先天性淋巴血管瘤的原因
先天性淋巴血管瘤的原因
一、现在大部分学者觉得人体胚胎发育过程中特别是在早期血管性组织分化阶段,因为其控制基因段出现小范围错构而引起其特定部位组织分化不正常,并发展成血管瘤,
二、也有学者觉得在胚胎早期(8~12月)胚胎组织遭受机械性损伤,局部组织出血造成部分造血干细胞分布到其它胚胎特性细胞中,其中一部分分化成为血管样组织并最终形成血管瘤,
血管瘤从本质上可分为两种:一种系胚胎发育过程中血管发育失常,血管过度发育或分化不正常引起的血管畸形(错构瘤),一种系因血管内皮细胞不正常增殖产生的真性肿瘤。按其结构分为四种,临床过程和预后各不相同。
血管瘤的发病原因是在毛细血管网络形成期发育停滞或有血管腔未联通而残留,即形成了临床上最多见的毛细血管瘤。残留原始血管存在于皮肤即为草莓状血管瘤;残留于皮下组织、肌肉等深部组织即成为海绵状血管瘤。而在血管腔形成或血管基干定型期发育不正常,不正常沟通持续存在,就可以发生动静脉瘘等血管畸形。因此讲,血管瘤与其它良性肿瘤不同,其严格的讲,只是一种脉管畸形或者说是一种血管的形成不正常。
疾病不可怕,最重要的就是要坚持。其实,本身血管瘤就是婴幼儿多发病,是因为胚胎时雌激素水平增高造成的,我们平时吃的肉类,海鲜类都是人工饲养,并且饲料、添加剂都有雌激素,因此这些东西吃多了,会使人激素水平紊乱,造成先天性的血管瘤。所以,怀孕,妈妈吃东西要小心啊。
淋巴管瘤是什么
淋巴管瘤是先天性的良性错构瘤。……
概述 淋巴管瘤是胚胎发育过程中某些部位的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后所发生的肿瘤样畸形,它属先天性的良性错构瘤。
淋巴管瘤包括单纯性淋巴管瘤,海绵状淋巴管瘤,囊状淋巴管瘤三类型。90%以上在2岁以内发现。淋巴管瘤男、女发病率大致相同。局限性淋巴管瘤手术后预后良好,很少复发。弥漫性淋巴管瘤边界不清,难以完全切除,常多次复发。肢体的橡皮肿样改变治疗效果较差,但淋巴管瘤不会发生恶变。
为什么会得淋巴血管瘤
淋巴血管瘤是在胚胎动静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊,引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连通,就产生囊状淋巴管瘤。如原始淋巴囊与淋巴系统主干不相通,可发生海绵状淋巴管瘤。如少量的淋巴囊在淋巴系统形成时被分割,则形成单纯性淋巴瘤,又称毛细淋管瘤。因颈部淋巴囊形成最早,体积最大,所以颈部发生囊状淋巴管瘤最多见。
淋巴管瘤和血管瘤大多数在出生时已经存在,它们实际上是一种先天性发育畸形,属于错构瘤性质,是肿瘤和畸形之间交界性病变。有学者从囊状淋巴管瘤可长入原先未累及部位这一现象,加之有人还观察到肿物边缘有新生组织形成,认为属于真性血管瘤。但是,淋巴管瘤“侵入生长”只不过是原先已经存在的淋巴管道由于机化或栓塞,导致淋巴液聚集,形成淋巴管囊肿和淋巴管道扩张混杂于受累组织中并非增生性侵入性病变,仅只是淋巴管畸形而已。
目前多数学者认为是淋巴管畸形。由于淋巴管道的输出道不畅通阻塞,致使其近扩张,以后由于炎症或出血更进一步使阻塞加重,虽然大约60%的淋巴管瘤见于<5岁,但也有相当多在成年后出现。
淋巴管瘤的病理
淋巴管瘤(Lymphangioma)较血管瘤少见,淋巴管瘤是由原始淋巴发育增生形成的肿物。淋巴管和血管属于同一来源,只有在以后发育过程中才形成血管和淋巴管。
淋巴管瘤并非真正的肿瘤,而是一种先天性良性错构瘤。由于胚胎发育过程中,某些部位的原始淋巴管瘤与淋巴系统隔绝后,原始淋巴继续增长,且因与淋巴系统隔绝导致淋巴和内淋巴液聚集,淋巴管扩张,形成淋巴瘤。
【病理】
在胚胎动静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊,引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连通,就产生囊状淋巴管瘤。如原始淋巴囊与淋巴系统主干不相通,可发生海绵状淋巴管瘤。如少量的淋巴囊在淋巴系统形成时被分割,则形成单纯性淋巴瘤,又称毛细淋管瘤。因颈部淋巴囊形成最早,体积最大,所以颈部发生囊状淋巴管瘤最多见。淋巴管瘤和血管瘤大多数在出生时已经存在,它们实际上是一种先天性发育畸形,属于错构瘤性质,是肿瘤和畸形之间交界性病变。有学者从囊状淋巴管瘤可长入原先未累及部位这一现象,加之有人还观察到肿物边缘有新生组织形成,认为属于真性肿瘤。但是,淋巴管瘤“侵入生长”只不过是原先已经存在的淋巴管道由于机化或栓塞,导致淋巴液聚集,形成淋巴管囊肿和淋巴管道扩张混杂于受累组织中并非增生性侵入性病变,仅只是淋巴管畸形而已。目前多数学者认为是淋巴管畸形。由于淋巴管道的输出道不畅通阻塞,致使其近扩张,以后由于炎症或出血更进一步使阻塞加重,虽然大约60%的淋巴管瘤见于<5岁,但也有相当多在成年后出现。
淋巴管瘤的临床表现与血管瘤往往很相似,惟其腔隙的内容物是淋巴液而不是血液。但有许多淋巴管瘤同时含有血管组织,是淋巴管血管混合瘤,称为淋巴血管瘤。淋巴血管瘤绝大多数为良性,但是有不断生长和浸润周围组织的特征,在儿童时期尤为显著。良性淋巴管瘤都为先天性,是由隔离遗传留的胚胎淋巴组织发展形成,但是有些肿瘤出生时并不显露,直至幼儿年龄时才被发现。
淋巴管瘤分类大多数学者采用Wegner分类:
1. 良性
毛细淋巴管瘤(单纯性淋巴管瘤)
海绵状淋巴管瘤
囊状淋巴管瘤
弥漫性淋巴管瘤(淋巴管瘤性巨肢症)
2. 恶性
淋巴管肉瘤
毛细淋巴管瘤
毛细淋巴管瘤(capillary lymphangio-ma),或称单纯性淋巴管瘤,是一种比较少见的先天性肿瘤。系由多数细小的淋巴囊肿密集成球组成,多半位于皮肤浅层或皮下组织内,或在黏膜和浆膜。多见于唇、口腔颊部黏膜、舌、也可发生在头皮、胸壁和外生殖器。表面呈小疣状颗粒,通明或略带红色,压迫时可挤破淋巴囊状透明颗粒。流出黏性淋巴液。毛细淋巴瘤生长缓慢,可经常发生感染引起蜂窝织炎或淋巴管炎。
中医治疗淋巴管瘤
中医能治疗淋巴管瘤吗?淋巴管瘤中医治疗可以吗?很多患者朋友在问同样的问题,那么我们先来了解一些血管瘤的基本知识。希望对你有帮助。
海绵状淋巴管瘤则在皮下组织中含有大而薄壁的淋巴管,不规则的管腔,有丰富的结缔组织间质。
囊性则含有大的囊腔。壁厚,内含胶原,有时还有平滑肌。往往位于真皮深部,并可延伸至下方的肌组织或其它结构,以上各型均可合并有血管瘤成分。
中医能治疗淋巴管瘤吗?淋巴管瘤具体病因不明,从中医来讲,本病是先天性肾阳不足,内伤肾元,不能化气行水,水湿内停,溢于肌肤而形成水瘤(淋巴管瘤又称水瘤)。 因此淋巴管瘤中医治疗疗效极佳,因为大家都知道中医治疗是讲究辨证论治的一种方法。
淋巴管瘤儿童发病多见,据临床观察作者发现成人发病也常见,肿瘤生长缓慢,自行消退极罕见。因组织结构不同临床上又分为毛细淋巴管瘤,海棉状淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤三种类型。
1、毛细淋巴管瘤名曰单纯性淋巴管瘤,皮肤多发,口腔粘膜发病也多见。常如黄豆大小,色淡黄透明,破损时有粘液样液流出,有时混有小血管而呈淡红或紫红色,多为成群聚集。未破损淋巴管瘤表面光滑柔软具有压缩性。
2、海绵状淋巴管瘤最常见,主要由扩张屈曲的淋巴管组成。发生在皮肤、皮下组织及肌间结缔组织间隙中。表皮颜色多无变化,有压缩性,很柔软,多房性囊肿彼此相通,结构如海棉。发病以头颈最多,其次为下肢、臂、腋及躯干,唇舌发病的可形成巨唇(舌)症。
3、囊性淋巴管瘤又名水瘤,是一种充满淋巴液的先天囊肿。与周围正常淋巴管不相连,主要来源于胚胎的迷走淋巴组织。好发于颈部后三角区,但可延伸至锁骨后、腋下及纵隔等多部位,向上可延及颌下、口底等,腹股沟及腘窝也可发生。常似拳头般大,缓慢生长,由于与皮肤无粘连,肿物表面皮肤无变化。性质柔软,囊性,分叶状结构,能透光,轻微压缩性。用针穿刺可抽出草黄色胆固醇结晶液性、透明,很快凝固,与淋巴液性质相似。无肿大压迫时没有临床上任何自觉症状,体积过大时视囊性淋巴瘤生长部位而产生相关的症状。继发感染,弥漫性肿可加剧压迫症状。
根据上述是对淋巴血管瘤的中医治疗方法的详细解说,患儿家长要根据实际情况来选择合理的治疗方法,从而有效的治疗疾病。
在临床医学上脑瘤都有哪些种类
1)神经上皮组织的肿瘤:包括各级星形细胞瘤、少枝胶质瘤、室管膜及脉络丛肿瘤、松果体细胞瘤、神经元肿瘤及未分化的原始细胞瘤(如多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤、髓上皮瘤、原始极性胶质母细胞瘤等)。
2)神经鞘膜细胞肿瘤:包括神经鞘瘤、未分化神经鞘瘤、神经纤维瘤、恶性神经纤维瘤等。
3)脑膜及其有关组织的肿瘤:包括各种脑膜瘤、脑膜肉瘤、黄色瘤、原发性黑瘤等。
4)颅内原发恶性淋巴瘤:包括网状细胞肉瘤、小胶质肉瘤、中枢神经的原发性淋巴瘤等。
5)血管组织的肿瘤:包括血管网状细胞瘤、畸细胞肉瘤等。
6)胚胎细胞瘤:包括生殖细胞瘤、胚胎瘤、内胚窦瘤、绒毛膜癌、畸胎瘤等。
7)先天性肿瘤:包括颅咽管瘤、上皮样及皮样瘤、第三脑室粘膜囊肿、肠源性囊肿、脂肪瘤、神经错构瘤等。
8)脑下垂体前叶的肿瘤:按瘤的内分泌特性进行命名,有催乳素瘤、生长激素瘤、促皮质素瘤、促甲状腺素瘤、促性腺激素瘤及混合性腺瘤等。
9)邻近组织的肿瘤:包括颈静脉球瘤、软骨及软骨肉瘤等。
10)转移瘤:由身体他处转移入颅的继发性肿瘤。
什么样的血管瘤属于淋巴管瘤
常见的淋巴血管瘤有哪些?淋巴血管瘤是临床上比较常见的,它的类型也有很多,下面为大家详细介绍几种常见的淋巴血管瘤,希望对你有所帮助。
导语: 淋巴管瘤(Lymphangioma)较血管瘤少见,淋巴管瘤是由原始淋巴发育增生形成的肿物。淋巴管和血管属于同一来源,只有在以后发育过程中才形成血管和淋巴管。 淋巴管瘤并非真正的肿瘤,而是一种先天性良性错构瘤。由于胚胎发育过程中,某些部位的原始淋巴管瘤与
淋巴管瘤(Lymphangioma)较血管瘤少见,淋巴管瘤是由原始淋巴发育增生形成的肿物。淋巴管和血管属于同一来源,只有在以后发育过程中才形成血管和淋巴管。
淋巴管瘤并非真正的肿瘤,而是一种先天性良性错构瘤。由于胚胎发育过程中,某些部位的原始淋巴管瘤与淋巴系统隔绝后,原始淋巴继续增长,且因与淋巴系统隔绝导致淋巴和内淋巴液聚集,淋巴管扩张,形成淋巴瘤。
【病理】
在胚胎动静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊,引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连通,就产生囊状淋巴管瘤。如原始淋巴囊与淋巴系统主干不相通,可发生海绵状淋巴管瘤。如少量的淋巴囊在淋巴系统形成时被分割,则形成单纯性淋巴瘤,又称毛细淋管瘤。因颈部淋巴囊形成最早,体积最大,所以颈部发生囊状淋巴管瘤最多见。淋巴管瘤和血管瘤大多数在出生时已经存在,它们实际上是一种先天性发育畸形,属于错构瘤性质,是肿瘤和畸形之间交界性病变。有学者从囊状淋巴管瘤可长入原先未累及部位这一现象,加之有人还观察到肿物边缘有新生组织形成,认为属于真性肿瘤。但是,淋巴管瘤“侵入生长”只不过是原先已经存在的淋巴管道由于机化或栓塞,导致淋巴液聚集,形成淋巴管囊肿和淋巴管道扩张混杂于受累组织中并非增生性侵入性病变,仅只是淋巴管畸形而已。目前多数学者认为是淋巴管畸形。由于淋巴管道的输出道不畅通阻塞,致使其近扩张,以后由于炎症或出血更进一步使阻塞加重,虽然大约60%的淋巴管瘤见于<5岁,但也有相当多在成年后出现。
淋巴管瘤的临床表现与血管瘤往往很相似,惟其腔隙的内容物是淋巴液而不是血液。但有许多淋巴管瘤同时含有血管组织,是淋巴管血管混合瘤,称为淋巴血管瘤。淋巴血管瘤绝大多数为良性,但是有不断生长和浸润周围组织的特征,在儿童时期尤为显著。良性淋巴管瘤都为先天性,是由隔离遗传留的胚胎淋巴组织发展形成,但是有些肿瘤出生时并不显露,直至幼儿年龄时才被发现。
淋巴管瘤分类大多数学者采用Wegner分类:
1. 良性
毛细淋巴管瘤(单纯性淋巴管瘤)
海绵状淋巴管瘤
囊状淋巴管瘤
弥漫性淋巴管瘤(淋巴管瘤性巨肢症)
2. 恶性
淋巴管肉瘤
毛细淋巴管瘤
毛细淋巴管瘤(capillary lymphangio-ma),或称单纯性淋巴管瘤,是一种比较少见的先天性肿瘤。系由多数细小的淋巴囊肿密集成球组成,多半位于皮肤浅层或皮下组织内,或在黏膜和浆膜。多见于唇、口腔颊部黏膜、舌、也可发生在头皮、胸壁和外生殖器。表面呈小疣状颗粒,通明或略带红色,压迫时可挤破淋巴囊状透明颗粒。流出黏性淋巴液。毛细淋巴瘤生长缓慢,可经常发生感染引起蜂窝织炎或淋巴管炎。
海绵状淋巴管瘤
海绵状淋巴管瘤(cavemous lymphangi-oma)是由许多小的房性的腔隙组成,内衬以内皮细胞,周围有薄层结缔组织包绕,内含淋巴液或与血液混合液体。从组织学观点看,海绵状淋巴管瘤系由较大的淋巴管生长,但在海绵状淋巴管瘤中也可混有血管性腔隙,说明淋巴管瘤与血管瘤不能绝对区别,故有时称为淋巴血管瘤。
海绵状淋巴瘤多发生上肢、颈、腋窝、肩胛、臂、股上部、面颊、面腔、唇、舌,身体其他部分也可发生。头颈部约占50%,身体左侧多于右侧。
海绵状淋巴管瘤的体积大小不一。往往体积很大,位于肢体者,可使四肢体畸形;位于面颊部者,可使小儿容貌完全破坏;如生长在唇部可引起巨唇,生长在舌部可引起巨舌,影响说话和进食。巨大的面颊部海绵状淋巴管瘤有时同时侵犯口腔、舌、咽下部等,造成进食和说话困难,甚至发生呼吸困难。进食可发生事物误吸入呼吸道内产生肺炎或窒息。四肢、躯干软组织内海绵状淋巴管瘤通常是一个柔软的肿块,界限不清楚,较大的海绵状淋巴管瘤中,往往有较硬的结缔组织硬块,扪之似淋巴结,肿瘤表面覆盖有增厚的皮肤,在其表面有时可见到毛细血管扩张的斑块。海绵状淋巴管瘤容易发生感染,感染后可与周围组织粘连,使肿瘤与表面增厚的皮肤界限不清楚。
囊状淋巴管瘤
囊状淋巴管瘤(cystic lymphangioma)又称囊状水瘤(hygroma),为淋巴组织起源的囊状含液性病变。
囊状水瘤呈圆形、椭圆形,或分叶状囊肿,囊内衬上皮层,囊壁光滑,薄而透明,血管分布非常稀少,囊状水瘤单房结构不多见,多数有副囊,副囊与主囊状之间虽然有纤维隔分开,但仍有交通。也有些多房结构的,各囊腔之间并无交通,多发性囊状水瘤与海绵状淋巴管瘤区别,在于后者每个囊腔的直径很少超过几毫米,而前者的每个囊腔直径多数为几厘米或更大,囊内液体稀薄而透明,有时呈淡黄色,囊肿可从不同方向深入筋膜间包绕神经血管干。
囊状水瘤多数在新生儿时期即被发现,生长部位绝大多数在颈部及腋窝,其次为腹股沟部,纵隔和腹膜后间隙。颈部占75%,腋下占20%,因为这些部位是淋巴起源胚胎性结构,即颈部和腋窝区的原始淋巴囊。
弥漫性淋巴管瘤
弥漫性淋巴管瘤(diffuse lymphangil-ma),或称淋巴管巨肢症,
(lymphangiom-atoustousgiantism)据pask和Ariel的意见,这种肿瘤由胚胎早期的肢芽所生长,因为弥漫性淋巴管瘤占整个肢体,指从肩到指端,或从腹股沟部到足。
皮肤上往往有毛细血管斑,肿瘤病变广泛分布在肢体所有的组织内,从皮肤、皮下组织,浸润到肌肉间隙,甚至骨膜和骨骼本身。肢体形态变得非常粗巨畸形和十分难看,患肢活动困难。大部分病例,弥漫性淋巴管病变累及患肢大部分肢体,少数病人病变累及部分肢体,病程缓慢发展,症状逐渐加重,使患肢功能发生障碍。该病需与原发性淋巴水肿相鉴别。
通过以上我们为大家解说的血管瘤症状。如果大家能够过早的认识到这些知识的话,就可以避免血管瘤的发生,如果发现家中有以上类型的血管瘤疾病的话,请及时到医院就诊,以免错过最佳治疗时期。
先天性淋巴血管瘤能否治疗
现在的医疗手段越来越高级,治疗疾病的方法也是越来越多,对于先天性淋巴血管瘤的治疗方法也是越来越多,并且现在还有很多的人提出了,对先天性淋巴血管瘤新的治疗的方法,那就是高彩超靶向定位。
其实对于先天性淋巴血管瘤,还可以采用高频电极治疗,主要的原理就是产生的电流、热能和电,然后再让病变的血管的组织逐渐机化、萎缩,直到完全闭合消失。并且这种技术对正常组织细胞的损伤性比较小小,破坏性比低低,治疗效果好。
其实现在对先天性淋巴血管瘤的检查,方法还是有挺多比如说有B超检查,X光线检查,CT检查、钡餐造影检查、内窥镜检查、腹腔镜检查等等都可以做检查。并且还可以根据,淋巴管瘤患病位置的不同,检查的方法也会不同。
淋巴血管瘤对人体有哪些危害
淋巴血管瘤是淋巴管发育畸形所形成的一种良性肿瘤,常见儿童及青少年,好发于舌、唇、颊及颈部,按其临床表现及组织结构可分为毛细管型、海绵状型及囊肿型三类,毛细管型由淋巴管扩张而成,此扩张的淋巴管内含有淋巴液;海绵型者淋巴管扩张更为严重呈多个囊腔状;囊肿型淋巴血管瘤则由扩张更加严重的淋巴管构成,其扩张形成多房性较大囊腔,囊腔内充满淋巴液,故此型又称囊状水瘤。。下面就根据不同的淋巴血管瘤的类型来介绍下其相关的危害。
(一)单纯性淋巴血管瘤表现为群集、深在、张力性水疱,组成斑片状,可发生于身体各个部位,但常见于颈、上胸、肢体近端等处。单个水疱大小在1~3mm,一般不超过1cm,内容似粘液。有时带有血性水疱,呈淡紫色和暗红色。水疱下方的皮下组织有轻度的弥散性水肿,偶见整个肢体肿胀。有些水疱间甚至顶部皮肤可呈疣状外观,如破后流出浆液性液体。损害的范围变异很大。也可发生在海绵状淋巴血管瘤之上方,特别常见于舌部。有时发生蜂窝织炎,可使肿物暂时增大。如发生在舌部,则发生舌炎,特别容易并发上呼吸道感染。
(二)海绵状淋巴血管瘤这是淋巴血管瘤中最常见的一种,可以很小,但也可很大,甚至侵及一个肢体。病损为境界不清、海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀,质软,硬度如脂肪瘤。除非伴有血管瘤,一般表面无颜色改变。据统计,52%的损害侵犯头颈部,30%在下肢,16%在臂及腋部,20%在躯干。发生在颊部及舌部者多为单纯海绵状淋巴血管瘤,而颈、腋、口腔底部及纵隔者以合并囊性者为多见。
(三)囊性淋巴血管瘤通常为多房性、张力性皮下组织肿块,但不能压缩,大多发生于颈部,尤其是颈后三角,偶有发生于腋、腹股沟及腹膜后区者。通常进行性增大,膨胀性扩大,但也可不变大,很少数病例还可自然消退。起源于颈后三角者有向颊、耳下腺区域发展倾向,或下达纵隔。在颈前三角者,则倾向于侵犯舌部及口腔底部。如有感染及出血,可使肿瘤迅速增大,以致呼吸障碍,发生喘鸣声,舌咽困难或死亡。继发感染后常伴随上呼吸道感染,最后引起败血症。
淋巴血管瘤一般不会自行消退,通常继续生长而扩大。可以生长很大造成畸形,甚至死亡。如侵及舌部,可以大得口腔不能容纳,以致舌尖只能凸出口腔之外,牙齿及下颌骨水平外移,口腔不能闭合。如发生周期感染、溃疡、肿胀,结果纤维化而进一步使肿瘤增大。如发生于头颈部,侵犯口腔底部、气管或纵隔,可引起呼吸道阻塞而致死。继发感染,特别是上呼吸道的损害,可使病损增大而威胁生命。所以,一旦患上淋巴血管瘤,要及时就医治疗,争取有利的治疗时机。越早治疗,对身体的伤害越小,疾病也越容易得到康复。
淋巴血管瘤的症状有哪些
(一)单纯性淋巴血管瘤表现为群集、深在、张力性水疱,组成斑片状,可发生于身体各个部位,但常见于颈、上胸、肢体近端等处。单个水疱大小在1~3mm,一般不超过1cm,内容似粘液。有时带有血性水疱,呈淡紫色和暗红色。水疱下方的皮下组织有轻度的弥散性水肿,偶见整个肢体肿胀。有些水疱间甚至顶部皮肤可呈疣状外观,如破后流出浆液性液体。损害的范围变异很大。也可发生在海绵状淋巴血管瘤之上方,特别常见于舌部。有时发生蜂窝织炎,可使肿物暂时增大。如发生在舌部,则发生舌炎,特别容易并发上呼吸道感染。
(二)海绵状淋巴血管瘤这是淋巴血管瘤中最常见的一种,可以很小,但也可很大,甚至侵及一个肢体。病损为境界不清、海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀,质软,硬度如脂肪瘤。除非伴有血管瘤,一般表面无颜色改变。据统计,52%的损害侵犯头颈部,30%在下肢,16%在臂及腋部,20%在躯干。发生在颊部及舌部者多为单纯海绵状淋巴血管瘤,而颈、腋、口腔底部及纵隔者以合并囊性者为多见。
(三)囊性淋巴血管瘤通常为多房性、张力性皮下组织肿块,但不能压缩,大多发生于颈部,尤其是颈后三角,偶有发生于腋、腹股沟及腹膜后区者。通常进行性增大,膨胀性扩大,但也可不变大,很少数病例还可自然消退。起源于颈后三角者有向颊、耳下腺区域发展倾向,或下达纵隔。在颈前三角者,则倾向于侵犯舌部及口腔底部。如有感染及出血,可使肿瘤迅速增大,以致呼吸障碍,发生喘鸣声,舌咽困难或死亡。继发感染后常伴随上呼吸道感染,最后引起败血症。
血管畸形的检查和诊断
表浅血管瘤或脉管畸形的诊断并不困难。位置较深的血管瘤或脉管畸形应行体位移动试验和靠穿刺来确定。对动静脉畸形以及深层组织内的静脉畸形、大囊性淋巴管畸形等,为了确定其部位、大小、范围及其吻合支的情况,可以采用超声、动脉造影、瘤腔造影或磁共振血管成象(MRI或MRA)来协助诊断
1.肿瘤性病变中只有血管瘤为真性肿瘤,其它均属脉管畸形。老分类中的草莓样血管瘤大多属此类。
2.从组织病理学角度增加了微静脉畸形,微静脉的管径应比毛细管静脉还要细(50~200um)。临床上的葡萄酒色斑(port-wine stain, PWS)应属微静脉畸形而不是属于毛细血管型。静脉畸形应为老分类中的海绵型血管瘤。
3.淋巴管畸形的微囊型似包括了老分类中的毛细管型和海绵型淋巴管瘤;而大囊型则相当于老分类中的囊肿型或囊性水瘤。
4.混合型中的静脉-淋巴管畸形应指老分类中及临床常见的所谓海绵型淋巴血管瘤。而微静脉-淋巴管畸形则系指老分类中的毛细管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。
淋巴血管瘤有哪些表现
1、毛细淋巴血管瘤
又名单纯性淋巴管瘤,表现为群集、深在、张力性水疱,组成斑片状,可发生于身体各个部位,多见于皮肤、口腔粘膜、颈、胸、肢体近端等处。单个水疱大小在1~3mm,一般不超过1cm,内容似粘液。有时带有血性水疱,呈淡紫色和暗红色。水疱下方的皮下组织有轻度的、弥散性水肿,偶见整个肢体肿胀。有些水疱间甚至顶部皮肤可呈疣状外观,多为成群聚集,破损后会流出浆液性液体,常见于舌部。
2、海绵状淋巴血管瘤的症状
这是淋巴管瘤中最常见的一种,主要由扩张屈曲的淋巴管组成。发生在皮肤、皮下组织及肌间结缔组织间隙中。可以很小,但也可很大,甚至侵及一个肢体。病损为境界不清、海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀,质软,硬度如脂肪瘤。除非伴有血管瘤,一般表面无颜色改变。有压缩性,很柔软,多房性囊肿彼此相通,结构如海绵。唇舌发病的可形成巨唇(舌)症。发生在颊部及舌部者多为单纯海绵状淋巴管瘤,而颈、腋、口腔底部及纵隔者以合并囊性者为多见。
3、囊性淋巴血管瘤
又名水瘤,是一种充满淋巴液的先天囊肿。与周围正常淋巴管不相连,主要来源于胚胎的迷走淋巴组织。通常表现为多房性、张力性皮下组织肿块,但不能压缩,大多发生于颈部,尤其是颈后三角,偶有发生于腋、腹股沟及腹膜后区者。好发于颈部后三角区,可延伸至锁骨后、腋下及纵隔等多部位,向上可延及颌下、口底等,腹股沟及腘窝也可发生。性质柔软,囊性,分叶状结构,能透光,轻微压缩性。用针穿刺,可抽出草黄色胆固醇结晶液性、透明,很快凝固,与淋巴液性质相似。体积过大时,视囊性淋巴瘤生长部位而产生相关的症状。