多囊肾的原因
多囊肾的原因
多囊肾(polycystic kidney)又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、多囊肾、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病,为多囊肾的常见类型。
多囊肾的原因
多囊肾的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。
肾功能不全会遗传吗
肾功能不全可由多种病因引起,大部分原因导致的肾功能不全是不会遗传的,但是,值得注意的是,在肾功能不全的病因中,有一种是遗传性肾病,比如说多囊肾,就是其中的一种,临床上,多囊肾分为常染色体显性遗传多囊肾和常染色体隐性遗传多囊肾,前者多见,后者少见,而这一种遗传性疾病由于具有家族聚集性,因此,多囊肾导致的肾功能不全带有一定的遗传色彩,余惠民主任医师建议,最好这一类患者在考虑生子同时从优生优育的角度考虑,并采取有效地治疗措施,积极的治疗肾功能不全。从临床经验来看,所独创的主脾论治”学说和“类β免疫调理”疗法对慢性肾功能不全有着很好的治疗效果。
此外,对于原发性高血压患者来说,也必须注意,由于高血压易导致肾功能不全的发生,也是肾功能不全的原因之一,这一部分患者,也需提高警惕心,专家表示,可能因为高血压的遗传而带来肾功能不全局面的发生。
多囊肾诱发因素
1、先天的发育不良。这个原因也是造成多囊肾发病的一个很主要的原因之一。由先天发育不良可产生多种疾病,对于囊肿性肾病而言,主要可造成髓质海绵肾、发育不良性多囊肾病等,先天发育异常的基因一般没有异常,因此它与基因遗传或基因突变是有区别的。预防多囊肾、防止多囊肾病情恶化需要多囊肾病人本人加强防范。
2、各种感染。感染也是能够造成多囊肾的一个非常重要的原因,感染可使机体内环境发生异常变化,从而产生有利于囊肿基因发生变化的环境条件,使囊肿的内部因素活性增强,这样便可促进囊肿的生成、长大;而身体任何部位的任何感染,又会通过血液进入肾脏从而影响囊肿,因此,有效的预防感染的发生就显得非常重要了。
3、毒素。多囊肾的发病也是跟毒素的影响有很大的关系的,毒素作用于人体,可使各种细胞组织器官造成损伤,从而发生疾病,甚至危及生命,并且也是产生基因突变、先天发育异常等现象的主要原因之一。常见的毒素诸如农約、某些化学約剂、放射线、污染等等。对于一些可以造成多囊肾发病的因素,最好还是要远离。
肾囊肿的病因有哪些
1.先天的发育不良
由先天发育不良可产生多种疾病,对于囊肿性肾病而言,主要可造成髓质海绵肾、发育不良性多囊肾病等,先天发育异常的基因一般没有异常,因此它与基因遗传或基因突变是有区别的。
2.基因突变(非遗传)
对于多囊肾病来说,大多是通过父母基因遗传的,分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传,但也有的多囊肾患者既非父母遗传,也不属于先天发育不良性多囊肾病,而是胚胎形成时的基因突变。在胚胎形成过程中,由于各种因素的作用,使基因发生了突变形成了多囊肾病,此种情况虽然很少见,但还是可以发生的,因此,有些多囊肾患者可以没有父母遗传史。
3.饮食
肾囊肿是什么原因引起的?可能大家都不知道,不良的饮食习惯可能造成很多疾病的产生,当然也是囊肿病产生、发展变化的重要因素。
4.环境因素
感染和中毒作用于小管能激发囊肿基因改变小管细胞代谢的作用,甚至直接造成上皮细胞坏死,坏死后的细胞脱落亦可造成梗阻,而坏死后再生亦促进细胞增生。肾囊肿的形成原因,跟环境因素也是脱不了干系的。
容易得多囊肾的人有哪些
1、家族成员中有人患多囊肾、肾囊肿者。
由于多囊肾患者常伴有多囊肝,肝囊肿,脾囊肿、胰腺囊肿、脑动脉瘤、腹主动脉瘤、消化道憩室等疾病发生,所以,当自己或家族成员中发现有以上疾病者应特别注意多囊肾、肾囊肿的发生。这也是诱发多囊肾的病因的因素。
2、过度劳累者。
这是诱发多囊肾的病因之一。过度劳累在生活中是很常见的,包括体力劳动过度、脑力劳动过度而又缺乏体育锻炼或锻炼方法、强度不当者、房劳过度者等都是常见的多囊肾的易发人群。
3、长期在严重污染的环境中生活者。
除了长期在严重污染的环境中生活的人,另外,接触有毒化学物质(包括服用肾毒性药物)或射线的人。这些都是常见的多囊肾的易发人群。
4、不明原因高血压或肾功能异常者。
多囊肾的易发人群还包括腰、腹部出现局部不适者以及出现不明原因高血压或肾功能异常者等等。这在多囊肾的原因中也不能被忽视。
多囊肝是遗传类疾病吗
多囊肝多囊肾是遗传性的疾病,父母患多囊肝多囊肾时,其子女可能被遗传,一旦被遗传这个病,如果不及时治疗,超过半数的患者会发展成肾功能不全、尿毒症,甚至肾衰竭。那么,多囊肝多囊肾遗传几率大吗?
对于多囊肝多囊肾这个病,男、女发病机率相等;父,母有一方患病,子女50%获得囊肿基因而发病,如父,母均患病,子女发病率增加到75%。成人多囊肾多囊肝是一种常染色体显性遗传性疾病,成人多囊肾通常40岁前不出现症状,肝脏,脾脏,胰腺也可见到相同形态的多发囊肿。多囊肾体积比正常肾大,其表面满布大小不等的囊肿。
多囊肾患者会出现哪些临床表现
肾肿大:多囊肾患者两侧肾病变进展不对称,大小有差异,至晚期两肾可占满整个腹腔,肾表面布有很多囊肿,使肾形不规则,凹凸不平,质地较硬。
高血压:为ADPKD的常见表现,在血清肌酐未增高之前,约半数出现高血压,这与囊肿压迫周围组织,激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统有关,近10年来,GrahamPC,TorreV和ChapmanAB等都证实多囊肾患者肾内正常组织,囊肿邻近间质及囊肿上皮细胞肾素颗粒增多,并有肾素分泌增加,这些对囊肿增长和高血压的发生密切相关,换言之,出现高血压者囊肿增长较快,可直接影响预后。
肾功能不全:多囊肾迟早要发生肾功能不全,个别多囊肾病例在青少年期即出现肾衰竭,一般40岁之前很少有肾功能减退,70岁时约半数仍保持肾功能,但高血压者发展到肾衰竭的过程大大缩短,也有个别多囊肾患者80岁仍能保持肾脏功能。
肾区疼痛:为其重要症状,多囊肾患者常为腰背部压迫感或钝痛,也有剧痛,有时为腹痛,疼痛可因体力活动,行走时间过长,久坐等而加剧,卧床后可减轻,肾内出血,结石移动或感染也是突发剧痛的原因。
血尿:约半数多囊肾患者呈镜下血尿,可有发作性肉眼血尿,此系囊肿壁血管破裂所致,出血多时血凝块通过输尿管可引起绞痛,血尿常伴有白细胞尿及蛋白尿,尿蛋白量少,一般不超过1.0g/d,肾内感染时脓尿明显,血尿加重,腰痛伴发热。
多囊肝:中年发现的多囊肾病人,约半数有多囊肝,60岁以后约70%,一般认为其发展较慢,且较多囊肾晚10年左右,其囊肿是由迷路胆管扩张而成,此外,胰腺及卵巢也可发生囊肿,结肠憩室并发率较高。
胎儿肾囊肿是什么原因引起的呢
(一)发病原因
1.多囊肾的病因是基因缺失 其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。
本病与遗传有关的证据有Buck等曾报道一家8个兄弟姐妹,其中有6人均为肾囊肿,其父亲和叔父亦因尿毒症而死亡,其下一代又有5人患有肾病;Brasck等报道1个家族4代均发现多囊肾;Reason等曾经报道孪生子均患此病;Crawford报道,一个40人的家族中有17人发现多囊肾。
本病70%~90%为双侧性,在Lejars报道的62例中,仅3例为单侧;Oickinson报道单侧与双侧之比为1∶26;大体标本检查时见多囊肾体积较正常肾增大2~3倍以上,曾有报道1例双侧多囊肾重达14436g,Schacht报道1个囊肿肾为7248g。多囊肾的外表多呈不规则的囊状结节,切面见无数大小不等的囊肿呈蜂窝状。
婴儿型(Potter Ⅰ型)多囊肾的囊腔呈针头大小,囊肿之间,肾组织甚少,囊肿增大时,肾实质因被压迫而萎缩,故髓质与皮质的发育不全,囊腔内含有黄棕色黏液性、脓性或血样液体等。
上文中介绍了一些胎儿诱发肾囊肿的原因,这些原因除了先天性的原因以外,也可能是在怀孕过程中,母亲的饮食、生活习惯不注意造成的,比如化妆、染头发、涂指甲油、饮食不健康等等,所以在怀孕的时候一定要特别注意生活才可以。
多囊肾分类诊断有哪些
多囊肾分类一:常染色体显性遗传多囊肾,资料显示,此现象过去称为成年型多囊性肾脏病。ADPKD为最常见的多囊肾疾病,遍布全世界、男女患病机会相同,发生率约1/200~1/1000。主要特征为肾脏囊肿的发生、增大和增多,常伴肾外囊肿,特别见于肝脏,其它器官包括胰腺、卵巢、胃肠道及大血管等。囊肿会随着时间的推移不断增大,会导致腰部的不适症状,还会对肾脏造成影响。
多囊肾分类二:其他,研究发现,多囊肾病人血液处于高凝状态,有黏、浓、凝、聚的特点,从微观角度证实了瘀血证的存在。CT的检查也为活血化瘀治疗多囊肾提供了有利的依据。原则上应根据病因病机的特点辩明瘀血产生的原因考虑立法:根据标本虚实主次,调整治标治本之比例,由此可见,对症治疗可以对病情起到很好的缓解作用。
治疗多囊肾费用问题
首先我们要知道多囊肾的治疗费用不是可以一概而论的问题。想要知道治好多囊肾需要花多少钱,首先应该先认识一下多囊肾的治疗以什么为目的。其次由于导致多囊肾的病因很多,不同时期、不同情况也会影响治疗多囊肾费用。多囊肾患者如果处在初期阶段,采用保守治疗,短时间内就能完全康复。其多囊肾的治疗价格自然也合理。若处于中期甚是中晚期,采用保守治疗的价格会高于多囊肾早期的患者。当多囊肾到达晚期,保守方法无法治疗时,那就只能选择手术疗法了,其价格必然昂贵了。
最后相关医院治多囊肾病需要多少费用也和病人的病情严重程度和所采用的治疗方法是息息相关的,而且要首先考虑治疗效果的问题。相比而言,药物治疗费用较低,手术治疗费用会高一些。如果患者处于多囊肾早期且机体对药效吸收快,治疗费用自然会很低,所以患者还是应该争取早期治疗。
成人多囊肾的注意事项
成人多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病,几乎都是双侧性的(占总病例数的95%)。尽管文献中曾报道过婴儿患成人多囊肾,但此病发生在婴儿不同于成人。值得注意的信号有以下几种:
一、家族成员中有人患多囊肾、肾囊肿者。由于多囊肾常伴有多囊肝,肝囊肿,脾囊肿、胰腺囊肿、脑动脉瘤、腹主动脉瘤、消化道憩室等疾病发生,所以,当自己或家族成员中发现有以上疾病者应特别注意多囊肾、肾囊肿的发生;
二、长期在严重污染的环境中生活的人,或接触有毒化学物质(包括服用肾毒性药物)或射线的人;
三、情志的异常变化特别是长期过度抑郁或惊恐的人;
四、血尿周期发作或有轻度蛋白尿(须与肾炎相鉴别)者;
五、过度劳累,包括体力劳动过度、脑力劳动过度而又缺乏体育锻炼或锻炼方法、强度不当者、房劳过度者等;
六、腰、腹部出现局部不适者以及出现不明原因高血压或肾功能异常者等等。