斜角肌脂肪垫淋巴结及肝脏穿刺或肺活检等)。③Kveim试验阳性反应。④血清血管紧张素转换酶(SACE)活性升高(接受激素治疗或无活动性的结节病患者可在正常范围)。⑤5TU PPD-S试验或5TU结核菌素试验为阴性或弱阳性反应。⑥高血钙、高尿钙症,碱性磷酸酶增高,血浆免疫球蛋白增高,支气管肺泡灌洗液中T淋巴细胞及其亚群的检查结果等可作为诊断结节病活动性的参考。有条件时可作。67Ga核素注射后,应用SPECT显像或照像,以了解病变侵犯的程度和范围。具有①、②或①、③条者可诊断为结节病。第④、⑤、⑥条为重要的参考指标。注意综合判断、动态观察。
(2)病理诊断标准:结节病的病理变化缺乏特异性,因而病理诊断必须结合临床。以下特点支持结节病病理诊断。①病变主要为上皮样细胞组成的肉芽肿性结节,结节体积较小,大小形态比较一致,边缘清楚。②结节内无干酪样坏死,偶见结节中央有小灶性纤维素样坏死。③结节内常有多核巨细胞以及少量散在的淋巴细胞。周围有较多淋巴细胞浸润,后期为纤维组织包绕,结节多时可彼此融合,但通常仍保留原有结节轮廓。④巨细胞内出现包涵物舒曼(Schaumann)小体,双折光结晶星状体的概率较结核结节为多,尤其是较多舒曼小体,或偏光显微镜下见较多双折光结节时,提示结节病。⑤镀银染色可见结节内及结节周围有大量网状纤维增生。⑥特殊染色未见结核菌(油镜多视野检查)或真菌等病原微生物。⑦结节内可偶见薄壁小血管。
(3)结节病的诊断用语:根据病理组织学特点,结合临床资料可考虑以下3种情况的诊断用语。①诊断为结节病:病理所见典型,临床特征也典型。②不除外结节病:为肉芽肿性病变,病理特征不典型,临床表现典型或不典型。③局部性结节病样反应:组织学上基本符合结节病,但同时存在其他已明确的疾病,如:恶性肿瘤等。结节病是一种病因及发病机制均不清楚的肉芽肿性疾病。临床表现依据受累的器官不同而表现各异。诊断的重点在于排除其他疾病。胸片、血清ACE水平及活组织检查是诊断结节病的主要手段。67Ga核素扫描对早期发现病变范围、部位有帮助。[1][2]下一页
甲状腺结节囊肿的检查
1.甲状腺B超
临床上检查甲状腺B超可以明确甲状腺结节为实质性或囊肿性,诊断率达95%。伴有囊肿的甲状腺结节多为良性结节,可用抽吸治愈或缩小结节。实质性结节者还应进行甲状腺扫描或穿刺病理检查等。具有高分辨力的超声图像检查可以分析结节至1mm病灶,临床上认为单结节者,常可发现为多结节,接近于尸检所见,大多数囊肿病变并非真正囊性,而是具有实性组织的病变,并能显示混合性回声波群。
2.放射性核素显像检查
常用的甲状腺扫描有核素131Ⅰ和99mTc即131碘扫描99m锝扫描。甲状腺结节对碘的摄取能力不同,图像不同而分类,99mTc可象碘一样被甲状腺所摄取,但不能转化。恶性结节不能摄取碘,恶变区将出现放射稀疏区,根据其摄碘能力,可分为无功能的冷结节,正常功能的温结节和高功能的热结节。放射性核素或99mTc扫描的缺点是不能完全区分良性或恶性结节,而仅是一初步判断分析。有报告22例应用放射性核素扫描患者,不论其甲状腺功能如何,全部进行手术治疗,结果有冷结节占84%,温结节10.5%,热结节5.5%,其中16%的冷结节,9%的温结节及4%的热结节为恶性结节,因此,冷结节的恶性度最大,但其中多数仍为良性结节病变,热结节的恶性度虽小,但其中也有恶性结节病变。近年来,还开展了应用75硒-硒蛋氨酸作为示踪剂的甲状腺正相扫描法,与正常甲状腺组织比较,其恶性结节病变区内有更多的细胞分裂,更高的细胞密度,病灶处出现正相图像。经131Ⅰ或99mTc扫描为冷结节者,又经75硒-硒蛋氨酸扫描呈正相显影,其恶性结节病变可能性多为50%以上。应用Americium-241荧光扫描技术,可通过间接测量碘容量来鉴别良性结节与恶性结节,它比131Ⅰ和99mTc扫描更为敏感有效,但也出现假阳性。此外,目前还有用核磁共振,干板X线照相术,电子放射照片及温度记录器等检查法,均有待进一步应用。
3.甲状腺穿刺组织病理检查
应用细针针吸活检术检查,对甲状腺结节的诊断有一定价值,比较安全。穿刺结果有助于手术治疗指征,其细胞学准确度达50%~97%。但也可取样有误,特别是有囊性变患者及结节较小者,如小于1cm的病变,穿刺准确度可有困难。细针活检不能确定,还可用粗针再穿刺活检,其结果可能更加准确。但穿刺针进入恶性结节癌肿以后,可将癌细胞扩散为其害处,应特别注意。为了术前明确结节性质,也可采用开放性甲状腺组织活检,以利全面分析。
什么叫苔藓样结核疹
疾病概述
苔藓样结核疹首由Ockuly和Montgomery在1950年所描述,比较少见。
症状体征
突然发病,皮疹为豌豆大小的棕紫色扁平丘疹,主要发生于四肢,呈对称性,有时皮疹顶端有细小的脱屑。有时可排列成环状或集簇状。皮疹消退后留有棕色的色素沉着,不结瘢痕。
疾病病因
Ockuly等根据本病急剧发疹,对称分布,病理组织区有结核样结构,且曾发现有抗酸杆菌,但接种阴性,因而认为是一种血行播散性结核。但结核菌素试验阴性,病理改变主要是上皮样细胞,多数病人不伴有其它部位的结核,因而又有人认为可能是一种结节病样反应。
病理生理
在真皮上部有较多的结核结节,偶有干酪样坏死。
诊断检查
根据患者四肢突然发生苔藓样皮疹及病理变化等诊断不难。它与瘰疬性苔藓不同处在于本病主要侵犯中年人及其皮损呈棕紫色。
结节病的症状有哪些
1.皮肤表现结节病的皮肤表现为多种形态,常为丘疹、结节、斑块、红皮病、银屑病样,疤痕性肉样瘤,色素减退及秃发损害。皮损不对称地分布于面部及四肢等处。皮疹坚硬触之有弹性,逐渐扩展至皮下,累及整个真皮的厚度。表皮的变化不明显,可以略微变薄、变色,毛细血管扩张及少许鳞屑。常常是淡红色至紫褐色,不溃破,无自觉症状。
(1)丘疹性肉样瘤损害为针头至豌豆大小的小结节,又称粟粒样肉样瘤。主要分布于面部、颈部及肩部。玻片按压时,显出类似狼疮结节的淡黄色小点,消退后不留痕迹,有时遗留色素斑、萎缩及瘢痕。
(2)斑块型肉样瘤Hutchinson首先报告了这独特的斑块状损害,为表面扁平而轻微高起的大的分叶状结节性斑块,常见于颊、鼻及臂部。
(3)银屑病样肉样瘤往往在躯干及四肢发生边界清楚的斑块,其上面有银屑病样的鳞屑。
(4)冻疮样狼疮型在容易发生冻疮的部位,如耳孕、颊部、鼻尖、指趾处对称出现的浸润较浅的青红或紫红色的斑块。
(5)皮下肉样瘤也称为Darier-Roussy肉样瘤。豆子至粟子大的坚实的皮下结节,与皮肤粘连,表皮呈轻度堇色,常见于躯干,面部少见,无自觉症状。
(6)瘢痕肉样瘤损害发生于疤痕部位。如烧伤、毛囊炎、带状疱疹后疤痕上。使原有的疤痕面积扩大,高度增加,酷似疤痕疙瘩。
(7)红皮病型肉样瘤弥漫性分布的浸润性红斑及鳞屑性斑片,边界不清。
(8)结节性红斑型肉样瘤某些结节病患者以多发性关节痛伴发热、血沉增快,X线检查肺门淋巴结肿大。面部、背部及四肢伸侧发生散在疼痛性皮下结节。表面皮肤发红,最常见于年轻女性。
(9)粘膜肉样瘤口腔的硬颚、颊部、悬壅垂及扁桃体针头大丘疹,群集融合形成扁平的斑块,睑结膜及泪腺发生小结节。
(10)其他皮肤损害结节病可合并有皮下钙质沉着、痒疹、多形性红斑及毛囊炎表现。皮肤萎缩、角化过度、色素增加或减退也可由本病引起。
2.其他器官损害结节病是一全身性疾病,除皮肤损害外,还有许多器官受累。
(1)淋巴结病变全身淋巴结肿大占50%。结节病的早期往往仅限于颈部或腋部淋巴结肿大,后来全身淋巴结肿大,特别是纵膈和肺门淋巴结肿大。
(2)眼部损害结节病眼受累约占25%~30%,有虹膜炎、虹膜睫状体炎。最常见的是虹膜肉芽肿性结节。泪腺受累及,为不痛的结节性肿胀,泪腺病变常伴有颈部淋巴结肿大,颌下腺、唾液腺及腮腺也受累及(Mikulicz综合症)。也可有结膜炎、角膜炎、视网膜炎及视神经损害,引起失明。
(3)肺部损害肺脏受累较常见。X线检查为点状、条状或片状阴影。肺门淋巴结肿大。早期临床症状较轻,但丝检查却表现特别明显;后期肺部纤维化明显。
(4)骨关节指趾骨关节肿胀、疼痛,X线检查可有海绵状空洞,这些囊肿样损害多是由上皮样细胞群构成,与皮肤所见的损害相似。
(5)肝脏约20%病人肝受累。主要表现肝结节,肝肿大,血清碱性磷酸酶增高,胆汁性肝硬变,门静脉高压等。
(6)心脏常有心动过速、心律不齐、房室传导阻滞、肺动脉高压和心力衰竭。
(7)肾脏由于血钙、尿钙增加引起肾脏结石或肉样瘤性血管球性肾炎,导致肾功能衰竭。
(8)神经系统中枢神经及周围神经都可受到损害。
【诊断】
1.诊断标准与依据
结节病的诊断主要依据临床表现、病理学证据并排除其他肉芽肿疾病后方可诊断。1993年中华医学会呼吸病学会结节病学组对结节病的临床及病理诊断进行了第3次修订,诊断标准如下。
(1)临床诊断标准:①胸片显示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大(偶见单侧肺门淋巴结肿大),伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。必要时参考胸部CT进行分期。②组织活检证实或符合结节病(注:取材部位可为肿大的浅表淋巴结、肿大的纵隔淋巴结、支气管内膜的结节、前斜角肌脂肪垫淋巴结及肝脏穿刺或肺活检等)。③Kveim试验阳性反应。④血清血管紧张素转换酶(SACE)活性升高(接受激素治疗或无活动性的结节病患者可在正常范围)。⑤5TUPPD-S试验或5TU结核菌素试验为阴性或弱阳性反应。⑥高血钙、高尿钙症,碱性磷酸酶增高,血浆免疫球蛋白增高,支气管肺泡灌洗液中T淋巴细胞及其亚群的检查结果等可作为诊断结节病活动性的参考。有条件时可作。67Ga核素注射后,应用SPECT显像或照像,以了解病变侵犯的程度和范围。
具有①、②或①、③条者可诊断为结节病。第④、⑤、⑥条为重要的参考指标。注意综合判断、动态观察。
(2)病理诊断标准:结节病的病理变化缺乏特异性,因而病理诊断必须结合临床。以下特点支持结节病病理诊断。①病变主要为上皮样细胞组成的肉芽肿性结节,结节体积较小,大小形态比较一致,边缘清楚。②结节内无干酪样坏死,偶见结节中央有小灶性纤维素样坏死。③结节内常有多核巨细胞以及少量散在的淋巴细胞。周围有较多淋巴细胞浸润,后期为纤维组织包绕,结节多时可彼此融合,但通常仍保留原有结节轮廓。④巨细胞内出现包涵物舒曼(Schaumann)小体,双折光结晶星状体的概率较结核结节为多,尤其是较多舒曼小体,或偏光显微镜下见较多双折光结节时,提示结节病。⑤镀银染色可见结节内及结节周围有大量网状纤维增生。⑥特殊染色未见结核菌(油镜多视野检查)或真菌等病原微生物。⑦结节内可偶见薄壁小血管。
(3)结节病的诊断用语:
根据病理组织学特点,结合临床资料可考虑以下3种情况的诊断用语。
①诊断为结节病:病理所见典型,临床特征也典型。
②不除外结节病:为肉芽肿性病变,病理特征不典型,临床表现典型或不典型。
③局部性结节病样反应:组织学上基本符合结节病,但同时存在其他已明确的疾病,如恶性肿瘤等。
结节病是一种病因及发病机制均不清楚的肉芽肿性疾病。临床表现依据受累的器官不同而表现各异。诊断的重点在于排除其他疾病。胸片、血清ACE水平及活组织检查是诊断结节病的主要手段。67Ga核素扫描对早期发现病变范围、部位有帮助。
2.诊断评析:结节病患者中,90%以上有胸片改变,因此胸片是发现结节病的主要途径。但普通平片敏感性较低,正确率仅50%,CT扫描及高分辨CT对细支气管、间质纤维化诊断率较高,可更敏感、精确地反应病变程度、范围,三者联合应用可提高胸内结节病诊断的准确性。
确诊结节病最重要的手段是组织病理学检查。可供活检的部位很多,阳性率分别为:浅表淋巴结65%~81%;前斜角肌脂肪垫40%~75%;经纤维支气管镜肺活检阳性率62%,如X线有斑状结节阳性率为80%~90%,X线无改变阳性率为50%~60%;X线Ⅰ期69%,Ⅱ期80%,Ⅲ期83%。多处活检可提高阳性率:4处为88%,6处(分3期):Ⅰ期89%,Ⅱ期98%,Ⅲ期88%,10处100%。胸、肺、纵隔活检最有价值,阳性率可达95%~100%,但胸、肺活检创伤大,危险大,纵隔活检技术要求高,临床应用较少。
桥本病伴结节损害治疗原则
部分结节病肾脏损害的患者可自行缓解。
1.糖皮质激素: 适用于结节病病变进展期,血钙、尿钙增多,血清血管紧张素含量明显升高的患者。
(1)应用皮质激素治疗该病继发的间质性肾炎,可使患者的肾脏功能迅速改善。
(2)肉芽肿性间质性肾炎对皮质激素治疗的反应常常是戏剧性的,肾功能不全和肾小管异常均可得到改善,但亦有治疗后加剧者。
2.其他免疫抑制剂和细胞毒药物仅用于糖皮质激素治疗效果欠佳的病例。
3.禁用维生素d等能引起血钙、尿钙增高的药物。
肺结节病灶发病原因
1.病因:曾对感染因素(如细菌、病毒、支原体、真菌类等)进行观察,未获确切结论。对遗传因素也进行过研究,未能证实。近年有作者以PCR技术在结节病患者中发现结核杆菌DNA阳性率达50%,因此提出结节病是分支杆菌侵入组织的结果,但许多实验未证实此论点。现多数人认为细胞免疫功能和体液免疫功能紊乱是结节病的重要发病机制。在某种(某些)致结节病抗原的刺激下,肺泡内巨噬细胞(Am)和T4细胞被激活。被激活的Am释放白细胞介素-1(IL-1),IL-1是一种很强的淋巴因子,能激发淋巴细胞释放IL-2,使T4细胞成倍增加并在淋巴激活素的作用下,使B淋巴细胞活化,释放免疫球蛋白,自身抗体的功能亢进。被激活的淋巴细胞可以释放单核细胞趋化因子、白细胞抑制因子和巨噬细胞移行抑制因子。单核细胞趋化因子使周围血中的单核细胞源源不断地向肺泡间质聚集,结节病时其肺泡内浓度约为血液的25倍。在许多未知的抗原及介质的作用下,T淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞等浸润在肺泡内,形成结节病早期阶段---肺泡炎阶段。随着病变的发展,肺泡炎的细胞成分不断减少,而巨噬细胞衍生的上皮样细胞逐渐增多,在其合成和分泌的肉芽肿激发因子(granuloma-inciting factor)等的作用下,逐渐形成典型的非干酪性结节病肉芽肿。后期,巨噬细胞释放的纤维连结素(fibronectin,Fn)能吸引大量的成纤维细胞(Fb),并使其和细胞外基质粘附,加上巨噬细胞所分泌的成纤维细胞生长因子(growth factor of fibroblasts,GFF),促使成纤维细胞数增加;与此同时,周围的炎症和免疫细胞进一步减少以致消失,而导致肺的广泛纤维化。
2发病机制
结节病是未知抗原与机体细胞免疫和体液免疫功能相互抗衡的结果。由于个体的差异(年龄、性别、种族、遗传因素、激素、HLA)和抗体免疫反应的调节作用,视其产生的促进因子和拮抗因子之间的失衡状态,而决定肉芽肿的发展和消退,表现出结节病不同的病理状态和自然缓解的趋势。
3病理生理
肉芽肿的组织形态学表现并无特性,可见于分支杆菌和真菌感染,或为异物或外伤的组织反应,亦可见于铍病、第三期梅毒、淋巴瘤和外源性变态反应性肺泡炎等,应行鉴别。但在多器官中见到同样的组织病变,结合临床资料,可诊断本病。
好了,上面就是我们关于肺结节病灶发病原因的一些基本的介绍了,大家看完之后是不是觉得肺结节病灶发病原因是很难找寻的呢?但在慢性阶段,肉芽肿周围的纤维母细胞胶原化和玻璃样,成为非特异性的纤维化。这个就是我们自己所要注意的了。也是很关键的。
右乳小结节怎么办
结节病是一种肉芽肿炎症性疾病,病因不明,以侵犯肺实质为主,并累及全身多脏器,如淋巴结、皮肤、关节、肝、肾及心脏等组织,临床经过较隐袭,病人可因完全性房室传导阻滞和(或)充血性心力衰竭而猝死,甚至以猝死为首发症状。
因多数患者可自行缓解,病情稳定、无症状的患者不需治疗。凡症状明显的ⅱ、ⅲ期患者及胸外结节病如眼部结节病、神经系统有结节病侵犯皮肤、心肌受累、血钙、尿钙持续增高,sace水平明显增高等可用激素治疗。常用泼尼松,用4周后逐渐减量,维持用一年或更长。长期服用糖皮质激素应严密观察激素的副作用,其次可选用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治疗。
凡能引起血钙、尿钙增高的药物如维生素d,列为禁忌。
与结节病的病情有关。急性起病者,经治疗或自行缓解,预后较好;而慢性进行性,侵犯多个器官,引起功能损害,肺广泛纤维化,或急性感染等则预后较差。死亡原因常为肺源性心脏病或心肌、脑受侵犯所致。
结节病的检查
1.血液检查
活动进展期可有白细胞减少、贫血、血沉增快。部分患者血清球蛋白部分增高,以IgG增高者多见,其次是IgG、IgM增高较少见。血浆白蛋白减少。血钙增高,血清尿酸增加,血清碱性磷酸酶增高。血清血管紧张素转化酶(SACE)活性在急性期增加,对诊断有参考意义,血清中白介素-2受体(IL-2R)和可溶性白介素-2受体(sIL-2R)升高,对结节病的诊断有较为重要的意义。部分患者a1-抗胰蛋白酶、溶菌酶、ß2-微球蛋白(ß2-MG)、血清腺苷脱氢酶(ADA)、纤维连结蛋白(Fn)等升高,在临床上有一定参考意义。
2.结核菌素试验
部分患者对100U结核菌素的皮肤试验无反应或极弱反应。
3.结节病抗原试验
以急性结节患者的淋巴结或脾组织制成1:10生理盐水混悬液体为抗原。取混悬液0.1~0.2ml作皮内注射,10天后注射处出现紫红色丘疹,4~6周后扩散到3~8mm,形成肉芽肿,为阳性反应。切除阳性反应的皮肤作组织诊断,阳性率为75%~85%左右。有2%~5%假阳性反应。因无标准抗原,故应用受限制,近年逐渐被淘汰。
4.活体组织检查
取皮肤病灶、淋巴结、前斜角肌脂肪垫、肌肉等组织作病理检查可助诊断。在不同部位摘取多处组织活检,可提高诊断阳性率。
5.支气管肺泡灌洗液检查(BALF)
结节病患者BALF检查在肺泡炎阶段淋巴细胞和多核白细胞计数明显升高,主要是T淋巴细胞增多,CD4+、CD4+/CD8+比值明显增高。此外B细胞的功能也明显增强。BALF中IgG、IgA升高,特别是IgG1、IgG3升高更为突出。
6.经纤维支气管镜肺活检(TBLB)
结节病TBLB阳性率可达63%~97%,0期阳性率很低,Ⅰ期50%以上可获阳性,Ⅱ、Ⅲ期阳性率较高。
7.X线检查
异常的胸部X线表现常是结节病的首要发现,大部分患者伴有胸片的改变。
8.胸部计算机体层扫描(CT)
普通X线胸片对结节病诊断的正确率仅有50%,甚至有少数胸片正常的人肺活检为结节病。因此,近年来CT已广泛应用于结节病的诊断。能较准确估计结节病的类型、肺间质病变的程度和淋巴结肿大的情况。尤其是高分辨薄层CT,为肺间质病变的诊断更为精确,其层厚为1~2mm。
9.67镓(67Ga)肺扫描检查
肉芽肿活性巨噬细胞摄取67Ga明显增加,肺内结节病肉芽肿性病变和肺门淋巴结可被67Ga所显示,可协助诊断,但无特异性。
脂膜炎是什么病
脂膜炎症的主要发生部位可将脂膜炎分为小叶性脂膜炎及间隔性脂膜炎两大类。脂膜炎是一谱宽的综合征,随临床特点、关连的疾病、病理改变不同而可分为不同亚类。诊断除尽量发现引起的疾病和病原外,最早期新鲜的活俭,切除足够量的标本,行系列性病理切片(以定间隔性、小叶性或混合性),很为重要。
脂膜炎为脂肪组织有炎症细胞浸润。临床上呈急性或亚急性经过,以反复全身不适、关节痛、发热、皮下结节为特征。根据受累部位,可分为皮肤型和系统型。脂膜炎好发于女性,约占75%,见于任何年龄,但以30~50岁为最多见。
较为复杂,局部因素如外伤、寒冷、注射某些药物,全身因素如结核感染、扁桃腺炎等可引起脂膜炎,一些系统性疾病如红斑狼疮、硬皮病、结节病也可引起脂膜炎。皮下脂肪血管的病变也常影响脂膜而出现炎症改变。
肺胸膜结节到底是什么原因
肺结节病(sarcoidosis)是一种病因未明的多系统多器官的肉芽肿性疾病,近来已引起国内广泛注意。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结、眼、皮肤等器官。其胸部受侵率高达80%~90%。本病呈世界分布,欧、美国家发病率较高,东方民族少见。多见于20~40岁,女略多于男。目前我国(1987)年已报道560余例。结节病是未知抗原与机体细胞免疫和体液免疫功能相互抗衡的结果。由于个体的差异(年龄、性别、种族、遗传因素、激素、HLA)和抗体免疫反应的调节作用,视其产生的促进因子和拮抗因子之间的失衡状态,而决定肉芽肿的发展和消退,表现出结节病不同的病理状态和自然缓解的趋势。症状和体征视其起病的缓急和累及器官的多少而不同。胸内结节病早期常无明显症状和体征。有时有咳嗽,咳少量痰液,偶见少量咯血;可有乏力、发热、盗汗、食欲减退、体重减轻等。病变广泛时可出现胸闷、气急、甚至发绀。可因合并感染、肺气肿、支气管扩张、肺原性心脏病等加重病情。如同时结节病累及其他器官,可发生相应的症状和体征。
费胸膜结节这种病在现在的这个社会上还是很普遍的呢,根据上面的介绍呢大家都知道得病最多的人呢是二三十岁的女性呢,所以广大女性朋友们要好好注意了呢。大家在平时的时候呢,要注意最好不要吸烟呢,因为吸烟是对肺非常不好的哦。
结节病的原因
一病因:结节病的病因尚未明了,可能与下列多种因素有关:717
1、遗传因素:
结节病可能为一种多基因遗传病。目前公认,白细胞组织相容性抗原HLA中的HLA-A1、HLA-B8、HLA-DR3与结节病的发病密切相关。美国Teistein报道,美国结节病病人中约10%有家族遗传史。而且单卵双胎患结节病的几率较双卵双胎高得多。
2、环境与职业因素:
日本报道,寒冷的北海道结节病的发病率高。美国东南部地区结节病的发病率高。有人报告,结节病易于在冬-春季节发病。金属铝、锆、铍,滑石粉、松树花粉、黏土等也可能与本病的发生有关。
3、感染因素:
某些病毒、螺旋体、粉刺丙酸杆菌Propionibacterium acnes、结核分支杆菌、非结核分支杆菌和支原体属等均有可能诱发本病。但本病对激素治疗反应良好,说明感染在结节病的发病中并非持续存在,否则会造成感染的扩散。因此,目前尚无法确认感染因素和结节病之间的因果关系。
4、免疫学因素:
Th1/Th2失衡可能与结节病的发病有关。在大多数病例,病变局部的辅助T细胞以Th1CD4+细胞为主;只有极少数病例以Th2CD8+细胞为主。有人认为,T淋巴细胞受体TCR的质或量的异常与结节病的发生有关。
二发病机理:
1、结节病肉芽肿的形成至少需要三个主要环节:
1 暴露于未知抗原。
2 针对未知抗原的细胞免疫反应:包括抗原呈递细胞和抗原特异性淋巴细胞。
3 免疫效应细胞聚集:这些聚集的细胞主要有两种来源:一种是由血液循环中的细胞在肺组织中重新分布;另一种是这些细胞在病变部位的局部增殖。由于这些细胞在局部的聚集和释放多种细胞因子,从而促发更多的非特异性炎症反应。
2、结节病肉芽肿形成过程:多认为属于细胞介导的Ⅳ型变态反应。
1 某种抗原刺激了巨噬细胞,产生白细胞介素I,当再次接触抗原时,T淋巴细胞被激活,在白细胞介素II的协助下,使T淋巴细胞增殖而产生多种淋巴因子,引起巨噬细胞在病灶部位聚集。
2 继之,增殖的肺泡巨噬细胞释放纤维连接蛋白,刺激纤维母细胞增生,使肉芽肿病变纤维化。